red man syndrome

22
I. PENDAHULUAN Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma. Eritroderma berasal dari bahasa Yunani, yaitu erythro- (red = merah) dan derma, dermatos (skin = kulit), merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. Pada beberapa kasus, skuama tidak selalu ditemukan, misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan hiperpigmentasi. Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata, meskipun sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. Kata ‘eksfoliasi’ berdasarkan pengelupasan skuama yang terjadi, walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat, dan kata ‘dermatitis’ digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus. Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, dan pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan penyakit yang mendasarinya. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini merupakan suatu proses yang sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama, evaluasi serta pengetahuan tentang terminology, dermatologi, morfologi serta diagnosis banding.

Upload: agungkurniawan

Post on 16-Jan-2016

43 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

free

TRANSCRIPT

Page 1: Red Man Syndrome

I. PENDAHULUAN

Kulit adalah organ tubuh yang terletak paling luar dan membatasi dari lingkungan

hidup manusia. Kulit merupakan organ yang esensial dan vital serta merupakan cermin

kesehatan dan kehidupan. Salah satu kelainan kulit adalah eritroderma.

Eritroderma berasal dari bahasa Yunani, yaitu erythro- (red = merah) dan derma,

dermatos (skin = kulit), merupakan keradangan kulit yang mengenai 90% atau lebih pada

permukaan kulit yang biasanya disertai skuama. Pada beberapa kasus, skuama tidak selalu

ditemukan, misalnya pada eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik,

pada mulanya tidak disertai skuama. Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas

karena bercampur dengan hiperpigmentasi.

Nama lain penyakit ini adalah dermatitis eksfoliativa generalisata, meskipun

sebenarnya mempunyai pengertian yang agak berbeda. Kata ‘eksfoliasi’ berdasarkan

pengelupasan skuama yang terjadi, walaupun kadang-kadang tidak begitu terlihat, dan kata

‘dermatitis’ digunakan berdasarkan terdapatnya reaksi eksematus.

Diagnosis eritroderma ditegakkan berdasarkan anamnesis, gambaran klinis, dan

pemeriksaan laboratorium, pemeriksaan histopatologi dapat membantu menentukan penyakit

yang mendasarinya. Diagnosis yang akurat dari penyakit ini merupakan suatu proses yang

sistematis di mana dibutuhkan pengamatan yang seksama, evaluasi serta pengetahuan tentang

terminology, dermatologi, morfologi serta diagnosis banding. Pengobatannya disesuaikan

dengan penyakit yang mendasarinya, namun tetap memperhatikan keadaan umum seperti

keseimbangan cairan dan elektrolit tubuhm memperbaiki hipoalbumin dan anemia, serta

pengendalian infeksi sekunder.

Eritroderma bukan merupakan kasus yang sering ditemukan, namun masalah yang

ditimbulkannya cukup parah. Diagnosis yang ditegakkan lebih awal, cepat dan akurat serta

penatalaksanaan yang tepat sangat memengaruhi prognosis penderita.

II. DEFINISI

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan adanya kemerahan atau

eritema yang bersifat generalisata yang mencakup 90% permukaan tubuh yang berlangsung

dalam beberapa hari sampai beberapa minggu. Dermatitis eksfoliativa dianggap sinonim

dengan eritroderma. Bagaimanapun, itu tidak dapat mendefinisikan, karena pada gambaran

Page 2: Red Man Syndrome

klinik dapat menghasilkan penyakit yang berbeda. Pada banyak kasus, eritroderma umumnya

kelainan kulit yang ada sebelumnya misalnya psoriasis atau dermatitis atopik. Meskipun

peningkatan 50% pasien mempunyai riwayat lesi pada kulit sebelumnya untuk onset

eritroderma, identifikasi penyakit yang menyertai menggambarkan satu dari sekian banyak

kelainan kulit.

Pada eritroderma yang kronik, eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan

hiperpigmentasi. Sedangkan skuama adalah lapisan stratum korneum yang terlepas dari kulit.

Skuama mulai dari halus sampai kasar. Pada eritroderma, skuama tidak selalu terdapat,

misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik, pada mulanya tidak disertai skuama.

Skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan timbul. Bila eritemanya antara 50%-

90% dinamakan pre-eritroderma.

