ppt perdarahan-print.pptx

7/25/2019 ppt perdarahan-print.pptx

1/40

PENDEKATAN

PERDARAHAN PADA ANAK

Nathania W


2/40

PATOFISIOLOGI HEMOSTASIS

Faal hemostasis: funsi tu!uh untu"mem#e$tahan"an %is"ositas &a$ah &anmenutu# "e$usa"an &in&in #em!uluh &a$ah

Te$&i$i atas: Sistem %as"ula$

T$om!osit

Koaulasi

Fi!$inolisis

T$om!osis

Pe$&a$ahan


3/40


Lan"ah'lan"ah hemostasis: Lan"ah (: hemostasis #$ime$)

#em!entu"anprimary platelet plug

Lan"ah *: hemostasis se"un&e$)#em!entu"an stable hemostatic plug+t$om!osit , -!$in.

Lan"ah /: -!$inolisis men0e!a!"an lisis

&a$i -!$in setelah &in&in %as"ula$menalami $e#a$asi sem#u$na


4/40


1e&e$a

#em!uluh&a$ah

2aso"onst$i

"si

A&hesit$om!os

it

A$easit$om!osit

Konsoli&asi+#em!entu"an

sum!at t$om!osit.

Primary plateletplug

T$om!o#lastin3a$inan

P$ot$om!in

T$om!in

Fa"to$#lasma

FASE

2ASK4LAR

FASETROM5OSI

T

FASEKOAG4L

ASI


5/40


1e&e$a

#em!uluh&a$ah

2aso"onst$i

"si

A&hesit$om!os

it

A$easit$om!osit

Konsoli&asi+#em!entu"an

sum!at t$om!osit.

Primary plateletplug

T$om!o#lastin3a$inan

P$ot$om!in

T$om!in

Fa"to$#lasma

Fi!$inoen Fi!$in

FASE

2ASK4LAR

FASETROM5OSI

T

FASEKOAG4L

ASI

Sta!lehemostati6

#lu


6/40


Fibrindegradationproducts

Fibrinogen

Fibrin-clot

PlasminPlasminogen

T-PAUrokinase (U-PA)

Kaskadekoagulasi

FASE FI5RINOLISISMenhan6u$"an

!e"uan -!$in!e$le!ihan


7/40

PENDEKATAN DIAGNOSTIKPERDARAHAN

Anamnesis

Peme$i"saan -sis

Tes #en0a$in +la!o$ato$ium.


8/40

ANAMNESIS Onset #e$&a$ahan:

Neonatus: hemo-lia) HDN) &e-siensi fa"to$ 7III)hi#o-!$inoenemia) &is-!$inoemia

Pe$&a$ahan see$a setelah t$auma: anuan %as"ule$

Pe$&a$ahan !e!e$a#a saat setelah t$auma atau

!e$ulan: anuan "oaulasi Pe$&a$ahan #ost t$auma8o#e$asi: t$om!osito#enia

Manifestasi #e$&a$ahan Satu lo"asi

5e!e$a#a lo"asi: anuan hemostati" Ri9a0at #e$&a$ahan se!elumn0a

Ri9a0at "elua$a:X-linked recessive: Hemo-lia A &an 5

Ri9a0at o!at'o!atan


9/40

MANIFESTASI PERDARAHAN

Pte"ie: A!no$malitas #em!uluh &a$ah

&an t$om!osit

a$an #a&a anuan "oaulasi

E"imosis Ganuan "oaulasi


10/40

MANIFESTASI PERDARAHAN

Hematoma &an hema$t$osis

Ka$a"te$isti" anuan "oaulasi he$e&ite$+hemo-lia A &an 5.

a$an #a&a anuan t$om!osit) %a"sule$ atau"elaianan "oaulasi &i&a#at

Meno$ai Manifestasi #e$&a$ahan utama #a&a 2on Wille!$an&)

t$om!osito#enia atau anuan "oaulasi he$e&ite$


11/40

MANIFESTASI PERDARAHAN;;; Pe$&a$ahan SSP

T$om!osito#enia Setelah t$auma #a&a #en&e$ita anuan "oaulasi

Hematoma o$!ita

Se$in #a&a anuan "oaulasi

Hemo#tisisa$an "a$ena anuan "oaulasi

Pe$&a$ahan &a$i tem#at #enam!ilan &a$ah 0an semulainta" Koaulasi int$a%as"ula$ &iseminata

