TUGAS TERSTRUKTUR

FARMAKOTERAPI I

DISUSUN OLEH :

RUPA LESTY

M. FURQON

PUTRI KUSUMA WARDANI

RARA AMALIA FADIAH

RAHMINAWATI RITONGA

WINANTI HANDAYANI

SANI ZAKKIA ALAWIYAH

IFA MUTTIATUR R.

RAHMAWATI FITRIA I.

KEMENTERIAN PENDIDIKAN DAN KEBUDAYAAN

UNIVERSITAS JENDERAL SOEDIRMAN

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU-ILMU KESEHATAN

JURUSAN FARMASI

PURWOKERTO

2012

CYSTIC FIBROSIS

A. DEFINISI DAN PATOFISIOLOGI

Definisi

Fibrosis kistik merupakan kelainan monogenik pada transpor epitel yang

mempengaruhi sekresi cairan epitel pada berbagai sistem tubuh: pernafasan, pencernaan,

reproduksi. Kelainan ini merupakan kelainan genetik yang bersifat resesif heterogen dengan

gambaran patobiologis yang mencerminkan mutasi pada gen-gen regulator transmembran

fibrosis kistik (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator/CFTR).Manifestasi

klinis biasanya dapat terlihat sejak usia dini dan sedikit yang terdiagnosis pada usia dewasa.

Dengan kemajuan penatalaksanaan, >41% penderita dapat mencapai usia 18 tahun dan

13% berhasil melalui usia 30 dengan rata-rata usia ketahanan hidup >41 tahun. Fibrosis

kistik seringkali ditandai dengan infeksi bakteri kronik pada saluran nafas, insufisiensi

kelenjar eksokrin pankreas, disfungsi usus, disfungsi kelenjar keringat, dan disfungsi

urogenital. Penyebab utama kematian penderita fibrosis kistik adalah penyakit paru-paru

tahap akhir (Carpenito,2000).

Patofisiologis

Fibrosis kistik merupakan kelainan autosomal resesif disebabkan mutasi gen

pengkode protein cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) yang

terletak di kromosom 7q31.2. Protein CFTR memiliki dua domain transmembran, dua

nucleotide-binding domain (NBD) sitoplasma, dan domain regulatori (R domain) yang

memuat daerah fosforilasi protein kinase A dan C. Dua domain transmembran membentuk

kanal yang akan dilalui klorida. Aktivasi kanal CFTR channel dimediasi peningkatan

terinduksi agonis pada cyclic adenosine monophosphate (cAMP), diikuti aktivasi protein

kinase A yang memfosforilasi R domain. Binding dan hidrolisis adenosine triphosphate

(ATP) terjadi pada nucleotide-binding domain dan penting untuk pembukaan serta

penutupan kanal sebagai respons terhadap sinyal yang dimediasi cAMP (Wilson, 2006).

Struktur dan aktivasi normal CFTR. Mutasi tersering pada gen CFTR menyebabkan

defek pelipatan protein di Golgi/RE dan degradasi CFTR sebelum mencapai permukaan.

Mutasi lain mempengaruhi sintesis CFTR, nucleotide-binding domain dan R domain, dan

perluasan membrane (Wilson, 2006).

Secara garis besar, menurut jenis mutasi pada gen CFTR, fibrosis kistik dapat

terbagi menjadi:

Kelas I: defek sintesis protein. Mutasi ini terkait dengan tidak adanya protein CFTR

pada bagian apikal permukaan sel epitel.

Kelas II: abnormalitas pelipatan, pemrosesan, dan pengangkutan protein. Mutasi ini

menyebabkan defek pemrosesan protein dari RE ke Golgi karena protein yang tidak

terlipat dan terglikosilasi sempurna dan terdegradasi sebelum mencapai permukaan

sel. Kelainan tersering abnormalitas gen fibrosis kistik pada penderita adalah mutasi

kelas II yang menyebabkan delesi tiga nukleotida yang menyebabkan hilangnya

fenilalanin pada posisi asam amino 508 ( F508).

