referat ness

Gangguan Pendengaran pada Bayi dan Anak Nessie A. Ramli

BAB I

PENDAHULUAN

Proses belajar mendengar bagi bayi sangat kompleks dan bervariasi karena menyangkut

aspek tumbuh kembang, perkembangan embriologi, anatomi, fisiologi, neurolog dan

audiologi. Gangguan pendengaran pada bayi dan anak kadang–kadang disertai

keterbelakangan mental, gangguan emosional maupun afasia perkembangan. Umumnya

seorang bayi atau anak yang mengalami gangguan pendengaran, lebih dahulu diketahui

keluarganya sebagai pasien yang terlambat bicara (delayed speech).1

Gangguan pendengaran dibedakan menjadi tuli sebagian (hearing impaired) dan tuli total

(deaf). Tuli sebagian (hearing impaired) adalah keadaan fungsi pendengaran berkurang

namun masih dapat dimanfaatkan untuk berkomunikasi dengan atau tanpa bantuan alat bantu

dengar, sedangkan tuli total (deaf) adalah keadaan fungsi pendengaran yang sedemikiaan

terganggunya sehingga tidak dapat berkomunikasi sekalipun mendapat perkerasan bunyi

(amplikasi).1,2

Gangguan pendengaran adalah ketidakmampuan total atau parsial untuk mendengar suara di

salah satu atau kedua telinga. Sekitar 2-3 bayi dari setiap 1.000 kelahiran hidup akan

memiliki beberapa derajat kehilangan pendengaran saat lahir. Gangguan pendengaran juga

dapat berkembang pada anak-anak yang memiliki pendengaran normal sebagai

bayi. Kerugian dapat terjadi pada satu atau kedua telinga, dan mungkin ringan, sedang, berat,

atau mendalam. Gangguan pendengaran yang sangat besar adalah apa yang kebanyakan

orang sebut tuli.3,4

Beberapa anak mungkin tidak terdiagnosa sampai mereka di sekolah, dampaknya akan terjadi

defisit perhatian anak dan dapat tertinggal dan menjadi terbelakang dalam pelajaran sekolah.3

A. Perkembangan Auditorik

Perkembangan auditorik pada manusia sangat erat hubungannya dengan perkembangan otak.

Neuron di bagian korteks mengalami proses pematangan dalam waktu 3 tahun pertama

kehidupan, dan masa 12 bulan pertama kehidupan terjadi perkembangan otak yang sangat

cepat. Berdasarkan pertimbangan tersebut di atas, upaya untuk melakukan deteksi gangguan

pendengaran harus dilakukan sedini mungkin agar habilitasi pendengaran sudah dapat

dimulai pada saat perkembanganotak masih berlangsung.1


B. Perkembangan Auditorik Pranatal

Telah diteliti bahwa koklea mencapai fungsi normal seperti orang dewasa setelah usia gestasi

20 minggu. Pada masa tersebut janin dalam kandungan telah dapat memberikan respons

terhadap suara yang ada di sekitarnya, namun reaksi janin masih bersifat refleks seperti

refleks Moro, terhentinya aktivitas (cessaciation reflex) dan auropalpebral. Kuczwara dkk

(1984) membuktikan respons terhadap suara berupa refleks auropalpebral yang konsisten

pada janin normal usia 24-25 minggu.1

C. Perkembangan Wicara

Bersamaan dengan proses maturasi fungsi auditorik, berlangsung pula perkembangan

kemampuan bicara. Kemahiran wicara dan berbahasa pada seseorang hanya dapat tercapai

bila input sensorik (auditorik) dan motorik dalam keadaan normal.1

Awal dari proses belajar bicara terjadi pada saat lahir. Sulit dipastikan usia absolut tahapan

perkembangan bicara, namun pada umumnya akan mengikuti tahapan sebagai berikut seperti

terlihat pada Tabel 1.1


Usia Kemampuan Neonatus

0 bulan Menangis (reflex covalization)

Mengeluarkan suara mendengkur seperti suara burung (cooing)

Suara seperti berkumur (gurgles).

2 – 3 bulan Tertawa dan mengoceh tanpa arti (babbling)

4 – 6 bulan Mengeluarkan suara yang merupakan kombinasi huruf hidup (vowel) dan

huruf mati (konsonan)

Suara berupa ocehan yang bermakna (true babbling atau lalling), seperti “pa..

pa, da...da”

7–11 bulan Dapat menggabung kata/ suku kata y ang tidak mengandung arti, terdengar

seperti bahasa asing (jargon).

Usia 10 bulan mampu meniru suara sendiri (echolallia)

Memahami arti ”tidak”, mengucapkan salam.

Mulai memberi perhatian terhadap nyanyian atau musik.

12–18bulan Mampu menggabungkan kata atau kalimat pendek.

Mulai mengucapkan kata pertama yang mempunyai arti (true speech)

Usia 12 – 14 bulan mengerti instruksi sederhana, menunjukkan bagian

tubuh dan nama mainannya

Usia 18 bulan mampu mengucapkan 6 – 10 kata.

Tabel 1: Tahapan Perkembangan Bicara

Dikutip dari: Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT UI1

Perkembangan bicara erat kaitannya dengan tahap perkembangan mendengar, oleh karenanya

dengan memahami tahap perkembangan bicara dapat diperkirakan adanya gangguan

pendengaran (Tabel 2).1

Usia Kemampuan bicara

12 bulan Belum dapat mengoceh (babbling) atau meniru bunyi

18 bulan Tidak dapat menyebutkan 1 kata yang mempunyai arti

24 bulan Perbendaharan kata kurang dari 10 kata

30 bulan Belum dapat merangkai 2 kata

Tabel 2 : Perkiraan adanya Gangguan Pendengaran pada Bayi dan Anak

Dikutip dari: Buku Ajar Ilmu Kesehatan THT UI1


Pemeriksaan pendengaran dilakukan pada usia sedini mungkin. Seorang anak harus diperiksa

fungsi pendengarannya pada masa prasekolah agar dapat diketahui sebelum bersekolah.

