LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama : By. Zainab

Umur : 22 hari

Jenis kelamin : Laki-laki

No. RM : 667377

Tgl. MRS : 10 Juni 2014

Ruangan : NICU RSWS

Status : umum

1

ANAMNESIS

KU : Kepala Membesar

AT : Disadari oleh ibunya saat bayi berumur 3 hari. Tidak ada riwayat kejang, tidak ada

riwayat muntah, tidak ada riwayat demam, tidak ada riwayat sesak, tidak ada riwayat batuk.

BAK dan BAB kesan normal.

Riwayat kehamilan : Ibu rutin kontrol ke dokter spesialis kandungan.. Ibu mendapatkan suntikan

TT 1 kali, riwayat ibu mengkonsumsi obat-obatan tidak jelas. Riwayat mengkonsumsi jamu-

jamuan disangkal. Tidak ada riwayat interaksi dengan hewan peliharaan seperti kucing sebelum

maupun kehamilan. Tidak ada riwayat menderita penyakit selama kehamilan.

Riwayat Persalinan : Bayi lahir cukup bulan secara sectio sesarea, ditolong oleh dokter, berat

badan lahir 4000 gr

Riwayat menyusui: ASI Via sonde.

Riwayat berobat di RS. Sawerigading Palopo dengan diagnosis hydrocephalus dan icterus

neonatorum. Telah dilakukan fisioterapi selama 3 hari dan diberikan antibiotic cefotaxime

selama 2 hari kemudian di rujuk ke RS. Wahidin dengan diagnosis Hidrocephalus dan icterus

neonatorum.

PEMERIKSAAN FISIS

STATUS GENERALIS

Sakit sedang/ Gizi cukup/ compos mentis

BB : 6 kg

PB : 57 cm

LK : 48 cm

STATUS VITALIS

HR : 148 x/menit

Pernapasan : 38 x/menit

Suhu aksilla : 36, 8°C

2

STATUS LOKALIS

Regio Cephalica

Inspeksi : Tampak kepala membesar, ubun-ubun cembung, mengkilap, kulit kepala

tegang, tampak dilatasi vena-vena superficialis pada regio frontal,

disproporsi cranio facial occipital,, edema (-) hematom (-) tampak sunset

phenomena pada kedua mata.

Palpasi : Nyeri tekan sulit dinilai, sutura belum menutup rapat, kesan melebar

Perkusi : Nyeri ketok sulit dinilai, cracked pot sign (+)

STATUS REGIONAL

Regio Facial

Rambut : lurus, tebal, sukar dicabut

Mata : Sunset phenomena (+) Konjungtiva kedua mata tidak anemis, sklera tidak Ikterus.

Hidung : Rinore (-), Epistaxis (-), Deformitas (-),

Telinga : Otore (-)

Bibir : Sianosis (-)

Regio Colli

Inspeksi : Warna kulit sama dengan sekitar, hematom (-) Massa tumor (-)

Palpasi : Nyeri tekan sulit dinilai , massa tumor (-)

Regio Thorax

Inspeksi : Dinding thorax simetris kiri = kanan

Palpasi : Massa tumor tidak ada

Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru, pekak pada batas jantung, kesan

normal

Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler, bunyi tambahan ronkhi -/-

wheezing -/-

Regio Cor

Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak

Palpasi : Iktus kordis tidak teraba

Perkusi : Pekak, batas jantung kanan pada linea sternalis kanan, batas jantung kiri

pada linea midclavicularis kiri

3

Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni reguler, bising jantung tidak ada

Regio Abdomen

Inspeksi : cembung, ikut gerak napas

Auskultasi : Peristaltik ada, kesan normal.

Palpasi : Massa (-), nyeri tekan sulit dinilai, hepar/lien tidak teraba

Perkusi : Timpani, kesan normal, nyeri ketok sulit dinilai

Ekstremitas

Inspeksi : warna kulit sama dengan sekitarnya, tidak tampak jejas dan hematoma, edema

pretibial tidak ada.

