ANEMIAMODUL 1 SKENARIO 2

KELOMPOK 5

Alfaa Fahmi Azizi K1A109018 Saras Eka M. K1A109028 Rizky Amalia B K1A109051 Baptista Apriyana K1A111003 Heny Hastuti K1A111008 Nur Ridha Ayuni K1A111015 Tenri Anugrawati K1A111019 Krismayanti K1A111027 Sam Indra Prasta K1A111050

Dwi Wulandari K1A111067 Enha muthia K1A111048 Sulistyaningsih B. K1A111075 Ichsan Wardana K1A111059 Afdalia Narjianti K1A111037 Resti Rama W. K1A111080 Moh. Suriyawal K1A111043 Sidratul Akbar K1A111063 Agung Hariadi K1A111078

SKENARIO

Seorang laki-laki umur 25 tahun, diantar oleh keluarganya ke puskesmas karena tadi pagi tiba-tiba matanya kuning dan merasa lemah. Pada anamnesis didapat keterangan bahwa gejala tersebut tidak disertai demam. Menurut keluarganya satu hari sebelumnya penderita disengat serangga.

KATA KUNCI

Laki-laki 25 tahunMata kuningMerasa lemahTidak ada riwayat demamSehari sebelumnya disengat serangga

PERTANYAAN

1. Apa itu anemia dan klasifikasi anemia ?2. Bagaimana proses terjadinya Hematopoiesis

(Eritropoiesis, Granulopoiesis, Trombopoiesis ) ?3. Jelaskan metabolisme Sel Darah Merah !4. Jelaskan struktur dan fungsi hemoglobin !5. Jelaskan patomekanisme gejala pada skenario ?6. Apa Differential Diagnosis pada skenario ?7. Bagaimana Langkah – langkah penegakan

diagnosis !8. Bagaimana penatalaksanaan dari Diferential

Diagnosis Banding pada skenario?

ANEMIA

Anemia secara fungsional didefinisikan sebagai penurunan jumlah massa eritrosit (red cell mass) sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa oksigen dalam jumlah yang cukup ke jaringan perifer.

Kriteria anemia menurut WHO:

NO KELOMPOKKRITERIA

ANEMIA

1. Laki-laki dewasa < 13 g/dl

2. Wanita dewasa tidak hamil < 12 g/dl

3. Wanita hamil < 11 g/dl

Buku IPD jilid 2 edisi IV, hal. 622

KLASIFIKASI ANEMIA

Etiologi

Karena kehilangan darah (blood loss). Misalnya pada perdarahan akut dan massif

Penurunan produksi eritrosit ( misalnya Anemia def. Fe, anemia megaloblastik, anemia aplastik)

Proses penghancuran eritrosit yang meningkat (anemia hemolitik intrakorpuskuler dan anemia hemolitik ekstrakorpuskuler)

Morfologi

Besarnya sel:

- anemia normositik: MCV 80 - 96 3 (fl)

- anemia mikrositik : MCV < 80 3 (fl)

- anemia makrositik: MCV > 96 3 (fl)

Konsentrasi hemoglobin:

- anemia normokrom: MCHC 32 - 38 %/MCH 27-32 pg

- anemia hipokrom : MCHC < 32 % /MCH < 27 pg

 

Materi kuliah anemia sistem hematologi

KLASIFIKASI ANEMIA

Materi kuliah anemia sistem hematologi

I. Anemia Normositik Normokrom a. Anemia pasca perdarahan akutb. Anemia aplastikc. Anemia hemolitik didapatd. Anemia akibat penyakit kronike. Anemia pada gagal ginjal kronikf. Anemia pada sindrom mielodisplastikg. Anemia pada keganasan hematologi

KLASIFIKASI ANEMIA

Materi kuliah anemia sistem hematologi

II. Anemia Makrositik Normokroma. Anemia Megaloblastik

- Anemia defisiensi asam folat

- Anemia defisiensi vitamin B 12

b. Anemia Non-Megaloblastik−Anemia pada penyakit hati

kronik−Anemia pd hipotiroidisme−Anemia pd sindrom

mielodisplastik

III. Anemia Mikrositik Hipokroma. Anemia defisiensi besib. Thalasemia mayorc. Anemia akibat penyakit kronikd. Anemia sideroblastik

HEMOPOIESIS

Janin•0-2 Bulan ( kantung kunuing telur )•2-7 Bulan ( hati, limpa )•5-9 Bulan Sumsum Tulang

Bayi •Sumsum tulang

Dewasa •Vertebra, tulang iga, sternum, tulang tengkorak, sakrum dan pelvis, ujung proximal femur

