juvenil rhematoid arthritis
TRANSCRIPT
Juvenil Rhematoid Arthritis
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD
+ Penyakit artritis kronis pada anak-anak (< 16 tahun)
+ Peradangan synovium, gejala sistemik (tipe tertentu)
+ Etiologi : idiopatik , diduga Gen IL2RA/CD25 terlibat
+ Gambaran klinis :
1. Artritis sistemik : demam mendadak tinggi + bercak
kemerahan dan manifestasi ektraartikular
2. Oligoartritis/Pauci Artikular : mengenai ≤ 4 sendi (lutut >>)
3. Poliartritis (RF+/RF-) : mengenai ≥ 5 sendi
4. Entesitis yang terkait dengan Artritis : HLA B27
5. Undiff Artritis
Artritis sistemik
Artritis lutut kanan
Poliartritis
DIAGNOSIS
1. Laboratorium :
DL (Leukositosis, trombositosis) , LED ↑, UL, fungsi
hati, fungsi ginjal, ANA tes, RF, CRP ↑, C3,C4 ↑, Feritin ↑
2. Radiologi :
Pembengkakan soft tissue, erosi sendi (Poliartikular)
TATALAKSANA
Atasi nyeri, cegah kerusakan dan kecatatan sendi permanen
1. Kontrol Nyeri : NSAID
2. DMARD (Disease Modifiying Antirheumatoid Drugs)
Menekan inflamasi dan erosi lebih lanjut
3. Glukokortikod
4. Fisioterapi
5. Nutrisi
Pada kasus ARJ, sendi yang sering terkena adalah…
A. Sendi lutut
B. Sendi tempomandibular
C. Sendi jari-jari tangan
D. Sendi pinggul
E. Sendi pergelangan tangan
+
Latihan Soal
Pasien anak, usia 3 tahun, datang dibawa ibunya dengan keluhan anak demam sejak 5 hari lalu. Demam tinggi mendadak , terutama meningkat pada sore hari namun Kembali normal keesokan harinya. Ketika demam tinggi disertai bercak merah pada badan yang menghilang bila demam turun. Selain itu ibu mengatakan sudah 1 bulan terakhir anak sering mengeluhkan nyeri lutut padahal tidak habis terjatuh atau trauma apapun dan anak tidak aktif seperti biasanya. Pada pemeriksaan fisik abdomen dapat ditemukan…
A. Hepatosplenomegaly
B. Clubbing finger
C. Spider navi
D. Macburney sign
E. Caput medusa
Pada pemeriksaan laboratorium pasien ARJ, khususnya pada kelompok sistemik arthritis didapatkan hasil yang meningkat, kecuali…
A. CRP
B. Ferittin
C. LED
D. Hb
E. Leukosit
Berikut pilihan obat anti nyeri yang dapat diberikan pada anak dengan
ARJ, kecuali…
A. Tolmetin
B. Ibuprofen
C. Diklofenak
D. Naproxen
E. Paracetamol
Psoriatic Artritis
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD
+ Psoriatic arthritis (PsA) is a chronic inflammatory musculoskeletal disease associated with psoriasis, manifesting most commonly with peripheral arthritis, dactylitis, enthesitis, and spondylitis.
+ Men = women ; 6/100,000 per year
+ ~80–90% Nail lesions (pitting and onycholysis)
+ Distribution
Asymmetric oligoarthritis (involving ≤4 joints)
Symmetric polyarthritis (involving ≥5 joints)
Distal interphalangeal joints
+ Greater disease activity ~ with progressive joint damage and higher mortality. Early identification of PsA and early initiation of therapy are important long-term outcomes and QoL
Kelainan sendi-kulit
Artritis Mutilans
Osteolisis jari dan tulang metakarpal
Radiology finding
Algorithm for treatment of PsA
(the EULAR 2019)
Algorithm for treatment of PsA
(the EULAR 2019)
Latihan Soal Pada penderita psoriasis, dari pemiriksaan fisik gambaran klinis yang mengarah ke arthritis yaitu berupa kelainan pada…
A. Kulit kepala
B. Kulit telinga
C. Kulit siku
D. Kuku
E. Rambut
Gambaran radiologis khas yang dapat ditemui pada penderita arthritis psoriatik adalah
a. Pencil-in-cup-deformity
b. Oil drop sign
c. Step ladder
d. Umbrella sign
e. Popcorn appearance
Pengobatan yang banyak digunakan untuk menangani keluhan arthritis perifer dan tulang belakang pada penderita psoriatic arthritis adalah
a. Sulfazalazin
b. Metotreksat
c. Azatriopin
d. Leflunomid
e. Etanercept
Pasien wanita, 27 tahun, datang dengan keluhan nyeri sendi tangan dan kaki. Keluhan sudah dirasakan satu bulan terakhir. Keluhan dirasa memberat ketika pagi hari. Pasien memiliki riwayat psoriasis namun tidak rutin berobat. Selain itu pasien juga mengeluhkan kukunya berubah warna menjadi kuning kecoklatan.
