BAB IPENDAHULUAN

1.Latar BelakangHidrosefalus masih merupakan suatu masalah penting dalam dunia kedokteran terutama bila dikaitkan terhadap pertumbuhan dan perkembangan anak karena terjadinya gangguan pertumbuhan otak, sehingga otomatis bila tidak ditangani secara cepat dan tepat akan dapat menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan dan perkembangan yang lebih parah lagi, bahkan menjadi kasus yang lebih berat dan dapat berakibat fatal. Secara statistik ditemukan bahwa dengan penanganan bedah dan penatalaksanaan medis yang baik sekalipun, didapatkan hanya sekitar 40% dari penderita hidrosefalus mempunyai kecerdasan yang normal dan sekitar 60% mengalami cacat kecerdasan dan fungsi motorik yang bermakna. Dari data statistik tersebut dapat dilihat bahwa walaupun dengan penanganan bedah saraf dan pelaksanaan bedah saraf dan pelaksanaan medis yang baik ternyata sekitar 60% penderita masih memiliki sekuel gangguan yang cukup bermakna.

2.Perumusan Masalaha. Apa arti Hidrosefalus ?b. Apa penyebab dari penyakit Hidrosefalus ?c. Apa cirri cirri penderita penyakit Hidrosefalus ?d. Bagaimana cara menyembuhkan penyakit Hidrosefalus ?BAB IITINJAUAN TEORITIS

1. Pengertian Penyakit HidrosefalusHidrosefalus(kepala-air, istilah yang berasal daribahasa Yunani: "hydro" yang berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalamotak(cairan serebro spinal) atau akumulasi cairan serebrospinal dalam ventrikel serebral, ruang subarachnoid, atau ruang subdural.Penyakit ini merupakan salah satu jenis penyakit bawaan yang cukup sering terjadi pada bayi baru lahir dan balita. Hidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel (Darsono, 2005:209) .

2. Penyebab Penyakit HidrosefalusPenyebab pasti terjadinya kelainan bawaan sampai sekarang masih belum jelas. Biasanya terjadi pada kehamilan yang si ibu masih muda usianya, dan disebabkan oleh:a. Kekurangan oksigen (hipoksia)b. Radiasic. Kekurangan nutrisid. Radang atau infeksie. Cedera atau traumaf. Obat-obatang. HormonalPada hidrosefalus, pengumpulan cairan otak yang berlebihan dalam ruangan otak dapat terjadi karena:a. Produksi cairan otak yang berlebihan,b. Gangguan aliran cairan otak,c. Gangguan proses penyerapan (absorbsi) cairan otak.Keadaan-keadaan tersebut dapat disebabkan oleh beberapa hal yang bisa dikelompokkan menjadi 3 golongan besar, yaitu:a. Kelainan bawaan (kongenital)b. Kadang dan pendarahan otakc. Tumor otakPenyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak ialah :a. Kelainan Bawaan (Kongenital)1) Stenosis akuaduktus SylviiMerupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Insidensinya berkisar antara 0,5-1 kasus/1000 kelahiran. Stenosis ini bukan berasal dari tumor. Ada tiga tipe stenosisa) Gliosis akuaduktus: berupa pertumbuhan berlebihan dari glia fibriler yang menyebabkan konstriksi lumen.b) Akuaduktus yang berbilah (seperti garpu) menjadi kanal-kanal yang kadang dapat tersumbat.c) Obstruksi akuaduktus oleh septum ependim yang tipis (biasanya pada ujung kaudal).Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. Stenosis ini bisa disebabkan karena kelainan metabolisme akibat ibu menggunakan isotretionin (Accutane) untuk pengobatan acne vulgaris. Oleh karena itu penggunaan derivat retinol (vitamin A) dilarang pada wanita hamil. Hidrosefalus iatrogenik ini jarang sekali terjadi, hal ini dapat disebabkan oleh hipervitaminosis A yang akut atau kronis, di mana keadaan tersebut dapat mengakibatkan sekresi likuor menjadi meningkat atau meningkatnya permeabilitas sawar darah otak. Stenosis ini biasanya dapat bersamaan dengan malformasi lain seperti: malformasi Arnold chiari, ensefalokel oksipital (Lott et al, 1984).2) Spina bifida dan kranium bifidaHidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sindrom Arnold-Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. Anomali Arnold-chiari ini dapat timbul bersama dengan suatu meningokelatau suatu meningomielokel.3) Sindrom Dandy-WalkerMalformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasi vermis serebelum. Kelainan berupa atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fosa posterior. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarakhnoid yang tidak adekuat, dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam tiga bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti: agenesis korpus kalosum, labiopalatoskisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya.4) Kista araknoidDapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.5) Anomali pembuluh darahDalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hidrosefalus akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus transversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.b. InfeksiAkibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pasca meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpedunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokalisasinya lebih tersebar. Selain karena meningitis, penyebab lain infeksi pada sistem saraf pusat adalah karena toxoplasmosis (Ngoerah, 1991). Infeksi toxoplasmosis sering terjadi pada ibu yang hamil atau penderita dengan imunokompeten (Pohan, 1996). Penularan toxoplasmosis kepada neonatus didapat melalui penularan transplasenta dari ibu yang telah menderita infeksi asimtomatik. Dalam bentuk infeksi subakut, tetrade yang menyolok adalah perkapuran intraserebral, chorioretinitis, hidrosefalus atau mikrosefalus, dan gangguan psikomotor dan kejang-kejang (Pribadi, 1983).

c. NeoplasmaHidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin dioperasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus Sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.d. PerdarahanTelah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. Hal tersebut juga dapat dipicu oleh karena adanya trauma kapitis (Hassan et al, 1985).Selanjutnya hidrosefalus dengan penyebab pertama tersebut diatas dikelompokan sebagai hidrosefalus kongenitus, sedangkan penyebab kedua sampai ke empat dikelompokkan sebagai hidrosefalus akuisita. Sebab-sebab prenatal merupakan faktor yang bertanggung jawab atas terjadinya hidrosefalus kongenital yang timbul in-utero dan kemudian bermanifestasi baik in-utero ataupun setelah lahir. Sebab-sebab ini mencakup malformasi (anomali perkembangan sporadis), infeksi atau kelainan vaskuler. Pada sebagian besar pasien banyak yang etiologinya tidak dapat diketahui, dan untuk ini diistilahkan sebagai hidrosefalus idiopatik. Dari bukti eksperimental pada beberapa spesies hewan mengisyaratkan infeksi virus pada janin terutama parotitis dapat sebagai faktor etiologi (Ngoerah, 1991).

3.Gejala Penyakit HidrosefalusTergantungnya aliran cairan otak karena penyumbatan.Pada keadaan normal, cairan otak di bentuk di dalam rongga vertikel di otak. Cairan ini kemudian mengalir dengan darah tertentu. Di beberapa tempat melalui jalan yang sempit, hingga akhirnya keluar di daerah otak kecil (serebelum) di belakang kepala. Dari sini cairan otak mengalir keseluruh permukaan otak dan sumsum tulang belakang. Akhirnya, cairan otak di serap kembali di rongga di bawah selaput otak (subaraknoid) dan masuk kembali ke pembuluh darah balik otak (sinus sagitalis superior). Nah, adanya penyumbatan di tempat tertentu, yaitu di jalan sempityang di lalui cairan otak waktu mengalir keluar dari rongga vertikal otak, di namakan Hidrosefalus non komunikans atau tersumbat. Biasanya ini akibat kelainan bawaan, tumor dan infeksi penyerapan kembali cairan otak yang tak memadai di dalam kepala.Paling sering di temukan. Bentuk ini di namakan hidrosefalus komunikans. Penyebabnya, dapat karena kelainan bawaan/didapat, semisal setelah sakit radang selaput otak (meningitis) atau perdarahan di bawah selaput otak. Produksi cairan otak berlebihan.Penyebabnya, bisa karena ada tumor di daeral pleksus khoroidalis (papiloma). Tumor ini jarang di temui (1-4 persen tumor otak pada anak). Perlu di tambahkan pula di sini, beberapa infeksi di kandungan dapat menyebabkan terjadi hidrosefalus. Biasanya infeksi terjadi pada kehamilan muda sampai trimester kedua. Infeksinya karena tertelannya cairan ketuban yang tercemar bakteri oleh janin atau melelui uri (trans-plasantal). Biasanya akibat toksoplasmosis, sifilis, rubella (campak jerman) sitomegalavirus dan virus lainnya, toksoplasma disebabkan protozoa toksoplasma gondii, sejenis parasit yang dapat menginfeksi burung-burung dan mamalia (kucing dan sebagainya).Manifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi dua golongan, yaitu:a. Awitan hidrosefalus terjadi pada masa neonatusMeliputi pembesaran kepala abnormal yang merupakan gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Pada kasus hidrosefalus kongenital yang berat dimana kepala bayi yang besar dapat mempersulit proses kelahiran, sedangkan pada bentuk yang lebih ringan, kepala berukuran normal saat lahir, tetapi kemudian tumbuh dengan laju berlebihan (Huttenlocher, 1983). Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Pada anak hidrosefalus, umur satu tahun lingkaran kepala itu menjadi 45 cm (Ngoerah, 1991). Pada masa neonatus, pengukuran lingkar kepala setiap harinya penting dalam menentukan proresivitas dari hidrosefalus. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal (Huttenlocher, 1983). Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. Sering terjadi retraksi kelopak mata yang terus-menerus (Sidharta, 1995). Pada hidrosefalus infantil yang berat, tampak suatu fenomena matahari terbenam (sunset phenomenon) pada bola mata. Fenomena ini timbul karena tekanan intrakranial yang tinggi dapat menekan tulang atap orbita yang sangat tipis. Tulang atap orbita ini lantas menekan pada bola mata sehingga bola-bola mata itu terputar ke bawah (Huttenlocher, 1983). Dengan kedudukan mata demikian, banyak putih sklera terlihat diantara limbus atas dari kornea dan tepi kelopak mata atas. Tanda tersebut bisa dikorelasikan dengan dilatasi ventrikel ke-3 atau akuaduktus Sylvii yang sekaligus melumpuhkan gerakan elevasi bola mata (Sidharta, 