BAB I

MENINGIOMA

Meningioma adalah tumor pada meningens, yang merupakan suatu selaput jaringan ikat yang membungkus enchepalon dan medulla spinalis. Terdiri dari duramater, arachnoid dan piamater, yang letaknya berurutan dari superficial ke profunda. Bersama-sama, araknoid dan piamater disebut leptomening (Luhulima, 2003). Meningioma dapat timbul pada tempat manapun di bagian otak maupun medulla spinalis, tetapi, umumnya terjadi di hemisfer otak di semua lobusnya. Kebanyakan meningioma bersifat jinak (benign), sedangkan meningioma maligna jarang terjadi ( Mardjono, 2003).Tumor ini mewakili 20% dari semua neoplasma intrakranial dan 12 % dari semua tumor medulla spinalis. Meningioma biasanya jinak, tetapi bisa kambuh setelah diangkat. Tumor ini lebih sering ditemukan pada wanita dan biasanya muncul pada usia 40-60 tahun, tetapi tidak tertutup kemungkinan muncul pada masa kanak-kanak atau pada usia yang lebih lanjut. Paling banyak meningioma tergolong jinak (benign) dan 10 % maligna. Meningioma maligna dapat terjadi pada wanita dan laki-laki, meningioma benign lebih banyak terjadi pada wanita.2dan memperlihatkan kecenderungan untuk ditemukan pada beberapa anggota di satu keluarga. Korelasinya dengan trauma kapitis masih dalam pencarian karena belum cukup bukti untuk memastikannya. Pada umumnya meningioma dianggap sebagai neoplasma yang berasal dari glioblas di sekitar vili arachnoid. Sel di medulla spinalis yang sebanding dengan sel tersebut ialah sel yang terletak pada tempat pertemuan antara arachnoid dengan dura yang menutupi radiks (Mardjono, 2003).Meningioma dapat tumbuh di mana saja di sepanjang meningen dan dapat menimbulkan manifestasi klinis yang sangat bervariasi sesuai dengan bagian otak yang terganggu. Sekitar 40% meningioma berlokasi di lobus frontalis dan 20% menimbulkan gejala sindroma lobus frontalis. Sindroma lobus frontalis sendiri merupakan gejala ketidakmampuan mengatur perilaku seperti impulsif, apati, disorganisasi, defisit memori dan atensi, disfungsi eksekutif, dan ketidakmampuan mengatur mood.Para ahli tidak memastikan apa penyebab tumor meningioma, namun beberapa teori telah diteliti dan sebagian besar menyetujui bahwa kromosom yang jelek yang meyebabkan timbulnya meningioma. Para peneliti sedang mempelajari beberapa teori tentang kemungkinan asal-usul meningioma. Di antara 40% dan 80% dari meningiomas berisi kromosom 22 yang abnormal pada lokus gen neurofibromatosis 2 (NF2). NF2 merupakan gen supresor tumor pada 22Q12, ditemukan tidak aktif pada 40% meningioma sporadik. Pasien dengan NF2 dan beberapa non-NF2 sindrom familial yang lain dapat berkembang menjadi meningioma multiple, dan sering terjadi pada usia muda. Di samping itu, deplesi gen yang lain juga berhubungan dengan pertumbuhan meningioma (American Brain Tumor Association, 2009).Kromosom ini biasanya terlibat dalam menekan pertumbuhan tumor. Penyebab kelainan ini tidak diketahui. Meningioma juga sering memiliki salinan tambahan dari platelet diturunkan faktor pertumbuhan (PDGFR) dan epidermis reseptor faktor pertumbuhan (EGFR) yang mungkin memberikan kontribusi pada pertumbuhan tumor ini. Sebelumnya radiasi ke kepala, sejarah payudara kanker, atau neurofibromatosis tipe 2 dapat resiko faktor untuk mengembangkan meningioma. Multiple meningioma terjadi pada 5% sampai 15% dari pasien, terutama mereka dengan neurofibromatosis tipe 2. Beberapa meningioma memiliki reseptor yang berinteraksi dengan hormon seks progesteron, androgen, dan jarang estrogen. Ekspresi progesteron reseptor dilihat paling sering pada meningioma yang jinak, baik pada pria dan wanita. Fungsi reseptor ini belum sepenuhnya dipahami, dan demikian, sering kali menantang bagi dokter untuk menasihati pasien perempuan mereka tentang penggunaan hormon jika mereka memiliki sejarah suatu meningioma. Meskipun peran tepat hormon dalam pertumbuhan meningioma belum ditentukan, peneliti telah mengamati bahwa kadang-kadang mungkin meningioma tumbuh lebih cepat pada saat kehamilan (Luhulima,2003).Seperti banyak kasus neoplasma lainnya, masih banyak hal yang belum diketahui dari meningioma. Tumor otak yang tergolong jinak ini secara histopatologis berasal dari sel pembungkus arakhnoid (arakhnoid cap cells) yang mengalami granulasi dan perubahan bentuk. Patofisiologi terjadinya meningioma sampai saat ini masih belum jelas (American Brain Tumor Association, 2009).WHO mengembangkan sistem klasifikasi untuk beberapa tumor yang telah diketahui, termasuk meningioma. Tumor diklasifikasikan melalui tipe sel dan derajat pada hasil biopsi yang dilihat di bawah mikroskop. Penatalaksanaannya pun berbeda-beda di tiap derajatnya (Fyann, 2004)

