pjb sianotik

5/11/2018 PJB SIANOTIK - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/pjb-sianotik 1/7

1

DIAGNOSIS DAN TATALAKSANA PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Dr. Poppy S. Roebiono, SpJP.Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI

Pusat Jantung Nasional Harapan Kita, Jakarta

Penyakit jantung bawaan (PJB) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung ataufungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir yang terjadi akibat adanya gangguan ataukegagalan perkembangan struktur jantung pada fase awal perkembangan janin. Ada 2golongan besar PJB, yaitu non sianotik (tidak biru) dan sianotik (biru) yang masing-masingmemberikan gejala dan memerlukan penatalaksanaan yang berbeda.

Angka kejadian PJB dilaporkan sekitar 8 –10 bayi dari 1000 kelahiran hidup dan 30 %

diantaranya telah memberikan gejala pada minggu-minggu pertama kehidupan. Bila tidakterdeteksi secara dini dan tidak ditangani dengan baik, 50% kematiannya akan terjadi padabulan pertama kehidupan. Di negara maju hampir semua jenis PJB telah dideteksi dalam masabayi bahkan pada usia kurang dari 1 bulan, sedangkan di negara berkembang banyak yangbaru terdeteksi setelah anak lebih besar, sehingga pada beberapa jenis PJB yang beratmungkin telah meninggal sebelum terdeteksi. Pada beberapa jenis PJB tertentu sangatdiperlukan pengenalan dan diagnosis dini agar segera dapat diberikan pengobatan sertatindakan bedah yang diperlukan. Untuk memperbaiki pelayanan di Indonesia, selain pengadaandana dan pusat pelayanan kardiologi anak yang adekwat, diperlukan juga kemampuan deteksidini PJB dan pengetahuan saat rujukan yang optimal oleh para dokter umum yang pertama kaliberhadapan dengan pasien.

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN NON SIANOTIK

Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi jantung yangdibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di sekat jantung sehinggaterjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup jantung dan penyempitan alur keluarventrikel atau pembuluh darah besar tanpa adanya lubang di sekat jantung. Masing-masingmempunyai spektrum presentasi klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantungpada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.

Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB nonsianotik dengan lesi atau lubang di jantung sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan,misalnya ventricular septal defect (VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) PJB non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan tanpa

aliran pirau melalui sekat di jantung, misalnya aortic stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) danpulmonary stenosis (PS).

Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan pirau dari kiri ke kanan

Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah adanya aliran pirau dari kiri ke kananmelalui defek atau lubang di jantung yang menyebabkan aliran darah ke paru berlebihan.Manifestasi klinisnya sangat bervariasi, dari yang asimptomatik sampai simptomatik sepertikesulitan mengisap susu, sesak nafas, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembangdan gagal jantung kongestif.

Ventricular Septal Defect Pada VSD besarnya aliran darah ke paru ini selain tergantung pada besarnya lubang, juga

sangat tergantung pada tingginya tahanan vaskuler paru. Makin rendah tahanan vaskuler parumakin besar aliran pirau dari kiri ke kanan. Pada bayi baru lahir dimana maturasi paru belum



2

sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih tinggi dan akibatnya aliran pirau dari kiri kekanan terhambat walaupun lubang yang ada cukup besar. Tetapi saat usia 2 –3 bulan dimanaproses maturasi paru berjalan dan mulai terjadi penurunan tahanan vaskuler paru dengan cepatmaka aliran pirau dari kiri ke kanan akan bertambah. Ini menimbulkan beban volum langsungpada ventrikel kiri yang selanjutnya dapat terjadi gagal jantung.

Pada VSD yang kecil umumnya asimptomatik dengan riwayat pertumbuhan dan perkembanganyang normal, sehingga adanya PJB ini sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaanrutin, yaitu terdengarnya bising pansistolik di parasternal sela iga 3 – 4 kiri. Bila lubangnyasedang maka keluhan akan timbul saat tahanan vaskuler paru menurun, yaitu sekitar usia 2 –3bulan. Gejalanya antara lain penurunan toleransi aktivitas fisik yang pada bayi akan terlihatsebagai tidak mampu mengisap susu dengan kuat dan banyak, pertambahan berat badan yanglambat, cenderung terserang infeksi paru berulang dan mungkin timbul gagal jantung yangbiasanya masih dapat diatasi secara medikamentosa. Dengan bertambahnya usia dan beratbadan, maka lubang menjadi relatif kecil sehingga keluhan akan berkurang dan kondisi secara

umum membaik walaupun pertumbuhan masih lebih lambat dibandingkan dengan anak yangnormal. VSD tipe perimembranus dan muskuler akan mengecil dan bahkan menutup spontanpada usia dibawah 8 –10 tahun.

