IDENTITASIdentitas pasien

Nama: An. N

Jenis kelamin: perempuan

Tanggal lahir: 2 Juni 2005

Usia: 9 tahun

No. MR: 629280

Alamat: Tangerang

Kebangsaan: Indonesia

Kontak yang dapat dihubungi : bibi pasien 08128767xxxIdentitas orangtua pasienNama Ibu: Ny. AR

Nama ayah: Tn. TJ

Kedua orangtua pasien sudah meninggal, saat ini pasien diasuh oleh nenek dan bibi dari pihak ibu pasien.

ANAMNESISTanggal masuk RS: 12 Januari 2015 melalui IGD

Dokter penanggung jawab : dr. Andry Juliansen, SpAAnamnesis dilakukan secara autoanamnesa dan alloanamnesa dengan bibi dan nenek pasien

Keluhan utama :

Lemas pada kedua kaki dan tangan sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit.

Riwayat penyakit sekarang :

Pasien datang dengan keluhan lemas pada kedua kaki dan tangannya sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Sebelum timbul kelemahan pasien sempat merasa tidak enak badan dan meriang sehingga pasien beristirahat, saat bangun pasien sudah tidak dapat berdiri dan berjalan lagi. Kelemahan tidak dipengaruhi oleh aktivitas maupun istirahat. Kelemahan semakin lama semakin berat, awalnya pasien masih dapat mengangkat kaki sedikit namun sekarang sama sekali tidak bisa. Saat ini pasien hanya dapat menggerakkan kaki namun sudah tidak bisa mengangkat lagi. Kelemahan lebih berat pada bagian kaki dibandingkan tangan. Saat ini tangan pasien masih bisa diangkat namun harus dengan bantuan orang lain atau dengan usaha yang besar. Pasien masih dapat merasakan sensasi baik pada bagian kaki maupun tangan. Rasa kesemutan, nyeri dan linu disangkal pasien. Riwayat trauma disangkal.

Mulut pasien tampak sedikit mencong. Rasa sesak napas, kesulitan menelan, bicara atau pelafalan tidak jelas, kesulitan membuka mulut dan mengunyah makanan disangkal. Pasien masih dapat menahan kencing dan buang air besar. Rasa berdebar-debar disangkal. Pasien masih berkeringat secara normal. Sakit kepala dan pusing disangkal. Mual muntah juga disangkal. BAK normal, BAB normal 1-2 hari sekali, konsistensi keras.

Riwayat penyakit dahulu :

Pada bulan desember 2014 (2-3 minggu sebelum masuk rumah sakit) pasien sempat mengalami cacar air, namun sudah berobat ke dokter dan sudah sembuh.

Riwayat penyakit keluarga :

Menurut bibi pasien, ibu pasien meninggal 5 tahun yang lalu akibat sesak napas karena penyakit yang gejalanya sama persis dengan gejala yang dialami pasien saat ini, namun bibi pasien tidak mengetahui secara pasti apa nama penyakit yang diderita oleh ibu pasien. Ayah pasien meninggal akibat kecelakaan lalulintas.

Riwayat kehamilan :

Riwayat kehamilan tidak diketahui karena orangtua pasien sudah meninggal dan saat hamil ibu pasien berada di luar kota sehingga keluarga lainnya tidak mengetahui keadaan ibu pasien saat hamil.Riwayat persalinan :

Riwayat persalinan juga tidak diketahui karena orangtua pasien sudah meninggal dan saat melahirkan ibu pasien berada di luar kota sehingga keluarga lainnya tidak mengetahui keadaan ibu pasien dan pasien saat lahir.

Nenek pasien hanya tau bahwa pasien lahir secara pervaginam.

Berat badan dan panjang badan saat lahir tidak diketahui.Riwayat nutrisi :

Riwayat nutrisi terutama saat bayi tidak diketahui karena orangtua pasien sudah meninggal dan pasien baru diasuh oleh nenek dan bibi pasien sejak 5 tahun lalu.

Selama diasuh oleh keluarga pasien, pasien diketahui memang sulit makan dan suka memilih makanan, namun masih bisa dipaksakan untuk makan.

