pbl blok 24 alexander f1

7/23/2019 PBL Blok 24 Alexander F1

1/16

Polisitemia Vera

Alexander Sebastian*

10-2011-029

Mahasiswa Fakultas Kedokteran K!"#A

*Alamat Kores$ondensi%

Alexander Sebastian

Fakultas Kedokteran ni&ersitas Kristen Krida 'a(ana

)l Ar+una tara ,o . )akarta 11/10

,o el$ 021 /93-201. e-mail%ale419956ro(ketmail(om

Pendahuluan

Menurut bahasa. $olisitemia &era PV terdiri dari dua kata 7aitu $olisitemia dan &era

Polisitemia berasal dari bahasa 8unani 7aitu $ol7 ban7ak. (7t sel dan hemia darah )adi.

$olisitemia berarti $eninkatan sel darah eritrosit. leukosit. trombosit di dalam darah

Sedankan &era berasal dari bahasa :atin 7an artin7a se+ati Kata &era diunakan untukmembedakann7a dari keadaan $en7akit lain 7an menakibatkan $eninkatan sel darah

merah )adi. $olisitemia &era adalah suatu anuan atau kelainan mielo$roli;erati; kronik

7an ditandai denan $eninkatan sel darah merah eritrositosis sehina ter+adi

hi$er&iskositas aliran darah Polisitemia Vera adalah suatu keanasan dera+at rendah sel-sel

induk hemato$oitik denan karakteristik $eninkatan +umlah eritrosit absolut dan &olume

darah total. biasan7a disertai lekositosis. trombositosis dan s$lenomeali Polisitemia Vera

da$at menenai semua umur. serin $ada $asien berumur 30-0 tahun. denan $erbandinan

antara $ria dan wanita 2%1. di Amerika Serikat anka ke+adiann7a ialah 2.5 $er 100000

$enduduk dalam setahun. sedankan di "ndonesia belum ada la$oran tentan anka

ke+adiann7a Pen7akit ini da$at ter+adi $ada semua ras < bansa. walau$un dida$atkan anka

ke+adian 7an lebih tini $ada oran 8ahudi u+uan dari $embuatan makalah ini adalah

$emba(a mam$u menerti dan memahami konse$ dasar $olisitemia &era dan $roses asuhan

ke$erawatan dari $enka+ian sam$ai e&aluasi. menambah wawasan dan $enalaman untuk

meninkatkan kemam$uan melaksanakan asuhan ke$erawatan. khususn7a tentan

$olisitemia &era


2/16

Anamnesis

Anamnesis ber$eran besar dalam menentukan dianosis Maka dari itu. anamnesis

harus dilakukan sebaik munkin aar dida$atkan dianosis 7an baik dan sesuai denan

$en7akit $asien sehina da$at memberikan $ertolonan ke$ada $asienAnamnesis dibai men+adi 2 ma(am. 7aitu autoanamnesis. dan alloanamnesis

Autoanamnesis adalah keteranan 7an di da$at dari $asien sendiri. sedankan alloanamnesis

adalah keteranan 7an di da$at dari oran lain. misaln7a $erawat $asien atau$un kerabat

terdekat 7an menerti kondisi $asien

Anamnesis da$at meli$uti identitas $asien. keluhan utama. riwa7at $en7akit sekaran.

riwa7at $en7akit dahulu. riwa7at $en7akit keluara. dan $enka+ian $sikososial

"dentitas $asien meli$uti nama. umur. alamat. $eker+aan

Keluhan utama 7an men+adi alasan $asien dan keluara untuk meminta bantuan

kesehatan adalah sakit ke$ala hebat. (e$at lelah. dan berdebar-debar se+ak 1 bulan

