Case report sessionTumor Medula Spinalis

Oleh :Dhia Afra 1010312070

Preseptor :

Prof. DR. Dr. Darwin Amir, Sp. S (K)Dr .Syarif Indra ,SpSDr. Restu Susanti, Sp.S, M. Biomed

BAGIAN ILMU PENYAKIT SARAFRSUP DR. M. DJAMIL PADANGFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALASPADANG2015BAB IPENDAHULUANTumor medula spinalis atau radiks mirip dengan tumor intrakranial tipe seluler. Tumor ini berasal dari parenkoim medula, radiks, meningen, pembuluh darah intraspinal, saraf simpatis atau vertebre. Metastasis mungkin timbul dari tumor yang tersembunyi. Tumor medula spinalis dibagi berdasarkan 3 lokasi, yaitu intra medular, intradural, atau ekstradural. Kadang-kadang, tumor ekstradural meluas melalui foramen intervertebralis yang sebagian berada di dalam dan sebagian lagi berada di luar kanalis vertebralis.1Tumor medula spinalis terbagi menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Dimana tmor primer merupakan tumor yang berasal dari medulla spinalis sendiri. Tumor seunder merupakan metastase dari tumor yang berasal dari bagian tubuh lainnya.2 Prevalensi tumor intramedular jarang, yaitu sekitar 10% dari semua tumor medula spinalis. Sebaliknya, benigna, encapsulated tumor, meningioma, dan neurofibroma menjadi 65% dari semua tumor tulang belakang primer. Tumor intramedulla lebih sering terjadi pada anak-anak, dan tumor extramedullary lebih sering terjadi pada orang dewasa.1Jumlah penderita tumor di Indonesia sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Di amerika serikat jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat mencapai 15 %dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk pertahunnya. Jumlah antara pria dan wanita hampir sama dan paling banyak terjadi pada usia 30 tahun hingga 50 tahun.2 Gejala tersering dari tumor spine baik jinak maupun ganas adalah nyeri pada wilayah yang terkena. Gejala neurologis yang terjadi adalah akibat dari penekanan terhadap medula spinalis dan radiks. Derajat gangguan neurologis dapat bervariasi dari kelemahan ringan, refleks yang meningkat maupun paraplegia. Hilangnya kontrol terhadap fungsi kandung kemih dan usus besar adalah akibat kompresi langsung dario tumor atau merupakan akibat dari efek massa dari suatu tumor di daerah sakrokoksigeal. Gejala sistemik atau konstitusional jelas terlihat pada keganasan atau proses metastasis 3

BAB IITINJAUAN PUSTAKA2.1 DefinisiTumor medula spinalis adalah tumor yang berkembang dalam tulang belakang atau isinya dan biasanya menimbulkan gejala-gejala karena keterlibatan medula spinalis atau akar-akar saraf. Medula spinalis tidak hanya menderita akibat pertumbuhan tumornya saja tapi juga akibat kompresi yang disebabkan oleh tumor.42.2 Epidemiologi Jumlah penderita tumor di Indonesia sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Di amerika serikat jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat mencapai 15 %dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk pertahunnya. 2Tumor medula spinalis jauh lebih sedikit daripada tumor intrakranial, dengan perbandingan 1: 4, perbandingan intrakranial dan medula spinalis dari astrocytoma adalah 10: 1, dan perbandingan untuk ependymoma bervariasi dari 3: 1 sampai 20: 1. Jumlah antara pria dan wanita hampir sama, kecuali meningioma yang lebih sering terjadi pada wanita dan ependymoma lebih sering terjadi pada laki-laki. Tumor medula spinalis terjadi terutama pada orang dewasa muda atau setengah baya dan jarang pada anak-anak atau usia lebih dari 60 tahun.1,2Prevalensi tumor intramedular jarang, yaitu sekitar 10% dari semua tumor medula spinalis. Sebaliknya, benigna, encapsulated tumor, meningioma, dan neurofibroma menjadi 65% dari semua tumor tulang belakang primer. Tumor intramedulla lebih sering terjadi pada anak-anak, dan tumor extramedullary lebih sering terjadi pada orang dewasa.1

2.3 Klasifikasi Tumor medula spinalis dibagi atas 2 jenis menurut asal dan sifat selnya, yaitu:21. Tumor primerTumor primer dapat bersifat jinak maupun ganas, contoh tumor primer yang bersifat ganas ialah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma2. Tumor sekunderTumor sekunder selalu bersifat ganas karena berasal dari proses metastasis seperti kanker paru-paru, mammae, kelenjar prostat atau limfomaMenurut lokasinya, tumor medula spinalis terdiri dari 2 kelompok, yaitu:21. Tumor intradural Tumor intradural dibagi menjadi tumor intramedular dan ekstra medular2. Tumor ekstradural

