askep kistic fibrosis

8/16/2019 Askep Kistic Fibrosis

1/21

ASUHAN KEPERAWATANCYSTIC FIBROSIS

Disusun oleh :

Kelompok

1. Fatimah Nurul Istiqomah2. Ika Rahmana Sari3. Paskalina Renyaan

4. Dhiyan a!us Pakarti". #ahyu $inan%ar

&. Syai'ul (i)ayat

S*1 K+P+R,#,-,NS+ +S-+R III

S+K/0,( -IN$$I I0 K+S+(,-,N /$ ,K,R-,

2 12


2/21

S-I FI R/SIS

BAB I

PENDAHULUAN

1. Latar Belakang

Dewasa ini ganguan pada sistem-sistem organ manusia semakin berkembang.

angguan tersebut ada !ang timbul karena "aktor ga!a #idup !ang kurang tepat dan ada

$uga !ang timbul se$ak ba!i la#ir %kongenital&. 'elainan kongenital bisa disebabkan ole#

kegagalan pada saat proses embriologi( tetapi ada $uga !ang disebabkan ole# kelainan

genetik. )ala# satu *onto# kelainan genetik pada sistem pernapasan adala# *!sti* "ibrosis.

+!sti* "ibrosis merupakan gangguan monogeni* !ang ditemukan sebagai pen!akit

multisistem. ,anda dan ge$ala pertama biasan!a ter$adi pada masa kanak-kanak( namun

sekitar pasien di Amerika )erikat didiagnosis pada waktu dewasa.

Pre/alensi dari *!sti* "ibrosis atau !ang biasa disingkat dengan +0 beragam(

tergantung dari etnis suatu populasi. +0 dideteksi pada sekitar 1 dari 222 kela#iran #idup

pada populasi 'aukasia di Amerika bagian Utara dan Eropa Utara( 1 dari 13.222 kela#iran

#idup pada A"ri*an Amerikan %Negro&( dan 1 dari 42.222 kela#iran #idup pada populasi

Asia di Hawaii. 'arena adan!a perkembangan dalam terapi( 561 pasien !ang sekarang

dewasa %17 ta#un& dan 1 melewati umur 2 ta#un. 8edian #arapan #idup untuk pasien

+0 adala# 561 ta#un se#ingga +0 tidak lagi merupakan pen!akit pediatrik( dan internis

#arus siap untuk menentukan diagnosis +0 dan menangani ban!ak komplikasin!a.

Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran napas !ang pada

ak#irn!a akan men!ebabkan bron*ie*tasis dan bron*#iole*tasis( insu"isiensi e9okrin

pan*reas( dan dis"ungsi intestinal( "ungsi kelen$ar keringat abnormal( dan dis"ungsi

urogenital.

+!sti* "ibrosis bisa ter$adi akibat adan!a mutasi geneti* !ang membentuk protein

+0 transmembrane conductance regulator %+0,:& !ang terletak pada kromosom 3.

8ekanisme ter$adin!a mal"ungsi sel pada *!sti* "ibrosis tidak diketa#ui se*ara pasti.

)ebua# teori men!ebutkan ba#wa kekurangan klorida !ang ter$adi pada protein +0,:

men!ebabkan akumulasi sekret di paru-paru !ang mengandung bakteri !ang tidak

terdeteksi ole# sistem imun. ,eori !ang lain men!ebutkan ba#wa kegagalan protein +0,:

men!ebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida !ang men!ebabkan

pertamba#an reabsorbsi air( men!ebabkan de#idrasi dan kekentalan mukus. ,eori-teoritersebut mendukung sebagian besar obser/asi tentang ter$adin!a kerusakan di *!sti*


3/21

"ibrosis !ang meng#ambat $alan!a organ !ang dibuat dengan sekret !ang kental. Hambatan

ini men!ebabkan peruba#an bentuk dan in"eksi di paru-paru( kerusakan pada pankreas

karena akumulasi en;im digesti/e( #ambatan di usus #alus ole# kerasn!a "eses dll.

