dr. Agustina Tri P. Sp.KK

Daftar Pustaka

• Fitzpatrick's Dermatology, Ninth Edition

• Panduan Praktik Klinik PERDOSKI thn 2017

1. Ny. D 55 tahun datang dengan keluhan terdapatgumpalan berisi air di kulit sejak 2 bulan SMRS. Pada pemeriksaan fisik nampak erupsi beberapabula kendur, Sebagian sudah pecah sehinggaterjadi erosi. Tanda Nikolsky pada pasien inipositif. Beberapa bula nampak menjadi keruh, sementara Sebagian jernih. Diagnosis yang paling mendekati pada pasien ini adalah

a. Pemfigusb. Piodermac. Selulitisd. Varicellae. Dermatosis IgG sekunder

PEMFIGUS

• Pemfigus merupakanpenyakit autoimun kronikakibat autoantibodi IgGterhadap desmoglein diintraepidermal

• Penyakit inimenyebabkanterbentuknya bula padakulit dan membranmukosa

• Anamnesis

1. Umumnya terjadi padausia 40-60 tahun

2. Umumnya diawali lesipada membran mukosamulut berupa erosi yang terasa nyeri

3. Perjalanan klinis dapatberulang, seringdiperlukan terapiseumur hidup

• Pemeriksaan Fisik

1. Keadaan umum buruk

2. Erupsi kulit berupa bulakendur yang mudahpecah sehingga cepatmenjadi erosi dan dapatmeluas ke seluruh tubuh

3. Predileksi terdapat bulakendur, lentikularsampai numular, di atasdasar kulit normal ataueritematosa. Isi mula-mula jernih kemudianmenjadi keruh

4. Tanda Nikolsky positif

Pemeriksaan Penunjang1. Pemeriksaan histopatologik HE: terdapat bula

intraepidermal suprabasal, akantolisis, row of tombstones

2. Pemeriksaan imunofluoresens direk: didapatkandeposit IgG dan C3 di interselular, epidermis baik padalesi kulit maupun perilesi (“chicken wire apperance”)

3. Pemeriksaan serologik: kadar IgG di dalam serum meningkat (titer IgG, autoantibodi terhadapdesmoglein 3, biasanya berkorelasi dengan aktivitaspenyakit; oleh karenanya respon klinis dapat dimonitordengan titer antibodi)

4. Pemeriksaan darah, urin, feses rutin dilakukan. Pada pemberian kortikosteroid jangka panjang perludiperiksa fungsi ginjal dan fungsi hati, kadar gula darah, reduksi urin dan kadar kortisol

2. Etiologi dari pemphigus adalah

a. Deposit IgA primer

b. Deposit igA sekunder

c. Autoantibodi IgG

d. Over release histamin

e. Autoantibodi igM

3. Pemeriksaan histopatologik pada pemphigusdilakukan dengan pewarnaan

a. Gram

b. Ziehl Nelson

c. Red Congo

d. HE

e. Lowenstein Jensen

4. Pemeriksaan imunofluorsens direk padapemphigus akan menemukan deposit Ig G danC3 di intraseluler. Tanda patognomonis lain yang dapat muncul adalah

a. Chicken DNA

b. Chicken wire appearance

c. Strawberry pattern

d. Rosette

e. Rose needle pattern

5. Terapi lini pertama pada diagnosis pemphigusadalah

a. Kortikosteroid sistemik

b. Azathiporin

c. Siklofosfamid

d. IVIG

e. Rituximab

Sistemik• Terapi lini pertama: kortikosteroid sistemik, dimulai dengan dosis 1

mg/kgBB/hari- Tappering dapat dilakukan bila telah terdapat respon klinis yang baik• Pada keadaan klinis yang berat dapat diberikan kortikosteroid terapi

denyut• Cara pemberian kortikosteroid secara terapi denyut (pulsed therapy):

metilprednisolon sodium suksinat i.v. selama 2-3 jam, 500-1000 mg. Atau injeksi deksametason atau metil prednisolon i.v 1 g/hari selama4- 5 hari

• Bila diperlukan dapat diberikan terapi ajuvan sebagai steroid sparing agent:

- Mikofenolat mofetil 2-2,5 g/hari 2 kali sehari- Azathioprin 1-3 mg/kgBB/hari atau 50 mg setiap 12 jam namun

disesuaikan dengan kadar TPMT- Siklofosfamid (50-200 mg/hari),18 dapson 100 mg/hari- Imunoglobulin intravena 1,2-2 g/kgBB terbagi dalam 3-5 hari yang

diberikan setiap 2-4 minggu untuk 1-34 siklus- Rituximab (0,4 g/kgBB/hari selama 5 hari dan dapat diulang sebagai

monoterapi setiap 21 hari

6. Berikut ini pernyataan yang benar mengenaipemphigus kecuali

a. Terjadi di usia 40-60 tahun

b. Lesi awal di membrane mukosa

c. Merupakan penyakit autoimun kronik

d. Umumnya penyakit tidak kambuh

e. Tanda Nikolsky positif

7. Tn. D, 45 tahun adalah penderita artritismenahun. Saat ini pasien datang dengan keluhanadanya luka di kaki yang berkembang cepat. Riwayat diabetes disangkal. Pada pemeriksaanfisik nampak ulkus luas dengan nyeri hebat batasjelas dan ireguler .Pada sisi lain kaki ditemukanskar kribiformis. Diagnosis yang paling mungkinpada pasien ini adalah

a. Ulkus diabetikumb. DVTc. Penyakit arteri periferd. Pioderma gangrenosume. Selulitis

Pioderma Gangrenosum

• Penyakit inflamasi kronis kulit ulseratif dengan etiologiyang belum diketahui secara pasti

• Penyakit ini lebih banyak terjadi pada dewasa muda danlebih banyak pada perempuan

• Belum ada etiologi dan patogenesis pasti pada penyakitini dan 50% kasus didasari oleh penyakit sistemik lain

• Perjalanan penyakit diduga akibat disregulasi sistemimun yaitu terjadinya infiltrasi neutrofil

• Pathergic phenomenon adalah lokalisasi lesi piodermagangrenosum pada area yang terkena trauma, lesi akanberkembang cepat, dan menyembuh meninggalkan skarkribiformis

Anamnesis:• Kelainan kulit disertai dengan gejala subyektif nyeri.

Pemeriksaan fisik: Klasifikasi secara morfologis1. Ulseratif (tipikal atau klasik)• Lebih banyak terjadi pada ekstremitas bawah dan biasanya

berhubungan dengan penyakit artritis dan IBD2. Pustular• Dapat timbul sebagai awal lesi ulseratif dan lebih dari satu lesi,

meskipun tidak semua pustula akan berkembang menjadi ulkus• Erupsi lesi ini hampir selalu hanya terjadi pada IBD, terutama kolitis

ulseratif3. Bulosa (atipikal)• Lesi berupa bula yang cepat menjadi erosi dan banyak terjadi pada

ekstremitasatas. Tipe ini berhubungan dengan kelainan hematologi, terutama leukimia.

4. Vegetatif• Biasanya lesi tunggal pada batang tubuh dengan onset gradual dan

nyeri lebih ringan daripada tipe lain.

Kriteria Diagnosis

Kriteria Mayor

• Ulkus nekrotik yang berkembang cepat dengannyeri hebat batas jelas danireguler.

• Penyebab ulkus lain telahdapat disingkirkan.

Kriteria Minor

• Riwayat patergi ataupenemuan skar kribiformis.

• Penyakit sistemik yang berhubungan.

• Temuan histopatologis(infiltrasi neutrofil padadermis yang steril +/-, inflamasi +/- vaskulitislimfosit).

• Berespons cepat terhadappemberian steroid sistemik

8.Temuan histopatologis yang menunjangdiagnosis pyoderma gangrenosum adalah

a. Infiltrasi neutrophil

b. Infiltrasi NK Cell

c. Deposit B cell memory

d. Deposit IgM autoantibodi

e. Deposit IgG autoantibodi

9. Berikut ini penyakit hematologi yang dapatberhubungan dengan pyoderma gangreonsumkecuali

a. Leukemia

b. Polisitemia vera

c. Anemia megaloblastik

d. Gampopati

e. PTU

10. Berikut ini yang bukan kriteria minor daripioderma gangreonsum

a. Riwayat patergi

b. Penyakit sistemik yang berhubungan

c. Ulkus nekortik luas

d. infiltrasi neutrophil pada dermis yang steril

e. Respon cepat terhadap pemberian steroid sistemik

11. Berikut ini tatalaksana topical yang tepatuntuk pyoderma gangrenosum, kecuali

a. Kortikosteroid poten

b. Takorlimus

c. Wound dressing

d. Debridemen

e. Triamsinolon intralesi

Penatalaksanaan1. Topikal• Kortikosteroid poten: mengurangi inflamasi. Efektif pada lesi

vegetatif dan lesi ulseratif peristomal• Takrolimus: efektif untuk lesi pustular dan ulseratif

superfisial• Wound dressing: kebanyakan lesi memiliki banyak eksudat

sehingga diperlukan perawatan luka yang baik agar efektifmempercepat penyembuhan

• Debridemen: tidak disarankan karena dapat memberikan efek patergi

• Injeksi intralesi: triamsinolon asetonid (5-10 mg/mL) 2 kali per minggu pada lesi yang rekalsitran pada terapi lain

