HISPRUNG

I. DEFINISI HISPRUNGHirschsprung atau Mega Colon adalah penyakit yang tidak adanya sel - sel ganglion dalam

rectum atau bagian rektosigmoid Colon. Dan ketidak adaan ini menimbulkan keabnormalan

atau tidak adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi usus spontan (Betz,Cecily &

Sowden : 2000).

Penyakit Hirschsprung atau Mega Kolon adalah kelainan bawaan penyebab gangguan pasase

usus tersering pada neonatus, dan kebanyakan 3 Kg, lebih banyak laki –£terjadi pada bayi

aterm dengan berat lahir laki dari pada perempuan. ( Arief Mansjoeer, 2000 ).

II. EPIDEMIOLOGI HISPRUNG

Insidensi penyakit Hirschsprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara

5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35

permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung.

Kartono mencatat 20-40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN

Cipto Mangunkusomo Jakarta.4

Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan

Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan

57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan

dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup

signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan

adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks

vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus).

Penyakit hisprung atau megakolon aganglionik bawaan disebabkan oleh kelainan inervasi

usus, di mulai dari sfingter ani interna dan meluas ke proximal, melibatkan panjang usus yang

bervariasi. Hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang paling sering terjadi

pada neonatus, dengan insiden 1:1500 kelahiran hidup. Laki-laki lebih banyak daripada

perempuan 4:1 dan ada insiden keluarga pada penyakit segmen panjang. Hisprung dengan

bawaan lain termasuk sindrom down, sindrom laurance moon-barderbield dan sindrom

wardenburg serta kelainan kardiovaskuler.

III. ETIOLOGI HISPRUNG

Adapun yang menjadi penyebab Hirschsprung atau Mega Colon itu sendiri adalah:

1. aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari sfingter ani

internus ke arah proksimal, 70% terbatas di daerah rektosigmoid, 10% sampai seluruh

kolon dan sekitarnya, 5% dapat mengenai seluruh usus sampai pilorus.

2. diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan

Down syndrome.

3. kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio

kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

IV. PATOFISIOLOGI HISPRUNG

Adanya kegagalan sel-sel “neural crest” embrional yang bermigrasi ke dalam dinding usus atau

kegagalan pleksus mensenterikus dan submukosa untuk berkembang ke arah kraniokaudal di

dalam dinding usus. Pada dasarnya, etiologi secara pasti tidak diketahui, kemungkinan adanya

faktor familial/ genetik. Hirschsprung terjadi karena adanya permasalahan pada persarafan

usus besar paling bawah, mulai anus hingga usus di atasnya.

Persyarafan motorik spinkter ani interna yang mengatur proses defekasi berasal dari serabut

syaraf simpatis (n.hypogastrikus) yang menyebabkan kontraksi usus dan serabut syaraf

parasimpatis (n.splanknikus) yang menyebabkan relaksasi usus. Kedua jenis serabut syaraf ini

membentuk pleksus rektalis. Sedangkan muskulus levator ani dipersyarafi oleh n.sakralis 3 dan

4. Nervus pudendalis mensyarafi spinkter ani eksterna dan m.puborektalis. Syaraf simpatis

tidak mempengaruhi otot rektum. Defekasi sepenuhnya dikontrol oleh n.splanknikus

(parasimpatis). Kontinensia sepenuhnya dipengaruhi oleh n.pudendalis dan n.splanknikus

pelvik (syaraf parasimpatis). Dibawah ini gambar tentang inervasi region perineum pada laki-

laki.

Sistem syaraf autonomik intrinsik pada usus terdiri :

1. Pleksus Auerbach : terletak diantara lapisan otot sirkuler dan longitudinal

2. Pleksus Meissner : terletak di sub-mukosa.

Pada penyakit hysprung syaraf yang berguna untuk membuat usus bergerak melebar

menyempit biasanya tidak ada sama sekali atau kalaupun ada sedikit sekali. Ketiadaan

ganglion ini disebabkan karena adanya kegagalan sel-sel neural crest (bakal sel ganglion)

embrional yang bermigrasi ke dalam lubang usus atau kegagalan fleksus mesentrikus dan sub

mukosa untuk berkembang ke arah cranicaudal di dalam dinding usus yang menimbulkan

keabnormalan atau tidak adanya peristalsis serta tidak adanya evakuasi usus spontan. Selain

itu, sfingter rektum tidak dapat berelaksasi, mencegah keluarnya feses secara normal. Isi usus

mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan

terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan

menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar sehingga terjadi mega kolon. Adanya obstruksi

dan dilatasi bagian proksimal dari Kolon akibat akumulasi feses bisa menyebabkan distensi

abdomen

Konstipasi (perubahan pola eliminasi)

Sel ganglion parasimpatik dari pleksus aurbach di rektisigmoid kolon tidak ada

Tidak adanya peristaltic serta spinkter rectum tidak mempunyai daya dorong

Proses evakuasi feses dan udara terganggu

Obstruksi & Dilatasi bag. proksimal

Feses lama dalam colon rektum (kolon menebal dan tertahan pada bagian Proksimal)

Serabut saraf dan otot polos menebal

Pasase usus terganggu(Sfinkter ani interna tidak relaksasi)

)

HIRSPRUNG (MEGA KOLON)

Pembusukan (penumpukan

feses)

Adanya bakteri dalam

usus

Proliferasi bakteri

Komplikasi:enterokolitis

Peningkatan flora usus

Reaksi inflamasi

Peningkatan sekresi cairan dan elektrolit ke

rongga usus disertai absorpsi

Terbentuknya feses encer

diare

Px rawat inap (hospitalisasi)

Cemas (ansietas)

