PENYAKIT HIRSCHSPRUNGDIAGNOSIS DAN MANAJEMEN: PENELITIAN DARIIBN-E-SIENA DAN NISHTAR RUMAH SAKIT, MULTAN.Dr. Muhammad Ishfaq, Dr. Umar Farooq Ahmad, Dr. Saima Manzoor

Tujuan Untuk menentukan frekuensi Penyakit Hirschsprung sebagai penyebab obstruksi: usus neonatal, untuk membandingkan hasil pengobatan dengan orang lain dan untuk menyarankan sarana dan cara-cara untuk meningkatkan kekurangan dalam keadaan penelitian ini.. Tempat dan masa studi rumah sakit Nishtar dan Ibn-e-Siena Hospital, Multan dari Januari 2008 sampai Juni 2012.Metodologitotal jumlah dari 115 pasien dari usia neonatal hingga lebih dari 5 tahun didiagnosis dan diobati yaitu Penyakit Hirschsprung.HasilPenyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi neonatal di 26 (22,6%) pasien. Penyakit Hirschsprung adalah penyebab diare berulang di 37 (32,17%) pasien. 76 (66,08%) pasien disajikan dengan sembelit kronis. 27 pasien menjalani operasi pull-through. KesimpulanPola tingkat komplikasi dan informasi keseluruhan setelah prosedur Soave adalah tidak berbeda secara signifikan dari prosedur lain.

BAB IPENDAHULUAN

Megakolon kongenital atau Penyakit Hirschsprung diberi nama oleh Dr. Herald Hirschsprung, orang yang pertama kali memberikan gambaran penyakit ini. Dia berpikir bahwa dilatasi kolon adalah penyebab masalahnya, meskipun patologi sebenarnya di penyempitan segmen distal..Banyak penelitian telah memberikan kontribusi terhadap etiologi, patologi, epidemiologi, metode penyelidikan dan metode yang akhirnya dengan terapi berbeda. Gambaran patologis spesifik penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya atau kurangnya sel ganglion yang menyebakan spasme persisten pada segmen aganglionik yang gagal untuk memungkinkan isi usus mengalir bebas, sehingga menghasilkan dilatasi yang besar pada segmen proximal.Perubahan sekunder juga dapat terjadi seperti hipertrofi otot, edema dan ulserasi mukosa dan enterocolitis mematikan sewaktu waktu dapat juga dapat muncul .Alat bantu diagnostic termasuk barium enema tanpa persiapan, serta suction biopsi untuk pawarnaan asetilkolinesterase serta Anorektal manometri sebagai tes skrining awal juga diperlukan .Namun diagnosis harus dikonfirmasi dalam semua kasus yang dicurigai dengan H / E pewarnaan biopsi otot rectal. Pengobatan tergantung pada modus presentasi, umur dan kondisi pasien.Secara singkat anak-anak dengan kostipasi kronis memberikan waktu yang cukup untuk mengikuti tahap prosedur yang telah ditetapkan yang dilakukan di unit bedah pediatrik tapi jika dengan obstruksi neonatal tidak memungkinkan prosedur diagnostik awal akan dilakukan secara rutin dan diagnosis dapat ditegakkan di eksplorasi laparatomi dengan biopsi beberapa serial.Berbagai prosedur bedah seperti Swenson, Soave itu, Duhamel dan modifikasi mereka memiliki kelebihan dan kekurangan mereka sendiri. Faktanya adalah bahwa kondisi bawaan dapat diobati ini harus memiliki perhatian lebih dari dokter keluarga, dokter anak dan ahli bedah. Sebuah indeks kecurigaan yang tinggi harus dipertahankan dalam semua kasus neonatal obstruksi usus dan konstipasi kronis

METODOLOGI

Sejumlah total 115 pasien dengan gejala yang dicurigai penyakit Hirschsprung dirawat di departemen bedah anak Rumah Sakit Nishtar dan Rumah Sakit Ibn-e-Sina, selama periode Multan Januari 2008 sampai Juni 2012. Para pasien didiagnosis dan dikelola dengan urutan yaitu Anmnesa,riwayat dan pemeriksaan klinis, polos abdomen x-ray, barium enema, biopsi rektal dan sphincterotomy internal, laparotomi dan biopsi serial ,dan kolostomi sehingga akhirnya operasi pul lthorugh. Dalam sejumlah neonatus diagnosis didirikan setelah laparotomi ketika dioperasikan dalam keadaan darurat untuk usus neonatal obstruksi.