sebelum masuk rumah sakit

!iwa7at $en7akit sekaran 7an $erlu ditan7akan adalah

o A$akah ada kemerahan $ada wa+ah=

o A$akah ada kesulitan berna;as=

o A$akah ada atal setelah mandi air $anas=

o A$a ada anuan &isual=

o A$akah ada $enurunan berat badan=

!iwa7at $en7akit dahulu

>bat-obatan

o A$akah sedan men+alani tera$i lain=

!iwa7at $en7akit keluara beruna untuk menetahui $en7akit herediter 7an

kemunkinan da$at diturunkan

!iwa7at $ribadi dan sosial meli$uti kebiasaan dan ekonomi $asien

o A$akah menonsumsi alkohol dan merokok=

Pemeriksaan Fisik

Keadaan umum meli$uti keadaan sakit $asien

o

Pasien tam$ak tidak sakito Pasien tam$ak sakit rinan


3/16

o Pasien tam$ak sakit sedan

o Pasien tam$ak sakit berat

Kesadaran

o ?om$os mentis % baik atau sem$urna

o A$atis % $erhatian berkuran

o Somnolens % mudah tertidur walau$un sedan dia+ak berbi(ara

o #elirium % denan ransanan kuat masih memberi res$on erakan

o So$or (omatous % han7a tinal re;lek kornea

o ?oma % tidak memberi res$on sama sekali

anda-tanda &ital

o ekanan darah1

Sistol mm@ #iastol mm@

,ormal 150 B/

o Suhu

>ral Aksila !ektal

Suhu rata-rata 5Co? 5.3o? 5C.o?

!entan suhu 5./o? - 5C./o? 5o? - 5Co? 5Co? - 5B.1o?

o #en7ut nadi2

,adi den7ut


4/16

5 rombosit % antara 3/0-B00 ribu


5/16

Peninkatan

eritr$oietin- J -

Working Diagnosis

Polisitemia Vera

Etiologi

Polisitemia &era selan+utn7a disnkat PV. meru$akan suatu $en7akit atau kelainan

$ada sistem mielo$roli;erati; 7an melibatkan unsur-unsur hemo$oetik dalam sumsum

tulan Mulain7a diam-diam teta$i $roresi;. kronik dan belum diketahui $en7ebabn7a

Se$erti diketahui $ada oran dewasa sehat. eritrosit. ranulosit. dan trombosit 7an beredar

dalam darah te$i di$roduksi dalam sumsum tulan Pada $ria dida$atkan dua kali lebih

ban7ak wanita Sebaai suatu $en7akit neo$lastik 7an berkemban lambat. PV ter+adi

karena sebaian $o$ulasi eritrosit berasal dari satu klon induk darah 7an abnormal Herbeda

denan keadaan normaln7a. sel induk darah 7an abnormal ini tidak membutuhkan

eritro$oetin untuk $roses $ematanann7a eritro$oetin serum . 3 m


6/16

Menenai semua usia. terserin $ada usia /0-0 tahun

Kadan terkena $ada usia dewasa muda

Pria terkena lebih ban7ak dibandinkan denan wanita 2%1

#i Amerika Serikat. anka ke+adiann7a adalah 2.5 $er 100 ribu $enduduk dalam setahun

#i "ndonesia. belum ada la$oran tentan anka ke+adiann7a

#a$at ter+adi $ada semua ras < suku bansa

Faktor Resiko

1 sia E 0 tahun. denan se+arah trombositosis

2 @i$oksia dari $en7akit $aru-$aru kronis +anka $an+an dan merokok Akibat dari

hi$oksia adalah $eninkatan +umlah eritro$oietin #enan adan7a $eninkatan +umlah

eritro$oietin oleh in+al. akan menakibatkan $eninkatan $embentukan sel darah

merah di sumsum tulan

5 Penerimaan karbon monoksida ?> kronis @emolobin mem$un7ai a;initas 7an

lebih tini terhada$ ?> dari$ada oksien

3 >ran 7an tinal di dataran tini munkin +ua mem$un7ai resiko $olisitemia

$ada tinkat oksien linkunan 7an rendah

/ >ran denan mutasi enetik 7aitu $ada en )anus kinase-2 atau )AK-2. +enis

$olisitemia ;amilial dan keabnormalan hemolobin +ua membawa ;aktor resiko

Patosiologi

Mekanisme 7an didua men7ebabkan $eninkatan $roli;erasi sel induk

hemato$oitikadalah%3

1 idak terkontroln7a $roli;erasi sel induk hemato$oitik 7an bersi;at neo$lastik

2 Adan7a ;aktor mielo$roli;erati; abnormal 7an mem$enaruhi $roli;erasi sel induk

hemato$oitik normal

5 Peninkatan sensiti&itas sel induk hemato$oitik terhada$ eritro$oitin. "nterleukin 1.5.

GMCSF (Granulocyte Macrophage Colony Stimulating Factor), Stem cell factor.