a. Grade I : Meningioma tumbuh dengan lambat, diterapi dengan tindakan bedah dan observasi yang berkelanjutan. b. Grade II : Meningioma grade II disebut juga meningioma atypical. Penatalaksanaan awal dengan pembedahan, biasanya membutuhkan terapi radiasi setelah pembedahan.c. Grade III : Meningioma berkembang dengan sangat agresif dan disebut meningioma malignan atau meningioma anaplastik. Pembedahan adalah penatalaksanaan yang pertama untuk grade III diikuti dengan terapi radiasi. Jika terjadi rekurensi tumor, dapat dilakukan kemoterapi.Meningioma juga diklasifikasikan ke dalam subtipe berdasarkan lokasi dari tumor (Netter, 2004) :

a. Meningioma falx dan parasagital (25% dari kasus meningioma). b. Meningioma Convexitas (20%). c. Meningioma Sphenoid (20%) d. Meningioma Olfactorius (10%).e. Meningioma fossa posterior (10%). f. Meningioma Intraventrikular (2%).Gejala meningioma dapat bersifat umum (disebabkan oleh tekanan tumor pada otak dan medulla spinalis) atau bisa bersifat khusus (disebabkan oleh terganggunya fungsi normal dari bagian khusus dari otak atau tekanan pada nervus atau pembuluh darah). Secara umum, meningioma tidak bisa didiagnosa pada gejala awal (Carlberg, 2013). Gejala umumnya seperti sakit kepala, dapat berat atau bertambah buruk saat beraktifitas atau pada pagi hari, perubahan mental, kejang, mual muntah, dan perubahan visus, misalnya pandangan kabur.

Gejala dapat pula spesifik terhadap lokasi tumor (Carlberg, 2013): Meningioma falx dan parasagittal : nyeri tungkai Meningioma Convexitas : kejang, sakit kepala, defisit neurologis fokal, perubahan status mental Meningioma Sphenoid : kurangnya sensibilitas wajah, gangguan lapangan pandang, kebutaan, dan penglihatan ganda. Meningioma Olfactorius : kurangnya kepekaan penciuman, masalah visus.

Meningioma fossa posterior : nyeri tajam pada wajah, mati rasa, dan spasme otot-otot wajah, berkurangnya pendengaran, gangguan menelan, gangguan gaya berjalan,

Meningioma suprasellar : pembengkakan diskus optikus, masalah visus Spinal meningioma : nyeri punggung, nyeri dada dan lengan

Meningioma Intraorbital : penurunan visus, penonjolan bola mata

Meningioma Intraventrikular : perubahan mental, sakit kepala, pusingPemeriksaan foto polos kepala sebagai penunjang penyakit meningioma masih memiliki derajat kepercayaan yang tinggi. Gambaran yang sering terlihat plak yang hiperostosis, dan bentuk sphenoid , dan pterion.Kalsifikasi tanpa adanya tumor pada foto polos kepala dapat menunjukkan hasil false-negatif pada meningioma. Banyak pasien dengan meningioma otak dapat ditegakkan secara langsung dengan menggunakan CT atau MRI. [ CLOSE WINDOW ]

Brain meningioma. Parasellar meningioma. Lateral projection from internal carotid angiography shows multiple opacified tumoral vessels in a radial distribution. Circumferential narrowing of the supraclinoid carotid portion is depicted.