RESULT

Jumlah total pasien 115 yang berusia neonatus sampai 5 tahun ke atas :

26 neonatus dengan penyakit Hirschsprung disajikan dengan obstruksi usus.Di 88 pasien dari berbagai usia, dillakukan biopsi rektal dan sphincterotomy internal. Ada satu mengalami kematian setelah biopsi rektal dan sphincterotomy internal. Setelah biopsi rektal dan sphincterotomy internal yang 42 pasien dikeluarkan dari penelitian, 20 merasa membaik setelah sphincterotomy intern (segmen ultra-short) dan 25 adalah bukan dari Penyakit Hirschsprung sebagai sel ganglion terdeteksi dalam biopsi rektal mereka. Di antara 42 pasien yang tersisa 5 tidak bersedia untuk kolostomi. 63 pasien menjalani laparotomi untuk kolostomi dan / ileostomy. satu pasien berakhir setelah laparotomi / prosedur kolostomi. Di antara 61 pasien, 27 pasien untuk operasi endorectal pullthrough Soave ini dan 34 sedang menunggu untuk operasi puul through. Diambil secara keseluruhan kematian adalah 5.Dari 115 kasus, 9 (7,8%) pasien mengeluhkan nyeri perut harian.Dalam 15 (13%) pasien merasakan nyeri sesekali.Dalam sebagian besar kasus yaitu 45 pasien mengalami nyeri perut hanya ketika usus dimuat. Dalam sebagian besar kasus yaitu di 52 (45,21%) pasien ada riwayat distensi abdomen konstan yang bervariasi dari ringan sampai berat. Pada 30 (26%) kasus lain, distensi yang episodik, sering dilaporkan. Permasalahan diare yang kadang juga konstipasi diamati pada 21 (18,26%) pasien. 16 (13,91%) pasien memberikan riwayay diare sesekali

PEMBAHASAN

Sejak banyak penelitian dari seluruh dunia telah memberikan kontribusi terhadap pemahaman yang lebih baik tentang berbagai aspek penyakit termasuk etiologi, patologi, peran enterik saraf sistem, kontrol motilitas saraf usus, histoanatomy, histokimia, prosedur diagnostik dan bentuk terbaik pengobatan. Luasnya lesi dapat bervariasi dari bawah rektum ke seluruh usus diperluas ke usus kecil dan bahkan duodenum sebagai total aganglionosis dari saluran pencernaan yang merupakan bentuk paling ekstrim dan bentuk yang jarang penyakit Hirschsprung.Dalam Histokimia telah menegaskan bahwa seiring dengan tidak adanya sel ganglion dikontrak segmen distal, ada peningkatan asetil cholinestrase dalam serabut saraf kolinergik dari segmen aganglionik. Penelitian terbaru pada persarafan peptinergic dari segmen usus yang terkena telah menunjukkan pengurangan ditandai kepadatan serabut saraf menyimpan vasoaktif peptida usus (VIP), substansi P (SP), Enkphalin dan gastrin melepaskan peptida (GRP).Dalam aspek genetik bukti yang cukup telah terakumulasi dalam mendukung peran faktor genetik dalam etiologi aganglionosis kongenital. Warisan resesif autosomal dianggap mungkin dalam beberapa keluarga, sehingga aganglionosis dapat diwariskan sebagai X-linked resesif atau dikirimkan pada pola pewarisan autosomal. Dalam penelitian ini didapat gambaran luas lesi di berbagai tempat dari beberapa pasien :

