M.Prasad Naidu MSc Kedokteran Biokimia, Ph.D ,.2. ( total volume darah adalah 4,5-5 liter. ( Jika darah yang mengandung antikoagulan (egheparin, kalium oksalat) disentrifugasi, plasma memisahkan keluar sebagai supernatan sementara sel-sel tetap di bagian bawah. ( Tentang 55-60% dari darah ( volume sel plasma yang dikemas atau hematokrit adalah sekitar 40-45%3. ( Plasma adalah jerami berwarna bagian cairan bening dari darah dikurangi elemen selulernya. ( Ini merupakan sekitar 55% dari volume darah. ( Serum adalah faktor pembekuan plasma minus (fibrinogen & protrombin). ( Plasma defribrinated disebut serum4. ( PLASMA mengandung komposisi sebagai berikut: AIR: Apakah konstituen utama Plasma - 91% PADATAN: 9% dari plasma (1% anorganik molekul & 8% molekul organik)5. LAIN ORGANIK MOLEKUL Karbohidrat: Glukosa (100-120 mg%) Lemak: Lemak netral, fosfolipid (150 300mg%) Kolesterol (150-240 mg%)6. ( zat nitrogen protein Non: amonia, asam amino, creatine, kreatinin (0,6 mg 1,2%) xanthine, hipoksantin, urea (20-40 mg%) & asam urat (2-4 mg%). ( Hormon enzim & antibodi.7. ( molekul anorganik adalah natrium, kalium, kalsium, magnesium, klorida, iodida, besi, fosfat & tembaga. ( Gas hadiah dalam plasma adalah O2, Co2, & N2.8. plasma protein ... - bentuk 7% dari padatan dalam plasma - katup normal - 7,4% berkisar gm dari (6,4-8,3 gram%) ( TERMASUK: ALBUMIN globulin Fibrinogen9. ( Jumlah kadar protein plasma normal adalah 6 - 8 g / 100 ml ( Protein plasma terdiri dari: 1) albumin (3,5-5 g / dl) 2) globulin (2,5-3,5 g / dl) 3) fibrinogen (200 -400 mg / dl)10. ( The rasio albumin: globulin biasanya antara 1,2:; 1 sampai 1,5: 1 ( Hampir semua protein plasma, kecuali imunoglobulin disintesis di hati11. ( Dalam laboratorium klinik, pemisahan biasanya dilakukan oleh garam. ( Dengan demikian, fibrinogen diendapkan oleh 10% dan globulin dengan konsentrasi 22% natrium sulfat ( Amonium sulfat akan mengendap: albumin dengan penuh kejenuhan globulin dengan setengah-saturasi12. ( Dalam laboratorium klinis, jumlah protein pasien diperkirakan dengan metode Biuret. ( Albumin adalah kuantitatif menilai oleh (BCG) Metode Bromo kresol hijau, di mana pewarna istimewa terikat dengan albumin, dan intensitas warna diukur colourimetrically.13. ( METODE LAIN: ( ( Metode Lowry metode Kjeldahl yang ( ( Metode metode UV-penyerapan Dye mengikat14. ( Metode yang paling umum dari analisis protein plasma dengan elektroforesis. ( The elektroforesis merujuk pada pergerakan partikel bermuatan melalui elektrolit ketika mengalami medan listrik15. ( Dalam laboratorium klinis, selulosa asetat banyak digunakan sebagai media pendukung. ( Its resolusi izin penggunaan, setelah pewarnaan, protein plasma menjadi lima band, albumin yang ditunjuk, 1, 2, dan fraksi, masing-masing16. ( bernoda strip dari selulosa asetat disebut electrophoretogram. ( Jumlah lima band-band ini dapat dengan mudah dihitung dengan menggunakan densitometri mesin pemindaian. ( Perubahan Karakteristik dalam jumlah satu atau lebih dari lima band ini ditemukan dalam banyak penyakit.17. ( Berbagai kelainan dapat diidentifikasi dalam pola elektroforesis ( 1) INFEKSI KRONIS: ( The gammaglobulins meningkat18. ( 2) multiple myeloma: ( Dalam para-proteinemias, lonjakan tajam dicatat dan disebut sebagai M-band. ( Hal ini disebabkan monoklonal asal imunoglobulin19. ( PRIMARY defisiensi imun: ( Fraksi gamma globulin berkurang ( sindrom nefrotik: ( Semua protein kecuali molekul yang sangat besar yang hilang melalui urine, dan -2-fraksi akan sangat menonjol20. ( sirosis hati: ( sintesis Albumin oleh hati menurun, dengan kelebihan