Kelas III: defek regulasi. Mutasi kelas ini mencegah aktivasi CFTR dengan

mencegah pengikatan dan hidrolisis ATP yang penting untuk transpor ion. Dengan

demikian, jumlah CFTR di permukaan normal, namun tidak fungsional.

Kelas IV: penurunan konduksi. Mutasi ini biasanya muncul pada domain

transmembran CFTR yang membentuk kanal ionik untuk transport klorida. Jumlah

CFTR di apikal membrane nornam, namun dengan penurunan fungsi. Kelas ini

biasanya terkait fenotipe yang lebih ringan.

Kelas V: penurunan jumlah. Mutasi ini mempengaruhi daerah pemotongan atau

promoter CFTR sehingga menyebabkan turunnya produksi normal protein. Kelas

ini biasanya terkait fenotipe yang lebih ringan.

Kelas VI: kesalahan pengaturan kanal ion terpisah. Mutasi pada kelas ini

menyebabkan gangguan fungsi regulasi CFTR. Contohnya, mutasi ΔF508

merupakan mutasi pada kelas II dan kelas IV.

Studi biokimia mengindikasikan adanya mutasi F508 yang menyebabkan kesalahan

proses dan degradasi intraselular protein CFTR. Dapat disimpulkan bahwa tidak adanya

CFTR pada membran plasma merupakan patofisiologi molekular dari mutasi F508 dan

mutasi kelas I–II. Akan tetap mutasi kelas III–IV memproduksi protein CFTR sempurna

namun tidak fungsional. Mutasi gen CFTR sendiri terbagi menjadi 4 kelas. Kelas I-III

digolongkan berat dan ditandai dengan insufisiensi pankreas dan kadar NaCl keringat yang

tinggi. Kelas IV dapat digolongkan ringan, biasanya terkait dengan pankreas yang masih

normal dan kadar NaCl keringat yang normal atau sedang (Wilson, 2006).

Skema yang menunjukkan mutasi yang terjadi pada produksi protein CFTR.

(Wilson, 2006)

B. TANDA DAN GEJALA

Kebanyakan dari gejala-gejala cystic fibrosis (CF) disebabkan oleh lendir yang

kental dan lengket. Gejala-gejala yang paling umum termasuk:

Batuk yang seringkali yang mengeluarkan sputum (dahak) yang kental.

Serangan-serangan yang sering dari bronchitis dan pneumonia. Mereka dapat

menjurus pada peradangan dan kerusakan paru yang permanen.

Kulit yang rasanya asin.

Dehidrasi.

Kemandulan (kebanyakan pada pria-pria).

Diare atau feces-feces yang besar, berbau busuk dan berminyak yang terus menerus.

Nafsu makan yang besar namun penambahan berat badan dan pertumbuhan yang

buruk. Ini disebut "kegagalan untuk tumbuh dengan subur". Itu adalah akibat dari

malnutrisi yang kronis karena anda tidak mendapatkan nutrisi-nutrisi yang cukup

dari makanan anda.

Nyeri dan ketidaknyamanan lambung yang disebabkan oleh terlalu banyak gas

didalam usus-usus.

Berikut adalah gejala dan tanda khusus pada masing-masing regio didalam tubuh:

1. Gejala CF pada saluran pernafasan

Penyakit paru-paru merupakan hasil dari penyumbatan saluran udara karena

penumpukan lendir, penurunan klirens mukosiliar sehingga mengakibatkan peradangan.

Peradangan dan infeksi menyebabkan cedera dan perubahan structural pada paru-paru,

yang dapat menyebabkan berbagai gejala. Pada tahap awal, batuk terus menerus, karena

produksi dahak yang berlebihan. Banyak dari gejala ini terjadi ketika bakteri yang

biasanya menghuni lendir tumbuh diluar kendali dan menyebabkan pneumonia. Pada

stadium lanjut, perubahan arsitektur paru-paru, seperti patologi di saluran udara utama

(bronkiektasis), semakin memperburuk dan membuat kesulitan dalam bernapas. Gejala

lainnya adalah batuk darah (hemoptisis), peningkatan tekanan darah di paru-paru

(pulmonary hypertension), gagal jantung, kesulitan mendapatkan oksigen yang cukup

untuk tubuh (hipoksia) dan bahkan terjadi kegagalan pernapasan yang membutuhkan

bantuan dengan masker pernapasan, seperti tekanan udara positif bilevel mesin atau

ventilator. Staphylococcus aureus, Haemophilus influenza dan Pseudomonas aeruginosa

adalah tiga mikroorganisme paling umum yang menyebabkan infeksi paru-paru pada

pasien CF. Infeksi lainnya adalah Mycobacterium avium complex (MAC), kelompok

bakteri yang berkaitan dengan tuberculosis, yang dapat menyebabkan banyak kerusakan

paru-paru dan tidak merespon terhadap antibiotic umum.