erda$at 5 +enis $olisitemia 7aitu relati; a$$arent. $rimer. dan sekunder


7/16

1 Polisitemia relati; berhubunan denan hi$ertensi. obesitas. dan stress #ikatakan

relati; karena ter+adi $enurunan &olume $lasma namun massa sel darah merah tidak

menalami $erubahan

2 Polisitemia $rimer disebabkan oleh $roli;erasi berlebihan $ada sel benih

hemato$oietik tan$a $erlu ransanan dari eritro$oietin atau han7a denan kadar

eritro$oietin rendah #alam keadaan normal. $roses $roli;erasi ter+adi karena

ransanan eritro$oietin 7an kuat

5 Polisitemia sekunder. dimana $roli;erasi eritrosit disertai $eninkatan kadar

eritro$oietin Peninkatan massa sel darah merah lama kelamaan akan men(a$ai

keadaan hemostasis dan kadar eritro$oietin kembali normal ?ontoh $olisitemia ini

adalah hi$oksia

anifestasi !linis4,5

Permasalahan 7an ditimbulkan berkaitan denan massa eritrosit. baso;il. dan trombosit

7an bertambah. serta $er+alanan alamiah $en7akit menu+u ke arah ;ibrosis sumsum tulan

Fibrosis sumsum tulan 7an ditimbulkan bersi;at $oliklonal dan bukan neo$lastik +arinan

ikat

anda dan e+ala 7an $redominan $ada $olisitemia &era adalah sebaai akibat dari %

1@i$er&iskositas

Peninkatan +umlah total eritrosit akan meninkatkan &iskositas darah 7an kemudian akan

men7ebabkan%

a Penurunan ke(e$atan aliran darah shear rate. lebih+auh lai akan menimbulkan

eritrostasis sebaai akibat $enum$alan eritrosit

b Penurunan la+u trans$or oksien

Kedua hal tersebut akan menakibatkan teranun7a oksienasi +arinan Herbaai

e+ala da$at timbul karena teranun7a oksienasi oran sasaran iskemia


8/16

da$at beru$a e$istaksis. ekimosis. dan $erdarahan astrointerstinal

5 rombositosis hitun trombosit E300000


9/16

$embuluh darah membesar denan aliran darah lebih lambat. ter+adi $ada sekitar 50G $asien

PV

2 atal-atal $ada kulit. terutama setelah mandi air hanat atau mandi denan menunakan

shower ter+adi $ada bebera$a $asien. ter+adi $ada sekitar 30G $asien PV

5 Dr7thromelalia 7an ditandai denan eritema $ada kulit. terutama $ada tela$ak tanan.

lobus telina. hidun. dan $i$i @al ini da$at ter+adi akibat tinin7a konsentrasi eritrosit

dalam darah Hebera$a $asien +ua menalami rasa $anas terbakar $ada kaki

3 ukak lambun da$at berhubunan denan PV. dan da$at men7ebabkan $erdarahan

astrointestinal

/ Pembesaran lim$a. 7an da$at diketahui denan $emeriksaan ;isik atau menunakan tes

S

Anina atau aal +antun konesti; meru$akan e;ek berbaha7a akibat &iskositas darah

7an tini dan adan7a $latelet 7an da$at men7umbat $embuluh darah koroner dan

membentuk um$alan. ter+adi $ada sekitar 50G $asien PV

C out. 7aitu $eradanan sendi 7an disebabkan oleh meninkatn7a kadar asam urat PV

da$at mem$erburuk keadaan out +ua meru$akan ;aktor resiko dari out

B Perdarahan atau memar. ter+adi $ada sekitar 2/G $asien PV

9 Kehilanan berat badan

$%#&$ A&D $'P"($ of P()'*'"+EA VERA

(RE *((& )E$$ *((&

@emato(rit le&el E /2 G inwhite men. E 3C G

in bla(ks and womenHruisin


10/16

Pruritus a;ter bathin out

S$lenomeal7 @emorrhai( e&ents

'eiht loss @e$atomeal7

Sweatin "s(hemi( diit

hromboti( e&ents

ransient neurali( (om$laints heada(he.

