MIKROGNATIA

NOVEMBER 4TH, 2011BAB I

PENDAHULUANI.1     Latar belakangMikrognatia merupakan suatu kelainan di mana mandibula lebih kecil dari normal. Biasanya ditemukan bersamaan dengan mikroglossi (lidah kecil). Mikrognathia adalah ketidaknormalan ukuran rahang, yaitu lebih kecil dari ukuran normal. Mikrognathia merupakan istilah yang menggambarkan sebuah rahang bawah yang tidak normal.  Mikrognathia juga merupakan salah satu kelainan pada anak yang dapat disebabkan oleh kelainan bawaan tertentu dan sindrom.

I.2     Rumusan masalahI.2.1     Bagaimana etiologi dari mikrognathia?

I.2.2     Bagaimana penatalaksanaan dari mikrognathia?

I.3     TujuanI.3.1     Dapat mengetahui penyebab atau etiologi dari mikrognathia

I.3.2     Mengetahui penatalaksanaan dari mikrognathia

I.4     ManfaatI.4.1     Menambah wawasan mengenai ilmu kedokteran pada umumnya, dan ilmu gigi dan mulut pada khususnya

I.4.2     Sebagai proses pembelajaran bagi dokter muda yang sedang mengikuti kepaniteraan klinik bagian ilmu gigi dan mulut

 BAB IITINJAUAN PUSTAKA

 II.1   Latar belakang penelitianMikrognati merupakan malformasi wajah yang ditandai dengan hipoplasia dan mandibula yang berukuran kecil, dagu yang mundur ke belakang atau surut sehingga tidak bisa menjaga lidah pada posisi ke depan. Kondisi yang terkait dengan mikrognati meliputi berbagai kelainan, dan prognosis mikrognati pada janin adalah buruk, bahkan jika kromosom janin normal. Ketika mikrognati ditemukan, ini dianggap sebagai komponen atau merupakan salah satu manifestasi klinis dari sindrom Pierre-Robin (PRS).

Etiologi yang mendasari Pierre-Robin Syndrome belum diketahui dengan jelas. Pertumbuhan mandibula adalah hasil dari motilitas sel-sel pada rongga mulut, yang dimulai selama hidup janin awal. Sebelumnya, ada suatu sistem screening pralahir yang dikembangkan untuk mengidentifikasi janin dengan fungsi sistem saraf pusat terganggu dengan mengamati perilaku janin. Jurnal ini berisi laporan kasus bayi prematur dengan mikrognati dan hipoplasia paru dengan gerakan janin yang abnormal.II.2   Masalah penelitianPada jurnal ini masalah penelitiannya di deskripsikan melalui sebuah kasus yaitu seorang primigravida asal Jepang usia 27 tahun di minggu kehamilan ke 33 dirujuk ke rumah sakit. Pada saat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi menunjukkan adanya klinis polihidramnion dengan indeks cairan ketuban 28 cm. Pada USG 3 Dimensi mikrognati tampak jelas terlihat pada midsagittal.

Area paru-paru seluas 8,9 cm2 pada tampilan empat bagian dengan ukuran kurang dari deviasi -2,0 yang berarti deviasi standar untuk usia kehamilan  (normal rata-rata ± 2SD, 20,1 ± 7,6). Diameter biparietal adalah 82 mm, panjang tulang paha 51 mm, dan berat janin diperkirakan adalah 1.500 g, dan menunjukkan pembatasan pertumbuhan janin.Denyut sonografi doppler menunjukkan arteri serebral normal dan indeks arteri umbilikalis teraba. Amniosentesis dilakukan untuk studi kromosom, dengan hasil 46 kariotipe XX. Penulis mengamati gerakan janin selama 90 menit pada 34 minggu 3 hari usia kehamilan. Pergerakan keempat ekstremitas diamati, namun napas janin dan gerakan tidak terdeteksi, hanya terlihat gerakan mata yang sporadis. Pada 34 minggu 5 hari usia kehamilan, operasi caesar dilakukan dan terlahir seorang bayi perempuan yang memiliki berat lahir 1675 g, dengan pH arteri pusar 7,385.

Apgar score adalah 5 pada satu menit dan 7 di lima menit, bayi diketahui mengalami hipoplasia mandibula dan glossoptosis dan didiagnosis dengan PRS. Setelah melahirkan kemudian terjadi kondisi darurat untuk janin sehingga dilakukan tindakan seperti trakeostomi dan resusitasi kardiopulmonar dengan dukungan ventilasi mekanis. Namun, kondisi kardiopulmonar bayi tidak mengalami perbaikan dan dia meninggal 21 jam setelah lahir. 

