GANGGUAN METABOLISME PROTEIN

Protein tersusun atas sejumlah asam amino yang membentuk suatu untaian (polimer) dengan

ikatan peptida. Selain itu, protein juga memiliki gugus amina (-NH2) dan gugus karboksil(-

COOH). Asam amino dapat dibedakan menjadi:

1. Peptida jika terdiri atas untaian pendek asam amino (2 - 10 asam amino).

2. Polipeptida jika terdiri atas 10 - 100 asam amino.

3. Protein jika terdiri atas untaian panjang lebih dari 100 asam amino.

Metabolisme protein merupakan metabolisme dari asam amino itu sendiri. Kira-kira 75%

asam amino digunakan untuk sintesis protein. Asam-asam amino dapat diperoleh dari protein

yang kita makan atau dari hasil degradasi protein di dalam tubuh kita. Degradasi ini

merupakan proses kontinu. karena protein di dalam tubuh secara terus menerus diganti.

Beberapa jenis protein antara lain:

1. Glikoprotein yaitu protein yang mengandung karbohidrat.

2. Lipoprotein yaitu protein yang mengandung lipid.

Asam amino selanjutnya digunakan untuk sintesis protein, diperoleh dari makanan yang

berasal dari tumbuh-tumbuhan (protein nabati), dan makanan dari hewan (protein hewani).

Fungsi protein bagi tubuh antara lain:

Membangun sel-sel yang rusak.

Membentuk zat-zat pengatur seperti enzim dan hormon.

Membentuk zat inti energi (1 gram energi kira-kira akan menghasilkan 4,1 kalori).

DEFISIENSI PROTEIN :

Bila pemasukan protein kurang maka akan kekurangan kalori disamping defisiensi

asam-asam amino yang diperlukan, mineral dan faktor2 lain, missal ; factor lipotropik.

Akibatnya pertumbuhan tubuh, pemeliharaan jaringan tubuh, pembentukan zat anti,dan serum

protein akan terganggu.

Patologi Manusia Lanjut Page 1

Hal ini nyata pada penderita yang kekurangan protein dalam makanannya , akan

mudah terserang penyakit infeksi,luka sukar menyembuh,dan mudah terkena penyakit

hati,akibat kurangnya factor lipotropik.

A. HYPOPROTEINEMI

Biasanya akibat ekskresi protein serum darah berupa albumin yang berlebihan melalui

air kemih. Selain itu juga pembentukan albumin yang terganggu,misal akibat penyakit hati,

atau absorbsi albumin kurang akibat kelaparan atau karena penyakit usus.

Albumin karena berat molekulnya kecil (69.000) dibandingkan dengan globulin (150.000),

mudah keluar dari pembuluh darah yang cedera atau melalui filtrasi glumerulerKarena itu

pada penyakit ginjal sering kehilangan albumin sedang globulin tidak. Karena protein darah

sangat menurun dan perbandingan albumin –globulin menjadi terbalik Dengan menurunnya

kadar protein darah ,maka tekanan osmotic darah turun sehingga timbul edema (batas 4-5

gram per 100 ml darah ) Akibat hypoproteiemi dalam klinik sering ditemukan penyakit ginjal

atau hati, dan parah ditemukan gizi buruk.

B. HYPO DAN AGAMAGLOBULIN

Istilah agamaglobulinemi sebenarnya kurang tepat, karena dalam darah selalu

ditemukan gamaglobulin meskipun jumlahnya sangat kecil . Dalam darah biasanya albumin

serum dan globulin total normal. Dikenal 3 jenis hypogamaglobulinemi : congenital, didapat,

dan sementara.

C. HYPOGAMAGLOBULINEMI KONGENITAL

Merupakan penyakit herediter, terutama ditemukan pada anak2 berumur 9 bulan sampai 2

tahun. Anak tersebut biasanya mudah menderita infeksi , sering oleh stafilokokkus aureus,

pneumokok, streptokok, meningie. Bila diperiksa ternyata plasma darah tidak mengandung

gamaglobulin. Kematian sering terjadi akibat infeksi, dan bila diperiksa histologik, tidak

ditemui dalam plasma darah. Kelenjar limfe korteksnya tipis dan mengandung limfosit

kurang dari normal, lien kecil. Pada penderita sering juga terdapat arthritis kronika yang

Patologi Manusia Lanjut Page 2

menyerupai arthritis rheumatoid. Artritis ini mungkin bersifat penyakit hypersensitivitas

karena tubuh tidak dapat membentuk immune gammaglobulin.

D. HYPOGAMAGLOBULINEMI DIDAPAT (ACQUIRED) :

Ditemukam pada pria maupun wanita, dan pada semua usia . Penderita mudah terkena

infeksi. Selian itu terdapat pula hyperplasi kompensatorik dari pada sel reticulum , sehingga

mengakibatkan lymfodenophathia dan splenomegalia dan kadang2 juga terjadi hyperplasi

kompensatorik dari kelenjar tymus.