Lendir di sinus paranasal dapat menebal dan menyebabkan penyumbatan pada

saluran sinus sehingga terjadi infeksi. Hal ini dapat menyebabkan nyeri wajah, demam,

drainase hidung, dan sakit kepala. Individu dengan CF dapat mengalami polip hidung

akibat peradangan dari infeksi sinus kronis. Polip ini dapat memblokir bagian kanal

hidung dan meningkatkan kesulitan bernapas.

2. Gejala CF pada pasien gastrointestinal (saluran pernapasan)

Sebelum prenatal dan skrining bayi yang baru lahir, cystic fibrosis sering

didiagnosis ketika seorang bayi baru lahir gagal mengeluarkan kotoran (mekonium).

Mekonium sepenuhnya dapat menghalangi usus dan menyebabkan penyakit serius.

Selain itu, tonjolan internal membran dubur (prolaps rectum) lebih sering terjadi yang

disebabkan oleh meningkatnya volume tinja, kekurangan gizi dan peningkatan tekanan

intra-abdomen karena batuk.

Sekresi lendir berlebihan dapat memblokir pergerakan enzim pencernaan

kedalam duodenum dan mengakibatkan kerusakan permanen pada pancreas, sering

dengan peradangan yang bisa menimbulkan pancreatitis. Lebih lanjut, biasanya terlihat

pada anak-anak lebih tua atau remaja. Atrofi ini merupakan penyebab insufisiensi

kelenjar eksokrin dan fibrosis progresif.

Kurangnya enzim pencernaan menyebabkan kesulitan menyerap nutrisi yang

dikenal sebagai malabsorpsi. Malabsorpsi menyebabkan pertumbuhan terhambat,

kekurangan gizi dan kekurangan kalori. Hipoproteinemia parah dapat menyebabkan

edema. Individu dengan CF juga memiliki kesulitan menyerap vitamin A,D,E dan K.

Selain itu juga menyebabkan sembelit dan dapat mengalami sindrom obstruksi usus

distal karena kotoran yang menebal yang selanjutnya dapat menyebabkan penyumbatan

usus. Selain itu dapat juga menyebabkan masalah pada hati, yang lama kelamaan dapat

terjadi sirosis.

3. Gejala CF pada endokrin

Kerusakan pancreas dapat menyebabkan diabetes fibrosis kistik dan juga

penyerapan vitamin D yang buruk yang diakibatkan oleh malabsorpsi dapat

menyebabkan osteoporosis.

4. Gejala CF pada reproduksi

Fibrosis kistik pada pria maupun wanita dapat menyebabkan infertilitas. Pada

pria infertilitas disebabkan kelainan vas deferens dan pada wanita disebabkan karena

penebalan lendir serviks atau malnutrisi, malnutrisi dapat mengganggu ovulasi dan

menyebabkan amenore.

C. ETIOLOGI

Fibrosis kistik merupakan suatu kelainan genetik. Sekitar 5% orang kulit putih

memiliki 1 gen cacat yang berperan dalam terjadinya penyakit ini. Gen ini bersifat resesif

dan penyakit hanya timbul pada seseorang yang memiliki 2 buah gen ini. Seseorang yang

hanya memiliki 1 gen tidak akan menunjukkan gejala.

Gen ini mengendalikan pembentukan protein yang mengatur perpindahan klorida

dan natrium melalui selaput sel. Jika kedua gen ini abnormal, maka akan terjadi gangguan

dalam pemindahan klorida dan natrium, sehingga terjadi dehidrasi dan pengentalan sekresi.