Nama lain pada kelainan kuku pasien adalah…
a. Oil drop sign
b. Pitting
c. Ridging
d. Onkolisis
e. Leukonycia
Sjogren Syndrome
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD
+ Penyakit sistemik autoimun kelenjar eksokrin
+ Etiologi :
1. Primer : tidak terkait peny. Autoimun yang lain
2. Sekunder : Terkait peny. Autoimun yang mendasarinya (SLE, RA, scleroderma)
Kriteris Sindroma Sjogren :
1. Gejala mulut kering
2. Gejala mata kering
3. Tanda mata kering (tes shcimer atau tes rose Bengal)
4. Tes fungsi kelenjar saliva, abnormal flow rate dengan scintigrafi atau sialogram
5. Biopsi kelenjar ludah minor
6. Autoantibodi (SS-A, SS-B)
Keratokonjungtivitis sicca
Atrofi papilla filiformis Pembesaran kel. Parotis
Tatalaksana
Simptomatis menggantikan fungsi kelenjar eksokrin
lubrikasi
- Artificial tears (Pengobatan mata kering)
- Oral balance (Pengobatan Xerotosmia)
- NSAID (gejala musculoskeletal)
HCQ, kortikosteroid, Siklofosfamid
Latihan Soal Pasien wanita, usia 25 tahun, datang dengan keluhan mata kering. Pasien mengatakan mata sering kali terasa panas, berpasir, dan gatal hingga pasien merasa silau melihat cahaya. Keluhan tersebut sudah dirasakan satu tahun belakangan. Selain keluhan tersebut, pasien juga merasakan mulut terasa kering. Penatalaksaan untuk pemeriksaan mata yang sebaiknya dilakukan adalah
A. Tes schemer
B. USG mata
C. Funduskopi
D. Tes tekanan intraocular
E. Tes visus
Pada pemeriksaan fisik, manifestasi klinis yang dapat ditemukan pada
penderita Sindroma Sjorgen adalah
a. Hipertrofi papil lidah
b. Atrofi papil lidah
c. Geographic tongue
d. Strawberry tongue
e. Lidah putih
Penatalaksanaan awal untuk mengatasi mata kering pada penderita
sindrom sjorgen adalah dengan pemberian…
a. Tetes mata steroid
b. Tetes mata secretogogue
c. Artificial tears
d. Antibiotik tetes
e. Kompres NaCl
Ca Esofagus
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD
Disfagia
Penurunan BB drastis
Odinofagi
Nyeri retrosternal, batuk, suara serak
Merokok, Alkohol (>>)
Obesitas
Status ekonomi rendah-menengah
Penyakit (Akalasia, Barret, GERD,
H.pylori, HPV)
Diagnostik
+ Endoskopi + biopsi
+ Bronkoskopi mencari adanya invasi ke trachea atau
fistula esofagotrakea
+ Rontgen dada pemeriksaan rutin
+ CT scan staging, ukuran tumor, invasi
Pencegahan
+ Hindari rokok
+ Hindari alcohol
+ Hindari makanan kaleng dan pengawet
+ Makan buah dan sayuran segar
+ Mempertahankan BB ideal
Latihan Soal Pria berusia 58 tahun ini mengalami kesulitan menelan selama 6 bulan terakhir dan berat badannya turun 5 kg. Tidak ada temuan pemeriksaan fisik yang abnormal. Endoskopi saluran pencernaan bagian atas menunjukkan massa yang hampir melingkar dengan ulserasi di atasnya di daerah esofagus tengah. Biopsi massa menunjukkan sel poligonal merah muda dengan hiperkromatisme dan pleomorfisme. Manakah dari berikut ini yang merupakan faktor risiko paling mungkin untuk berkembangnya penyakitnya?