III. EPIDEMIOLOGI

Insiden eritroderma berdasarkan beberapa studi sangat bervariasi antara 0,9-71 tiap

100.000 kasus. Rasio kejadian penyakit eritroderma pada laki-laki lebih tinggi dari pada

wanita yaitu 2:1 hingga 4:1. Eritroderma lebih banyak terjadi pada rentang usia antara 41-61

tahun. Lebih dari 50% kasus eritroderma dilatarbelakangi oleh penyakit yang mendasarinya

dimana psoriasis merupakan penyakit terbanyak yang dapat mendasari terjadinya eritroderma

yakni sebesar 25% kasus. Laporan terkini menyatakan 87 dari 160 kasus eritroderma didasari

oleh psoriasis berat.

Dasar terjadinya eritroderma adalah adanya penyakit yang mendasari. Penyakit yang

mendasari eritroderma ini bisa berupa penyakit yang terbatas pada kulit ataupun penyakit

yang bersifat sistemik. Dermatosis yang menyebabkan eritroderma merupakan penyakit yang

terbanyak mendasari timbulnya eritroderma yakni mencapai 52% dari kasus-kasus

eritroderma. 23% dari kasus-kasus eritroderma dicetuskan oleh psoriasis, spongiotic

dermatitis menyebabkan eritroderma sebesar 20%, eritroderma akibat reaksi obat sebesar

15% dan akibat cutaneous T cell lymphoma (CTCL) atau sezary syndrome sebesar 5%.

Sekitar 20% dari kasus-kasus eritroderma tidak dicetuskan oleh penyakit yang mendasarinya

dan diklasifikasikan sebagai eritroderma idiopatik.

Page 3: Red Man Syndrome

IV. ETIOLOGI

Eritroderma dapat disebabkan oleh akibat alergi obat secara sistemik, perluasan

penyakit kulit, penyakit sistemik termasuk keganasan. Penyakit kulit yang dapat

menimbulkan eritroderma di antaranya adalah psoriasis, dermatitis seboroik, alergi obat,

CTCL atau Sindrom Sezary.

Etiologi eritoderma dapat diklasifikasikan atas beberapa kelompok, yaitu: (1) akibat

perluasan penyakit yang sudah ada sebelumnya. (2) penyakit sistemik / keganasan. (3) alergi

obat. (4) idiopatik. Sedangkan klasifikasi lain berdasarkan natural history membagi

eritoderma menjadi 2, yaitu eritoderma primer dan eritoderma sekunder.

a) Eritroderma yang disebabkan oleh perluasan penyakit kulit

Eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang paling banyak

ditemukan dan dapat disebabkan oleh penyakit psoriasis maupun akibat pengobatan

psoriasis yang terlalu kuat.

Dermatitis seboroik pada baik juga dapat menyebabkan eritroderma yang juga

dikenal sebagai penyakit Leiner. Etiologinya belum diketahui pasti. Usia penderita

berkisar 4-20 minggu. Ptiriasis rubra pilaris yang berlangsung selama beberapa minggu

dapat pula menjadi eritroderma. Selain itu yang dapat menyebabkan eritroderma adalah

pemfigus foliaseus, dermatitis atopic dan liken planus.

b) Eritroderma akibat penyakit sistemik

Berbagai penyakit atau kelainan alat dalam termasuk infeksi fokal dapat member

kelainan kulit berupa eritroderma. Jadi setiap kasus eritroderma yang tidak termasuk

akibat alergi obat dan akibat perluasan penyakit kulit harus dicari penyebabnya, yang

berarti perlu pemeriksaan menyeluruh (termasuk pemeriksaan laboratorium dan foto

toraks), untuk melihat adanya infeksi penyakit pada alat dalam dan infeksi fokal. Ada

kalanya terdapat leukositosis namun tidak ditemukan penyebabnya, jadi terdapat infeksi

bacterial yang tersembunyi (occult infection) yang perlu diobati.