Risiko tinggi gangguan integritas kulit di sekitar

colostomi

Risiko tinggi infeksi

Pembedahan (Tindakan kolostomi)

nyeri

Resiko tinggi kekurangan volume cairan tubuh

Intake kurang

Pola nafas tidak efektifPemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan

Relaksasi otot-otot diafragma tergangguGerakan isi lambung ke mulut (refluks)

Mual dan muntah Clystre pernafasan

Ekspansi paru

Penekanan pada usus, lambung intra abdomen

Distensi abdomenKontraksi anuler pylorus

NyeriKontraksi otot-otot dinding abdomen ke diafragmaEkspalasi isi lambung ke esofagus

V. MANIFESTASI KLINIS HISPRUNG

Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia, dan

gejala klinis yang mulai terlihat pada :

(i). Periode Neonatal

Manifestasi penyakit Hirschsprung yang khas biasanya terjadi pada neonatus cukup

bulan. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang

terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih

dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikans. Pada lebih dari 90% bayi

normal, mekonium pertama keluar dalam usia 24 jam pertama, namun pada lebih dari 90%

kasus penyakit Hirschsprung mekonium keluar setelah 24 jam. Mekonium normal berwarna

hitam kehijauan, sedikit lengket dan dalam jumlah yang cukup. Swenson (1973) mencatat

angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus sedangkan Kartono mencatat angka 93,5%

untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi

abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Distensi

abdomen merupakan manifestasi obstruksi usus letak rendah dan dapat disebabkan oleh

kelainan lain, seperti atresia ileum dan lain-lain. Muntah yang berwarna hijau disebabkan oleh

obstruksi usus, yang dapat pula terjadi pada kelainan lain dengan gangguan pasase usus,

seperti pada atresia ileum, enterokolitis netrotikans neonatal, atau peritonitis intrauterine.

Tanda-tanda edema, bercak-bercak kemerahan khususnya di sekitar umbilicus, punggung, dan

di sekitar genitalia ditemukan bila telah terdapat komplikasi peritonitis. Sedangkan

enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit

Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-

4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea,

distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3

kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi

meski telah dilakukan kolostomi.1,3,4,5

(ii). Anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan

gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen.

Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi

semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali

dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi.1,3,4,5

Bayi baru lahir tidak bisa mengeluarkan Meconium dalam 24 – 28 jam pertama setelah

lahir. Tampak malas mengkonsumsi cairan, muntah bercampur dengan cairan empedu dan

distensi abdomen. (Nelson, 2000 : 317).

Gejala Penyakit Hirshsprung adalah obstruksi usus letak rendah, bayi dengan Penyakit

Hirshsprung dapat menunjukkan gejala klinis sebagai berikut: obstruksi total saat lahir dengan

muntah, distensi abdomen dan ketidakadaan evakuasi mekonium. Keterlambatan evakuasi

meconium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi

selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan

entrokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Adanya feses yang menyemprot pada

saat colok dubur merupakan tanda yang khas. Bila telah timbul enterokolitis nikrotiskans terjadi

distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah ( Nelson, 2002 : 317 ).

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

1. Tidak dapat meningkatkan berat badan

2. Konstipasi (sembelit)

3. Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

4. Diare cair yang keluar seperti disemprot

5. Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai

keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

1. Konstipasi (sembelit)

2. Kotoran berbentuk pita

3. Berbau busuk

4. Pembesaran perut

5. Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)

6. Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

VI. KOMPLIKASI Enterokolitis

Merupakan komplikasi yang paling berbahaya dan dapat berakibat kematian. Mekanisme

timbulnya enterokolitis karena adanya obstruksi parsial. Obstruksi usus pasca bedah

disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganglionik yang tersisa

masih spastic. Manifestasi klinik dari enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda

obstruksi seperti; muntah hijau, feses keluar secara eksplosif cair dan berbau busuk.

Enterokolitis nekrotikan merupakan komplikasi parah yang dapat menyebabkan nekrosis

dan perforasi

Kebocoran Anastomose

Kebocoran dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose,

vaskularisasi yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses

sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan

terlalu dini dan tidak hati-hati. Terjadi peningkatan suhu tubuh terdapat infiltrat atau

abses rongga pelvis.

Stenosis

Stenosis dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomse,

infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang

dipergunakan. Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi, distensi

abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal.

Komplikasi

a Obstruksi usus

b Konstipasi

c Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

d Entrokolitis

e Struktur anal dan inkontinensial (post operasi)

(Betz cecily & sowden, 2002 : 197)

VII. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Radiologi

Pemeriksaan radiologi merupakan pemeriksaan yang penting pada penyakit Hirschsprung.

Pada foto polos abdomen dapat dijumpai gambaran obstruksi usus letak rendah, meski pada

bayi sulit untuk membedakan usus halus dan usus besar.

Pemeriksaan yang merupakan standard dalam menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah

barium enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas:

1. Tampak daerah penyempitan di bagian rektum ke proksimal yang panjangnya

bervariasi.

2. Terdapat daerah transisi, terlihat di proksimal daerah penyempitan ke arah daerah

dilatasi.

3. Terdapat daerah pelebaran lumen di proksimal daerah transisi.

Terlihat gambar barium enema penderitaHirschsprung. Tampak rektum yang mengalami

penyempitan,dilatasi sigmoid dan daerah transisi yang melebar

Apabila dari foto barium enema tidak terlihat tanda-tanda khas penyakit

Hirschsprung, maka dapat dilanjutkan dengan foto retensi barium, yakni foto setelah 24-48

jam barium dibiarkan membaur dengan feces. Gambaran khasnya adalah terlihatnya barium

yang membaur dengan feces kearah proksimal kolon. Sedangkan pada penderita yang bukan

Hirschsprung namun disertai dengan obstipasi kronis, maka barium terlihat menggumpal di

daerah rektum dan sigmoid.