E. HYPOGAMAGLOBULINEMI SEMENTARA :

Hanya ditemukan pada bayi,mungkin merupakan masa peralihan pada waktu

gamaglobulin yang didapat dari ibu habis dan anak harus membentuk gamaglobulin sendiri.

Masa transisi ini biasanya terjadi pada usia 4 – 12 minggu. Masa ini hanya sebentar, oleh

karena anak bisa membentuk gamaglobulin sendiri. Namun pada masa ini dapat

menimbulkan infeksi keras yang bisa menyebabkan kematian.

GANGGUAN METABOLISME PROTEIN.

Dua penyakit yang berhubungan dengan metabolisme protein ialah : pirai (gout arthritis)

dan infark asam urat pada ginjal. Pada kedua kelainan ini terdapat gangguan metabolisme

asam urat sehingga serum meninggi dan terjadi pengendapan urat pada berbagai

jaringan.Asam urat ini merupakan hasil akhir dari pada metabolisme purin . Berasal dari

reruntuhan asam2 nukleat menjadi purin dan akhirnya asam urat. Protein ini berasal dari

tubuh sendiri dan dari makanan. Sebagiazn asam urat ini dioksidasi menjadi ureum dan

diekskresi.

PIRAI (GOUTY ARTHRITIS)

Secara klinis penyakit ini merupakan arthritis akuta yang sering kambuh secara menahun.

Pada berbagai jaringan ditemukan endapan-endapan urat yang merupakan tonjolan-tonjolan

yang disebut tophus biasanya terdapat disekitar sendi, sering juga tulang rawan daun telinga .

Pengendapan juga terdapat pada ginjal juga pada jantung. Penyakit ini lebih sering ditemukan

pada pria usia pertengahan atau lebih tua. Penyakit ini juga cenderung timbul secara familial.

Patologi Manusia Lanjut Page 3

Dalam satu keluarga, satu diantara lima anggota dapat terkena penyakit ini. Kadang secara

klinis tidak tampak manifestasi pirai, tetapi dalam darah terdapat hyperurecaemia. Dasar

gangguan metabolic ini tidak diketahui tetapi meningkatnya kadar asam urat darah dapat

disebabkan :

1. destruksi asam urat dalam tubuh berkurang.

2. ekskresinya berkurang.

3. pembentukannya berlebihan.

Pada payah ginjal adanya reabsorbsi glomeruler, retensi asam urat, adanya metastatik

sehingga timbul penimbunan2 urat pada tempat-tempat tertentu.

Kelainan khas disebut tophus :terdiri atas endapan urat,berwarna putih seperti kapur,pada

jaringan . Tophus tersebut biasanya dikelilingi zone hyperemic Mula2 kecil tidak teratur

Kemudian menjadi satu dan besar,pada permukaan sendi.

Endapan kristal urat natrium pada ginjal menimbulkan gouty nephritis biasanya pada

piramide. Pada penderita pirai sering ditemukan pula hipertensi dan penyakit vasculer yang

keras seperti arteriosclerosis umum dan arteriosclerosis pembuluh ginjal

Pada kasus ini kira2 10% meninggal karena ginjal ; gouty nephritis, nephrosclerosis dan

pyelonephritis.

ENDAPAN URAT PADA GINJAL :

Pada ujung2 piramide ginjal pada bayi dan pada penderita leukemia dan polisitemia

terdapat endapan-endapan urat.Pada ginjal bisa terjadi infark asam urat .Endapan terdapat

pada tubulus kontortus ,kemudian epitel peritubuler. Syndrom Nefrotik

adalah keluarnya protein lebih dari 3,5 gram melalui urine perhari. Dalam keadaan normal

hampir tidak ada protein yang keluar melalui urine . Syndrome nefrotik mengisyaratkan

cedera glomerulus yang berat. Hilangnya protein-protein plasma menyebabkan

hipoalbuminemia dan hipoimmunglobulinemia. Manifestasi klinik antara lain adalah mudah

infeksi (akibat hipoimmunoglobulin) dan edema anasarka, hiperlipidemia peningkatan lemak-

lemak plasma berkaitan dengan hipoalbuminemia. Penatalaksanaan diet : protein normal,

rendah lemak, garam dibatasi. Bisa diberi diuretik utk pengeluaran cairan. Bisa diberi

tambahan protein kecuali apabila dicurigai adanya gagal ginjal ( protein memperburuk gagal

ginjal)

Patologi Manusia Lanjut Page 4

Kreatin dan kreatinin

Kreatin disintesis di hati dari asam amino methionin, glisin, dan arginin. Di otot skelet,

kreatin mengalami posforilasi menjadi posfokreatin yang merupakan sumber energi penting

di otot skelet. ATP yang berasal dari proses glikolisis dan posforilasi oksidatif. ATP bereaksi

dengan kreatin membentuk ADP dan sejumlah besar posfokreatin. Kreatinin dalam urin

berasal dari pemecahan posfokreatin. Kreatinuria secara normal dapat terjadi pada anak-anak,

wanita selama mengandung dan setelah melahirkan. Pada laki-laki sangat jarang terjadi

kecuali pada kondisi kerja yang berlebihan. Kreatinuria pada laki-laki biasanya terjadi akibat

kelaparan, tirotoksikosis, DM yang tidak terkontrol, dan kerusakan otot (myopati).