Pada VSD yang besar, gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat. Kesulitan mengisap susu,sesak nafas dan kardiomegali sering sudah terlihat pada minggu ke 2 –3 kehidupan yang akanbertambah berat secara progresif bila tidak cepat diatasi. Gagal jantung timbul pada usia sekitar8 –12 minggu dan biasanya infeksi paru yang menjadi pencetusnya yang ditandai dengan sesaknafas, takikardi, keringat banyak dan hepatomegali. Bila kondisi bertambah berat dapat timbulgagal nafas yang membutuhkan bantuan pernafasan mekanik. Pada beberapa keadaan kadangterlihat kondisinya membaik setelah usia 6 bulan, mungkin karena pirau dari kiri ke kananberkurang akibat lubang mengecil spontan, timbul hipertrofi infundibuler ventrikel kanan atausudah terjadi hipertensi paru. Pada VSD yang besar dengan pirau dari kiri ke kanan yang besar

ini akan timbul hipertensi paru yang kemudian diikuti dengan peningkatan tahanan vaskulerparu dan penyakit obstruktif vaskuler paru. Selanjutnya penderita mungkin menjadi sianosisakibat aliran pirau terbalik dari kanan ke kiri, bunyi jantung dua komponen pulmonal keras danbising jantung melemah atau menghilang karena aliran pirau yang berkurang. Kondisi inidisebut sindroma Eisenmengerisasi.

Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik sebulan sekali selama setahun mengingatbesarnya aliran pirau dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obat-obat anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika danvasodilator. Bila medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi penutupan VSD secepatnya sebelumterjadi penyakit obstruktif vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila rasio alirandarah yang ke paru dan sistemik lebih dari 1,5. Operasi paliatif Pulmonary Artery Banding

(PAB) dengan tujuan mengurangi aliran ke paru hanya dilakukan pada bayi dengan VSDmultipel atau dengan berat badan yang belum mengijinkan untuk tindakan operasi jantungterbuka.

Patent Ductus Arteriosus Penampilan klinis PDA sama dengan VSD yaitu tergantung pada besarnya lubang dan tahananvaskuler paru. Pada PDA kecil umumnya anak asimptomatik dan jantung tidak membesar.Sering ditemukan secara kebetulan saat pemeriksaan rutin dengan adanya bising kontinyuyang khas seperti suara mesin (machinery murmur ) di area pulmonal, yaitu di parasternal selaiga 2 –3 kiri dan dibawah klavikula kiri. Tanda dan gejala adanya aliran ke paru yang berlebihanpada PDA yang besar akan terlihat saat usia 1 –4 bulan dimana tahanan vaskuler paru menurundengan cepat. Gagal jantung kongestif akan timbul disertai infeksi paru. Nadi akan teraba jelasdan keras karena tekanan diastolik yang rendah dan tekanan nadi yang lebar akibat aliran dari

aorta ke arteri pulmonalis yang besar saat fase diastolik. Bila sudah timbul hipertensi paru,bunyi jantung dua komponen pulmonal akan mengeras dan bising jantung yang terdengar



3

hanya fase sistolik dan tidak kontinyu lagi karena tekanan diastolik aorta dan arteri pulmonalissama tinggi sehingga saat fase diastolik tidak ada pirau dari kiri ke kanan.

Penutupan PDA secara spontan segera setelah lahir sering tidak terjadi pada bayi prematurkarena otot polos duktus belum terbentuk sempurna sehingga tidak responsif vasokonstriksiterhadap oksigen dan kadar prostaglandin E2 masih tinggi. Pada bayi prematur ini otot polosvaskuler paru belum terbentuk dengan sempurna sehingga proses penurunan tahanan vaskulerparu lebih cepat dibandingkan bayi cukup bulan dan akibatnya gagal jantung timbul lebih awalsaat usia neonatus. Upaya untuk menutup PDA dapat dilakukan dengan pemberianIndometasin bila tidak ada kontra indikasi. Bila tidak berhasil dan gagal jantung juga tidakteratasi maka harus dilakukan operasi ligasi (pengikatan) PDA.