• Siklosporin topikal: siklosporin intravena 50 mg/ml diencerkan dengan larutan akuabides (1:1) diteteskan padakassa untuk menutupi ulkus dan diganti satu kali perhari

2. Sistemik

• Kortikosteroid: prednison: 0.5-2 mg/kgBB/hariper oral

• Sulfasalazin: 4-6 mg/hari per oral

• Siklosporin: 3-6 mg/kgBB/hari per oral

• Azatioprin: 100-150 mg/hari per oral

• Dapson: 50-200 mg/hari per oral

• Mikofenolat mofetil: 2-4 mg/hari per oral

• Infliximab: 5 mg/kg IV

• Thalidomide: 100-400 mg/hari per oral

12. Berikut ini pernyataan yang tepat untukpioderma gangrenosum kecuali

a. Diagnosis ditegakkan secara klinis

b. Diagnosis ditegakkan dengan 2 kriteria mayor dan 1 kriteria minor

c. Pemeriksaan penunjang digunakan untukmencari etiologic

d. Pada lesi aktif akan nampak infiltrasi neutofilikpada dermis yang dapat membentukmikroabses

e. Dapat muncul pada penderita artritis

13. Tatalaksana lini pertama untuk pyodermagangrenosum yang merespon steroid dengantidak sempurna adalah

a. Dapson

b. Klorambusil

c. Minoksiklin

d. Mikofenolat mofetil

e. Kortikosteroid + siklosporin A

14. Tn. D, 25 tahun datang dengan keluhan bercakpada kulit kepala dan lutut. Bercak terasa gatal. Plak terlihat kemerahan, berbatas tegas, denganskuama berwarna keperakan. Lesi ditemukanpada sikut, lutut, kepala, dan celah inguinal. Diagnosis yang paling mungkin pada kasus ini jikapemeriksaan lain tidak mengindikasikan adanyainfeksi

a. Psoriasis b. Pemphigusc. Tinea koroporisd. Tinea imbrikatae. Pitriasis rosea

PSORIASIS VULGARIS

• Penyakit keradangan kulit yang kronik dan residif, mempunyai dasar genetik, dengan karakteristikgangguan pertumbuhan dan diferensiasi epidermis

• Keluhan biasanya berupa bercak merah bersisik mengenai bagian tubuh terutama daerah ekstensor dan kulit kepala

• Dapat pula dijumpai keluhan berupa nyeri sendi, bercakmerah disertai dengan nanah, dan bercak merahbersisik seluruh tubuh

• Infeksi, obat-obatan, stres, dan merokok dapatmencetuskan kekambuhan atau memperburukpenyakit. Sering disertai sindrom metabolik

• Bisa ditemukan riwayat fenomena Koebner

Psoriasis Tipe Plak

• Bentuk psoriasis yang paling banyak

• Plak eritematosa berbatas tegasdengan skuama berwarnakeperakan adalah karakteristiktetapi tidak harus ada

• Daerah yang terkena biasanya: siku, lutut, kepala, celahintergluteal, palmar dan plantar

• Kadang-kadang genitalia jugaterkena

Psoriasis Gutata

• Onset mendadak dan biasanyaterjadi setelah infeksistreptokokal pada saluranpernafasan atas

• Bentuk seperti tetesan air, plak merah muda denganskuama

• Biasanya ditemukan pada badan dan ekstremitas

Psoriasis Pustulosa Generalisatadan Lokalisata

Generalisata• Juga disebut psoriasis von Zumbusch• Secara khas ditandai oleh pustul steril

yang mengenai sebagian besar area tubuh dan ekstremitas

• Pada kasus yang berat pustul dapat bergabung dan membentuk kumpulan pus (lake of pustules)

• Fungsi perlindungan kulit hilang danpasien rentan terhadap infeksi, hilangnyacairan dan nutrient

• Sering disertai dengan gejala sistemikmisalnya demam dan malaise

• Dapat membahayakan kehidupan

Lokalisata

• Dapat terjadi di palmo plantar, akral dan kuku.