Asam urat

Asam urat berasal dari basa nitrogen penyusun asam nukleat (RNA dan DNA) yaitu purin

dan pirimidin. Asam nukleat dalam makanan setelah di pencernaan, kemudian diabsorpsi dan

sebagian besar purin dan pirimidin dimetabolisme oleh hati. Purin sebagian kecil dikeluarkan

lewat urin terutama setelah diubah menjadi asam urat. Asam urat ini merupakan hasil akhir

dari pada metabolisme purin. Sebagian asam urat ini dioksidasi menjadi ureum dan

diekskresi.

Kadar asam urat normal dalam darah adalah 4 mg/dL (0,24 mmol/L). Di ginjal asam urat

difiltrasi, kemudian 98% direabsorpsi dan sisanya 2% diekskresikan. Penimbunan asam urat

di persendian, ginjal, dan atau jaringan lainnya akan menimbulkan nyeri sendi atau disebut

gout. Persendian yang biasanya terkena adalah metatarsophalangeal (ibu jari kaki).

Ada 2 jenis gout yaitu:

1. Gout primer terjadi karena abnormalitas enzim yang menyebabkan produksi asam urat

meningkat.

2. Gout sekunder karena penurunan ekskresi asam urat atau kenaikan produksi asam urat

karena meningkatnya penghancuran sel darah putih yang banyak mengandung asam

urat seperti penyakit ginjal, leukemia, dan pneumonia

Patologi Manusia Lanjut Page 5

BUSUNG LAPAR

Busung lapar atau honger oedema disebabkan cara bersama atau salah satu dari

simtoma marasmus dan kwashiorkor adalah sebuah fenomena penyakit di Indonesia bisa

diakibatkan karena kekurangan protein kronis pada anak-anak yang sering disebabkan

beberapa hal, antara lain anak tidak cukup mendapat makanan bergizi, anak tidak

mendapat asuhan gizi yang memadai dan anak mungkin menderita infeksi penyakit.

Istilah kwashiorkor sendiri berasal dari bahasa salah satu suku di Afrika yang berarti

"kekurangan kasih sayang ibu". Tanda yang khas adalah adanya edema (bengkak) pada

seluruh tubuh sehingga tampak gemuk, wajah anak membulat dan sembab (moon face)

terutama pada bagian wajah, bengkak terutama pada punggung kaki dan bila ditekan akan

meninggalkan bekas seperti lubang, otot mengecil dan menyebabkan lengan atas kurus

sehingga ukuran LIngkar Lengan Atas LILA-nya kurang dari 14 cm, timbulnya ruam

berwarna merah muda yang meluas dan berubah warna menjadi coklat kehitaman dan

terkelupas, tidak bernafsu makan atau kurang, rambutnya menipis berwarna merah seperti

rambut jagung dan mudah dicabut tanpa menimbulkan rasa sakit, sering disertai infeksi,

anemia dan diare, anak menjadi rewel dan apatis perut yang membesar juga sering

ditemukan akibat dari timbunan cairan pada rongga perut salah salah gejala kemungkinan

menderita "busung lapar".

Patologi Manusia Lanjut Page 6

Penyebab langsung tersebut bisa dikarenakan adanya bencana alam, daya beli

masyarakat, tingkat pendidikan, kondisi lingkungan dan pelayanan kesehatan.

Cara mendeteksi penderita busung lapar pada anak yaitu dengan cara menimbang

berat badan secara teratur bila perbandingan berat badan dengan umurnya dibawah 60%

(standar WHO-NCHS) maka anak tersebut dapat dikatakan terindikasi busung lapar atau

dengan cara mengukur tinggi badan dan LIngkar Lengan Atas (LILA) bila tidak sesuai

dengan standar anak yang normal kurang dari 14 cm (standar WHO-NCHS) waspadai

akan terjadi busung lapar.

Dampak runtutan dari adanya busung lapar berakibatkan pada penurunan tingkat

kecerdasan anak, rabun senja serta rentan terhadap penyakit terutama penyakit infeksi.

Menurut ketentuan WHO bila angka telah mencapai 30 % dinyatakan tinggi dan perlu

tindakan lebih lanjut.