Ganuan #en0em!uhan lu"a) #em!entu"an 3a$inan#a$ut a!no$mal Pa&a a-!$inoemi he$e&ite$) &is-!$inoenemi) atau

&e-siensi fa"to$ 7II


12/40

Gambaran klinis GangguanKoagulasi

Gangguantrombosit / vaskuler

(purpuric disorders)Petekhi a$an Ka$a"te$isti"ematom Ka$a"te$isti"

Se$ina$an

!kimosis super"sial Se$in) !iasan0a!esa$ &an solite$

Ka$a"te$isti") !iasan0a"e6il &an multi#el

emartrosis "a$a"te$isti" a$anPerdarahan denganonset lambat

Se$in a$an

Perdarahan darilukasuper"sial/goresan

Minimal


13/40

TES PEN@ARING

Tes menilai

#em!entu"anhemostati6 #lu

Hitun t$om!osit A#usan &a$ah te#i

Bleeding timeTes Rum#le'lee&e

Tes menilai#em!entu"an t$om!in

APTT +activatingplasma tromboplastintime) : 3alu$ inst$insi"

PT +prothrombin time.:3alu$ e"st$insi"

Tes menilai $ea"si t$om!in'-!$inoen

T$om!in time

Tes "husus

Tes faal t$om!osit Penu"u$an fa"to$

s#esi-"


14/40

TES PEN@ARING


15/40

HASIL PEMERIKSAAN PEN@ARING PADAKELAINAN PERDARAHAN

Kelainan Peme$i"saan Pen0a$inumlah

T$om!ositWa"tu

Pe$&a$ahan

APTT PT Fi!$inoen

T$om!osito#enia

A!no$mal No$mal No$mal No$mal No$mal

T$om!astenia No$mal A!no$mal No$mal No$mal No$malHemo-lia No$mal No$mal A!no$m

alNo$mal No$mal

De-siensi f 2II No$mal No$mal No$mal A!no$mal No$malDis-!$inoemi No$mal No$mal No$mal No$mal A!o$mal

Hi#o-!$inoenemi

No$mal No$mal No$mal No$mal A!no$mal


16/40

KELAINAN PERDARAHAN:I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6 Pu$#u$a

Pen0a"it #e$&a$ahan &i&a#at a"i!at anti!o&i anti't$om!osit0an mena"i!at"an #enhan6u$an t$om!osit !e$le!ihan

Ditan&ai t$om!osito#enia +(==;===8mm/.) #u$#u$a)&enan tes #en0a$in !e$u#a PT) aPTT &an -!$inoen

no$mal

Dianosis:T$om!osito#enia &enan am!a$an &a$ah te#i no$mal +#a&a se$i

e$it$osit &an leu"osit no$mal.

Ti&a" a&an0a he#atos#lenomeali) limfa&eno#ati

T$om!osit !e$es#on &enan te$a#i

ITP "lasi"


17/40

KELAINAN PERDARAHAN:I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6 Pu$#u$a Manifestasi "linis #asien 0an se!elumn0a sehat

&atan &enan #te"ie) #u$#u$a &an e"imosis)se$in"ali ('B minu se!elumn0a te$infe"si %i$us;

Ka&an &i&a#at"an hematu$ia +(=?.) meno$ai)e#ista"sis) #e$&a$ahan int$a"$anial +=)C'(?.)

#em!esa$an lien +(=?.Hal ITP a"ut ITP "$onis +(='*=?.T$om!osito#eni !ln

4sia *' tahun Le!ih !esa$

Gen&e$ Sama L:P(:*

Ri9a0at infe"si%i$usse!elumn0a

Pa&a


18/40

Te$a#i I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6

Pu$#u$a Ra9at: t$om!osit *=;===8mm/) #e$&a$ahan mu"osa

n0ata Ko$ti"oste$oi&:

P$e&nisolone &osis ('B m8"558ha$i selama *'/minu atau te$&a#at #enin"atan t$om!osit

*=;===8mm/

"emu&ian ta## o

Metil#$e&nisolone &osis tini +/= m8"8ha$i. selama/ ha$i &ilan3ut"an *= m8"8ha$i selama B ha$i &a#atmenin"at"an t$om!osit C=;===8mm/#a&a ha$i "e'