Secara normal seorang bayi telah siap berkomunikasi efektif pada usia 18 bulan, ini menjadi

masa kritis untuk mengetahui adanya gangguan pendengaran. Dalam proses belajar bicara,

masa paling penting adalah antara 2-3 tahun.3

Maka, penting untuk mengenal gejala dan deteksi dini dengan skrining pendengaran pada

bayi dan anak. Habilitasi harus dilakukan sedini mungkin. Anak dengan tuli saraf berat harus

segera mulai memakai alat bantu dengar. Dilakukan pula penilaian tingkat kecerdasan oleh

psikolog anak untuk dirujuk dalam pendidikannya.2

http://diemazcaeem.blogspot.com/2011/05/gangguan-pendengaran.html


BAB II

ISI

Anatomi dan Fisiologi Telinga

Telinga tersusun atas tiga bagian yaitu telinga luar, telinga tengah, dan telinga dalam.

Telinga luar

Telinga luar terdiri dari daun telinga, saluran luar, dan membran timpani (gendang

telinga). Daun telinga manusia mempunyai bentuk yang khas, tetapi bentuk ini kurang

mendukung fungsinya sebagai penangkap dan pengumpul getaran suara. Bentuk daun telinga

yang sangat sesuai dengan fungsinya adalah daun telinga pada anjing dan kucing, yaitu tegak

dan membentuk saluran menuju gendang telinga. Saluran luar yang dekat dengan lubang

telinga dilengkapi dengan rambut-rambut halus yang menjaga agar benda asing tidak masuk,

dan kelenjar lilin yang menjaga agar permukaan saluran luar dan gendang telinga tidak

kering.3,4

Gambar 1. Anatomi Telinga

Dikutip dari: http://adam.about.net4

http://adam.about.net/encyclopedia/Ear-anatomy.htm


Telinga Tengah

Bagian ini merupakan rongga yang berisi udara untuk menjaga tekanan udara agar seimbang.

Di dalamnya terdapat saluran Eustachius yang menghubungkan telinga tengah dengan faring.

Rongga telinga tengah berhubungan dengan telinga luar melalui membran timpani. Gendang

telinga atau membrana timpani adalah selaput atau membran tipis yang memisahkan telinga

luar dan telinga dalam dan berfungsi untuk menghantar getaran suara dari udara menuju

tulang pendengaran di dalam telinga tengah.3

Hubungan telinga tengah dengan bagian telinga dalam melalui jendela oval dan jendela

bundar yang keduanya dilapisi dengan membran yang transparan.

Gendang telinga secara anatomi dibagi 2 yaitu pars tensa (tegang) dan pars flaksida.

Pars tensa, sebagian besar gendang telinga merupakan pars tensa, terdiri dari 3 lapis,

bagian luar lanjutan kulit liang telinga, di tengah jaringan ikat, dan bagian dalam yang

mengarah ke telinga tengah, merupakan lanjutan mukosa telinga tengah.

Pars flaksida, bagian atas gendang telinga (daerah atik), hanya terdiri dari dua lapis

tanpa jaringan ikat di bagian tengah.

Gambar 2. Membran Timpani

Dikutip dari: www.nlm.nih.gov3

Kerusakan pada gendang telinga dapat menyebabkan tuli yang konduktif. Tuli konduktif

adalah hilangnya pendengaran karena tidak dapat tersampaikannya getaran suara. Jenis tuli

lainnya yaitu tuli sensorik yang disebabkan rusaknya sistem saraf pendengaran.3,4

http://www.nlm.nih.gov/


Selain itu terdapat pula tiga tulang pendengaran yang tersusun seperti rantai yang

menghubungkan gendang telinga dengan jendela oval. Ketiga tulang tersebut adalah tulang

martil (maleus) menempel pada gendang telinga dan tulang landasan (inkus). Kedua tulang

ini terikat erat oleh ligamentum sehingga mereka bergerak sebagai satu tulang. Tulang yang

ketiga adalah tulang sanggurdi (stapes) yang berhubungan dengan jendela oval. Antara tulang

landasan dan tulang sanggurdi terdapat sendi yang memungkinkan gerakan bebas.3,4

Fungsi rangkaian tulang dengar adalah untuk mengirimkan getaran suara dari gendang telinga

(membran timpani) menyeberangi rongga telinga tengah ke jendela oval.3,4

Telinga Dalam

Bagian ini mempunyai susunan yang rumit, terdiri dari labirin tulang dan labirin membran.

Lima bagian utama dari labirin membran, yaitu sebagai berikut:

Tiga saluran setengah lingkaran

Ampula

Utrikulus

Sakulus

Koklea atau rumah siput

Sakulus berhubungan dengan utrikulus melalui saluran sempit. Tiga saluran setengah

lingkaran, ampula, utrikulus dan sakulus merupakan organ keseimbangan, dan keempatnya

terdapat di dalam rongga vestibulum dari labirin tulang.3,4

Koklea mengandung organ Korti untuk pendengaran. Koklea terdiri dari tiga saluran yang

sejajar, yaitu: saluran vestibulum yang berhubungan dengan jendela oval, saluran tengah dan

saluran timpani yang berhubungan dengan jendela bundar, dan saluran (kanal) yang

dipisahkan satu dengan lainnya oleh membran. Di antara saluran vestibulum dengan saluran

tengah terdapat membran Reissner, sedangkan di antara saluran tengah dengan saluran

timpani terdapat membran basiler. Dalam saluran tengah terdapat suatu tonjolan yang dikenal

sebagai membran tektorial yang paralel dengan membran basiler dan ada di sepanjang

koklea. Sel sensori untuk mendengar tersebar di permukaan membran basiler dan ujungnya

berhadapan dengan membran tektorial. Dasar dari sel pendengar terletak pada membran


basiler dan berhubungan dengan serabut saraf yang bergabung membentuk saraf pendengar.