Kapita Selekta Hematologi Edisi 4

Tempat terjadinya hemopoeisis

HEMOPOEISIS

HEMOGLOBIN

Besi

Hem

Hemoglobin Porphirin

Globin Protein

Plasma

Hemoglobin tersusun dari 4 molekul protein (globulin chains)

Hemoglobin normal orang dewasa (HbA) 1. 2 alpha-globulin

chains2. 2 beta-globulin chains

Hemoglobin pada bayi dalam kandungan atau yang sudah lahir (HbF)1. 2 rantai alfa2. 2 rantai beta

FUNGSI HEMOGLOBIN

Mengatur pertukaran O2 dengan CO2 didalam jaringan-

jaringan tubuh

Mengambil O2 dari paru-paru kemudian dibawa ke seluruh

jaringan-jaringan tubuh

Membawa O2 dari jaringan tubuh sebagai hasil metabolism

ke paru-paru untuk dibuang.

PATOMEKANISME GEJALA

Anemia

Eritrosit & HB ↓

O2 ↓

Hipoksia Otak

Pusing

an Aerobic Metabolisme

Asam Laktat

Lelah

Kekurangan ATP

Cell Metabolisme ↓

Energi ↓

Kelemahan

Pucat

Toksin

Eritrosit

Hemoglobin

Heme Globin

Fe Porifrin

Biliverdin

Bilirubin

Bilirubin Indirect(tak terkonjugasi)

Hepar

Bilirubin Direct(terkonjugasi)

Enzim Biliverdin

Terikat dengan albumin

Hubungan sengatan seranggadengan mata kuning

Dilepaskan dari albumin

Karena tadi banyak eritrosit yang pecah karena toksin dari serangga maka akan terjadi hemolisis sel darah merah yang

tidak terkendali, akhirnya banyak bilirubin indirect yang mengalir dalam

darah. Sebagai akibatnya muncul warna kuning pada mata dan kulit

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

ANEMIA HEMOLITIK

ANEMIA MEGALOBLASTIK

ANEMIA APLASTIK

ANEMIA HEMOLITIK

Anemia Hemolitik adalah anemia yang disebabkan oleh

proses hemolisis.hemolisis adalah pemecahan eritrosit dalam

pembuluh darah sebelum waktunya(sebelum masa hidup rata-rata

eritrosit yaitu 120 hari

Klasifikasi Anemia Hemolitik

Berdasarkan Pencetusnya dapat dibagi

menjadi 2 golongan besar yaitu :

A. Gangguan Intrakorpuskuler,

B. Gangguan ekstrakorpuskuler

GEJALA KLINIS

Gejala klinik anemia hemolitik dapat dibagi menjadi tiga yaitu :

1. Gejala umum anemia

2. Gejala hemolisis baik ekstravaskuler maupun intravaskuler

3. Gejala penyakit dasar

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Anemia Megaloblastik ialah anemia yang khas

ditandai oleh adanya sel megaloblast dalam sumsum

tulang. Sel Megaloblast adalah sel precursor eritrosit

dengan bentuk sel yang besar disertai adanya kesenjangan

pematangan sitoplasma dan inti, dimana sitoplasma

maturasinya normal tetapi inti besar dengan susunan

kromosom yang longgar

ETIOLOGI

Defisiensi vit. B12 Defisisensi asam folat

PATOMEKANISME

Timbulnya Megaloblast => maturasi sel => gangguan

sintesis DNA sel-sel eritroblast (akibat defisiensi vit.B12

dan asam folat) => maturasi menjadi lambat => kromatin

longgar + sel menjadi lebih besar => sel megaloblast =>

fungsinya tidak normal dan mengalami proses

penghancuran => eritropoiesis => massa hidup eritrosit

lebih pendek => anemia.

MANIFESTASI KLINIS

Gejala klinis yang biasanya muncul pada Anemia Megaloblastik adalah

sebagai berikut :

a. Tubuh lemah, tidak bertenaga dan pucat.

b. Anemia karena eritropoiesis yang efektif

c. Ikterus ringan akibat pemecahan globin

d. Glositis dengan lidah berwarma merah, halus seperti daging,

stomatitis angularis, dan nyeri

ANEMIA APLASTIK

Anemia aplastik adalah suatu kegagalan

penyakit karena kegagalan pembentukkan sel-sel

darah akibat penurunan bilangan pluripotensial stem

sel

ETIOLOGI

Penyebab primer

• Congenital• Idiopatik acquired

Penyebab sekunder

• bahan kimiawi• narkoba• insectisid• ionizing radiasi• infeksi• paroxysmal nocturnal

hemoglobin

Patofisiologi

Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui :

1. Kerusakan sel induk

2. Kerusakan lingkungan mikro

3. Mekanisme imunologik

PATOFISIOLOGIPATOFISIOLOGI

DASAR KELAINAN: gangguan/kerusakan:

1. Stem cell pluripotensial: - jumlah & fungsi menurun proliferasi & diferensiasi

2. Microenviroment (marrow enviroment): - kelainan mikrovaskuler - kelainan faktor humoral - bahan penghambat pertumbuhan sel

jaringan sumsum tlg tidak mampu bertumbuh & berkembang

6. Langkah – langkah penegakan diagnosis :

1. Anamnesis

2. Pemeriksaan Fisik

- Ditemukan adanya ikterus

- Penurunan tekanan darah

- Nyeri punggung dan nyeri lambung

3. Pemeriksaan laboratorium : Darah tepi : Hb Ü, retikulosit Ü, jumlah trombosit normal.Apus : banyak normoblast (sel darah merah yang berinti), anisostosis, piokilositosis, sel target pear drop.Sumsum tulang : Hb F = 30-50 % (N = < 7 %)

PENATALAKSANAAN

ANEMIA HEMOLITIK

Bila karena reaksi toksik-imunologik yang didapat diberikan adalah kortikosteroid (prednison, prednisolon), kalau perlu dilakukan splenektomi. Apabila keduanya tidak berhasil, dapat diberikan obat-obat sitostatik, seperti klorambusil dan siklofosfamid.

PENATALAKSANAAN• Terapi inisial dengan menggunakan prednison 1-2 mg/kg BB/hari

dalam dosis terbagi. Jika terjadi anemia yang mengancam hidup, transfusi darah harus diberikan dengan hati-hati.

• Apabila prednison tidak efektif dalam menanggulangi kelainan ini, atau penyakit mengalami kekambuhan dalam periode tapering offdari prednison, maka dianjurkan untuk dilakukan splenektomi. Apabila keduanya tidak menolong, maka dilakukan terapi dengan menggunakan berbagai jenis obat imunosupresif. 

• Imunoglobulin dosis tinggi intravena (500 mg/kg BB/hari selama 1-4 hari) mungkin mempunyai efektivitas tinggi dalam mengontrol hemolisis. Namun efek pengobatan ini hanya sebentar (1-3 minggu) dan sangat mahal harganya. Dengan demikian pengobatan ini hanya digunakan pada situasi gawat darurat dan bila pengobatan dengan prednison merupakan kontraindikasi.

PENATALAKSANAAN

ANEMIA MEGALOBLASTIK

Anemia megaloblastik karena defisiensi asam folatditentukan oleh koreksi terhadap defisiensi asam

folatnya, menghilangkan penyakit yang mendasarinya, meningkatkan asupan folat dan evaluasi untuk memantau keadaan klinis penderita. lazim 1 mg per hari per oral, dan dosis tinggi sampai 5 mg per hari untuk kasus malabsorpsi. Respon hematologis dapat berupa terjadinya retikulosis yang nyata setelah kurang lebih 4 hari.

Anemia megaloblastik karena defisiensi vitamin B12Respon hematologis segera terjadi setelah pemberian

vitamin B12 1mg parenteral, biasanya terjadi retikulosis pada hari ke 4-5, kecuali jika disertai dengan penyakit inflamasi. Kebutuhan fisiologis vitamin B12 adalah 1-5 ug/hari dan respon hematologis telah terjadi pada pemberian vitamin B12 dosis rendah, hal ini menunjukkan bahwa pemberian dosis rendah dapat dilakukan sebagai tes terapeutik pada keadaan diagnosis defisiensi vitamin B12 masih diragukan

PENATALAKSANAAN

ANEMIA APLASTIK

• tranfusi sel darah merah atau trombosit perlu dilakukan untuk mengantikan sel darah merah yang hilanSuportif

• sangat baik jika dilakukan pada penderita anak2.• Saudara kandung atau saudara kembar atau orang tua

biasanya memiliki kecocokan sumsum tulang lebih besar dari pada pendonor yang tidak memiliki hubungan darah. Usia dan kecocokan sumsum tulang akan sangat menentukan keberhasilan transplantasi hingga 80%

Trans. Sumsum tulang

•terapi imusupresif dengan mengomsumsi obat, misal antithymocyte globulin, siklosporin A dan oxymethalone menjadi pilihan terbaik.

Imunosupresif

GIZI UNTUK ANEMIA

Asam folatAsam folat adalah vitamin yang terdapat pada sayuran mentah, buah segar dan daging; tetapi proses memasak biasanya dapat merusak vitamin iniCyanocobalaminBeberapa bahan dan produk nabati yang mengandung vitamin B12 adalah sayuran dari daun komprey, oncom dari bungkil kacang tanah, tempe, tauco dan kecap.Zat BesiSumber besi di antaranya adalah: telur, daging, ikan, tepung, gandum, roti, sayuran hijau, hati, bayam, kacang-kacangan, kentang, jagung.