CYSTIC FIBROSIS

Oleh:

Evi Sufaera 2014-32-066Rizki Wahyu Amalia 2014-32-141Rima Novelta 2014-32-136Destri Wulan Nisa 2014-32-160

PROGRAM STUDI ILMU GIZIFAKULTAS ILMU-ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS ESA UNGGUL

Latar belakang

Merupakan gangguan monogenicTanda dan gejala pertama biasanya terjadi

pada masa kanak-kanakMerupakan penyakit keturunan menghasilkan

sekret abnormalJaringan dan organ menimbulkan kerusakanParu-paru dan saluran pencernaan

Pengertian Cystic FibrosisDapat menyebabkan kematian dengan

merusak paru-paru dan sistem pencernaan.

Penyakit genetis yang berpengaruh terhadap sekresi abnormal dan menyebabkan penumpukan lendir yang menyebabkan paru paru dan sistem pencernaan menjadi tersumbat.

Akibat dari penyumbatan tersebut penderita akan mengalami kesulitan dalam bernafas dan penyerapan gizi.

Gejala Cystic FibrosisPada Paru-paru Batuk disertai banyak dahak, Napas

pendek serta sesak napas,Infeksi pada dada dan terjadi secara berulang ulang.

Pada Sistem PencernaanGejala lain Keringat terasa sangat asin atau lebih

asin , Infeksi sinus,osteoporosis atau tulang keropos, Adanya polip dalam hidung. Terjadi ketidak suburan atau Infertilitas (terutama terjadi pada pria, hal ini terjadi karena tabung yang membawa sperma bisa saja tersumbat).

Gejala Sistem PencernaanSekresi menebal Enzim pencernaan mengalami

hambatan untuk keluar dari  pankreas.

Menyebabkan beberapa makanan tidak dapat dicerna atau diserap dengan baik

Terutama beberapa jenis makanan berlemak dan vitamin yang larut dalam lemak

Gejala Sistem PencernaanKekurangan Gizi yang berakibat pada

berat badan yang rendah.Tinja terlihat besar, bau, berminyak dan

berlemak.Perut KembungKesulitan buang air besar atau sembelitBedasarkan penelitian, dari sepertiga

kasus Fibrosis Kistik tidak mengalami gejala pada sistem pencernaan. Yang terlihat hanya gejala gangguan pada organ paru paru saja.

Penanganan Cystic FibrosisMemberi suplemen enzim. bertujuan untuk menggantikan

enzim pencernaan yang biasanya dikeluarkan oleh pankreas dalam rangka membatu proses pencernaan makanan.

Gangguan Cystic Fibrosis Fibrosis kistik ini juga menyebabkan

gangguan pada penyerapan vitamin yang larut dalam lemak diantaranya vitamin A, D, E, dan K. kekurangan vitamin ini menyebabkan rabun senja, rakitis, anemia dan kelainan perdarahan.

Pada remaja keadaan ini tentu bisa menghambat pertumbuhan, pubertas dan ketahanan tubuh yang menurun.

Asupan Gizi

Mengandung kalori dan protein untuk bisa mencapai pertumbuhan yang normal.

Karena pencernaan dan penyerapan makanan pada orang-orang dengan fibrosis kistik bisa mengalami gangguan (meskipun telah diberikan tambahan enzim pankreas), maka sebagian besar anak perlu mendapatkan asupan kalori 30-50% lebih banyak dari jumlah yang biasanya dianjurkan untuk tercapainya pertumbuhan yang adekuat. Proporsi lemak dalam makanan juga harus diberikan dalam jumlah cukup sampai tinggi.

Asupan Gizi Pemberian susu formula khusus, yang mengandung

protein dan lemak yang mudah dicerna, bisa membantu bayi yang memiliki gangguan pada pankreas dan hambatan pertumbuhan.

Vitamin yang larut dalam lemak (vitamin A, D, E, dan K) harus diberikan dalam fomula khusus yang lebih mudah diserap dalam jumlah 2 kali lebih besar dari jumlah yang dianjurkan sehari-hari.

Pemasangan selang untuk makan bisa dilakukan untuk memberikan tambahan nutrisi pada orang-orang yang tidak dapat menyerap nutrisi yang cukup dari makanan.

Asupan cairan dan garam harus lebih banyak pada saat penderita berolahraga, mengalami demam, atau terpapar udara panas.

MANIFESTATIONS OF CYSTIC FIBROSIS

PATHOPHYSIOLOGY AND PATHOGENESIS OF MALNUTRITION IN CYSTIC FIBROSIS

Decreased nutrient intake

Maldigestion and

malabsorption

Increased nutrient

utilization

Assesment of Nutrition Medical history

Physical Examination

Anthropometric Measurements

Laboratory Assesment

Pengkajian Gizi untuk Zat Gizi Mikro pada Pasien CF

Insufisiensi pankreas mengarah pada malabsorpsi lemak dan vitamin larut lemak. Jika tidak dilakukan perawatan makan dapat terjadi sindrom defisiensi vitamin.