Biopsy Rectal

Metode definitif untuk mengambil jaringan yang akan diperiksa adalah dengan biopsy

rectal full-thickness.

Spesimen yang harus diambil minimal berjarak 1,5 cm diatas garis dentata karena

aganglionosis biasanya ditemukan pada tingkat tersebut.

Kekurangan pemeriksaan ini yaitu kemungkinan terjadinya perdarahan dan pembentukan

jaringan parut dan penggunaan anastesia umum selama prosedur ini dilakukan.

Simple Suction Rectal Biopsy

Lebih terkini, simple suction rectal biopsy telah digunakan sebagai teknik mengambil

jaringan untuk pemeriksaan histologist

Mukosa dan submukosa rektal disedot melalui mesin dan suatu pisau silinder khusus

memotong jaringan yang diinginkan.

Manometri Anorektal

Manometri anorektal mendeteksi refleks relaksasi dari internal sphincter setelah distensi

lumen rektal. Refleks inhibitorik normal ini diperkirakan tidak ditemukan pada pasien

penyakit Hirschsprung.

Swenson pertama kai menggunakan pemeriksaan ini. Pada tahun 1960, dilakukan

perbaikan akan tetapi kurang disukai karena memiliki banyak keterbatasan. Status

fisiologik normal dibutuhkan dan sedasi seringkali penting. Hasil positif palsu yang telah

dilaporkan mencapai 62% kasus, dan negatif palsu dilaporkan sebanyak 24% dari kasus.

Karena keterbatasan ini dan reliabilitas yang dipertanyakan, manometri anorektal jarang

digunakan di Amerika Serikat

Keunggulan pemeriksaan ini adalah dapat dengan mudah dilakukan diatas tempat tidur

pasien.

Akan tetapi, menegakkan diagnosis penyakit Hirschsprung secara patologis dari sampel

yang diambil dengan simple suction rectal biopsy lebih sulit dibandingkan pada jaringan

yang diambil dengan teknik full-thickness biopsy

Kemudahan mendiagnosis telah diperbaharui dengan penggunaan pewarnaan

asetilkolinesterase, yang secara cepat mewarnai serat saraf yang hipertropi sepanjang

lamina propria dan muskularis propria pada jaringan.

Penemuan Histologis

Baik pleksus mienterik (Auerbach) dan pleksus submukosa (Meissner) tidak ditemukan pada

lapisan muskuler dinding usus. Serat saraf yang mengalami hipertropi yang terlihat dengan

pewarnaan asetilkolinesterase juga ditemukan sepanjang lamina propria dan muskularis

propria. Sekarang ini telah terdapat pemeriksaan imunohistokimia dengan calretinin yang juga

telah digunakan untuk pemeriksaan histologis usus aganglionik, dan terdapat penelitian yang

telah menyimpulkan bahwa pemeriksaan ini kemungkinan lebih akurat dibandingkan

asetilkolinesterase dalam mendeteksi aganglionosis.

Studi Kontras Barium

Pada kasus yang diduga penyakit hirschprung, sebaiknya dilakukan pemeriksaan barium

enema tanpa persiapan. Temuan diagnostic yang meliputi adanya perubahan tajam pada

ukuran diameter potongan usus ganglionik dan aganglionik, kontraksi ‘gigi gergaji

(sawtooth)’ yang irregular pada segmen aganglionik, lipatan transversa paralel pada kolon

proksimal yang mengalami dilatasi, dan kegagalan mengevakuasi barium. Diameter rectum

lebih sempit daripada diameter kolon sigmoid.

Pemeriksaan dengan barium enema, akan bisa ditemukan :

a Daerah transisi

b Gambaran kontraksi usus yang tidak teratur di bagian usus yang menyempit

c Entrokolitis pada segmen yang melebar

d Terdapat retensi barium setelah 24 – 48 jam (Darmawan K, 2004 : 17)

Biopsi isap yaitu mengambil mukosa dan sub mukosa dengan alat penghisap dan mencari

sel ganglion pada daerah sub mukosa (Darmawan K, 2004 :17).

Biopsi otot rectum yaitu pengambilan lapisan otot rectum.

Periksaan aktivitas enzim asetil kolin esterase dari hasil biobsi isap pada penyakit ini khas

terdapat peningkatan, aktifitas enzimasetil kolin esterase (Darmawan K, 2004 : 17)

Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsi usus ( Betz, cecily & Sowden, 2002 :

197 )

Pemeriksaan colok anus pada pemeriksaan ini jari akan merasakan jepitan dan pada waktu

tinja yang menyemprot. Pemeriksaan ini untuk mengetahu bahu dari tinja, kotoran yang

menumpuk dan menyumbat pada usus di bagian bawah dan akan terjadi pembusukan.

VIII. PENATALAKSANAAN MEDIS

Pengobatan medis

Tujuan umum dari pengobatan ini mencakup 3 hal utama:

1. Penanganan komplikasi dari penyakit Hirschsprung yang tidak terdeteksi,

Penatalaksanaan komplikasi diarahkan pada penyeimbangan cairan dan elektrolit,

menghindari distensi berlebihan, dan mengatasi komplikasi sistemik, seperti sepsis.

Maka dari itu, hidrasi intravena, dekompressi nasogastrik, dan jika diindikasikan,

pemberian antibiotik intravena memiliki peranan utama dalam penatalaksanaan

medis awal.

