Kelainan Bedah Anak

Esophagus

Congenital Abnormalities of the Esophagus

Atresia Esofagus dan Malformasi Trakheoesofagus

Embriologi:

*Belum diketahui pasti ok berbagai kelainan tidak mungkin disebabkan oleh 1mekanisme tunggal. *Gangguan separasi dan elongasi esofagus dan airways

Insidens: 1 diantara 3000 dan 1 diantara 4500 kelahiran hidup

Etiologi:Gangguan perkembangan fetus lebih penting dari pada faktor genetik

3

Anatomi dan Klasifiksi (huruf tertera bukan tipe EA)

A & B: EA tanpa TEF(long gap)

C: EA dgn. Proksimal TEF(jarang)

D-F: EA dgn. Fistula distal

G: Atresia dgn double fistula(prox&dist)

H: TEF tanpa Atresia

4

3 Tipe EA terseringhuruf tertera bukan tipe EA

A: Proximal atresia dan TEF (85%-90% kasus)

B: EA tanpa fistula (5%-7%)

C: TEF tanpa EA (2%-6%)

5

EA + Distal TEF

Respiratory difficulty Accumulation of saliva

in the proximal E pouchairways obst.atelectasis,aspiration pneumonia

GERchemical pneumonitis

AirGIimpair ventilatory capacity

VACTERL syndrome

6

Associated Anomaly

Cardiovacular 35% Gastrointestinal 15% Neurologic 5% Genitourinary 5% Skeletal 2% VACTERLsyndrome 25%

Overall incidence 50-70%

7

Diagnosis

Excessive drooling harus dicurigai EA sampai terbukti tidak

8

Konfirmasi Diagnosis

Catheter No. 10 F dimasukkan melalui mulut tidak bisa mencapai lambung

Tube tidak bisa masuk lebih 10 cm dari gusi. (Jangan masuk naresmerusak nasal passges)

9

Jangan memakai soft tube kaliber kecilmenggulung false impression of esophageal continuity

10

Preoperative Treatment

Elevating+catheter upper pouch (Kp. Gastrostomi) Mencegah aspirasi dan refluks

Avoid bag ventilation Avoid feeding kecuali

catheter Mengobati pneumonitis Broad spectrum AB 1 mg vit.K1

11

Pendekatan Klinis

Diagnosis dan identifikasi kelainan penyerta kandidat primary repair ?

Risk / prognostic classification determining survival oleh Waterston 1962 berdasar prematuritas dan kelainana penyerta sudah tidak relevan.

12

Prognostic value dari “Montreal classification”:1.Severe pulmonary dysfunction with preoperative

ventilator dependence2. Severe associated anomaly Faktor physiologic state lebih penting dari pada

ukuran bayi, maturitas dan ada tidaknya kelainan penyerta. Bayi dengan benign component VACTERL atau prematuritas tanpa RDS Primary repair.

13

Criteria for primary repair:

1. Clear lung to auscultation

2. Clear lung by chest radiograph

3. No undefined cardiac abnormalities

4. Arterial PaO2 > 60 mm Hg in room air

14

Operative Technique Torakotomi kanan, SIC

4, extrapleural Distal TEF divided Anastomose proximal

dan distal, all-layers interrupted absorbable sutures

Chest drain tidak rutin

15

MUNTAH

ASPEK BEDAH SALURAN CERNA

PENDAHULUAN

Gejala paling sering dijumpai pada umur mudaPendekatan diagnosis dan tindakan segera

Hampir semua kelainan saluran cerna , dimulai dan diakhiri muntah. 70% apendiksitis akuta, gangguan pasase usus total/parsial (atresia/stenosis)duodenum, malrotasi dgn. Volvulus, invaginasi muntah hijau fekal

Sifat muntah Tanda-tanda lain yang menyertai

17

MUNTAH BERMAKNA BEDAH

Muntah yg memerlukan pemeriksaan lebih lanjut:

Muntah hijau (bercampur empedu) Proyektil Persisten Bercampur darah Disertai penurunan berat badan atau kegagalan

kenaikan berat badan

18

KECURIGAAN KELAINAN BEDAH

1 Gangguan evakuasi atau kelainan mekonium : -Mekonium tidak keluar/terlambat (Peny. Hirschsprung, sindrom sumbatan mekonium, prematuritas) -Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering dan berwarna muda (Atresia ileum) -Mekonium coklat, encer, berbau busuk (Peny. Hirschprung)

19

2. Distensi abdominal -Suatu tanda gangguan pasase usus (mekonium dan gas tertahan) -Terbatas di bagian atas abdomen (sumbatan setinggi yeyunum/proksimalnya) -Menyeluruh + gambaran usus (sumbatan di ileum terminal/distal) -Menyeluruh disertai tanda peradangan dinding abdomen(peradangan intra-abd) -Perabaan lembek, pekak hati hilang(perforasi usus)

20

3. Serangan rasa sakit, hilang timbul atau

terus menerus.

Disebabkan gangguan pasase usus

sederhana atau proses strangulasi.

Sakit muntah apa yang diminum

Ada gangguan pasasemuntah awal kuning,

kemudian hijau akhirnya fekal

21

Stenosis Pilorik Hipertrofik

STENOSIS PILORIK HIPERTROFIK

Etiologi : Belum jelas.

1. Gastric hyperacidity spasm &

hypertrophy muscle

2. Abnormal pyloric innervation

3. Diminished pace maker cellabnormal motility Insidens : 1 : 300 – 900 kelahiran, laki-laki :

wanita = 4 : 1

23

Gejala dan tanda

3 Gejala pokok : Muntah proyektil,

umur 2-3 mgg, tidak pernah berwarna hijau

Kegagalan pertumbuhan

Obstipasi

2 Tanda pokok : Kontour dan

peristaltik lambung Teraba tumor

24

Pemeriksaan radiologi

USG : Sensitif walau tumor tidak teraba, positive predictive value lebih dari 90%. Tebal otot lebih 4 mm dan panjang kanal pilorus lebih 17 mm USG

Ba-meal : String sign, shoulder sign (Bahaya aspirasi)

25

Terapi

Perbaikan keadaan umum :

1. Sonde lambung

2. Koreksi dehidrasi, hipokalemi, hipokloremi

Pembedahan:

Piloromiotomi (Fredet-Ramstedt)

26

27

Atresia Duodenum

ATRESIA DUODENUM

1 : 5000 – 10.000 KELAHIRAN Sindroma Down Patofisiologi :

1. Oklusi vaskuler daerah duodenum masa fetal.

2. Kelainan perkembangan pankreas(pankreas

terbentuk mengelilingi duodenum)

3. Muntah hijau beberapa jam setelah lahir

4. Terlambat Dx dan penangananAspirasi, dehidrasi,hiponatremi, hipokalemi

29

Tipe Atresia Duodeni dan Stenosis

Stenosis /obstruksi inkomplit,ok web/diaphragm.

Atresia /obstruksi komplit, tampak sebagai kontinuitas otot duodenum /gap jaringan pankreas

Polihidramnion:1/2 kasus, 1/3 nya lahir prematur

30

Diagnosis

Polihidramnion dan bayi sindroma Down Beberapa jam setelah lahir, bayi muntah

proyektil, berwarna hijau Distensi abdominal di bagian atas, kempes

setelah muntah Foto polos tegak abdomen: double bubble. 1

bubble ?

31

Polihidramnion Gangguan reabsorbsi cairan amnion ok obstruksi

usus letak tinggi. Polihidramnion dengan US antenatal (7th-8th mo)

normal, tidak menyingkirkan obst. Duod. Muntah bisa jernih / hijau segera setelah lahir.

(preampullary/postampullary). Tidak ada distensi abdomen / defekasi abnormal.

Suspected:Gastric aspiration >20 cc / intake < 5 cc

32

Stenosis Duodeni

STENOSIS DUODENI

Klinis bergantung kaliber lumen. 2/3 kasus muntah hijau

Diagnosis fisik:kontour/peristalsis lambung.Tidak ada distensi abdomen ok muntah. Keterlambatan Dx dehidrasi, hiponatremi, hipokhloremi.

