Tetralogi FallotOrisma Agnes Pongtuluran102011360 / D-1Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida WacanaJalan Terusan Arjuna Utara No. 6 Jakarta Baratagnesorisma@yahoo.com

PendahuluanSebagian kecil bayi atau anak dengan penyakit jantung bawaan mengalami sianosis sentral akibat darah yang tidak tersaturasi oksigen memintas paru-paru. Meskipun anak yang menderita kelainan ini mungkin tampak sangat biru, namun anak tersebut dapat sangat sehat sewaktu istirahat. Tetapi bila kebutuhan oksigen tubuh meningkat selama aktivitas, anak tersebut menjadi sangat mudah lelah dan sesak napas. Walaupun saturasi oksigen arteri mungkin amat rendah, kecerdasan anak biasanya normal.Penyakit jantung bawaan sianotik dapat dibagi dalam 2 jenis. Pada jenis pertama, paru-paru mengalami penurunan perfusi karena pirau darah dari kanan ke kiri memintas paru-paru. Tetralogi Fallot merupakan contoh yang tersering. Pada jenis yang kedua, paru-paru mendapat perfusi yang normal atau bahkan berlebih, namun terjadi sianosis karena terdapat pencampuran sirukulasi sistemik dan pulmonalis yang tidak memadai. Transposisi arteri besar merupakan contoh yang paling sering.1Tetralogy of fallot (ToF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang terdiri dari empat kelainan khas, yaitu defek septum ventrikel (ventricular septal defect, VSD), stenosis infundibulum ventrikel kanan atau biasa disebut stenosis pulmonal, hipertrofi ventrikel kanan, dan overriding aorta.2PembahasanAnamnesisPada pasien ToF biasanya terdapat keluhan utama sianosis, pernafasan cepat. Selanjutnya perlu ditanyakan kepada orang tua atau pengasuh pasien, kapan pertama kali munculnya sianosis, apakah sianosis ditemukan sejak lahir, tempat sianosis muncul, misalnya pada mukosa membran bibir dan mulut, jari tangan atau kaki, apakah munculnya tanda-tanda sianosis didahului oleh faktor pencetus, salah satunya aktivitas berlebihan atau menangis.Riwayat serangan sianotik (hypercyanotic spell) juga harus ditanyakan kepada orang tua pasien atau pengasuh pasien. Jika anak sudah dapat berjalan apakah sering jongkok (squating) setelah berjalan beberapa langkah sebelum melanjutkan kembali berjalan. Penting juga ditanyakan faktor risiko yang mungkin mendukung diagnosis ToF yaitu seperti faktor genetik , riwayat keluarga yang mempunyai penyakit jantung bawaan.Riwayat tumbuh kembang anak juga perlu ditanyakan, pemeriksaan tumbuh kembang dapat digunakan juga untuk mengetahui apakah terjadi gagal tumbuh kembang akibat perjalanan penyait ToF.2Pemeriksaan FisikInspeksiPada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. Skoliosis (ke arah kanan) Serangan sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas kusmaul,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.Palpasi Teraba getaran bising sepanjang tepi sternum kiriPerkusi Perkusi dinding dada bayi dan anak kecil biasanya tidak memberi informasi yang akurat mengenai besar dan bentuk jantung. Inspeksi dan palpasi yang cermat dapat memberikan informasi yang lebih baik. Pada anak besar dan dewasa muda dapat dilakukan perkusi yang cermat untuk menentukan bentuk dan besar jantung. Namun pemeriksaan foto toraks yang mudah dilakukan dimana-mana merupakan cara terbaik untuk menentukan besar dan bentuk jantung.Auskultasi Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal , Bisingnya ada 2 macam, yaitu : bising sistolik keras dengan nada tinggi terdengar terkeras pada sela iga 4 linea parasternalis kiri yang merupakan bising VSD dan bising sistolik ejeksi dengan nada sedang, berbentuk fusiform, dengan amplitudo maksimum pada akhir sistol dan berakhir dekat suara ke-2. bising ejeksi sistolik ini adalah bising stenosis pulmonal, intensitasnya bervariasi berbanding terbalik dengan derajat stenosis pulmonal. karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. Pada serangan anoksia bising menghilang (aliran darah ke paru sangat sedikit/tidak ada) Bunyi jantung I keras (penutupan trikuspid yang kuat). Bunyi jantung II terpisah dengan komponen pulmonal yang lemah.Anak dengan tetralogi Fallot