Dalam penelitian ini, ada 90 pria dan 24 wanita, pasien dengan rasio pria dan wanita menjadi 5: 1. Hal ini sebanding dengan studi Suita, yang dilaporkan laki-laki dengan perempuan rasio menjadi 3: 1. Dalam penelitian ini, 10 pasien memiliki riwayat keluarga yang positif. 38 (33%) pasien di bawah usia satu bulan dan 39 (34%) pasien di bawah usia satu tahun dengan penyakit hirscprung. Meskipun 88 pasien lain memiliki timbulnya gejala di usia neonatal serta 26 (22,6%) pasien disajikan sebagai obstruksi usus neonatal. Sisa 89 pasien memiliki sejarah konstipasi berulang yang sedikit membaik dengan obat pencahar atau enema. Sebuah sejarah rinci dan pemeriksaan fisik yang cermat dapat menimbulkan diagnosis klinis. Sejumlah prosedur diagnostik tersedia untuk menegakkan diagnosis misalnya radiologi, histokimia, dan manometric. Neonatus dan bayi yang hadir dengan obstruksi usus tidak lengkap, sinar-X yang diambil dari anteriorposterior lateral dan posisi up-kanan. Tampak Distensi kolon dengan adanya udara adalah indikasi megakolon kongenital. Foto Polos abdomen adalah pemeriksaan penunjang di 33 pasien dengan pemuatan feses besar dan dilatasi kolon. Namun pada 70 (65%) pasien itu menunjukkan beberapa lumen usus terisi gas.Penyelidikan awal ini memberikan beberapa gagasan tentang patologi yang harus dikonfirmasi pada barium enema. Barium enema dilakukan pada 100 pasien. Pada 26 pasien itu positif kuat dengan zona transisi didefinisikan dengan baik dan pada 56 pasien itu hanya dugaan penyakit Hirschsprung. Hasilnya sebanding dengan Klein et al. Keakuratan barium enema sebagai alat diagnostik dilaporkan 16 63% oleh Hussain et al. Idealnya semua pasien harus memiliki biopsi sedot mukosa dengan asetil cholinesterase pewarnaan serabut saraf. Dalam lembaga kami tidak memadai dalam hal ini dan tidak memiliki fasilitas ini. Oleh karena itu kami mengandalkan sebagian besar biopsi pada ketebalan otot rectal dengan pewarnaan H / E. Kami mengambil strip memanjang otot rectal, tergantung pada usia. Hal ini tidak hanya membantu dalam diagnosis aganglionosis kongenital tetapi juga mengurangi gejala konstipasi kronis terutama penyakit segmen ultra short.Dari 88 pasien yang menjalani biopsi rektal dan sphincterotomy internal pada 20 pasien dengan konstipasi mulai membaik. Hasilnya sebanding dengan Neilson, yang sangat dianjurkan sphincterotomy intern sebagai satu-satunya pengobatan untuk penyakit segmen ultrashort. Biopsi serial pada laparotomi dengan potong beku untuk menentukan luasnya lesi adalah prasyarat untuk pengalihan di negara-negara maju. Sayangnya kami tidak memiliki fasilitas potong beku. Oleh karena itu kami membatasi diri untuk kesan visual dikontrak dan segmen awal yang melebar dan mengambil biopsi ketebalan otot untuk pewarnaan histopatologi dari berbagai titik. Hasil luasnya lesi diberikan dalam Tabel II. Umumnya disepakati bahwa interval antara kolostomi dan operasi pull through harus enam bulan sampai satu tahun atau apabila berat bayi mencapai hingga 10 Kg. Namun interval tergantung pada usia presentasi untuk kolostomi.Itu tren terbaru untuk melakukan operasi tertentu yaitu pullthrough pada usia dini dan bahkan pada periode neonatal .. Dalam keadaan ini masalah yang terkait dengan operasi pull-through awal tanpa kolostomi adalah: fasilitas diagnostik yang memadai di rumah sakit dan kasus-kasus yang biasanya disajikan terlambat. Jadi kita masih tetap sangat konservatif untuk melakukan dua tahap operasi pull-through karena banyak pasien di atas usia neonatal dan pra-operatif usus besarnya telah melebar. Kami masih lebih suka operasi dua tahap pullthrough mempertimbangkan perlindungan tertentu untuk penelitian; 1. Konfirmasi patologi saat melakukan kolostomi dan benar-benar yakin bahwa sel-sel ganglion normal ada pada tingkat dilatasi usus, 2. Pasien yang menjalani operasi selama dua tahap dapat juga dipantau untuk berat badan dan dekompresi yang memadai sebelum operasi pasti. Dalam studi ini 27 prosedur pullthrough Soave itu dilakukan. Dalam semua 27 kasus, kolostomi yang direseksi dengan usus aganglionik pada saat operasi tertentu. Ide untuk mengorbankan beberapa bagian dari usus ganglionik dan untuk menarik ke bawah kolostomi dalam satu tahap untuk menyelamatkan pasien dari prosedur bedah lain. Selain itu juga upaya untuk mengurangi tinggal di rumah sakit dan beban keuangan orang tua. Dalam penelitian ini dua jenis posting komplikasi operasi yaitu awal dan akhir dicatat. Kebocoran anastomosis merupakan bahaya nyata, ini ditemui dalam satu (3,7%) pasien.fistula dan abses perirectal berkembang pada awal periode pasca operasi dalam satu (3,7%) kasus. Satu (3,7%) pasien dengan luka dehiscence yang membutuhkan penjahitan sekunder, pasien yang sama dapat terjadi hernia insisional nantinya. Sejauh komplikasi akhir yang bersangkutan, dua pasien (7,4%) yang diterima kembali dengan obstruksi usus setelah operasi pull-through. Dalam satu (3,7%) paien beberapa adhesi dan gangren dari ileum terminal ditemukan.kemudian Reseksi dan anastomosis dilakukan. Kasus kedua adalah seorang pasien wanita yang satu tahun setelah melalui pull through dengan obstruksi usus dan hernia internal yang ditemukan. Itu berkurang, setelah robekan diperbaiki dan membuat pemulihan pasien baik. Striktur anastomosis sering dianggap terlambat merupakan komplikasi utama dari operasi pull-through. Dalam studi ini, 4 pasien mengembangkan stenosis anastomosis. Hal ini terjadi terutama karena rendah kepatuhan pasca operasi. Kegagalan untuk mengikuti petunjuk mengakibatkan komplikasi di atas. Sementara, Perburukan keadaaan adalah masalah penting dan diamati pada suatu pasien setelah pull through melalui operasi. Semua komplikasi ini ditunjukkan pada Tabel III. Sulit untuk membandingkan penelitian ini prosedur orang orang Duhamel dan Swenson dengan modifikasi mereka karena semua kasus dalam penelitian ini menjalani endorectal pull-through.