Bagian yang peka terhadap rangsang bunyi ini disebut organ Korti.4,5

Gambar 3. Anatomi Telinga dan Tulang Pendengaran

Dikutip dari http://adam.about.net 4

Fisiologi Indra Pendengaran

Gelombang bunyi yang masuk ke dalam telinga luar menggetarkan gendang telinga. Getaran

ini akan diteruskan oleh ketiga tulang dengar ke jendela oval. Getaran Struktur koklea pada

jendela oval diteruskan ke cairan limfa yang ada di dalam saluran vestibulum. Getaran cairan

tadi akan menggerakkan membran Reissner dan menggetarkan cairan limfa dalam saluran

tengah. Perpindahan getaran cairan limfa di dalam saluran tengah menggerakkan membran

basher yang dengan sendirinya akan menggetarkan cairan dalam saluran timpani.

Perpindahan ini menyebabkan melebarnya membran pada jendela bundar. Getaran dengan

frekuensi tertentu akan menggetarkan selaput-selaput basiler, yang akan menggerakkan sel-

sel rambut ke atas dan ke bawah. Ketika rambut-rambut sel menyentuh membran tektorial,

terjadilah rangsangan (impuls). Getaran membran tektorial dan membran basiler akan

http://adam.about.net/


menekan sel sensori pada organ Korti dan kemudian menghasilkan impuls yang akan dikirim

ke pusat pendengar di dalam otak melalui saraf pendengaran.3,4

Susunan dan Cara Kerja Alat Keseimbangan

Bagian dari alat vestibulum atau alat keseimbangan berupa tiga saluran setengah lingkaran

yang dilengkapi dengan organ ampula (kristal) dan organ keseimbangan yang ada di dalam

utrikulus dan sakulus.4,5

Ujung dari setup saluran setengah lingkaran membesar dan disebut ampula yang berisi

reseptor, sedangkan pangkalnya berhubungan dengan utrikulus yang menuju ke sakulus.

Utrikulus maupun sakulus berisi reseptor keseimbangan. Alat keseimbangan yang ada di

dalam ampula terdiri dari kelompok sel saraf sensori yang mempunyai rambut dalam tudung

gelatin yang berbentuk kubah. Alat ini disebut kupula. Saluran semisirkular (saluran setengah

lingkaran) peka terhadap gerakan kepala.

Alat keseimbangan di dalam utrikulus dan sakulus terdiri dari sekelompok sel saraf yang

ujungnya berupa rambut bebas yang melekat pada otolith, yaitu butiran natrium karbonat.

Posisi kepala mengakibatkan desakan otolith pada rambut yang menimbulkan impuls yang

akan dikirim ke otak.4,5

Gambar 4. Organ Corti


Dikutip dari: www.lpch.org 5

Etiologi Gangguan Pendengaran Bayi dan Anak

Gangguan pendengaran pada bayi dan anak kadang disertai keterbelakangan mental,

gangguan emosional, maupun afasia perkembangan. Gangguan pendengaran pada bayi dan

anak umumnya lebih dahulu diketahui sebagai keterlambatan bicara.2,5

Penyebab gangguan pendengaran pada bayi dan anak dibedakan berdasarkan saat terjadinya

gangguan pendengaran yaitu pada masa pranatal, perinatal dan posnatal.

1. Masa Prenatal

1.1. Genetik heriditer

1.2.Non genetik seperti gangguan/ kelainan pada masa kehamilan, kelainan struktur

anatomik dan kekurangan zat gizi (misalnya defisiensi Jodium).

Selama kehamilan trimester pertama (kurang dari 20 minggu) sehingga setiap gangguan atau

kelainan yang terjadi pada masa tersebut dapat menyebabkan ketulian pada bayi. Infeksi

bakteri maupun virus pada ibu hamil seperti Toksoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus,

Herpes dan Sifilis (TORCHS).1,6

Terjadi kerusakan pada struktur koklea dan nervus akustik berupa atrofi dan degererasi sel-sel

rambut penunjang pada organ dan reseptor corti disertai perubahan vascular pada striae

vaskularis. Hal ini akan menyebabkan gangguan penghantaran/ transmisi impuls pada nuclei

cochlearis (sebagai tempat untuk merespon frekuensi bunyi) dan nuclei olivaris superior

(sebagai penentu ketepatan lokasi dan arah sumber bunyi) yang menyebabkan impuls ini

tidak dapat dipersepsikan oleh nervus auditorius melalui serabut eferent.7

Beberapa jenis obat ototoksik dan teratogenik berpotensi menganggu proses organogenesis

dan merusak sel–sel rambut koklea seperti salisilat, kina, neomisin, dihidro-streptomisin,

gentamisin, barbiturat, thalidomide, dll. Selain itu malformasi struktur anatomi telinga seperti

atresia liang telinga dan aplasia koklea juga akan menyebabkan ketulian.1

2. Masa Perinatal

Berberapa keadaan yang akan dialami bayi pada saat lahir juga merupakan faktor risiko

terjadinya gangguan pendengaran, ketulian seperti prematur, berat badan lahir rendah (<2500

http://www.lpch.org/


gram), hiperbilirubinemia, asfiksia (lahir tidak menangis). Umumnya ketulian yang terjadi

akibat faktor prenatal dan perinatal adalah tuli sensorineural bilateral dengan derajat ketulian

berat atau sangat berat.1

3. Masa Postnatal

Adanya infeksi bakteri atau virus seperti rubela, campak, parotis, infeksi otak (meningititis,

ensefalitis), perdarahan pada telinga tengah, trauma temporal juga dapat menyebabkan tuli

saraf atau tuli konduktif.1,5

Faktor Resiko

Faktor risiko untuk kehilangan pendengaran pada bayi meliputi:3

Riwayat keluarga gangguan pendengaran

Infeksi dengan beberapa virus dan bakteri

Berat lahir rendah

Masalah dengan struktur tulang tengkorak

Jenis Gangguan Pendengaran pada Bayi

Ada tiga jenis gangguan pendengaran pada bayi:3

Konduktif gangguan pendengaran (CHL)

Gangguan pendengaran sensorineural (SNHL)

Campuran gangguan pendengaran

Penyebab gangguan pendengaran konduktif pada bayi meliputi:

Kelainan pada struktur saluran telinga atau telinga tengah

Penumpukan serumen telinga

Infeksi telinga (terutama infeksi berulang)