Begitu besaran!a resiko perkembangan pen!akit *!sti* "ibrosis( sebagai tenaga

kese#atan di#arapkan bisa mengidenti"ikasi se*ara dini sebagai upa!a pen*ega#n

pen!ebaran pen!akit ke berbagai organ lain.


4/21

BAB II

PE8BAHA)AN

1. De"inisi

Cystic fibrosis merupakan gangguan monogeni* !ang ditemukan sebagai pen!akit

multisistem. Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran napas

!ang pada ak#irn!a akan men!ebabkan bron*ie*tasis dan bron*#iole*tasis( insu"isiensi

e9okrin pan*reas( dan dis"ungsi intestinal( "ungsi kelen$ar keringat abnormal( dan dis"ungsi

urogenital.

Cystic fibrosis adala# suatu gangguan kronik multisistem !ang ditandai dengan

in"eksi endobronkial berulang( pen!akit paru obstrukti" progresi" dan insu"isiensi pankreas

dengan gangguan absorbsi=malabsorbsi intestinal. 'elainan ini merupakan kelainan

genetik !ang bersi"at resesi" #eterogen dengan gambaran patobiologis !ang men*erminkan

mutasi pada gen-gen regulator transmembran "ibrosis kistik % cystic fibrosis

transmembrane conductance regulator =+0,:&.

regulated +l> *#annel dan dari

naman!a( mengatur *#annel ion lainn!a. Bentuk +0,: !ang terproses lengkap ditemukan

pada membran plasma di epit#elial normal. Penelitian biokimia mengindikasikan ba#wa

mutasi 0 27 men!ebabkan kerusakan proses dan degradasi intraseluler pada protein

+0,:. )e#ingga alpan!a +0,: pada membrane plasma merupakan pusat dari pato"isiologi molekular akibat mutasi 0 27 dan mutasi kelompok I-II lainn!a. Namun(

mutasi kelompok III-I? meng#asilkan protein +0,: !ang tela# diproses lengkap namun

tidak ber"ungsi atau #an!a sedikit ber"ungsi pada membrane plasma.

en +0,: ini membuat protein !ang mengontrol perpinda#an garam dan air di

dalam dan di luar sel di dalam tubu#. @rang dengan cystic fibrosis ( gen tersebut tidak

beker$a dengan e"ekti". Hal ini men!ebabkan kental dan lengketn!a mu*us serta sangat

asin!a keringat !ang dapat men$adi *irri utama dari cystic fibrosis.


5/21

8ekanisme ter$adin!a mal"ungsi sel pada cystic fibrosis tidak diketa#ui se*ara

pasti. )ebua# teori men!ebutkan ba#wa kekurangan klorida !ang ter$adi pada protein

+0,: men!ebabkan akumulasi se*ret di paru-paru !ang mengandung bakteri !ang tidak

terdeteksi ole# s!stem imun. ,eori !ang lain men!ebutkan ba#wa kegagalan protein +0,:

men!ebabkan peningkatan perlawanan produksi sodium dan klorida !ang men!ebabkan

pertamba#an reabsorbsi air( men!ebabkan de#idrasi dan kekentalan mu*us. ,eori-teori

tersebut mendukung sebagian besar obser/asi tentang ter$adin!a kerusakan di *!sti*

"ibrosis !ang meng#ambat $alan!a organ !ang dibuat dengan se*ret !ang kental. Hambatan

ini men!ebabkan peruba#an bentuk dan in"eksi di paru-paru( kerusakan pada pankreas

karena akumulasi en;im digesti/e( #ambatan di usus #alus ole# kerasna! "eses dll.