Pencegahan dapat dilakukan dengan memberikan makanan yang bergizi pada anak

berupa sayur mayur, buah-buahan, makanan yang mengandung karbohidrat (seperti nasi,

kentang, jagung), makanan yang mengandung protein (telur, ikan ,daging) dll, kemudian

dianjurkan pemberian air susu ibu (ASI) bagi anak berusia dari 0 bulan sampai dengan 24

bulan.

KWASHIORKOR dan MARASMUS

Kwashiorkor dan marasmus menggambarkan jenis tertentu malnutrisi. Dalam kasus

kwashiorkor, anak mengalami akut protein-kalori malnutrisi. Dengan kata lain mereka

tidak mendapatkan cukup protein dalam diet mereka yang mereka akan gunakan untuk

membangun dan memulihkan jaringan dalam tubuh.

Hal ini kemudian menyebabkan 'edema' yang merupakan akumulasi cairan dalam

jaringan dan terutama kaki (pedal edema) dan kaki mengarah ke pembengkakan di daerah

tersebut. Di sini anak-anak tidak akan selalu menurunkan berat badan, karena cairan yang

hilang counterbalances lemak dan jaringan otot - mereka mungkin akan terlihat gemuk

atau bengkak meskipun mereka kekurangan gizi.

Pada marasmus anak-anak mengembangkan ketipisan tetapi tidak edema dan

penyebab yang tidak sepenuhnya dipahami Dalam beberapa kasus adalah mungkin untuk

Patologi Manusia Lanjut Page 7

mengalami unsur-unsur dari kedua (marasmus-kwashiorkor). Kwashiorkor dan marasmus

keduanya kondisi mengancam kehidupan dan berpotensi membutuhkan program

pemberian makanan segera untuk memulihkan kesehatan mereka.

Perbedaan

Ada lebih banyak perbedaan dan perbedaan antara kwashiorkor dan marasmus.

Keduanya disebabkan oleh kekurangan kalori protein, namun kwashiorkor jarang akan

muncul sebelum enam bulan setelah bayi sedang disusui, sementara marasmus bisaDalam

kwashiorkor rambut anak akan berubah warna sedangkan dalam kasus marasmus itu

hanya kering dan kusam. Pada marasmus kulit anak juga menjadi tipis dan keriput dan

kehilangan elastisitas, sedangkan pada lesi kwashiorkor terlihat. Marasmus mengarah ke

penurunan lebih luas dari fungsi biologis bila dibandingkan dengan kwashiorkor.

Singkatnya anak dengan marasmus akan terlihat kurus, sementara anak dengan

kwashiorkor akan terlihat kembung.

Deskripsi

Baik marasmus dan kwashiorkor yang paling sering diamati di negara-negara dunia

ketiga di mana akses ke makanan langka. Kebanyakan orang akan melihat gambar orang

kelaparan yang baik akan terlihat buncit dan kembung atau kurus. Namun marasmus lebih

umum daripada kwashiorkor di iklim kering karena mereka juga akan biasanya

kekurangan cairan.

Dalam hal terjadi kekurangan gizi kalori protein tubuh akan kekurangan asam amino

yang merupakan senyawa karbon menggunakan untuk membangun kembali jaringan.

Kita sebagai manusia yang terbuat dari karbon dan kami mendapatkan ini dari protein

dalam makanan kita - terutama dalam bentuk daging, tetapi juga ke tingkat pada tanaman

dan vegetasi. Kulit kita, otot dan daging semua memburuk lembur karena menggunakan

dan radikal bebas dan ini adalah kejadian wajar. Namun biasanya tubuh maka akan dapat

memperbaiki kerusakan ini dengan menyediakan bagian-bagian tubuh dengan asam

amino yang dibutuhkan untuk membangun kembali jaringan itu dan ini akan

memungkinkan tubuh untuk mempertahankan dirinya. Namun di mana tubuh tidak

memiliki akses ke asam amino, degenerasi tidak akan dapat diperbaiki dan ini akan

menyebabkan otot-otot dan lemak untuk secara bertahap merana tanpa diremajakan.

Patologi Manusia Lanjut Page 8

Tidak hanya akan ini mengakibatkan pemborosan otot, tetapi juga akan menyebabkan

kerusakan kulit, gigi, kuku dan rambut yang menjadi kering dan bersisik.

Masalah lain juga akan terjadi karena kerusakan tubuh secara keseluruhan dan

degradasi organ utama. Jika tubuh memiliki kekurangan karbohidrat dan kalori secara

umum, maka kerusakan akan lebih cepat karena tubuh akan beralih ke protein disimpan

sebagai otot dan organ-organ dan membakar ini dalam rangka untuk menciptakan energi

yang dibutuhkanMasalah lain akhirnya termasuk infeksi, dehidrasi, masalah sirkulasi dan

lebih yang semuanya sering mematikan. Setelah tubuh sampai ke titik di mana mesin

untuk sintesis protein telah hancur itu mencapai 'point of no return' di mana upaya untuk

mengembalikan tubuh pada semua sia-sia.