mungkin tampak sianosis saat istirahat disertai jari tabuh. Jantung secara klinis tidak membesar tetapi aktivitas ventrikel kanan mudah teraba dan mungkin terdapat thrill sistolik pada daerah pulmonal. Pada auskultasi, terdengar bising ejeksi sistolik pada daerah pulmonal dan terdengar bunyi jantung dua tunggal. Tidak ada bising yang terdengar akibat aliran darah melalui defek septum karena tekanan kedua ventrikel tersebut hampir sama.1Pemeriksaan PenunjangPada pemeriksaan laboratorium darah dapat dijumpai peningkatan jumlah eritrosit dan hematokrit (polisitemia vera) yang sesuai dengan desaturasi dan stenosis. Oksimetri dan analisis gas darah arteri mendapatkan saturasi oksigen yang bervariasi, tetapi pH dan pCO2 normal kecuali pada kondisi tet spell. Oksimetri berguna pada pada pasien kulit hitam atau pasien anemia yang tingkat sianotiknya tidak jelas. Sianosis tidak akan tampak kecuali bila hemoglobin tereduksi mencapai 5 mg/dL. Penurunan resistensi vaskular sistemik selama aktivitas, mandi, maupun demam akan mencetuskan pirau kanan ke kiri dan menyebabkan hipoksemia.2Rontgen toraks memperlihatkan besar jantung yang normal dengan apeks di atas diafragma kiri, tetapi pinggir jantung kiri berbentuk konkaf karena arteri pulmonalis utama berukuran kecil. Jantung dikatakan tampak seperti sepatu. Lapang paru oligemis. Elektrokardiogram menunjukkan deviasi aksis ke kanan, hipertrofi atrium kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Diagnosis ditegakkan dengan ekokardiografi.1Ekokardiografi dapat memperlihatkan setiap kelainan pada tetralogi fallot. Pelebaran dan posisi aorta berupa diskontinuitas septum ventrikel dan dinding depan aorta serta pelebaran ventrikel kanan mudah dilihat. Kelainan katup pulmonal seringkali sulit dinilai, demikian pula penentuan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a.pulmonalis tidak selalu mudah dilakukan. Memperlihatkan dilatasi aorta, overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan,penurunan ukuran arteri pulmonalis & penurunan aliran darah ke paru-paru.Diagnosis Kerja : Tetralogi FallotTetralogi Fallot adalah lesi jantung sianosis yang paling lazim ditemukan pada penderita penyakit jantung sianosis yang tidak diobati yang bertahan hidup sesudah masa bayi. Empat kelainan struktural yang merupakan tetralogi: stenosis saluran keluar ventrikel kanan, defek sekat ventrikel, dekstroposisi aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Terdapat variasi anatomi yang besar yang menghasilkan berbagai variasi fisiologis dan klinis.4Diagnosis Banding: TGA, pulmonal stenosis, TAPVRTransposisi arteri besar (TGA)Pada transposisi, terdapat hubungan antara dua sirkulasi paralel sehingga terjadi pencampuran darah, atau kondisi ini tidak akan memungkinkan hidup. Transposisi terjadi secara akut pada hari-hari pertama kehidupan, ketika sianosis meningkat dan duktus arteriosus menutup. Anak sesak, tidak dapat makan, dan sangat sakit. Murmur bisa ditemukan atau absen.Rontgen. Jantung memiliki pedikel kecil yang terlihat seperti telur dengan bagian yang runcing membentuk apeks jantung (telur pada sisinya).Terapi. Anak akan meninggal bila tidak diberikan penanganan segera. Prostaglandin diberikan untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus. Septostomi balon merupakan terapi gawat darurat.3Stenosis PulmonalPada keadaan ini, katup pulmonal mengalami deformitas bawaan. Katup mengalami penebalan dan menyempit. Ventrikel kanan mengalami hipertrofi sebagai kompensasi adanya obstruksi. Saluran keluar ventrikel kanan yang muskular, yaitu infundibulum, juga mengalami hipertrofi dan ini akan meningkatkan derajat obstruksiGejala klinis. Jika terdapat stenosis yang berat, bayi akan memperlihatkan gagal jantung kanan. Sianosis mungkin tampak, akibat pirau darah dari kanan ke kiri melalui foramen ovale. Pada kasus ringan dan sedang, bising jantung terdengar pada pemeriksaan rutin. Gejala jarang dijumpai pada masa kanak-kanak. Namun pada kasus stenosis sedang, disfungsi ventrikel kanan dan aritmia mungkin terjadi pada masa dewasa.Pemeriksaan