1. DEFINISIHyaline Membrane Disease (HMD) atau penyakit membrane hialin, biasanya terjadi karena pada penyakit ini selalu di temukan di membrane hialin yang melapisi alveoli. Gangguan ini biasanya juga dikenal dengan nama Respiratory distress syndrome (Sindrom gawat nafas) adalah istilah yang digunakan untuk disfungsi pernafasan pada neonatus. Gangguan ini merupakan penyakit yang berhubungan dengan keterlambatan perkembangan maturitas paru. (Surasmi, 2003).

Sindrom gawat nafas atau Respiratory Distress Syndrome (RDS) pada neonatus yang juga disebut sebagai Hyaline Membrane Dosease (HMD), merupakan suatu penyakit paru-paru akut pada neonatus yang disebabkan karena kekurangan surfaktan, terutama bayi premature, dimana suatu membran yang tersusun atas protein dan sel-sel mati melapisi alveoli (kantung udara tipis dalam paru-paru) sehingga membuat kesulitan untuk terjadinya pertukaran gas (Anik, 2009)

Respiratory Distress Syndrom, (RDS) ialah kumpulan gejala yang terdiri dari dispnoe atau hipernoe. dengan frekuensi pernafasan lebih dari 60 kali/menit, sianosis, rintihan dan ekspirasi dan kelainan otot-otot pernafasan pada inspirasi (Arief ZR,2009).

2. ETIOLOGIPenyebab kegagalan pernafasan pada neonatus yang terdiri dari faktor ibu, faktor plasenta, faktor janin dan faktor persalinan. Faktor ibu meliputi hipoksia pada ibu, usia ibu kurang dari 20 tahun atau lebih dari 35 tahun, maupun penyakit pembuluh darah ibu yang mengganggu pertukaran gas janin seperti hipertensi, penyakit jantung, diabetes melitus dan lain-lain. Faktor plasenta meliputi solusio plasenta, perdarahan plasenta, plasenta kecil, plasenta tipis, plasenta tidak menempel pada tempatnya. Faktor janin atau neonatus meliputi tali pusat menumbung, tali pusat melilit leher, kompresi tali pusat antara janin dan jalan lahir, gemeli, prematur, kelainan kongenital pada neonatus dan lain-lain.

3. PATOFISIOLOGIFaktor-faktor yang memudahkan terjadinya Respiratory distress syndrome pada bayi prematur disebabkan oleh alveoli masih kecil sehingga sulit berkembang, pengembangan kurang sempurna karena dinding thorak masih lemah, produksi surfaktan kurang sempurna. Kekurangan surfakatan mengakibatkan kolaps pada alveolus sehingga paru-paru menjadi kaku.

Hal tersebut menyebabkan perubahan fisiologi paru sehingga daya pengembangan paru (compliance) menurun 25% dari normal, pernapasan menjadi berat, shunting intrapulmonal meningkat dan terjadi hipoksemia berat, hipoventilasi yang menyebabkan asidosis respiratorik. Telah diketahui bahwa surfaktan mengandung 90% fosfolipid dan 10% protein, lipoprotein ini berfungsi menurunkan tegangan permukaan dan menjaga agar alveoli tetap mengembang

Secara makroskopik, paru-paru tampak tidak berisi udara dan berwarna kemerahan seperti hati. Oleh sebab itu paru-paru memerlukan tekanan pembukaan yang tinggi untuk mengembang. Secara histology, adanya Atelektasis yang luas dari rongga udara bagian distal menyebabkan udem intestisial dan kongesti dinding alveoli sehingga menyebabkan dequamasi dari epithel sel alveoli type II.

Dilatasi duktus alveoli, tetapi alveoli menjadi tertarik karena adanya defisiensi surfakatan ini. dengan adanya atelektasis yang progresif dengan barotraumas atau volutrauma dan toksisitas oksigen, menyebabkan kerusakan pada endothelial dan epithelial sel jalan nafas bagian distal sehingga menyebabkan eksudasi matriks fibrin yang berasal dari darah.

Membran hyaline yang meliputi alveoli dibentuk dalam satu setengah jam setelah lahir. Epithelium mulai membaik dan surfakatan mulai dibentuk pada 36-72 jam setelah lahir. Proses penyembuhan ini adalah komplek, pada bayi yang immature dan mengalami sakit yang berat dan bayi yang dilahirkan dari ibu dengan chorioamnionitis sering berlanjut menjadi Bronchpulmonal Displasia (BPD). Gambaran radiologi tampak adanya retikogranular karena atelektasis, dan air bronchogram. Gejala klinis yang progesif dari Resirasi Dystress Syndroma adalah : Takipnea diatas 60x/menit, Grunting ekspirator, subcostal dan interkostal retrakasi, Cyanosis, Nasal faring.