sintesis melengkapi dengan globulin oleh sistem retikuloendotelial21. ( KRONIS LEUKEMIA limfatik: fraksi globulin ( Gamma berkurang ( ALPHA-1-antitrypsin defisiensi: ( The-alpha 1 band tipis atau bahkan hilang22. ( Albumin (69 kDa) adalah protein utama dalam plasma manusia (3,4-4,7 g / dl) ( Itu membuat sekitar 60% dari total protein plasma. ( Sekitar 40% dari albumin hadir dalam plasma, dan lainnya 60% hadir dalam ruang ekstraselular.23. ( Hati menghasilkan sekitar 12g albumin per hari, yang mewakili sekitar 25% dari total sintesis protein hati ( Albumin bisa keluar dari kompartemen vaskular. Jadi albumin hadir dalam CSF dan cairan interstitial.24. ( 1) KOLOID osmotik TEKANAN DARI PLASMA: ( Total osmolalitas serum 278-305 mosmol / kg. ( ini diberikan terutama oleh garam, yang dapat lulus dengan mudah dari intravaskular ke ruang ekstravaskular. ( Oleh karena itu, tekanan osmotik yang diberikan oleh elektrolit dalam dan di luar kompartemen vaskular akan membatalkan satu sama lain.25. ( Tapi protein tidak dapat keluar dari pembuluh darah, dan karena itu, protein mengerahkan "tekanan osmotik efektif". ( Ini adalah tentang 25mm Hg, dan 80% dari itu disumbangkan oleh albumin. ( Pemeliharaan volume darah tergantung pada tekanan osmotik ini efektif26. Gaw: Biokimia Klinis; Churchill Livingstone (1999), hal. 44.27. ( TRANSPORT FUNGSI: ( Albumin adalah pembawa berbagai zat hidrofobik dalam darah seperti: ( i) bilirubin & asam lemak non-esterifikasi ( ii) obat (sulpha, aspirin, salisilat,) ( iii) hormon (hormon steroid , tiroksin) ( iv) logam (kalsium, tembaga, logam berat)28. 3) Buffering AKSI: ( Albumin memiliki kapasitas buffer maksimum antara semua protein ( Memiliki total 16 residu histidin yang berkontribusi terhadap tindakan penyangga ini.29. 4) GIZI FUNGSI: ( Semua sel-sel jaringan dapat mengambil albumin dengan pinositosis. ( Hal ini kemudian dipecah amino tingkat asam. ( Jadi albumin dapat dianggap sebagai bentuk transportasi asam amino esensial dari hati ke sel ekstrahepatik.30. 1) DARAH-OTAK BARRIER: ( asam kompleks Albumin-lemak tidak dapat menyeberangi penghalang darah-otak dan karenanya asam lemak tidak dapat diambil oleh otak.31. 2) PROTEIN-TERIKAT KALSIUM: ( tingkat kalsium dalam darah diturunkan dalam albuminemia hipo ( Jadi, meskipun jumlah kadar kalsium dalam darah diturunkan, kadar kalsium terionisasi mungkin normal, sehingga tetani mungkin tidak terjadi.32. ( 3) PENGGUNAAN TERAPI: ( albumin manusia adalah terapi yang berguna untuk mengobati luka bakar, perdarahan dan syok. ( 4) EDEMA: ( Hypo-albuminemia akan menghasilkan edema jaringan ( Contoh: a) kekurangan gizi b) sindrom nefrotik c) sirosis hati d) gagal jantung kongestif kronis.33. ( sirosis hati: Sintesis ( menurun. ( GIZI BURUK: ( Ketersediaan asam amino adalah mengurangi dan sintesis sehingga albumin dipengaruhi. ( sindrom nefrotik: ( Permeabilitas membran glomerulus ginjal rusak, sehingga albumin yang diekskresikan dalam jumlah besar.34. ( PROTEIN kehilangan enteropati: ( jumlah besar albumin hilang dari saluran usus.35. ( albuminuria: ( Kehadiran albumin dalam urin disebut albuminuria. ( Itu selalu patologis. ( Terlihat di: a) Sindrom nefrotik (jumlah besar) b) akut nefritis c) kondisi inflamasi saluran kemih. ( Deteksi albumin dalam urin dilakukan oleh panas dan uji asam asetat.36. ( MICRO-albuminuria: ( Dalam albuminuria mikro-albuminuria atau minimal atau plauci-albuminuria, sejumlah kecil albumin (30-300 mg / dl) terlihat dalam urin ( Diperkirakan oleh RIA ( Peningkatan kadar mikroalbuminuria merupakan indikasi keterlibatan awal jaringan ginjal pada pasien