Pada bayi atau anak tanpa gagal jantung dan gagal tumbuh kembang, tindakan penutupanPDA secara bedah dapat dilakukan secara elektif pada usia diatas 3 –4 bulan. Pengobatan antigagal jantung dengan digitalis, diuretika dan vasodilator harus diberikan pada bayi dengan PDA

yang besar disertai tanda-tanda gagal jantung kongestif. Selanjutnya bila kondisi membaikmaka operasi ligasi dapat ditunda sampai usia 12 –16 minggu karena adanya kemungkinanPDA menutup secara spontan. Tindakan penutupan PDA tidak dianjurkan lagi bila sudah terjadihipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru. Dalam dekade terakhir inipenutupan PDA dapat dilakukan juga secara non bedah dengan memasang coil atau alatseperti payung/jamur bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan.

Atrial Septal Defect Pada ASD presentasi klinisnya agak berbeda karena defek berada di septum atrium dan alirandari kiri ke kanan yang terjadi selain menyebabkan aliran ke paru yang berlebihan jugamenyebabkan beban volum pada jantung kanan. Kelainan ini sering tidak memberikan keluhanpada anak walaupun pirau cukup besar, dan keluhan baru timbul saat usia dewasa.

Hanya sebagian kecil bayi atau anak dengan ASD besar yang simptomatik dan gejalanya samaseperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan yang telah diuraikandiatas. Auskultasi jantung cukup khas yaitu bunyi jantung dua yang terpisah lebar dan menetaptidak mengikuti variasi pernafasan serta bising sistolik ejeksi halus di area pulmonal. Bila aliranpiraunya besar mungkin akan terdengar bising diastolik di parasternal sela iga 4 kiri akibataliran deras melalui katup trikuspid. Simptom dan hipertensi paru umumnya baru timbul saatusia dekade 30 – 40 sehingga pada keadaan ini mungkin sudah terjadi penyakit obstruktifvaskuler paru.

Seperti pada VSD indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dansistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3 –4 tahun)kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongestif yang tidakteratasi secara medikamentosa. Seperti pada PDA dalam dekade terakhir ini penutupan ASD

juga dapat dilakukan tanpa bedah yaitu dengan memasang alat berbentuk seperti clam (kerang) bila memenuhi syarat-syarat yang ditentukan. Tindakan penutupan ASD tidakdianjurkan lagi bila sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif vaskuler paru.

Penyakit jantung bawaan non sianotik dengan lesi obstruktif tanpa pirau

Obstruksi di alur keluar ventrikel kiri dapat terjadi pada tingkat subvalvar, valvar ataupunsupravalvar sampai ke arkus aorta. Akibat kelainan ini ventrikel kiri harus memompa lebih kuatuntuk melawan obstruksi sehingga terjadi beban tekanan pada ventrikel kiri dan hipertrofi ototmiokardium. Selama belum terjadi kegagalan miokardium, biasanya curah jantung masih dapatdipertahankan, pasien asimptomatik dan ukuran jantung masih normal. Tergantung beratnyaobstruksi presentasi klinis penderita kelompok ini dapat asimptomatik atau simptomatik. Yangsimptomatik umumnya adalah gagal jantung yang gejalanya sangat bervariasi tergantung dari

beratnya lesi dan kemampuan miokard ventrikel. Gejala yang ditemukan antara lain sesaknafas, sakit dada, pingsan atau pusing saat melakukan aktivitas fisik dan mungkin kematianmendadak. Pada keadaan yang berat dengan aliran darah sistemik yang tidak adekwat,



4

sebelum terjadi perburukan akan ditandai dahulu sesaat dengan kemampuan mengisap susuyang cepat menurun dan bayi terlihat pucat, takipnoe, takikardia dan berkeringat banyak.Adanya penurunan perfusi perifer ditandai dengan nadi yang melemah, pengisian kapiler yanglambat dan akral yang dingin.