Palpasi : Edema tidak ada, massa tumor tidak ada, akral hangat

STATUS NEUROLOGIS

Tanda Rangsang Meningeal:

Kernig Sign : Tidak ada

Lasegue : Tidak ada

Nervi Craniles:

N. Olfaktorius Kanan Kiri

Penciuman tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

N.Opticus Kanan Kiri

Visus sulit dinilai sulit dinilai

Lapangan pandang sulit dinilai sulit dinilai

Nn. Occulomotorius, Trochlearis dan Abducens

Kanan Kiri

Pupil

- Bentuknya bulat bulat

- Besarnya Ø 2 mm Ø 2 mm

- Isokor/anisokor isokor isokor

4

- Midriasis/miosis normal normal

Refleks cahaya:

- Langsung (+) (+)

- Tidak langsung (+) (+)

Diplopia sulit dinilai sulit dinilai

Ptosis tidak ada tidak ada

Strabismus tidak ada tidak ada

Exophtalmus tidak ada tidak ada

Gerakan bola mata tidak ke segala arah tidak ke segala arah

N.Trigeminus Kanan Kiri

Motorik

- Menggigit tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

- Trismus tidak ada tidak ada

- Refleks kornea tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

Sensorik

- Dahi tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

- Pipi tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

- Dagu tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

N.Facialis Kanan Kiri

- Motorik tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

- Sensorik tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

N. Cochlearis

- Pendengaran sulit dinilai sulit dinilai

N. Vestibularis

- Nistagmus tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

- Vertigo tidak dilakukan pemeriksaan tidak dilakukan pemeriksaan

N. Glossopharingeus dan N. Vagus

Arcuspharingeus tidak dilakukan pemeriksaan

Uvula tidak dilakukan pemeriksaan

5

Gangguan menelan tidak ada

Suara serak/sengau tidak ada

Denyut jantung normal

N. Accessorius

Mengangkat bahu tidak dilakukan pemeriksaan

Memutar kepala tidak dilakukan pemeriksaan

N. Hypoglossus

Mengulur lidah normal

Disartria tidak ada

MOTORIK LENGAN Kanan Kiri

Kekuatan sulit dinilai sulit dinilai

Tonus Normal normal

TUNGKAI Kanan Kiri

Kekuatan sulit dinilai sulit dinilai

Tonus normal normal

GAIT DAN KESEIMBANGAN

Gait Tidak dilakukan pemeriksaan

Keseimbangan dan Koordinasi Tidak dilakukan pemeriksaan

GERAKAN ABNORMAL

Tremor : tidak ada

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium (24-6-2014)

Pemeriksaan Hasil

WBC 9,05 x 103

RBC 3,45 x 106

HGB 11,7 mg/dl

HCT 33,4 %

6

PLT 360 x 103

Natrium 138

Kalium 5,4

Klorida 102

SGOT 44

SGPT 43

HbsAg Non reactive

Anti HCV Non reactive

Laboratorium (24-6-2014)

Pemeriksaan Hasil

BT 3’00”

CT 8’00”

GDS 92 mg/dl

Ureum 15

Kreatinin 0,40

PT 13,2 control 10,9

APTT 30,5 control 25,9

Albumin 3,7

CT-Scan Kepala Potongan Axial tanpa kontras (11/6/2014)

7

Kesan: Hydrocephalus sugestif non comunicans

Resume

Seorang bayi laki-laki masuk rumah sakit dengan keluhan utama makrocephal yang

Disadari oleh ibunya saat bayi berumur 3 hari. Tidak ada riwayat kejang, tidak ada riwayat

muntah, tidak ada riwayat demam, tidak ada riwayat sesak, tidak ada riwayat batuk. BAK dan

BAB kesan normal.

Riwayat kehamilan : Ibu rutin kontrol ke dokter spesialis kandungan.. Ibu mendapatkan

suntikan TT 1 kali, riwayat ibu mengkonsumsi obat-obatan tidak jelas. Riwayat mengkonsumsi

jamu-jamuan disangkal. Tidak ada riwayat interaksi dengan hewan peliharaan seperti kucing

sebelum maupun kehamilan. Tidak ada riwayat menderita penyakit selama kehamilan.