2. Penatalaksanaan sementara sebelum operasi rekonstruktif definitif dilakukan,

Pembersihan kolon, yaitu dengan melakukan irigasi dengan rectal tube berlubang

besar dan cairan untuk irigasi. Cairan untuk mencegah terjadinya

ketidakseimbanganelektrolit.

Irigasi colon secara rutin dan terapi antibiotik prophylaksis telah menjadi prosedur

untuk mengurangi resiko terjadinya enterocolitis

3. untuk memperbaiki fungsi usus setelah operasi rekonstruksi.

.Injeksi BOTOX pada sphincter interna terbukti memicu pola pergerakan usus yang

normal pada pasien post-operatif.

Tindakan bedah

Beberapa prosedur definitif telah digunakan, kesemuanya telah memberikan hasil

yang sempurna jika dilakukan oleh ahli bedah yang berpengalaman. 3 jenis teknik yang

sering digunakan adalah prosedur Swenson, Duhamel, dan Soave. Apapun teknik yang

dilakukan, membersihan kolon sebelum operasi definitif sangat penting.

1. Prosedur Swenson

Prosedur Swenson merupakan teknik definitif pertama yang digunakan untuk

menangani penyakit Hirschsprung

Segmen aganglionik direseksi hingga kolon sigmoid kemudian anastomosis oblique

dilakukan antara kolon normal dengan rektum bagian distal

2. Prosedur Duhamel

Prosedur Duhamel pertama kali diperkenalkan pada tahun 1956 sebagai modifikasi

prosedur Swenson

Poin utamanya adalah pendekatan retrorektal digunakan dan beberapa bagian rektum

yang aganglionik dipertahankan.

Usus aganglionik direseksi hingga ke bagian rektum dan rektum dijahit. Usus bagian

proksimal kemudian diposisikan pada ruang retrorektal (diantara rektum dan sakrum),

kemudian end-to-side anastomosis dilakukan pada rektum yang tersisa

3. Prosedur Soave

Prosedur Soave diperkenalkan pada tahun 1960, intinya adalah membuang mukosa dan

submukosa dari rektum dan menarik usus ganglionik ke arah ujung muskuler rektum

aganglionik.

Awalnya, operasi ini tidak termasuk anastomosis formal, tergantung dari pembentukan

jaringan parut antara segmen yang ditarik dan usus yang aganglionik. Prosedur ini

kemudian dimodifikasi oleh Boley dengan membuat anastomosis primer pada anus.

Perawatan

Perhatikan perawatan tergantung pada umur anak dan tipe pelaksanaanya bila

ketidakmampuan terdiagnosa selama periode neonatal, perhatikan utama antara lain :

o Membantu orang tua untuk mengetahui adanya kelainan kongenital pada anak

secara dini

o Membantu perkembangan ikatan antara orang tua dan anak

o Mempersiapkan orang tua akan adanya intervensi medis ( pembedahan )

o Mendampingi orang tua pada perawatan colostomy setelah rencana pulang

( FKUI, 2000 : 1135 )

Pada perawatan preoperasi harus diperhatikan juga kondisi klinis anak – anak dengan mal

nutrisi tidak dapat bertahan dalam pembedahan sampai status fisiknya meningkat. Hal ini

sering kali melibatkan pengobatan simptomatik seperti enema. Diperlukan juga adanya diet

rendah serat, tinggi kalori dan tinggi protein serta situasi dapat digunakan nutrisi parenteral

total (NPT).

IX. STOMA DAN PERAWATAN STOMA

STOMA

Stoma adalah lubang buatan pada abdomen utnuk mengalirkan urine atau feces keluar dari

tubuh.

Stoma adalah lubang buatan pada dinding perut untuk mengumpulkan kotoran atau air

seni. Pembuatan stoma ini sering bersamaan melalui operasi pembukaan dinding perut

(laparotomi) dengan insisi di atas garis tengah perut (midline incision). Keberadaan stoma

ini sangat penting karena merupakan pengganti lubang anus sebagai saluran pembuangan

sementara atau bahkan permanen seumur hidup.

Pada stoma yang berfungsi dengan baik, kotoran akan keluar dari lubang stoma masuk ke

kantong stoma (kolostomi bag). namun tidak jarang kantong stoma bocor karena kurang

rapat yang menyebabkan iritasi kulit di sekitar stoma bahkan sampai menyebabkan

kontaminasi luka operasi laparotomi. Agar stoma dapat berfungsi dengan baik dan luka

operasi laparotomi dapat cepat sembuh maka perlu perawatan yang baik dan benar paska

operasi.

Macam-macam Stoma :

1. Colostomy (Lubang buatan di usus besar)

2. Tracheostomy (Lubang buatan di tenggorok)

3. Urostomy (Lubang buatan di kandung kemih)

Kolostomi

Pengertian

Kolostomi adalah membuat ostomi di kolon, dibentuk bila usus tersumbat oleh tumor

(Harahap, 2006)

Stoma

Perlengkapan ostomi terdiri atas satu lapis atau dua lapis dengan barier kulit hipoalergenik

untuk mempertahankan integritas kulit peristomal. Kantong harus cukup besar untuk

menampung feses dan flatus dalam jumlah sedang tetapi tidak terlalu besar agar tidak

membebani bayi atau anak. Perlindungan kulit peristomal adalah aspek penting dari

perawatan stoma. Peralatan yang sesuai ukurannya merupakan hal penting untuk

mencegah kebocoran isi (Wong, 2009). Lokasi kolostomi menentukan konsistensi tinja baik

padat ataupun cair. Pada kolostomi transversum umumnya menghasilkan feses lebih

padat. Lokasi kolostomi ditentukan oleh masalah medis pasien dan kondisi umum. Ada 3

jenis kolostomi, yaitu:

Kolostomi loop atau loop colostomy, biasanya dilakukan dalam keadaan darurat .