Obstruksi pada alur keluar ventrikel kanan juga dapat berada di tingkat subvalvar atauinfundibular, valvar dan supravalvar sampai ke percabangan arteri pulmonalis. Obstruksi iniakan menyebabkan terjadinya beban tekanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Penderitakelompok PJB ini umumnya juga asimptomatik kecuali bila obstruksinya berat dan kemampuanmiokard ventrikel kanan menurun. Presentasi klinisnya dapat berupa gagal jantung kananseperti edema perifer, hepatomegali dan asites, atau sindroma curah jantung rendah sepertisulit bernafas, lemah, sakit dada, sinkop dan mungkin kematian mendadak akibat aritmia. Bilabayi dan anak dengan Patent Foramen Ovale (PFO) maka mungkin akan terlihat sianosisakibat pirau dari kanan ke kiri melalui celah ini.

Aorta Stenosis AS derajat ringan atau sedang umumnya asimptomatik sehingga sering terdiagnosis secarakebetulan karena saat pemeriksaan rutin terdengar bising sistolik ejeksi dengan atau tanpa klikejeksi di area aorta; parasternal sela iga 2 kiri sampai ke apeks dan leher. Bayi dengan ASderajat berat akan timbul gagal jantung kongestif pada usia minggu-minggu pertama ataubulan-bulan pertama kehidupannya.

Pada AS yang ringan dengan gradien tekanan sistolik kurang dari 50 mmHg tidak perludilakukan intervensi. Intervensi bedah valvotomi atau non bedah Balloon Aortic Valvuloplasty harus segera dilakukan pada neonatus dan bayi dengan AS valvular yang kritis serta pada anakdengan AS valvular yang berat atau gradien tekanan sistolik 90 – 100 mmHg.

Coarctatio Aorta

CoA pada anak yang lebih besar umumnya juga asimptomatik walaupun derajat obstruksinyasedang atau berat. Kadang-kadang ada yang mengeluh sakit kepala atau epistaksis berulang,tungkai lemah atau nyeri saat melakukan aktivitas. Tanda yang klasik pada kelainan ini adalahtidak teraba, melemah atau terlambatnya pulsasi arteri femoralis dibandingkan dengan arteribrakhialis, kecuali bila ada PDA besar dengan aliran pirau dari arteri pulmonalis ke aortadesendens. Selain itu juga tekanan darah lengan lebih tinggi dari pada tungkai.

Obstruksi pada AS atau CoA yang berat akan menyebabkan gagal jantung pada usia dini danakan mengancam kehidupan bila tidak cepat ditangani. Pada kelompok ini, sirkulasi sistemikpada bayi baru lahir sangat tergantung pada pirau dari kanan ke kiri melalui PDA sehinggadengan menutupnya PDA akan terjadi perburukan sirkulasi sistemik dan hipoperfusi perifer.Pemberian Prostaglandin E1 (PGE1) dengan tujuan mempertahankan PDA agar tetap terbukaakan sangat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi

koreksi.

Pulmonal Stenosis Status gisi penderita dengan PS umumnya baik dengan pertambahan berat badan yangmemuaskan. Bayi dan anak dengan PS ringan umumnya asimptomatik dan tidak sianosissedangkan neonatus dengan PS berat atau kritis akan terlihat takipnoe dan sianosis.Penemuan pada auskultasi jantung dapat menentukan derajat beratnya obstruksi. Pada PSvalvular terdengar bunyi jantung satu normal yang diikuti dengan klik ejeksi saat katup pulmonalyang abnormal membuka. Klik akan terdengar lebih awal bila derajat obstruksinya berat ataumungkin tidak terdengar bila katup kaku dan stenosis sangat berat. Bising sistolik ejeksi yangkasar dan keras terdengar di area pulmonal. Bunyi jantung dua yang tunggal dan bising sistolikejeksi yang halus akan ditemukan pada stenosis yang berat.

Intervensi non bedah Balloon Pulmonary Valvuloplasty (BPV) dilakukan pada bayi dan anakdengan PS valvular yang berat dan bila tekanan sistolik ventrikel kanan supra sistemik atau



5

lebih dari 80 mmHg. Sedangkan intervensi bedah koreksi dilakukan bila tindakan BPV gagalatau disertai dengan PS infundibular (subvalvar).

