MATRIKS EXTRASELULERBY: DR. YULIA SUCIATI

KOMPONEN UTAMAProtein struktural ( kolagen, elastin, fibrilin.)Protein khusus ( c/ fibronektin, laminin)Berbagai proteoglikan ( yg tdd rantai panjang disakarida yg berulang/glikosaminoglikan)

KOLAGENKomponen utama pembentuk jaringan ikat.Terdapat +/- 19 tipe kolagen yg berbeda dan tersusun dari +/- 30 rantai polipeptida yg berlainanStruktur kolagen: ( Gly-X-Y)n, dimana 1/3nya ditempati asam amino Glisin+/- 100 aa X adl Prolin+/- 100 aa Y adl hidroksiprolinProlin dan hidroksiprolin memberikan sifat rigiditas pd molekul kolagen

KOLAGENBerbentuk triple heliks : 3 rantai polipeptidanya terpilin spt taliJenis kolagen: ada 7-8 jenis gen rantai polipeptida ( 1 (I), 2, 1 (II), 1(III), 1(IV), 1 (V), 2 (V).

ELASTINBertanggungjawab atas sifat mulur dan mengkerut scr elastis dlm suatu jaringan Bentuknya berupa gelungan acakTdp pd paru, pembuluh drh arteri besar, bbrp ligamnetum.

ELASTINTidak terdapat struktur berulangTidak mengandung KH, maupun AA Hidroksilisin.Setelah terjadi ikatan silang dlm bentuk ekstraselnya, elastin mjd sangat tdk larut dan stabil.Peny Sindroma Williams ( kel. Perkembangan pd jar. Ikat dan SSP)

FIBRILINSebuah glikoprotein berukuran besar (350 KDa) yg merupakan komponen struktural mikrofibril.Disekresikan oleh fibroblasPenySindroma Marfan:Mutasi gen u/ fibrilin, autosom dominanDislokasi lensa ( ektopia lentis)Hiperekstensibilitas sendi, aranodaktili, dilatasi aorta desendens

PROTEOGLIKANMerupakan protein yang mengandung glikosaminoglikan dgn ikatan kovalen (sindekan, betaglikan, agrekan dll)Pada matriks ekstraseluler berikatan baik dengan kolagen maupun elastin.

GLIKOSAMINOGLIKANGlikosaminoglikan : polisakarida tak bercabang yg tersusun dari mol. Disakarida berulang dimana salah satu komponennya selalu AA.as. Hialuronat, kondroitin sulfat, keratan sulfat I dan II, heparin, heparan sulfat, dermatan sulfat)PenyMukopolisakaridosis