Hypoproteinemia

Hypoproteinemia adalah luar biasa rendah konsentrasi protein dalam darah, indikasi

dari masalah medis yang mendasari. Sejumlah kondisi dapat menyebabkan hypoproteinemia

dan banyak yang dapat diobati, dengan hasil yang sukses menjadi lebih mungkin ketika

pengobatan disediakan secara tepat waktu. Kondisi ini didiagnosis dengan tes darah untuk

memeriksa kadar protein serum, dan adalah mungkin bagi pasien untuk memiliki bentuk

spesifik, seperti hipoalbuminemia , di mana kadar protein tertentu, dalam hal ini albumin ,

yang lebih rendah dari yang seharusnya.

Rutin tes darah kadang-kadang mengidentifikasi kadar protein sedikit lebih rendah

dari normal, dan biasanya dokter akan menyarankan pengujian lebih lanjut untuk mengetahui

lebih jika tidak ada penyebab yang jelas. Dalam kasus lain, seorang dokter mungkin

mencurigai hypoproteinemia dan secara khusus meminta tes sebagai bagian dari pemeriksaan

diagnostik, seperti dalam kasus di mana pasien memiliki gejala penyakit yang berhubungan

dengan protein darah rendah. Tes ini juga akan memberikan rincian konsentrasi berbagai

jenis protein sehingga dokter dapat melihat apakah nilai-nilai proporsional tetap sama, atau

jika salah satu protein yang sangat rendah atau tinggi.

Salah satu penyebab umum dari hypoproteinemia adalah ginjal gagal, di mana ginjal

rusak mulai protein bocor ke dalam urin, menyebabkan proteinuria . Malnutrisi dapat menjadi

penyebabnya, dengan pasien tidak mendapatkan protein yang cukup di tempat pertama.

Protein-kehilangan enteropathies, di mana usus menghilangkan protein bukannya

Patologi Manusia Lanjut Page 9

menyimpannya, adalah alasan lain yang potensial untuk mengembangkan perubahan dalam

protein darah. Lymphangiectasia, pelebaran dari getah bening kapal, adalah contoh dari

enteropati protein-kalah. Luka bakar yang parah juga telah dikaitkan dengan

hypoproteinemia.

. Bila gejala ini diidentifikasi, informasi lain tentang kondisi pasien akan digunakan

untuk menentukan penyebabnya dan mengembangkan rencana perawatan. Kadang-kadang,

itu bisa sesederhana membuat perubahan pola makan untuk memenuhi kebutuhan nutrisi

pasien. Dalam kasus lain, obat mungkin diperlukan untuk mengobati penyebabnya, atau

pasien mungkin memerlukan pembedahan. Tindak pengujian dapat digunakan untuk melihat

apakah kadar protein meningkat sebagai respon terhadap pengobatan. Jika pasien gagal untuk

memperbaiki, pengujian lebih diagnostik mungkin diperlukan untuk melihat apakah pasien

memiliki komorbiditas campur dengan rejimen pengobatan.

Dalam jangka panjang, hypoproteinemia bisa berbahaya. Kurangnya protein dalam

darah akan menyebabkan pengecilan otot dan masalah lainnya. Kondisi yang mendasari

diobati juga dapat menjadi lebih buruk dan dapat mengembangkan komplikasi. Jika pasien

diperbolehkan menjadi sangat sakit, serangkaian Cascading masalah medis dapat

mengembangkan dan ada risiko kematian.

Edema

Patologi Manusia Lanjut Page 10

Sembap atau edema berarti meningkatnya volume cairan di luar sel (ekstraseluler) dan di

luar pembuluh darah (ekstravaskular) disertai dengan penimbunan di jaringan serosa.

Pada manusia yang tidak mengalami obesitas, pada umumnya 60% massa tubuh berupa air

dengan dua per tiga bagian terkandung di dalam sel. Sepertiganya berada di luar sel dengan

distribusi 70% berada pada interstitium, 20% di dalam vaskulatura, 10% pada sistem saraf

pusat, mata, rongga serosa dan dinding saluran pencernaan.[1] Mengenali edema merupakan

langkah penting ditinjau dari aspek klinis, oleh karena rasa sakit yang diderita pasien dapat

berawal dari simtoma yang diinduksi oleh cairan tubuh seperti nokturia, dispnea nokturnal

paroksimal, angina nokturnal, defisiensi tiamina, hipertensi portal dan kekurangan

hepatoselular, selain :