Vitamin A,D,E,K, Vitamin larut air, Sodium, Zat besi, Mineral Mikro.

Vitamin A. Konsentrasi serum vitamin A tetap rendah meskipun penyimpanan di hati meningkat, karena CF dapat menyebabkan gangguan mobilisasi dan transportasi vitamin dari liver.Pasien yang mendapatkan perawatan jarang sekali yang menunjukkan adanya manifestasi klinis dari defisiensi vitamin A.

Vitamin D. Penurunan metabolit vitamin D juga telah diamati, hal ini merupakan salah satu faktor yang mungkin berhubungan dengan penurunan mineral pada tulang selama beberapa tahun.Kejadian klinis riketsia pada pasien CF sangat jarang.

Vitamin E. Rendahnya level vitamin E telah dihubungkan dengan hemolytic anemia dan temuan neurologic yang abnormal.Kebanyakan pasien CF yang mengalami insufisien pankreas memiliki serum tokoferol dengan kadar yang sangat rendah.

Vitamin K. Anak-anak yang tidak terdiagnosa CF kadang-kadang mengalami pendarahan yang hebat dari anus atau dari tempat suntikan, yang hal ini merupakan gejala pertama yang mengarah pada diagnosis CF. Setelah diagnosis ditetapkan, anak-anak yang tidak mendapatkan vitamin K dalam terapi multivitamin kemungkinan mengalamin pendarahan sebagai akibat defisiensi vitamin K.

Vitamin Larut Air. Pada beberapa pasien yang mengalami abnormalitas yang sedikit, tanpa mendapatkan enzim pankreas maupun suplementasi multivitamin, sebagian besar memiliki kadar vitamin B1, B2 dan B6 yang normal.

Sodium. Kebutuhan asupan sodium bertambah terutama saat demam, cuaca panas atau saat berolahraga, karena peningkatan pengeluaran sodium melalui keringat. Ketika asupan sodium inadekuat, dapat terjadi lethargi, vomitus dan dehidrasi.

Zat Besi.Pasien yang baru didiagnosa CF biasanya memiliki kadar serum zat besi yang normal. Seiring dengan berkurangnya enzim pankreas, kadar serum zat besi pun berkurang.

Mineral Mikro.Peranan mineral mikro pada pasien CF belum sepenuhnya diketahui. Kadar selenium dalam darah tidak dipertimbangkan sebagai sebuah defisiensi. Sedangkan kadar plasma zinc telah dilaporkan rendah pada anak-anak yang didiagnosis CF dengan keterlambatan pertumbuhan.

Terapi diet untuk penderita CF Tujuan terapi diet pada penyakit CF dapat berupa

pengontrolan maldigesti dan malabsorpsi yang dapat dilakukan melalui terapi pancreatic enzyme replacement

Menyediakan zat gizi yang adekuat untuk menunjang pertumbuhan yang optimal (anak) atau menjaga berat badan ideal (dewasa) dan menjaga fungsi pernafasan tetap baik melalui pemenuhan kebutuhan energi, serta mencegah defisiensi zat gizi melalui suplementasi vitamin dan mineral.

Pemasangan selang untuk makan bisa dilakukan untuk memberikan tambahan nutrisi pada orang-orang yang tidak dapat menyerap nutrisi yang cukup dari makanan.

Kesimpulan Kelainan atau mutasi gen pada CF ini

mengakibatkan ekspresi sel epitelial mengeluarkan mukus atau lendir yang berlebihan pada kelenjar atau saluran di berbagai organ.

Organ yang dominan terkena CF adalah organ pernafasan dan pencernaan.

Organ pernafasan yang terganggu akan mengakibatkan kebutuhan energi pada pasien CF lebih besar, sementara itu adanya penyakit paru-paru dapat menyebabkan nafsu makan yang menurun

Kesimpulan .Organ pencernaan yang paling

dominan terganggu adalah pankreas yang mengeluarkan enzim-enzim penting dalam mencerna zat-zat gizi.

Organ pencernaan yang terganggu mengakibatkan maldigesti dan malabsorpsi sebagian besar zat gizi terutama lemak dan vitamin larut lemak. Penanganan dengan suplementasi enzim pankreatik dan zat gizi lainnya dapat membantu memenuhi kebutuhan zat gizi pada pasien CF.

Daftar PustakaMayo Clinic.2012. Cystic Fibrosis.

http://www.mayoclinic.com/health/cystic-fibrosis/DS00287

Medicine Net. Cystic Fibrosis. 2011.http://www.medicinenet.com/cystic_fibrosis/article.htm

R, Beryl J. Cystic Fibrosis. Merck Manual Home Health Handbook. 2012.

http://www.merckmanuals.com/home/childrens_health_issues/cystic_fibrosis_cf/cystic_fibrosis.html