Benda asing di telinga

Trauma

Pecahnya gendang telinga

Tumor


Gangguan pendengaran sensorineural hasil dari masalah dengan telinga dalam. Telinga

bagian dalam bertanggung jawab untuk mengirimkan sinyal ke saraf pendengaran. Tidak ada

obat untuk gangguan pendengaran sensorineural. Orang dengan jenis gangguan pendengaran

dapat mengambil manfaat dari alat bantu dengar atau implan koklea.1

Penyebab gangguan pendengaran pusat meliputi:

Penyakit yang mempengaruhi lapisan pelindung (selubung mielin) di sekitar sel saraf

Tumor yang menekan saraf-saraf pendengaran1

Gangguan pendengaran campuran adalah gangguan pendengaran yang hasil dari kombinasi

masalah konduktif dan sensorineural. Penyebab gangguan pendengaran campuran dapat

mencakup kombinasi di atas menyebabkan SNHL dan CHL.3

Deteksi Gangguan Pendengaran Bayi dan Anak

Untuk dapat melakukan deteksi dini pada seluruh bayi dan anak relatif sulit, karena akan

mebutuhkan waktu yang lama dan biaya yang besar. Program skrining sebaiknya

diprioritaskan pada bayi dan anak yang mempunyai risiko tinggi terhadap gangguan

pendengaran.1,6

Joint Commitee on Infant Hearing (2000) menetapkan pedoman registrasi resiko tinggi

terhadap ketulian sebagai berikut:1

Untuk bayi 0 – 28 hari

1.Kondisi atau penyakit yang memerlukan perawatan NICU (Neonatal ICU) selama 48 jam

atau lebih

2.Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma terntentu yang diketahui

emmpunyai hubungan dengan tuli sensorineural atau konduktif

3.Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran sensorneural yang menetap sejak masa

anak – anak

4.Anomali kraniofasila termasuk kelainan morfologi pinna atau liang telinga

5.Infeksi intrauterin seperti toksoplasma, rubella, virus cytomegalo, herpes, sifilis


Untuk bayi 29 hari – 2 tahun

1.Kecurigaan orang tua atau pengasuh tentang gangguan pendengaran, keterlambatan bicara,

berbahasa dan atau keterlambatan perkembangan.

2.Riwayat keluarga dengan gangguan pendengaran yang menetap sejak masa anak – anak.

3.Keadaan atau stigmata yang berhubungan dengan sindroma tertentu yang diketahui

mempunyai hubungan dengan tulis sensorineural, konduktif atau gangguan fungsi tuba

Eustachius.

4.Infeksi post-natal yang menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural termasuk

meningitis bakterialis.

5.Infeksi intrauterin seperti toksoplasma, rubella, virus cytomegalo, herpes, sifilis.

6.Adanya faktor risiko tertaentu pada masa neonatus, terutama hiperbilirubinemia yang

memerlukan transfusi tukar, hipertensi pulmonal yang membutuhkan ventilator serta

kondisi lainnya yang memerlukan extracorporal membrane oxygenation(ECMO ).

7.Sindroma tertentu yang berhubungan dengan gangguan pendengaran yang progresif seperti

usher syndrome, neurofibromatosis, osteopetrosis.

8.Adanya kelainan neurodegeneratif seperti Hunter syndorme, dan kelainan neuropati

sensomotorik misalnya Friederich’s ataxia, Charrot-Marie Tooth sundrome.

9. Trauma kapitis

10. Otitis media yang berulang atau menetap disertai efusi telinga tengah minimal 3 bulan.

Bayi yang mempunyai salah satu faktor risiko tersebut mempunyai kemungkinan mengalami

ketulian 10,2 kali lebih besar dibandingkan dengan bayi yang tidak memiliki faktor risiko.

Bila terdapat 3 buah faktor risiko kecenderungan menderita ketulian diperkirakan 63 kali

lebih besar dibandingkan bayi yang tidak mempunyai faktor risiko tersebut. Pada bayi baru

lahir yang dirawat di ruangan intensif (ICU) risiko untuk mengalami ketulian 10 kali lipat

dibandingkan dengan bayi normal.1

Namun indikator risiko gangguan pendengaran tersebut hanya dapat mendeteksi sekitar 50%

gangguan pendengaran karena banyaknya bayi yang mengalami gangguan pendengaran tanpa

memiliki faktor risiko dimaksud. Berdasarkan pertimbangan tersebut maka saat ini upaya


melakukan deteksi dini gangguan pendengaran pada bayi ditetapkan melalui program

Newborn Hearing Screening (NHS).1,6

Gejala Gangguan Pendengaran pada Bayi dan Anak

Tanda-tanda gangguan pendengaran pada bayi bervariasi menurut umur (tabel 2). Sebagai

contoh bila ditemukan gejala pada:

Bayi yang baru lahir dengan gangguan pendengaran mungkin tidak terkejut ketika

terdengar suara keras di dekatnya.

Bayi yang lebih besar, yang seharusnya telah dapat menanggapi suara-suara akrab,

mungkin tidak menunjukkan reaksi bila diajak bicara.

Anak-anak harus menggunakan kata-kata tunggal pada usia 15 bulan, dan kalimat

sederhana yang terdiri dari beberapa kata tunggal yang mudah, jika tidak mencapai target

tersebut maka anak tersebut dapat dicurigai memiliki gangguan pendengaran.3

Prinsip Dasar Pemeriksaan Pendengaran

Pemeriksaan pendengaran pada bayi dan anak harus dapat menentukan:

Jenis gangguan pendengaran (sensorineural, konduktif, campuran)

Derajat gangguan pendengaran (ringan sampai sangat berat)

Lokasi kelainan (telinga luar, tengah, dalam, koklea, retrokoklea)

Ambang pendengaran dengan frekuensi spesifik

Pemeriksaan Pendengaran pada Bayi dan Anak

Pada bayi dibawah 6 bulan masih sulit melakukan pemeriksaan behavioral (Behavioral

audiometry, Visual Reinforcement Audiometry, play audiometry). Menurut ketentuan

dari American Joint Committee of Infant Hearing (2000) baku emas (gold standart) untuk

skrining pendengaran bayi adalah pemeriksan Oto Acoustic Emission (OAE) dan Automated

BERA (AABR) karena dianggap merupakan pemeriksaan elektrofisiologik yang lebih

objektif.7

Pemeriksaan BERA dapat menentukan jenis, derajat, lokasi dan ambang pendengaran.