Kelainan yang disebabkan oleh gangguan reabsorpsi garam renal

o Penyakit renal instrinsik

Glomerulonefritis akut

Gagal ginjal akut

Gagal ginjal kronis

o Induksi obat-obatan

Nonsteroidal anti-inflammatory agents

Konsumsi insulin

Konsumsi hormon estrogen dan bahan kontrasepsi oral

Konsumsi mineralokortikoid

o Refeeding edema

Venous occlusion and its sequelae

o Peripheral deep vein thrombosis

o Postphlebitic venous insufficiency

o Inferior vena cava occlusion

o Superior vena cava occlusion

Sindrom idiopatik pecahnya pembuluh darah kapiler

Kelainan yang terkait dengan lymfedema

o Penyakit Milroy

o Filariasis

o Neoplastic obstruction of lymphatics

o Surgical interruption of lymphatics

Patologi Manusia Lanjut Page 11

Kelainan yang terkait dengan high cardiac output

o Arteriovenous fistula

o Beriberi

o Anemia

o Tirotoksikosis

o Penyakit Paget

Kelainan dengan patogenesis yang belum jelas

o Edema idiopatik

o Sindrom premenstruasi

o Toxemia of pregnancy

o Hipotiroidisme

Kelainan dengan patogenesis kompleks

o Congestive heart failure

o Sindrom nefrotik

o Sirosis hati

PIRAI ATAU GOUT

Pirai atau gout adalah suatu penyakit yang ditandai dengan serangan mendadak dan

berulang dari artritis yang terasa sangat nyeri karena adanya endapan kristal monosodium

urat, yang terkumpul di dalam sendi sebagai akibat dari tingginya kadar asam urat di dalam

darah (hiperurisemia).

Peradangan sendi bersifat menahun dan setelah terjadinya serangan berulang, sendi

bisa menjadi bengkok. Hampir 20% penderita pirai memiliki batu ginjal.

Istilah pirai merupakan kondisi asam urat yang kadarnya terlalu berlebihan di dalam

darah, bisa mencapai lebih dari 8 mg/dl. Akibatnya, akan dapat menyebabkan rasa nyeri yang

teramat sangat dan sakit dipersendian. Bahkan jika sudah sangat parah, maka si penderita

akan sangat sulit untuk berjalan. Karena, kebayakan dari penderita pirai mengalami

kerusakan pada sendi dan diakhiri dengan cacat.

Serangan pirai terjadi tanpa diperkirakan atau mendadak dan kebanyakan menyerang

pada malam hari. Biasanya, munculnya gout ditandai dengan adanya serangan berulang pada

Patologi Manusia Lanjut Page 12

peradangan sendi yang akut, juga ditemukan pembentukan kristal natrium urat besar yang

dinamakan tophus, adanya kerusakan sendi secara kronis, dan cedera pada ginjal.

Bila dalam keadaan terserang, maka Anda dapat melihat sendi-sendi yang terserang

akan berwarna lebih merah dibandingkan yang disekitarnya. Juga terlihat lebih mengkilat,

membengkak, dan kulit pada bagian atas akan terasa panas disertai dengan adanya rasa nyeri

yang hebat, serta sulitnya persendian digerakan.

Serangan pirai pada pertama kali biasanya pada bagian pangkal ibu jari kaki dan

seringkali hanya menyerang pada satu sendi saja. Bahkan pada kasus yang kronis dapat

ditemukan adanya benjolan yang merupakan hasil tumpukan berupa kapur di lapisan kulit

dan disebut sebagai tofus.

Tumpukan itu dapat memberikan pertanda bahwa tubuh kita telah mengalami

pengendapan kristal asam urat. Biasanya, seringkali tofus ditemukan pada sendi-sendi yang

terdapat di lutut, tumit, siku-siku dan beberapa tempat lainnya.

Pirai sendiri dapat dibagi menjadi dua tingkatan yaitu pirai primer yang paling banyak

terjadi yaitu sebanyak 90%. Ironisnya, meski jumlah mereka yang menderitanya tergolong

banyak, namun penyebab munculnya gout primer belumlah diketahui secara pasti.

Biasanya, yang terkena pirai primer adalah laki-laki dengan umur kurang lebih 30

tahun, sedangkan pada wanita pada umumnya yang telah mengalami menopause.

Kecendrungan seorang laki-laki untuk terserang gout adalah karena umumnya laki-laki telah

memiliki kadar asam urat yang lebih tinggi di dalam darahnya dibandingkan pada wanita.

Sedangkan wanita akan meningkat ketika telah melalui menopause.

Diperkirakan, jumlah mereka yang terserang sekitar 840 orang dari 100.000 orang.

Pirai sendiri sangat erat kaitannya dengan adanya obesitas, hipertensi, hiperlipidemia, dan

diabetes melitus.

Penyebab

Dalam keadaan normal, beberapa asam urat (yang merupakan hasil pemecahan sel)

ditemukan dalam darah karena tubuh terus menerus memecahkan sel dan membentuk sel

Patologi Manusia Lanjut Page 13

yang baru dan karena makanan yang dikonsumsi mengandung cikal bakal asam urat. Kadar

asam urat menjadi sangat tinggi jika ginjal tidak dapat membuangnya melalui air kemih.

