0

Authors :

Lilik Kurniawan, S. Ked

Yayan Akhyar Israr, S. Ked

Faculty of Medicine – University of Riau

Pekanbaru, Riau

2009

© Belibis A-17.((http://www.Belibis17.tk

1

PENDAHULUANPENDAHULUANPENDAHULUANPENDAHULUAN

Labioschisis atau biasa disebut bibir sumbing adalah cacat bawaan yang

menjadi masalah tersendiri di kalangan masyarakat, terutama penduduk dengan

status sosial ekonomi yang lemah. Akibatnya operasi dilakukan terlambat dan

malah dibiarkan sampai dewasa.1 Fogh Andersen di Denmark melaporkan kasus

bibir sumbing dan celah langit-langit 1,47/1000 kelahiran hidup. Hasil yang

hamper sama juga dilaporkan oleh Woolf dan Broadbent di Amerika Serikat serta

Wilson untuk daerah Inggris. Neel menemukan insiden 2,1/1000 penduduk di

Jepang.2

Insiden bibir sumbing di Indonesia belum diketahui. Hidayat dan kawan-

kawan di propinsi Nusa Tenggara Timur antara April 1986 sampai Nopember

1987 melakukan operasi pada 1004 kasus bibir sumbing atau celah langit-langit

pada bayi, anak maupun dewasa di antara 3 juta penduduk.3

Etiologi bibir sumbing dan celah langit-langit adalah multifaktor. Selain

faktor genetik juga t erdapat faktor non genetik atau lingkungan. Faktor-faktor

yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing dan celah langit-langit adalah

usia ibu waktu melahirkan, perkawinan antara penderita bibir sumbing, defisiensi

Zn waktu hamil dan defisiensi vitamin B6.1

Bayi yang terlahir dengan labioschisis harus ditangani oleh klinisi dari

multidisiplin dengan pendekatan team-based, agar memungkinkan koordinasi

efektif dari berbagai aspek multidisiplin tersebut. Selain masalah rekonstruksi

bibir yang sumbing, masih ada masalah lain yang perlu dipertimbangkan yaitu

masalah pendengaran, bicara, gigi-geligi dan psikososial. Masalah-masalah ini

sama pentingnya dengan rekonstruksi anatomis, dan pada akhirnya hasil

fungsional yang baik dari rekonstruksi yang dikerjakan juga dipengaruhi oleh

masalah-masalah tersebut. Dengan pendekatan multidisipliner, tatalaksana yang

komprehensif dapat diberikan, dan sebaiknya kontinyu sejak bayi lahir sampai

remaja. Diperlukan tenaga spesialis bidang kesehatan anak, bedah plastik, THT,

gigi ortodonti, serta terapis wicara, psikolog, ahli nutrisi dan audiolog.4

2

Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan

mengganggu pada waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan

normal rahang serta perkembangan bicara. Penatalaksanaan labioschisis adalah

operasi. Bibir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling

baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb >

10g%. Dengan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan.1,5

Hasil penelitian yang dilakukan oleh Bustami dan kawan-kawan diketahui

bahwa alasan terbanyak anak penderita labioschisis terlambat (berumur antara 5-

15 tahun) untuk dioperasi adalah keadaan sosial ekonomi yang tidak memadai dan

pendidikan orang tua yang masih kurang.1

3

TINJAUAN PUSTAKATINJAUAN PUSTAKATINJAUAN PUSTAKATINJAUAN PUSTAKA

DEFINISI

Labioschisis atau cleft lip atau bibir sumbing adalah suatu kondisi dimana

terdapatnya celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini dapat

berupa takik kecil pada bahagian bibir yang berwarna samapai pada pemisahan

komplit satu atau dua sisi bibir memanjang dari bibir ke hidung. Celah pada satu

sisi disebut labioschisis unilateral, dan jika celah terdapat pada kedua sisi disebut

labioschisis bilateral.6

Gambar 1. Bayi dengan Labioschisis.7

ETIOLOGI

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti.

Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari

kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan

bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai

riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis. Kemungkinan seorang

bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu,

ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi

alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester

4

pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan

bayi/ anak dengan labioschisis.8

Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:9

- Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam

hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi

asam folat, vitamin C, dan Zn)

- Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal

- Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.

- Faktor genetik

Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena

tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah

menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali.9

KLASIFIKASI

Labioschisis diklasifikasikan berdasarkan lengkap/ tidaknya celah yang

terbentuk :9,10

- Komplit

- Inkomplit

Dan berdasarkan lokasi/ jumlah kelainan :6

- Unilateral

- Bilateral

Gambar 2. Klasifikasi Labioschisis.6

5

MANIFESTASI KLINIS

Manifestasi klinis dari kelainan labioschisis antara lain :6,7,11

- Masalah asupan makanan

Meupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis.

Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan

hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan

labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan

tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi

dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih

banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus

mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung

bayi secara berkala juga daapt membantu.

Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada

palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis

biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam

dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan

labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan

makanan tertentu.

- Masalah Dental

Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah

tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari

gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.

- Infeksi telinga

Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi

telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang

mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.

- Gannguan berbicara

Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas

pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum

mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka

didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of

6

speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-

otottersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara

mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai

kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, and ch", and

terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

PENATALAKSANAAN

Idealnay, anak denga labioschisis ditatalaksana oleh “team labio-

palatoschisis” yang terdiri dari spesialistik bedah, maksilofasial, terapis bicara dan

bahasa, dokter gigi, ortodonsi, psikoloog, dan perawat spesialis. Perawatan dan

dukungan pada bayi dan keluarganya diberikan sejak bayi tersebut lahir sampai

berhenti tumbuh pada usia kira-kira 18 tahun. Tindakan pembedahan dapat

dilakukan pada saat usia anak 3 bulan.12 Ada tiga tahap penatalaksanaan

labioschisis yaitu :13

1. Tahap sebelum operasi

Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh

bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari

keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang

biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau

sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu , jika bayi

belum mencapai rule of ten ada beberapa nasehat yang harus diberikan pada

orang tua agar kelainan dan komplikasi yang terjadi tidak bertambah parah.

Misalnya memberi minum harus dengan dot khusus dimana ketika dot dibalik

susu dapat memancar keluar sendiri dengan jumlah yang optimal artinya tidak

terlalu besar sehingga membuat bayi tersedak atau terlalu kecil sehingga

membuat asupan gizi menjadi tidak cukup, jika dot dengan besar lubang

khusus ini tidak tersedia bayi cukup diberi minum dengan bantuan sendok

secara perlahan dalam posisi setengah duduk atau tegak untuk menghindari

masuknya susu melewati langit-langit yang terbelah.

Selain itu celah pada bibir harus direkatkan dengan menggunakan plester

khusus non alergenik untuk menjaga agar celah pada bibir menjadi tidak

terlalu jauh akibat proses tumbuh kembang yang menyebabkan menonjolnya

7

gusi kearah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah pada

prolabium , karena jika hal ini terjadi tindakan koreksi pada saat operasi akan

menjadi sulit dan secara kosmetika hasil akhir yang didapat tidak sempurna.

Plester non alergenik tadi harus tetap direkatkan sampai waktu operasi tiba.13

2. Tahap sewaktu operasi

Tahapan selanjutnya adalah tahapan operasi, pada saat ini yang

diperhatikan adalah soal kesiapan tubuh si bayi menerima perlakuan operasi,

hal ini hanya bisa diputuskan oleh seorang ahli bedah Usia optimal untuk

operasi bibir sumbing (labioplasty) adalah usia 3 bulan Usia ini dipilih

mengingat pengucapan bahasa bibir dimulai pada usia 5-6 bulan sehingga jika

koreksi pada bibir lebih dari usia tersebut maka pengucapan huruf bibir sudah

terlanjur salah sehingga kalau dilakukan operasi pengucapan huruf bibir tetap

menjadi kurang sempurna.

Gambar 3. Reparasi labioschisis (labioplasti). (A and B) pemotongan sudut celah

pada bibir dan hidung. (C) bagian bawah nostril disatukan dengan sutura. (D)

bagian atas bibir disatukan, dan (E) jahitan memanjang sampai kebawah untuk

menutup celah secara keseluruhan.8

8

Operasi untuk langit-langit (palatoplasty) optimal pada usia 18 – 20 bulan

mengingat anak aktif bicara usia 2 tahun dan sebelum anak masuk sekolah.

Operasi yang dilakukan sesudah usia 2 tahun harus diikuti dengan tindakan

speech teraphy karena jika tidak, setelah operasi suara sengau pada saat bicara

tetap terjadi karena anak sudah terbiasa melafalkan suara yang salah, sudah

ada mekanisme kompensasi memposisikan lidah pada posisi yang salah. Bila

gusi juga terbelah (gnatoschizis) kelainannya menjadi labiognatopalatoschizis,

koreksi untuk gusi dilakukan pada saat usia 8–9 tahun bekerja sama dengan

dokter gigi ahli ortodonsi.13

3. Tahap setelah operasi.

Tahap selanjutnya adalah tahap setelah operasi, penatalaksanaanya

tergantung dari tiap-tiap jenis operasi yang dilakukan, biasanya dokter bedah

yang menangani akan memberikan instruksi pada orang tua pasien misalnya

setelah operasi bibir sumbing luka bekas operasi dibiarkan terbuka dan tetap

menggunakan sendok atau dot khusus untuk memberikan minum bayi.

