Keratoconjunctivitis Sicca pada Pasien Sindrom Sjogren Sekunder

(Skenario 9)Carennia Paramita - 102011280

Auto-Anamnesis

• Identitas: perempuan, 50 thn• Keluhan utama: mata kering, panas, seperti

ada yang mengganjal, bangun pagi lengket dan susah dibuka

• RPS, RPD: ada riwayat DM dan nyeri tulang • RPO: (-)• RPK: (-)• Riwayat sosial-ekonomi: (-)

Anatomi

Lapisan Air Mata

Fungsi: optikal, mekanis, nutrisi, pertahanan

Pemeriksaan Fisik

1. Okular2. Oral3. Persendian

1. Pemeriksaan Okular

1. Visus: 6/62. Segmen anterior

1. Palpebra 2. Konjungtiva3. Kornea4. COA5. Iris/pupil6. Lensa

1. Pemeriksaan Okular

4. Tekanan intra okular5. Funduskopi6. Gerak bola mata7. Pemeriksaan lapang pandang

1. Pemeriksaan OkularPada kasus ini…• Kemerahan pada mata

(konjungtiva hiperemis, merah pada limbus)

• Refleks kornea menurun

1. Pemeriksaan OkularProduksi air mata dgn Schirmer test: turun

Normal: kertas basah sepanjang >10 mm dalam 5 menit.Abnormal: jika <5 mm dalam 5 menit.

Pemeriksaan Okular

Rose bengal atau Lissamine green: akan mewarnai sel yang mati atau sel yang tidak

dilindungi mukosa.

2. Pemeriksaan Oral

• Karies dentis• Penyempitan ductus

parotis• Kulit pecah-pecah di

ujung mulut• Potensial -> candidiasis

oral

3. Pemeriksaan Persendian

• Artritis = komponen SS• Artritis simetris, poliartikuler

Kriteria Sjogren’s Syndrome (SS)

Source: http://www.fmhs.auckland.ac.nz/som/ophthalmology/teaching/_docs/ophthalmology-v-dry-eye-sjogrens

Kriteria Sjogren’s Syndrome (SS)

Source: http://www.fmhs.auckland.ac.nz/som/ophthalmology/teaching/_docs/ophthalmology-v-dry-eye-sjogrens

Diagnosis Kerja: Sjogren Syndrome Sekunder

Pemeriksaan Penunjang

• RF +• ANA +• Anti-Ro (ssa) & Anti-La (ssb) antibodi bisa

muncul• Hipergammaglobulinemia

Kurang spesifik dan kurang sensitif !

Pemeriksaan Penunjang

• Biopsi glandula saliva minorinfiltrasi limfoid pada gld saliva minor

Diagnosis BandingPerbedaan Sindrom Sjogren Konjungtivitis Bakterialis

Anamnesis • Mata kering, panas, ada yang mengganjal

• Bangun pagi lengket dan susah dibuka

• Ada riwayat DM & artritis

• Mata susah dibuka saat bangun pagi karena banyak pus.

Hasil PF & Gejala klinis • Konjungtiva hiperemis • Mata berair, hiperemis konjungtiva

• Injeksi bilateral, dari 1 mata ke mata sebelahnya

Hasil PP • Mikros: infiltrasi limfosit • Mikros: ditemukan bakteri penyebab

Diagnosis BandingPerbedaan Sindrom Sjogren Konjungtivitis Alergika

Anamnesis • Mata kering, panas, ada yang mengganjal

• Bangun pagi lengket dan susah dibuka

• Ada riwayat DM & artritis

• Ada riwayat alergi tepung sari, rumput, bulu hewan

• Mata gatal, merah, berair mata, sering seakan-akan ‘tenggelam dari jaringan di sekitarnya’.

Hasil PF & Gejala klinis • Konjungtiva hiperemis • Injeksi ringan konjungtiva

• Kemosis akutHasil PP • Mikros: infiltrasi limfosit • Mikros: ditemukan

eosinofil

“Sjogren syndrome: Chronic, systemic, inflammatory, auto-immune disorder

characterised by lymphocytic infiltration of the exocrine organs.”

(source: http://www.fmhs.auckland.ac.nz/som/ophthalmology)

?

?

Epidemiologi

“Affects 0.1 - 4% of the population, no race predilection. More common in females; ratio of 9:1. Onset typically in 40-60 years old.”

(Source: http://www.fmhs.auckland.ac.nz/som/ophthalmology)

Etiologi

Manifestasi Klinis

• Xerophthalmia (dry eye) • Xerostomia (dry mouth) • Pembengkakan glandula parotis• Gejala pada extraglandular seperti: arthritis,

RA, SLE

Patofisiologi

• Antigen endogen yang mencetuskan respon inflamasi pada diri individu sendiri

• Genetik• Virus bisa mjd pencetus (mis: HIV)

Penatalaksanaan

• Mata kering: Cyclosporine• Mulut kering: perangsangan liur dengan sugar-

free lozenges• Sakit pada tulang: hydroxy chloroquine

Prognosis

• Dubia ad bonam• Morbiditas -> penurunan fungsi organ• Mortalitas -> SLE; RA

Komplikasi

• Munculnya kelainan yang berkaitan spt SLE• Infeksi glandula parotis• Tumor parotis• Pseudolimfoma / non-Hodgkin limfoma

Kesimpulan

• Sindrom Sjogren (SS) = penyakit autoimun yang menyebabkan disfungsi produksi kelenjar

saliva & lakrimalis • Trias SS = mata kering + mulut kering + ada

penyakit di sendi• SS & DM Tipe 1 disebabkan oleh kelainan

genetik yang samaTatalaksana SS:

HIPOTESIS DITERIMA