Penatalaksanaan meningioma tergantung dari lokasi dan ukuran tumor itu sendiri. Terapi meningioma masih menempatkan reseksi operatif sebagai pilihan pertama. Beberapa faktor yang mempengaruhi operasi removal massa tumor ini antara lain lokasi tumor, ukuran dan konsistensi, vaskularisasi dan pengaruh terhadap sel saraf, dan pada kasus rekurensi, riwayat operasi sebelumnya dan atau radioterapi. Lebih jauh lagi, rencana operasi dan tujuannya berubah berdasarkan faktor resiko, pola, dan rekurensi tumor. Tindakan operasi tidak hanya mengangkat seluruh tumor tetapi juga termasuk dura, jaringan lunak, dan tulang untuk menurunkan kejadian rekurensi (Fyann, 2004)Selain tindakan operasi, penggunaan external beam irradiation pada meningioma semakin banyak dipakai untuk terapi. External beam irradiation dengan 4500-6000 cGy dilaporkan efektif untuk melanjutkan terapi operasi meningioma reseksi subtotal, kasus-kasus rekurensi baik yang didahului dengan operasi sebelumnya ataupun tidak. Pada kasus meningioma yang tidak dapat dioperasi karena lokasi yang sulit, keadaan pasien yang buruk, atau pada pasien yang menolak dilakukan operasi, external beam irradiation masih belum menunjukkan keefektifitasannya. Teori terakhir menyatakan terapi external beam irradiation tampaknya akan efektif pada kasus meningioma yang agresif (atypical, maligna), tetapi informasi yang mendukung teori ini belum banyak dikemukakan.Terapi radiasi tumor menggunakan stereotaktik juga telah diperkenalkan pada tahun 1960-an menggunakan alat Harvard proton beam. Setelah itu penggunaan stereotaktik radioterapi ini semakin banyak dilakukan untuk meningioma. Sumber energi yang digunakan didapat melalui teknik yang bervariasi, yang paling sering digunakan adalah sinar foton yang berasal dari Co gamma (gamma knife) atau linear accelerators (LINAC) dan partikel berat (proton, ion helium) dari cyclotrons. Modalitas kemoterapi dengan regimen antineoplasma masih belum banyak diketahui efikasinya untuk terapi meningioma jinak maupun maligna. Kemoterapi sebagai terapi ajuvan untuk rekuren meningioma atipikal atau jinak baru sedikit sekali diaplikasikan pada pasien, tetapi terapi menggunakan regimen kemoterapi (baik intravena atau intraarterial cis-platinum, decarbazine (DTIC) dan adriamycin) menunjukkan hasil yang kurang memuaskan (DeMonte dan Yung), walaupun regimen tersebut efektifitasnya sangat baik pada tumor jaringan lunak.Pada umumnya prognosa meningioma adalah baik, karena pengangkatan tumor yang sempurna akan memberikan penyembuhan yang permanen. Pada orang dewasa survivalnya relatif lebih tinggi dibandingkan pada anak-anak, dilaporkan survival rate lima tahun adalah 75%. Pada anak-anak lebih agresif, perubahan menjadi keganasan lebih besar dan tumor dapat menjadi sangat besar. Pada penyelidikan pengarang-pengarang barat lebih dari 10% meningioma akan mengalami keganasan dan kekambuhannya tinggi (Wiemels, 2010).BAB II

DAFTAR PUSTAKA

American Brain Tumor Association (2009). Focusing on tumor meningioma. Available from: http://www.abta.org/meningioma.pdfCarlberg M, Soderqvist Fm Mild H (2013). Meningioma patients diagnosed 2007-2008 and the association with use of mobile and cordless phones: a case control study. Enviromental Health Journal. 12(60):1-10Fyann E, Khan N, Ojo A (2004). Meningioma. Journal of Article Radiology. SA: Medical University of Southern Africa, p. 3-5.

Luhulima JW. Menings (2003). Anatomi susunan saraf pusat. Makassar : Bagian Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas HasanuddinMardjono M, Sidharta P (2003). Neurologi klinis dasar. Jakarta : Fakultas Kedokteran Universtas IndonesiaNetter HF (2004). Spinal nerve origin. Neuroanatomy and neurophysiology USA Icon Custom Communication.Wiemels J (2010). Epidemiology and etiology of meningioma. Journal of Neuro Oncology. Sep 99(3): 307-314.1