Gambar 1. a & b. USG 3 D pada janin usia 33 minggu dengan mikrognati, c. Mikrognati yang terlihat pada saat bayi lahirKepala bayi tidak microcephaly, fitur dismorfik, atau tangan/kaki anomali. Pada saat dilakukan autopsi, paru-paru berisi udara kecil, dan perbandingan paru-paru terhadap berat badan adalah 0,01. Histologi, epitel alveoli paru tebal dan displastik serta menurun jumlahnya dibandingkan dengan yang normal. Hal ini berhubungan dengan kematangan paru-paru pada 17-24 minggu usia kehamilan, selain itu tidak ditemukan ada kelainan organ internal lainnya.

II.3   Kesimpulan penelitianKondisi yang terkait dengan mikrognatia merupakan kelainan kromosom, kelainan neuromuskuler, gangguan gen tunggal, dan sindrom lainnya. Prognosis mikrognatia janin adalah buruk, meskipun kromosom janin normal. Dalam laporan kasus ini, tidak ada laporan tentang mikrognatia terkait dengan hipoplasia paru dan tidak adanya kelainan kromosom juga telah dipublikasikan. Kasus ini tidak memiliki kelainan kromosom dan tidak cenderung memiliki gangguan gen tunggal atau sindrom lainnya, tidak ada fitur microcephaly dismorfik, atau anomali tangan/kaki yang diamati.Kasus ini menunjukkan pola-pola perilaku abnormal, termasuk gerakan mata sporadis, yang terlihat pada pemeriksaan USG. Normal terdapat pergantian dari pergerakan mata dan periode non-gerakan mata serta pernapasan pada kasus ini tidak jelas. Tidak adanya gerakan pernapasan janin menunjukkan sebuah lesi yang melibatkan medulla oblongata, pusat pernapasan. Jadi, diduga terdapat disfungsi batang otak sebelum lahir. Dari hasil tersebut didapatkan bahwa disfungsi dari daerah batang otak mengendalikan irama refleks mengisap dan menelan, fungsi kardiorespirasi, faring, dan laring dapat berkontribusi pada susah menelan makanan dan gangguan pernapasan dilihat pada bayi dengan PRS. Anomali fungsional melibatkan beberapa organ yang dikendalikan oleh jaringan saraf umum yang terletak di batang otak. Peneliti telah menyatakan disfungsi batang otak prenatal dan bayi sebagai “hipotesis neuroembryological” untuk menjelaskan terjadinya beberapa kasus PRS. Kelainan struktural dan fungsional diamati selama pemeriksaan USG sehingga penulis konsisten dengan ide ini. Dalam kasus ini, pemeriksaan otak postmortem tidak dilakukan. Namun, temuan-temuan dari pemeriksaan USG

diduga akibat dari disfungsi otak. Pengamatan perilaku janin tampaknya efektif untuk prediksi prognosis kasus dengan mikrognatia.

 BAB III

PEMBAHASANIII.1  DefinisiMikrognati adalah istilah yang menggambarkan sebuah rahang bawah normal yang kecil. Pada mikrognati, rahang yang cukup kecil dapat mengganggu saat makan. Bayi dengan mikrognati mungkin perlu puting khusus sebagai alat bantu. Mikrognati mungkin kelainan yang sering terjadi pada anak. Hal ini juga dapat disebabkan oleh kelainan bawaan dan sindrom tertentu. Mikrognati adalah salah satu penyebababnormal alignment   gigi .III.2  EtiologiPenyebabnya secara umum antara lain:

1. Pierre robin syndrome2. Sindrom hallerman-streiff3. Trisomi 13 4. Trisomi 18 5. Turner syndrome 6. Progeria 7. Treacher collins syndrome 8. Smith lemli opitz syndrome9. Russell silver syndrome 10. Sindrom Seckel11. Sindrom cri du chat12. Sindrom Marfan