Fisik. Pada kasus ringan sampai sedang, anak tampak sehat, kemerahan, dan memiliki nadi yang normal. Hipertrofi atrium kanan. Ventrikel kanan mengalami heaving, dan thrill sistolik teraba pada daerah pulmonal. Pada auskultasi, biasanya terdengar klik ejeksi yang diikuti oleh bising ejeksi sistolik akibat aliran darah melalui katup yang menyempit. Bising terdengar pada dada kiri atas bagian anterior menjalar ke punggung. Komponen pulmonal bunyi jantung dua menjadi lebih lemah dan lebih lambat ketika stenosis meningkat.Pemeriksaan penunjang. Rontgen toraks menunjukkan dilatasi arteri pulmonalis post-stenosis. Atrium kanan dan ventrikel kanan membesar pada kasus yang berat. Elektrokardiogram memperlihatkan deviasi aksis ke kanan (RAD), hipertrofi atrium kanan dan hipertrofi ventrikel kanan dalam derajat yang bervariasi, tergantung pada derajat stenosis. Gradien katup pulmonal diukur dengan ultrasonografi Doppler.Pengobatan. Jika gradient Doppler melewati katup lebih dari 40-50 mmHg, dilakukan kateterisasi jantung dengan valvuloplasti balon. Tindakan ini mempunyai keberhasilan yang tinggi-penyempitan dikurangi sampai 75 persen atau lebih dan penyempitan biasanya tidak rekuren.1Total Anomalous Pulmonary Venous Return (TAPVR)Kelainan perkembangan vena pulmonalis dapat berakibat anomali drainase sebagian atau seluruhnya ke dalam sirkulasi vena sistemik. Anomali muara vena pulmonalis sebagian biasanya merupakan lesi asianotik. Namun, anomali total muara vena pulmonalis menghasilkan pencampuran total darah vena sistemik dan vena pulmonalis dalam jantung dan dengan demikian menimbulkan sianosis.Pada TAPVR, tidak ada hubungan vena pulmonalis langsung ke atrium kiri, dan semua arah yang kembali ke jantung (darah vena sistemik dan pulmonal) kembali ke atrium kanan. Kelainan tempat masuk mungkin atrium kanan secara langsung, vena kava superior atau inferior atau salah satu dari cabang-cabang utamanya, atau vena cava superior kiri menetap yang bermuara ke dalam sinus koronarius.Manifestasi klinis. Beberapa bayi datang pada masa neonatus dengan penyumbatan muara vena pulmonal berat. Keadaan ini paling menyolok pada kelompok intrakardial. Sianosis jelas dan ada takipnea berat. Mungkin pada pemeriksaan fisik tidak terdengar bising. Diagnosis cepat dan koreksi pembedah diperlukan.5Tetralogi FallotEtiologiSeperti pada hampir semua kelainan kongenital, etiologi pasti belum diketahui tetapi telah diketahui adanya faktor genetik dan lingkungan yang berperan. Penelitian keluarga menunjukkan bahwa cara pewarisan bersifat poligen, meskipun kadang-kadang terjadi mutasi gen tunggal. Anak dengan kelainan kromosom mempunyai angka kejadian penyakit jantung kongenital yang lebih besar. Hampir separuh anak dengan sindrom Down mempunyai kelainan jantung. Infeksi rubela pada trisemester pertama kehamilan, penyakit diabetes pada ibu dan penggunaan obat dalam kehamilan (seperti thalidomide, alkohol, fenitonin) merupakan faktor lingkungan yang berhubungan dengan peningkatan insiden penyakit jantung kongenital.1EpidemiologiTetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak, setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten atau lebih kurang 10-15% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Di antara penyakit jantung bawaan sianotik, tetralogi fallot merupakan 2/3nya.Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel,defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di US angka kejadiannya mencapai 3-6 dari 10000 kelahiran. Tetralogi fallot merupakan penyebab tersering pada PJB yang menyebabkan sianosis. Lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.PatofisiologiTetralogi Fallot secara klasik terdiri atas kombinasi dari: 1) Penyumbatan (obstruksi) aliran keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal), 2) defek sekat ventrikel (VSD), 3) dekstroposisi aorta dengan menumpangi sekat, dan 4) hipertrofi ventrikel kanan. Penyumbatan aliran darah arteria pulmonalis biasanya biasanya pada infundibulum ventrikel kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. Batang