Namun hasilnya dibandingkan dengan studi yang berbeda. Membandingkan hasil data yang dikumpulkan oleh Chumpitazu, Coran dan Protor, kejadian keseluruhan komplikasi diamati dalam penelitian kami agak kurang. Tingkat komplikasi secara keseluruhan dan satu tahun yang kami tidak lanjut atau pantau, hasilnya tidak secara signifikan berbeda dari yang lain. Melihat hasil buruk dari penelitian yang berbeda serta Prosedur dasar berbeda, Gunra dan Coran percaya bahwa "ini lebih sering merupakan konsekuensi kesalahan teknis dari kesalahan yang melekat dalam metode yang dipilih.Fakta-fakta berikut ini terbukti dari penelitian ini:1.Penyakit Hirschsprung adalah penyebab obstruksi usus neonatal di 26 kasus. Pengamatan serupa didokumentasikan dalam laporan lain di mana frekuensi Penyakit Hirschsprung sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatal relatif tinggi dalam penelitian ini. Alasan di balik ini mungkin fakta bahwa dalam keadaan kita semua kasus obstruksi usus neonatal tidak dibawa dan dirawat di unit bedah pediatrik. Sejumlah besar pasien ini dirawat di tempat lain, 2.Penyakit Hirschsprung adalah penyebab diare berulang pada 32,17% kasus, 3- 76 (66,8%) pasien disajikan dengan sembelit kronis dengan variabel keparahan sebagaimana dinilai oleh interval buang air besar. Pola feses diamati dalam bentuk feses pada 15 pasien, lembek dalam 8 kasus dan keras padat pada 4 kasus. Sebagai Frekuensi buang air besar setelah operasi pull-through tercatat sebagai 15 pasien yang melewati 1x atau2x buang air besar per 24 jam8 pasien melewati tiga kali buang air besar per 24 jam sedangkan 4 pasien yang diamati untuk melewati empat kali buang air besar dalam 24 jam.

Melihat hasil penelitian pasca operasi kami, kami sarankan: 1. kecurigaan kuat aganglionosis harus dibuat dalam neonatus yang mengalami distensi abdomen, 2. pengeluaran mekonium yg lambat adalah faktor ringan memiliki penyakit Hirschsprung, 3. bayi dan anak-anak dengan riwayat diare berulang dan sembelit kronis mungkin juga perlu diteliti dalam rangka untuk menyingkirkan penyakit Hirschsprung, 4. praktisi umum, dokter anak dan ahli bedah umum harus dibuat mengerti akan penyakit ini. Jadi tujuan merawat anak dengan penyakit Hirschsprung harus mencapai fungsi anorektal normal dekat senormal mungkin. Setelah satu tahun menindaklanjuti semua pasien setelah operasi pasti mencapai fungsi anorektal normal.Pola dan frekuensi BAB tercatat untuk mengakses hasil pembedahan. Dalam keadaan ini, endorectal pull -through adalah prosedur pilihan. Tingkat komplikasi secara keseluruhan dan pola BAB dalam jangka panjang tidak jauh berbeda dari penelitian lain.

KESIMPULANPenelitian ini berimplikasi bahwa dalam keadaan saat sekarang, penggunaan endorectal pull through yang klasik melalui konvensional didekati dengan penempatan kolostomi decompressive pada semua kelompok umur yang mengakibatkan hampir setara dengan komplikasi awal / akhir dan pola buang air besar dibandingkan dengan penelitian lain

2