Harus lebih diperhatikan komplikasi sistemik akibat eritroderma seperti

hipotermia, edema perifer, dan kehilangan cairan dan albumin, dengan takikardia dan

kelainan jantung harus mendapatkan perawatan yang serius. Pada eritroderma kronik

Page 4: Red Man Syndrome

dapat mengakibatkan kakesia, alopesia, palmoplantar keratoderma, kelainan pada kuku

dan ektropion.

c) Eritroderma yang disebabkan oleh alergi obat secara sistemik

Keadaan ini banyak ditemukan pada dewasa muda. Berbagai obat yang dapat

menyebabkan eritoderma anatara lain: golongan antibiotic (Streptomisin, sefalosforin,

penisilin, trimetropin, dll), golongan obat diabetes (sulfoniurea, klorpropamid), obat

jantung (amiodaron, katopril, nifedipin, dll), obat kemoterapi (carboplatin, cisplatin,

doxorubicin, mitomycin C, dll), obat psikiatrik (klorpromazin, barbiturate, fenotiazid,

dll).

Waktu mulainya obat ke dalam tubuh hingga timbul penyakit bervariasi, dapat

segera sampai 2 minggu. Gambaran klinisnya adalah eritema universal. Bila ada obat

yang masuk lebih dari satu yang masuk ke dalam tubuh, diduga sebagai penyebabnya

ialah obat yang paling sering menyebabkan alergi.

d) Eritoderma Idiopatik

Jika sudah dicari seoptimal mungkin (misalnya dengan melakukan biopsy

berulang, investigasi klinis mendalam dan riwayat medis yang mendalam) belum

diketahui juga penyebab yang mendasarinya, barulah dapat dianggap sebagai idiopatik.

Kelompok ini mencapai 1/4 – 1/3 kasus.

Kelompok ini terutama pada pria tua dengan eritoderma yang sering kambuh dan

berasosiasi dengan dermatopatik limfadenopati dan kerotoderma palmo plantar yang

berat. Keadaan ini dikenal sebagai sindroma red man.

V. PATOFISIOLOGI

Dalam mempelajari patogenis dari eritroderma membutuhkan pengetahuan biologi

normal dari epidermis. Seperti pada jaringan lainnya, epidermis melakukan regenerasi secara

rutin yang terjadi pada membrana basalis, dan sel-sel ini berubah menjadi struktur keratin

yang utuh melalui proses selama 10-12 hari. Pada umumnya, sel-sel ini membutuhkan

tambahan sekitar 12-14 hari lagi di stratum korneum sebelum sel ini dilepaskan.

Berdasarkan penelitian, jumlah skuama yang hilang pada manusia normal antara 500-

1000 mg/hari. Pengelupasan keratin paling banyak terjadi pada telapak tangan, kulit kepala,

dan dahi (kurang lebih 2-3,5 gr/m2 per 24 jam) dan paling sedikit pada dada, lengan bawah

Page 5: Red Man Syndrome

dan tungkai bawah (0,1 gr/m2 per 24 jam). Karena Tubuh mengkatabolisme 50-60 gr protein

per hari, pengelupasan kulit yang fisiologis ini berperan penting dalam metabolisme protein

secara keseluruhan.

Pada eritroderma terjadi peningkatan laju pengelupasan epidermis. Meskipun

beberapa peneliti memperkirakan sekitar 100 gr epidermis hilang setiap harinya, tetapi pada

beberapa literatur menyatakan bahwa hanya 20-30 gr yang hilang. Pada skuama penderita

eritroderma ditemukan peningkatan jumlah asam nukleat dan hasil metabolismenya,

penurunan jumlah asam amino, dan peningkatan jumlah protein bebas.

Reaksi tubuh terhadap suatu agen dalam tubuh (baik itu obat-obatan, perluasan

penyakit kulit dan penyakit sistemik) adalah berupa pelebaran pembuluh darah kapiler

(eritema) yang generalisata. Eritema berarti terjadi pelebaran pembuluh darah yang

menyebabkan aliran darah ke kulit meningkat sehingga kehilangan panas bertambah.

Akibatnya pasien merasa dingin dan menggigil. Pada eritroderma kronis dapat terjadi gagal

jantung. Juga dapat terjadi hipotermia akibat peningkatan perfusi kulit. Penguapan cairan

yang makin meningkat dapat menyebabkan dehidrasi. Bila suhu badan meningkat,

kehilangan panas juga meningkat. Pengaturan suhu terganggu. Kehilangan panas

menyebabkan hipermetabolisme kompensatoar dan peningkatan laju metabolisme basal.

