Sindroma Cushing yang Disertai Keluhan Lemas

Sindroma Cushing yang Disertai Keluhan LemasRio Nesa Pratama10.2009.050

Mind MapAnamnesisKU RPS RPD RPK RSE.

KU BB / edema wajah, supraclavicular, punggung atas, & batang badan.

Keluhan lain dapat berupa manifestasi klinik atau komplikasi.

Cushings Disease gejala sama dengan Cushings Syndrome.

Keganasan perubahan karakter seksual laki-laki & perempuan.

Pemeriksaan FisikKU TTV Antropometri berhubungan kasus.Hipertensi + edema. jar. Lemak wajah, leher belakang, supraclavicula.Obesitas sentral LPe : LPa > 1 (pria) / 0.8 (wanita).Kulit :Merah wajah pipi + jerawat steroid (papula dan pustula)Striae keunguan abd, glut, paha atas, brachii, thorax.Ekimosis, telangiektasis, purpura.Tanda dehidrasi (turgor kulit lambat).Akantosis nigrikans.

Muskuloskeletal :Otot melemah (proksimal).Osteoporosis.Fraktur patologis.

Neurologi :Depresi.Emosi labil.Gang. Pengelihatan (kabur).

Emergency adrenal crisis kurang dosis atau stop mendadak KS.Gejala : hipotensi, acute abd, vomittus, dan delirium.Bisa terjadi asidosis metabolik. Pemeriksaan PenunjangRadiologik CT abdomen.Lokasi tumor adrenal atau Dx hiperplasia bilateral. Semua O.S. hipersekresi ACTH hipofisis MRI hipofisis dg kontras gadolinium mikroadenoma kecil bisa ditemukan. O.S. ACTH ektopik CT pilihan pertama. Masa adrenal (ukuran > 4-6 cm) Ca adrenal.Darah Leukositosis > 11.000/mm3..Hiperglikemia, hipokalemia, alkalosis metabolik.Problem membedakan sindrom Cushing ringan dan sindrom pseudo-Cushing.Pseudo-Cushing alkoholisme, penghentian intoksikasi alkohol, anoreksia, & bulimia. Studi definitif tes supresi deksametason + stimulasi CRH.

Diagnosis kadar kortisol & kegagalan feedback pemberian deksametason. Sekali diagnosis ditegakkan cari etiologi. Skrining awal tes supresi deksametason tengah malam. Pada kasus sulit obesitas kortisol bebas urin 24 jam tes skrining. Diagnosis definitif gagal ACTH pd gang. Hipotalamus-hipofisis.

Diagnosis KerjaSeorang laki-laki 44 tahun diantar istrinya ke poliklinik dengan keluhan sejak 1,5 bulan yang lalu sering lemas. Pada malam hari terbangun 3-4 x untuk buang air kecil, tidak ada riwayat penglihatan ganda, atau sakit kepala. Na: 135 meq/L. Ada riwayat asma yang diterapi dengan prednison, Riwayat keluarga DM tipe II, PF: endomorph, BB: 80 Kg, TB: 150 cm, lingkar perut : 110 cm, lingkar pinggang : 80 cm. KPR ++. PP : Hb 16, GDP 130mg/dL, GDS 230 mg/dL.

Cushings SyndromeDiagnosis BandingCushings SyndromePembedaCushings DiseaseHiperkortisol akibat berbagai macam faktor, endogen & eksogenDefinisi Hiperkortisol akibat hipersekresi ACTH hipofisis primerSama Gejala Sama, tumor/hiperplasia hipofisis besar gang. pengelihatanSamaPPSamaTergantung etiologiTreatmentOperasi tumor bila mungkin.bervariasiPrognosis Buruk bila tidak diobati, baik bila diobati tapi tumor mungkin tumbuh kembaliEtiologi Hiperkortisolisme sindrom Cushing hiperaldosteronisme & >>> androgen adrenal (virilisme). Mayoritas hiperplasia adrenal bilateral karena hipersekresi ACTH hipofisis/ACTH tumor non endokrin. Penyebab hipersekresi ? adenoma hipofisis, 90% O.S tumor pituitary-dependent adrenal hyperplasia. Defek hipotalamus/lebih tinggi sekresi corticotropin releasing hormone (CRH) >>>.Bedah >> adenoma (d >> karena tumor.Kelenjar adrenal hiperplasia korteks nodular menyebabkan hiperkortisolisme.Neoplasma adrenal primer & hiperplasia korteks primer CS independen-ACTH / CS adrenal kortisol serum >>>, ACTH hialin Crooke homogen + sedikit basofilik. Morfologi adrenal atrofi korteks, hiperplasia difus/nodular, dan adenoma, jarang Ca.OS glukokortikoid eksogen supresi ACTH endogen atrofi korteks bilateral.Hiperkortisolisme endogen hiperplastik adrenal / neoplasma korteks.

Manifestasi KlinikManifestasi awal hipertensi & >> BB. Pola jar. lemak khas tampak obesitas badan, moon facies, dan buffalo hump. Hiperkortisolisme atrofi selektif serat otot massa otot osteoporosis nyeri punggung, & >> kerentanan fraktur.Kulit tipis, striae khas, miopati, & virilisasi lebih khas sindrom Cushing.Infeksi >> menekan respons imun. Lainnya labil mental, depresi, psikosis, serta hirsutisme dan kelainan haid. CS iatrogenik kortisol plasma + urin >>, hipokalemia, hipokloremia, & alkalosis metabolik.

KomplikasiSindroma Metabolik resisten insulin, jar. Lemak viscera, dislipidemia, intoleransi KH, DM tipe II, koagulopati, hipertensi.hipogonadisme, oligomenorrhea/amenorrhea.TSH + FT3 rendah.Osteoporosis, fraktur patologis.Infeksi sering terjadi. Kelelahan. Penatalaksanaan Dx = adenoma atau Ca eksisi tumor. Atrofi adrenal kontralateral obati pra dan pascaoperatif jika adrenalektomi total.Obat utama Ca kortikoadrenal mitotan produksi kortisol & kortisol plasma & urin. MitotanRutin cek kortisol krn pengaruhi kortisol ekstraadrenael juga.Dosis: 3-4x/hari, ditingkatkan bertahap 8-10 g/hari. Dosis tinggi !! ES anoreksia, diare, muntah, lesu, somnolen, pusing. Menghambat steroidogenesis, tp regresi metastasis tumor (-). Mengurangi kadar ACTH pengangkatan. ACTH