End colostomy, terdiri dari satu stoma dibentuk dari ujung proksimal usus dengan

bagian distal saluran pencernaan. End colostomy adalah hasil pengobatan bedah

kanker kolorektal

Double-Barrel colostomy terdiri dari dua stoma yang berbeda stoma bagian proksimal

dan stoma bagian distal (Perry & Potter, 2005).

Jenis kolostomi berdasarkan lokasinya

Jenis kolostomi berdasarkan lokasinya; transversokolostomi merupakan kolostomi di

kolon transversum, sigmoidostomi yaitu kolostomi di sigmoid, kolostomi desenden yaitu

kolostomi di kolon desenden dan kolostomi asenden, adalah kolostomi di asenden

(Suriadi, 2006)

Komplikasi Kolostomi

Insidens komplikasi untuk pasien dengan kolostomi sedikit lebih tinggi dibandingkan

pasien ileostomi. Beberapa komplikasi umum adalah prolaps stoma, perforasi, retraksi

stoma, impaksi fekal dan iritasi kulit. Kebocoran dari sisi anastomotik dapat terjadi bila

sisa segmen usus mengalami sakit atau lemah. Kebocoran dari anastomotik usus

menyebabkan distensi abdomen dan kekakuan, peningkatan suhu, serta tanda shock.

Perbaikan pembedahan diperlukan (Brunner dan Suddarth, 2000).

Perawatan Kolostomi

Fungsi kolostomi akan mulai tampak pada hari ke 3 sampai hari ke 6 pascaoperatif.

Perawat menangani kolostomi sampai pasien dapat mengambil alih perawatan ini.

Perawatan kulit harus diajarkan bersamaan dengan bagaimana menerapkan drainase

kantung dan melaksanakan irigasi. Menurut Brunner dan suddarth (2000), ada beberapa

yang harus diperhatikan dalam menangani kolostomi, antara lain;

Perawatan Kulit

Rabas efluen akan bervariasi sesuai dengan tipe ostomi. Pada kolostomi transversal,

terdapat feses lunak dan berlendir yang mengiritasi kulit. Pada kolostomi desenden

atau kolostomi sigmoid, feses agak padat dan sedikit mengiritasi kulit. Pasien

dianjurkan melindungi kulit peristoma dengan sering mencuci area tersebut

menggunakan sabun ringan, memberikan barrier kulit protektif di sekitar stoma, dan

mengamankannya dengan meletakan kantung drainase. Kulit dibersihkan dengan

perlahan menggunakan sabun ringan dan waslap lembab serta lembut. Adanya

kelebihan barrier kulit dibersihkan. Sabun bertindak sebagai agen abrasif ringan untuk

mengangkat residu enzim dari tetesan fekal. Selama kulit dibersihkan, kasa dapat

digunakan untuk menutupi stoma.

Memasang Kantung

Stoma diukur untuk menentukan ukuran kantung yang tepat. Lubang kantung harus

sekitar 0,3 cm lebih besar dari stoma. Kulit dibersihkan terlebih dahulu. Barier kulit

peristoma dipasang. Kemudian kantung dipasang dengan cara membuka kertas

perekat dan menekanya di atas stoma. Iritasi kulit ringan memerlukan tebaran bedak

stomahesive sebelum kantung dilekatkan.

Mengangkat Alat Drainase

Alat drainase diganti bila isinya telah mencapai sepertiga sampai seperempat bagian

sehingga berat isinya tidak menyebabkan kantung lepas dari diskus perekatnya dan

keluar isinya. Pasien dapat memilih posisi duduk atau berdiri yang nyaman dan dengan

perlahan mendorong kulit menjauh dari permukaan piringan sambil menarik kantung

ke atas dan menjauh dari stoma. Tekanan perlahan mencegah kulit dari trauma dan

mencegah adanya isi fekal yang tercecer keluar.

Mengirigasi Kolostomi

Tujuan pengirigasian kolostomi adalah untuk mengosongkan kolon dari gas, mukus,

dan feses. Sehingga pasien dapat menjalankan aktivitas sosial dan bisnis tanpa rasa

takut terjadi drainase fekal. Dengan mengirigasi stoma pada waktu yang teratur,

terdapat sedikit gas dan retensi cairan pengirigasi.

Gastrointestinal Stoma

Pada umumnya dibuat untuk ileum (ileostomy) atau colon (colostomy). Tedapat 2 jenis

gastrointestinal Stoma :

Temporary (de-functioning) stomas : meliputi ileostomy atau colostomy yang dibuat

untuk melindungi suatu anastomosis atau dekompresi atau penyembuhan segmen

usus bagian distalnya. Stoma mempunyai 2 lubang yaitu lubang proksimal adalah

tempat keluarnya faeces dan lubang distal tempat keluarnya mukus dari usus bagian

distalnya.

Permanent stomas : lubang dinding abdomen yang dibuat secara permanen tempat

menempelkan bagian akhir dari usus pada permukaan kulit.

Terdapat beberapa bentuk permanent stoma antara lain:

a. Panproctocolectomy : ileostomy permanent yang dibuat dari ileum terminalis,

seluruh colon rectum dan anus diangkat.

b. Total colectomy: ileostomy dibuat tetapi ujung rectum tetap dan disalurkan ke

dinding abdomen sebagai mucus fistula.

c. Abdomenoperineal (A-P) excision : colostoly pada fossa iliaca sinistra, rectum dan

anus diangkat, sering disertai dengan pengangkatan 1/3 bagian atas dinding

posterior vagina

d. Hartmarns procedure, eksisi dari sigmoid atau atas rectum colostomy dibuat dan

ujung rectum ditutup dan dibiarkan didalam pelvis.

e. Pelvis exenteration: operasi radikal untuk pengangkatan organ pelvis; dibuat

colostoly dan urostomy.