2.4 Manifestasi Klinis Tumor ekstramedular menyebabkan gejala dengan mengompresi radiks atau sumsum tulang belakang. Gejala tumor intramedulla merupakan manifestasi langsung dari struktur intrinsik dari medula spinalisyang merupakan efek massa, edema, atau pertumbuhan syringomyelia.1

1. Tumor ekstraduralCenderung tumbuh pesat, sering menimbulkan manifestasi yang berat dan progresif akibat kompresi medula spinalis seperti paresis spastik dari bagian tubuh yang disuplai oleh medula spinalis di bawah lesi, dan, kemudian, disfungsi kandung kemih dan usus. Nyeri adalah gejala umum. Tumor pada vertebrae menyebabkan gangguan sensorik; kompresi lateral dari medula spinalis dapat menimbulkan sindrom Brown Squard.52. Tumor ekstramedular intraduralPaling sering muncul dari sekitar radiks posterior. Awalnya menimbulkan nyeri radikuler dan paresthesia. Kemudian, saat tumbuh, menyebabkan peningkatan kompresi radiks posterior dan sumsum tulang belakang, pertama kolum posterior dan kemudian saluran piramida di funiculus lateral. Hasilnya adalah paresis semakin parah spastik pada ekstremitas bawah, dan parestesia di kedua tungkai bawah, disertai dengan gangguan dari kedua sensasi, pada awalnya ipsilateral dan kemudian bilateral. Gangguan sensorik biasanya naik dari ujung ke kranial hingga mencapai tingkat lesi. Rasa sakit meningkat jika batuk atau bersin. Rasa sakit yang disebabkan oleh keterlibatan kolum posterior awalnya muncul di ujung distal dari tungkai. Hyperesthesia dipengaruhi dermatom yang terkena; ini mungkin berguna untuk lokalisasi klinis tingkat lesi. Akhirnya mengarah pada disfungsi kandung kemih dan usus3. Tumor intramedular intraduralTumor intramedular memiliki gejala yang bervariasi karena dapat melibatkan beberapa segmen spinal ataupun meluas ke seluruh medula spinalis. Gejala tergantung area spesifik medula spinalis yang terkena. Apabila lesi terbatas hanya pada satu atau dua segmen, gejala dan tanda menyerupai tumor ekstramedular. Gangguan sensorik yang tidak berhubungan mengindikasikan adanya syringomyelia.5,6Jika lokasinya berada di cervical maka gejala yang akan muncul adalah nyeri pada leher atau parestesia, nyeri radikular, kebas atau kelemahan pada ekstremitas bawah. Jika lesi berada di torakal maka seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudia mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin akan dikacaukan dengan nyeri akibat intratorakal dan intra abdomen. Jika lesi berada di lumbosakral akan muncul nyeri radikular, kebas atau kelemahan pada ekstremitas bawah. Lesi pada cauna equida gejala akan muncul adalah nyeri pada punggung, rectal dan kaki, terdapat saddle anesthesia dan disfungsi pencernaan atau kandung kemih. Lesi pada foramen magnum, maka akan muncul gejala pada nervus cranial (XII,XI, kadang-kadang IX dan X. 5,62.5 DiagnosisTerdapat 3 gejala klasik yang menggambarkan adanya suatu lesi pada medula spinalis diantaranya : 12 Mielopati tranversa Mieloradikulopati Central cord (syringomyelia)Adanya tumor medulla spinalis dapat ditegakkan dengan pemeriksaan penunjang. MRI dengan kontras gadolinium intravena dapat mengidentifikasi lesi dan efek penekanan relatifnya dengan resolusi tinggi. Plain radiografi memperlihatkan abnormalitas pada sebagian kecil kasus. 1,6,9,11CT Scan tidak akan memperlihatkan hasil sebaik level MRI. walaupun, kedua pencitraan ini sangat berguna untuk menilai elemen struktur dari kolumna spinalis dan untuk menetapkan jumlah tulang yang mengalami destruksi. Biopsi dan eksisi surgikal merupakan penentu akhir diagnosis pada banyak kasus tumor medula spinalis.1,6,9,11