. 8ani"estasi 'linis

8ani"estasi *!sti* "ibrosis !ang umum pada ta#un pertama atau kedua ke#idupan

pada traktus respiratorius !ang paling sering batuk dan=atau in"iltrate pulmoner. )ebagian

besar ge$ala dari *!sti* "ibrosis adala# disebabkan ole# ban!akn!a mukus. e$ala

umumn!a adala#

a. Batuk persisten !ang disertai sputum dan semakin memburuk b. Batuk dari e"ek bronkitis dan pneumonia !ang dapat menimbulkan in"lamasi dan

kerusakan permanen paru*. peningkatan /olume sputumd. Penurunan "ungsi pulmoner e. @bstruksi #idung". Dispneag. Nasal dis*#arge !ang makin memburuk #. Demami. De#idrasi

$. Diarek. Na"su makan besar tetapi tidak menamba# berat badan dan pertumbu#an %*enderung

menurun&. Ini #asil dari malnutrisi kronik karena tidak mendapatkan *ukup nutrisi darimakanan

l. N!eri dan ketidakn!amanan pada perut karena terlalu ban!ak gas dalam usus. Hal ini

bisa disebabkan ole# dis"ungsi intestinal.

Pada saluran napas bagian bawa#( ge$ala pertama dari +0 adala# batuk. )eiring

dengan waktu( batuk men$adi persisten dan meng#asilkan sputum kental( purulen( dan

berwarna ke#i$auan. ,ak dapat di#indari( masa dari stabilitas klinis diinterupsi ole#

eksaserbasiC( dide"inisikan ole# peningkatan batuk( berat badan menurun( demam

sub"ebris( peningkatan /olume sputum ( dan penurunan "ungsi pulmoner. Dalam beberapa


6/21

ta#un per$alanan pen!akit( eksaserbasi men$adi semakin sering dan pen!embu#an dari

#ilangn!a "ungsi paru tidak sempurna( pada ak#irn!a men!ebabkan kegagalan

pernapasan.

6. Pato"isiologi

,anda bio"isika diagnosti* pada +0 epitel saluran napas !aitu adan!a peningkatan

perbedaan potensi listrik transepitelial % Potential difference/ PD&. ,ransepitelial PD

menun$ukkan $umla# transport ion akti" dan resistensi epit#elial ter#adap aliran ion. +0

saluran napas memperli#atkan ketidaknormalan pada absorbsi Na dan )ekresi +l - akti".

De"ek sekresi +l memperli#atkan alpan!a cyclic AMP–dependent kinase dan protein

kinase C–regulated Cl – transport !ang dimediasi ole# +0,:. )uatu pemeriksaan !ang

penting mengatakan ba#wa adan!a perbedaan molekul pada +a < -a*ti/ated +l > *#annel

%+a++& !ang terli#at pada membrane api*al. +#annel ini dapat menggantikan +0,:

dengan imbas pada sekresi +l - dan dapat men$adi target terapeutik berpotensial.

:egulasi abnormal dari absorbsi Na merupakan gambaran inti pada +0 di epitel

saluran napas. Abnormalitas ini menun$ukkan "ungsi kedua dari +0,:( !aitu sebagai toni*

in#ibitor pada *#annel Na . 8ekanisme molekuler !ang memediasi aksi +0,: belum

diketa#ui.

'lirens mu*us merupakan perta#anan innate primer saluran napas ter#adap in"eksi

bakteri !ang ter#isap. )aluran napas mengatur $umla# absorbsi akti" Na dan sekresi

+l - untuk mengatur $umla# *airan %air&( misal #idrasiC( pada permukaan saluran napas

untuk klirens mu*us !ang e"isien. Hipotesis utama tentang pato"isiologi +0 saluran napas

adala# adan!a regulasi !ang sala# ter#adap absorbsi Na dan ketidakmampuan untuk

mengsekresi +l - melalui +0,:( mengurangi /olume *airan pada permukaan saluran napas(

baik penebalan mu*us( maupun deplesi *airan perisiliar mengakibatkan ad#esi mu*us pada

permukaan saluran napas. Ad#esi %tarik-menarik benda !ang se$enis& mu*us men!ebabkan

kegagalan untuk membersi#kan mu*us dari saluran napas baik melalui mekanisme siliar

dan batuk. ,idak ditemukann!a keterkaitan !ang tegas antara mutasi geneti* dan

kepara#an pen!akit paru-paru men!impulkan adan!a peran penting dari gen pemodi"ikasi

dan interaksi antara gen dan lingkungan.