Kelainan pada organ Pencernaan yang menimbulkan indikasi tindakan gastrointestinal

Stoma :

1. Esafagus : Kanker pada bagian ini akan menyebabkan gangguan menelan, dimulai

sulit menelan dan bila tidak cepat diangkat akan tersumbat total sehingga tidak

bisa menelan sama sekali.

2. Lambung : Seperti di Esophagus kanker di lambung juga akan menyebabkan

tersumbatnya saluran cerna, tetapi tergantung lokasi, kanker pada lokasi tertentu

tidak akan menyebabkan tersumbatnya saluran cerna sampai pada stadium

lanjut.

3. Usus Besar : Kanker usus besar awalnya menimbulkan gejala gangguan pola

defikasi artinya secara berangsur angsur penderita merasa tidak nyaman diperut

kemudian mulas yang sukar diterangkan sebabnya dilanjutkan dengan diare /

mencret berak darah lender ini terutama untuk kanker rectum dan obstruksi

saluran cerna karena tersumbatnya usus besar akhirnya perut kembung karena

kotoran menumpuk dalamusus karena tidak bisa keluar.

Untuk kanker rektum, jenis operasinya tergantung pada seberapa jauh jarak

kanker ini dari anus dan seberapa dalam dia tumbuh ke dalam dinding rektum.

Pengangkatan seluruh rektum dan anus mengharuskan penderita menjalani

kolostomi menetap (pembuatan hubungan antara dinding perut dengan kolon).

Dengan kolostomi, isi usus besar dikosongkan melalui lubang di dinding perut ke

dalam suatu kantung, yang disebut kantung kolostomi.

4. Usus Halus : Kebanyakan tumor usus halus adalah jinak. Kebanyakan tumor jinak

tidak menyebabkan gejala. Tetapi tumor yang berukuran besar bisa

menyebabkan terdapatnya darah dalam tinja, penyumbatan usus (sebagian atau

total), atau penjeratan usus bila satu bagian usus masuk ke usus yang berada di

depannya (intususepsi).

5. Pankreas : Kanker pangkreas karena letaknya sangat sulit terdiagnosis, biasanya

diketahui setelah ada komplikasi ikterus atau penyumbatan pada usus 12 jari.

6. Hati : Kanker primer yang terletak ditepi pada keadaan dini bila cepat diketahui

dan segera diambil tindakan operasi akan menyembuhkan penyakitnya. Pada hati

sering dijumpai kanker sekunder yang berasal dari penyebaran kanker alat tubuh

lain seperti usus, paru, payudara, genitalia, interna.

Prosedur Pelatihan Kolostomi

Persiapan Alat

a. Dua pasang sarung tangan

b. Pengalas

c. Kom berisi air hangat air hangat

d. Kain kasa atau washlap

e. Kantung kolostomi yang baru

f. Pembersih seperti sabun

g. Gunting

h. Kantung plastik

i. Tissue

Persiapan pasien

a. Atur posisi pasien berbaring

b. Jelaskan pada pasien dan orang tua tentang prosedur yang akan dilakukan dan

jaga privasi pasien.

c. Ciptakan suasana senyaman mungkin

Prosedur

a. Cuci tangan

b. Jelaskan prosedur pada klien dan jaga privasi klien

b. Gunakan sarung tangan

c. Letakkan kain pengalas di sekitar perut dan buka kantung kolostomi.

d. Buka kantung kolostomi dengan hati-hati, tangan non dominan (kiri) menekan

kulit dan tangan dominan (kanan) melepaskan kantung kolostomi.

e. Kosongkan kantung: ukur jumlah feses, feses dibuang ke toilet kantung kolostomi

dibuang ke kantong plastik

f. bersihkan stoma dan kulit di sekitar lubang dengan menggunakan kain kasa atau

washlap yang lembab dan hangat, atau air sabun jika sisah perekat dan feses sulit

dibersihkan.Cuci tangan dan gunakan sarung tangan kembali.

g. Keringkan kulit dan pasang kantung kolostomi yang baru

h. Buka sarung tangan dan rapikan alat serta sampah

i. Cuci tangan ( Joyce, 2002).

ASUHAN KEPERAWATAN HISPRUNG

Trigger 2 Hisprung

An. Karunia usia 7 hari dibawa ke RS karena perut kembung dan muntah. Dari hasil pengkajian

perawat ditemukan an. Karunia terlihat lemas, bibir kering, dan menangis terus, tidak dapat tidur

dengan nyenyak baik pagi, siang maupun malam. Tidur hanya sebentar-sebentar kemudian

menangis. Abdomen distensi dan anak selalu memuntahkan ASI dan formula yang diberikan, ibu

mengatakan sehari sebelum ke RS BB anak 3,3 kg (ditimbang di bidan) sekarang di RS BB An. Karunia

3,1 kg. TTV An.Karunia RR 42x/mnt, suhu 37,9C, N=130x/mnt. Riwayat kelahiran AN. Karunia anak

pertama lahir normal, lahir di tolong bidan,BB lahir 3,6 kg, mekonium pertama keluar pada hari

ketiga setelah kelahiran. Melihat kondisi anaknya, ibu banyak bertanya tentang penyakit anaknya

dan penyembuhannya. Ibu juga mengatakan belum pernah di keluarganya mempunya penyakit

seperti ini. Jadi,ibu tidak tahu harus berbuat apa untuk anaknya.