5ila &alam / minu ti&a" sem!uh monito$ tan#aste$oi&

5ila &alam !ln teta# t$om!osito#eniaITP "$oni"

Penunaan ste$oi& 0an lama atau te$lalu !esa$ti&a" &ian3u$"an

Was#a&ai efe" sam#in a"i!at ste$oi& +ast$itis)


19/40

:Te$a#i I&io#athi6 Th$om!o60to#eni6

Pu$#u$a

Gamalo!ulin:

Dosis =)


20/40

KELAINAN PERDARAHAN:HEMOFILIA

Pen0a"it anuan "oaulasi he$e&ite$ #alinse$in &i3um#ai

Kelainan #em!e"uan &a$ah 0an &itu$un"anse6a$aX-linked recessive

Insi&ensi ( #e$ C=== "elahi$an la"i'la"i hi&u# Ma6am:

(; Hemo-lia A: #enu$unan fa"to$ 2II +


21/40

KELAINAN PERDARAHAN:HEMOFILIA

Ge3ala umumn0a setelah #en&e$ita mulaime$an"a" &an !e$3alan &imana #e$e$a"anmen0e!a!"an #en&e$ita $entan le!am"e!i$uan) hematom int$amus"ula$ &an

hema$t$osis De$a3at #en0a"it menentu"an manifestasi

"linisDe$a3at#en0a"it

Pe$sentase fa"to$2II8I7

Pe$&a$ahan

5e$at ( S#ontan) hema$t$osis &an hematomint$amus"ula$

Se&an ('C Pe$&a$ahan he!at setelah t$auma $inanhina se&an) "a&an hema$t$osis) 3a$an#e$&a$ahan s#ontan

Rinan C'*C Pe$&a$ahan !e$at han0a setelah t$auma

:


22/40

:PEMERIKSAAN PEN4NANG

HEMOFILIA

Tes #en0a$in: APTT meman3an +&a#at no$mal #a&a 0an

$inan.

Wa"tu #e$&a$ahan) PPT &an 9a"tu t$om!in

no$mal Tes "on-$masi:

Penu"u$an "uantitatif F 2III &an F I7

Dianosis !an&in:

De-siensi fa"to$ 7II

Pen0a"it %on Wille!$an&

:


23/40

:PEMERIKSAAN PEN4NANG

HEMOFILIA

Tes #en0a$in: APTT meman3an +&a#at no$mal #a&a 0an

$inan.

Wa"tu #e$&a$ahan) PPT &an 9a"tu t$om!in

no$mal Tes "on-$masi:

Penu"u$an "uantitatif F 2III &an F I7

Dianosis !an&in:

De-siensi fa"to$ 7II

Pen0a"it %on Wille!$an&


24/40

Pen0a"it 2on Wille!$an& +%WD. Kelainan #e$&a$ahan he$e&ite$ otosomal

a"i!at &e-siensi) &isfunsi atau ti&a" a&an0afa"to$ %on Wille!$an&) li"o#$otein 0an&isintesis mea"a$iosit &an sel en&otel

2on Wille!$an&:

Mem!antu a&he$ensi t$om!osit #a&a tem#at"e$usa"an en&otel mem#$omosi"an #em!entu"an

plug Meni"at &an t$ans#o$ F 2III


25/40

KELAINAN PERDARAHAN: HEMOFILIA

Hal Hemo-lia A Hemo-lia 5 Pen0a"it %on Wille!$an&

He$e&ite$ Se'lin"e& Otosomal &ominan

Gen&e$ la"i'la"i la"i#e$em#uan

Ge3ala Hematom) hema$t$osis E#ista"sis) meno$ai atau#e$&a$ahan mu"osa

F$e"uensi (:;=== la"i (:*=='C==

5lee&in time No$mal Meman3an

PPT No$mal No$mal

aPTT Meman3an Meman3an

F 2III Ren&ah No$mal No$mal

F I7 No$mal Ren&ah No$mal

F %WF No$mal No$mal Ren&ah


26/40

KELAINAN PERDARAHAN: TERAPI HEMOFILIA

4mum: Hin&a$i t$auma8olah $aa; 5e$enan &an se#e&a

&i#e$!oleh"an

Hin&a$i #em!e$ian o!at 0an &a#at anu funsi t$om!ositse#e$ti NSAIDs

Hin&a$i sunti"an int$amus"ula$Ti&a" mela"u"an tin&a"an 0an menim!ul"an #e$&a$ahan

tan#a #e$sia#an

Latihan te$atu$ untu" #e$"uat otot) sen&i &an "on&isi -si"

