BAB IIIRESPONSI KASUS

3.1Identitas PenderitaNama : KAPJenis kelamin : Laki-lakiUmur : 13 tahun 3 bulan 2 hariAlamat : Banjar Tedung, Gianyar, BaliDatang ke IRD Anak : 2 Juni 2015 3.2Heteroanamnesis (ibu penderita) Keluhan Utama :Sesak NafasRiwayat Penyakit Sekarang Pasien dikeluhkan sesak nafas sejak + 2 minggu SMRS, sesak dikatakan hilang timbul. Sesak disertai dengan suara ngik-ngik, tanda grok grok (+), sesak tidak membaik dengan perubahan posisi. Riwayat demam disangkal, pusing (-), mual (-), muntah (-) Batuk (+) sejak + 5 hari SMRS, batuk berisi dahak(+) Nyeri di perut (+) Cairan Swelling masuk 1000cc, keluar 1000cc

Riwayat Penyakit Dahulu Penderita menderita penyakit Gagal ginjal kronik sejak tahun 2008. Riwayat sakit jantung (-), kencing manis (-), asma (+), alergi (-), malaria (-), kecacingan (-), TBC (-), kuning (-), pendarahan (-). Riwayat Pengobatan Riwayat konsumsi obat prednisone (pasien lupa dosisnya) untuk penyakit Gagal ginjal kroniknya selama tahun 2008-2011. Hemodialisis Terpasang CAPD sejak tahun 2011. MRS sebelumnya : bulan Juni 2015 karena asma

Riwayat Keluarga/SosialRiwayat penyakit yang sama dan penyakit sistemik di anggota keluarga disangkal. Ibu pasien telah meninggal dunia sejak tahun 2013. Pasien tinggal dengan ayah dan kakaknya. Riwayat Persalinan Pasien lahir spontan Ditolong oleh dokter Dengan berat badan lahir 3600 gram Panjang badan saat lahir tidak ingat Lingkar kepala saat lahir tidak ingat Keadaan saat lahir : segera menangis

Riwayat NutrisiASI: ASI eksklusif 6 bulanSusu formula: sejak usia 7 bulan, frekuensi 3-4 kali/hariBubur susu: sejak usia 8 bulan, frekuensi 3kali/hari Nasi Tim: sejak usia 10 bulan, frekuensi 3 kali/hariMakanan dewasa: sejak usia 13 bulan, frekuensi 3 kali/hari

Riwayat Imunisasi Riwayat imunisasi dasar diakui lengkap oleh ibu penderita. Tabel 3.1 Riwayat ImunisasiUMURJENIS

0 bulanHepatitis B0

1 bulanBCG, Polio 1

2 bulanDPT-HB-Hib 1, Polio 2

3 bulanDPT-HB-Hib 2, Polio 3

4 bulanDPT-HB-Hib 3, Polio 4

9 bulanCampak

Riwayat Tumbuh Kembang Menegakkan kepala: 3 bulanMembalikkan badan: 5 bulanDuduk tanpa ditopang : 6 bulanMerangkak: 8 bulanBerdiri: 9 bulanBerjalan: 12 bulanBicara : 15 bulan