PENGKAJIAN

1. Identitas Pasien.

Nama : An. Karunia

Umur : 7 hari

Jenis Kelamin : Perempuan

Agama : BT

Suku/Bangsa : bT

Status Pernikahan: Belum menikah

Pendidikan : BT

Pekerjaan :BT

Alamat :BT

Nomor Register : 123456

Tanggal MRS :01 Maret 2012

Tanggal Pengkajian: 01 Maret 2012

Diagnosa Medis : Hisprung

2. Identitas Penanggung jawab.

Nama : Ibu Kurnia

Umur : BT

Jenis Kelamin :Perempuan

Pendidikan : BT

Pekerjaan : BT

Hub. Dengan pasien : Ibu kandung

3. Keluhan Utama

perut kembung dan muntah

4. Riwayat Kesehatan

Riwayat Penyakit sekarang

An. Karunia usia 7 hari dibawa ke RS karena perut kembung dan muntah. Dari hasil pengkajian perawat ditemukan an. Karunia terlihat lemas, bibir kering, dan menangis terus, tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang maupun malam. Tidur hanya sebentar-sebentar kemudian menangis.

Riwayat Penyakit Dahulu

o Kaji riwayat prenatal, natal dan post natal : Riwayat kelahiran AN. Karunia

anak pertama lahir normal, lahir di tolong bidan,BB lahir 3,6 kg, mekonium

pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran.

o Kaji riwayat imunisasi yang sudah dilakukan

Riwayat Penyakit keluarga

o Kaji apakah ada keluarga yang menderita penyakit serupa.

Riwayat Psikososial

o Kaji status ekonomi keluarganya .

o Persepsi keluarga tentang penyakit yang diderita klien : , ibu banyak bertanya

tentang penyakit anaknya dan penyembuhannya. Ibu juga mengatakan belum

pernah di keluarganya mempunya penyakit seperti ini. Jadi,ibu tidak tahu

harus berbuat apa untuk anaknya.

Pengkajian pola Gordon

1. Pemeliharaan dan persepsi kesehatan

ibu banyak bertanya tentang penyakit anaknya dan penyembuhannya. Ibu juga

mengatakan belum pernah di keluarganya mempunya penyakit seperti ini. Jadi,ibu

tidak tahu harus berbuat apa untuk anaknya.

2. Pola nutrisi

anak selalu memuntahkan ASI dan formula yang diberikan, ibu mengatakan sehari

sebelum ke RS BB anak 3,3 kg (ditimbang di bidan) sekarang di RS BB An. Karunia 3,1 kg.

3. Pola eliminasi

BAB: mekonium pertama keluar pada hari ketiga setelah kelahiran.

BAK: BT

4. Pola aktivitas

Karunia terlihat lemas dan menangis terus

5. Pola istirahat

Pasien tidak dapat tidur dengan nyenyak baik pagi, siang maupun malam. Tidur hanya

sebentar-sebentar kemudian menangis.

6. Pola kognitif dan perseptual

BT

7. Pola persepsi konsep

BT

8. Peran dan tanggung jawab

BT

9. Pola seksual dan reproduksi

BT

10. Pola koping dan toleransi stress

BT

11. Pola nilai dan keyakinan

Pemeriksaan Fisik

Keadaan Umum : pasien tampak lemas

TTV : RR 42x/mnt, suhu 37,9C, N=130x/mnt.

Pemeriksaan Head to toe

o B1 breathing : RR = 42x / menit.

o B2 Blood : nadi 130x / menit

o B3 Brain : BT

o B4 Bladder : Bibir Kering

o B5 Bowel : kembung, Abdomen distensi dan anak selalu memuntahkan ASI dan

formula yang diberikan,

o B6 Bone : normal

ANALISA DATA

DATA ETIOLOGI MASALAHDS : ibu mengatakan sehari

sebelum ke RS BB anak 3,3 kg

(ditimbang di bidan)

DO : Karunia terlihat lemas, bibir

kering, dan menangis terus.

Abdomen distensi, ibu mengatakan

sehari sebelum ke RS BB anak 3,3

kg (ditimbang di bidan) sekarang di

RS BB An. Karunia 3,1 kg. TTV

An.Karunia RR 42x/mnt, suhu

37,9C, N=130x/mnt. Riwayat

kelahiran AN. Karunia anak

pertama lahir normal, lahir di

tolong bidan,BB lahir 3,6 kg,

mekonium pertama keluar pada

hari ketiga setelah kelahiran.

Konstipasi ( Perubahan pola eliminasi )

DS :umur 7 hari, ibu mengatakan

sehari sebelum ke RS BB anak 3,3

kg (ditimbang di bidan).

DO : perut kembung

an. Karunia terlihat lemas, bibir

kering, dan menangis terus, tidak

dapat tidur dengan nyenyak baik

pagi, siang maupun malam. Tidur

hanya sebentar-sebentar kemudian

menangis. Abdomen distensi dan

anak selalu memuntahkan ASI dan

formula yang diberikan, ibu

mengatakan sehari sebelum ke RS

BB anak 3,3 kg (ditimbang di bidan)

sekarang di RS BB An. Karunia 3,1

kg. TTV An.Karunia RR 42x/mnt,

suhu 37,9C, N=130x/mnt. Riwayat

Hisprung

Penekanan pd usus lambung intra abdomen

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan

kelahiran AN. Karunia anak

pertama lahir normal, lahir di

tolong bidan,BB lahir 3,6 kg,

mekonium pertama keluar pada

hari ketiga setelah kelahiran.

DS :

Melihat kondisi anaknya, ibu

banyak bertanya tentang penyakit

anaknya dan penyembuhannya.

Ibu juga mengatakan belum pernah

di keluarganya mempunya penyakit

seperti ini. Jadi,ibu tidak tahu harus

berbuat apa untuk anaknya.