Pemeriksaan radiologi : Double-bubble dengan gelembung-gelembung udara kecil di bagian distal.

DD : Malrotasi, membran Terapi : Reseksi-anastomosis, plasti

34

Malrotasi dan Volvulus

Malrotasi dan Volvulus

Klinik = Gangguan pasase setinggi duodenum, volvulus obstruksi total nekrosis seluruh usus halus

36

Pendahuluan:

Midgut Volvulus, herniasi interna serta obstruksi duodenum & colon disebabkan abnormalitas rotasi dan fiksasi usus (Malrotasi)

Keterlambatan diagnosis dan penanganan tidak benar, menyebabkan mortalitas dan morbiditas seumur hidup

Terapi bergantung pemahaman embriologi rotasi usus. Tanpa pemahaman mengakibatkan reduksi volvulus tidak

sempurna, stabilisasi usus gagal, mengembalikan usus tidak bisa sempurna, injure struktur penting sewaktu membebaskan hernia interna

37

Definisi

Malrotasi:

Abnormalitas rotasi dan fiksasi usus.

Suatu spektrum kelainan anatomik dengan manifestasi klinis asimtomatik sampai midgut volvulus dan kematian.

38

Normal Rotasi dan Fiksasi Usus

Duodenal rotation. Duodenojejunal loop melintasi

atas SMA berX jarum jam ke kanan dari arteri di bawah arteriacross spine ke kiri dan di atas SMA

Diagram menggunakan steering wheel, SMA sbg.steering column. Rotasi counterclockwise ke kiri seperti U turn

39

Normal Rotasi Usus

Cecocolic rotation. Dimulai dari loop di bawah

SMA. Loop berjalan counterclockwise ke kiri dan kemudian ke atas untuk menuju ke kanan

Diagram cecocolic rotation dengan steringwheel

40

Broad Attachment Prevents Volvulus

Potongan basis mesenterium pada rotasi normal

41

Klinis

Insiden: Sulit ditentukan. Prevalensi autopsi: 0,5-1% total populasi, (tidak semuanya

dengan simtom). Simtom klinik didapat 1 diantara 6000 sampai 1 diantara 200 kelahiran hidup.

50-75% simtomatik malrotasi terjadi bulan I kehidupan. 90% simtom klinik usia <1 th. 1/2 dengan midgut volvulus

Gejala obstruksi duodenum disebabkan kompresi ekstrinsik ok Ladd’s peritoneal band.

42

Disertai sumbatan intrinsik duodenum (web/atresia):

8 – 12%

Bilous emesis: manifestasi kardianl pada neonatus(49% nonbilious)

Ciri khas: Distensi abdomen bagian atas

Awal:Distensi abd.menyeluruh tidak ada Progressive midgut ischemiaileus dan distensi usus menyeluruh

Hematocheziavolvulus ?outcome=time dependent

Reseksi usus: 15% kasus malrotasi

43

Penatalaksanaan

Diagnosis : Muntah hijau, tidak kembung Pemeriksaan radiologi : Double bubble Foto polos abdomen obstruksi duodenum

parsial: Distensi gaster dan duodenum, udara distal minimal, enema barium

Pembedahan : Prosedur Ladd

44

Atresia Usus Halus

Atresia Usus Halus

1 : 1500 – 2000 KELAHIRAN Patofisiologi : Oklusi pembuluh darah

mesenterium intrauterin Diagnosis : Hidramnion Gejala dan tanda bergantung letak atresia

46

47

Gejala dan tanda

Atresia usus letak tinggi:

Muntah cepat terjadi Distensi abdomen

bagian atas Pasase mekonium ada

Adanya pasase mekonium bukan indikasi tidak ada aresia usus

Atresia usus letak rendah:

Muntah lambat terjadi Distensi abdomen

menyeluruh Mekonium sedikit, abu-

abu

48

Pemeriksaan radiologi

Atresia duodenum : Dua gelembung udara Atresia yeyunum : Tiga atau beberapa

gelembung udara Atresia ileum : Penuh gelembung-gelembung

udara

49

Terapi

Persiapan pra bedah: Dekompresi Hentikan cairan per oral Koreksi cairan dan

elektrolit Antibiotika profilaksis

Pembedahan: Kontinuitas lumen usus

50

Atresia Yeyunal

Klinik mirip atresia duodenal Muntah hijau Distensi abdomen daerah epigastrium Diagnosis : 3 Gelembung udara Terapi : Persiapan pra bedah Pembedahan : Anastomosis ujung ke ujung

51

ATRESIA ILEUM

Klinik mirip sumbatan saluran cerna bagian bawah

Kembung menyeluruh muntah hijau Mekonium hampir tidak ada. Colok dubur :

Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering, berwarna terang atau hijau muda

52

Diagnosis: Gelembung udara tersebar merata dengan garis – garis permukaan cairan udara. Foto barium enema : Mikrokolon

Diagnosis deferensial : Atresia kolon, penyakit Hirschsprung, sindroma sumbatan mekonium

Terapi : Persiapan pra bedah Pembedahan, anastomosis ujung ke ujung

53

Peritonitis

Peritonitis

Klasifikasi Peritonitis primer Peritonitis sekunder Peritonitis terjadi sebelum kelahiran (peritonitis

mekonium) Peritonitis setelah kelahiran (obstruksi,NEC,perforasi

lambung) Peritonitis akibat kontaminasi luar (omfalokel

pecah,gastroskisis) Peritonitis steril atau kimia (empedu,darah)

55

Patofisiologi Inflamasi Permeabilitas pembuluh darah

meningkat sekuestrasi cairan hipovolemia Paralisis usus Hipotermi Bakteremi sepsis DIC shok meninggal

56

Diagnosis

KU: Septik, lethargi, nadi kecil, hipotermi

Lokal abdomen: buncit, mengkilat, venektasi, kemerahan, bercak-bercak kemerahan

Foto polos abdomen

Perselubungan,penebalan dinding usus,air-fluid levels, intraperitoneal fluid level, udara bebas(?)

57

Terapi Terapi suportif: Rehidrasi, pengaturan suhu

tubuh, antibiotika Pembedahan: Menghentikan sumber infeksi,

membersihkan rongga peritoneal

58

Peritonitis Intrauterin

Pendahuluan Disebut peritonitis mekonium Suatu kontaminasi mekonium ok perforasi GI

semasa kehidupan intrauterin Perforasi terjadi awal kehamilan, masa dekat

sebelum kelahiran atau masa dekat sesudah kelahiran

60

Patofisiologi

Beberapa kemungkinan penyembuhan

1. Perforasi kecil sembuh sempurna

2. Perforasi sedang oklusi saluran GI

3. Perforasi besar mekonium terkumpul (kista)

61

Diagnosis Manifestasi klinis bergantung reaksi

penyembuhan1. Penyembuhan sempurnaTidak ada gangguan

pasase2. Penyembuhan dengan oklusiMirip atresia

usus3. Penyembuhan tidak sempurnaTanda-tanda

peritonitis

62

Radiologi Foto polos abdomen

1. Normal dengan gambaran kalsifikasi

2. Tanda obstruksi dengan gambaran kalsifikasi

3. Gambaran udara bebas dalam kista yang

berdinding kalsifikasi

63

Terapi Persiapan prabedah:

1. Dekompresi

2. Cairan dan elektrolit

3. Antibiotika Pembedahan:

Dekontaminasi mekonium

Mengembalikan kontinuitas usus64

Enterokolitis Nekrotikans Neonatus

Enterokolitis Nekrotikans Neonatus

Etiologi Iskemi intestinal pada bayi rentan terhadap stress

ulserasi, pertumbuhan kumanpenetrasi kuman aliran darah

Ulserasi berlanjutperforasi ususperitonitis Penampilan klinik ENN: tanda sepsis,gangguan

pasase usus, tanda peritonitis, feses disertai darah

66

Diagnosis Faktor predisposisi: prematuritas, ketuban pecah

dini,plasenta previa, sepsis puerperalis, sindrom distres pernafasan

Insidens umur: 80,4% berumur 24 jam hingga hari ke 5

Gejala dan tanda:

67

Retensi sekresi lambung, muntah hijau, diare bercampur darah

Abdomen: buncit, udem dan kemerahan Tanda sepsis, lethargi, hipotermi, asidosis

metabolik, ikterik, hipotermi, DIC meninggal

68

Terapi medik:

1. Puasa

2. Dekompresi

3. Cairan, elektrolit

4. Antibiotika

5. Koreksi asidosis

6. Alat bantu nafas, gas darah

7. Nutrisi parenteral

8. Evaluasi rutin klinis dan foto polos abdomen tiap 6 jam

69

Indikasi bedah: Klinis:

1. KU memburuk

2. Udem dan kemerahan dinding abdomen

3. Masa infiltrat terfiksasi pada dinding abdomen Radiologik:

1. Pneumopritoneum

2. Dilatasi usus persisten

Prosedur: reseksi usus nekrotik, ileostomi

70

Apendisitis Akuta

Diagnosis dan Penatalaksanaan

APENDISITIS AKUTA

Kausa laparotomi tersering Insidens :9 – 11 tahun Patofisiologi Obstruksi lumen apendiks Invasi kuman Peritonitis lokal Gangren apendiks Tahapan peradangan apendiks : 1. Apendisitis akuta 2. Apendisitis akuta perforata

72

Diagnosis : 1. Riwayat sakit: Sekitar umbilikus, epigastrium,

diikuti sakit perut kanan bawah 2. Pemeriksaan fisik: Keadaan umum, sakit.

Suhu tubuh naik ringan, dehidrasi, rangsangan peritoneal kanan bawah, tanda obstruksi usus paralitik

73

Pemeriksaan radiologi : Patognomonik, fekolit Tanda-tanda peritonitis perforasi :

perselubungan, penebalan dinding usus, garis lemak pra peritoneal hilang, skoliosis ke kanan, tanda-tanda obstruksi usus

Laboratorium : Lekositosis ringan, lebih 13.000/mm3 pada apendisitis perforasi, hitung jenis geser kiri

74

Terapi : Persiapan pra bedah :dekompresi, penurunan

suhu tubuh, rehidrasi, kontrol produksi urin, antibiotika

Pembedahan: Rehidrasi cukup, suhu tubuh kurang 38 derajat, urin 1-2 ml/kg/jam, nadi kurang 120/menit. Tehnik, insisi transversal di sebelah kanan sedikit di bawah umbilikus.

75

Infiltrat apendiks : Penyebaran radang apendiks yang dibatasi omentum dan usus membentuk masa.

Hari ke 4, jika tidak terjadi peritonitis umum Umur lebih 5 tahun,daya tahan tubuh

berkembang, omentum panjang

76

Terapi : 1. Masa apendiks dengan proses radang masih

aktif, tanda-tanda : KU sakit, suhu tubuh tinggi, tanda peritonitis abdomen kuadran kanan bawah, lekositosis, hitung jenis geser kiri. Pembedahan segera

77

2. Masa apendiks dengan proses radang telah mereda, tanda-tanda : KU baik, suhu tubuh tidak tinggi, tidak ada tanda peritonitis lokal, lekosit dan hitung jenis normal konservatif, segera operasi bila terdapat tanda-tanda abses

78

Invaginasi

INVAGINASI

Batasan : Masuknya suatu segmen usus ke segmen bagian distalnya

Insidens : Terjadi setiap umur, tersering 6 – 7 bulan

Patofisiologi :

Kausa, hiperplasi jaringan limfoid submukosa. Kausa lain, polip, divrtikel Meckel, neoplasma

Proses: strangulasi.

