TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi

Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) merupakan neoplasma jaringan lunak, dengan

tingkat keganasan sedang-rendah. Metastasis jarang terjadi, namun ia merupakan tumor lokal

yang agressive dengan tingkat residif (muncul kembali) tinggi.

Terdapat variant pigmentasi dari DFSP, yang disebut Bednar tumor.

II. Epidemiologi

Kejadian DFSP dilaporkan sebanyak 3 kasus per 1 juta populasi berdasarkan daftar

populasi berdasarkan kanker di perancis dari tahun 1982-2002. Sedangkan di swedia kejadiannya

sebanyak 4 kasus per 1 juta populasi dari tahun 1990-2005.

Variant dari DFSP yaitu bednar tumor dengan kejadian 1 % dari seluruh kasus DFSP,

dimana kasusnya 7,5 kali lebih tinggi pada orang kulit hitam dibanding orang kulit putih.

DFSP biasanya terjadi pada orang dewasa dengan umur 20-50 tahun, sangat jarang pada

bayi baru lahir dan lansia (80 th).

III. Etiologi

Penyebabnya belum diketahui, labor menunjukkan aberasi kromosom dapat berkontribusi

pada patogenesis. Tidak terdapat bukti herediter.

Pada 10-20 % pasien dengan DFSP, tampak terdapat hubungan antara trauma dengan

tempat terjadinya tumor, seperti luka operasi, bekas luka bakar, dan tempat vaksinasi.

IV. Patofisiologi

DFSP merupakan keganasan kulit yang muncul dari dermis dan menginvasi jaringan

subkutan yang lebih dalam (ex : lemak, fascia, otot, tulang ).

Pada pemeriksaan cytogenetic dari sel tumor, ditemukan translokasi kromosom 17 dan 22

. Yang mana perubahan ini menggabungkan kolagen tipe 1 alpha 1 (COL1A1) dan gen PDGF-

beta (platelet derived growth factor), yang menghasilkan protein gabungan. Protein gabungan

kemudian diproses menjadi PDGF-beta fungsional dan berinteraksi dengan reseptor PDGF pada

permukaan sel tumor DFSP. Yang mana aktivasi dari reseptor ini merangsang proliferasi sel

tumor.

V. Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan fisik

DFSP adalah tumor yang tumbuh sangat lambat, sehingga diagnosisnya sering tertunda untuk

beberapa bulan sampai beberapa tahun.

DFSP dapat muncul pada awalnya sebagai papule yang asimptomatik ,kecil. Dan secara

perlahan menjadi besar.

Pemeriksaan Fisik

-DFSP biasanya muncul sebagai indurasi plaque yang besar dengan diameter beberapa cm.

-DFSP terdiri dari nodul irregular, konsistensi solid, dengan warna yang bervariasi, dari yang

warnanya sama dengan warna kulit sampai warna coklat kemerahan.

-dapat terlihat telangiectasia pada permukaannya.

-kebanyakan tumor mobile pada palpasi, namun fiksasi pada struktur yang lebih dalam seperti

fascia, otot, dan tulang dapat terjadi pada stadium lanjut.

-kebanyakan DFSP terdapat di badan (42-72 %), ekstremitas (16-30 %), dan jarang terjadi pada

leher (10-16 %).

VI. Pemeriksaan Penunjang

Biopsi

Untuk diagnosa pasti, maka diperlukan pemeriksaan biopsi. Dimana ditemukan proliferasi sel-sel

berbentuk spindel yang tersusun dalam pola storiform.

Sedangkan pada variant DFSP, tumor Bednar, sel dendritik yang mengandung melanin, tersebar

diantara sel neoplasma berbentuk spindel.

Pemeriksaan pencitraan

Tidak ada indikasi untuk dilakukan pencitraan, kecuali jika dicurigai adanya metastase.

VII. Penatalaksanaan

-Kemoterapi jarang digunakan karena tidak menunjukkan hasuil yang signifikan

-Radioterapi sebagai terapi tambahan terhadap operasi. Radioterapi post-op dapat mengurangi

resiko berulang

Operasi

Wide excision, eksisi 2-3 cm lebih dari batas klinis

VIII. Prognosis

DFSP ditandai oleh invasi lokalnya yang agresif. Tumor menginvasi jaringan lokal dengan

memperluas proyeksi seperti tentakel dibawah kulit yang sehat, sehingga pengangkatan tumor

secara total sangat sulit. Pengangkatan yang masih menyisakan sel tumor, maka kemungkinan

besar akan terjadi kekambuhan.