• Pustul dapat terletak di atasplak

• Sangat mengganggu karenakesulitan menggunakantangan atau kaki

• Sering kali resisten terhadappengobatan

15. Tipe psoriasis yang umumnya terjadi setelahinfeksi sterptokokal pada saluran napas adalah

a. Psoriasis tipe plak

b. Psoriasis gutata

c. Psoriasis pustulosa

d. Psoriasis lokalisata

e. Psoriasis inversa

16. Jenis psoriasis yang dicirikan oleh pustulyang membentuk kumpulan pus disebutsebagai psoriasis pustulosa atau

a. Psoriasis tipe plak

b. Psoriasis gutata

c. Psoriasis von Zumbusch

d. Psoriasis psoriatic

e. Psoriasis artritis

17. Jenis psoriasis yang disertai dengan gejalasistemik, lesinya dapatmencapai 100% permukaan tubuh dandapat membahayakannyawa disebut sebagai

a. Eritroderma psoriatika

b. Psoriasis inversa

c. Psoriasis artritis

d. Psoriasis gutata

e. Psoriasis epidermidis

Eritroderma psoriatika

• Eritema yang luas denganskuama yang dapatmengenai sampai 100% luaspermukaan tubuh

• Fungsi perlindungan kulithilang dan pasien rentanterhadap infeksi, temperatur tubuh tak dapatterkontrol, terjadi hilangnyacairan dan nutrient

• Sering disertai dengangejala sistemik yaitu demamdan malaise

• Dapat membahayakankehidupan

18. Pada psoriasis yang kurang jelas secara klinispemeriksaan penunjangyang dapat dilakukanadalah, kecuali

a. Histopatologi

b. Titer ASTO

c. Faktor rheumatoid

d. Komplemen C3

e. Foto rontgen sendi

Pemeriksaan penunjang(sesuai indikasi)

1. Bila terdapat keraguandapat dilakukanpemeriksaanpenunjanghistopatologi kulit ataukuku

2. Pemeriksaan ASTO (anti-streptolysin titer O), pemeriksaan faktorrheumatoid, fotorontgen tulang sendi

19. Tatalaksana untuk psoriasis dengan luaslesi< 3 % adalah dengan pilihan terapi berupa

a. Topikal

b. Fototerapi

c. Fotokemoterapi

d. Sistemik

e. Farmakologi intravena

20. Berikut ini tatalaksana topikal yang tepatuntuk psoriasis kecuali

a. Emolien

b. Keratolitik

c. Retinoid topical

d. Analog vitamin D

e. Analog vitamin E

Terapi Topikal• Emolien: misalnya urea, petrolatum, parafin cair, minyak mineral, gliserin,

asam glikolat dan lainnya• Kortikosteroid: kortikosteroid potensi sedang dan kuat dapat dikombinasi

dengan obat topikal lain, fototerapi, obat sistemik- Skalp: lotion, spray, solusio dan gel- Wajah: potensi rendah, hindari poten-superpoten- Lipatan tubuh: potensi rendah bentuk krim atau gel- Palmar dan plantar: steroid potensi sangat poten, hanya sedikit efektif• Keratolitik: asam salisilat adalah keratolitik yang paling sering digunakan.- Jangan digunakan pada saat terapi sinar karena asam salisilat dapat

mengurangi efikasi UVB• Retinoid (topikal): paling baik dikombinasi dengan topikal kortikosteroid• Analog Vitamin D: preparat yang tersedia adalah kalsipotriol, dapat

digunakan sebagai terapi rumatan• Kombinasi kortikotikosteroid dan analog vitamin D: preparat tunggal yang

tersedia adalah sediaan kombinasi kalsipotriol dan betamethasonediproprionat

- Tidak dapat diracik sendiri karena berbeda pH• Tar: LCD 3-10%

21. Tn.D 25tahun datang dengan keluhan benjolanpada leher. Awalnya muncul benjolan 2 minggulalu. Kemudian benjolan berubah menjadi pecahdan luka. Pada pemeriksaan fisik nampak ulkusbentuk memanjang tidak teratur, sekitarnya livid dan dinding bergaung, jaringan granulasi tertutuppus seropurulent. Diagnosis yang paling mendekati pada pasien ini adalah

a. Skorfulodermab. Sklerodermac. Eritrodermad. Limfoma malingae. Limfona non hodgkin

Tuberkulosis Kutis

• Infeksi kronis pada kulit yang disebabkan olehMycobacterium tuberculosis (jenis human) atau Mycobacterium atipik

Skrofuloderma• Merupakan infeksi mikobakterium (M. Tuberculosis atau M. Bovis atau M.