Riwayat imunisasi :Riwayat imunisasi pasien tidak diketahuiRiwayat tumbuh kembang :

Riwayat tumbuh kembang pasien sejak lahir hingga balita tidak diketahui oleh keluarga yang mengasuh pasien.Riwayat sosial, ekonomi, dan lingkungan :

Kedua orangtua pasien sudah meninggal, saat ini pasien tinggal dan diasuh oleh nenek dan bibinya

Tidak ada yang merokok di rumah

Kebersihan dan sanitasi baik, ventilasi rumah dan sinar matahari diakui baik

Keadaan ekonomi menengah

Kesan : tidak ada masalah

PEMERISKAAN FISIKKeadaan umumTampak sakit berat

Kesadaran Compos mentis

Denyut nadi94 kali/menit

Laju pernapasan18 kali/menit

Suhu36,63C

Saturasi oksigen99%

Tekanan darah100/70 mmHg

Berat badan

24 kg

Panjang badan136 cm

Lingkar kepala45 cm

Lingkar lengan atas17 cm

Kulit

Warna kulit sawo matang, ikterik (-), sianosis (-), perdarahan (-), turgor baik, lesi bekas cacar air (+) di seluruh lapang punggung dan abdomen

KepalaNormosefalik, ubun-ubun sudah menutup

RambutHitam, tidak mudah rontok

MataKonjungtiva anemis -/- , sclera ikterik -/- , Refex cahaya +/+, pupil bulat, isokor

TelingaAuricular dan lubang telinga tampak normal, sekret (-)

HidungInfundibulum dalam batas normal, sekret (-)

MulutMukosa lembab, sianosis (-), T1/T1, faring tak hiperemis

LeherPembesaran KGB (-)

ParuInspeksiPengembangan paru simetris, retraksi (-)

PerkusiTactil fremitus simetris

PalpasiLapang paru bilateral sonor

AuskultasiSNV +/+ , rhonki -/- , wheezing -/-

JantungInspeksiIctus cordis tak tampak

PerkusiBatas jantung normal

PalpasiIctus cordis tak teraba

AuskultasiS1S2 reguler, murmur (-), gallop (-)

AbdomenInspeksiAbdomen datar, lesi (-)

AuskultasiBU (+) normal

Perkusitimpani

PalpasiSupel, NT (-), turgor baik, Hepar/Lien tak teraba

AnogenitaliaGenitalia dan anus dalam batas normal

EkstrimitasAkral hangat, CRT < 2 detik

Status pubertasBelum muncul

Pemeriksaan saraf cranialis

Nervus I (penciuman)positive

Nervus II (penglihatan)posititve

Nervus III,IV,VI

(pergerakan mata dan refleks pupil)positive

Nervus V

(gerakan wajah dan kelopak mata)Mulut tampak deviasi ke kanan saat membuka

Refleks kornea (+)

Nervus VII (ekspresi wajah)Positive, simetris

Nervus VIII

(pendengaran dan keseimbangan)Pendengaran positive

Keseimbangan tidak dapat diperiksa

Nervus IX, X

(arkus faring dan uvula)simetris

Nervus X (fungsi otot leher)positive

Nervus XII (posisi lidah)Deviasi ke arah kanan

Sensorik Positive

MotorikTangan 2/2, kaki 1/1

Refleks fisiologisRefleks bisep (-), refleks trisep (-), refleks patellar (-), refleks achilles (-)

Refleks patologisBabinski (-), chaddock (-), oppenhemi (-), Gordon (-), schaffer (-), hoffman trommer (-), rosolimo (-)

Rangsang meningealKaku kuduk (-), laseq (-), kerniq (-), brudzinski I (-), brudzinski II (-)

Kesan : Gizi cukup

DIAGNOSIS KERJASuspek GBS dd/ hipokalemiaPEMERISKAAN PENUNJANGHaematologyResultNormal Range

Full Blood Count

Haemoglobin 13.30 g/dL10.80 12.80

Hematocrit 38.45 %35.00 43.00

Erythrocyte4.46 106/L3.60 5.20

White Blood Cell19.53 103/L5.50 15.50

Platelet count289.30 103/L150.00 440.00

ESR470 20

PT12.509.6 13.0

APTT38.0028.0 37.8

Random blood glucose12052.0 98.0

Erythrocyte index

MCV86.24 fL73.00 101.00

MCH29.84 pg23.00 31.00

MCHC34.60 g/dL26.00 34.00

Different count

Basofil0 %0 1

Eosinofil0 %1 3

Band neutrophil3 %2 6

Segment neutrophil83 %50 70

Lymphocyte9 %25 40

Monocyte5 %2 8

Electrolyte

Natrium143 mmol/L137 145

Potasium (K)3.9 mmol/L3.6 5.0

Chloride (Cl)109 mmol/L98 107

Liver function

SGOT16 U/L5 34

SGPT31 U/L0 - 55

Kidney function

Ureum15.0< 50.00

Creatinin0.680.6 1.1

GFR107.3> 60

EMG :Kesan : Neuropati nervus medianus, ulnaris, tibialis, dan peroneus bilateral motorik tipe aksonal, menunjang diagnosa polineuropati tipe aksonal (suspek acute motor axonal neuropathy)

RESUMEPasien dengan keluhan lemas pada kedua kaki dan tangannya sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Sebelum timbul kelemahan pasien mengalami meriang dan tidak enak badan. Kelemahan tidak dipengaruhi oleh aktivitas. Kelemahan semakin lama semakin berat. Saat ini pasien hanya dapat menggerakkan kaki namun sudah tidak bisa mengangkat lagi. Kelemahan lebih berat pada bagian kaki dibanding tangan. Saat ini tangan pasien masih bisa diangkat namun harus dengan bantuan orang lain atau dengan usaha yang besar. Pasien masih dapat merasakan sensasi baik pada bagian kaki maupun tangan. Rasa kesemutan, nyeri dan linu (-). Riwayat trauma (-).