Pe$a9atan ii

Khusus:


27/40

KELAINAN PERDARAHAN: TERAPI HEMOFILIA KH4S4S

Replacement therapy:

Sum!e$ fa"to$ 2III: "onsent$at fa"to$ 2III atau "$io#$esi#itat0an menan&un ='(== unit fa"to$ 2III

Sum!e$ fa"to$ I7: "onsent$at fa"to$ I7 +fresh frozen plasma8FFP.: Dosis (='(CmL8"8&osis

Dosis: unit fa"to$ 2III55+".? fa"to$ 2III 0an &iha$a#"an =)C

Te$a#i &ilan3ut"an hina #en0em!uhan a&e"uat Pe$&a$ahan a"i!at e#ista"sis8e"st$a"si ii: *'C ha$i

Lu"a o#e$asi: '(B ha$i

Konsent$asi fa"to$ 2III 0an &iha$a#"an: Hema$t$osis $inan: (C'*=?

Hema$t$osis !e$at: *='B=?

O#e$asi: ='


28/40

KELAINAN PERDARAHAN: TERAPI HEMOFILIA KH4S4S

Te$a#i a3u%an: Asam t$ane"samat #a&a #e$&a$ahan mu"osa

+#e$&a$ahan o$al) e#ista"sis) meno$ai. &an#e$&a$ahan setelah e"st$a"si ii

Pe$&a$ahan otot &an sen&i: sen&i isti$ahat) splinting

Kom#$es es &alam !alutan han&u" untu" menu$aniinJamasi selama *= menit) tia# B' 3am hina!en"a" &an n0e$i hilan

Te$a#i #en6eahan: Pem!e$ian #$o-la"sis #a&a #en&e$ita !e$at

Te$a#i #$o-la"sis se&ini mun"in +usia ('* th. untu"mem#e$tahan"an "a&a$ F 2III atau I7 &iatas (?

E%aluasi te$atu$

:


29/40

:2ITAMIN K DEFI1IEN1@ 5LEEDING

DISORDER Pe$&a$ahan s#ontan atau #e$a&$ahan "a$ena

#$oses lain +se#e$ti #enam!ilan &a$ah %ena)o#e$asi) si$"umsisi) imunisasi. 0an mun6ul #a&aha$i'ha$i atau !ulan'!ulan #e$tama "ehi&u#an"a$ena !e$"u$ann0a a"ti%itas fa"to$ "oaulasi

0an te$antun %itamin K +fa"to$ *) ) >) (=.

A"ti%itas fa"to$ "oaulasi ta" !e$antun %itamin K)-!$inoen &an t$om!osit no$mal

A&a / !entu" %itamin K:

2itamin K( +#h0tomena&ione.

2itamin K* +menauinone. &isintesis Jo$a no$mal usus

2itamin K/ +mena&ione. 3a$an &i!e$i"an "a$ena&ila#o$"an men0e!a!"an anemia hemoliti"

:


30/40


DISORDER Manifestasi "linis: #e$&a$ahan) #u6at) he#atomeali

$inan) #e$&a$ahan "ulit +#u$#u$a) e"imosis.) mata)hi&un) salu$an 6e$na) #e$&a$ahan int$a"$anial

Ti#e: PD2K &ini: ha$i #e$tama "ehi&u#an

I!u 0an "onsumsi o!at'o!atan

Pe$&a$ahan "ulit) um!ili"us) int$ato$a"al)int$a!&ominal atau int$a"$anial

PD2K "lasi" : ha$i *'