1995). Pada funduskopi dapat tampak suatu atrofi papil primer akibat kompresi saraf optikus dan kiasma, terjadi pada kasus kronik yang tidak diterapi. Disamping itu dapat terlihat adanya anosmi kanan dan kiri. Mungkin pula terdapat strabismus karena adanya paralise dari satu atau beberapa nervi kranialis. Penderita memperlihatkan pula adanya retardasi mental dan konvulsi. Sewaktu-waktu tampak nistagmus. Bila dilakukan perkusi sedikit di belakang tempat pertemuan os frontale dengan os temporale maka dapat timbul resonansi seperti bunyi kendi retak (cracked pot resonance). Tanda ini dinamai Macewens sign. Tidak jarang dijumpai tanda-tanda paraparesis spastik dengan reflek tendon lutut atau Achilles yang meningkat serta dengan Babinski yang positif kanan dan kiri.Menurut Harsono (1996), pada neonatus gejala yang paling umum dijumpai adalah iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, dan kadang-kadang kesadaran menurun ke arah letargi. Anak kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak. Kecurigaan akan hidrosefalus bisa berdasarkan gejala-gejala tersebut di atas, sehingga dapat dilakukan pemantauan secara teratur dan sistemik.b. Awitan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanakJika hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak-kanak, maka pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas atau tidak menentu. Kadang-kadang anak muntah di pagi hari. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal demikian ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang lebih kecil yang melayani tungkai akan terlebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas (Harsono, 1996). Kombinasi spastisitas dan ataksia yang lebih mempengaruhi tungkai daripada lengan sering ditemukan, demikian pula inkontinensia urin (Huttenlocher, 1983).Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar, terutama dalam tahun pertama sekolah. Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik maka akan terlihat adanya labilitas emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi (Harsono, 1996). Fungsi bicara seringkali masih baik, sehingga bermanifestasi sebagai ocehan kosong yang agak karakteristik (Huttenlocher, 1983). Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya.Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu:a. Fontanel anterior yang sangat tegang.b. Sutura kranium tampak atau teraba melebar.c. Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol.d. Fenomena matahari tenggelam (sunset phenomenon).

4.Cara PenyembuhanPada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus, yaitu :a)Mengurangi produksi CSS.b)Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi.c)Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial. (Darsono, 2005)

Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi :a. Penanganan SementaraTerapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid atau upaya meningkatkan resorbsinya.b. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)Misalnya : pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi radikal lesi massa yang mengganggu aliran likuor atau perbaikan suatu malformasi. Saat ini cara terbaik untuk melakukan perforasi dasar ventrikel III adalah dengan teknik bedah endoskopik. (Peter Paul Rickham, 2003)c. Operasi Pemasangan Pintas (Shunting)Operasi pintas bertujuan membuat saluran baru antara aliran likuor dengan kavitas drainase. Pada anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar. Ada dua hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat shunt yang dipasang. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. (Allan H. Ropper, 2005:360) .

BAB IIIPENUTUP

1. KesimpulanHidrosefalus adalah kelainan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinal dengan atau pernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi, sehingga terdapat pelebaran ventrikel . Penyebab penyakit Hidrosefalus : kekurangan oksigen(hipoksia),radiasi,kekurangan nutrisi,radang atau infeksi,cedera atau trauma,obat-obatan, dan hormonal . Cara penyembuhan dari penyakit Hidrosefalus adalahmengurangi produksi CSS , mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi , danpengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial.

2. Sarana. Sebaiknya pada ibu hamil tidak terlalu banyak mengkonsumsi obat obatan dan selalu mengkonsumsi makanan yang bergizi dan sehat .b. Sebaiknya penderita penyakit Hidrosefalus mengikutiterapi konservatif medikamentosa atau operasi pematangan pintas untuk mengurangi produksi CSS .

15