Riwayat Persalinan : Bayi lahir cukup bulan secara sectio sesarea, ditolong oleh dokter, berat

badan lahir 4000 gr

Riwayat menyusui: ASI Via sonde.

Riwayat berobat di RS. Sawerigading Palopo dengan diagnosis hydrocephalus dan icterus

neonatorum. Telah dilakukan radioterapi selama 3 hari dan diberikan antibiotic cefotaxime

selama 2 hari kemudian di rujuk ke RS. Wahidin dengan diagnosis Hidrocephalus dan icterus

neonatorum.

Pada pemeriksaan fisis didapatkan status lokalis di regio cephal berupa makrocephal,

lingkar kepala 48 cm, fontanella prominens venaectasis, kedua orbita cenderung ke arah infero

medial (sunset phenomena) , disproporsi craniofacial occipital, cracked pot sign (+).

8

Diagnosis

Hidrocephalus non communicans

Penatalaksanaan

-Rencana operasi pemasangan drainase (VP Shunt)

HYDROCEPHALUS

I. PENDAHULUAN

9

Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi hidrosefalus yang

dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981) memberikan gambaran yang lengkap

bahwa hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah

cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan

absorbsinya.(1, 2)

Hydrocephalus merupakan keadaan yang ditandai pelebaran ventrikel yang disebabkan

peningkatan cairan serebrospinal (CSF). Pada orang dewasa, produksi CSF sekitar 500 mL per

hari, dan sebagian besar berasal dari ventrikel lateralis. CSF mengalir dari ventrikuel menuju

daerah subarachnoid, kemudian diabsorpsi melalui vena melalui granulasi arachnoidd.

Hydrocephalus dapat diklasifikasikan menjadi hydrocephalus nonkomunikans atau obstruksi,

dan hydrocephalus komunikans atau congenital atau dapatan. Hydrocephalus congenital

dikaitkan dengan adanya stenosis daerah Aqueductus cerebral, Malformasi Chiari,

myelomeningocel, dan infeksi intrauterine. Hydrocephalus didapat berasal dari oklusi granulasi

arachnoid pada meningitis atau perdarahan subarachnoid, atau oklusi dari jalur CSF akibat

penekanan tumor.(3)

II. EPIDEMIOLOGI

Insiden hydrocephalus yang didapat belum diketahui pasti. Sekitar 100.00 shunt telah

diimplan setiap tahunnya di negara-negara maju tetapi di Negara berkembang hanya sedikit

informasi yang didapatkan. Di Negara Amerika Serikat, kejadian hydrocephalus congenital

mencapai 3 per 1000 kelahiran, sedangkan insiden hydrocephalus dapatan tidak diketahui secara

pasti karena banyaknya jenis kelainan yang dapat menyebabkan terjadinya hydrocephalus

dapatan. Pemasangan shunt dilakukan pada 75% kasus dan 50% pada hydrocephalus

komunikans pada anak. Pasien dirawat di rumah sakit untuk pemasangan atau perbaikan atau

kegagalan shunt. Hydrocephalus akanmenyebabkan penurunan fungsi kognitif pada bayi dan

anak dan hilangnya fungsi kognitif pada dewasa. Hal ini dapat terjadi meskipun telah dilakukan

operasi, begitu halnya menghilangnya fungsi penglihatan.(4)

Umumnya, insiden sebanding baik pada perempuan maupun pria. Kecuali pada sindrom

Bickers-Adam, yaitu penyakit terpaut gen-X yang diturunkan melalui perempuan dan

bermanifestasi pada pria. Hydrocephalus tekanan normal (NPH) lebih banyak ditemukan pada

pria. NPH banyak terjadi pada dewasa sedangkan hydrocephalus malformasi banyak ditemukan

10

pada bayi. Dari seluruh kasus hydrocephalus, 40% di antaranya terjadi pada dewasa.(4) Kejadian

NPH idiopatik tejadi pada 1,4% populasi orang tua di Jepang.(5)