Fibrosis kistik menyerang hampIr seluruh kelenjar endokrin (kelenjar yang

melepaskan cairan ke dalam sebuah saluran). Pelepasan cairan ini mengalami kelainan dan

mempengaruhi fungsi kelenjar:

Pada beberapa kelenjar (misalnya pancreas dan kelenjar di usus), cairan yang

dilepaskan (secret) menjadi kental atau padat dan menyumbat kelenjar. Penderita

tidak memiliki berbagai enzim pancreas yang diperlukan dalam proses penguraian

dan penyerapan lemak di usus sehingga terjadi malabsorpsi (gangguan penyerapan

zat gizi dari usus) dan malnutrisi.

Kelenjar penghasil lendir di dalam saluran udara paru-paru menghasilkan lender

yang kental sehingga mudah terjadi infeksi paru-paru menahun.

Kelenjar keringat, kelenjar parotis dan kelenjar liur kecil melepaskan cairan yang

lebih banyak kandungan garamnya dibandingkan dengan cairan yang normal.

D. TERAPI FARMAKOLOGI

Tujuan terapi :

Tujuan utama pengobatan meliputi mempertahankan fungsi paru-paru dengan

mengatasi infeksi pernapasan dan saluran napas, memberikan terapi nutrisi untuk

meningkatkan pertumbuhan dan mencegah komplikasi.

Penatalaksanaan terapi cystic fibrosis meliputi dua hal yaitu medikamentosa dan

pembedahan :

1. Medikamentosa meliputi antibiotik, bronkodilator, mukolitik, agen anti-inflamasi,

suplemen enzim pankreas, agen untuk membalikkan kekurangan transportasi klorida

dan multivitamin.

Antibiotik

Alasan pemberian : Lendir yang terbentuk pada paru-paru dapat menghalangi

saluran udara. Ini memudahknan bakteri-bakteri untuk berkembang dan menjurus

pada infeksi paru-paru yang berulang kali, seiring waktu infeksi-infeksi ini dapat

menyebabkan kerusakan serius pada paru-paru.

Tobramycin adalah antibiotik aminoglikosid yang merupaka first line

dalam penanganan terapi fibrosis cystik. Tobramycin memiliki kemampuan

mematikan berbagai jenis bakteri sensitif dalam tubuh.

- Mekanisme kerja:

Tobramycin merupakan antibiotic golongan aminoglikosid dengn menghambat

sintesis protein irreversible, mengganggu kompleks awal pembentukan peptide,

menginduksi salah baca mRNA, yang mengakibatkan penggabungan asam

amino yang salah ke dalam peptide, sehingga menyebabkan suatu keadaan

nonfungsi atau toksik protein, dan pemecahan polisom menjadi monosom non-

fungsional.

- Dosis : 8 mg/kg/hari melalui otot (intra muscular) atau melalui pembuluh darah

(intra vascular), 1 kali sehari.

- Efek Samping: Efek ototoxic (bisa menyebabkan ototoxicity yang tidak dapat

diubah, berupa kehilangan pendengaran, kepeningan, vertigo); Efek renal

(nephrotoxicity yang dapat diubah, gagal ginjal akut dilaporkan terjadi biasanya

ketika obatnephrotoxic lainnya juga diberikan); Efek neuromuskular

(penghambatan neuromuskular yang menghasilkan depresi berturut-turut dan

paralisis muskuler); reaksi hipersensitivitas

Instruksi Khusus:

1. Ototoxicity dan nephrotoxicity  yang kemungkinan besar terdapat pada pasien

geriatrik dan pasien yang mengalami dehidrasi, pada pasien yang menerima

dosis tinggi atau yang melakukan pengobatan dalam jangka waktu panjang,

mereka yang juga menerima atau yang telah menerima

obat ototoxic atau nephrotoxic lainnya. (Perhatikan pengawasan konsentrasi

serum dan atau puncak konsentrasi serum/rasio MIC pada pasien)

2. Gunakan dengan hati-hati pada pasien dengan kondisi yang berhubungan

dengan kelemahan otot (misalnya myasthenia gravis, penyakit Parkinson),

pasien yang telah memiliki disfungsi ginjal, kerusakan vestibular atau cochlear.