Kehilangan cairan oleh transpirasi meningkat sebanding laju metabolisme basal.

Kehilangan skuama dapat mencapai 9 gram/m2 permukaan kulit atau lebih sehari

sehingga menyebabkan kehilangan protein Hipoproteinemia dengan berkurangnya albumin

dan peningkatan relatif globulin terutama gammaglobulin merupakan kelainan yang khas.

Edema sering terjadi, kemungkinan disebabkan oleh pergesaran cairan ke ruang

ekstravaskuler.

Eritroderma akut dan kronis dapat menganggu mitosis rambut dan kuku berupa kerontokan

rambut dan kuku berupa kerontokan rambut difus dan kehilangan kuku. Pada eritroderma

yang telah berlangsung berbulan – bulan dapat terjadi perburukan keadaan umum yang

progresif.

VI. MANIFESTASI KLINIS ERITODERMA

Gambaran klinis eritroderma beraneka ragam dan bervariasi tiap individu. Kelainan

yang paling pertama muncul adalah eritema, yang disebabkan oleh pelebaran pembuluh

Page 6: Red Man Syndrome

darah, yang umumnya terjadi pada area genetalia, ekstremitas, atau kepala. Eritema ini akan

meluas sehingga dalam beberapa hari atau minggu seluruh permukaan kulit akan terkena,

yang akan menunjukan gambaran yang disebut “red man syndrome”.

Skuama muncul setelah eritema, biasanya setelah 2-6 hari. Skuama adalah lapisan

stratum korneum yang terlepas dari kulit. Skuama berkonsistensi mulai dari halus sampai

kasar. Ukuran skuama bervariasi; pada proses akut akan berukuran besar, sedangkan pada

proses kronis akan berukuran kecil. Warna skuama juga bervariasi, dari putih hingga

kekuningan. Deskuamasi yang difus dimulai dari daerah lipatan, kemudian menyeluruh.

Dapat juga mengenai membran mukosa, terutama yang disebabkan oleh obat. Bila kulit

kepala sudah terkena, dapat terjadi alopesia, perubahan kuku, dan kuku dapat lepas. Pada

eritroderma, skuama tidak selalu terdapat, misalnya eritroderma karena alergi obat sistemik,

pada mulanya tidak disertai skuama, skuama kemudian timbul pada stadium penyembuhan

timbul.

Gambar 1. Eritema disertai Skuama

Sumber: www.your-doctor.net/dermatology_atlas

Kulit kepala dapat terlibat, yang akan meluas ke folikel rambut dan matriks kuku.

Kurang lebih 25% dari pasien mengalami alopesia, dan pada banyak kasus, kuku akan

mengalami kerapuhan sebelum lepas seluruhnya. Telapak tangan dan kaki biasanya ikut

terlibat, namun jarang mengenai membran mukosa. Sering terjadi pula bercak hiper dan

hipopigmentasi. Pada eritroderma kronis, eritema tidak begitu jelas karena bercampur dengan

hiperpigmentasi

Epidermis berukuran tipis pada awal proses penyakit dan akan terlihat dan terasa

tebal pada stadium lanjut. Kulit akan terasa kering dengan krusta berwarna kekuningan yang

disebabkan serum yang mengering dan kemungkinan karena infeksi sekunder. Pada beberapa

Page 7: Red Man Syndrome

kasus, manifestasi klinis yang muncul pada eritroderma yang akut menyerupai nekrolisis

epidermal toksik, walaupun secara patofisiologi sangat berbeda.

Pada eritroderma karena penyakit kulit, penyakit sistemik dan obat-obatan, sering

dijumpai kelainan-kelainan yang mendasarinya, yang membantu dalam menegakan

diagnosis. Sering ditemukan plak psioriasis yang masih tersisa; papul atau lesi oral

likenplanus; gambaran pulau yang khas dari pitiriasis rubra; dan lesi papular dari drug

eruption. Gejala dari penyakit yang mendasari ini sering sulit ditemukan dan harus diperiksa

dengan cermat.