III. NEUROANATOMI

Sistem ventrikel terdiri dari cairan serebrospinal (CSF) yang terdapat di dalam otak, yang

berhubungan dengan ruang subarachnoid di luar otak. Ventrikel lateral terdapat di daerah

temporal, occipital dan frontal. SCF mengalir dari ventrikel lateral melalui foramen Monro

menuju Ventrikel III, yang terdapat antara Thalamus sinistra et dextra. Kemudian, CSF mengalir

ke Ventrikel IV melalui Aqueductus Serebral pada batang otak. Selanjutnya melalui Foramen

Magendie (midline) dan Foramen Luschka (lateral) menuju daerah subarachnoid. CSF

diproduksi oleh Plexus Choroideus, yang sebagaian besar terdapat di Ventrikel lateral.

Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang terletak di

dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis.Produksi CSS normal adalah 0,20-0,35

mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas ventrikel lateralis dan tertius orang yang

sehat adalah 20 mL dan total volume CSS pada orang dewasa adalah 120 -160 mL.(3, 6)

Gambar 1. Sistem Ventrikel(7)

IV. KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan

dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :(1)

11

1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan

hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus). Hidrosefalus yang tampak jelas

tanda-tanda klinis yang khas disebut hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus

dengan ukuran kepala yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.

2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.

Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin disebut

hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi karena cedera kepala selama proses

kelahiran disebut hidrosefalus infantil. Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang

terjadi setelah masa neonatus atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.

3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan hidroseafalus

kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara mendadak sebagai akibat

obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut hidrosefalus kronik apabila perkembangan

hidrosefalus tejadi setelah aliran CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.

4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus non-

komunikans.Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus tidak

berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila akuaduktus Sylvii,

atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat. Hidrosefalus komunikans adalah

hidrosefalus yang memperlihatkan adanya hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS

dari ruang subaraknoid; contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis

terhambat.

5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure hydrocephalus).

Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi. Kepala bayi tumbuh cepat

selama bulan kedua sampai bulan kedelapan. Sesudah itu disproporsinya berkurang dan

kemudian menghilang sebelum berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai

oleh pelebaran sitem ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.

V. ETIOLOGI

12

Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat obstruksi,

gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi obstruksi adalah foramen

Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen Magendi dan vili araknoid.(1)

Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi, peradangan

dan perdarahan.(2, 8)

Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular,ekstraventrikular dan

kelainan kongenital.Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis intraventrikular,

ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.(1)

Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus, tumor

di fossa posterior atau tumor cerebellum.Kelainan kongenital meliputi malformasi Arnold-Chairi

dan sindrom Dandy Walker.(1)

1. Hydrocephalus Kongenital (Congenital Hydrocephalus)pada Bayi dan Anak(4)

Malformasi Batang Otak menyebabkan stenosis dari Aqueductus Sylvius: terjadi pada

10% kasus hydrocephalus pada bayi baru lahir

Malformasi Dandy-Walker. Terjadi pada 2-4% bayi baru lahir dengan Hydrocephalus

Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2

Agenesis Foramen Monro

Toxoplasmosis Kongenital

Sindrom Bickers-Adams: Hydrocephalus terpaut gen-X terjadi pada 7% kasus pada

pria. Sindrom ini ditandai dengan stenosis Aqueductus Sylvius, Retardasi mental berat,

dan 50% deformitas flexi0Adduksi dari ibu jari.

2. Hydrocephalus dapatan(aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak(4)

Lesi massa: terjadi pada 20% kasus hydrocephalus pada anak. Misalnya tumor

(medulloblastoma, astrocytoma), kista, abses atau hematom.

Perdarahan: Perdarahan Intraventrikular pada premature, cedera kepala, ruptur

malformasi pembuluh darah.

Infeksi: meningitis, pada beberapa daerah geografis, seperti cysticercosis.

Peningkatan tekana sinus venosus: ditemukan pada achondroplasia, craniostenosis atau

thrombosis vena.

13

Iatrogenik: Hipervitaminosis A, disebabkan oleh peningkatan sekresi CSF atau

peningkatan permeabilitas sawar darah otak.