arteria pulmonalis sering lebih kecil daripada biasanya, dan mungkin ada juga berbagai tingkat stenosis cabang arteria pulmonalis. Penyumbatan sempurna aliran keluar ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD juga digolongkan sebagai bentuk ekstrem tetralogi Fallot.Anulus katup pulmonalis mungkin berukuran hampir normal atau mungkin sangat sempit. Katup sendiri seringkali bikuspid dan kadang-kadang merupakan satu-satunya tempat stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus subpulmonal, Krista supraventrikularis, yang turut menyebabkan stenosis infundibuler dan menimbulkan berbagai ukuran dan kontur ruang infundibuler. Bila saluran keluar aliran ventrikel kanan tersumbat sempurna (atresia pulmonal), anatomi cabang arteria pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada segmen batang arteria pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan, dipisahkan oleh katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang segmen arteria pulmonalis mungkin tidak ada. Kadang-kadang, cabang arteria pulmonalis dapat terputus. Pada kasus yang lebih berat ini, aliran darah pulmonal dapat dipasok oleh duktus arteriosus paten (PDA) dan oleh arteria kolateral aortopulmonal besar (major aortopulmonary collateral arteries = MAPCA) yang keluar dari aorta.VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta, dan terkait pada kuspid aorta posterior dan kanan. VSD mungkin jarang berada pada bagian dalam sekat ventrikel (varietas defek sekat atrioventrikuler). Keberlanjutan fibrosa katup mitral dan aorta normal biasanya dipertahankan. Arkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 20% kasus; akar aorta hampir selalu besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat. Bila aorta menumpang lebih daripada 50%, dan jika ada pemisah muskuler yang berarti antara katup aorta dan annulus mitralis (konus subaorta), defek ini biasanya digolongkan sebagai bentuk ventrikel kanan saluran keluar ganda; namun, patofisiologinya sama dengan tetralogi Fallot.Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal. Bila ventrikel kanan berkontraksi pada adanya stenosis pulmonal yang mencolok, darah melalui shunt VSD ke dalam aorta. Akibatnya, desaturasi arteria dan sianosis menetap. Aliran darah pulmonal, bila sangat dibatasi oleh penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi kolateral bronkial (MAPCA) dan, terutama pada masa dekat neonatus oleh PDA. Tekanan sistolik dan diastolik puncak pada setiap ventrikel sama, dan pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar ventrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan arteria pulmonalis biasanya lebih rendah dari normal. Tingkat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu mulainya gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi ventrikel kanan. Bila penyumbatan pada aliran keluar ventrikel kanan ringan sampai sedang dan ada keseimbangan shunt di sebelah VSD, penderita mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi Fallot asianotik atau merah).5Manifestasi KlinisTemuan klinis bervariasi menurut keparahan stenosis pulmonal, tetapi beberapa anak dengan tetralogi Fallot tetap asimtomatik atau asianotik. Sianosis mungkin tidak timbul pada saat lahir; selama duktus arteriosus tetap terbuka, terdapat aliran darah pulmonal yang cukup, atau obstruksi saluran keluar mungkin tidak berat pada saat lahir. Pada bayi atau anak kecil, serangan hiperpnea paroksismal dan peningkatan sianosis dapat terjadi secara spontan atau sesudah makan pagi atau menangis yang lama. Serangan dapat berlangsung hanya beberapa saat dan tidak mempunyai sekuele yang berarti; serangan dapat lebih lama tetapi ringan, dan sering didiagnosis sebagai kolik; serangan ini dapat lebih memanjang, dan dapat diikuti dengan kelumpuhan, kelelahan yang berat, atau tidur; kadang-kadang dapat berakhir dalam ketidaksadaran, konvulsi, atau bahkan kematian. Pada anak yang lebih tua, toleransi terhadap kegiatan fisik biasanya bervariasi sebanding dengan keparahan sianosis. Anak kecil dengan tetralogi Fallot dan