tinnitus. diLLiness. blurred

At7$i(al (hest $ain

abel 1 anda dan e+ala $olisitemia &era3./

Algoritma Diagnosis4

Penatalaksanaan

Serum Dritro$oietin

@ih:ow ,ormal

PV #ianosis Probable D&aluate ;or se(ondar7PV #ianosis Probable

Hone marrow bio$s7

@istolo7 (hara(teristi( ;or PV

S$e(ial testinPV

?onsistent with PV ,on (onsistent with PV

!ee&aluate in 5 moPV


11/16

Pada tahun 19C0.Polycythemia Vera Study Group meneta$kan kriteria dianosis berdasarkan

kriteria ma7or dan kriteria minor3./

!R%"ER%A A'(R !R%"ER%A %&(R

Massa eritrosit % laki-laki E

5 ml


12/16

#ianosis $olisitemia &era % A1J A2 J A5 < A3 J 2 kriteria H

!omplikasi

Kelebihan sel darah merah bisa berhubunan denan kom$likasi lainn7a 7aitu%

1 lkus astrikum

2 Hatu in+al

5 Hekuan darah didalam &ena dan arteri 7an bisa men7ebabkan seranan +antun dan stroke

dan bisa men7umbat aliran darah kelenanndan tunkai dan kadan +ua bisa berkemban

men+adi leukimia

Penatalaksanaan

era$i-tera$i 7an sudah ada saat ini belum da$at men7embuhkan $asien 8an da$at

dilakukan han7a menurani e+ala dan mem$er$an+an hara$an hidu$ $asien

u+uan tera$i 7aitu%

1 Menurunkan +umlah dan mem$erlambat $embentukan sel darah merah eritrosit

2 Men(eah ke+adian trombotik misaln7a trombosis arteri-&ena. serebro&askular.

trombosis &ena dalam. in;ark miokard. oklusi arteri $eri;er. dan in;ark $ulmonal

5 Menurani rasa atal dan eritromelalia ekstremitas distal3

Prinsi$ tera$i 7aitu %

1 Menurunkan &iskositas darah sam$ai ke tinkat normal kasus indi&idual dan

menendalikan eritro$oesis denan ;lebotomi

2 Menhindari $embedahan elekti; $ada ;ase eritrositik< $olisitemia 7an belum

terkendali

5 Menhindari $enobatan berlebihan o&er treatment

3 Menhindari obat 7an mutaenik. teraenik dan bere;ek sterilisasi $ada $asien usia

muda

/ Menontrol $anmielosis denan ;os;or radioakti; dosis tertentu atau kemotera$i

sitostatik $ada $asien di atas 30 tahun bila dida$atkan%

a rombositosis $ersisten di atas B0000


13/16

b :eukositosis $roresi;

( S$lenomeali 7an simtomatik atau menimbulkan sito$enia $roblematik

d e+ala sistemis 7an tidak terkendali se$erti $ruritus 7an sukar dikendalikan.

$enurunan berat badan atau hi$erurikosuria 7an sulit diatasi/

era$i Polisitemia%

1 Fle-otomi

Flebotomi adalah tera$i utama $ada PV Flebotomi munkin satu-satun7a bentuk $enobatan

7an di$erlukan untuk ban7ak $asien. kadan-kadan selama bertahun-tahun dan meru$akan

$enobatan 7an dian+urkan "ndikasi ;lebotomi terutama $ada semua $asien $ada $ermulaan

$en7akit. dan $ada $asien 7an masih dalam usia subur

Pada ;lebotomi. se+umlah ke(il darah diambil setia$ hari sam$ai nilai hematokrit mulai

menurun )ika nilai hematokrit sudah men(a$ai normal. maka darah diambil setia$ bebera$a

bulan. sesuai denan kebutuhan aret hematokrit 7an inin di(a$ai adalah 3/G $ada $ria

kulit $utih dan 32G $ada $ria kulit hitam dan $erem$uan

2 !emoterapi $itostatika. "erapi mielosupresif /agen 0ang dapat mengurangi sel darah

merah atau konsentrasi platelet1

u+uan $enobatan kemotera$i sitostatik adalah sitoreduksi :ebih baik menhindari

kemotera$i +ika memunkinkan. terutama $ada $asien uisa muda era$i mielosu$resi; da$at

dikombinasikan denan ;lebotomi atau diberikan sebaai $enanti ;lebotomi

Kemotera$i 7an dian+urkan adalah @idroksiurea dikenal +ua sebaai hidroksikarbamid