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa sehinggasebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung darah rendah oksigenkembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapatpercampuran darah balik vena sistemik dan vena pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir danmulut serta kuku jari tangan –kaki dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akanterlihat bila reduce haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %.

Bila dilihat dari penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu(1) yang dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF)

dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD , dan (2) yang dengan gejala aliran darah ke paru yangbertambah, misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common Mixing .

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang berkurang

Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat sebagian atau seluruh alirandarah vena sistemik tidak dapat mencapai paru karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. Obstruksi dapatterjadi di katup trikuspid, infundibulum ventrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkandefek dapat di septum atrium (ASD), septum ventrikel (VSD) ataupun antara kedua arteri utama(PDA).

Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah bila menangis atau melakukan aktivitas

fisik, akibat aliran darah ke paru yang makin berkurang. Pada keadaan yang berat sering terjadiserangan spel hipoksia, yang ditandai khas dengan hiperpnea, gelisah, menangisberkepanjangan, bertambah biru, lemas atau tidak sadar dan kadang-kadang disertai kejang.Pada kondisi ini bila tidak diatasi dengan cepat dan benar akan berakibat kematian. Seranganini umumnya terjadi pada usia 3 bulan sampai 3 tahun dan sering timbul saat bangun tidur pagiatau siang hari ketika resistensi vaskuler sistemik rendah. Dapat kembali pulih secara spontandalam waktu kurang dari 15 –30 menit, tetapi dapat berkepanjangan atau berulang sehinggamenyebabkan komplikasi yang serious pada sistim susunan saraf pusat atau bahkanmenyebabkan kematian. Karena itu diperlukan pengenalan dan penanganannya dengan segerasecara tepat dan baik. Pada anak yang lebih besar sering juga memperlihatkan gejalasquatting , yaitu jongkok untuk beristirahat sebentar setelah berjalan beberapa saat dengantujuan meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan sehingga aliran darah ke paru meningkat.

Tetralogi Fallot TF adalah golongan PJB sianotik yang terbanyak ditemukan yang terdiri dari 4 kelainan, yaituVSD tipe perimembranus subaortik, aorta overriding, PS infundibular dengan atau tanpa PSvalvular dan hipertrofi ventrikel kanan. Sianosis pada mukosa mulut dan kuku jari sejak bayiadalah gejala utamanya yang dapat disertai dengan spel hipoksia bila derajat PS cukup beratdan squatting pada anak yang lebih besar. Bunyi jantung dua akan terdengar tunggal pada PSyang berat atau dengan komponen pulmonal yang lemah bila PS ringan. Bising sistolik ejeksidari PS akan terdengar jelas di sela iga 2 parasternal kiri yang menjalar ke bawah klavikula kiri.

Pada bayi atau anak dengan riwayat spel hipoksia harus diberikan Propranolol peroral sampaidilakukan operasi. Dengan obat ini diharapkan spasme otot infundibuler berkurang danfrekwensi spel menurun. Selain itu keadaan umum pasien harus diperbaiki, misalnya koreksianemia, dehidrasi atau infeksi yang semuanya akan meningkatkan frekwensi spel. Bila spel

hipoksia tak teratasi dengan pemberian propranolol dan keadaan umumnya memburuk, makaharus secepatnya dilakukan operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS), yaitu memasangsaluran pirau antara arteri sistemik (arteri subklavia atau arteri inominata) dengan arteri



6

pulmonalis kiri atau kanan. Tujuannya untuk menambah aliran darah ke paru sehingga saturasioksigen perifer meningkat, sementara menunggu bayi lebih besar atau keadaan umumnya lebihbaik untuk operasi definitif (koreksi total).

Neonatus dengan PS yang berat atau PA maka aliran ke paru sangat tergantung pada PDA,sehingga sering timbul kegawatan karena hipoksia berat pada usia minggu pertama kehidupansaat PDA mulai menutup. Saat ini diperlukan tindakan operasi BTS emergensi dan pemberianPGE1 dapat membantu memperbaiki kondisi sementara menunggu persiapan untuk operasi.