In"eksi !ang terdapat pada +0 saluran napas *enderung melibatkan lapisan mukosa

dibandingkan in/asi epitel atau dinding saluran napas. Predisposisi dari +0 saluran napas

ter#adap in"eksi kronis Staphylococcus aureus dan Pseudomonas aeruginosa selarasdengan kegagalan membersi#kan mu*us. )ekarang ini( tela# didemonstrasikan ba#wa


7/21

tekanan @< sangat renda# pada mu*us +0( dan adaptasi ter#adap #!po9ia merupakan

penentu penting "isiologi bakteri pada paru-paru +0. Ditekankan ba#wa( baik stasis mu*us

dan #!po9ia mu*us dapat berkontribusi ter#adap ke*enderungan Pseudomonas untuk dapat

tumbu# pada koloni bio"ilm didalam plak mu*us disekitar permukaan saluran napas

dengan +0.

PA,H AF

. Pemeriksaan Diagnostik

Jamur,virus,bakteri

#asuk ke

Pe%um uka%&aira% 'a$am

a$ve!$i

S(# 'a% $euk!sitP#N me%)isi

Eksu'e%t 'a% ser!usmasuk me$a$uiembu$u* 'ara*

Pe%i%)kata% su*utubu*

+) -u%)si!tak

)) ertukara% )as

Keri%)at

ke.a%)

/euk!sit 'a% 0bri%

me%)a$ami k!%s!$i'asi'a$am aru

Resik!

kekura%)a%v!$ume

P#N me%i%)katK!m $ie%&e aru

me%uru%

S utum

+a%))ua% !$a

Bersi*a% .a$a% %a-as


8/21

Pemeriksaan penun$ang !ang dapat diker$akan untuk menegakkan diagnosis +0 antara lain

1. Pemeriksaan laboratoriuma. ,est kandungan *#lorida keringat % s eat chloride test &

• Dilakukan pengumpulan dan analisis komposisi keringkat dengan

metoda iontophoresis pilocarpine .

• 'onsentrasi ion klorida sekitar G2 mE =L keatas merupakan k#as diagnostik. Nilai

normal rata-rata konsentrasi klorida dibawa# 2 mE =L.

• Nilai antara 2 > G2 mE =L mungkin kondisis hetero!ygous carriers" dan tidak dapat

diidenti"ikasi se*ara akurat menggunakan test ini %)+,&.

b. ,est Prenatal

• Pada masa ke#amilan dapat dilakukan pemeriksaan melalui test /illi korionik % chronic

villous testing & pada usia ke#amilan sekitar 12-1< minggu.

• Pemeriksaan ini #an!a dilakukan untuk mendiagnosis +0 !ang akan diterminasi

ke#amilann!a. Pemeriksaan prenatal ini suda# $arang dilakukan karena #arapan #idup

pasien-pasien dengan '0 sekarang tela# meningkat.


9/21

o Diagnosis +0 se*ara laboratoris ditegakkan $ika ada sala# satu marker seperti

test genetik atau test kadar klorida keringat positi" ditamba# sala# satu dari

ge$ala klinis dibawa# ini

• Pen!akit paru obstruksi kronik k#as

• Insu"isiensi eksokrin kelen$ar pan*reas

• :iwa!at keluarga positi" +0

. Pemeriksaan radiologis +, scan

Pemeriksaan +, scan paranasal dilakukan melalui potongan aksial dan koronal

tanpa kontras. Umumn!a pasien dengan +0 memberiksan #asil

a. Lebi# dari 42 menun$ukkan bukti adan!a sinusitis kronik !ang ditandai dengan

opaksi"ikasi( pergeseran ke medial dinding lateral ka/um nasi pada daera# meatus

media( serta demineralisasi prosesus unsinatus. b. 'elainan berupa buging ke ara# medial dari kedua dinding lateral #idung disertai

gambaran mukus /iskus di sinus maksila terdapat #ampir pada 1< pasien dan

merupakan stadium mucucelelike !ang #arus segera ditangani dengan pembeda#an.*. )inusitis kronik sering men!ebabkan gangguan peneumatisasi dan #ipoplasia dari

sinus maksila dan etmoid( $uga men!ebabkan terganggun!a pembentukan sinus

"rontalis. Pasien-pasien adolesen dengan +0 sering didapatkan tidak terbentukn!a

sinus "rontalis pada gambaran +, scan n!a.6. Pemeriksaan 'ultur

Aspirasi sinus penting dilakukan untuk pemeriksaan kultur pada pasien-pasien +0

untuk mendeteksi adan!a keterlibatan in"eksi kuman pseudomonas .