Tubuh juga bisa menghasilkan sejumlah besar asam urat karena adanya kelainan enzim yang

sifatnya diturunkan atau karena suatu penyakit (misalnya kanker darah), dimana sel-sel

berlipatganda dan dihancurkan dalam waktu yang singkat.

Beberapa jenis penyakit ginjal dan obat-obatan tertentu memengaruhi kemampuan

ginjal untuk membuang asam urat.

Gejala

Serangan pirai (artritis pirai akut) terjadi secara mendadak. Timbulnya serangan bisa dipicu

oleh:

luka ringan

pembedahan

pemakaian sejumlah besar alkohol atau makanan yang kaya akan protein

kelelahan

stres emosional

penyakit.

Nyeri yang hebat dirasakan oleh penderita pada satu atau beberapa sendi, seringkali

terjadi pada malam hari; nyeri semakin memburuk dan tak tertahankan. Sendi membengkak

dan kulit di atasnya tampak merah atau keunguan, kencang dan licin, serta teraba hangat.

Menyentuh kulit diatas sendi yang terkena bisa menimbulkan nyeri yang luar biasa.

Penyakit ini paling sering mengenai sendi di pangkal ibu jari kaki dan menyebabkan

suatu keadaan yang disebut podagra; tetapi penyakit ini juga sering menyerang pergelangan

kaki, lutut, pergelangan tangan dan sikut.

Kristal dapat terbentuk di sendi-sendi perifer tersebut karena persendian tersebut lebih

dingin daripada persendian di pusat tubuh dan urat cenderung membeku pada suhu dingin.

Kristal juga terbentuk di telinga dan jaringan yang relatif dingin lainnya. Sebaliknya, pirai

jarang terjadi pada tulang belakang, tulang panggul ataupun bahu.

Patologi Manusia Lanjut Page 14

Gejala lainnya dari artritis pirai akut adalah demam, menggigil, perasaan tidak enak

badan dan denyut jantung yang cepat.

Pirai cenderung lebih berat pada penderita yang berusia dibawah 30 tahun. Biasanya pada

pria berpenyakit pirai timbul pada usia pertengahan, sedangkan pada wanita muncul pada saat

pasca menopause.

Serangan pertama biasanya hanya mengenai satu sendi dan berlangsung selama beberapa

hari. Gejalanya menghilang secara bertahap, dimana sendi kembali berfungsi dan tidak

timbul gejala sampai terjadi serangan berikutnya. Tetapi jika penyakit ini semakin

memburuk, maka serangan yang tidak diobati akan berlangsung lebih lama, lebih sering

terjadi dan mengenai beberapa sendi. Sendi yang terkena bisa mengalami kerusakan yang

permanen.

Bisa terjadi pirai menahun dan berat, yang menyebabkan terjadinya kelainan bentuk

sendi. Pengendapan kristal urat di dalam sendi dan tendon terus berlanjut dan menyebabkan

kerusakan yang akan membatasi pergerakan sendi. Benjolan keras dari kristal urat (tofi)

diendapkan di bawah kulit di sekitar sendi. Tofi juga bisa terbentuk di dalam ginjal dan organ

lainnya, dibawah kulit telinga atau di sekitar sikut. Jika tidak diobati, tofi pada tangan dan

kaki bisa pecah dan mengeluarkan massa kristal yang menyerupai kapur.

Diagnosis

Diagnosis seringkali ditegakkan bedasarkan gejalanya yang khas dan hasil

pemeriksan terhadap sendi.Ditemukannya kadar asam urat yang tinggi di dalam darah akan

memperkuat diagnosis. Tetapi pada suatu serangan akut, kadar asam urat seringkali normal.

Pada pemeriksaan terhadap contoh cairan sendi dibawah mikroskop khusus akan tampak

kristal urat yang berbentuk seperti jarum.

Pengobatan

Langkah pertama untuk mengurangi nyeri adalah mengendalikan peradangan.

Pengobatan tradisional untuk pirai adalah kolkisin. Biasanya nyeri sendi mulai berkurang

dalam waktu 12-24 jam setelah pemberian kolkisin dan akan menghilang dalam waktu 48-72

jam. Kolkisin diberikan dalam bentuk tablet, tetapi jika menyebabkan gangguan pencernaan,

Patologi Manusia Lanjut Page 15

bisa diberikan secara intravena. Obat ini seringkali menyebabkan diare dan bisa

menyebabkan efek samping yang lebih serius (termasuk kerusakan sumsum tulang).

Saat ini obat anti peradangan non-steroid (misalnya ibuprofen dan indometasin) lebih banyak

digunakan daripada kolkisin dan sangat efektif mengurangi nyeri dan pembengkakan sendi.

Kadang diberikan kortikosteroid (misalnya prednison). Jika penyakit ini mengenai 1-2 sendi,

suatu larutan kristal kortikosteroid bisa disuntikkan langsung ke dalam sendi. Pengobatan ini

sangat efektif untuk mengakhiri peradangan yang disebabkan oleh kristal urat.