Idiopatik.

3. Hydrocephalus pada Dewasa(4)

Perdarahan Subarachnoid (SAH) menyebabkan 1/3 kasus melalui penyumbatan villi

arachnoid dan menurunnya reabsorpsi CSF.

Idiopatik, 1/3 dari kasus dewasa.

Cedera kepala, dengan mekanisme yang sama dengan SAH.

Tumor yang dapat menyumbat aliran CSF. Tumor yang paling sering menyebabkan

hydrocephalus adalah ependymoma, subependymal giant cell astrocytoma, choroid

plexus papilloma, craniopharyngioma, pituitary adenoma, hypothalamic atau optic

nerve glioma, hamartoma, dan tumor metastasis .

Sebelum operasi fosa posterior dapat menyebabkan hidrosefalus dengan menghalangi

jalur normal aliran CSF.

Stenosis aqueductus kongenital menyebabkan hydrocephalus akan tetapi tidak bergejala

sampai usia dewasa.

Meningitis bakterial.

Semua kasus hydrocephalus kongenital atau dapatan yang terjadi hingga usia dewasa.

VI. PATOMEKANISME

Rute normal dari CSF berawal dari pleksus koroid kemudian mengalir ke ventrikel

pertama dan kedua, kemudian melalui ke foramen interventriculare (Monro) ke ventrikel ketiga,

lalu mengalir ke ventrikel keempat melalui aqueductus Sylvius, kemudian melalui 2 foramina

lateral dari Luschka dan 1 foramen medial Magendie ke ruang subarachnoid, yang granulasi

arakhnoid, sinus dural, dan akhirnya ke dalam drainase vena.(4)

Tekanan intracranial dapat meningkat jika produksi dari CSF melebihi penyerapannya.

Hal ini terjadi jika CSF overproduksi, resistensi terhadap aliran CSF meningkat, atau tekanan

sinus vena meningkat. Produksi CSF menurun akibat peningkatan tekanan Intraserebral.

Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan transventricular dari CSF.(9)

Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:(1)

14

1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,

tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma ekstradural dan

edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS sehingga terjadi peningkatan

TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus

lateral melebar.

Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu singkat

diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan mengakibatkan permeabilitas

ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan absorbsi CSS dan akan menimbulkan

edema substantia alba di dekatnya.

Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang berlebihan

maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal, meskipun penderita masih

memperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan demikian ini disebut hidrosefalus

tekanan normal.Namun biasanya peningkatan absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas

produksinya. Sehingga terjadi pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang

juga tetap meningkat.

2.        Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami sumbatan

atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat dikendalikan atau dihilangkan,

tekanan intraventrikular akan menjadi progresif normotensif karena adanya resorbsi

transependimal parenkim paraventrikular. Akibat dari peningkatan tekanan CSS

intraventrikular mengakibatkan sistem venosa menjadi kolaps dan penurunan volume

aliaran darah, sehingga terjadi hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan

lipid dan protein). Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan

periventrikular menjadi atrofi.1

Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai

berikut:(1, 8, 10)

1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem ventrikulus

dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini biasanya pada bagian

distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang subaraknoid (sebagai akibat fibrosis

dari infeksi sebelumnya) atau pada granulatio arachnoidea (sebagai akibat kelainan

15

bentuk  struktur ini). Hal ini mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang

ventrikulus.

2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa mencapai

ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen Monroe,

aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka. Obstruksi pada

foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor, menghalangi aliran CSS dari

ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius, mengakibatkan akumulasi cairan dan

pembesaran pada ventrikulus lateralis pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi

aquaductus cerebri Sylvii oleh tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan

akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus

lateralis. Obstruksi pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau

atresia Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus quartus,

ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.