Mulut pasien tampak sedikit mencong. Sesak (-), kesulitan menelan (-), bicara atau pelafalan tidak jelas (-), kesulitan membuka mulut dan mengunyah (-). Pasien masih dapat menahan kencing dan buang air besar. Rasa berdebar-debar (-), keringat (+) normal. Sakit kepala dan pusing (-), mual (-), muntah (-), BAK (N), BAB (N).

Pada pemeriksaan fisik tanda-tanda vital stabil, status generalis dalam batas normal, terdapat lesi bekas cacar air pada daerah punggung dan abdomen, kekuatan motorik 2/2/1/1, sensorik (+), refleks fisiologis (arefleksia), refleks patologis (-), tanda rangsang meningeal (-). Pemeriksaan laboratorium menunjukkan leukositosis, peningkatan laju endap darah dan hitung jenis leukosit terjadi pergeseran ke kiri (shift to the left). Pemeriksaan EEG menunjukkan gambaran suspek GBS tipe AMAN.

Pada bulan desember 2014 (2-3 minggu sebelum masuk rumah sakit) pasien sempat mengalami cacar air, namun sudah berobat ke dokter dan sudah sembuh. Ibu pasien meninggal 5 tahun yang lalu akibat sesak napas karena penyakit yang gejalanya sama persis dengan gejala yang dialami pasien saat ini, namun bibi pasien tidak mengetahui secara pasti apa nama penyakit yang diderita oleh ibu pasien. Riwayat kehamilan, persalinan, nutrisi, imunisasi dan tumbuh kembang tidak diketahui.

DIAGNOSISSuspek GBS tipe AMANTATALAKSANATatalaksana umum

Airway: clear

Breathing: laju napas stabil, tanda depresi napas (-), sianosis (-), tidak diperlukan pemberian oksigen atau alat bantu napas lainnya

Circulation: laju nadi stabil, tanda dehidrasi (-), tidak diperlukan terapi cairan

Pemasangan jalur intravena (IVFD stopper)

Pemantauan tanda vital dengan monitor

Tatalaksana GBS Immunoglobulin intravena 9.6gram per hari selama 5 hari Jika memungkinkan dapat dilakukan terapi plasma exchange sebanyak 2 sesi Fisioterapi Tatalaksana diagnostik

Untuk memastikan perlu dilakukan lumbal puncture sebagai gold standard untuk diagnosa GBS

EKG perlu dilakukan untuk melihat apakah terdapat gangguan irama jantungPROGNOSISAd vitam: dubia

Ad functionam: dubia

Ad sanamtionam: dubia

ANALISA KASUS dan KESIMPULANPasien mengeluhkan lemas pada kedua kaki dan tangannya sejak 3 hari sebelum masuk rumah sakit. Sebelum timbul kelemahan pasien mengalami meriang dan tidak enak badan. Kelemahan tidak dipengaruhi oleh aktivitas. Kelemahan semakin memberat. Kelemahan lebih berat pada kaki dibanding tangan, fungsi sensorik (+), kesemutan (-) nyeri dan linu (-), riwayat trauma (-). mulut pasien tampak sedikit mencong. sesak (-), kesulitan menelan (-), bicara atau pelafalan tidak jelas (-), kesulitan membuka mulut dan mengunyah (-). Pasien masih dapat menahan kencing dan buang air besar. Rasa berdebar-debar (-), keringat (+) normal. Sakit kepala dan pusing (-), mual (-), muntah (-). Pada pemeriksaan fisik tanda-tanda vital stabil, status generalis dalam batas normal, terdapat lesi bekas cacar air pada daerah punggung dan abdomen, kekuatan motorik 2/2/1/1, sensorik (+), refleks fisiologis (arefleksia), refleks patologis (-), tanda rangsang meningeal (-).