Kadang obat pereda nyeri ditambahkan untuk mengendalikan nyeri (misalnya kodein

dan meperidin). Untuk mengurangi nyeri, sendi yang meradang sebaiknya diistirahatkan

dahulu.

Obat-obat seperti probenesid atau sulfinpirazon berfungsi menurunkan kadar asam

urat dalam darah dengan jalan meningkatkan pembuangan asam urat ke dalam air kemih.

Aspirin menghambat efek probenesid dan sulfinpirazon, sehingga sebaiknya tidak digunakan

pada saat yang bersamaan. Jika diperlukan obat pereda nyeri, lebih baik diberikan

asetaminofen atau obat anti peradangan non-steroid (misalnya ibuprofen).

Jika pembuangan asam urat meningkat, dianjurkan untuk minum banyak air (minimal

2 liter/hari) untuk membantu mengurangi risiko kerusakan sendi dan ginjal.

Alopurinol merupakan obat yang menghambat pembentukan asam urat di dalam

tubuh. Obat ini terutama diberikan kepada penderita yang memiliki kadar asam urat yang

tinggi dan batu ginjal atau mengalami kerusakan ginjal. Allopurinol bisa menyebabkan

gangguan pencernaan, timbulnya ruam di kulit, berkurangnya jumlah sel darah putih dan

kerusakan hati.

Sebagian besar tofi di telinga, tangan atau kaki akan mengecil secara perlahan jika

kadar asam urat dalam darah berkurang; tetapi tofi yang sangat besar mungkin harus diangkat

melalui pembedahan.

Orang yang memiliki kadar asam urat yang tinggi tetapi tidak menunjukkan gejala-

gejala pirai, kadang mendapatkan obat untuk menurunkan kadar asam uratnya. Tetapi karena

adanya efek samping dari obat tersebut, maka pemakaiannya ditunda kecuali jika kadar asam

Patologi Manusia Lanjut Page 16

urat di dalam air kemihnya sangat tinggi.Pemberian allopurinol bisa mencegah pembentukan

batu ginjal.

Pencegahan

Penyakitnya sendiri tidak bisa dicegah, tetapi beberapa faktor pencetusnya bisa dihindari

(misalnya cedera, alkohol, makanan kaya protein).

Untuk mencegah kekambuhan, dianjurkan untuk minum banyak air, menghindari

minuman beralkohol dan mengurangi makanan yang kaya akan protein. Banyak penderita

yang memiliki kelebihan berat badan, jika berat badan mereka dikurangi, maka kadar asam

urat dalam darah seringkali kembali ke normal atau mendekati normal.

Beberapa penderita (terutama yang mengalami serangan berulang yang hebat) mulai

menjalani pengobatan jangka panjang pada saat gejala telah menghilang dan pengobatan

dilanjutkan sampai di antara serangan.

Kolkisin dosis rendah diminum setiap hari dan bisa mencegah serangan atau paling

tidak mengurangi frekuensi serangan. Mengkonsumsi obat anti peradangan non-steroid secara

rutin juga bisa mencegah terjadinya serangan. Kadang kolkisin dan obat anti peradangan non-

steroid diberikan dalam waktu yang bersamaan. Tetapi kombinasi kedua obat ini tidak

mencegah maupun memperbaiki kerusakan sendi karena pengendapan kristal dan memiliki

risiko bagi penderita yang memiliki penyakit ginjal atau hati.

Patologi Manusia Lanjut Page 17

DAFTAR PUSTAKA

http://aamhabank.blogspot.com/2009/03/gangguan-metabolisme-protein.html

http://www.anneahira.com/gangguan-metabolisme-protein.htm

http://id.wikipedia.org/wiki/Busung_lapar

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://www.healthguidance.org/entry/

15644/1/Kwashiorkor-and-Marasmus.html&prev=/search%3Fq%3Dmarasmus%26hl%3Did

%26client%3Dfirefox-a%26hs%3DsZl%26rls%3Dorg.mozilla:en-US:official%26prmd

%3Dimvns&sa=X&ei=zGVQUIKrI8jsrAeFuIDoBQ&ved=0CEgQ7gEwBQ

http://translate.google.co.id/translate?hl=id&sl=en&u=http://www.wisegeek.com/what-is-

hypoproteinemia.htm&prev=/search%3Fq%3Dhypoproteinemia%26hl%3Did%26client

%3Dfirefox-a%26hs%3D2nl%26rls%3Dorg.mozilla:en-US:official%26prmd

%3Dimvns&sa=X&ei=OmlQUOnNC8HtrQftnYGoBw&ved=0CEIQ7gEwBA

http://id.wikipedia.org/wiki/Sembap

http://id.wikipedia.org/wiki/Pirai

Patologi Manusia Lanjut Page 18

Patologi Manusia Lanjut Page 19