Bronkodilator

Alasan pemberian : Lendir yang banyak menyebabkan penyumbatan serta

terhambatnya jalan napas, pemberian bronkodilator bertujuan mengendurkan

otot-otot sekitar saluran-saluran udara sehingga dapat terbuka

Albuterol adalah golongan agonist beta2 adrenergik, efek relaksasi

yang dihasilkan akan membantu membuka saluran udara sehingga penderitanya

dapat kembali bernapas normal.

- Mekanisme kerja : albuterol bekerja dengan mempengaruhi reseptor beta

dalam tubuh.Reseptor ini adalah jenis khusus dari molekul protein yang

bertanggung jawab untuk pengolahan pesan yang dibawa oleh sistem saraf

pusat. Jadi, albuterol bekerja dengan merangsang reseptor untuk

menghasilkan efek relaksasi pada otot juga mencegah bronkospasme

(kontraksi tak terkendali dari bronkus).

- Dosis : Untuk pasien 2-6 tahun secara oral 0.1-0.2 mg/kg, 3 kali sehari

dengan dosis maksimal tidak melebihi 12 mg/hari. Untuk pasien dewasa

secara oral 2-4mg 3 kali sehari dengan dosis maksimal 32 mg/hari.

- Efek samping : Efek samping yang sering terjadi antara lain Kardiovaskular

(Palpitasi, Takiaritmia), Endocrine metabolic ( Hipokalemia), Neurologic

(Tremor), Psychiatric (Nervousness).

Mukolitik

Mekanisme kerja : Mukolitik adalah obat yang bekerja dengan mengurangi

kekentalan dan mengencerkan dahak sehingga mudah untuk dikeluarkan.

Anti inflamasi

Alasan pemberian : lendir yang kental menyumbat saluran udara kecil, yang

kemudian mengalami peradangan, pemberian anti inflamasi bertujuan untuk

mengobati peradangan yang terjadi.

Ibuprofen adalah golongan obat antiinflamasi non- steroid yang

mempunyai efek antiinflamasi, analgesik dan antipiretik, ia bekerja dengan

mengurangi hormon penyebab inflamasi sehingga obat ini dapat mengurangi

peradangan pada saluran pernafasan. Obat ini mungkin juga memperlambat

kemajuan dari CF pada anak-anak muda dengan gejala-gejala ringan.

- Mekanisme kerja : kerja Ibuprofen didasarkan atas penghambatan

isoenzim COX-1 (cyclooxygenase-1) dan COX-2 (cyclooxygenase 2).

Enzim cyclooxygenase ini berperan dalam memacu pembentukan

prostaglandin dan tromboksan dari arachidonic acid. Prostaglandin

merupakan molekul pembawa pesan pada proses inflamasi (radang).

- Dosis:  Umumnya, dosis oral 200-400 mg (5-10 mg / kg pada anak-anak)

setiap 4-6 jam.

- Efek samping : efek samping yang sering terjadi antara lain Ulkus

peptikum, mual, muntah, retensi cairan, iritasi kulit.

Suplemen enzim pankreas

Menjaga nutrisi adekuat sangat penting untuk kesehatan pasien dengan CF.

Kebanyakan (>90%) pasien CF membutuhkan penggantian enzim pancreas.

Untuk mengatasi kekurangan enzim pankreas maka penderita harus

mengkonsumsi enzim pengganti setiap makan. Unuk bayi tersedia dalam

bentuk serbuk dan untuk dewasa diberikan dalam bentuk kapsul. Kapsul ini

biasanya mengandung 4000 dan 20.000 unit lipase. Dosis enzim (biasanya

tidak lebih dari 2500 unit/kg setiap makan, untuk mencegah colonopathy

fibrotik) sebaiknya diatur berdasarkan berat badan, gejala abdominal, dan

feses. Penggantian dari vitamin larut lemak, vitamin E biasanya dibutuhkan.

Suplemen-sulemen untuk menggantikan vitamin vitamin yang larut dalam

lemak yang tidak dapat diserap oleh usus yaitu vitamin A, D, E dan K.

