materi lupus eritematosus sistemik (les) azmil
TRANSCRIPT
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
1/18
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan kondisi dimana
system imun menyerang jaringan sehat tubuhnya sendiri. Sifatnya kronik
dan bias menyerang tiap organ tubuh, seperti kulit, sendi, dan/ atau organ-
organ dalam, seperti ginjal, paru dan lain-lain (aluyo dan !arhaendra,
"#$%& '")
Sekitar # dari penderita terdiri dari *anita muda berumur sekitar " tahun. +erbedaan preelensi antara kedua jenis kelamin tidak
ampak sebelum pubertas dan sesudah menopause. al ini mencerminkan
bah*a hormone (estrogen) cukup berpengaruh terhadap perkembangan
SLE (Subo*o, "#$).
SLE adalah penyakit yang cukup la0im prefaleansi dalam populasi
tertentu kira-kira $ kasus per "'## orang. Seperti pada sebagian besar
penyakit auto imun, terdapat kecendrungan kuat bah*a penyakit ini terjadi
pada perempuan (kira-kira banding $), yang menyerang $ diantara 1##
perempuan usia subur. +enyakit tersebut lebih umum dan lebih berat
menyerang orang kulit hitam amerika, yang pada $ diantara "%' *anita
dalam kelompok trsebut. 2nset yang la0im adalah pada dekade " dan ke-,
tetapi dapat pula terjadi pada setiap usia, termasuk masa kanak dini
(3umar,dkk, "##1& $%')
4i 5merika Serikat, preelensi SLE di daerah perkotaan berkisar
antara $' sampai '# per $##.### populasi6 penyakit ini lebih seringdijumpai pada orang berkulit hitam daripada berkulit putih. !asyarakat
keturunan 5sia dan Spanyol juga rentan (7sselbacher,dkk, "#$%& $8%)
B. Rumusan Masalah
a. 5pa definisi Lupus eritematosus sistemik (LES)9
b. 5pa etiologi Lupus eritematosus sistemik (LES)9
c. :agaimana patofisiologi Lupus eritematosus sistemik (LES)9
d. :agaimana gejala klinik Lupus eritematosus sistemik (LES)9
e. :agaimana diagnosis Lupus eritematosus sistemik (LES)9
f. 5pa terapi Lupus eritematosus sistemik (LES)9
g. :agaimana pencegahan Lupus eritematosus sistemik (LES)9
1
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
2/18
C. Tujuan Penulisan
a. ;ntuk mengetahui definisi Lupus eritematosus sistemik (LES)
b. ;ntuk mengetahui etiologi Lupus eritematosus sistemik (LES)c. ;ntuk mengetahui patofisiologi Lupus eritematosus sistemik (LES)
d. ;ntuk mengetahui gejala klinik Lupus eritematosus sistemik (LES)
e. ;ntuk mengetahui diagnosis Lupus eritematosus sistemik (LES)
f. ;ntuk mengetahui terapi Lupus eritematosus sistemik (LES)
g. ;ntuk mengetahui pencegahan Lupus eritematosus sistemik (LES)
BAB II
PEMBAHASAN
A. Deenisi Lu!us eritemat"sus sistemik #LES$
+enyakit Lupus Eritematosus Sistemik (LES) dikenal juga dengan
penyakit Lupus yang dalam bahasa latin berarti anjing hutan, penyakit
dengan kelainan kulit di daerah *ajah yang dikira disebabkan oleh gigitan
2
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
3/18
anjing hutan. 4alam perkembangannya ternyata penyakit lupus tidak
hanya mengenai kulit *ajah saja tetapi juga dapat menyerang hampir
seluruh organ tubuh. 7stilah lengkap penyakit lupus adalah Lupus
Eritematosus Sistemik (LES). Eritematosus artinya kemerahan, sedangkan
sistemik berarti tersebar luas diberbagai organ tubuh.
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
4/18
susunan autoantibody yang membingungkan, yang secara klasik termasuk
antibodi antinuclear (55), (3umar, dkk, "##1&$%%)
B. Eti"l"gi Lu!us eritemat"sus sistemik #LES$
Lupus Eritematosus Sistemik merupakan penyakit radang
multisystem yang penyebabnya belum diketahui, dengan perjalanan
penyakit yang mungkin akut, fulminan atau kronik dengan remisi dan
eksaserbasi yang disertai oleh terdapatnya berbagai macam antibody.