7an meru$akan salah satu sitostatik olonan obat antimetabolik karena diana$ lebih

aman. teta$i masih di$erdebatkan tentan keamanan $enunaan +anka $an+an

Penunaan olonan obat alkilasi sudah ban7ak ditinalkan atau tidak dian+urkan lai

karena e;ek leukemoenik dan mielosu$resi 7an serius 'alau$un demikian. F#A masih

membenarkan klorambusil dan Husul;an diunakan $ada PV

Pasien denan $enobatan (ara ini harus di$eriksa lebih serin sekitar 2 sam$ai 5 minu

sekali Keban7akan klinisi menhentikan $emberian obat +ika hematokrit% $ada $ria 3/G

dan memberikann7a lai +ika E /2G. $ada wanita 32G dan memberikann7a lai +ika E

39G

2Fosfor Radiokatif /P231


14/16

"soto$ radioakti; terutama ;os;or 52 diunakan sebaai salah satu (ara untuk menekan

sumsum tulan P52 $ertama kali diberikan denan dosis sekitar 2-5m?ir hih risk o; thrombosis

?7toredu(ti&e thera$7

Husul;an or 52P in

elderl7 $atient E C0

7ears

@7drox7urea

Pre;erred in middle-

aed $atient /0-C0

7ears

"nter;eron

Pre;erred in 7ouner

$atients /0 7ears


15/16

2 idak merokok Merokok da$at men7ebabkan $en7em$itan $embuluh darah 7an akan

meninkatkan resiko seranan +antun dan stroke akibat um$alan darah

5 Merawat kulit denan baik. untuk men(eah rasa atal. mandi denan air dinin dan

seera kerinkan kulit @indari mandi menunakan air $anas )anan biasakan menaruk

karena da$at menimbulkan luka dan in;eksi

3 Menhindari tem$eratur 7an ekstrim Hurukn7a aliran darah $ada $enderita $olisitemia

&era men7ebabkan tinin7a resiko (edera akibat suhu $anas dan dinin #i daerah dinin.

unakan ba+u hanat dan linduni terutama baian tanan dan kaki ntuk di daerah $anas.

linduni tubuh dari sinar matahari serta $erban7ak minum air

/ 'as$ada terhada$ luka Aliran darah 7an buruk men7ebabkan luka sulit sembuh. terutama

di baian tanan dan kaki Periksa baian tersebut se(ara berkala dan hubuni dokter a$abila

menderita luka atau (edera/

Penegahan

idak ada $en(eahan s$esi;ik dikarenakan $olisitemia &era adalah $en7akit 7an disebabkan

oleh enetik

Prognosis

an$a $enobatan. sekitar /0G $enderita denan e+ala akan meninal dalam waktu

kuran dari 2 tahun

#enan $enobatan 7an adekuat. $enderita $olisitemia &era da$at bertahan hidu$ 1/-20

tahun

Daftar Pustaka

1 #alimartha S. #armawan !. Mahendra H. dkk ?are 7our sel;. hi$ertensi )akarta% Penebar Plus

J. 200B h 9

2 @ener H!. ?aldwell D Suatu $endekatan $roses ke$erawatan )akarta% Penerbit Huku

Kedokteran D?. 2005 h 22B

5 'ibowo #S Anatomi tubuh manusia )akarta% rasindo. 200B h /9

3 Su$andiman ". Sumahtri ! Pedoman dianosis dan tera$i hematoloi onkoloi medik )akarta%

D?. 2005 h B5-90

/ Prenono # Huku A+ar "lmu Pen7akit #alam )akarta% "P# FK". 200 h C02-/


16/16

#a&e7 P At a lan(e medi(ine )akarta% Drlana. 200 h 521

pbl blok 24 alexander f1

Documents