Duta KulinerKelainan Jantung Bawaan

Siska Erya RahimAnnisa FadilaAhmadal MustafaRiri Ayusa AsriNik QistinaAlgendranIrene ChandraTiara Sisilia

Santi Yang BiruSanti,2 tahun dibawa ibunya ke dokter keluarga dengan keluhan biru disekitar mulut dan cepat lelah.Warna biru ini terliha sejak umur 4 bulan, anak sering jongkok saat kelelahan, berat badan sulit bertambah,tidak ada riwayat kejang.Riwayat kehamilan dan kelahiran normal, bayi langsung menangis segera setelah lahir.Ibu Santi adalah peminum alkohol sejak sebeum menikah dan semasa hamil. Pada pemeriksaan, anak tampak lelah, sianotik, terdapat clubbed finger, terdengar bising sistolik dengan punctum maksimum di RIC II linea para sternalis kiri, laboratorium Hb 17 gr%, leukosit 7500/m3 , Ht 56 vol%.Santi pernah mengalami cyanotic spells, dan dokter menyarankan Santi untuk melakukan pemeriksaan toraks dan elektrokariografi. Dokter menyatakan bahwa Santi kemungkinan menderita kelainan jantung sianotik dan akan merujuk ke dokter spesiaiis jantung anak, karena untuk diagnosis pasti perlu pemeriksaan tambahan lain untuk perencanaan tindakan lebih lanjut tehadap Santi. Dokter memberikan gambaran kemungkinan terhadap Santi harus dilakukan operasi. Ibu Santi sangat cemas dengan keadaan anaknya yang terlihat biru, sedangkan anak tetangganya juga menderita kelainan jantung tetapi tidak biru. Bagaimana dokter menjelaskan penyakit Santi?

Terminologi

SianotikClubbed FingerBising SistolikCyanotic SpellsElektrokardiografiPunctum Maksimum

Kelainan jantung Bawaan Pemeriksaan ThorakEKGPerencanaan tindakanOperasi???Ibu peminum alkoholSkema Masalah

Kelainan Jantung BawaanGangguanKelainan Jantung

Sirkulasi fetusPlasentaVena UmblikalisVCIAtrium kananVentrikel kiriVentrikel kananAtrum KiriF. OvaleDuctus ArteriosusArteri UmbilikalisSirkulasi sistemikAortaArteri PulmonalParu-paruHati

Sirkulasi BayiVCIAtrium kananVentrikel kiriVentrikel kananAtrum KiriSirkulasi sistemikAortaArteri PulmonalParu-paruHati

Faktor Resiko- Rubella atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil- Gizi ibu hamil yang buruk- Ibu yang alkoholik- Usia ibu diatas 40 tahun- Ibu menderita diabetes.

Kelainan Jantung Bawaan(KJB)Jantung-8 Minggu KehamilanMasa KritisGangguanKJB

KlasifikasiPeningkatan Sirkulasi melalui paru-paruDarah-kaya oksigenTubuhParu-paruPeninggian tekananStressPDAASDVSDAVC

KlasifikasiPenurunan Sirkulasi Ke Paru-Paru Darah penurunan uptake oksigenTubuh kekurangan oksigensianosisTricuspid atresiaPulmonary atresiaTGAToF

Persisten Ductus Ateriosus

Persisten Ductus AteriosusDuktus Arteriosus TerbukaPeningkatan Sirkulasi ke ParuPeninggian tekanan ParuNafas CepatNafas BeratTurbulensi left to rightMurmur

Gejala KlinisNafas cepatNafas beratBerkeringatKurang nafsu makanSusah bertambah BB

PFTakipneuBising kontinyu khas (machinary murmur)Thrill di RIC IIJika terjadi hipertensi pulmonalbunyi jantung ke 2 mengeras dan bising diastolik melemah/menghilang