Namun dengan BERA click saja kita tidak dapat menentukan ambang dengar yang

frekuensinya spesifik. Oleh sebab itu harus dilakukan pemeriksaan tambahan berupa BERA


yang menggunakan stimulus tone burst pada nada rendah. Dengan mengetahui ambang

dengar yang spesifik akan sangat membantu proses fitting ABD.7,8

OTO ACOUSTIC EMISSION (OAE)

Manfaat pemeriksaan OAE adalah untuk mengetahui apakah koklea berfungsi normal.

Koklea berperan sebagai organ sensor bunyi dari dunia luar, di dalam koklea bunyi akan

dipilah berdasarkan frekuensi masing-masing, setelah proses ini maka bunyi akan diteruskan

ke sistim saraf pendengaran dan batang otak untuk selanjutnya di kirim ke otak sehingga

bunyi tersebut dapat dipersepsikan.7

Suara yang berasal dari dunia luar diproses oleh koklea menjadi stimulus listrik, selanjutnya

dikirim ke batang otak melalui saraf pendengaran. Sebagian energi bunyi tidak dikirim ke

saraf pendengaran melainkan kembali menuju ke liang telinga. Proses ini mirip dengan

peristiwa echo (Kemp echo). Produk sampingan koklea ini selanjutkan disebut sebagai emisi

otoakustik (Otoaccoustic emission). Koklea tidak hanya menerima dan memproses bunyi

tetapi juga dapat memproduksi energi bunyi dengan intensitas rendah yang berasal dari sel

rambut luar koklea (outer hair cells).1

Pemeriksaan OAE merupakan pemeriksaan elektrofisiologik untuk menilai fungsi koklea

yang objektif, otomatis, tidak invasif, mudah, tidak membutuhkan waktu lama dan praktis

sehingga sangat efisien untuk program skrining pendengaran bayi baru lahir (Universal

newborn Hearing Screening).1

Gambar 8. Otoaustic Emissions pada Bayi

Dikutip dari: www.medicinenet.com9

http://www.medicinenet.com9/


OAE merupakan respon akustik nada rendah terhadap stimulus bunyi dari luar yang tiba di

sel sel rambut luar (outer hair cells/ OHC’s) koklea. Kerusakan yang terjadi pada sel sel

rambut luar - misalnya akibat infeksi virus, obat obat ototoksik, kurangnya aliran darah yang

menuju koklea, sehingga menyebabkan OHC’s tidak dapat memproduksi OAE.7

Analisa gelombang OAE dilakukan berdasarkan perhitungan statistik yang menggunakan

program komputer. Hasil pemeriksaan disajikan berdasarkan ketentuan pass – refer criteria,

maksudnya pass bila terdapat gelombang OAE dan refer bila tidak ditemukan gelombang

OAE. Pemeriksaan OAE dapat dilakukan di ruang biasa yang cukup tenang sehingga tidak

memerlukan ruang kedap suara ( sound proof room). Juga tidak memerlukan obat penenang

(sedatif) asalkan bayi/ anak tidak terlalu banyak bergerak.7

Gambar 9. Mekanisme Respon OAE

Dikutip dari: Kemp, Buku THT FKUI1

Gambar 10. Otoacoustic Emission Test Pass

Dikutip dari: www.ketulian.com7

http://www.ketulian.com7/


Karena perjalanan stimulus bunyi menuju koklea maupun emisi akustik yang dipancarkan

oleh koklea ke liang telinga harus melewati telinga tengah, maka sebelum pemeriksaan OAE

harus dipastikan bahwa telinga tengah dalam kondisi normal dengan

pemeriksaan timpanometri. Kelainan pada telinga tengah akan mengacaukan pemeriksaan

OAE.7,8

Dikenal 2 jenis pemeriksaan OAE, yaitu Spontan dan Evoked OAE. Spontan OAE dapat

timbul tanpa adanya stimulus bunyi, namun tidak semua manusia memiliki Spontan OAE

sehingga manfaat klinisnya tidak diketahui. Evoked OAE adalah OAE yang terjadi pasca

pemberian stimulus, dibedakan menjadi (TEOAE) dan Distortion Product OAE (DPOAE).1

Transient Evoked OAE (TEOAE)

Untuk memperoleh emisi TEOAE digunakan stimulus bunyi click yang onsetnya sangat cepat

(mili detik) dengan intensitas sekitar 40 desibel. Secara otomatis akan diperiksa 4 – 6 jenis

frekuensi. Spektrum frekuensi yang dapat diperiksa TEOAE adalah 500 - 4500 Hz untuk

orang dewasa dan 5000 – 6000 Hz pada bayi. TEOAE tidak terdeteksi pada ketulian > 40 dB.

Bila TEOAE pass berarti tidak ada ketulian koklea, sebaliknya bila TEOAE reffer berarti ada

ketulian koklea lebih dari 40 dB. Umumnya hanya digunakan untuk skrining pendengaran

bayi atau anak.7

Distortion Product OAE (DPOAE)

Mempergunakan 2 buah stimulus bunyi nada murni sekaligus, yang berbeda frekuensi

maupun intensitasnya. Spektrum frekuensi yang dapat diperiksa lebih luas dibandingkan

dengan TEOAE, dapat mencapai frekuensi tinggi (10.000 Hz). DPOAE (+BERA) digunakan

untuk mendiagnosis auditori neuropati, monitoring pemakain obat ototoksik dan pemaparan

bising,menentukan prognosis tuli mendadak (sudden deafness) dan gangguan pendengaran

lainnya yang disebabkan oleh kelainan koklea.7


Gambar 11. Transient Evoked OAE (TEOAE) dan Distortion Product OAE (DPOAE).

Dikutip dari: Buku THT FKUI1

AUTOMATED BRAINSTEM EVOKED RESPONSE AUDIOMETRY (BERA)

Istilah lain: Auditory Brainstem Response (ABR). BERA merupakan pemeriksaan

elektrofisiologik untuk menilai integritas sistim auditorik, bersifat obyektif, tidak invasif.