a. Kekurangan zat besi
b. Infeksi Helicobacter pylori
c. Penyalahgunaan alkohol kronis
d. Diet buah tinggi
e. Divertikulum E Zenker
Seorang pria 56 tahun datang ke unit gawat darurat karena kesulitan makan dan sesak. Awalnya pasien kesulitan menahan makanan padat dan sekarang cairan. Pasien telah mengalami penurunan berat badan. Endoskopi bagian atas menunjukkan massa esofagus distal, kemudian biopsi jaringan dilakukan. Hasil biopsi adalah adenokarsinoma. Dari hasil CT Scan dada, abdomen, dan pelvis didapati bahwa tumor telah menginvasi diafragma tanpa keterlibatan nodal. Pilihan terapi yang dapat diberikan pada pasien adalah sebagai berikut, kecuali:
a. Kemoradiasi definitif
b. Kemoterapi praoperasi
c. Kemoterapi pasca operasi
d. Terapi paliatif
e. Esofagektomi
Seorang pria berusia 55 tahun tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan nyeri perut bagian atas, penurunan berat badan, dan rasa cepat kenyang selama 2 bulan terakhir. Pasien memiliki riwayat merokok dan konsumsi alkohol selama bertahun-tahun. Pasien tinggal sendirian dan sering makan ikan asin dan makanan kaleng. Pasien memiliki riwayat penyakit jantung dan mengkonsumsi aspirin secara rutin. Dari hasil pemeriksaan esophagogastroduodonoscopy menunjukkan adanya massa di antrum lambung. Dari hasil anamnesis, yang bukan merupakan faktor risiko dari penyakit tersebut adalah:
a. Riwayat merokok
b. Riwayat konsumsi alkohol
c. Sering makan ikan asin
d. Sering makan makanan kaleng
e. Riwayat konsumsi aspirin
Seorang pria 60 tahun datang ke poliklinik RS dengan keluhan nyeri perut bagian atas, mudah lelah, penurunan berat badan, dan rasa cepat kenyang selama 4 minggu terakhir. Pasien memiliki riwayat merokok. Pada pemeriksaan, pasien tampak lelah dan kurus. Dari hasil pemeriksaanesophagogastroduodonoscopy menunjukkan adanya massa di antrum lambung. Patologi sesuai dengan adenokarsinoma. Manakah langkah pemeriksaan berikut yang paling tepat:
a. Pemeriksaan CT abdomen/pelvis
b. Tes Benzidin
c. Pemeriksaan CEA, CA 125 antigen, dan CA 19-9
d. Pemeriksaan Papanicolaou
e. Endoskopi ultrasound
Seorang pria berusia 70 tahun datang ke poliklinik RS dengan nyeri perutnya berada di epigastrium, sering berkeringat di malam hari dan mengalami penurunan berat badan selama 3 minggu terakhir. Pasien memiliki riwayat infeksi H. pylori sebelumnya. Pada pemeriksaan fisik epigastrik terdapat nyeri saat palpasi. Endoskopi atas menunjukkan massa besar yang ditemukan di kurvatura minor gaster. Proses patofisiologi dapat terjadi pada penyakit ini adalah sebagai berikut, kecuali:
a. Spesies oksigen dan nitrogen reaktif yang menyebabkan stres oksidatif dan apoptosis pada sel epitel lambung
b. Terjadinya inflamasi kronis yang menyebabkan perubahan epigenetik pada sel mukosa gaster
c. Terjadinya atrofi gaster
d. Penurunan produksi asam lambung
e. Peningkatan produksi asam lambung
Thalasemia
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD
Genotipe Hb A Hb A2 Hb F
Normal N N N
Talasemia ẞ
minor
↓ N/↑ N/↑
Talasemia ẞ
Intermedia
↓
N/↑ ↑
Talasemia ẞ
mayor
↓ ↑ ↑
+ Penurunan kec. sintesis atau kemampuan prod satu atau lebih rantai globin a atau b
ataupun rantai globin lainnya
+ Parsial atau komplit, inherited
+ Thalasemia ɑ defisiensi/tidak prod rantai globin ɑ
+ Thalasemia ẞ defisiensi/tidak prod rantai globin ẞ
+ NORMAL (orang dewasa) :
- Hb A (96%) terdiri atas 2 psg rantai globin alfa dan beta
- Hb A2 (2,5%) terdiri atas 2 psg rantai globin alfa dan delta
Algoritme
+ Hb<7 dengan Splenomegali masif :
Splenektomi sebelumnya perlu vaksinasi anti meningokokus dan
anti hemofilus influensa, pasca splenektomi diberikan antibiotic profilasis
(penisilin oral)
Hipersplenisme pansitopenia (Hb <7, Leu <3000, Tr<80.000)
Splenektomi
Pasca splenektomi bila Hb < 7 Terapi bila ada komplikasi infeksi
Pasca splenektomi bila Hb > 7 Tranfusi darah
Tatalaksana
+ Hb<7 tanpa Splenomegali :
Pemantauan klinis dan hematologi
Tranfusi darah : Gangguan pertumbuhan
Kehamilan, infeksi
Manifestasi klinis anemia
Gagal jantung kongestif
Ulkus tungkai
Terapi kelasi besi
Latihan Soal Seorang laki-laki usia 18 tahun datang ke poli penyakit dalam dengan keluhan badan lemas yang sudah dialami dalam 2 tahun terakhir ini. Enam bulan yang lalu pasien pernah dirawat di RS luar dan mendapat transfusi darah. Pasien didiagnosa dengan Thalasemia Beta. Dari hasil pemeriksaan dijumpai Hb: 6,8gr/dl, Leukosit , 2890, Trombosit 75.000mm3. Indikasi transfusi pada pasien ini :
a. Adanya hipersplenisme
b. Adanya gagal jantung kongestif
c. Hb 7 gr/dl
d. Adanya hepatosplenomegali
e. Pasca splenektomi
Seorang laki-laki usia 18 tahun datang ke poli penyakit dalam dengan keluhan badan lemas yang sudah dialami dalam 2 tahun terakhir ini. Enam bulan yang lalu pasien pernah dirawat di RS luar dan mendapat transfusi darah. Pasien didiagnosa dengan Thalasemia Beta. Dari hasil pemeriksaan fisik ditemui splenomegali masif, dan pemeriksaan dijumpai Hb: 6 gr/dl. Anjuran vaksin untuk pasien?