Meskipun secara lokal ia sangat invasiv, namun DFSP sangat jarang bermetastase.

Berdasarkan literatur, resiko metastasenya hanya 5 %, 1 % metastase nodus limfe regional dan 4

% metastase jauh. Adanya metastase KGB regional merupakan pertanda buruk, kebanyakan

pasien meninggal dalam 2 tahun. Untuk metastase jauh, lokasi yang paling sering terkena yaitu

paru.

Stadium

Belum ada ketetapan yang pasti mengenai stadium DFSP, namun berdasarkan guideline german :

Stadium I : tumor primer, lokal

Stadium II : metastase nodus limfe

Stadium III : metastase jauh

ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki-laki umur 36 tahun dirawat di Bangsal Bedah Pria RSUD Dr. M. Djamil,

Padang, pada tanggal 8 November 2012

IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. m

Umur : 36 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Alamat : Sungai Limau-Padang Pariaman

ANAMNESIS

Keluhan Utama :

Benjolan di punggung sebelah kiri sejak 2 tahun yang lalu

Riwayat Penyakit Sekarang :

Benjolan di punggung sebelah kiri sejak 2 tahun yang lalu

Benjolan sekarang merupakan kekambuhan dari benjolan yang telah dioperasi

sebelumnya pada tahun 2010

Benjolan pertama kali muncul pada tahun 1985, sebesar biji kacang.

Benjolan pertama kali dioperasi pada tahun 1994 dengan ukuran sebesar telur bebek.

Benjolan terus muncul di tempat yang sama dengan ukuran yang lebih besar, dan

dilakukan operasi setiap kalinya, yaitu pada tahun 2003, 2008, dan 2010.

Nyeri (+) di tempat benjolan seperti rasa tertusuk, tanpa perpindahan ke tempat lain yang

timbul tidak menentu, dan berkurang jika digaruk atau digoncang-goncang.

Setiap kali timbul nyeri biasanya disertai demam, menggigil, sesak nafas, dan sakit

kepala di bagian belakang, yang sering muncul pada cuaca dingin.

Mual, muntah (-)

Batuk (-)

Nyeri tulang (-)

Nodul KGB regional (-)

Riwayat trauma pada lokasi benjolan (-)

Riwayat Penyakit Dahulu :

Benjolan pertama kali muncul pada tahun 1984, sebesar biji kacang

Riwayat Penyakit Keluarga:

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama

Tidak ada riwayat penyakit bawaan pada keluarga

PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan Umum : Sedang

Kesadaran : CMC

Tekanan darah : 120/70mmHg

Frekuensi denyut nadi : 90 x/menit

Frekuensi nafas : 18 x/menit

Suhu : 36,7 ºC

STATUS GENERALISATA

Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, reflek pupil +/+

THT : tidak ditemukan kelainan

Leher : tidak ada pembesaran KGB

Dada

Paru :

Inspeksi : normochest, simteris, tidak ada gerakan yang tertinggal

Palpasi : fremitus kiri = kanan

Perkusi : sonor

Auskultasi : vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada

Jantung :

Tidak ditemukan kelainan

Abdomen

Tidak ditemukan kelainan

Ekstremitas : akral hangat, perfusi baik, udem (-), sensorik dan motorik baik

STATUS LOKALIS

Regio Punggung kiri

I : - tampak benjolan irregular dengan ukuran ± 20 x 10 x 5 cm

-tidak terdapat tanda peradangan, perubahan warna (-)

- jaringan sikatrik (+), venektasi (+)

Pa : - teraba panas

-benjolan berbatas tegas, mobile, konsistensi padat, permukaan teraba rata

- tidak teraba nodul KGB regional

PEMERIKSAAN

Laboratorium tanggal 14/11/2012

Hb : 11,4 gr/dl

Ht : 34 %

Leukosit : 9.800 /mm3

Trombosit : 327.000 /mm3

PA terdahulu

Dermatofibrosarcoma protuberans

DIAGNOSIS KERJA

Dermatofibrosarcoma protuberans

PENATALAKSANAAN

Eksisi luas