2.Pembedahan

Terapi pembedahan dilakukan bila terapi medikamentosa tidak efektif, dan

dilakukan pada area saluran napas yang terdapat kelainan yang  bagaimanapun juga

pertimbangan pembedahan harus benar-benar matang pada pasien CF karena bahaya-

bahaya kemungkinan terbentuknya mucus kental yang banyak selama operasi dengan

anastesi umum yang resikonya semakin meningkat sejalan dengan lamanya intubasi. 

Indikasi pembedahan pada pasien CF :

1. Obstruksi nasi persistent yang disebabkan polip nasi dengan atau tanpa penonjolan ke

medial dinding lateral hidung. Pembedahan yang dilakukan pada  polip meliputi polip

ekstraksi, dan BSEF ( bedah sinus endoskopi fungsional ).

2. Medialisasi dinding lateal hidung yang dibuktikan melalui CT scan walau tanpa disertai

gejala subjektif obstruksi nasi, pembedahan perlu dilakukan karena tingginya

prevalensi mucocelelike formations.

3. Timbulnya eksaserbasi penyakit paru yang berkorelasi dengan eksaserbasi penyakit

sinonasalnya, memburuknya status penyakit parunya atau penurunan aktifitas fisik serta

kegagalan terapi medikamentosa.

4. Nyeri wajah atau nyeri kepala yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya selain adanya

FK yang dapat menggangu kualitas hidup penderita.

5. Tidak ada perbaikan dari gejala klinis sinonasal setelah terapi medikamentosa adekuat.

Kontraindikasi dilakukan pembedahan :

1. Penyakit paru obstruktif kronik berat yang beresiko saat dilakukan anastesi.

2. Pasien dengan CF sangat beresiko terhadap defisiensi vitamin K akibat  insufisiensi

pankreas, penyakit hepatobilier atau keduanya dan jika tidak disuplement akan beresiko

perdarahan, yang ditandai dengan pemanjangan masa prothrombin time (PT) dan harus

dikoreksi terlebih dahulu sebelum dilakukan pembedahan.

3. Sinusitis kronik dapat menyebabkan terganggunya/terlambatnya pneumatisasi dan

perkembangan dari sinus maksila, etmoid dan frontal pada pasien CF khususnya anak-

anak sehingga ini terkadang kurang diperhitungkan. Dalam hal diatas perlu dilakukan

CT scan coronal dan axial preoperatif untuk kenfirmasi sebelumnya.

E. TERAPI NON FARMAKOLOGI

Terapi non farmakologi yang dapat dilakukan pada pasien cystic fibrosis

diantaranya adalah:

1. Latihan/Olahraga

Latihan aerobic membantu:

Mengendurkan lendir.

Mendorong batuk untuk membersihkan lendir.

Memperbaiki kondisi fisik keseluruhan.

2. Manajemen Persoalan-Persoalan Pencernaan

Terapi nutrisi dapat memperbaiki pertumbuhan dan perkembangan, kekuatan, dan

toleransi latihan. Terapi ini memperkuat kondisi tubuh untuk melawan beberapa infeksi-

infeksi paru. Terapi nutrisi termasuk diet yang seimbang dan tinggi kalori yang adalah

rendah lemaknya dan tinggi proteinnya.

Sebagai bagian dari terapi nutrisi antara lain:

Meresepkan enzim-enzim pankreas oral untuk membantu mencerna lemak-lemak dan

protein-protein dan menyerap lebih banyak vitamin-vitamin. Enzim-enzim harus

dimakan dalam bentuk kapsul setiap sebelum makan, termasuk snacks.

Merekomendasikan suplemen-suplemen dari vitamin-vitamin A, D, E, dan K untuk

menggantikan vitamin-vitamin yang dapat larut dalam lemak yang tidak dapat diserap

oleh usus-usus.

Merekomendasikan penggunaan tabung pemberi makan, yang disebut gastrostomy

(gas-TROS-to-me) tube atau T-tube, untuk menambah lebih banyak kalori-kalori pada

malam hari ketika sedang tidur. Tabung ditempatkan dalam perut. Sebelum pergi tidur

setiap malam, pasangkan botol dengan larutan nutrisi pada jalan masuk tabung. Tabung

tersebut dapat memberikan asupan makanan saat sedang tidur.