VII. GEJALA KLINIS

Gambaran klinis hydrocephalus tergantung dari tipe dan kronisitas. Dilatasi ventrikel

akut memberikan gejala peningkatan TIK yang tidak spesifik. Pada dilatasi kronik gejalanya

lebih khas misalnya Trias Hakim pada NPH. Gejala peningkatan tekanan intrakranial seperti

nyeri kepala, muntah, mual, papiledema, sering mengantuk atau koma.(3)

Rincian gambaran klinik adalah sebagai berikut :(1)

1.    Neonatus

Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah iritabilitas.Sering

kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang kesadaran menurun kearah letargi.Anak

kadang-kadang muntah, jarang yang bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala

lainnya belum tampak, sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai

hidrosefalus.

2.    Anak berumur kurang dari 6 tahun

16

Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi peningkatan

TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi hari.Dapat disertai keluhan

penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan Visus.

Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara berjalan. Hal ini

disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks parietal sebagai akaibat pelebaran

ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan

pola berjalan yang khas.

Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar. Apabila

dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya kelabilan emosional dan kesulitan

dalam hal konseptualisasi.

Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak pembesaran kepala

karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran kepala ini harus dipantau dari waktu

ke waktu, dengan mengukur lingkar kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu

disebabkan oleh hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.

Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.Tidak

ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada hidrosefalus. Pada umur satu

tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh karena rongga tengkorak yang melebar maka

TIK secara relatif akan mengalami dekompresi.

Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus akan terdengar

suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka masak. Dapat terdengar suara kendi

retak (cracked-pot), hal ini menggambarkan adanya pelebaran sutura.

Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis. Peningktan TIK

akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak menuju ke sistem kolateral.

Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang disebut sebagai

sunset sign phenomen: skelera yang berwarna putih akan tampak diatas iris. Paralisis nervus

abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih

tua atau pada orang dewasa.

Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus.Pada hidrosefalus yang sudah lanjut dapat

terjadi edema papil atau atrofi papil.

3.    Dewasa

17

Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu gangguan visus,

gangguan motorik/bejalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus hidrosefalus pada usia dewasa.

Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil

dan atau paralisis nervus abdusens.

4.    Hidrosefalus tekanan normal

Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan inkontinensia

urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan dicirikan oleh berjalan lambat,

langkah pendek dengan pengurangan ketinggian langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di

permukaan jalan dengan kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas

keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari tangan akan

mengganggu tulisan tangan penderita.

VIII. LABORATORIUM(4, 5)

Tidak ada pemeriksaan darah yang spesifik untuk hydrocephalus.

Pemeriksaan genetik dapat direkomendasikan pada hydrocephalus terpaut gen-X

Evaluasi CSF pada hydrocephalus post haemoragik dan postmeningitis untuk mengetahui

konsentrasi protein dan residual infeksi.

IX. PENCITRAAN

USG Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat ditegakkan

degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel tetapi USG sangat jarang

digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.USG melalui frontanella anterior pada

bayi berguna untuk mengevaluasi perdarahan subependymal dan intraventricular dan

dalam memantau bayi untuk kemungkinan perkembangan hidrosefalus progresif.

CT-scan untuk mengetahu ukuran ventrikel dan struktur yang lain. Jika terdapat tumor

atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Pada

pasien dengan hidrosefalus akan tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta

dapat melihat posisi sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan

CT-Scan saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.

18

MRI dapat mengevaluasi Malformasi Chiari atau tumor periaqueductus atau serebral.

MRI lebih bagus dalam mengevaluasi fossa posterior dibandingkan CT-scan. MRI

dapat membedakan hidrosefalus tekanan normal (NPH) dari atrofi serebral.

Gambar 2. Hidrosefalus obstruktif yang disebabkan oleh terhalangnya foramina dari Luschka dan Magendie. Gambar MRI sagital menunjukkan dilatasi ventrikel lateral dengan peregangan corpus callosum dan dilatasi dari ventrikel keempat.(4)

Gambar 3. Hidrosefalus obstruktif yang disebabkan oleh terhalangnya foramina dari Luschka dan Magendie. Gambar MRI aksial menunjukkan dilatasi ventrikel lateral.(4)

19

Radionuklida cisternography dapat dilakukan dalam NPH untuk mengevaluasi prognosis

berkaitan dengan shunting.