a. Pengambilan kultur sebaikn!a dilakukan aspirasi transantral sinus maksila dan tak adagunan!a mengambil di daera# naso"aring( tenggorok atau septum. Dari penelitian

organisme !ang sering ditemukan dari #asil kultur pasien-pasien dengan +0

adala# pseudomonas %G &(haemophilusinfluen!ae % 2 & (

Alphahaemolticstreptococci %< & dan kuman-kuman anaerob seperti

peptostreptococcus serta )actroides %< &.)ensiti/itas terapi organisme-organisme

dengan antibiotika sama sensiti/n!a pada pasien-pasien +0 dibanding dengan !ang

non+0( ke*uali pada kuman pseudomonas .


10/21

b. Pasien-pasien dengan sinusitis akut tanpa +0 kuman pen!ebabn!a umumn!a terdiri

dari Pneumococcus" % $nfluen!a dan Mora*ella catarrhalis ( sedang $ika sinusitis

kronik selain kuman diatas ditamba# dengan organisme ) taphylococcus aureus dan

kuman anaerob seperti )acteroides" +eillonella dan ,usobacterium .. ,es *arrier *!sti* "ibrosis.

Untuk menentukan adan!a *arrier +0( $ika

1. 8emiliki keluarga dengan riwa!at +0


11/21

b. 8edialisasi dinding lateal #idung !ang dibuktikan melalui +, s*an walau tanpa

disertai ge$ala sub$ekti" obstruksi nasi( pembeda#an perlu dilakukan karena tinggin!a

pre/alensi mucocelelike formations .

*. ,imbuln!a eksaserbasi pen!akit paru !ang berkorelasi dengan eksaserbasi pen!akit

sinonasaln!a( memburukn!a status pen!akit parun!a atau penurunan akti"itas "isik

serta kegagalan terapi medikamentosa.

d. N!eri wa$a# atau n!eri kepala !ang tidak dapat di$elaskan pen!ebabn!a selain adan!a

0' !ang dapat menggangu kualitas #idup penderita.

e. ,idak ada perbaikan dari ge$ala klinis sinonasal setela# terapi medikamentosa adekuat.

'ontraindikasi dilakukan pembeda#an

1. Pen!akit paru obstrukti" kronik berat !ang beresiko saat dilakukan anastesi.


12/21

d. Polip #idunge. +lubbing( ini ter$adi karena tidak adan!a perpinda#an oksigen dari paru- paru ke

aliran dara#.". 'olaps parug. Prolaps rektal. Batuk persisten atau penekanan mungkin dapat men!ebabkan $aringan

rektum timbul keluar.#. Pen!akit li/er i. Diabetes

$. Pneumot#ora9 sering ter$adi %512 pasien&

'omplikasi paling buruk dari *!sti* "ibrosis adala# kegagalan pernapasan dan *or pulmonale

BAB III

A)UHAN 'EPE:A A,AN

1. Pengka$ianData !ang dikumpulkan selama pengka$ian digunakan sebagai dasar untutk membuat

ren*ana asua#an keperawatan klien. Proses pengka$ian keperawatan #arus dilakukan

dengan sangat indi/idual %sesuai masala# dan kebutu#an klien saat ini&. Dalam menelaa#

status pernapasan klien( perawat melakukan wawan*ara dan pemeriksaan "isik untuk

memaksimalkan data !ang dikumpulkan tanpa #arus menamba# distres pernapasan klien.

)etela# pengka$ian awal perawat memili# komponen pemeriksaan !ang sesuai dengantingkat distres pernapasan !ang dialami klien.