sianosis berat sering mengambil posisi jongkok yang khas sesudah penyerahan tenaga. Manuver ini mengakibatkan peningkatan saturasi oksigen arteri, mungkin melalui peningkatan tahanan arteri sistemik dan penurunan aliran balik vena sistemik. Bila obstruksi saluran keluar ventrikel kanan dan defek sekat ventrikel morfologi umum tetralogi Fallot ada tanpa pirau kanan ke kiri yang berarti, anomali disebut sebagai Fallot asianotik.4Bayi penderita tetralogi dengan atresia pulmonal biasanya memerlukan intervensi bedah, paliatif atau korektif, pada beberapa minggu atau beberapa bulan pertama. Sekitar sepertiga penderita tetralogi Fallot mulai mengalami serangan anoksik pada umur 4 atau 5 bulan, dan bayi ini memerlukan intervensi bedah segera. Serangan ini dapat terjadi walaupun anak tidak sianosis saat istirahat. Sekitar sepertiga penderita hanya menunjukkan sianosis ringan selama masa bayi dan tidak bergejala atau jarang mengalami episode dispnea, tetapi mereka akhirnya menunjukkan kelelahan pada kerja fisik sedang, terutama saat mereka mencapai usia sekolah. Kelompok akhir penderita menunjukkan sedikit atau tidak ada bukti adanya sianosis pada masa bayi atau masa kanak-kanak awal (Fallot asianosis); sianosis pada saat pengerahan tenaga secara bertahap menjadi lebih nyata ketika umur mereka makin bertambah. Kadang-kadang, bahkan pada kelompok ini, perubahan klinis yang amat cepat ke arah tetralogi sianotik berat klasik dapat terjadi.4KomplikasiKomplikasi utama yang terkait dengan malformasi ini adalah abses otak, trombosis serebral dengan hemiplegia, dan endokarditis infektif. Endokarditis infektif tidak lazim pada tetralogi sebelum pembedahan paliatif dilakukan, tetapi sesudahnya, insiden sekitar 5% telah terjadi pada anak yang lebih tua. Terapi antibiotik profilaksis harus diberikan bila akan dilakukan prosedur pembedahan yang melibatkan gigi, tenggorok, telinga, hidung, bronkus, saluran cerna, dan saluran genitourinaria. Tumbuh kembang biasanya terlambat sebanding dengan derajat sianosis.4Penderita dengan tetralogi Fallot sebelum perbaikan rentan terhadap beberapa komplikasi yang serius. Trombosis otak, biasanya terjadi pada vena serebralis atau sinus dura dan kadang-kadang pada arteria serebralis, lebih sering bila ada polisitemia berat. Mereka dapat juga dipercepat oleh dehidrasi. Trombosis terjadi paling sering pada penderita dibawah umur 2 tahun. Penderita ini dapat menderita anemia defisiensi besi, seringkali dengan kadar hemoglobin dan hematokrit dalam batas-batas normal. Terapi terdiri atas hidrasi yang cukup dan cara-cara pendukung. Flebotomi dan penggantian volume dengan plasma beku segar terindikasi pada penderita polisitemia berat. Heparin sedikit bermanfaat dan terkontraindikasi pada infark serebral hemoragik. Terapi fisik harus diberikan seawall mungkin.Abses otak kurang sering daripada kejadian-kejadian vaskuler otak. Penderita biasanya diatas usia 2 tahun. Mulainya sakit sering tersembunyi dengan demam ringan dan/atau perubahan dalam perilaku sedikit demi sedikit. Pada beberapa penderita, ada gejala yang mulainya akut, yang dapat berkembang sesudah riwayat nyeri kepala, nausea, dan muntah baru-baru ini. Serangan epileptiform dapat terjadi. Computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), atau ultrasonografi memperkuat diagnosis. Terapi antibiotika masif dapat membantu menahan infeksi terlokalisasi, tetapi drainase bedah abses hampir selalu diperlukan.Endokarditis bakterial terjadi pada penderita yang tidak dioperasi pada infundibulum ventrikel kanan atau pada katup pulmonal, katup aorta atau jarang pada katup trikuspidal. Endokarditis dapat menyulitkan shunt paliatif atau, pada penderita dengan pembedahan korektif, setiap sisa stenosis pulmonal atau sisa VSD. Profilaksis antibiotik sangat penting sebelum dan sesudah prosedur gigi serta bedah tertentu yang disertai dengan insiden bakteremia yang tinggi.Gagal jantung kongestif merupakan tanda biasa penderita dengan tetralogi Fallot. Namun, tanda ini dapat terjadi pada bayi muda dengan tetralogi Fallot merah atau