Pemeriksaan PenunjangEKG: tahap awal tidak ada kelainan PAD besar hipertropi ventrikel kiri dan dilatasi atrium kiri Stress otot jantungRadiologi :gambaran pembesaran atrium dan ventrikel kiri peningkatan corak vaskular paru PAD besartampak penonjolan segmen pulmonalEkokardiografi : teknik dopleraliran khas pada PDA

Tata LaksanaNon intervensi :Indometasin sebelum usia 10 hariIntervensi bedah :Ligasi PDA dg pembedahanIntervensi kardiologi :Penutupan ductus secara transkateter

Ventricular Septal Defect

Ventricular Septal DefectShunt left to rightPeninggian sirkulasi ke paruHipertensi pulmonalPeninggian tekanan sisi kananAliran darah-kurang oksgen ke ventrikel kiriTubuh kurang oksigenMurmurSesak nafasPertambahan BB susah

Tata LaksanaVSD keciltunggu sp usia 1 th, biasanya defek menutup dg sendirinya. Jika defek mulai menutup, periksa setiap 2-3 thn.VSD sedangjk tdk ada gejala gagal jantung tunggu sampai 4-5th. Pertumbuhan yg normal jk usia 4-6th BB12kgVSD besar dengan hipertensi pulmonal karena peningkatan volume (masih reversibel)biasanya anak mengalami gagal jantung, anemia. Terapi dulu gagal jantung dan anemia, jk pertumbuhan normal tunda op sp defek menutup spontan. Bila pertumbuhan terganggu atau tekanan paru >50% tek a.sistemik segera persiapan op. usia >6bln.VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen(sind Eisenmenger) op sdh tdk mungkin karena a.pulmonalis sdh aterosklerosis dan tekanan vent kanan sdh tinggi bs dekom.

Tetralogy of FallotVSDPulmonal StenosisOerriding AortaHipertrofi Ventrikel Kanan

Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-IIKelainan jantung kongenital sianotik : tetralogi fallotStenosis pulmonalDefek septum ventrikelOveriding aortaTek. sistolik puncak ventrikel kanan = kiriPirau kanan --kiriObstruksi >>> berat Obstruksi aliran darah keluar vent kanan Aliran darah paruAliran darah aorta O2 dlm darahHipertrofi vent kananPercampuran darah kaya O2 dg CO2Hipoksemia Sesak Sianosis (blue spells)O2 di otakKelemahan tubuhHipoksia & laktat Asidosis metabolikkesadarankejangpolisitemiakompensasi

Manifestasi Klinistampak biruClubbing finger(blue spells/cyanotic Anak akan sering Squatting (jongkok).

Manifestasi KlinisPada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras.Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

TatalaksanaPosisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu.Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosisPropanolol 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatifpenambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik.Pembedahan

Pemeriksaan Fisik Diagnostik JantungInspeksi JantungPalpasi JantungPerkusi JantungAuskultasi Jantung

Inspeksi Jantungbentuk prekordiumDenyut pada apeks jantungDenyut nadi pada dadaDenyut vena

Palpasi jantungPemeriksaan iktus cordisPemeriksaan getaran / thrill

Perkusi JantungMenetapkan posisi jantung

Auskultasi Jantung.BISING JANTUNGApakah bising terdapat antara BJ I dan BJ IIlokasi bising yang terkerasTentukan arah dan sampai mana bising itu dijalarkanderajat intensitas bising tersebutkualitas dari bising

Apa yang terjadi pada santi?Tetralogy of FallotPemeriksaan Penunjang:EKGRoentgenKateterisasi

Learning Objectives

Mahasiswa dapat mengetahui dan menjelaskan:Sirkulasi janin dan sirkulasi peralihanDefenisi penyakit jantung bawaanKlasifikasi penyakit jantung bawaanEpidemiologi penyakit jantung bawaanEtiologi penyakit jantung bawaanPatofisiologi penyakit jantung bawaanManifestasi klinik penyakit jantung bawaanDiagnosis penyakit jantung bawaanKomplikasi penyakit jantung bawaanTatalaksana penyakit jantung bawaanPemeriksaan Fisik dan Penunjang

Terima Kasih