!isalnya seseorang penderita yang sering menderita penyakit infeksi
saluran pernafasan atas, dimana irus atau bakteri yang masuk kedalam sel
akan berintegrasi dengan genom sel yang akibatnya menimbulkan
rangsangan terhadap komponen-komponen inti sel misalnya 45,
nucleoprotein, >5 dan sebagainya. 5ntibody nuclear ini secara bersama-
sama disebut 55 (5nti-nuclear antibody). 4engan agen spesifik, 55
membentuk kompleks imun yang beredar dalam sirkulasi (3omalig,
"##8).
3ompleks imun ini akan mengendap pada berbagai macam organ
dengan akibat terjadinya fiksasi komplemen pada tempat yang
bersangkutan. +eristi*a ini menyebabkan aktiasi komplemen yang
menghasilkan substansi penyebab timbulnya reaksi radang.
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
5/18
peradangan disekitar kompleks. +roses yang berkeoanjangan ini akan
merusak organ tubuh dan menganggu fungsinya, yang oleh kita tampak
sebagai gejala penyakit (3omalig, "##8).
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
6/18
lebih sering dalam keluarga dimana terdapat anggota dengan penyakit
tersebut).
". Baktor risiko hormon. 3onsumsi hormone juga akan berdampak buruk
bagi kesehatan kita. Estrogen menambah risiko SLE.
. Sinar ;ltraiolet. Sinar ultraiolet mengurangi supresi imun sehingga
terapi menjadi kurang efektif, sehingga lupus kambuh atau bertambah
berat. 7ni disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin
sehingga terjadi inflamasi di tempat tersebut maupun secara sistemik
melalui peredaran di pembuluh darah.
%. 7munitas. +ada pasien lupus terdapat hiperaktiitas sel : atau
intoleransi terhadap sel
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
7/18
bertahun-tahun, atau dapat berkembang dan menyebabkan kematian.
(?or*in, "## hal & $@8).
C. Pat"isi"l"gi Lu!us eritemat"sus sistemik #LES$
+enyakit sistemik lupus eritematosus sistemik (LES) tampaknya
terjadi akibat terganggunya regulasi kekebalan yang menyebabkan
peningkatan autoantibody yang berlebihan. =anggun imunoregulasi ini
ditimbulkan oleh kombinasi antara factor-faktor genetic, hormonal
(sebagai amana terbukti oleh a*itan penyakit yang biasanya terjadi selama
usia reproduktif) dan lingkungan (cahaya matahari, luka bakar termal).
2bat-obat tertentu seperti hidralasim (apresoline), prokainamid (pronesty),isonia0id, klorproma0in dan beberapa preparat antikonulsan disamping
makanan seperti kecambah alfalfa turut terlibat dalam penyakit LES akibat
senya*a kimia atau obat-obatan (Smelt0er, "##" hal & $8#).
+ada LES, peningkatan produksi autoantibody diperkirakan terjadi
akibat fungsi sel < supresor yang abnormal sehingga timbul penumpukan
kompleks imun dan kerusakan jaringan. 7nflamasi dan menstimulasi
antigen yang selanjutnya merangsangan antibody tambahan,dan siklus
tersebut berulang kembali (Smelt0er, "##" hal & $8#)
D. &ejala klinik Lu!us eritemat"sus sistemik #LES$
5*itan LES dapat bersifat perlahan-lahan dan tidak jelas atau akut.
3arena alas an inilah penderita LES mungkin tidak terdiagnosis selama
bertahun-tahun. =ambaran klinis LES meliputi lebih dari satu system
tubuh. System muskuleskeletal terlibat dengan gejala artralgia dan arthritis
(sinoitis) yang merupakan gambaran yang sering ditemukan pada
penyakit LES. +embengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika
bergerak merupakan gejala yang sering terdapat dan akan disertai dengan
rasa kaku pada pagi hari (Smelt0er, "##" hal & $8#).
:eberapa tipe manifestasi kulit yang berbeda dapat terjadi pada
penderita LES6 manifestasi ini mencakup lupus eritematosus kutan subakut
(S?LE6 subacute cuta neos lupus erytematosus) dan lupus eritematosus
discoid (4LE6 discoid lupus erythematosus). !enifestasi kulit yang paling
dikenal (tetapi frekuensinya kurang dari '# pasien) adalah lesi akut pada
kulit yang terdiri atas ruam terbentuk kupu-kupu yang melintang pangkal
7
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
8/18
hidung serta pipi. =ambaran ini mungkin merupakan satu-satunya
kelainan kulit pada sebagian kasus lupus eritematosus (discoid) pada
sebagian pasien, gangguan a*al pada kulit dapat menjadi prekursor untuk
terjadi gangguan yang bersifat lebih sistemik. Lesi sering memburuk pada
saat eksaserbasi (flares) pnyakit sistemik dan dapat dipicu oleh cahaya
matahari atau sinar ultraiolet artificial (Smelt0er, "##" hal & $8#).
;lkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum. ;lkus
ini terbentuk di mana-mana serta sering dengan eksaserbasi dan mungkin
disertasi lesi kulit. +erkarditis merupakan manifestasi kardiak yang paling
sering ditemukan dan terjadi pada sampai # pasien. 3elainan ini
mungkin asimtomatik dan sering disertai dengan efusi pleura. =angguan
paru dan pleura terjadi pada "# hingga %# pasien6 gangguan ini paling
sering dimanifestasikan dalam bentuk pleuritis atau efusi pleura(Smelt0er,
"##" hal & $8#).
System askuler dapat terlibat dengan proses inflamasi pada
arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan
purpura. Semua lesi ini dapat timbul pada ujung jari tangan, siku, jari kaki,
serta permukaan ekstensor lengan ba*ah atau sisi lateral tangan dan dapat
berlanjut menjadi nekrosis. (Smelt0er, "##" hal & $8#).
Limfadenopati terjadi pada '# dari seluruh pasien LES pada
*aktu tertentu selama perjalanan penyakit tersebut. =angguan renal
terdapat pada sekitar '" penderita LES, dan glomerulus renal merupakan
bagian yang biasanya terkena. 4erajat kerusakan gijal menunjukkan
apakah gangguan renal akan bersifat reersible(Smelt0er, "##" hal & $8#).
=ambaran neuropsikiatrik yang berfariasi dan frekuen pada LESkini sudah lebih banyak dikenali. =ambaran ini umumnya diperlihatkan
oleh perubahan oleh perubahan yang tidak jelas pada pola perilaku atau
kemampuan kognitif. Spectrum gangguan system saraf pusat sangat luas
dan mencakup seluruh bentuk penyakit neurologik. Sering terjadi depresi
dan psikosis(Smelt0er, "##" hal & $8#%).
=ambaran klinis menurut ?or*in ("##) yaitu &
$. +oliartralgia (nyeri sendi ) dan atritis (perandangan sendi).
". 4emam akibat peradangan kronik.
8
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
9/18
. >uam *ajah dalam pola malar (seperti kuku-kuku) di pipi dan
dihidung. 3ata lupus berarti serigala dan mengacu kepada
penampakan topeng seperti serigala.
%. Lesi dan kebiruan di ujung jari akibat buruknya aliran darah dan
hipoksia kronik.
'. Skelrosis (pengencangan atau pengerasan) kulit jari tangan.
@. Luka di selaput lendir mulut atau faring (saria*an).
1. Lesi berskuama di kepala, leher, dan punggung.
8. Edema mata dan kaki mungkin mencerminkan keterlibatan ginjal
dan hipertensi.
. 5nemia, kelelahan kronik, infeksi berulang, dan perdarahan sering
terjadi karena serangan terhadap sel darah merah dan putih serta
trombosit.
=ejala konstitusi nonspesifik termasuk nyeri sendi, letargi,
penurunan berat badan, dan limfadenopati. =angguan sistemik (demam
dan malaiase berat) biasanya sangat nyata pada lupus aktif dan sering
merupakan manifestasi klinis yang paling dikenali pada lupus adalah ruam
muka Fkupu-kupuG/malar, yang biasanya timbu setelah paparan sinar
matahari. >uam lain, ulkus mulut dan atritis tanpa deformitas banyak
ditemukan. 3eterlibatan organ ital, seperti keterlibatan ginjal atau SS+,
menentukan prognosis dan terapi. 3eterlibatan ginjal dapat bermanifestasi
sebagai suatu sindrom nefrotik, atau secara terselubung sebagai suatu
proteinuria, sedimen ginjal aktif, dan hilangnya fungsi ginjal secara
progresif. !anifestasi SS+, seperti nyeri kepala, kejang, stroke, dan
perubahan perilaku banyak ditemukan dan seringkali dominan.
3adangkala terjadi ensefalopati (4aey, "##').E. DIA&N+SIS SISTEMI, LUPUS ERITEMAT+SUS
!enurut !ubin ("#$) diagnosis Sistemik Lupus Eritematosus
adalah sbb&
A. ,eluhan P"k"k
a. >asa lelah
-. 4emam, kadang-kadang disertai menggigil
'. :erat badan merosot
. Sakit kepala, dada, abdomen
e. Botosensitif
. Epistaksis
g. >ambut gugur/rontok
9
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
10/18
h. Benomena >aynaud
i. 7ritabilitas
j. 5da penyakit yang sama dalam keluargak. 5da ri*ayat makan obat tertentu, terkena sinar matahari, atau
infeksi
B. Tana Penting
4iangnosis SLE bila ada % dari $$ keadaan berikut&
%. 5rritis
(. 55 meningkat
*. :ercak malar
/. Botosensitif& bercak muncul akibat terpajan sinar matahar
0. :ercak discoid (Seperti kupu-kupu)
1. Salah satu kelainan darah sbb&a. 5nemi hemolitik
-. Leukosit H%###/mm
'. Limfosit H$'##/mm
.