diabetes37. ( rasio Albumin-globulin: ( Dalam hipo-albuminemia, akan ada peningkatan kompensasi dalam globulin yang disintesis oleh retikulo-endotel sistem (sel plasma). ( rasio Albumin-globulin (A ratio / G) dengan demikian diubah atau bahkan terbalik.38. ( Hypoproteinemia: ( Karena albumin adalah protein utama yang hadir dalam darah, kondisi apapun yang menyebabkan penurunan albumin akan menyebabkan mengurangi jumlah protein dalam darah39. ( HYPERALBUMINEMIA: ( Peningkatan kadar albumin plasma yang hadir hanya dalam dehidrasi akut dan tidak memiliki signifikansi klinis ( ANALBUMINAEMIA: ( Analbuminemia adalah kelainan herediter langka di mana konsentrasi albumin plasma biasanya kurang dari 1.0gm / L40. ( Globulin lebih besar dalam ukuran dari albumin. Globulin merupakan beberapa fraksi. Ini adalah: ( globulin 1- ( globulin 2- ( globulin - ( globulin -41. ( protein yang mengikat Retinol (RBP) ( 1 - fetoprotein (AFP) ( 1 - protease inhibitor (API) ( 1 - glikoprotein asam (AAG) ( Tinggi density lipopprotein (HDL) ( Prothrombin42. ( retinol binding protein (RBP) ( Retinol (vitamin A) yang diangkut dalam plasma terikat RBP. ( Kebanyakan retinol RBP dalam plasma adalah reversibely kompleks dengan transthyretin (binding protein tiroksin) ( 1- fetoprotein (AFP) ( ini hadir dalam jaringan dan plasma janin ( Ini mungkin memainkan peran immunoregulatory selama kehamilan.43. ( 1- PI (API) / 1- antitrypsin (AAT): ( API adalah salah satu protein plasma, yang menghambat aktivitas protease khususnya elastase, yang menurunkan elastin, protein yang memberikan elastisitas pada paru-paru ( 1- ACID glikoprotein (AAG) ( AAG juga dikenal sebagai orosomucoid, mengandung persentase yang tinggi karbohidrat dengan sejumlah besar residu asam sialat ( Hal ini disintesis oleh sel-sel parenkim hati.44. ( ( protrombin Hal ini disintesis oleh hati dengan bantuan vitamin K dan terlibat dalam pembekuan darah45. ( Ceruloplasmin (ferro-oksidase) ( transcortin / kortikosteroid globulin mengikat ( binding globulin haptoglobin ( Tiroksin (TBG) ( 2 - macroglobulin (AMG)46. ( seruloplasmin (Ferro-OKSIDASE) ( Ini adalah protein yang mengandung tembaga. ( Ini telah oksidase kegiatan ( Ceruloplasmin adalah protein transportasi utama untuk tembaga, elemen esensial. ( Hal ini juga penting untuk pengaturan oxiation- pengurangan, transportasi dan pemanfaatan besi ( tingkat seruloplasmin plasma berkurang di Wilson "s penyakit pada pasien dengan malnutrisi dan sindrom nefrotik.47. ( transcortin / kortikosteroid binding globulin: ( ini mengikat kortisol ( Hal ini disintesis dalam hati dan sintesis meningkat dengan estrogen ( haptoglobin: ( Hal ini memainkan peran penting dalam konservasi besi dengan mencegah kerugian dalam urin ( haptoglobin mengikat gratis Hb untuk membentuk kompleks yang terlalu besar untuk disaring oleh ginjal dan dengan demikian mencegah hilangnya besi dalam urin.48. ( tiroksin-binding globulin (TBG) ( TBG disintesis dalam hati ( TBG memiliki mobilitas elektroforesis antara 1 2 & globulin ( Ini mengangkut hormon tiroksin (T4 T3 &) ( 2 - macroglobulin (AMG) ( Ini adalah 2 utama - globulin, yang merupakan inhibitor alami endopeptidases seperti tripsin, kimotripsin, plasmin, trombin Dll.49. ( ( Haemopexin transferrin ( 2-mikroglobulin (BMG) ( C-reactive protein (CRP) ( Low density lipoprotein50. ( ( HAEMOPEXIN Seperti haptoglobulin, haemopexin juga memainkan peranan penting dalam konservasi besi dengan mencegah kerugian dalam urin ( ( transferin Apakah disintesis di hati ( Ini mengangkut besi (2 molekul Fe3 + per molekul transferin) melalui darah ke situs di mana