Foto polos kepala dapat menggambarkan erosi Sella Turcica, atau craniosynostosis.

X. DIAGNOSIS

Pengukuran lingkar kepala fronto-oksipital yang teratur pada bayi merupakan tindakan

terpenting untuk menentukan diagnosis dini. Pertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi

pada tiga bulan pertama.

Pemeriksaan dan Diagnosis

a. Gejala klinis

b. X Foto kepala, didapatkan:

o Tulang tipis

o Disproporsi kraniofasial

o Sutura melebar

Dengan prosedur ini dapat diketahui :

Hidrosefalus tipe kongenital/infantil

Hidrosefalus tipe juvenile/adult : oleh karena sutura telah menutup maka dari foto

rontgen kepala diharapkan adanya gambaran kenaikan tekanan intrakranial.

c. Transiluminasi ; penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 2,5 cm,

oksipital 1 cm

d. Pemeriksaan CSS. Dengan cara aseptik melalui punksi ventrikel / punksi fontanela mayor.

Menentukan :

- Tekanan

- Jumblah sel meningkat, menunjukkan adanya keradangan / infeksi

- Adanya eritrosit menunjukkan perdarahan

- Bila terdapat infeksi, diperiksa dengan pembiakan kuman dan kepekaan antibiotik.

e. Ventrikulografi ; yaitu dengan cara memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras

lainnya dengan alat tertentu menembus melalui fontanella anterior langsung masuk ke dalam

ventrikel. Setelah kontras masuk langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang

ventrikel yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup ontuk

memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada karanium bagian frontal atau

20

oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit danmempunyai resiko yang tinggi. Di rumah

sakit yang telah memiliki fasilitas CT scan, prosedur ini telah ditinggalkan.

f. CT scan kepala

Pada hidrosefalus obstruktif CT scan sering menunjukkan adanya pelebaran dari ventrikel

lateralis dan ventrikel III. Dapat terjadi di atas ventrikel lebih besar dari occipital horns pada

anak yang besar. Ventrikel IV sering ukurannya normal dan adanya penurunan densitas oleh

karena terjadi reabsorpsi transependimal dari CSS.

Pada hidrosefalus komunikan gambaran CT scan menunjukkan dilatasi ringan dari semua

sistem ventrikel termasuk ruang subarakhnoid di proksimal dari daerah sumbatan.

Keuntungan CT scan :

o Gambaran lebih jelas

o Non traumatik

o Meramal prognose

o Penyebab hidrosefalus dapat diduga

g. USG

Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan dapat

menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan pemeriksaan USG pada

penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di

dalam menentukan keadaan sistem ventrikel hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat

menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan CTscan.

XI. DIAGNOSIS BANDING

Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama

dengan holoprosencephaly, hydraencephaly.(11, 12)

1.        Holoprosencephaly

Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk

membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris

karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus

optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak

cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara

21

pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada

pasien holoprosencephaly.

2.       Hydranencephaly

Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna

setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak

digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan

holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya

jaringan otak juga semakin besar.

Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi

karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang 

menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri.

XII PENATALAKSANAAN

Penanganan utama pada hydrocephalus adalah pembedahan. Teknik pembedahan dengan

menempatkan kateter ventrikuler (selang yang terbuat dari silastik) ke dalam ventrikel untuk

mengalirkan cairan CSF ke dalam kavum abdomen yang nantinya akan diabsorpsi. Shunt

biasanya dibawa ke cavum peritoneum, namun sebagai alternatif dapat dimasukkan ke atrium

kanan, kavum pleura dan vesika urinaria. Shunting dipasang seumur hidup. Komplikasi yang

dapat terjadi setelah pemasangan shuntung yaitu malfungsi, kegagalan dan infeksi.(1, 4)

1.        Secara Medikamentosa:(1, 4)

  Pengobatan dengan farmakologi dilakukan untuk menunda operasi. Biasa dilakukan

pada bayi premature dengan hidrosefalus post perdarahan.

  Pengobatan dengan farmakologi tidak efektif untuk jangka waktu yang lama.