Penderita dengan kondisi yang baik tanpa riwayat spel hipoksia atau bila ada spel tetapiberhasil diatasi dengan propranolol dan kondisinya cukup baik untuk menunggu, maka operasikoreksi total dapat dilakukan pada usia sekitar 1 tahun. Koreksi total yang dilakukan adalahmenutup lubang VSD, membebaskan alur keluar ventrikel kanan (PS) dan rekonstruksi arteripulmonalis bila diperlukan.

Penyakit jantung bawaan sianotik dengan gejala aliran ke paru yang bertambah

Pada PJB sianotik golongan ini tidak terdapat hambatan pada aliran darah ke paru bahkanberlebihan sehingga timbul gejala-gejala antara lain tidak mampu mengisap susu dengan kuatdan banyak, takipnoe, sering terserang infeksi paru, gagal tumbuh kembang dan gagal jantungkongestif.

Transposition of the Great Arteries TGA adalah kelainan dimana kedua pembuluh darah arteri besar tertukar letaknya, yaitu aortakeluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Pada kelainan ini sirkulasidarah sistemik dan sirkulasi darah paru terpisah dan berjalan paralel. Kelangsungan hidup bayiyang lahir dengan kelainan ini sangat tergantung dengan adanya percampuran darah balikvena sistemik dan vena pulmonalis yang baik, melalui pirau baik di tingkat atrium (ASD),

ventrikel (VSD) ataupun arterial (PDA).

Ada 2 macam TGA, yaitu (1) dengan Intact Ventricular Septum (IVS) atau tanpa VSD, dan (2)dengan VSD. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi klinis yang berbeda dari ringansampai berat tergantung pada jenis dan beratnya kelainan serta tahanan vaskuler paru.

Penampilan klinis yang paling utama pada TGA dengan IVS adalah sianosis sejak lahir dankelangsungan hidupnya sangat tergantung pada terbukanya PDA. Sianosis akan makin nyatasaat PDA mulai menutup pada minggu pertama kehidupan dan bila tidak ada ASD akan timbulhipoksia berat dan asidosis metabolik. Sedangkan pada TGA dengan VSD akan timbul tandadan gejala akibat aliran ke paru yang berlebih dan selanjutnya gagal jantung kongestif padausia 2 –3 bulan saat tahanan vaskuler paru turun. Karena pada TGA posisi aorta berada dianterior dari arteri pulmonalis maka pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung dua yang

tunggal dan keras, sedangkan bising jantung umumnya tidak ada kecuali bila ada PDA yangbesar, VSD atau obstruksi pada alur keluar ventrikel kiri.

Neonatus dengan TGA dan sianosis berat harus segera diberikan infus PGE 1 untukmempertahankan terbukanya PDA sehingga terjadi pencampuran yang baik antara venasistemik dan vena pulmonal. Selanjutnya bila ternyata tidak ada ASD atau defeknya kecil, makaharus secepatnya dilakukan Balloon Atrial Septostomy (BAS), yaitu membuat lubang di septumatrium dengan kateter balon untuk memperbaiki percampuran darah di tingkat atrium. Biasanyadengan kedua tindakan tersebut diatas, keadaan umum akan membaik dan operasi koreksidapat dilakukan secara elektif. Operasi koreksi yang dilakukan adalah arterial switch, yaitumenukar ke dua arteri utama ketempat yang seharusnya yang harus dilakukan pada usia 2 –4minggu sebelum ventrikel kiri menjadi terbiasa memompa darah ke paru-paru dengan tekananrendah.

Operasi arterial switch dan penutupan VSD pada TGA dengan VSD, tidak perlu dilakukan padausia neonatus dan tergantung pada kondisi penderita dapat ditunda sampai usia 3 –6 bulan



7

dimana berat badan penderita lebih baik dan belum terjadi penyakit obstruktif vaskuler paruakibat hipertensi pulmonal yang ada.

Common Mixing Pada PJB sianotik golongan ini terdapat percampuran antara darah balik vena sistemik danvena pulmonalis baik di tingkat atrium (ASD besar atau Common Atrium ), di tingkat ventrikel(VSD besar atau Single Ventricle ) ataupun di tingkat arterial (Truncus Arteriosus ). Umumnyasianosis tidak begitu nyata karena tidak ada obstruksi aliran darah ke paru dan percampuranantara darah vena sistemik dan pulmonalis cukup baik. Akibat aliran darah ke paru yangberlebihan penderita akan memperlihatkan tanda dan gejala gagal tumbuh kembang, gagal jantung kongestif dan hipertensi pulmonal.

