1.1 PENDAHULUANPheresis berasal dari kata Yunani yang berarti memindahkan sebagian dari keseluruhan. Istilah "apheresis" mengacu pada extracorporeal prosedur dimana teknologi pemisah darah digunakan untuk memisahkan dan memindahkan, baik membentuk elemen (cytopheresis) atau plasma (plasmaferesis) dari seluruh darah. Pada plasmapheresis atau pertukaran plasma terapeutik (TPE), sejumlah besar plasma dipisahkan dari pasien dan diganti dengan plasma beku segar, albumin dan atau salin. Awalnya ditawarkan sebagai terapi terputus menggunakan teknik sentrifugal, selama 2 dekade yang terakhir TPE telah semakin dilakukan menggunakan filter plasma yang sangat permeable dan mesin dialisis standar. Baru-baru ini, teknik seperti filtrasi kaskade, cryofiltration, thermofiltration, dan spesifik imunoglobulin adsorpsi telah dikembangkan untuk meningkatkan pemindahan zat-zat tertentu.Ada beberapa mekanisme plasmaferesis yang memberikan efek menguntungkan (Tabel 1). Modus utamanya aksi cepat penipisan penyakit khusus terkait dengan beberapa faktor. Contoh faktor-faktor ini termasuk pathogen autoantibodi, (misalnya anti-glomerular basement membran (anti-GBM) antibodi, antibodi terhadap selubung mielin), kekebalan-kompleks, cryoglobulins, myeloma rantai ringan, trombotik faktor, kolesterol yang mengandung lipoprotein, dan mediator yang lainnya yang beracun putative mis. glomerulosklerosis fokal segmental (FSGS)). Premis dasar dari pengobatan adalah bahwa pemindahan zat ini akan memungkinkan untuk pembalikan dari proses patologis. Table 1. Possible Mechanisms of Action of Therapeutic Plasma ExchangeRemoval of abnormal circulating factor Antibody (anti-GBM disease, Myasthenia gravis, Guillain-Barr syndrome) Monoclonal protein (Waldenstroms macroglobulinemia, myeloma protein) Circulating immune complexes (cryoglobulinemia, SLE) Alloantibody (Rh alloimmunization in pregnancy) Toxic factor (TTP/HUS, FSGS)Replenishment of specific plasma factor thrombotic thrombocytopenic purpuraOther effects on immune system Improvement in function of reticuloendothelial system Removal of inflammatory mediators (cytokines, complement) Shift in antibody-to-antigen to more soluble forms of immune complexes Stimulation of lymphocyte clones to enhance cytotoxic therapy

Ada juga bukti bahwa plasmaferesis memberikan kontribusi untuk modulasi kekebalan oleh proses lain selain penghapusan mekanis antibodi atau intravaskular senyawa lainnya. Efek lain yang spesifik pada plasmaferesis adalah kemampuannya untuk memindahkan berat molekul protein yang berlebihan yang dapat berpartisipasi dalam proses inflamasi (komplemen C3, C4, , fibrinogen dan mungkin sitokin). Banyak teori efek lain dari TPE pada kekebalan tubuh telah diusulkan termasuk tindakan imunomodulator seperti perubahan di idiotypic/antiidiotypic keseimbangan antibody dan pergeseran dalam antigen-antibodi untuk lebih larut bentuk kompleks imun, memfasilitasi pembersihan mereka, dan stimulasi klon limfosit untuk meningkatkan terapi sitotoksik.TPE juga memungkinkan infus normal plasma yang dapat mengganti kekurangan komponen plasma, dan mungkin merupakan mekanisme utama aksi dari TPE di trombositopenik trombotik purpura (TTP).