III.3  Manifestasi klinisManifestasi klinis pada mikrognati bisa dilihat dari pemeriksaan fisik. Ditemukannya bentuk serta ukuran rahang bawah yang lebih kecil dari ukuran normal sudah sangat membantu. Pada bayi bisa didapatkan kesusahan dalam meminum sesuatu. Mikrognathia adalah salah satu penyebab abnormal alignment   gigi . Hal ini dapat dilihat dengan memperhatikan penutupan gigi karena sering kali tidak akan ada cukup ruang untuk tumbuh gigi. Mikrognati kadang tidak berdiri sendiri, misalnya pada sindrom pierre robin gejalanya mikrognati, hipoglossus, dan cleft palatum. Pada trisomi 18 gejalanya kelainan pada telinga, mikrognati, benjolan pada oksipital, panggul yang sempit, kaki rocker bottom. Pemeriksaan penunjang mungkin diperlukan seperti skull ray dan foto gigi. Jika ada gejala lain yang mengindikasikan adanya faktor keturunan, dan sudah mengganggu pembedahan atau peralatan ortodontik mungkin dianjurkan.III.4     Pengaruh Mikrognati terhadap struktur gigiOrgan tubuh dan struktur oral dapat mengalami sejumlah besar kelainan, yang terjadi dalam hidup janin atau setelah kelahiran atau kadang-kadang muncul saat lahir. Kemudian setiap tahap kehidupan berkembang, begitu pula pada gigi. Anomali perkembangan secara luas diklasifikasikan sebagai dua jenis:

1. Anomali kongenital: yang cacat saat lahir atau sebelum lahir atau melalui gen, mungkin tidak menular.

2. Cacat yang didapat atau cacat bawaan yang tidak turun temurun.

Cacat tulang rahang juga merupakan masalah umum dan terbaru. Hal ini terutama disebabkan oleh kelainan genetik dan faktor lingkungan lain yang mempengaruhi kesehatan.

1. Agnathia, merupakan hal yang langka, pengembangannya mencerminkan kegagalan lengkap. Lebih sering pada bagian dari rahang, untuk premaxila misalnya, kondilus dan ramus.

2. Mikrognathia berarti rahang kecil, di sisi lain mikrognati dapat dikaitkan dengan mikrognatia kongenital, sindrom Pierre Robin atau cacat jantung bawaan. Mikrognati adalah salah satu penyebab abnormal alignment   gigi .

3. Makrognatia yaitu ukuran rahang leih besar dari normal. Jika rahang kecil dibandingkan dengan ukuran rahang yang lain normal, maka kemudian terlihat lebih besar. Ini yang disebut pseudomakrognatia.

Gambar 2 mikrognati dengan abnormal alignment gigiBAB IV

PENUTUPIV.1  SimpulanMikrognati adalah istilah yang menggambarkan sebuah rahang bawah normal yang kecil. Kondisi yang terkait dengan mikrognati meliputi berbagai kelainan, Mikrognati adalah salah satu penyebab abnormal alignment   gigi . Mikrognati kadang tidak berdiri sendiri, misalnya pada sindrom pierre robin gejalanya mikrognati, hipoglossus, dan cleft palatum. Pada trisomi 18 gejalanya kelainan pada telinga, mikrognati, benjolan pada oksipital, panggul yang sempit, kaki rocker bottom.Pemeriksaan penunjang mungkin diperlukan seperti skull ray dan foto gigi. Jika ada gejala lain yang mengindikasikan adanya faktor keturunan, dan sudah mengganggu pembedahan atau peralatan ortodontik mungkin dianjurkan. Kondisi yang terkait dengan mikrognatia merupakan kelainan kromosom, kelainan neuromuskuler, gangguan gen tunggal, dan sindrom lainnya. Prognosis mikrognatia janin adalah buruk, meskipun kromosom janin normal. Dalam laporan kasus ini, tidak ada laporan tentang mikrognatia terkait dengan hipoplasia paru dan tidak adanya kelainan kromosom juga telah dipublikasikan. Kasus ini tidak memiliki kelainan kromosom dan tidak cenderung memiliki gangguan gen tunggal atau sindrom lainnya, tidak ada fiturmicrocephaly dismorfik, atau anomali tangan/kaki yang diamati.IV.2  Saran

1. Dilanjutkan penelitian yang berbasis epidemiologi tentang mikrognati2. dilakukan riset-riset pengembangan terutama screening prenatal untuk mengetahui

kelainan-kellainan pada janin. 

Daftar PustakaBromley B, Benacerraf BR: Fetal micrognathia: associated anomalies and outcome. J Ultrasound Med 1994, 13(7):529-33.

Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University ofWashingtonSchoolof Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc.

Van den Elzen AP, Semmekrot BA, Bongers EM,Huygen PL, Marres HA: Diagnosis and treatment of the Pierre Robin sequence: results of a retrospective clinical study and review of the literature. Eur J Pediatr 2001, 160(1):47-53.