Pada Bayi ektremely premature (berat badan lahir sangat rendah) mungkin dapat berlanjut apnea, dan atau hipotermi. Pada Respirasi Dystress Syndroma yang tanpa komplikasi maka surfaktan akan tampak kembali dalam paru pada umur 36-48 jam. Gejala dapat memburuk secara bertahap pada 24-36 jam pertama. selainjutnya bila kondisi stabil dalam 24 jam maka akan membaik dalam 60-72 jam. Dan sembuh pada akhir minggu pertama.

4. KLASIFIKASISindrom gawat nafas/ Respiratory Distress Syndrome (RDS) dikelompokkan sebagai berikut: Syndrom gawat nafas Klasik/Clasik Respyratory distress syndrome Thoraks/dada berbentuk seperti bel disebabkan karena kekurangan aerasi (underaration). Volume paru-paru menurun, parenkhim paru-paru memiliki pola retikulogranuler difusi, dan terdapat gambaran broncho gram udara yang meluas ke perifer. Sindrom Gawat Nafas Sedang-Berat/Moderately severe Respiratory Distress Syndrome Pola retikulogranuler lebih menonjol dan terdisribusi lebih merata. Paru-paru hypoaerated. Dapat dilihat pada bronkhogram udara meningkat. Sindrom Gawat Nafas Berat/ Severe Respiratory Distress Syndrome Terdapat retikulogranuler yang berbentuk opaque pada kedua paru-paru area cystic pada paru-paru kanan bisa manunjukan alveoli yang berdilatasi atau empisema interstitial pulmonal dini.

5. GEJALA KLINIS

Bayi penderita penyakit membran hialin biasanya bayi kurang bulan yang lahir dengan berat badan antara 1200 2000 g dengan masa gestasi antara 30 36 minggu. Jarang ditemukan pada bayi dengan berat badan lebih dari 2500 g dan masa gestasi lebih dari 38 minggu. Gejala klinis biasanya mulai terlihat pada beberapa jam pertama setelah lahir terutama pada umur 6 8 jam.

Gejala karakteristik mulai timbul pada usia 24 72 jam dan setelah itu keadaan bayi mungkin memburuk atau mengalami perbaikan. Apabila membaik gejala biasanya menghilang pada akhir minggu pertama.

Gangguan pernafasan pada bayi terutama disebabkan oleh atalektasis dan perforasi paru yang menurun. Keadaan ini akan memperlihatkan keadaan klinis seperti :

1.Dispnea atau hiperpnea.2.Sianosis.3.Retraksi suprasternal, epigastrium, intercostal.4.Rintihan saat ekspirasi (grunting).5.Takipnea (frekuensi pernafasan . 60 x/menit).6.Melemahnya udara napas yang masuk ke dalam paru.7.Mungkn pula terdengar bising jantung yang menandakan adanya duktur arteriosus yang paten yang disertai pula timbulnya.8.Kardiomegali.9.Bradikardi (pada PMH berat).10.Hipotensi.11.Tonus otot menurun.12.Edem.

6. TANDA DAN GEJALA

1. Pernafasan dangkal (Takipneu)adalah pernapasan abnormal cepat dan dangkal, biasanya didefinisikan lebih dari 60 hembusan per menit2. SianosisSianosis (cyanosis) adalah warna kulit dan membran mukosa kebiruan atau pucat karena kandungan oksigen yang rendah dalam darah. Kondisi ini terutama mencolok di bibir dan kuku. Sianosis dapat muncul dalam berbagai kondisi medis di mana konsentrasi oksigen darah rendah, misalnya pada penyakit paru-paru, kelainan jantung dan di daerah geografis yang tinggi.3. Pucat4. Kelelahan5. Apneu dan pernafasan tidak teraturApnea biasanya terjadi karena adanya sumbatan pada saluran napas atau karena sistim saraf pusat tempat mengontrol pernapasan belum berkembang dengan sempurna.Bayiyang mengalami apnea tidak bernapas spontan. Kulit pada daerah mulut pun tampak kebiruan.Bayibisa berhenti bernapas selama 15 detik lalu bernapas lagi. Apnea lebih sering terjadi pada bayi prematur atau bayi yang memiliki down syndrome.6. Penurunan suhu tubuh7. Pernafasan cuping hidung

7. FAKTOR RESIKOMeskipun sebagian besar bayi dengan penyakit Membran Hialin (HMD) adalah bayi premature (Anik,2009). Terdapat faktor-faktor lain yang bisa menyebabkan timbulnya penyakit ini, seperti:

Bayi Caucasian atau bayi laki-laki Bayi yang lahir sebelumnya juga mengalami HMD Persalinan Sectio Caesaria Asfiksia perinatal Asfiksia adalah keadaan dimana bayi baru lahir tidak dapat bernapas secara spontan dan teratur. Bayi dengan riwayat gawat janin sebelum lahir, umumnya akan mengalami asfiksia pada saat dilahirkan. Masalah ini erat hubungannya dengan gangguan kesehatan ibu hamil, kelainan tali pusat, atau masalah yang mempengaruhi kesejahteraan bayi selama atau sesudah persalinan.

