Kelainan Pada Sistem Endokrin

“Gigantisme”

Oleh

Indra Lesmana R.

Kelas XI IPA 2

I. Pengertian

Gigantisme adalah kondisi seseorang yang kelebihan pertumbuhan, dengan tinggi dan besar yang di atas normal. Gigantisme disebabkan oleh kelebihan jumlah hormon pertumbuhan. Tidak terdapat definisi tinggi yang merujukan orang sebagai "raksasa". Tinggi orang dewasa yang mengalami gigantisme dapat mencapai 2,25 - 2,40 meter.

Gigantisme adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi Growth

Hormone (GH) yang berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis.

II. EpidemiologiGigantisme sangat jarang dijumpai. Di Eropa, setiap tahunnya hanya dilaporkan 3-4 kasus/1 juta penduduk. Kejadiannya pada wanta dan laki-laki sama. Laporan adanya kasus ini di Indonesia juga sangat jarang. Dalam KONAS PERKENI II, tahun 1989 di Surabaya, Wijasa dkk, melaporkan adanya kasus yang dirawat di RSUD Dr. Soetomo Surabaya.

III. EtiologiPenyebab gigantisme dapat digolongkan, sbb:1. Gigantisme Primer atau Hipofisi, di mana penyebabnya adalah adenoma hipofisis2. Gigantisme Sekunder atau hipothalamik, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari Hipothalamus3. Gigantisme yang disebabkan oleh tumor ektopik (paru, pankreas, dll) yang mensekresi GH atau GHRH

Melihat besarnya tumor, adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam 2 bentuk, yakni; mikroadenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan makroadenoma kalau diameternya lebih dari 10 mm.Adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai di sayap lateral sella tursica. Kadang – kadang tumor ektopik dapat pula dijumpai di garis rathke’s pouch yaitu di sinus sfenoidalis, dan di daerah parafarings. Kadar GH mempunyai korelasi dengan besarnya tumor pada saat diagnosis ditegakkan. Kebanyakan (75%) kasus adenoma somatotrofik berupa makroadenoma, di

antaranya 70% dengan ukuran kurang dari 20 mm

.IV. Patofisiologi dan PatogenesisSel asidofilik, sel pembentuk hormone pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya, seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada Gigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat (seperti raksasa).

Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami hiperglikemi. Hiperglikemi terjadi karena produksi hormone

pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan hormone pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah. Dan sel-sel beta pulau Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya sel-sel tersebut berdegenerasi. Akibatnya, kira-kira 10 persen pasien Gigantisme menderita Diabetes Melitus.

Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya akan menderita panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab Gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri.

V. Manifestasi Klinis☺ Pertumbuhan linier yang cepat,☺ tanda – tanda wajah kasar,☺ pembesaran kaki dan tangan,☺ Pada anak muda, pertumbuhan cepat kepala dapat mendahului pertumbuhan linier,☺ Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku,☺ Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas,☺ Jangkung dapat tumbuh sampai ketinggian 8 kaki atau lebih.

VI. Penatalaksanaan• Pemeriksaaan PenunjangPemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain :☺ Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan glukosa darahGigantisme (+) : glukosa darah meningkat

Pemeriksaan Growth Hormone darah atau SM-C (IGF1)Gigantisme (+) : peningkatan GH darah atau SM-C (IGF1)

Pemeriksaan SomatostatinGigantisme (+) : somatostatin meningkat

☺ Pemeriksaan radiologi CT-Scan MRI (Magnetic Resonance Imaging)

• PengobatanTujuan pengobatan adalah :a) Menormalkan kembali kadar GH atau IGF-1b) Memperkecilkan tumor atau menstabilkan besarnya tumorc) Menormalkan fungsi hiposisDikenal 3 macam terapi, yaitu:

A. Terapi pembedahanTindakan pembedahan adalah cara pengobatan utama. Dikenal dua macam pembedahan tergantung dari besarnya tumor yaitu : bedah makro dengan melakukan pembedahan pada batok kepala (TC atau trans kranial) dan bedah mikro (TESH atau trans ethmoid sphenoid hypophysectomy). Cara terakhir ini (TESH) dilakukan dengan cara pembedahan melalui sudut antara celah infra orbita dan jembatan hidung antara kedua mata, untuk mencapai tumor hipofisis. Hasil yang didapat cukup memuaskan dengan keberhasilan mencapai kadar HP yang diinginkan tercapai pada 70 – 90% kasus. Keberhasilan tersebut juga sangat ditentukan oleh besarnya tumor.