80

Diagnosis : Bayi sehat, gizi baik, peradangan saluran napas bagian atas. Tiba-tiba menangis, defekasi lendir darah, Dance’s sign, colok dubur, tanda obstruksi usus

Pemeriksaan radiologi :

Foto polos abdomen, dilatasi usus halus

Enema barium, cupping dan coil spring

81

Sakit Perut Berulang

Pendekatan Klinis dan Diagnosis

SAKIT PERUT BERULANG

Patogenesis :

Gangguan organ intraabdominal yang dapat menyebabkan sakit perut :

1.Gangguan pasase organ bersaluran, sakit hilang timbul sesuai dengan datangnya peristalsis, disebut sakit kolik, dirujuk sekitar umbilikus dan epigastrium oleh syaraf autonom ke-10

83

2.Peradangan organ di dalam rongga peritoneum, setempat atau difus, persarafan somatik, rasa sakit bertambah bila terdapat gerakan peritoneum

3.Gangguan aliran darah suatu organ/proses iskemi jaringan, misalnya jepitan usus oleh pita perlekatan, puntiran kista ovarium

4.Proses campuran 1,2 dan 3

84

Etiologi :1.Gangguan intraabdominal (saluran cerna, saluran

urin)2.Gangguan organ sekitar abdomen (vertebra,

toraks, pelvis, genitalia)3.Gangguan sistem persarafan (tumor, ensefalitis,

gangguan emosional)4.Gangguan umum (infeksi, alergi, metabolisme

dan keracunan)

85

Pemeriksaan fisik :Deteksi tanda-tanda rangsangan peritoneal, deteksi masa tumor, deteksi tanda-tanda lain

Pemeriksaan radiologi : Foto polos abdomen, foto barium meal, foto enema barium, foto pielografi intravena

Pemeriksaan ultrasonografi Pemeriksaan endoskopi

86

Diagnosis : Adanya kelainan bedah perlu penilaian rasa sakit serta penilaian gejala dan tanda yang menyertai

Terapi : Pembedahan, bila penemuan obyektif. Laparotomi eksplorasi bila kecurigaan kuat kelainan bedah, sedangkan pemeriksaan tidak memberikan hasil yang positif

87

Perdarahan Saluran Cerna

Pemahaman dan Pendekatan Diagnosis

PERDARAHAN SALURAN CERNA

Termasuk perdarahan yang berasal dari hidung dan mulut yang tertelan dan masuk gaster

Untuk mempermudah diagnosis, ketentuan yang perlu diperhatikan sbb :

1. Memperkirakan sumber lokasi perdarahan:Perlu diperhatikan kualitas darah dan feses yang keluar

89

a. Perdarahan saluran cerna bagian atas (duodenum, gaster/lebihproksimal), feses dan darah yang keluar berwarna hitam seperti ter, tidak terlihat feses berwarna kuning, disebut melena, umumnya disertai hematemesis

b. Perdarahan saluran cerna bagian tengah(usus halus sampai kolon bagian proksimal), darah berwarna merah tua bercampur feses berwarna kuning, disebut hematokhesia

90

c.Perdarahan saluran cerna bagian bawah (rektosigmoid ,anus), disebut recto-anal bleeding, darah berwarna merah segar tidak bercampur feses, darah menetes sebelum atau sesudah defekasi atau menempel pada feses

Kriteria di atas bergantung banyaknya darah yang keluar dan waktu transit (perdarahan masif di esofagus, perdarahan pada invaginasi disertai tanda invaginasi)

91

2. Gejala dan tanda-tanda yang menyertai, pecahnya varises esofagus disertai tanda-tanda hipertensi portal, perdarahan pada invaginasi disertai tanda-tanda invaginasi

3. Umur penderita,melena pada neonatus 90% bukan kelainan bedah. Perdarahan pada invaginasi 70% pad bayi umur di bawah 1,5 tahun

92

4. Fungsi mekanisme pembekuan darah, terdapatnya perdarahan sistemik di samping perdarahan saluran cerna

mudah merencanakan pemeriksaan penunjang dalam menegakkan diagnosis dan tindakan

Terapi :Bergantung masing-masing diagnosis, kalau perlu transfusi darah sambil melakukan prosedur pemeriksaan diagnostik

93

Hernia Diafragmatika Kongenital

HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL

70% - 80% Hernia postero-lateral melalui foramen Bochdalek, kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal mgg. Ke-10. Hipoplasi paru kiri

Prognosis bergantung kondisi paru, distres napas berat hari pertama, mortalitas 50%, distres napas ringan sampai umur 3 hari, 100% tertolong, resusitasi tidak ada perbaikan, prognosis buruk