Etiologi / Penyebab AsfiksiaBeberapa kondisi tertentu pada ibu hamil dapat menyebabkan gangguan sirkulasi darah uteroplasenter sehingga pasokan oksigen ke bayi menjadi berkurang. Hipoksia bayi di dalam rahim ditunjukkan dengan gawat janin yang dapat berlanjut menjadi asfiksia bayi baru lahir.Beberapa faktor tertentu diketahui dapat menjadi penyebab terjadinya asfiksia pada bayi baru lahir, diantaranya adalah faktor ibu, tali pusat clan bayi berikut ini:A. Faktor ibu Pendarahan abnormal (plasenta previa atau solusio plasenta) Partus lama atau partus macet Demam selama persalinan Infeksi berat (malaria, sifilis, TBC, HIV) Kehamilan Lewat Waktu (sesudah 42 minggu kehamilan)B. Faktor Tali Pusat Lilitan tali pusat Tali pusat pendek Simpul tali pusatC. Faktor Bayi Bayi prematur (sebelum 37 minggu kehamilan) Persalinan dengan tindakan (sungsang, bayi kembar, distosia bahu, ekstraksi vakum, ekstraksi forsep) Kelainan bawaan (kongenital). Air ketuban bercampur mekonium (warna kehijauan). Stress dingin/ cold stress Suatu kondisi yang menekan produksi surfaktaan. Infeksi perinatal Kelahiran Kembar Bayi-bayi yang dilahirkan kembar biasanya prematur. Bayi dari ibu yang menderita Diabetes Melitus Terlalu banyak insulin dalam sistem tubuh bayi yang disebabkan karena diabetes pada ibu dapat memperlambat produksi surfaktan. Bayi dengan kelainan jantung PDA (Patent ductus Arteriosus) Pada prematuritas : 1) Produksi surfaktan masih sedikit (defisiensi surfaktan). Komponen utama surfaktan adalah lesitin, yang terdiri dari cytidine diphosphate cholin (C.D.P cholin) dan phosphatidyldimethy etanolamine (P.M.D.E). 2) Surfaktan diproduksi oleh sel ponemosit tipe II yang dimulai tumbuh pada gestasi 22-24 minggu, mulai aktif pada gestasi 24-26 minggu. 3) Surfaktan mulai berfungsi pada masa gestasi 32-36 minggu 4) Rasio lesitin/spingomielin dalam cairan amnion.

8. KOMPLIKASIBayi-bayi dengan penyakit Membran Hialin (HMD)/ syndrome Gawat Nafas Kadang-kadang dapat mengalami komplikasi penyakit atau masalah sebagian efek samping dari tindakan. Beberapa komplikasi yang berhubungan dengan Penyakit Membran Hialin (HMD) adalah:

Bocornya udara pada jaringan paru-paru, seperti : Pneumomediastinum-bocornya udara ke dalam mediatinum (ruang dalam rongga thorak dibelakang sternum dan antara dua kantung pleura yang melapisi paru-paru). Pneumothoraks-bocornya udara ke dalam ruang antara dinding dada dan jaringan paling luar dari paru-aparu. Pneumoperikardium-bocornya udara kedalam lambung katung sekitar jantung. Pulmonary Interstitial Emphysema (PIE)-bocornya udara sehingga terperangkap diantara alveoli, suatu kantung udara tipis pada paru-paru. Penyakit paru-paru kronik, kadang-kadang disebut Bronhopulmonary dysplasia.

9. PENCEGAHAN

a. Mencegah kelahiran prematur

Yang terpenting adalah mencegah prematuritas, seperti menghindari operasi caesar yang tidak perlu, penanganan yang baik dari kehamilan dan persalinan yang berisiko tinggi. Menurut Goldenberg, hal-hal yang dapat meningkatkan resiko terjadinya kelahiran prematur adalah, ibu yang merokok, ibu yang terlalu lelah selama kehamilan, dan ibu mengalami anemia.

b. Antibiotik untuk ibuPemberian antibiotik untuk preterm prelabour rupture of the membrane (ketuban pecah sebelum waktu), dapat mengurangi insidensi kelahiran prematur, namun tidak berpengaruh terhadap kematian perinatal.

9