Pasien mengeluh kedinginan. Pengendalian regulasi suhu tubuh menjadi hilang,

sehingga sebagai kompensasi terhadap kehilangan panas tubuh, sekujur tubuh pasien

menggigil untuk dapat menimbulkan panas metabolik. Eritroderma akibat alergi obat secara

sistemik diperlukan anamnesis yang teliti untuk mencari obat penyebabnya. Umumnya alergi

timbul akut dalam waktu 10 hari. Pada mulanya kulit hanya eritem saja, setelah

penyembuhan barulah timbul skuama. Pada eritroderma akibat alergi obat, dapat disertai

edema pada wajah dan leher.

Gambar 2. Eritroderma karena alergi obat (gambar kiri); Red Man Syndrome (gambar kanan)

Sumber: www.your-doctor.net/dermatology_atlas

Eritroderma akibat perluasan penyakit kulit seringkali pada psoriasis dan dermatitis seboroik

bayi. Psoriasis dapat menjadi eritroderma karena dua hal yaitu: karena penyakitnya sendiri

atau karena pengobatan yang terlalu kuat. Psoriasis yang menjadi eritroderma tanda khasnya

Page 8: Red Man Syndrome

akan menghilang. Pada eritroderma et causa psoriasis, merupakan eritroderma yang

disebabkan oleh penyakit psoriasis atau pengobatan yaitu kortikosteroid sistemik, steroid

topikal, komplikasi fototerapi, stress emosional yang berat, penyakit terdahulu misalnya

infeksi.

VII. RED MAN SYNDROME

Red man syndrome yang juga dikenal sebagai Eritroderma adalah penyakit kulit yang

menyebabkan peradangan parah dan mempengaruhi hampir seluruh permukaan kulit dengan

eritema dan skuama.

VIII. GEJALA KLINIS RED MAN SYNDROME

Skuama biasanya lebih sering dimulai dari daerah lipatan dan biasanya disertai dengan

pengelupasan kulit yang berat.

Adanya eritema yang luas

Peningkatan kehilangan cairan dari tubuh dengan pengeluaran keringat karena regulasi

suhu tubuh

Ekskoriasi karena pruritus

Terdapat edema tungkai

Bentuk persisten sindrom dapat menyebabkan kerontokan rambut

Demam, malaise dan menggigil.

IX. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a) Pemeriksaan Laboratorium

Pada pemeriksaan darah didapatkan albumin serum yang rendah dan peningkatan

gammaglobulin, ketidakseimbangan elektrolit, protein fase akut meningkat, leukositosis,

maupun anemia ringan.

b) Histopatologi

Pada kebanyakan pasien dengan eritroderma histopatologi dapat membantu

mengidentifikasi penyebab eritroderma pada sampai dengan 50% kasus, biopsi kulit

dapat menunjukkan gambaran yang bervariasi, tergantung berat dan durasi proses

inflamasi. Pada tahap akut, spongiosis dan parakeratosis menonjol, terjadi edema. Pada

stadium kronis, akantosis dan perpanjangan rete ridge lebih dominan.

Page 9: Red Man Syndrome

Eritroderma akibat limfoma, yang infiltrasi bisa menjadi semakin pleomorfik, dan

mungkin akhirnya memperoleh fitur diagnostik spesifik, seperti bandlike limfoid infiltrate

di dermis-epidermis, dengan sel cerebriform mononuclear atipikal dan Pautrier’s

microabscesses. Pada pasien dengan Sindrom Sezary ditemukan limfosit atipik yang

disebut sel Sezary. Biopsi pada kulit juga memberi kelainan yang agak khas, yakni

terdapat infiltrat pada dermis bagian atas dan terdapatnya sel Sezary. Disebut sindrom

Sezary, jika jumlah sel Sezary yang beredar 1000/mm3 atau lebih atau melebihi 10% sel-

sel yang beredar. Bila jumlah sel tersebut di bawah 1000/mm3 dinamai sindrom pre-

Sezary.

Pemeriksaan immunofenotipe infiltrate limfoid juga mungkin sulit menyelesaikan

permasalahan karena pemeriksaan ini umumnya memperlihatkan gambaran sel T matang

pada eritroderma jinak maupun ganas. Pada psoriasis papilomatosis dan gambaran

clubbing lapisan papiler dapat terlihat, dan pada pemfigus foliaseus, akantosis superfisial

juga ditemukan. Pada eritroderma ikhtisioform dan ptiriasis rubra pilaris, biopsi diulang

dari tempat-tempat yang dipilih dengan cermat dapat memperlihatkan gambaran khasnya.