Efek samping operasi dapat terjadi pada

6 – 20% kasus, namun pada umumnya dapat diatasi. Komplikasi pasca operasi dapat berupa kebocoran cairan serebro spinal (CSF leak), fistula oro nasal, epistaksis, sinusitis dan infeksi pada luka operasi.

Keberhasilan terapi ditandai dengan menurunnya kadar GH di bawah 5 µg/l. Dengan kriteria ini keberhasilan terapi dicapai pada 50 – 60% kasus, yang terdiri dari 80% kasus mikroadenoma, dan 20 % makroadenoma.

B. Terapi radiasiIndikasi radiasi adalah sebagai terapi pilihan secara tunggal, kalau tindakan operasi tidak memungkinkan, dan menyertai tindakan pembedahan kalau masih terdapat gejala akut setelah terapi pembedahan dilaksanakan.

Radiasi memberikan manfaat pengecilan tumor, menurunkan kadar GH , tetapi dapat pula mempengaruhi fungsi hipofisis. Penurunan kadar GH umumnya mempunyai korelasi dengan lamanya radiasi dilaksanakan. Eastment dkk menyebutkan bahwa, terjadi penurunan GH 50% dari kadar sebelum disinar (base line level), setelah penyinaran dalam kurun waktu 2 tahun, dan 75% setelah 5 tahun penyinaran.

Peneliti lainnya menyebutkan bahwa, kadar HP mampu diturunkan dibawah 5 µg/l setelah pengobatan berjalan 5 tahun, pada 50% kasus. Kalau pengobatan dilanjutkan s/d 10 tahun maka, 70% kasus mampu mencapai kadar tersebut.

VII. PrognosisBergantung pada :• Lamanya proses berlangsung• Besarnya tumor• Tingginya kadar GH pre-operatif

VIII. Kasus

Swan, Anna HainingBorn at Mill Brook, Nova Scotia, in 1846, Anna Haining Swan joined P. T. Barnum's gallery of wonders in the early 1860s and became the best known giantess of her day. Barnum proclaimed that his four male giants stood above eight feet and advertised Miss Swan's

height as seven feet eleven inches. However, according to Dr. A. P. Beach, her physician when she lived at Seville, she only measured seven feet nine inches.

One of thirteen children born to Scottish immigrants Alexander and Ann Swan,

Anna grew so rapidly that at age six she already stood as tall as her mother. By age sixteen she towered seven feet high and had many curious people following her through the streets.

Barnum, in his autobiography, recounts that he "first heard of her through a Quaker who came into my office one day and told me of a wonderful girl, 17 years of age, who resided near him at Pictou, Nova Scotia, and who was probably the tallest girl in the world.

"I asked him to obtain her exact height. He did and sent it to me, and I at once sent an agent who in due time came back with Anna Swan.

"She was an intelligent and by no means ill-looking girl, and during the long period she was in my employe she was visited by thousands of persons."44

In February, 1864, Barnum took his American Museum to New York where crowds flocked to see the curiosities. But on July 13, 1865, fire broke out in the museum and spread so quickly that the giantess barely escaped. Rescuers found Miss Swan at the top of the stairway "in a swooning condition from the smoke." Because of her great size, it took eighteen men using a block and tackle to remove her from the burning building. The blaze reportedly cost her every-thing she owned except the clothes on her back. Her trunk, which the fire destroyed, contained $1,200 in gold plus

a sizable amount of "greenbacks."

Anna Swan towers over her sister Maggie, who visited the Bates at their farm near Medina, Ohio(Courtesy Medina County Historical Society)

In 1870, Miss Swan met Captain Martin Van Buren Bates from Letcher County, Kentucky, when the two giants joined Judge H. P. Ingalls' company for a tour of Europe. The next year, following their presentation to Queen Victoria, they were married in London's historic St-Martin-in-the-Fields church. After a grand tour of England and Scotland, the couple returned to the States and bought a farm near Seville, Ohio. The giantess gave birth to two "abnormally large" children, but both soon died. In 1888, tuberculosis claimed her own life.