Dapat memeriksa bayi, anak, dewasa, penderita koma.1

Automated ABR merupakan teknik pencatatan respon elektrofisiologik batang otak dan saraf

koklearis terhadap stimulus bunyi dgn prosedur otomatis yang telah distandarisasi secara

statistik. Pada pemeriksaan BERA click diperlukan analisa gelombang evoked potential oleh

tenaga yang berpengalaman.1,7


Gambar 12. Bebagai Gelombang BERA


Sebaliknya pada pemeriksaan Automated ABR (AABR) tidak diperlukan analisa

gelombang evoked potential karena hasil pencatatannya sangat mudah dibaca, hanya

berdasarkan pass – refer criteria ( lulus /tidak lulus ). Merupakan pemeriksaan yang obyektif,

mudah, praktis, tidak invasif dan cepat (5-10 menit). Digunakan stimulus bunyi click melalui

insert probe. Untuk pencatatan respons digunakan elektroda yang ditempelkan pada dahi, dan

kedua prosesus mastoid. AABR hanya dapat menggunakan intensitas stimulus yang terbatas

yaitu 35–40dB. Sensitivitas AABR mencapai 99.96%.1,8

Gambar 13. Gelombang Bera sesuai lokasi respon (neural generator)

Dikutip dari: Probst, Buku THT FKUI1

http://www.ketulian.com7/


BERA merupakan cara pengukuran evoked potential (aktifitas listrik yang dihasilkan n.VIII,

pusat – pusat neural dan traktus di dalam batang otak) sebagai respons terhadap stimulus

auditorik. Stimulus bunyi yang digunakan berupa bunyi click atau tone burst yang diberikan

melalui headphone, insert probe, bone vibrator. Untuk memperoleh stimulus yang paling

efisien sebaliknya digunakan insert probe.1

Bila terdapat pemanjangan masa laten pada beberapa frekuensi menunjukkan adanya suatu

gangguan konduksi. Perlu dipertimbangkan faktor maturitas jaras saraf auditorik pada bayi

dan anak yang usianya kurang dari 12 – 18 bulan, karena terdapat perbedaan masa laten,

amplitudo dan morfologi gelombang dibandingkan dengan anak yang lebih besar maupun

orang dewasa.

Gambar 14. Perbandingan Hasil BERA Bayi dan Dewasa

Dikutip dari: Hood L.J., Buku THT FKUI1


Pada tahun 2006 Tim Health Tecnology Assessment Ditjen Yanmedik Spesialistik DEPKES

bekerjasama dengan PERHATI ( akarta, Bandung, Semarang, Surabaya, Bali, Makasar) telah

menyusun suatu alur Skrining Pendengaran Bayi di Indonesia.

OAE BERA KESIMPULAN

N N PENDENGARAN NORMAL

ABN ABN TULI SENSORINEURAL

N ABN NEUROPATI AUDITORIK

ABN N TULI KONDUKTIF (?), PERIKSA ULANG

Tabel 3. Hasil Skrining Pendengaran


Neuropati Auditorik

Neuropati auditorik (NA) atau Auditory Dysynchrony sebenarnya bukan merupakan jenis

gangguan pendengaran yang baru. Namun kemampuan mengidentifikasi NA secara klinis

baru dapat terlaksana setelah adanya pemeriksaan OAE. Secara umum pada pasien NA

didapatkan gambaran kelainan BERA sedangkan OAE normal. Kelainan ini dapat terjadi

pada bayi, anak maupun dewasa. 1

Pada NA fungsi sel-sel rambut luar koklea adalah normal, namun sinyal auditorik yang keluar

dari koklea diduga mengalami disorganisasi. Kemungkinan lain adalah saraf pendengaran

tidak dapat memproses sinyal akustik. Penyebab NA belum diketahui pasti namun pendapat

yang berlaku saat ini umumnya beranggapan bahwa NA disebabkan oleh beberapa faktor.

Tidak terdapat refleks akustik. Bentuk neuropati lainnya bisa menyebabkan kesulitan menulis

atau berbicara.1

http://www.ketulian.com/


Standard Pemeriksaan Skrining

Saat ini baku emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi adalah pemeriksa

Otoacoustic Emission (OAE) dan Automated ABR (AABR).

Dikenal 2 macam program NHS, yaitu:

1.Universal Newborn Hearing Screening (UNHS) UNHS bertujuan melakukan deteksi dini

gangguan pendengaran pada semua bayi baru lahir. Upaya skrining pendengaran ini sudah

dimulai pada saat 2 hari atau sebelum meninggalkan rumah sakit. Untuk bayi yang lahir pada

fasilitas kesehatan yang tidak memiliki program UNSH paling lambat pada usia 1 bulan

sudah melakukan skrining pendengaran.

2.Targeted Newborn Hearing Screening Di negara berkembang program UNHS masih sulit

dilakukan karena memerlukan biaya dan SDM yang cukup besar dan harus didukung oleh

suatu peraturan dari pemerintah setempat. Atas pertimbangan tersebut kita dapat melakukan

program skrining pendengaran yang lebih selektif, dan terbatas pada bayi yang memiliki

faktor risiko terhadap gangguan pendengaran. Program ini dikenal sebagai Targeted Newborn

Hearing Screening.1,7

Tidak Lanjut setelah Skrining Pendengaran

Bayi yang tidak lulus skrining harus dirujuk untuk pemeriksaan audiologi lengkap termasuk

pemeriksaan OAE, ABR, timpanometri, refleks akustik dan behavioral Audiometry, sehingga

dapat dipastikan ambang pendengaran pada kedua telinga dan lokasi lesi auditorik.