1.2 INDIKASI PLASMAPHERESISSatu dekade yang lalu, sebuah komite yang ditunjuk oleh Apheresis Masyarakat the American (ASFA) mengembangkan kelompok makalah posisi untuk menawarkan pedoman untuk praktek klinis. Sebuah laporan serupa diterbitkan oleh American Medical Association (AMA) pada terapi Panel Apheresis, segera setelah Nasional Institut Kesehatan Nasional (NIH) Konferensi Konsensus diadakan untuk mengevaluasi pertukaran plasma dalam penyakit neurologis. Namun, rekomendasi yang ditawarkan oleh panel masih kontroversial. Pada tahun 1993, komite from ASFA dirubah untuk rekomendasi dari terapi hemapheresis. Sementara rekomendasi ini adalah konsensus pendapat komite, mereka tidak dapat ditafsirkan sebagai pejabat ASFA atau standar praktek. Hal ini juga sangat penting untuk diingat bahwa sementara komite ditempatkan gangguan di mana terapi hemapheresis ini setidaknya satu pilihan manajemen, harus ditekankan bahwa pasien dengan penyakit yang sama hadir dengan gambaran klinis yang sangat heterogen terutama ketika pengobatan konvensional telah gagal. Dengan demikian, ASFA medefinisikan 4 kategori sebagai berikut:1. Kategori I: terapi hemapheresis standar dan diterima tetapi ini tidak menyiratkan bahwa itu adalah wajib dalam segala situasi. Bukti ini biasanya dikendalikan dan dirancang dengan baik uji klinis.2. Kategori II: terapi hemapheresis diterima secara umum, bagaimanapun dianggap lebih definitif dalam perawatan daripada bertindak sebagaiterapi utama.3. Kategori III: Dilaporkan tidak cukup bukti untuk menetapkan kemanjuran terapi hemapheresis. Hanya laporan anekdotal yang tersedia. Hemapheresis mungkin digunakan dalam kondisi ini sebagai bagian dari yang luar biasa untuk upaya pasien individu yang pada terapi konvensional lainnya telah gagal, atau sebagai bentuk terapi yang sedang dievaluasi di bawah protokol penelitian dengan persetujuan BPPK.4. Kategori IV: percobaan terkontrol telah menunjukkan kurangnya keberhasilan terapi hemapheresis dan harus dilakukan hanya dengan protokol penelitian yang telah disetujui.Dalam bab ini, penekanan akan ditempatkan pada beberapa penyakit di mana plasmaferesis telah telah terbukti memiliki manfaat yang jelas (Tabel 2), baik sebagai terapi primer atau tambahan (KategoriI dan II). Ketika seseorang meneliti studi yang dipublikasikan tentang kemanjuran pertukaran plasma di penyakit ginjal, pertimbangan umum dapat mempersulit interpretasi data harus diingat. Table 2. Indications for Plasmapheresis* Goodpastures syndrome (anti-GBM disease) Thrombotic thrombocytopenic purpura/Hemolytic uremic syndrome Cryoglobulinemia Hyperviscosity syndrome Myeloma cast nephropathy Acute demyelinating polyneuropathy (Guillain-Barr) Homozygous familial hypercholesterolemia(selective adsorption) Myasthenia gravis crisis Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy Eaton-Lambert myasthenic syndrome Post-transfusion purpura Refsums disease Cutaneous lymphoma (photopheresis) HIV-related syndromes (polyneuropathy, hyperviscosity,TTP) Coagulation factor inhibitors Rapidly progressive glomerulonephritis (withoutanti-GBM) Paraproteinemic peripheral neuropathy Systemic vasculitis associated with ANCA ABO-incompatible marrow transplant SLE (in particular SLE cerebritis) Bullous pemphigoid Pemphigus vulgaris Immune thrombocytopenia (Staph protein Aadsorption) Hemolytic disease of the newborn

`1.3 INDIKASI EMERGENSI PLASMAPHERESISIndikasi emergensi untuk dilakukan plasmapheresis dengan segera meliputi:1. Penyakit anti GBM dan atau perdarahan paru pada sindrom Goodpasture. Pada penyakit anti GBM, jika plasmaferesis dimulai terlambat (serum creatinine > 7 mg/dL atau setelah oliguria), maka tindakan plasmaferesis yang efektif jarang membuahkan hasil yang baik.2. Hiperviskositas syndrome dengan tanda dan gejala yang menunjukkan gejala impending stroke atau kehilangan penglihatan.3. Mikroangiopati trombositopenia (TTP/sindrom uremik hemolitik(HUS). TTP dengan sistem saraf pusat (SSP) dan komplikasi ginjal dapat menjadi gangguan fulminan dan cepat fatal membutuhkan tindakan plasmaferesis sesegera mungkin.4. Pasien dengan inhibitor faktor VIII yang sangat tinggi membutuhkan pembedahan dengan segera, untuk mencegah komplikasi pnedarahan pasca bedah.5. Pasien dengan GBS.6. Pasien dengan myasthenia gravis dan distress nafas yang gagal dengan pengobatan.7. Pasien dengan keracunan jamur pada masa akut memerlukan plasmapheresis dengan segera tergantung pada tingkst keparahan keracunan. 1.4 Prinsip Terapi1. Karena sifat kekebalan kebanyakan penyakit yang diobati dengan plasmaferesis, terapi harus hampir selalu mencakup bersamaan dengan imunosupresi, yaitu pada penyakit TPE yang seharusnya tidak menjadi satu-satunya modalitas pengobatan. Terapi tambahan biasanya termasuk kortikosetroid dalam dosis tinggi dan obat-obat sitotoksik seperti siklofosfamid akan diharapkan dapat mengurangi tingkat resintesis antibody patologi (misalnya IgG) dan untuk lebih memodulasi mediasi kekebalan sel yang dapat berkontribusi pada beberapa penyakit. 2. Penyakit yang berespon dengan plasmaferesis untuk menghentikan peradangan sering memberikan kontribusi untuk perkembangan penyakit. Sebagai contoh, plasmaferesis anti-glomerular basement, penyakit membran yang paling efektif jika terapi dimulai ketika kreatinin serum adalah