In its obituary, the Seville Times described Anna Swan as a learned woman who "at an early age developed an inquiring mind" and a thirst for knowledge. "Even when independent of the resources of her native home," the newspaper added, "she continued her habits of study; she had thus acquired a breadth of information and a facility of

expression which made her very interesting as a companion and conversationalist.... Her knowledge of the world was wide and varied, a fact which in no small degree added to her ability to entertain and instruct."(See Bates, Captain Martin Van Buren; also see McAskill, Angus, another famous giant from Nova Scotia)

Source : (http://www.stevequayle.com/Giants/N.Am/Giants.N.Am2.html)

BILA TIDAK DIOPERASI BISA TIMBULKAN KOMPLIKASI.

MASIH ingat kasus yang memiliki tinggi 234 sentimeter? Beberapa waktu yang lalu, tim dokter RSU dr. Soetomo Surabaya berhasil menangani kasus serupa. Kali ini, kasus gigantisme (tubuh meraksasa) terjadi pada Agung Sedayu, remaja berusia 17 tahun yang memiliki tinggi 193 sentimeter.

Siswa SMA Persit Kartika Surabaya ini berhasil dioperasi di RSU dr. Soepomo, Senin lalu (17/10/2005). Sebenarnya, apakah gigantisme itu? Disebabkan oleh apa dan bagaimana pengaruhnya bagi tubuh? Jawabnya adalah Growth Hormone berlebih. "Gigantisme merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai peninggian badan yang progresif (sangat cepat, red)," terang dr. Joni Wahyuhadi SpBS. Akibat peninggian yang begitu cepat, penderitanya akan memiliki tinggi badan jauh di atas normal. Karena itu, tak salah jika orang sering mengidentikkan gigantisme dengan tubuh seperti raksaksa.

Keadaan ini disebabkan produksi hormon pertumbuhan (Growth

Hormone) yang berlebihan. "Ini bisa terjadi sejak usia pertumbuhan, kira-kira di bawah 17 tahun, di mana lapisan tumbuh tulang (epiphyseal growth plates) belum menutup," tambah dokter specialis bedah saraf ini.

Banyak hal yang bisa menyebabkan kelainan ini. Namun, yang terbanyak adalah tumor. "Lebih dari 80 persen kasus disebabkan oleh tumor pada kelenjar hipofisis, salah satu bagian otak yang memproduksi hormon pertumbuhan," jelas dokter yang ikut menangani kasus Agung ini. Tak hanya memproduksi hormon pertumbuhan, kelenjar hipofisis juga memproduksi hormon-hormon lain. Diantaranya, hormon prolaktin yang berfungsi mengatur siklus menstruasi dan tanda-tanda seks sekunder. Lalu, kortikotropin yang bertugas mengatur pencernaan gula

dan zat-zat penting untuk metabolisme tubuh. Juga, hormon stimulan kelenjar tiroid yang mengatur fungsi kelenjar tiroid, hormon kelamin yang mengatur tanda-tanda dan fungsi seks serta produksi air susu ibu.

Gangguan beragam organ seperti tumor ini, bisa mengenai sel-sel yang memproduksi hormon-hormon tersebut secara spesifik. Jadi, kelainannya juga bergantung bagian hipofisis mana yang terkena. Pada kasus gigantisme, tumor berada pada sel-sel tempat hormon di produksi. "Namun, bukan hal yang mustahil jika tumor ini mengenai bagian lainnya, sehingga fungsi hormonal lain bisa mengalami gangguan," ujar dokter RSU dr. Soetomo Surabaya ini.

Akibat gangguan hormon ini, bagian tubuh lain juga bisa mengalami perubahan. Seperti, penebalan jaringan saraf perifer (neuropathy perifer).

Gangguan saraf itu berupa rasa tebal, nyeri dan rasa tidak enak dikulit.(wei)

SUMBER:

Radar Bogor

Minggu, 23 Oktober 2005

19 Ramadhan 1426 H

Oleh

Indra Lesmana R.

Kelas XI IPA 2

--------------@@@@@-------------