3. Terapi Fisik Dada

Terapi fisik dada atau chest physical therapy (CPT) juga disebut menepuk dada atau

perkusi dada. Dilakukan dengan cara pemukulan dada dan punggung berkali-kali untuk

mengeluarkan lendir dari paru-paru sehingga lendir dapat dibatukan keatas. CPT untuk

cystic fibrosis harus dilakukan tiga sampai empat kali setiap hari.

CPT juga sering dirujuk sebagai pengaliran postural. Dilakukan dengan cara duduk

atau berbaring saat melakukan CPT dengan posisi kepala kebawah. Hal ini dapat membantu

mengalirkan lendir keluar. Karena CPT berat atau tidak nyaman untuk beberapa orang,

beberapa alat-alat telah dikembangkan baru-baru ini yang mungkin membantu dengan CPT.

Alat-alat tersebut adalah:

Penepuk dada elektrik, dikenal sebagai mechanical percussor.

Vest (rompi) terapi yang dapat dikembangkan menggunakan gelombang-gelombang

udara frekwensi tinggi untuk memaksa lendir keluar dari paru-paru.

Alat "flutter", alat kecil yang dipegang oleh tangan dimana nafas akan keluar

melalui alat tersebut sehingga menyebabkan getaran-getaran yang mengeluarkan

lendir.

Positive expiratory pressure (PEP) mask yang menciptakan getaran-getaran yang

membantu melepaskan lendir dari dinding-dinding saluran udara.

Beberapa teknik-teknik pernapasan mungkin juga membantu mengeluarkan lendir.

Teknik-teknik ini termasuk:

Forced expiration technique (FET) - memaksa pengeluaran nafas dan kemudian

melakukan pengenduran pernapasan.

Active cycle breathing (ACB) - FET dengan latihan-latihan pernapasan dalam

yang dapat mengendurkan lendir pada paru-paru dan membantu membuka saluran-

saluran udara.

Pernafasan Nutrisi Keluarga

- Fisioterapi minimal dua

kali seminggu

- Profilaksis

antistafilokokus dini

- Antibiotika intravena

dosis tinggi pada

ekserbasi

- Bronkodilator

- Pengawasan konstan

- Supervisi diet

- Energi/protein tinggi

150% dari kebutuhan

rata-rata

- Diet tinggi lemak

- Terapi penggantian

enzim pankrease

- Edukasi

- Ajari orang tua/anak

melakukan fisioterapi

- Pengenalan relaps

- Antibiotika intravena di

rumah

- Konseling genetic

- Bantuan finansial

(misalnya bantuan

keuangan untuk orang

cacat)

- Dukungan emosional

(Meadow, 2005)

DAFTAR PUSTAKA

Anonim, 2008, Cystic Fibrosis, http://www.totalkesehatananda.com, diakses 12 Desember

2012.

Anonim, 2012, Fibrosis Kistik, http://medicastore.com/penyakit/146/Fibrosis_Kistik.html,

diakses tanggal 12 Desember 2012.

Carpenito, Lynda Juall, 2000, Diagnosa Keperawatan Aplikasi pada Praktik Klini, EGC,

Jakarta.

Cystic Fibrosis, Chapter 253, Harrison's Principles of Internal Medicine 17th ed.

(diterjemahkan oleh Husnul Mubarok,S.ked).

Dipiro, 2005, Pharmacotheraphy: A Pathophisiology Approach , sixth edition, The

McGraw-Hill Companies, Inc USA.

Doenges, Marilynn E, dkk., 2000, Rencana Asuhan Keperawatan, EGC, Jakarta.

Meadow, Sir Roy, Simon J. Newell, 2005, Lecture Notes: Pediatrika, Penerbit Erlangga,

Jakarta.

O’Regan AW, Berman JS. Baum’s, 2004, Textbook of Pulmonary Disease 7 th Edition,

Lippincott Williams & Walkins, Philadelphia.

Wilson LM, 2006, Patofisiologi (Proses-Proses Penyakit) Edisi enam, EGC, Jakarta.