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
11/18
kompleks krioglobulin yang merupakan agregat 7g!/7g= dengan
komplemen dan akan mengendap pada suhu dingin.
b. 5uto-antibodi
+emerksaan sel-sel LE yang dinilai sebagai cara yang
kurang peka, sudah jarang dilakukan. Sebenarnya pemeriksaan ini
mencerminkan keberadaan auto-antibodi anti-asam nukleat yang
dimangsa oleh sel-sel netrofil
+emeriksan auto-antobodi dengan menggunakan teknik
imunologik baik secara langsung maupun tidak langsung, biasanya
ditunjukkan untuk membuktikan adanya& 5ntibodi anti-nukleus
(55), anti-45. 5nti-eritrosit, anti-trombosit, 5nti-7g (>B) dan
anti-2rganela. +enemuan 55 mempunyai tingkat sspesifisitas
dan kepekaan yang tinggi.
c. :iopsi Daringan
:iasanya jaringan biopsy yang diambil dari organ ginjal
atau kulit diperiksa dengan menggunakan teknik imunofluoresens
atau teknik pelabelan lainnya untuk membuktikan adanya
penimbunan kompleks imun yang biasanya antibodinya dari kelas
7g= dan 7g!, dan komplemen.
!enurut ariadiKoediyanto (dalam Coriani) 5da beberapa
kriteria untuk mendiagnosa lupus. ;mumnya seseorang memenuhi paling
sedikit % (empat) kriteria sebelum diagnose dilakukan&
$. 5rthritis (Sakit/nyeri/bengkak pada persendian selama lebih dari
bulan)
". Dari tangan/jari kaki tampak pucat/tidak nyaman pada saat dingin
. Saria*an I " minggu atau lebih (sampai mulut taraf parah)
%. 5nemia (3urang darah)'. :utterfly rash (5danya ruam kemerahan berbentuk kupu-kupu
bersayap meliputi kedua pipi)
@. +leuritis / pericarditis (yeri di dada saat menarik nafas yang
panjang selama beberapa hari)
1. !erasa sangat lemah dan cepat lelah meskipun telah cukup istiraha
8. +hotosensitiity (3ulit menjadi hipersensitif terhadap sinar
matahari)
. Sering sekali mengalami kejang
11
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
12/18
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
13/18
pada strategi-strategi pencegahan seperti perlindungan terhadap ; dan
ealuasi serta terapi segera terhadap infeksi. +emantauan klinis yang ketat,
dengan penilaian perkembangan penyakit secara rutin sangat penting
untuk menentukan kebutuhan akan terapi anti inflamasi dan imunosupresi,
terutama untuk meminimilkan kerusakan ginjal dan SS+ (4aey, "##')
+enanganan SLE mencakup penatalaksanaan penyakit akut dan
kronik. +enyakit akut memerlukan interensi yang ditujukan untuk
mengendalikan peningkatan aktiitas penyakit atau eksaserbasi yang dapat
meliputi setiap system organ. 5ktiitas penyakit merupakan gabungan
hasil pemeriksaan klinis dan laboratorium yang mencerminkan inflamasi
aktif sekunder akibat SLE. +enatalaksanaan keadaan yang lebih kronik
meliputi pemantauan periodic dan pengenalan berbagai perubahan klinis
yang bermakna yang memerlukan penyesuaian terapi. +endidikan pasien
merupakan unsure yang sangat penting (Smelt0er, dkk. "##")
+ilihan terapi farmakologis terdapat di ba*ah ini &
%. 257S & !anifestasi musculoskeletal, serositis, dan gejala
konstitusi.
(. 5ntimalaria & idrosiklorokuin digunakan untuk manifestasi
musculoskeletal, kutan, dan gejala konstitusi. Efek samping
termasuk toksisitas retina.
*. 3ortikosteroid & digunakan secara topical pada ruam inflamasi,
peroral untuk penyakit aktif ringan, dan secara intraena untuk
manifestasi berat akut seperti lupus SS+. 50atioprin, metotreksat,
dan mikofenilat mofetil mungkin digunakan sebagai agen hemat-
steroid. Steroid jangka panjang menginduksi osteoporosis.