Gejalanya sama seperti pada umumnya kelainan dengan aliran ke paru yang berlebihan dantimbul pada saat penurunan tahanan vaskuler paru. Pada auskultasi umumnya akan terdengarbunyi jantung dua komponen pulmonal yang mengeras disertai bising sistolik ejeksi halus akibat

hipertensi pulmonal yang ada. Hipertensi paru dan penyakit obstruktif vaskuler paru akan terjadilebih cepat dibandingkan dengan kelainan yang lain.

Pada kelainan jenis ini, diagnosis dini sangat penting karena operasi paliatif ataupun definitifharus sudah dilakukan pada usia sebelum 6 bulan sebelum terjadi penyakit obstruktif vaskuler.Operasi paliatif yang dilakukan adalah PAB dengan tujuan mengurangi aliran darah ke parusehingga penderita dapat tumbuh lebih baik dan siap untuk operasi korektif atau definitif.Tergantung dari kelainannya, operasi definitif yang dilakukan dapat berupa bi-ventricular repair (koreksi total) ataupun single ventricular repair (Fontan).

DAFTAR PUSTAKA

1. Allen HD, Gutgessel HP, Clark ED dan Driscoll DJ . Moss and Adams’: Heart Disease in Infants, Children, and

Adolescents: Including the Fetus and Young Adult. Edisi VI. Lippincott Williams & Wilkins Co, Philadelphia, 2001.2. Freedom RM, Benson LN and Smallhorn JF. Neonatal Heart Disease. Springer-Verlag, London, 1992.3. Garson A, Bricker JT, Fisher DJ and Neish SR. The Science and Practice of Pediatric Cardiology. Edisi II.

Williams & Wilkins, Baltimore, 1998.4. Komite Medik Pusat JantungNasional Harapan Kita. Standard Pelayanan Medis di Rumah Sakit Jantung dan

Pembuluh Darah Harapan Kita, 2003. 5. Park MK. Pediatric Cardiology for Practitioners. Edisi IV. Mosby Co., St. Louis, 2002.6. Putra ST, Advani N dan Rahayoe AU. Dasar-dasar Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung pada Anak.

Simposium Nasional Kardiologi Anak I, Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, Jakarta, 1996.7. Perloff JK. The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease. Edisi IV. WB. Saunders Co., Philadelpiha, 1994.8. Rachmat J. Protokol penatalaksanaan kelainan jantung bawaan di RS. Jantung Harapan Kita, Jakarta. Diajukan

pada KOPERKI VI, Bandung, 1994.9. Rahayoe AU. Deteksi Dini dan Saat Rujukan Bayi dengan Penyakit Jantung Bawaan. Simposium Sehari, Forum

Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, Jakarta, 1995.10. Rilantono LI, Baraas F, Karo Karo S, Roebiono PS. Buku Ajar Kardiologi. Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia, Balai Penerbit FKUI, 1996.

11. Rudolph AM. Lesions Associated with Left to Right Shunts and Obstructive Lesions. In Congenital Heart Diseasesof the Heart: Clicinal-Physiological Considerations. Edisi II. Futura Publishing Co. Inc. 154 –412, 2001.

12. Shineborn EA and Anderson RH. Modes of Presentation and Differential Diagnosis of Infant with CongenitalHeart Disease. In Current Paediatric Cardiology. Oxford University Press, Oxford, 35 –42, 1980.

13. Sastroasmoro S dan Madiyono B. Buku Ajar Kardiologi Anak. Ikatan Dokter Anak Indonesia, Binarupa Aksara,Jakarta, 1994.

14. Wilkinson JL. Early Recognition of Congenital Heart Disease in the Newborn: Diagnosis and Timing of Referal.Dalam Pengenalan Dini dan Tata Laksana Penyakit jantung Bawaan pada Neonatus. Pendidikan KedokteranBerkelanjutan Ilmu Kesehatan Anak XXXII Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, 1994. Simposium NasionalKardiologi Anak I, Forum Ilmiah Kardiologi Anak Indonesia, Jakarta, 1996.

pjb sianotik

Documents