asianotik. Karena derajat penyumbatan pulmonal menjelek bila semakin tua, gejala-gejala gagal jantung mereda dan akhirnya penderita sianosis, sering pada umur 6-12 bulan. Penderita pada saat ini berisiko untuk bertambahnya serangan hipersianotik.5PenatalaksanaanPengobatan tetralogi Fallot adalah pembedahan, dan perbaikan total direkomendasikan sebelum anak berusia 6 bulan. Pembedahan lebih awal diindikasikan jika anak yang terkena menunjukkan gejala yang bermakna, hipoksemia dengan saturasi oksigen arteri di bawah 75%, atau mengalami serangan hipersianotik. Pembedahan dapat ditunda jika anak memerlukan prosedur paliatif pada usia yang lebih awal. Operasi paliatif menjadi jarang dilakukan karena koreksi total dapat dilakukan untuk sebagian besar pasien pada setiap usia, bahkan pada masa neonatus sekalipun. Prosedur paliatif dilakukan pada pasien yang dianggap tidak sesuai untuk dilakukan koreksi total, seperti memiliki kelainan anatomi yang ukurannya kecil sehingga sulit untuk koreksi. Shunt Blalock-Taussig menghubungkan arteri subklavia dengan arteri pulmonalis, yang merupakan shunt sistemik-pulmonal yang lebih disukai. Shunt Blalock-Taussig adalah prosedur sementara yang sangat baik, tetapi ia tidak menghilangkan shunt dari kanan-ke-kiri dan mempunyai potensi mengubah arteri pulmonalis, membuat perbaikan selanjutnya lebih sulit. Valvuloplasti balon pulmonal merupakan pilihan paliatif untuk pasien dengan stenosis katup.Koreksi total tetralogi Fallot dilakukan dengan bypass kardiopulmonal. Koreksi ini meliputi penutupan VSD dengan tambalan perikardium dan eksisi otot pada saluran aliran keluar ventrikel kanan. Ventrikulotomi kanan mungkin diperlukan untuk reseksi otot infundibulum secara adekuat, tetapi prosedur ini dapat menyebabkan aritmia nantinya. Reseksi transatrium merupakan metode yang lebih dipilih untuk sebagian besar pasien. Anulus pulmonalis, batang arteri pulmonalis, atau arteri pulmonalis distal mengalami hipoplasia yang nyata, mungkin diperlukan tambalan untuk memperbesar saluran aliran keluar, tetapi hal ini menambah kemungkinan insufisiensi. Institusi yang melakukan perbaikan komplet sebelum usia satu tahun, memiliki angka mortalitas pembedahan di bawah 5%.5PrognosisPada umumnya dapat dikatakan bahwa prognosis pasien tetralogi fallot tanpa operasi adalah tidak baik, meskupun hal ini bergantung pada beratnya stenosis pulmonal dan terbentuknya sirkulasi kolateral. Pasien dengan dispnea d effort jarang bertahan sampai besar. Pasien tetralogi fallot derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun, dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga.1

KesimpulanPada kasus, anak laki-laki berusia 2 tahun dengan keluhan biru setelah menangis, cepat lelah dan terdapat clubbing finger tersebut menderita Tetralogi Fallot. Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan urutan ke empat terbanyak yang diderita oleh anak. Tetralogi Fallot sendiri merupakan gabungan dari stenosis Pulmonal, defek septal ventrikel, dekstroposisi aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Tetralogi Fallot ini memiliki ciri-ciri di mana anak yang menderita memiliki sianosis, jari tabuh, dan sering mengambil posisi jongkok yang bertujuan untuk melegakan setelah beraktifitas. Dengan besarnya angka kejadian, diperlukan penanganan yang tepat terhadap tetralogi Fallot agar dapat memperkecil angka mortalitas yang dialami.

Daftar Pustaka1. Hull D, Johnston DI. Dasar-dasar pediatri. Edisi 3. Dalam: Yusna D, Hartanto H, editor. Jakarta: EGC; 2008.h.143-5.2. Latief Abdul, Napitupulu Partogi M. Pudjiadi Antonius, Ghazali M.V. Putra Sukman Tulus. Ilmu Kesehatan Anak. Edisi 2. Jakarta : Universitas Indonesia; 2007. hal: 725-728.3. Meadow R, Newell S. Lecture notes pediatrika. Edisi 7. Dalam: Safitri A, editor. Jakarta: Penerbit Erlangga;2003.h.147-8.4. Alpers Ann. Buku ajar pediatri Rudolph. Dalam: Rudolph AM, editor. Jakarta: EGC;2006.h.1647-50.5. Behrman RE, Kliegman RM, Arvin AM. Ilmu kesehatan anak nelson, volume 2. Edisi 15. Dalam: Wahab AS, editor. Jakarta: EGC; 1999.h.1600-5.11