Data-data !ang dikumpulkan atau dika$i meliputi


13/21

'edua orang tua merupakan *arrier dari gen resesi" +0,: atau sala# satu dari orang

tua ada !ang menderita *!sti* "ibrosis. )elain itu perlu ditan!akan $uga apaka# pasien

perna# menderita pen!akit seperti ,B+ paru( pneumonia( gagal $antung( tauma dan

sebagain!a. Hal ini diperlukan untuk mengeta#ui kemungkinan adan!a "aktor

preisposisiG. :iwa!at pen!akit keluarga

Perlu ditan!akan apaka# ada anggota keluarga !ang menderita pen!akit-pen!akit !ang

disin!alir sebagai pen!ebab *!sti* "ib"osis.3. :iwa!at psikososial

8eliputi perasaan pasien ter#adap pen!akitn!a( bagaimana *ara mengatasin!a serta

bagaimana perilaku pasien ter#adap tindakan !ang dilakukan ter#adap dirin!a.


14/21

*airan perisiliar • Ad#esi mu*us pada saluran

napas• Bakteri tidak teridenti"ikasi

ole# s!stem imun• 'egagalan membersi#kan

mu*us -5 batuk=siliar • :eaksi in"lamasi paru• Produksi mu*us meningkat• :onk#i

D) )esak napas( batuk

produkti".

D@ )putum purulen( adan!aobstruksi $alan napas % polip nasal

&.

- Adan!a ketidaknormalan pada

pada pemeriksaan DA.

• 'elainan gen +0,: • +!sti* "ibrosis• 'elainan pada paru• 8engurangi /olume *airan

pada permukaan saluran

napas

Penebalan mu*us( depresi

*airan perisiliar

• Ad#esi mu*us pada saluran

napas• Bakteri tdak teridenti"ikasi ole#

s!stem imun• 'egagalan membersi#kan

mu*us -5 batuk=siliar • :eaksi in"lamasi paru• Ion +l- tidak dapat disekskresi• Ion Na diabsorbsi dengan

berlebi#• Absorbs air se*ara pasi" ke

dalam sel• Polip nasi• @bstruksi nasal

g. Pertukaran gas

D) )esak napas( batuk beulang

dan bersputum.

D@ )putum purulen( terdapat

obstruksi pada bronkus.

• 'elainan gen +0,: • +!sti* "ibrosis• 'elainan pada paru• 8engurangi /olume *airan

pada permukaan saluran

'etidake"ekti"an

pola napas


15/21

napas• Penebalan mu*us( depresi

*airan perisiliar

Ad#esi mu*us pada saluran

napas

• Bakteri tdak teridenti"ikasi ole#

s!stem imun• 'egagalan membersi#kan

mu*us -5 batuk=siliar • :eaksi in"lamasi paru•

Produksi mu*us berlebi# di bronkus

• @bstruksi bronkealJ• )esak

6. Diagnosa keperawatana. 'etidake"ekti"an bersi#an $alan na"as ber#ubungan dengan sekret mukus !ang kental

dan ban!ak serta upa!a batuk buruk.

b. 'etidake"ekti"anpola na"as ber#ubungan dengan obstruksi trakeobronkial

*. angguan pertukaran gas ber#ubungan dengan obstruksi $alan napas

d. 'ekurangan /olume *airan ber#ubungan dengan ke#ilangan *airan akti".

. Inter/ensia. D9 'etidake"ekti"an bersi#an $alan na"as ber#ubungan dengan sekret mukus !ang

kental dan ban!ak serta upa!a batuk buruk.

,u$uan 'lien tidak mengalami aspirasi

'riteria Hasil 8enun$ukan batuk !ang e"ekti" dan peningkatan pertukaran udara

dalam paru-paru.