DO : -

Anak menderita hisprung

Timbul tanda dan gejala penyakit

Ibux tidak tahu tentang penyakit, pengobatannya

Kurang pengetahuan

DIAGNOSA DAN RENCANA KEPERAWATAN

1. Konstipasi berhubungan dengan mekanisme penyakit hisprung

2. ketidakseimbangan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan faktor

biologis ( mual muntah)

3. Kurang pengetahuan bd Keterbatasan informasi kognitif

Tgl No. dx Tujuan Intervensi Rasional

1 Setelah diberikan askep

selama 3x24 jam

diharapkan anak dapat

melakukan eliminasi

dengan beberapa adaptasi

sampai fungsi eliminasi

secara normal dan bisa

dilakukan

1. Berikan bantuan enema

dengan cairan Fisiologis

NaCl 0,9 %

2. Observasi tanda vital dan

bising usus setiap 2 jam

sekali

3. Observasi pengeluaran

feces per rektal-bentuk,

konsistensi, jumlah

4. Observasi intake yang

mempengaruhi pola dan

1. Untuk mengosongkan

usus

2. Untuk mengetahui

adanya tanda-tanda syok.

3. Untuk mengetahui

pengeluaran feses dari

bentuk, konsistensi, dan

jumlah

4. Untuk mengetahui intake

yang mempengaruhi pola

dan konsistensi feses

konsistensi feses

5. Anjurkan untuk

menjalankan diet yang

telah dianjurkan

6. Kolaborasi dengan dokter Kolaborasi dengan dokter

tentang rencana tentang rencana

pembedahanpembedahan

5. Respon pengobatan

6. Untuk melanjutkan

pengobatan selanjutnya

2 Setelah diberikan askep

selama 3x24 jam

diharapkan pasien

menerima asupan nutrisi

yang cukup

1. Berikan asupan nutrisi yang

cukup sesuai dengan diet

yang dianjurkan

2. Ukur berat badan anak tiap

hari

3. Gunakan rute alternatif

pemberian nutrisi ( seperti

NGT dan parenteral )

1. Untuk meningkatkan

asupan makanan

2. Untuk mengetahui

peningkatan dan

penurunan berat badan

anak

3. Nutrisi parenteral

dibutuhkan jika

kebutuhan per oral yang

sangat kurang dan untuk

mengantisipasi pasien

yang sudah mulai merasa

mual dan muntah

3 Setelah dilakukan

intervensi selam 2x24 jam

Pengetahuan pasien dan

keluarga tentang

penyakitnya, perawatan

dan obat – obatan. Bagi

penderita Mega Colon

meningkat daan pasien

atau keluarga mampu

menceritakanya kembali

1. Beri kesempatan pada

keluarga untuk menanyakan

hal – hal yang ingn diketahui

sehubunagndengan penyaakit

yang dialami pasien

2. Kaji pengetahuan keluarga

tentang Mega Colon

3. Kaji latar belakang keluarga

4. Jelaskan tentang proses

penyakit, diet, perawatan

serta obat – obatan pada

1. Untuk meningkatkan

pemahamankeluarga

klien ttg penyakit

2. Untuk mengetahui

tingkat pengetahuan

klien ttg penyakit

3. Sda

4. Untuk meningkatkan

pemahamankeluarga

klien ttg penyakit

5. Untuk meningkatkan

peran serta keluarga.

keluarga pasien

5. Jelaskan semua prosedur

yang akan dilaksanakan dan

manfaatnya bagi pasien.

6. libatkan keluarga dalam

pengambilan keputusan

terhadap tindakan yang akan

dilakukan.

DAFTAR PUSTAKA

1. Wyllie, Robert, 2000. Megakolon Aganglionik Bawaan (Penyakit

Hirschsprung) .Behrmann, Kliegman, Arvin. Dalam : Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Edisi

15, Jilid II. Jakarta: EGC, 1316-1319

2. Mansjoer Arief, Triyanti Kuspuji, Savitri Rakhmi, Wardhani Wahyu Ika, Setiowulan Wiwiek,

2000. Penyakit Hirschsprung. Dalam : Kapita Selekta Kedokteran. Edisi 3. Jilid 2. Jakarta :

Penerbit Media Aesculapius FK UI, 380-381.

3. Irwan, Budi, 2003. Pengamatan fungsi anorektal pada penderita penyakit Hirschsprung

pasca operasi pull-through. Available From: Usu digital library [ Akses 26 Febuari 2012]

4. Kartono, Darmawan, 2004. Penyakit Hirschsprung.. Jakarta : Sagung Seto, 3-82.

5. Pieter, John, 2005. Usus Halus, Apendiks, Kolon, dan Anorektum. Sjamsuhidajat.R, De

Jong,Wim. Dalam: Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi II. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran EGC,

646-647.

6. Sadler,T.W, 2000. Sistem Pencernaan. Dalam : Embriologi Kedokteran Langman. Edisi 7,

Jakarta : EGC, 243-271.

7. Lindseth, Glenda N, 2005. Gangguan Usus Besar. Hartanto Huriawati. Dalam: Patofisiologi

Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Volume 1, Edisi 6. Jakarta. EGC. 456-468.

8. Taylo,Clive R, 2005. Struktur dan Fungsi, Sindrom Malabsorbsi, Obstruksi usus. Mahanani,

Dewi Asih,dkk. Dalam: Ringkasan Patologi Anatomi. Jakarta. EGC5. 532-538.

9. Schwartz, M. William. 2004. Pedoman Klinis Pediatri. Jakarta:EGC

10. Guyton & Hall. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. (Ed 11). Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran

(EGC).