Banyaknya penderita bibir sumbing yang datang ketika usia sudah melebihi

batas usia optimal untuk operasi membuat operasi hanya untuk keperluan

kosmetika saja sedangkan secara fisiologis tidak tercapai, fungsi bicara tetap

terganggu seperti sengau dan lafalisasi beberapa huruf tetap tidak sempurna,

tindakan speech teraphy pun tidak banyak bermanfaat.13

Gambar 4. Sebelum dan sesudah tindakan operasi.14

9

PROGNOSIS

Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat

dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini

melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki

penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang

makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana

mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang

berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalah-

masalah berbicara pada anak labioschisis.8

10

DAFTAR PUSTAKA

1. Bustami N, Joni R, Zahari A. Bibir Sumbing di Kabupaten 50 Kota dan Solok, Sumatra Barat. Padang : Ilmu Bedah FK Universitas Andalas/ RSUP Dr M Jamil.1997.

2. Converse JM, hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip And Palate, Introduction. Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed. 11, vol. 4. Philadelphia: WB Saunders.

3. Hidayat dkk. Defisiensi Seng (Zn) Maternal Dan Tingginya Prevalensi Sumbing Bibir/Langit-Langit Di Kabupaten Timor Tengah Selatan, Nusa Tenggara Timur (Laporan Pendahuluan). Disitasi dari : http://www.kalbe.co.id /files/cdk/files/18.html. Pada tanggal 15 November 2009.

4. Webmaster. Bibir sumbing. Disitasi dari : http://www.klikdokter.com/ illness/detail/104.htm. Pada tanggal 15 November 2009. Perbaharuan terakhir : Januari 2008.

5. Sjamsuhidajat R, De Jong W. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jilid 2. Jakarta : EGC.2005.

6. Webmaster. Cleft Lip. Disitasi dari : http://www.allianceforsmiles.org /?q=content/what-cleft-lip-cleft-palate.htm. Pada tanggal : 16 November 2009. Perbaharuan terakhir : Juli 2008.

7. Centers for Disease Control and Prevention. Cleft Lip and Cleft Palate. Disitasi dari : http://cdc.gov/ncbddd/bd/cleft.htm. Pada tanggal : 16 November 2009. Perbaharuan terakhir : April 2009.

8. Webmaster. Cleft Lip and Palate. Disitasi dari : http://www.healthofchild ren.com/C/Cleft-Lip-and-Palate.html?Comments[do]=mod&Comments[id] =4.htm. Pada tanggal : 13 November 2009. Perbaharuan terakhir : Janurai 2009.

9. Mansjoer A, Triyanti K, Savitri R, et al. Sumbing Bibir dan Langitan. Dalam : Kapita Selekta. Jilid 2. Jakarta: Media Aesculapius – FK UI. 2005.

10. Webmaster. Cleft Lip and Cleft Palate. Disitasi dari : http://www.wrongdiagnosis.com/c/cleft_palate/book-diseases-7a.htm. Pada tanggal : 16 November 2009. Perbaharuan terakhir : januari 2009.

11. The Cleft Palate Foundation. Cleft Lip and Palate (Orofacial Cleft). Disitasi dari : http://www.obfocus.com/high-risk/birthdefects/cleft%20lip%20and %20cleft%20palate.htm . Pada tanggal : 14 November 2009. Perbaharuan terakhir : Juli 2008.

12. Cleft Lip and Palate Association (CLAPA). Case study : Facts About Cleft Lip and Palate Surgey. Disitasi dari : http://www.opsa-charity.org/case-study.html. Pada tanggal : 15 November 2009. Perbaharuan terakhir : Januari 2006.

13. Nawasasi L. Sumbing, Kapan Harus Dioperasi ?. Disitasi dari : http://lakshminawasasi.blogspot.com/sumbing-kapan-harus-di-operasi_06.html . Pada tanggal : 11 November 2009. Perbaharuan terakhir : Januari 2009

14. Kaneshiro NK. Cleft Lip Repair – Series. Disitasi dari : http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/presentations/100010_4.htm . Pada tanggal : 15 November 2009. Perbaharuan terakhir : Januari 2009.