besi diperlukan51. PROTEIN ( C-reaktif (CRP) ( CRP terlibat dalam respons tubuh terhadap radang Ltd.Terutama bakteri .. ( Hal ini berguna dalam membedakan bakteri dari infeksi virus karena tingkat CRP meningkat pada infeksi bakteri saja. (52. mikroglobulin ( Ini bentuk protein bagian dari leukosit manusia antigen (HLA) sistem ( tingkat plasma meningkat setiap kali, ada limfoid ganas atau proliferasi myeloid dan gagal ginjal53. ( Respon fase akut adalah respon non-spesifik terhadap stimulus jaringan berikut trauma, infeksi, peradangan, membakar, dll ( Setelah trauma dll, tubuh merespon dengan memulai serangkaian mekanisme yang menyebabkan penurunan cepat dalam konsentrasi banyak protein, misalnya ( Albumin ( ( prealbumin transferrin ( ini disebut "negatif fase akut reaktan"54. ( Peningkatan konsentrasi beberapa protein spesifik terjadi beberapa jam setelah cedera. Protein ini disebut protein fase akut yang positif55. Definisi: ( The Igs merupakan keluarga heterogen protein serum, yang baik berfungsi sebagai antibodi atau kimia yang berhubungan dengan antibodi ( Imunoglobulin adalah globulin -, yang disebut antibodi. Semua antibodi imunoglobulin tetapi semua imunoglobulin mungkin tidak antibodi56. ( Mereka merupakan sekitar 20% dari semua protein plasma ( Igs diproduksi oleh sel plasma & sampai batas tertentu oleh limfosit57. ( Imunoglobulin adalah glikoprotein terdiri dari cahaya (L) dan rantai (H) polipeptida berat. ( Semua Igs memiliki struktur dasar yang sama. Dasar Ig adalah "Y" berbentuk molekul dan terdiri dari 4 rantai polipeptida: ( 2 rantai H ( 2 rantai L ( 4 rantai yang dihubungkan oleh ikatan disulfida58. ( Sebuah molekul antibodi individu selalu terdiri dari rantai H identik & identik rantai L ( rantai L mungkin salah satu dari 2 jenis, kappa () atau lambda () tetapi tidak keduanya ( Rantai berat mungkin dari 5 jenis dan ditunjuk oleh surat Yunani: ( Alpha () ( Gamma () ( Delta () ( Mu () ( Epsilon ()59. Lima Kelas Immunoglobulin60. ( Igs diberi nama sesuai jenis rantai berat mereka sebagai IgA, IgG, IgD, IgM & IgE ( L dan rantai H dibagi lagi menjadi variabel dan daerah konstan ( rantai L terdiri dari satu variabel (VL) dan satu konstan (CL ) domain atau wilayah ( Kebanyakan H-rantai terdiri dari satu variabel (VH) dan 3 konstan (CH-1, CH-2 & CH-3) domain ( IgG & IgA memiliki 3 domain CH sedangkan IgM & IgE memiliki 461. ( Setiap molekul Ig telah engsel daerah antara CH- 1 & CH-2, yang memungkinkan lebih cocok dengan permukaan antigen. ( Daerah variabel kedua L & H rantai memiliki 3 urutan asam amino sangat bervariasi pada akhir terminal amino yang disebut daerah hypervariable ( enzim (papain) pencernaan membagi molekul Ig menjadi 2 fragmen bernama Fab (Fragmen antigen untuk mengikat) dan Fc ( fragmen dikristalisasi)62. ( Fungsi utama antibodi adalah untuk melindungi terhadap agen infeksi atau produk mereka. ( Igs memberikan perlawanan karena mereka dapat: ( Menetralisir racun & virus ( mikroba opsonize sehingga mereka lebih mudah phagocytosed ( Aktifkan melengkapi & mencegah menempelnya mikroba mukosa permukaan63. ( Selain fungsi tersebut, antibodi dapat bertindak sebagai enzim untuk mengkatalisis sintesis ozon (O3) yang memiliki aktivitas anti mikroba.64. ( IgG (RANTAI HEAVY ): ( Apakah molekul monomer dengan situs mengikat 2 antigen ( Ada 4 subclass, IgG1 ke IgG4 berdasarkan perbedaan antigenik di H-rantai dan pada jumlah dan lokasi ikatan disulfida ( Ini diproduksi terutama dalam respon sekunder dan merupakan pertahanan yang penting terhadap bakteri & virus65. ( IgG adalah kelas utama imunoglobulin yang ditemukan