Gejala yang dialami pasien bersifat akut dan berhubungan dengan sistem saraf perifer. Hal ini tampak pada gambaran penurunan refleks fisiologis, tidak ditemukannya refleks patologis maupun tanda rangsang meningeal. Penyakit atau kelainan akut yang dapat menyebabkan gejala paling mendekati keluhan pasien antara lain trauma spine, hipokalemi, Guillain-Barr syndrome, miastenia gravis. Berdasarkan anamnesis, riwayat trauma terutama pada level cervical disangkal oleh keluarga pasien, selain itu pada trauma spine yang mengenai tulang cervical gejala yang timbul bukan hanya pada tungkai, namun juga akan mempengaruhi kemampuan berkemih dan BAB. GBS dan miastenia gravis merupakan penyakit dengan gejala yang paling mirip, namun keduanya dapat dibedakan jelas hanya dengan pemeriksaan klinis. Diagnosa miastenia gravis kemungkinan besar dapat disingkirkan karena kelemahan tidak berhubungan dengan aktivitas maupun istirahat, selain itu pada miastenia gravis kelemahan yang muncul umumnya dimulai dari bagian tubuh proksimal ke distal, dan kelemahan lebih dominan pada daerah proksimal, sedangkan pola kelemahan pasien lebih mirip dengan GBS dimana kelemahan bersifat progresif, dimulai dari bagian tubuh paling distal ke proksimal, dan kelemahan lebih dominan pada tungkai bawah. Miastenia gravis umumnya terjadi secara congenital atau acquired dengan faktor pencetus yang tidak diketahui, sedangkan etiologi GBS terjadi setelah adanya infeksi streptococcus. Sedangkan hipokalemi tidak dapat disingkirkan walaupun tidak ditemukan mual muntah atau diare yang dapat mengakibatkan hilangnya kalium ataupun intake yang berkurang secara ekstrim sehingga intake kalium juga berkurang ataupun penggunaan obat-obatan jangka panjang yang dapat mempengaruhi kalium dalam tubuh.

Pemeriksaan laboratorium menunjukkan leukositosis dan hitung jenis leukosit terjadi pergeseran ke kiri (shift to the left), tidak ada ketidakseimbangan elektrolit, menunjukkan adanya infeksi bakteri dalam tubuh. Elektrolit yang seimbang menunjukkan bahwa kelemahan yang terjadi tidak berhubungan dengan hipokalemia. Gejala yang paling memungkinkan hingga saat ini adalah GBS, tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosa GBS, gold standard pemeriksaan GBS adalah dengan lumbar puncture, namun karena fasilitas kesehatan yang kurang memadai, maka pemeriksaan yang paling mungkin dilakukan adalah dengan EEG. Pemeriksaan EEG menunjukkan gambaran suspek GBS tipe AMAN. Melalui pemeriksaan EEG ini pasien didiagnosa sebagai suspek GBS, pasien masih berstatus suspek, karena untuk menegakkan diagnosa secara pasti harus dengan melakukan lumbar puncture.Diagnosa GBS perlu dilakukan lumbar puncture dimana akan terdapat peningkatan kadar protein pada LCS. Pemeriksaan EKG perlu dilakukan untuk mengetahui apakah ada gangguan irama jantung yang diakibatkan oleh terkenanya sistem saraf otonom. Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan antara lain tes hipersensitivitas dan patologi anatomi, namun saat ini tidak perlu dilakukan karena hasil tes yang dilakukan hanya untuk membantu atau menunjang diagnosis yang telah diketahui melalui pemeriksaan LP dan EMG, selain itu tes hipersensitivitas dan patologi anatomi tidak akan merubah tatalaksana GBS.Pasien tidak perlu menggunakan alat bantu pernapasan maupun pemberian oksigen karena tidak menunjukkan tanda-tanda depresi pernapasan namun pasien perlu mendapat monitoring tanda vital dengan ketat karena berdasarkan EEG pasien dicurigai menderita GBS tipe AMAN, dimana tipe ini merupakan tipe yang paling sering muncul pada pasien anak dan seringkali berhubungan dengan kegagalan napas. Terapi parenteral hingga saat ini belum perlu diberikan karena asupan per oral pasien masih baik dan tidak terdapat tanda-tanda dehidrasi, namun akses intravena perlu dipasang sejak awal untuk mengantisipasi apabila terjadi perburukan.

Terapi immunoglobulin intravena perlu diberikan sebagai tatalaksana utama pada penderita GBS yaitu dengan dosis 9.6gram per hari selama 5 hari. Immunoglobulin intravena lebih dipilih dibanding terapi plasma exchange karena immunoglobulin intravena dianggap lebih praktis. Terapi plasma exchange sebanyak 2 kali perlu diberikan jika memungkinkan karena pada penelitian diketahui bahwa pasien dengan gejala motorik minimal dimana pasien masih dapat berjalan sendiri maupun dengan bantuan menunjukkan perbaikan motorik yang lebih cepat dengan pemberian terapi plasma exchange sebanyak 2 kali. Fisioterapi perlu dilakukan secara teratur.

Prognosis pasien dengan GBS tipe AMAN berdasarkan literature memiliki prognosis yang baik, namun hal ini tidak bisa dijadikan patokan karena prognosis GBS tipe apapun berbeda-beda pada setiap individu.

PAGE 1