95

96

Terapi : Persiapan, suhu tubuh, ventilasi, sonde lambung, gas darah. Bedah melalui laparotomi

Diagnosis : Distres napas. Sisi thorak terkena lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang, mediastinum tergeser ke sisi thorak yang normal

Abdomen : Skafoid

97

Umbilikus dan Daerah sekitarnya

UMBILIKUS DAN DAERAH SEKITARNYA

HERNIA UMBILIKALISDefek dinding abdomen persis di pusat umbilikus,

berupa herniasi atau tonjolan rongga peritoneal yang masih tertutup fasia dan kulit. Jarang terjadi inkarserasi. Menutup spontan pada usia 2 – 3 tahun

TerapiBergantung diameter cincin hernia, bukan ukuran

kantong hernia (1cm, 2cm )

99

Umbilikus dengan produksi cairan

1. Cairan purulen, omfalitis disertai abses dengan atau tanpa disertai fistulasi

2. Cairan urin, sisa urakhus

3. Cairan mukus atau fekal, saluran omfalomesenterikus . Terapi

4. Omfalitis dengan pengeluaran nanah, drenase, antibiotika

100

2.Umbilikus dengan produk cairan mukus, feses atau urin eksplorasi, kemungkinan:

a. sinus/saluran omfalomesenterikus persisten

b. urakhus

c. Sisa pembuluh darah tali puisat dalam lig. Teres hepatis

101

Omfalokel

OMFALOKEL

Disebut exomfalos, kegagalan intestin kembali ke rongga abdomen minggu ke 10 kehidupan

Insidens malrotasi Lapisan luar amnion, lapisan dalam peritoneum,

tali pusar di puncak kantong Vaskularisasi kantong minim, cepat nekrosis,

rawan infeksi

103

Diagnosis: defek tertutup selaput tipis transparan , tampak usus, hepar, lambung, lien, tali pusar di puncak kantong

Omfalokel pecah prognosis buruk, Omfalokel diameter 5cm atau kurang, bayi aterm

tutup primer, prognosis baik

104

Terapi: Suhu tubuh dipertahankan normal• Dekompresi lambung • Pertahankan selaput omfalokel basah dan steril• Antibiotika• Pembedahan definitif: Penutupan primer/lembar

teflon ( membantu daya tampung)

105

Gastroskisis

GASTROSKISIS

Kegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomen

Defek di sebelah kanan umbilikus Usus tebal, kaku, pendek, rongga abdomen

sempit Diagnosis :

Defek di sebelah kanan umbilikus, kantong tidak ada, usus tebal dan pendek

107

Problem setelah kelahiran:

1. Dehidrasi dan hipotermi

2. Kontaminasi

3. Aerofagi distensi usus

108

Terapi :

1. Dekompresi

2. Rehidrasi, kalori

3. Antibiotika spektrum luas

4. Cegah hipotermi

5. Tutup kasa steril dengan cairan NaCl steril

Pembedahan : Operasi segera, prognosis baik

109

Kelainan Bawaan Di Daerah Inguinal

KELAINAN BAWAAN DI DAERAH INGUINAL

Definisi : Penonjolan organ abdominal ke dalam kantong peritoneum (prosesus vaginalis) di kanalis inguinalis

Diagnosis : Riwayat timbulnya benjolan di lipat paha hilang timbul.

Diagnosis banding :Pembesaran kelenjar limfe, abses, undescended testis, hidrokel testis, hidrokel funikuli

111

112

Hernia inguinalis inkarserasi—strangulasi: Gangguan aliran darah dan gangguan pasase segmen usus yang terjepit

113

Terapi :

Hernia inguinalis reponibilis

Hernia inguinalis inkarserasi

114

Kriptorkisme : Skrotum kosong, tidak terisi testis. “undescended testis”, testis tidak turun , di intraabdominal

Embriologi, bulan ke 6 – 7, “descensus testiculorum”. Defek penurunan dibedakan:

1. Arrested testis. Berhenti pada jalur penurunan2. Ectopic testis.Sudah keluar kanalis, letak

abnormal

115

3.Retractile testis, testis dalam skrotum, kadang tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus kremaster

Diagnosis : Testis teraba/testis tidak terabaPenyulit : Sterilitas, Torsio testis

Terapi : Orkidopeksi Mutlak Diagnostik Laparoskopik Sebelumnya

116

PENYAKIT HIRSCHPRUNG

DIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN

Dr. Kustiyo Gunawan FACS

Kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan se-tidak-2nya sebagian rektum

Manifestasi klinis: Gangguan pasase usus fungsional

Insidens: 1 di antara 5000 kelahiran

118

Diagnosis dapat dan harus ditegakkan dini(neonatal), keterlambatan diagnosis dapat menimbulkan penyulit dan kematian.

Penegakan diagnosis: Anamnesis, pemeriksaan fisik, radiologis, patologi-anatomis biopsi isap mukosa rektum

119

Setelah diagnosis ditegakkan, pembuatan kolostomi segera untuk menghilangkan gangguan pasase usus. Tindakan bedah definitif dilakukan kemudian secara elektif.

Tanpa pengobatan adekuat, 70%meninggal bulan-bulan pertama kehidupan, sebagian besar dalam masa neonatal, disebabkan enterokolitis , perforasi usus, sepsis dll.

120

Keterlambatan dan kegagalan tindakan bedah sementara atau definitif, mengakibatkan cacat atau kematian.

Tata laksana bedah definitif dikenal pelbagai jenis. Masing-masing mempunyai masalah.

121

Sampai tahun 1930 etiologi belum jelas. Robertson dan Kernohan(1938). Tiffin, Chandler

dan Faber(1940) : Megakolon disebabkan gangguan peristalsis di usus bagian distal dengan defisiensi ganglion. Tetapi tidak tahu defek ganglion sbg penyebab atau sbg akibat

Swenson(1948) : Defek ganglion sebagai penyebab

122

SEJARAH

1886 Harold Hirschprung: 2 kematian (7 dan 11 bulan) ok gangguan fungsi usus berat. Kolon dilatasi dan hipertrofi dinilai sbg penyebab, mukosa rektum ulserasi, inflamasi dan edem. Sindrom penyakit Hirschprung

123

Studi manometri anorektal : Tidak terdapat relaksasi pada kolon sempit, melainkan spasme yg. Tidak punya daya dorong Sumbatan usus fungsional

Bodian dkk : Bukan kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik.

Okamoto dan Ueda : Kegagalan migrasi sel neuroblas.

124

DIAGNOSIS

Neonatus berat badan normal, jarang prematur. Obstruksi usus : Keterlambatan evakuasi

mekonium, distensi abdomen, muntah hijau. Obstruksi dapat mereda spontan/akibat colok

dubur, kembung &muntah hilang. Obstruksi dapat berulang(obstipasi kronik,

abdomen buncit)

125

PEMERIKSAAN RADIOLOGIK

Foto polos abdomen : Tanda obstruksi usus letak rendah, kolon sulit dibedakan dengan usus halus.

Foto dengan enema barium : Lumen rekto-sigmoid kecil, bagian proksimal terlihat daerah transisi, kemudian melebar, mukosa tampak tidak teratur karena proses enterokolitis. Bila tidak jelas, buat foto retensi barium .

126

PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIK

Tujuan : Mendeteksi ganglion dan serabut saraf di lapisan submukosa dan diantara 2 lapisan otot. Pada PH tidak dijumpai ganglion dan terdapat penebalan serabut saraf.

127

DIAGNOSIS BANDING

ATRESIA ILEUM SINDROMA SUMBATAN MEKONIUM MEKONIUM ILEUS D L L

128

TERAPI

Tindakan konservatif : Pemasangan sonde lambung, pemasangan pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara ( Hati-hati salah arah)

Tindakan kolostomi : Kolostomi dibuat di bagaian kolon yang beganglion paling distal (Menjamin pasase usus, mencegah enterokolitis)

Tindakan bedah definitif: Reseksi usus aganglionik, mengembalikan kontinuitas usus

129