IN,E:?EN)I :A)I@NAL


16/21

• Auskultasi bun!i napas. +atat adan!a

bun!i napas misaln!a mengi( krekels(

ronki• Lakukan "isioterapi untuk mengeluarkan

se*ret dan berikan pasien posisi !ang

n!aman( missal peninggian kepala tempat

tidur( duduk pada sandaran tempat tidur

%posisi semi "owler = "owler&.• Bantu klien untuk mengen*erkan sputum

dengan kolaborasi pemberian espektoran

untuk meningkatkan bersi#an $alan napas.• Berikan nebulisasi dengan larutan dan alat

!ang tepat sesuai ketentuan.• @bser/asi klien dengan ketat setela#

terapi aerosol dan "isioterapi dada untuk

men*ega# aspirasi akibat sputum ban!ak

!ang tiba-tiba mengen*er.• Berikan postural drainage %men!esuaikan

area dimana ter$adi penumpukan mu*us&sesuai resep untuk menurunkan /iskositas

mukus.• Beberapa dera$at spasme bronkus ter$adi

obstruksi dengan obstruksi $alan napas

dab dapat = tidak ditun$ukkan adan!a

bun!i napas abnormal misaln!a ronki atau

tidak adan!a bun!i napas.• Peninggian kepala tempat tidur

mempermuda# "ungsi pernapasan dengan

menggunakan gra/itasi.

• Pemberian espektoran dapat membantu

mengen*erkan se*ret se#ingga se*ret lebi#

muda# dikeluarkan

• Nebulisasi dapat membantu pengeluaran

se*ret !ang kental.

• Untuk men*ega# aspirasi.

• Postural drainage membantu pengeluaran

mu*us !ang kental

b. D9.'etidake"ekti"an pola napas ber#ubungan dengan obstruksi trakeobronkial.

,u$uan a. 8emperbaiki atau memperta#ankan pola pernapasan normal

b. Pasien men*apai "ungsi paru-paru !ang maksimal

'riteria #asil


17/21

a. Pasien menun$ukan "rekuensi pernapasan !ang e"ekti" dengan "rekuensi dan kedalaman

dalam rentang normal dan paru $elas=bersi#

b. Pasien bebas dari dispnea( sianosis( atau tanda-tanda lain distress pernapasan.

IN,E:?EN)I :A)I@NAL

1. Berikan posisi "owler atau

semi"owler.


18/21


19/21


20/21

:asional karena kita #arus waspada ter#adap nadi !ang lema#( *epat dan

penurunan su#u ke*uali $ika ada in"eksi.

BAB I?

PENU,UP

'esimpulan

Cystic fibrosis merupakan gangguan monogeni* !ang ditemukan sebagai pen!akitmultisistem. Pen!akit ini ditandai dengan adan!a in"eksi bakteri kronis pada saluran napas

!ang pada ak#irn!a akan men!ebabkan bron*ie*tasis dan bron*#iole*tasis( insu"isiensi

e9okrin pan*reas( dan dis"ungsi intestinal( "ungsi kelen$ar keringat abnormal( dan dis"ungsi

urogenital.%#ttp ==*etrione.blogspot.*om&.Cystic fibrosis bisa ter$adi akibat adan!a mutasi

geneti* !ang membentuk protein +0 transmembrane *ondu*tan*e regulator %+0,:& !ang

terletak pada kromosom 3. 8ani"estasi *!sti* "ibrosis !ang umum pada ta#un pertama atau

kedua ke#idupan pada traktus respiratorius !ang paling sering batuk dan=atau in"iltrate pulmoner. )ebagian besar ge$ala dari *!sti* "ibrosis adala# disebabkan ole# ban!akn!a


21/21

mu*us. e$ala umumn!a seperti batuk persisten !ang disertai sputum( batuk dari e"ek

bronkitis dan pneumonia. Pemeriksaan diagnos!ik pada kasus cystic fibrosis meliputi

pemeriksaan laboratorium( pemeriksaan radiologis +, s*an( dan pemeriksaan kultur.

)edangkan penatalaksanaan untuk mengatasi cystic fibrosihan !aitu medikamentosa dan

pembeda#an. Asu#an keperawatan untuk kasus ini meliputi ta#ap asu#an keperawatan pada

umumn!a. Adapun diagnosa keperawatan !ang dapat ditegakkan pada kasus cystic

fibrosis sala# satun!a adala# bersi#an $alan napas tidak e"ekti" ber#ubungan dengan sekret

mukus !ang kental dan ban!ak serta upa!a batuk buruk.

DA0,A: PU),A'A

• +arpenito( L!nda uall.

askep kistic fibrosis

Documents