3.3PEMERIKSAAN FISIKStatus saat iniKesan Umum : Sakit sedangKesadaran: Compos mentisNadi: 115 kali/menit, reguler, isi cukup.Respiration Rate: 36 kali/menit (reguler).tax: 36,8CStatus antropometri:Berat Badan (BB): 23 kg Tinggi Badan (TB): 118 cmBB Ideal menurut TB: 21 kgLingkar Lengan Atas : 16 cmLLA Standard: 24.7 cmLingkar Kepala : 56 cmIndeks Masa Tubuh IMT): 16.51 kg/m2TB/Umur (kurva CDC): < persentil 3BB/Umur (kurva CDC): < persentil 3Berat Badan/Tinggi Badan: P 85- P90IMT/Umur: P 10 P 25Status gizi (memakai LILA): 64.77 % (underweight)TB Ayah: 165 cmTB Ibu: 167 cmPotensi tinggi: 164 181 cmJarak antar mata : 3.5 cm Status GeneralKulitTeraba hangat, tidak pucat, tidak tampak ikterus, tidak ditemukan ptekie, tidak ditemukan purpura, sianosis (-).Pemeriksaan neurologis Pemeriksaan neurologis pada keempat ekstremitas atas dan bawah :Tenaga: 5555/55555555/5555Tonus normal. Tropik normal. Refleks fisiologis normal pada keempat ekstremitas.Refleks patologis tidak ditemukan.Tanda perangsangan meningeal (Kernig, Brudzinski I dan II negatif).THT-KLTelinga: sekret (-)Hidung : dalam batas normalTenggorokan : faring hyperemis (-), Tonsil T1/T1 hyperemia (-)Mulut : lidah sianosis (-), bibir sianosis (-)Leher : JVP (-), pembesaran kelenjar (-)Thoraks : simetris, retraksi (-)JantungInspeksi: iktus kordis tidak terlihat, veusour cardiac (-)Palpasi: thrill (-), RV heave (-), LV impuls (-) Auskultasi : S1S2 tunggal regular, murmur (-)ParuInspeksi: Gerakan dada simetris, retraksi (-)Palpasi: Gerakan dada simetrisPerkusi: Perkusi paru sonor, batas jantung paru dalam batas normalAuskultasi: Bronkovesikuler -/-, ronchi -/-, wheezing -/-Abdomen Inspeksi :Distensi (+)Auskultasi : Bising usus (+) normalPalpasi : Nyeri tekan (+) lokasi suprasimfisis, Hepar teraba 2 cm di bawah arcus costae, Lien tidak teraba,Turgor normalAscites (+) Masa (-)Perkusi:Ascites (+)Genitalia Eksterna Tidak ada kelainan, status pubertas laki-laki: Tanner 1 (G1P1), tidak ada udem pada skrotum Extremitas Inspeksi: normal, dismorfik (-)Palpasi: Akral hangat (+)Tenaga: (+)Tonus: (+)

3.4Pemeriksaan Penunjang Pemeriksaan penunjang yang telah dilakukan adalah : Darah lengkap (DL) Tanggal 26-7-2015 ParameterHasilUnit

WBC9.11

103/L

RBC3.16 (rendah)106/L

HGB8.07 (rendah)g/dL

HCT26.9 (rendah)%

MCV84.9fL

MCH25.5 (rendah)Pg

MCHC30.0 (rendah)g/dL

PLT94.9 (rendah)103/L

Kimia Klinik Tanggal 02 07 - 2015Parameter HasilSatuanKeterangan

Albumin2.69g/dLrendah

BUN131mg/dLtinggi

Creatinin11.37mg/dLtinggi

Natrium (Na)113mmol/Lrendah

Kalium (K)3.73mmol/L

Chlorida (Cl)92.1mmol/Lrendah

Kalsium (Ca)5.05mg/dLrendah

Phospor Anorganik4.98mg/dLtinggi

Serum Iron (SI)38.6g/dLrendah

TIBC175g/dLrendah

Tanggal 26 07 - 2015Parameter HasilUnitKeterangan

BUN 114mg/dLTinggi

Creatinine 11.84mg/dLTinggi

Natrium136mmol/L

Kalium4.51mmol/L

Chlorida96.1mmol/L

Kalsium4.84mg/dLRendah

Cairan PeritoneumTanggal 03-07-2015ParameterHasilSatuanRemarks

Makroskopis

WarnaBening

BekuanNegatif

DarahNegatif

Mikroskopis

Jumlah sel68Lekosit/mm Tinggi

Mono60%

Poly40%

Eritrosit0-1/lp

BentukCrenasi

RIVALTANegatif units

Faal Hemostasis Tanggal 04-07-2015ParameterHasilNilai Rujukan

BTCT3.00 menit11.3 menit1.00 3.005.00 15.00

Tanggal 20-07-2015ParameterHasilNilai Rujukan

BTCT2.30 menit8.30 menit1.00 3.005.00 15.00

3.4DiagnosisHipertensi grade II + Asma episodic sering serangan sedang (membaik) + CKD stage V on CAPD dan HD + Oedema Paru + Peritonitis Dilated Cardiomiopathy + Cachexia + Renal Pruritus + Abses Double Lumen (+)