X. DIAGNOSIS

Diagnosis agak sulit ditegakkan, harus melihat dari tanda dan gejala yang sudah ada

sebelumnya misalnya, warna hitam-kemerahan di psoriasis dan kuning-kemerahan di pilaris

rubra pityriasis; perubahan kuku khas psoriasis; likenifikasi, erosi, dan ekskoriasi di

dermatitis atopik dan eksema menyebar, relatif hiperkeratosis tanpa skuama, dan pityriasis

rubra; ditandai bercak kulit dalam eritroderma. Dengan beberapa biopsi biasanya dapat

menegakkan diagnosis

+

-

+ +

- --

mencari tanda dari etiologi dari riwayat dan pemeriksaan fisik

terlihat multiple pada biopsy punch; diulangi biopsy 3-6 bulan untuk menentukan diagnosis pasti

dilakukan pemeriksaan tambahan : biopsy untuk immunofluorescence, CBC, CD4: ratio CD8, CXR, biopsy kelenjar limfa

diagnosis pasti dan pengobatan yang tepat

Page 10: Red Man Syndrome

+

-

XI. DIAGNOSIS BANDING

Ada beberapa diagnosis banding pada eritorderma :

a) Dermatitis Atopik

Dermatitis atopik adalah peradangan kulit kronis yang terjadi di lapisan epidermis

dan dermis, sering berhubungan dengan riwayat atopik pada keluarga asma bronchial,

rhinitis alergi, konjungtivitis. Atopik terjadi diantara 15-25% populasi, berkembang dari

satu menjadi banyak kelainan dan memproduksi sirkulasi antibodi IgE yang tinggi, lebih

banyak karena alergi inhalasi. Dermatitis atopik adalah penyakit kulit yang mungkin

terjadi pada usia berapapun, tetapi biasanya timbul sebelum usia 5 tahun. Biasanya, ada

tiga tahap: balita, anak-anak dan dewasa.

Dermatitis atopik merupakan salah satu penyebab eritroderma pada orang dewasa

dimana didapatkan gambaran klinisnya terdapat lesi pra-existing, pruritus yang parah,

likenifikasi dan prurigo nodularis, sedangkan pada gambaran histologi terdapat akantosis

ringan, spongiosis variabel, dermal eosinofil dan parakeratosis.

b) Psoriasis

Eritroderma psoriasis dapat disebabkan oleh karena pengobatan topikal yang

terlalu kuat atau oleh penyakitnya sendiri yang meluas. Ketika psoriasis menjadi

eritroderma biasanya lesi yang khas untuk psoriasis tidak tampak lagi karena terdapat

menghilang dimana plak-plak psoriasis menyatu, eritema dan skuama tebal universal.

Psoriasis mungkin menjadi eritroderma dalam proses yang berlangsung lambat dan tidak

dapat dihambat atau sangat cepat. Faktor genetik berperan. Bila orang tuanya tidak

menderita psoriasis resiko mendapat psoriasis 12%, sedangkan jika salah seseorang orang

tuanya menderita psoriasis resikonya mencapai 34 – 39%.

pikirkan DD lain

Page 11: Red Man Syndrome

Psoriasis ditandai dengan adanya bercak-bercak, eritema berbatas tegas dengan

skuama yang kasar, berlapis-lapis dan transparan disertai fenomena tetesan lilin, Auspitz,

dan Kobner.

c) Dermatitis seboroik

Dermatitis seboroik adalah peradangan kulit yang kronis ditandai dengan plak

eritema yang sering terdapat pada daerah tubuh yang banyak mengandung kelenjar

sebasea seperti kulit kepala, alis, lipatan nasolabial, belakang telinga, cuping hidung,

ketiak, dada, antara skapula. Dermatitis seboroik dapat terjadi pada semua umur, dan

meningkat pada usia 40 tahun. Biasanya lebih berat apabila terjadi pada laki-laki daripada

wanita dan lebih sering pada orang-orang yang banyak memakan lemak dan minum

alcohol.