a. hemofilus influenza dan meningococcus, dan profilaksis antibiotik
b. typhoid, meninggoccus, pneumococcus
c. meninggoccus dan pneumococcus
d. hemofilus influenza dan meningococcus, pneumococcus. profilaksis antibiotik
e. typhoid, hemofilus influenza dan meningococcus, pneumococcus. profilaksis antibiotik
Seorang anak usia 2 tahun dibawa ibunya ke poli anak di rumah sakit, dengan keluhan anak lemah dan mudah lelah. Dari pemeriksaan fisik, pasien dengan gangguan pertumbuhan, kuning pada konjungtiva, limpa teraba shuffner 2. Hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan hemoglobinnya 6 g / dL. MCV 55 fl; MCH 20 pg; retikulosit 5 %; trombosit 200.000/uL; dan leukosit 8000/uL. Dari Pemeriksaan radiologis didapatkan gambaran ‘hair on end. Obat yang perlu diberikan untuk mencegah komplikasi terapi adalah :
a. Deferasirox 5 mg/kg/hari
b. DFO 20-40 mg/kg
c. Deferiprone 100 mg/kg/hari
d. Prednison 1 mg/kg/hari
e. Methylprednisolone 0,5/mg/kg/hari
Hiperuricemia
dr. Renny A. Puspitasari, Sp.PD
+ Hiperuricemia Peningkatan kadar asam urat
+ Peningkatan metabolisme asam urat (Overproduction)
+ Penurunan pengeluaran asam urat urin (Underexcretion)
+ Gabungan
Pemeriksaan Penunjang
Kadar AU darah dan kreatini darah
Kadar AU urin 24 jam dan kreatini urin 24 jam
Overproduction / Underexcretion?
Latihan Soal
Untuk menentukan apakah suatu penyebab hiperurisemia itu
adalah overproduction atau undexcretion pemeriksaan penunjang
yang dapat dilakukan adalah
a. Asam urat urin 24 jam
b. Free uric acid
c. Dexametasone suppression test
d. Kariotyping
e. eGFR
Familial Juvenile Hyperuricaemic Nephropathy adalah sebuah
kelainan genetic yang diturunkan secara
a. Autosomal dominant
b. Autosomal resesif
c. X-linked
d. Y-linked
e. Dominant carier
• rare autosomal dominant disease
• abnormal handling of urate responsible for
hyperuricaemia often complicated of gouty
arthritis
• Renal failure is due to tubulointerstitial
nephritis.
• USG : Renal cyst
• Histology : interstitial fibrosis, atrophic tubules,
sometimes enlarged and with irregular
membrane thickening
• Allopurinol early stage
Hiperurisemia primer karena kelainan enzim spesifik yang
disebabkan kekurangan Sebagian enzim HPRT disebut sebagai
sindroma
a. Kelley-Seegmiller
b. Kelley Johnson
c. Monroe Kelly
d. Primary Hyperuricemia Syndrome
e. Sindroma hiperurisemia HPRT
• partial deficiency of the enzyme hypoxanthine
guanine phosphoribosyl transferase
• hyperuricemia, hyperuricosuria, gout arthritis,
and urolithiasis
Salah satu sindroma hiperurisemia sekunder disebut sebagai
Sindroma Lesh-Nyhan yang disebabkan kekurangan menyeluruh
enzim HPRT. Sindroma ini diturunkan secara
a. X-Linked
b. Y-Linked
c. AD
d. AR
e. AS
• Rare inharited disorder
• deficiency of the enzyme hypoxanthine guanine
phosphoribosyl transferase (HGPRT) build
up uric acid
• Mutation gen HPRT 1 (X –linked)
• Treatment : Allopurinol
Pada penyakit glycogen storage disease tipe III, dan V, dan VI
akan terjadi hiperurisemia walaupun hanya melakukan aktivitas
fisik ringan. Hal ini terjadi karena
a. Pemecahan Glikogen yang berlebihan
b. Kekurangan hormone HNRP
c. Pemecahan ATP yang tinggi
d. Pemecahan IMP yang rendah
e. Sintesis de novo ATP yang meningkat