Atypic) pada kulit akibat penjalaran langsung organ di bawah kulit yang telahterkena tuberkulosis, tersering berasal dari KGB, tulang atau sendi

• Predileksi adalah tempat yang banyak kelenjar getah bening: leher, ketiak, paling jarang lipat paha, kadang ketiganya diserang sekaligus

• Mulai sebagai limfadenitis, mula-mula beberapa kelenjar, kemudian makinbanyak dan berkonfluensi

• Terdapat periadenitis, menyebabkan perlekatan dengan jaringan sekitarnya

• Kelenjar mengalami perlunakan tidak serentak hingga konsistensi bermacam-macam: keras, kenyal, dan lunak (abses dingin)

• Abses akan memecah membentuk fistel yang kemudian menjadi ulkus khas: bentuk memanjang dan tidak teratur, sekitarnya livid, dinding bergaung, jaringan granulasi tertutup pus seropurulen atau kaseosa yang mengandungM. tuberculosis.

• Ulkus dapat sembuh spontan menjadi sikatriks/parut memanjang dan tidakteratur (cord like cicatrices), dapat ditemukan jembatan kulit (skin bridge) diatas sikatrik

• Porte d’entreéskorfuloderma di leheradalah tonsil atau paru

• Jika di ketiak kemungkinanporte d’entreé pada apekspelura, bila di lipat pahapada ekstremitas bawah

• Kadang-kadang ketigatempat predileksi tersebutdiserang sekaligus, yaknipada leher, ketiak, dan lipatpaha, kemungkinan besarterjadi penyebaranhematogen

22. Tuberkulosis kutis verukosa menular dengancara

a. Droplet

b. Fekal oral

c. Hematogemous

d. Inokulasi langsung

e. Limfogenik

Tuberkulosis Kutis Verukosa• Merupakan infeksi M.

tuberculosis, yang terjadi akibatinokulasi langsung ke kulit

• Tempat predileksi: tungkai bawahdan kaki, bokong, tempat yang sering terkena trauma

• Lesi biasanya berbentuk bulansabit akibat penjalaranserpiginosa

• Terdiri atas ”wart like” papul/plakdengan halo violaseous di ataskulit eritematosa

• Pada bagian yang cekung terdapatsikatriks

23. Seorang pasien datang dengan keluhan bentol-bentol pada tangan. Sekitar dua bulan lalu pasienmengatakan didiagnosis tuberculosis paru. Padapemeriksaan fisik nampak nodus merah yang berubah warna menjadi kuning ketika ditekan. Diagnosis pasien yang paling mendekati adalah

a. Lupus vulgaris

b. TB kelenjar

c. TB chancre

d. TB miliar kutis

e. TB kutis orifisialis

Lupus Vulgaris

• Merupakan infeksi M. tuberculosis yang disebarkan secara hematogen, limfogen atau penjalaran langsungdari fokus tuberkulosis ekstrakutan(endogen maupun eksogen)

• Tempat predileksi: muka, badan, ekstremitas, bokong

• Kelompok papul/nodus merah yang berubah warna menjadi kuning padapenekanan (apple jelly colour)

• Bila nodus berkonfluensi terbentukplak, bersifat destruktif, sering terjadiulkus

• Pada involusi terjadi sikatriks

24. Tuberkulosis miliar kutis memiliki fokusinfeksi pada paru dan

a. Gaster

b. Meningen

c. Tulang

d. Miofascial

e. Ren

Tuberkulosis Miliar Kutis

• Merupakan infeksi M. tuberculosis pada kulitdengan penyebaran hematogen dari fokus yang biasanya di paru

• Fokus infeksi pada paru atau selaput otak

• Pada individu yang mengalami imunosupresif

• Lesi diseminata seluruh tubuh berupa papul, vesikel, pustul hemoragik atau ulkus

• Prognosis buruk

25. Berikut ini merupakankriteria seorang pasiendinyatakan sembuh padadiagnosis skrofulodermakecuali

a. Fistel dan ulkus menutup

b. Diameter KGB < 2 cm

c. Konsistensi KGB keras

d. Sikatriks eritematosa tidakmerah lagi

e. LED normal

Kriteria penyembuhan

Skrofuloderma:

• Fistel dan ulkus menutup

• Kelenjar getah beningmengecil, berdiameterkurang dari 1 cm, dankonsistensi keras

• Sikatriks eritematosamenjadi tidak merah lagi

• Laju endap darahmenurun dan normal kembali