Biasanya kulit penderita tampak berminyak, dengan kuman Pityrosporum ovale

yang hidup komensal di kulit berkembang lebih subur. Pada kepala tampak eritema dan

skuama halus sampai kasar (ketombe). Kulit tampak berminyak dan menghasilkan

skuama putih yang berminyak pula. Penderita akan mengeluh rasa gatal yang hebat. (3) DS

dapat diakibatkan oleh ploriferasi epidermis yang meningkat seperti pada psoriasis. Hal

ini dapat menerangkan mengapa terapi dengan sitostatik dapat memperbaikinya. Pada

orang yang telah mempunyai faktor predisposisi, timbulnya DS dapat disebabkan oleh

faktor kelelahan sterss emosional infeksi, atau defisiensi imun.

XII. PENATALAKSANAAN

Terapi yang optimal untuk eritroderma tergantung pada penegakan penyebab

penyakit. Pada eritroderma karena alergi obat, penghentian dari obat-obat yang menyebabkan

alergi atau berpotensi menyebabkan alergi memberikan hasil yang baik. Pada eritroderma

karena penyakit kulit, penyakit yang mendasari harus diatasi.

Karena terdapat peningkatan kehilangan cairan transepidermal, dehidrasi sering

ditemukan sebagai komplikasi. Input dan output cairan harus dipantau secara hati-hati.

Page 12: Red Man Syndrome

Pemberian kortikosteroid topikal efektif dalam mengatasi inflamasi pada kulit. Pemberian

antihistamin ditujukan untuk mengatasi pruritus.

Pada eritroderma idiopatik, pemberian steroid diindikasikan apabila pengunaan terapi

konservatis tidak menunjukan perbaikan. Rata-rata 100-300 mg kortison diberikan perhari

dan biasanya digunakan sebagai terapi awal, walaupun dosis rumatan harian hanya 50 mg

kortison. Pemberian kortikosteroid harus dipantau secara ketat dalam hal efek samping,

terutama pada pasien usia lanjut.

Perhatikan kemungkinan terjadinya masalah medis sekunder (misal: dehidrasi, gagal

jantung, dan infeksi).

XIII. KOMPLIKASI

Banyak sistem organ selain epidermis dan dermis juga terlibat pada eritroderma.

Limpadenopati terjadi pada 60% dari sebagian besar kasus. Hepatomegali ditemukan pada

20% kasus (Abrahams et al.). Spenomegali ditemukan pada 3% kasus (kesemuanya

mengalami limpoma) baik pada stadium awal dan pada hampir 20% stadium akhir.

Rusaknya barier kulit pada eritroderma menyebabkan peningkatan extrarenal water

lost (karena penguapan air berlebihan melalui barrier kulit yang rusak). Peningkatan

extrarenal water lost ini menyebabkan kehilangan panas tubuh yang menyebabkan

hipotermia dan kehilangan cairan yang menyebabkan dehidrasi.2,6 Respon tubuh terhadap

dehidrasi dengan meningkatkan cardiac output, yang bila terus berlanjut akan menyebabkan

gagal jantung, dengan manifestasi klinis seperti takikardia, sesak, dan edema. Oleh karena itu

evaluasi terhadap balans cairan sangatlah penting pada pasien eritroderma.

Pasien dengan eritroderma yang luas dapat ditemukan tanda-tanda dari

ketidakseimbangan nitrogen: edema, hipoalbuminemia, dan hilangnya masa otot. Pada

eritroderma kronik dapat mengakibatkan kakeksia, alopesia, palmoplantar keratoderma,

kelainan pada kuku and ektropion.

Page 13: Red Man Syndrome

XIV. PROGNOSIS

Prognosis eritroderma tergantung pada proses penyakit yang mendasarinya. Prognosis

pada kasus alergi obat adalah baik setelah obat dihentikan. Penyembuhan golongan ini adalah

yang tercepat dibandingkan dengan golongan lain. Prognosis kasus akibat gangguan sistemik

seperti limfoma akan tergantung pada keberhasilan pengobatan penyakitnya itu sendiri.

Kasus idiopatik adalah kasus yang sulit diramalkan, dapat bertahan dalam waktu yang lama,

dan seringkali disertai dengan keadaan umum yang lemah.

Pada eritroderma yang belum diketahui sebabnya, pengobatan dengan kortikosteroid

hanya mengurangi gejalanya, danpasien akan mengalami ketergantungan kortikosteroid.