Pe$&a$ahan setem#at) #e$&a$ahan salu$an 6e$na) e"imosis

PD2K lam!at : ha$i


31/40

5ANDING

2ITAMIN K DEFI1IEN1@ 5LEEDINGDISORDER

HAL 2KD5 Pen0a"it hati DI1De-nisi A"i!at "u$ann0a

fa"to$ "oaulasi&e#en&en %it K

Disfunsi hati&a#atmen0e!a!"an"eti&a"mam#uanhati sintesisfa"to$ "oaulasi

Konsumsiint$a%as"ula$ fa"to$"oaulasi &ant$om!osit a"i!at"oaulasi&iseminata

Mo$foloie$it$osit

No$mal Sel ta$et Sel ta$et) sel !u$$)f$amentosit) sfe$osit

aPTT Meman3an Meman3an Meman3an

PT Meman3an Meman3an Meman3an

T$om!osit No$mal No$mal 5e$"u$an

Fi!$in s#lit#$o&u6ts

No$mal No$mal8nai"se&i"it

Meman3an

Fa"to$te$"ena

*)) >) (= ()*)C))>)(= ()*)C)


32/40


DISORDER Manifestasi "linis: #e$&a$ahan) #u6at)

he#atomeali $inan) #e$&a$ahan "ulit+#u$#u$a) e"imosis.) mata) hi&un) salu$an6e$na) #e$&a$ahan int$a"$anial

Ti#e: PD2K &ini: ha$i #e$tama "ehi&u#an

I!u 0an "onsumsi o!at'o!atan

Pe$&a$ahan "ulit) um!ili"us) int$ato$a"al) int$a!&ominal atau

int$a"$anial PD2K "lasi" : ha$i *'

Pe$&a$ahan setem#at) #e$&a$ahan salu$an 6e$na) e"imosis

PD2K lam!at : ha$i


33/40


DISORDER

Te$a#i: 2itamin K su!"utan C'(= m

Pem!e$ian FFP &osis (='(C mL8"


34/40

TERIMA KASIH


35/40

TRANSF4SI DARAH RASIONAL

Pe$a9at &an &o"te$ menetahui $en6ana t$ansfusi Da$ah 0an &atan &i6e" ulan

1atat 9a"tu mulai &an a"hi$ t$ansfusi

Sia#"an #e$alatan infus

Ti&a" &i#e$"enan"an menam!ah o!at #a&a "antun &a$ah 2olume &an "e6e#atan te$antun "asus

Pemantauan se!elum) selama &an sesu&ah t$ansfusi Pantau tetesan &an $ea"si t$ansfusi #a&a (C'/= menit #e$tama

t$ansfusi

Tan&a %ital) &iu$esis) lo"asi 3alu$ infus) $ea"si t$ansfusi

Kele!ihan 6ai$an: fu$osemi& int$a%ena

Selesai t$ansfusi) ana" &i#antau (*'*B 3am #as"a t$ansfusi

E%aluasi a"hi$ &enan #emantauan "em!ali te$3a&in0a

$ea"si t$ansfusi

2OL4ME TRANSF4SI PADA 5A@I DAN


36/40

2OL4ME TRANSF4SI PADA 5A@I DANANAK

Kom#onen 2olume Penin"atan

Sel &a$ahme$ah (='(CmL8"55 H! menin"at /'C 8&L

T$om!osit C'(=mL8"55

Penin"atan C=;==='(==;===8L

FFP (='(CmL8"

A"ti%itas fa"to$ menin"at(C'*=?

enis &a$ah Masa infus Selesai infus

Da$ahlen"a#

/= menit setelah"antun &i"elua$"an

&a$i lema$i #en&inin

Ma"simal B 3am

Konsent$att$om!osit

See$a *= menit

FFP atau

"$io#$esi#itat

See$a *= menit

5ATAS WAKT4 TRANSF4SI

R " i T f i


37/40

Rea"si T$ansfusi


38/40

Pe&oman tatala"sana $ea"si

t$ansfusi

See$a henti"an t$ansfusi

Teta# infus &enan Na1l -siolois

Pasti"an #asien mene$ima #$o&u"&a$ah 0an sesuai

La#o$ Do"te$ &an !an" &a$ah

Ki$im 6ontoh &a$ah 0an&it$ansfusi"an "e la!o$ato$ium &an!an" &a$ah !e$i"ut a&minist$asin0a

Pe&oman Penenalan &an Mana3emen


39/40

Pe&oman Penenalan &an Mana3emenT$ansfusi A"ut

li" i ! &


40/40

Kom#li"asi Lam!at &anTatala"sana

ppt perdarahan-print.pptx

Documents