  Pengobatan secara farmakologi bekerja dengan mengurangi produksi CSS

(Acetazolamide atau furosemide) dan meningkatkan penyerapan CSS.

  Hidrosefalus dengan progresivitas rendah dan tanpa obstruksi tidak memerlukan

operasi. Dapat diberi asetazolamid dengan dosis 25-50 mg/kgBB. Pada keadaan akut

dapat diberikan manitol. Diuretik dan kortikosteroid dapat diberikan walaupun hasinya

kurang memuaskan.

22

2.        Operasi:(2)

  Operasi merupakan pilihan terapi.

  Punksi Lumbal ulangan dapat dilakukan pada pasien hidrosefalus setelah perdarahan

interventrikular.

  Choroid plexectomy

  Membuka stenosis dari aquaductus cerebri sylvii

  Shunt merupakan terapi yang banyak dilakukan pada kebanyakan orang.2 Hanya 25%

pasien dapat diobati tanpa melakukan shunt. Prinsip dari shunt adalah membentuk

hubungan atau saluaran antara ventrikulus dengan rongga plura atau peritoneum.

  Ventriculoperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling banyak digunakan.

  Ventriculoatrial (VA) Shunt  dikenal juga sebagai vascular shunt, prinsipnya

menghubungkan ventrikel, vena jugularis dan vena cava superior ke atrium kanan.

Prosedur ini dilakukan pada pasien dengan kelainan abdominal seperti peritonitis.

  Lumboperitoneal Shunt, hanya digunakan pada hidrosefalus komunikans, fistula CSF

dan pseudotumor.

  Torkildsen shunt sudah jarang digunakan. Prinsipnya adalah menghubungkan anatara

ventrikel dengan cisterna magna dan hanya efektif pada hidrosefalus obstruktif didapat.

  Ventriculopleural shunt merupakan pilihan kedua.

XIII PROGNOSIS(2, 9)

Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelaian neural

dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagaian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih

dalam uterus atau dilakukan terminasi pada kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang

terdeteksi.Dan 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi

seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.

Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan

koqnitif.Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan

populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental,verbal

dan ingatan. Selain itu juga menyebabkan kelainan pada mata.

TINJAUAN PUSTAKA

23

1. Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf Indonesia. Hidrosefalus. In: Harsono, editor. Buku

Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta: Gajah Mada University Press; 2005. p. 209-16.

2. Bonneman C, Golden J. Developmental Structural Disorders. In: Goetz C, editor. Texbook

of Clinican Neurology. 2 ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p. 553-6.

3. Smith ML, Grady MS. Neurosurgery. In: Brunicardi F, Charles F, editors. Schwatz's

Manual of Surgery. 8 ed. USA: Mc-Graw-Hill; 2006. p. 1102-29.

4. Alberto J. Hydrocephalus. 2010 [cited 2014 Juni 24]; Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/1135286-overview.

5. Engelhard HH. Neurosurgery for Hydrocephalus. 2010 [cited 2014 Juni 24]; Available

from: http://emedicine.medscape.com/article/247387-overview.

6. Ganong WF. Sirkulasi Melalui Daerah Khusus. In: Novrianti A, editor. Buku Ajar

Fisiologi Kedokteran. 22 ed. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC; 2008. p. 632-33.

7. Kellog Community College. 2005; Available from:

http://academic.kellogg.edu/herbrandsonc/bio201_mckinley/Nervous%20System.htm.

8. Porth C, Gaspard K. Alterations in Brain Functions. Essentials of Pathophysiology.

Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p. 667-71.

9. Kliegman. Hydrocephalus. Nelson Texbook of Pediatrics. 18 ed. Philadelphia: Saunders,

Elsevier; 2007.

10. Guyton A, Hall J. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism.

Textbook of Medical Physiology. 11 ed. Pennyslvania: Elsevier; 2006. p. 761-8.

11. Fenichel G. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape.

Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5 ed. Pennyslvania:

Elsevier Inc; 2005. p. 91-7; 353-69.

12. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In: Levine D, editor. Atlas

of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p. 25-47.

24