Pemeriksaan harus diupayakan memperoleh ambang pendengaran masing masing

frekuensi (spesific frequency). Diagnostik pasti adanya gangguan pendengaran pada bayi

idealnya pada saat bayi berusia 3 bulan.9,10

Pemeriksaan tersebut bertujuan untuk memastikan apakah memang benar terjadi gangguan

pendengaran, jenis gangguan pendengaran, letak kelainan yang menimbulkan gangguan

pendengaran sehingga dapat dicari solusi terbaik untuk perawatan selanjutnya dengan

harapan anak bisa berkomunikasi dengan atau tanpa alat bantu dengar.11


Di berbagai negara maju dilakukan program pemeriksaan penyaring terhadap bayi terutama

bayi dengan faktor risiko tadi. Jika ditemukan kecurigaan kelainan pendengaran dilakukan

pemeriksaan lanjutan yang teliti dan intensif.11

Setelah dilakukan pemeriksaan dan hasilnya anak tersebut tidak lulus atau mengalami

gangguan pendengaran, orang tua dapat disarankan untuk mengunjungi para ahli seperti:

1. Audiologis : seorang ahli kesehatan yang mendapat gelar dalam bidang audiologi. Ia

merupakan seorang ahli dalam menguji pendengaran dan / atau gangguan pendengaran dan

memberikan pelayanan / solusi bagi orang-orang dengan kerusakan pendengaran. Biasanya

Anda dapat menjumpai seorang audiologist di setiap pusat penjualan alat bantu dengar atau di

hearing center sebuah rumah sakit.

2. Dokter THT : seorang dokter dengan keahlian menangani masalah kesehatan di telinga,

hidung dan tenggorokan. Otologis, otolaryngologist dan neuro-otologis adalah istilah lain dari

spesialisasi tersebut. Hal ini bervarisi tergantung pada tempat tinggal Anda

3. Hearing Aid Dispenser / Acoustician : seorang ahli yang dilatih untuk fitting dan

pemilihan serta pemasangan alat bantu dengar.

4. Ahli terapi wicara / Auditory Verbal Therapy (AVT) : seorang ahli yang dilatih untuk

memberikan pelayanan untuk mencegah, mengevaluasi dan merehabilitasi gangguan

kemampuan mendengar dan bicara.

Pengelolaan tergantung dari penyebabnya. Derajat ganguan pendengaran digolongkan dari

ringan, sedang sampai sangat berat. Untuk setiap derajat ada pilihan penanganan dan

teknologi yang tepat. Suatu tes pendengaran akan menunjukkan derajat gangguan

pendengaran. Ketulian akibat otitis media dapat dilakukan dengan pencucian telinga,

antibiotika adekuat dan pengobatan penyakit dasar. Perlu diingat otitis media yang telah

kronis sering menimbulkan komplikasi kelainan telinga dalam dan terjadi gangguan

pendengaran menetap sehingga sangat penting dilakukan pengobatan dini secara tuntas.11

Pada ketulian saraf atau sensorineural yang umumnya terjadi pada anak yang tuli sejak lahir,

pengobatan sering tidak memberikan hasil yang memuaskan. Maka, pengelolaannya adalah

sebagai berikut:


1. Alat bantu mendengar (ABM) sedini mungkin, bahkan sebelum anak berusia satu tahun.

Orang tua dan anak diajarkan bagaimana alat bantu dengar bekerja dan bagaimana untuk

memilih, mengoperasikan, dan merawat mereka. Yang berfungsi dengan baik dan

penggunaan alat bantu dengar konsisten pendengaran bantu akan membantu anak

tersebut mendengar dan mengembangkan ucapan yang baik dan kemampuan bahasa.

2. Pendidikan khusus, stimulasi di rumah maupun di taman bermain.

Pelatihan pendengaran dan terapi bicara oleh ahli terapi wicara.

Pidato terapi

Belajar bahasa isyarat

3. Pendidikan terpadu di sekolah normal jika memungkinkan (pada usia sekolah).

4. Pada keadaan tertentu dan kondisi memungkinkan dilakukan operasi cochlear implant

pada usia dini. Pemasangan implan koklea dilakukan pada keadaan tuli saraf berat

bilateral atau tuli total bilateral (anak maupun dewasa) yang tidak mendapat manfaat

dengan alat bantu dengar konvensional. Untuk anak dengan tuli saraf berat sejak lahir

implan sebaiknya dipasang pada usia 2 tahun. Pascabedah dilakukan program rehabilitasi

berupa latihan mendengar, terapi wicara, dan lain-lain selama kurang lebih 6 bulan. Juga

dilakukan evaluasi pascabedah. Perangkat elektronik tersebut harus diperiksa dan

dikalibrasi berkala (mapping) setiap 6 bulan untuk anak < 6 tahun dan setiap 12 bulan

untuk anak yang berusia > 6 tahun.10,11,12

Masalah Anak Tuna Rungu

1. Kurangnya kemampuan akademik yang menggunakan kemampuan auditori.

2. Defisit dalam komunikasi verbal.

3. Defisit dalam keterampilan sosial yang menggunakan bahasa verbal.

4. Percaya diri.11


Persiapan Orang Tua untuk meningkatkan kemampuan anak dalam bidang akademik

(kognitif, bahasa, motorik) serta sosialisasi (komunikasi, interaksi, dan percaya diri.)12

Perkembangan selanjutnya banyak kasus yang membuktikan bahwa anak dengan gangguan

pendengaran dapat bersekolah di sekolah umum hal ini tak lepas dari beberapa faktor yang

mendukung meningkatnya kualitas komunikasi 2 arah, yaitu:

1. Kemajuan teknologi alat bantu dengar yang dapat menjangkau semua tingkat

gangguan pendengaran dengan hadirnya teknologi digital, FM sistem dll.