XV. KESIMPULAN

Eritroderma adalah kelainan kulit yang ditandai dengan eritema di seluruh/ hampir

seluruh tubuh dan biasanya disertai skuama. Kelainan ini lebih banyak didapatkan pada pria,

terutama pada usia rata-rata 40-60 tahun. Penyebab tersering eritroderma adalah akibat

perluasan penyakit kulit sebelumnya, reaksi obat, alergi obat, dan akibat penyakit sistemik

termasuk keganasan.

Etiologi dari eritoderma dapat disebabkan karena perluasan penyakit sebelumnya,

keudian bias dikarenakan karena alergi dari obat-obatan, dapat juga disebabkan karena

penyakit sistemik, dan yang terakhir berupa eritoderma yang idiopatik, yaitu yang masih

belum diketahui dengan jelas penyebabnya. Yang gambaran khasnya itu adalah red man

syndrome.

Red man syndrome yang juga dikenal sebagai Eritroderma adalah penyakit kulit yang

menyebabkan peradangan parah dan mempengaruhi hampir seluruh permukaan kulit dengan

eritema dan skuama.

Gambaran klinik berupa eritema dan skuama yang bersifat generalisata, terdapat

edema, pruritus, demam dan menggigil. Penatalaksanaan eritroderma yaitu dengan

pemberian kortikosteroid dan pengobatan topikal dengan pemberian emolien serta pemberian

cairan dan perawatan di ruangan yang hangat.

Page 14: Red Man Syndrome

Prognosis eritroderma yang disebabkan obat-obatan relatif lebih baik, sedangkan

eritroderma yang disebabkan oleh penyakit idiopatik, dermatitis dapat berlangsung berbulan-

bulan bahkan bertahun-tahun dan cenderung untuk kambuh.

DAFTAR PUSTAKA

1. Wasitaatmadja SM. Anatomi kulit. Djuanda A. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 5th ed.

Jakarta : Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007.p;3-5.

2. Champion RH. Eczema, Lichenification, prurigo, and erythroderma. In: Champion RH

eds. Rook’s, textbook of dermatology, 5th ed. Washington; Blackwell Scientific

Publications. 1992.p;17.48-17.52.

3. Djuanda A. Dermatosis eritroskuamosa. Ilmu penyakit kulit dan kelamin. 5th ed. Jakarta :

Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. 2007. p;197-200.

4. Kartowigno S. Dermatosis eritroskuamosa. Sepuluh besar kelompok penyakit kulit. 2th ed.

Palmebang : Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya. 2012. p: 67-100.

5. Shimizu H. Shimizu’s textbook of dermatology. 1st ed. Hokkaido: Nakayama Shoten

Publishers; 2007.p; 122-25, 98-101.

6. Freederg IM. Exfoliative dermatitis. Fitzpatrick et all. Fitzpatrick’s dermatology in

general medicine. 4th ed. Newyork: Mcgraw-Hill. 1996. Chapter-41.p; 527-531.

7. Kefei K et all. Atopic Dermatitis. Papulosquamous and Eczematous Dermatoses.

Erythroderma. In : Bolognia JL, Jonzzo JL. Rapini RP, Horn TD, Mascaro JM, Saurat

JH, Mancini AJ, Salasche SJ, Stingl G, editor. Dermatology. 1th ed London. Mosby. 2003.

Chapter-13.

Page 15: Red Man Syndrome

8. Siregar RS. Dermatosis eritroskuamosa. Saripati penyakit kulit. 2nd ed. Jakarta: EGC.

2005.p; 94-106,236-238.

9. Imtikhananik. Dermatitis Exfoliativa. Cermin Dunia Kedokt 1992;74:16-18.

10. Utama HW, Kurniawan D. Erupsi alergi obat. Tesis. Palembang: Fakultas Kedokteran

Universitas Sriwijaya.2007.p; 11.

11. Schön MP, Boehncke WH. Psoriasis. N Engl J Med 2005;352:1899-912.

12. Gupta S et al. Allergic contact dermatitis with exfoliation secondary to

calamine/diphenhydramine lotion in a 9 year old girl. Journal of clinical and diagnostic

research [serial online] 2007 june [cited: 10 Feb 2012]; 1:147-150. Available from: URL:

http://www.jcdr.net/back_issues.asp?issn=0973-

709x&year=2007&month=june&volume=1&issue=3&page=147-150&id=72