/. Siklofosfamid menghambat perkembangan nefritis lupus dan
mengurangi risiko gagal ginjal stadium akhir. !ungkin juga
bermanfaat pada komplikasi SS+ dan hematologis. 7nhibitor 5?E
dapat membantu pada nefritis SLE.
0. 4apson berguna pada manifestasi kulit SLE.
1. 5ntikoagulan digunakan pada sindrom antifosfolipid
2. 5spirin sebagai profilaksis
3. arfarin seumur hidup pada pasien yang telah mengalami
thrombosis.
13
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
14/18
4. 7mmunoglobulin intraena atau dana0ol mungkin digunakan pada
trombositopenia imun.
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
15/18
membaca, berkebun, dan lain-lain. Sebaiknya selai meredam stress
juga mampu mengurangi rasa sakit.
%. :anyak tidur/istirahat
Dika *aktu tidur tidak menckupi, maka kadar stress akan
meningkat dan berpotensi memicu munculnya gejala-gejala. ?obalah
untuk tidur berkualitas minimal 1 jam per malam sehingga bangun
tidur dengan pikiran dan tubuh segar, karena tubuh mempunyai *aktu
untuk memperbaiki dan membangun jaringan dan menjaga persendian.
15
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
16/18
BAB III
PENUTUP
5. 3esimpulan
Lupus eritematosus sistemik (LES) adalah penyakit yang penyebabnya
tidak diketahui, terjadi kerusakan jaringan dan sel oleh antibody dan
kompleks-imun patogenik (7sselbacher,dkk, "#$%& $8%)
Lupus Eritematosus Sistemik merupakan penyakit radang multisystem
yang penyebabnya belum diketahui, dengan perjalanan penyakit yang
mungkin akut, fulminan atau kronik dengan remisi dan eksaserbasi yangdisertai oleh terdapatnya berbagai macam antibody
:. Saran
4emikian makalah yang kami buat, semoga dapat bermanfaat bagi
pembaca. 5pabila ada saran dan kritik yang ingin di sampaikan, silahkan
sampaikan kepada kami. 5pabila ada terdapat kesalahan mohon dapat
memaMafkan dan memakluminya, karena kami adalah hamba 5llah yang tak
luput dari salah khilaf, 5lfa dan lupa.
abillah
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
17/18
7sselbacher, 3urt D, dkk."#$%. Pr$ns$p%Pr$ns$p Ilmu Penyak$t "alam. Dakarta&
+enerbit :uku 3edokteran E=?
Dudha, !uhammad, dkk. "#$#. PNCA&IAN !A'NA I"P 'LIN
T&"IAGNOSA LPS &IT!ATOSS SIST!I'"NGAN
P&SP'TIF !ASLO* "AN N"&SON . ol $, o .
http&//jki.ui.ac.id/indeN.php/jki/article/ie*/"%' diakses tanggal
"@/$$/"#$'
3umar, dkk. "##1. Buku A+ar PATOLOGI edisi 1. Dakarta& +enerbit :uku
3edokteran
3omalig, Bredy !, dkk. "##8. FA'TO& LING'NGAN ,ANG "APAT
!NING'AT'AN &ISI'O PN,A'IT LPS &IT!ATOSS
SIST!I' . ol 1, o " 5gt.
http&//ejournal.litbang.depkes.go.id/indeN.php/jek/article/ie*/$@'$/8%
diakses tanggal "@/$$/"#$'
!ubin, alim. "#$. Pan-uan Prakt$s Ilmu Penyak$t "alam. Dakarta& +enerbit
:uku 3edokteran
Smelt0er, Su0anne ?, dkk. "##". 'P&A*ATAN !"I'AL%B"A e-$s$ ..
Dakarta& +enerbit :uku 3edokteran
Subo*o. "#$. I!NOLOGI 'LINI' -$s$ ke%/. Dakarta& Sagung Seto
Srikandi, *aluyo, dkk. "#$%. PN,A'IT%PN,A'IT ATOI!N T$-ak !enular
Tap$ B$sa !emat$kan. Dakarta& 3elompok =ramedia
17
http://jki.ui.ac.id/index.php/jki/article/view/245http://ejournal.litbang.depkes.go.id/index.php/jek/article/view/1651/984http://ejournal.litbang.depkes.go.id/index.php/jek/article/view/1651/984http://jki.ui.ac.id/index.php/jki/article/view/245
-
8/19/2019 Materi Lupus Eritematosus Sistemik (Les) Azmil
18/18
LAMPIRAN
18