2. Kemajuan dunia medis dengan operasi koklea.

3. Beragamnya metode terapi yang dapat dipilih dan yang dapat disesuaikan bagi

kebutuhan anak seperti speech therapy (terapi wicara), audio verbal therapy (terapi

mendengar) dan Natural Auditory Oral (NAO) dll.12

Outlook (Prognosis)

Seberapa baik prognosis dari gangguan pendengaran pada bayi dan anak tidak tergantung

pada penyebab dan tingkat keparahan gangguan pendengaran. Kemajuan teknologi alat bantu

dengar dan terapi wicara memungkinkan banyak anak untuk mengembangkan kemampuan

bahasa yang normal pada usia yang sama seperti rekan-rekan mereka dengan pendengaran

normal. Bahkan bayi dengan gangguan pendengaran yang mendalam akan melakukannya

dengan baik dengan kombinasi perawatan yang tepat. Jika bayi memiliki gangguan yang

mempengaruhi lebih dari mendengar, prognosis tergantung pada gangguan tertentu dan yang

lain telah berefek pada tubuh.11


Kemungkinan Komplikasi

Penundaan berbicara dan mampu memahami kata-kata

Penundaan dalam kemampuan untuk berteman

Emosional masalah karena perasaan isolasi

Terbelakang dalam kognitif

Jika gangguan pendengaran adalah hasil dari suatu penyakit atau sindrom yang

mempengaruhi bagian lain dari tubuh, komplikasi lain, khusus untuk yang sindrom

atau penyakit, juga dapat terjadi.7,12

Anak-anak dengan implan koklea mungkin menghadapi risiko yang lebih tinggi untuk

meningitis bakteri (peradangan di sekitar otak, yang dapat menyebar melalui darah ke seluruh

tubuh). Vaksinasi terhadap beberapa jenis bakteri yang menyebabkan meningitis tersedia, dan

dapat mengurangi risiko penyakit pada anak dengan implan koklea.12

Pencegahan

Hal ini tidak mungkin untuk mencegah semua kasus kehilangan pendengaran pada bayi.

Deteksi dini relatif sulit karena membutuhkan waktu lama dan biaya besar. Skrining

sebaiknya diprioritaskan pada anak-anak dengan risiko tinggi. Wanita yang berencana untuk

hamil harus memastikan mereka adalah lancar pada semua vaksinasi. Wanita hamil harus

memeriksa dengan dokter mereka sebelum mengambil obat dan menghindari kegiatan yang

dapat mengekspos bayi terhadap infeksi berbahaya seperti toksoplasmosis. Jika memiliki

riwayat keluarga kehilangan pendengaran, ada baiknya melakukan konseling genetik sebelum

hamil.12


BAB III

PENUTUP

Gangguan pendengaran pada bayi dan anak kadang – kadang disertai keterbelakangan

mental, gangguan emosional maupun afasia perkembangan. Umumnya seorang bayi atau

anak yang mengalami gangguan pendengaran, lebih dahulu diketahui keluarganya sebagai

pasien yang terlambat bicara (delayed speech).1

Oleh karena itu sangat penting untuk diadakan deteksi dini gangguan pendengaran pada anak

dan bayi. Pemeriksaan diharapkan dapat mendeteksi gangguan pendengaran pada kelompok

usia ini sedini mungkin agar terapi untuk anak diberikan sesegera mungkin atau masih dalam

tahap perkembangan otak sehingga anak dapat menyesuaikan diri dan mengejar

ketinggalannya dibandingkan anak normal.2,7,11

Penyebab gangguan pendengaran pada bayi dan anak dibedakan berdasarkan saat terjadinya

gangguan pendengaran yaitu pada masa pranatal, perinatal dan posnatal.1,2,3

Untuk dapat melakukan deteksi dini pada seluruh bayi dan anak relatif sulit, karena akan

mebutuhkan waktu yang lama dan biaya yang besar. Program skrining sebaiknya

diprioritaskan pada bayi dan anak yang mempunyai risiko tinggi terhadap gangguan

pendengaran. Saat ini baku emas pemeriksaan skrining pendengaran pada bayi adalah

pemeriksa Otoacoustic Emission (OAE) dan Automated ABR (AABR). Habilitasi harus

dilakukan sedini mungkin untuk mencegah komplikasi dimana anak menjadi tak dapat

berkomunikasi, mengalami keterbelakangan mental, sosialisasi buruk, keterbelakangan dalam

pelajaran.7,8,10

Kemajuan teknologi alat bantu dengar dan terapi wicara memungkinkan banyak anak untuk

mengembangkan kemampuan bahasa yang normal pada usia yang sama seperti rekan-rekan

mereka dengan pendengaran normal. Bahkan bayi atau anak dengan gangguan pendengaran

yang mendalam akan melakukannya dengan baik dengan kombinasi perawatan yang tepat

dan support dari keluarga serta lingkungan sehingga memacu rasa percaya diri dan semangat

pada anak untuk dapat belajar dan menyesuaikan diri dengan kekurangannya.10,11,12


DAFTAR PUSTAKA

1. Soepardi EA, Iskandar N, Bashirudin J, Restuti RD. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga

Hidung Tenggorokan Kepala & Leher. Edisi Keenam. Cetakan ke-1. Balai Penerbit FKUI.

Jakarta: 2007

2. Gangguan Pendengaran pada Bayi dan Anak. Diunduh dari http://diemazcaeem.blogspot.com,

15 Mei 2011

3. Hearing Loss in Children. Diunduh dari www.nlm.nih.gov. 10 Mei 2011

4. Ear Anatomy. Diunduh dari http://adam.about.net, 15 Mei 2011

5. ENT Anatomy. Diunduh dari www.lpch.org, 15 Mei 2011

6. Early Identification of Hearing Impairment in Infants and Young Children. National Institutes

of Health Consensus Development Conference Statement March 1-3, 1993

7. Suwento Ronny. Keterlambatan Biacara dan Gangguan Pendengaran pada Anak. Diunduh

dari www.ketulian.com 15 Mei 2011

8. Keterlambatan Bicara dan Gangguan. Diunduh dari www.najwasyah.co.cc , 15 Mei 2011

9. Detecting Hearing Loss in Children. Diunduh dari www.medicinenet.com, 18 Mei 2011

10. Hearing Loss in Young Children. Diunduh dari http://www.hsdc.org , 15 Mei 2011

11. Nuarsa I Wayan. Gangguan Pendengaran Anak. Diunduh dari http://ucihahot.com , 20 Mei

2011

12. Children Hearing Loss Accept. Diunduh dari www.alatbantudengar.com , 20 Mei 2011

http://www.medicinenet.com/

http://www.ketulian.com/v1/web/index.php?to=home&id=7

http://www.lpch.org/

http://adam.about.net/

http://www.nlm.nih.gov/

http://diemazcaeem.blogspot.com/

referat ness

Documents