dalam serum yang menyumbang 70% dari total ( IgG adalah satu-satunya antibodi yang melintasi plasenta & karena itu adalah kelas antibodi ibu yang melindungi janin ( Fungsi: ( Menetralisir bakteri racun dan virus ( bakteri Opsonises, membuat mereka lebih mudah untuk memfagositosis ( Mengaktifkan pelengkap yang meningkatkan pembunuhan bakteri66. ( IgA adalah 2 kelas yang paling melimpah merupakan sekitar 20% dari imunoglobulin serum ( IgA terjadi dalam 2 bentuk: ( Secretory IgA ( Serum IgA sekretorik ( IgA adalah molekul dimer yang dibentuk oleh 2 unit monomer, bergabung bersama di terminal karboksi mereka dengan protein disebut J-rantai67. ( Selain sekretori IgA memiliki komponen sekretorik yang melekat pada dimer ( Secretory IgA ditemukan dalam sekresi eksternal seperti kolostrum, air liur, air mata dan pernapasan, usus & genital sekresi saluran ( Serum IgA ada sebagai bentuk monomer (ditemukan dalam sekresi internal seperti sinovial, ketuban, pleura & CSF)68. ( Fungsi: ( Secretory IgA mencegah perlekatan bakteri dan virus ke membran mukosa dan membantu melindungi permukaan mukosa dari serangan antigen ( Mencegah akses zat asing untuk sirkulasi69. ( Ini adalah pentamer terdiri dari 5 molekul Ig identik, bergabung bersama oleh disulfida jembatan. ( IgM menyumbang sekitar 10% dari Ig yang normal ( IgM adalah Ig utama yang dihasilkan di awal respon primer ( Karena pentamer, ia memiliki 10 antigen situs mengikat & adalah Ig paling efisien di aglutinasi, melengkapi reaksi antibodi aktivasi & lain & adalah penting dalam pertahanan terhadap bakteri & virus70. ( Darah antibodi kelompok alami, anti-A dan anti-B adalah IgM ( IgM hadir pada permukaan limfosit B adalah monomer, di mana ia berfungsi sebagai antigen reseptor untuk pengenalan antigen mengikat ( IgM dapat diproduksi oleh janin dalam tertentu infeksi. ( Fungsi: ( Aktifkan komplemen, mempromosikan fagositosis & menyebabkan lisis sel antigen (bakteri)71. ( Waldenstorm yang macroglobulinaemia: ( Ini adalah penyakit ganas elemen limfoid, ditandai dengan concentrarion serum tinggi IgM72. ( Ini adalah monomer dan menyerupai IgG struktural ( IgD tidak memiliki fungsi antibodi diketahui tetapi mungkin berfungsi sebagai reseptor antigen ( Seperti, IgM, itu hadir pada permukaan banyak limfosit B ( Konsentrasi beredar dari IgD dalam darah sangat rendah ( IgD labil73. ( IgE adalah molekul monomer yang mirip dengan IgG. Kadang-kadang disebut reagin ( Meskipun IgE hadir dalam jumlah jejak, pada orang normal dengan aktivitas alergi telah sangat meningkat jumlah ( Fungsi: ( anti alergi & antiparasit74. ( IgE bertanggung jawab untuk anafilaksis jenis (langsung) hipersensitivitas & alergi. Kegiatan utamanya dimediasi oleh sel mast atau basofil ( Membela terhadap infeksi cacing dengan menyebabkan pelepasan enzim dari eosinofil ( Utama tuan pertahanan terhadap parasit seperti helminthus, memberikan perlindungan dalam schistomiasis penyakit75. ( Sebuah proliferasi ganas sel plasma ( Hasil dalam konsentrasi abnormal tinggi imunoglobulin serum, biasanya IgG atau IgA76. ( Dalam multiple myeloma, rantai lebih banyak cahaya yang dihasilkan dari rantai berat dan memasuki aliran darah ( Karena mereka dari m.wt relatif rendah, mereka melewati membran glomerulus dan muncul dalam urin, rantai protein ini dari m.wt rendah dikenal sebagai Bence Jones Protein77. ( protein Bence Jones memiliki karakteristik yang luar biasa pengendapan pada pemanasan urine 450-600 C dan larut kembali ketika pemanasan dilanjutkan di atas 800 C ( Multiple myeloma dengan protein Bence Jones dalam urin disebut "penyakit rantai ringan"