3.5Penatalaksanaan O2 Sungkup ~ klinis Eritropoetin 4000 U , 3 x seminggu (senin, rabu, jumat) Vitamin D3 Aktif 8 kapsul 3 x seminggu oral Kalnic Syrup cth 2.5 @12 jam Paracetamol syrup cth 2 ~ 240mg kp. Nyeri Asam Folat 1 mg Tablet @24 jam Captopril 0.3 mg/kgBB/kali ~ 7.5mg @8jam (oral) HD Cito hari ini

BAB IV PEMBAHASAN

Perawakan pendek atau short stature merupakan suatu keadaan dimana tinggi badan seseorang dibawah ukuran normal sesuai umur dan jenis kelamin dibawah pesentil 3 atau -2 SD pada kurva pertumbuhan yang berlaku pada populasi tesebut, garis pertumbuhan turun memotong kanal persentil pertumbuhan setelah usia 18 bulan, perkiraan tinggi dewasa dibawah mid parental height, atau gambaran bone age yang lebih lambat dibandingkan usia biologis. Pada heteroanamnesis dengan ayah pasien diperoleh bahwa keluarga pasien tidak menyadari bahwa terdapat kelainan pada pertumbuhan pasien. Pasien awalnya datang ke RSUP Sanglah dengan keluhan sesak nafas akibat penyakit sistemik yakni gagal ginjal kronik stage V yang telah diderita sejak tahun 2008, tetapi pada pemeriksaan fisik dan antopometri yang dilakukan di Triage Anak RSUP Sanglah tanggal 2 Juni 2015 ditemukan bahwa pasien mengalami perawakan pendek. Setelah dilakukan pengukuran dan plot ke kurva National Center Of Health Statistic (NCHS), didapatkan tinggi badan berada dibawah persentil 3. Menurut perhitungan, potensi tinggi genetik dari pasien terdapat pada rentang 164 181 cm, sedangkan tinggi badan pasien sekarang hanya mencapai 118 cm. Perawakan pendek dengan pendekatan etiologi dapat menunjukan varian normal ataupun kelainan patologis. Varian normal dibedakan menjadi familial short stature dan constitutional delay of growth and puberty (CDGP). Untuk membedakan varian normal ini dapat ditinjau dari pemeriksaan bone age. Bone age yang sesuai dengan usia kronologis hampir pasti mendukung diagnosis varian normal familial short stature. Namun pada pasien ini belum dilakukan pemeriksaan bone age.

Pemeriksaan bone age dapat menunjukan varian normal constitutional delay of growth and puberty (CDGP) maupun keadaan patologis dari pasien. Pasien ini telah didiagnosis dengan gagal ginjal kronik stage V, sehingga mengarahkan bahwa penyakit kronis merupakan kemungkinan penyebab dari perawakan pendek pasien.Pasien ini merupakan pasien perawakan pendek proporsional karena perbandingan badan atas dan bawah mendekati 1 pada usia 12 tahun, dengan perbandingan panjang tubuh dan rentang lengan (arm span) dalam batas normal. Sehingga kelainan patologis pada perawakan pendek tidak proporsional seperti sindrom marfan, sindrom kleinefelter, displasia tulang, dan kondrodistrofi dapat disingkirkan. Perawakan pendek dapat disebabkan oleh keadaan malnutrisi, namun pada penilaian gizi, pasien ini tergolong gizi baik dengan pemenuhan kebutuhan nutrisi yang cukup. Penggunaan steroid (prednisone) pada pasien ini merupakan obat pilihan pertama karena mampu menginduksi remisi proteinuri dan melindungi fungsi ginjal. Di mana pada pasien ini telah menggunakan steroid selama 4 tahun sejak tahun 2008 hingga tahun 2011. Namun sejak 2011, pasien sudah memerlukan penanganan hemodialisa berupa Continous Ambulatory Peritoneal Dialysis (CAPD). Dalam keadaan fisiologis, steroid memainkan peran penting dalam sintesis kartilago, namun pada pemberian dosis tinggi dan jangka waktu yang lama yaitu lebih dari 6 bulan, steroid akan mempengaruhi pulsasi hormon pertumbuhan melalui peningkatan tonus hipotlamus yang akan menekan m-RNA dan IGF-1 di hati. Jika kadar hormon pertumbuhan dan IGF-1 masih baik, maka efek samping akan terjadi melalui mekanisme di jaringan berupa hilangnya sensitifitas cawan pertumbuhan (epiphysial plate). Steroid berperan sebagai agen katabolik dengan menekan sintesis kolagen melalui aktifitas IGF-1 serta menghambat pertumbuhan progenitor osteosit dan mitosis kartilago, yang ditunjukan dengan keterlambatan usia bilogis tulang pada bone age. Sehingga berdasarkan penelitian Kitamura didapatkan keterlambatan pertumbuhan anak saat usia 12-16 tahun, yaitu dibawah persentil -2 SD. Teori tersebut sesuai dengan keadaan pasien pada kasus yang mengalami gagal ginjal dan telah menkonsumsi steroid (prednison) dosis tinggi sejak usia 6 tahun. Pada kasus ini diperlukan pemeriksaan bone age untuk melihat kemungkinan sudah terjadinya penutupan epiphyseal plate, yaitu bagian sentral dari epifisial kartilago yang mungkin telah mencapai ketebalan definitif, menipis hingga epifisis mulai menyatu dengan shaft. Pasien sebelumnya terdiagnosis pertama kali gagal ginjal di RSUP Sanglah tahun 2008, dan orang tua pasien tidak mengetahui tepatnya durasi, dosis, dan frekuensi penggunaan prednison sejak usia 6 tahun. Selain dikarenakan penggunaan prednison, perawakan pendek pada kasus ini juga dipengaruhi oleh penyakit gagal ginjal kronik yang dialami pasien. Gagal ginjal kronik ditandai oleh proteinuria dan hipoalbuminemia. Albumin berguna untuk mengikat kalsium dan metabolism kalsium, dimana 1 g albumin mengikat 0,8 mg kalsium, sehingga rendahnya kadar albumin menyebabkan rendahnya kadar kalsium. Pada suatu penelitian ditemukan penurunan albumin menjadi kurang dari 1,50 g/dL menyebabkan penurunan kadar kalsium menjadi kurang dari 7,27 dL. Pada kasus ditemukan adanya hipoalbumenia dengan kadar 2.69 g/dL dan kadar kalsium yang rendah dalam darah yaitu 5.05 mg/dL. Pada penatalaksanaan diberikan vitamin D3 Aktif 8 kapsul 3 x seminggu per oral. Pada kasus, Suplemen yang diberikan adalah calnic plus sirup 2.5 cth (300 mg kalium, 300 IU vitamin D3) 2 x sehari.Gangguan dari fungsi endokrin perlu dilakukan pengkajian yaitu melalui pemeriksaan kadar hormon yang berkaitan dengan pertumbuhan, metabolisme dan penyerapan kalsium yaitu hormon pertumbuhan (growth hormone), hormone tiroid, dan hormone paratiroid (PTH) Sehingga apabila terjadi defisiensi dapat dilakukan terapi hormon yang diberikan sebelum epiphyseal plate tertutup. Namun pada kasus ini belum dilakukan pemeriksaan bone age dan pemeriksaan hormon, sehingga perlu diusulkan. Hormon lain yeng berkaitan seperti hormone kortisol yang menyebabkan penekanan fungsi osteoblas juga dapat diperiksa. Pada pasien, pemeriksaan hormon maupun terapi hormon belum dilakukan sehingga perlu diusulkan.