2.6 Diagnosis banding81. ALS2. Lumbar disk disorders3. Mechanical back pain4. Brown sequard syndrome5. Infeksi medula spinalis6. Cauda equina syndrome2.7 Tatalaksanapenatalaksanaan pada tumor medula spinalis bertujuan untuk mencegah terjadinya kompresi medula spinalis.7 Berikut penatalaksanaan tumor medula spinalis berdasarkan lokasi lesi :

A. Tumor intramedularTumor intramedular diobati hanya dengan reseksi pembedahan. Tidak terdapat aturan tetap mengenai kemoterapi atau radioterapi adjuvant post operatif pada pengobatan tumor medula spinalis ini. Ependymoma dapat diobati dengan reseksi total dan sekitar setengah dari seluruh astrocytoma dapat dipotong semuanya. Tipe lain yang jarang dari tumor medula spinalis (seperti : hemangioblastoma, tumor metastasis atau kista dermoid) sebaiknya juga diobati dengan reseksi pembedahan.1,6B. Tumor intradural, ekstramedularTumor intradural, ekstramedular merupakan tumor jinak tersering yang daoat menyebabkan gejala melalui penekanan pada elemen saraf. Pengobatan sebaiknya dilakukan reseksi pembedahan. Tumor ini tumbuh lambat dan dapat menghabiskan waktu bertahun-tahun untuk menjadi simptomatik ataupun berulang.1,6C. Tumor ekstraduralSeperti yang telah didiskusikan sebelumnya, lesi ekstradural mengakibatkan kompresi medula spinalis lebih sering dibandingkan lesi metastasis dari kanker secara sistemik ditemukan di korpus vertebra dan ruang epidural. Manajemen pasien dengan lesi ini harus ditetapkan dari awal. Radioterapi biasanya merupakan terapi inisial pilihan, tetapi reseksi pembedahan menjamin pada kasus yang belun terdiagnosis, kondisi klinis yang stabil, defisit neurologis yang progresif secara cepat, instabilitas kolumna spinalis dan penyakit yang radioresisten. Pada beberapa kasus, terapi tidak akan memperpanjang lama bertahan, namun dapat memperbaiki kualitas hidup, memungkinkan pasien dapat berjalan dan merasakan nyeri yang berkurang.4,102.8 Komplikasikomplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain:11. Paraplegia2. Luadriplegia3. Infeksi saluran kemih 4. Kerusakan jaringan lunak5. Komplikasi pernapasanKomplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah:11. Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis.2. Setelah pembedahan pada servikal, dapat terjadi obstruksi foramen luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus3. BAB IIIILUSTRASI KASUSSeorang pasien perempuan berumur 48 tahun masuk bangsal Neurologi RSUP DR M Djamil Padang pada tanggal 19 November 2015 dengan :ANAMNESIS Keluhan Utama :Lumpuh kedua tungkaiRiwayat Penyakit Sekarang : Lumpuh kedua tungkai sejak 2 bulan sebelum masuk RS. Kelemahan terjadi secara berangsur-angsur, awalnya kedua tungkai terasa berat untuk digerakkan dan pasien bisa untuk berjalan dengancara menyeret. Kelemahan semakin bertambah hingga pasien tidak mampu untuk berjalan lagi dan hanya terbaring ditempat tidur. Keluhan diawali dengan nyeri pinggang yang sudah dirasakan sejak 5 bulan yang lalu. Nyeri pinggang dirasakan seperti diikat dan disertai rasa baal di pusat hingga tungkai bawah.Riwayat Penyakit Dahulu : Pasien dengan bengkak pada payudara kiri sejak 1 tahun yang lalu, oleh dokter dianjurkan untuk operasi namun pasien menolak Riwayat batuk lama tidak ada, riwayat demam sebelumnya tidak ada, riwayat trauma tidak ada Riwayat tumor dibagian tubuh lain tidak ada. Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada anggota kelurga pasien yang menderita sakit seperti ini Tidak ada riwayat keganasan payudara, paru, saluran cerna maupun prostat dalam keluarga Tidak ada keluarga pasien yang menderita hipertensi, penyakit jantung dan stroke.Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi dan Kebiasaan : Pasien seorang ibu rumah tangga dengan aktifitas sehari-hari sedang.

PEMERIKSAAN FISIKStatus Generalis :Keadaan umum: sedangKesadaran : komposmentis kooperatifTekanan darah: 130/80 mmHgNadi: 81 x / menitNafas: 20 x/menitSuhu: 36,7oCStatus Internus :KGB:Leher, aksila dan inguinal tidak membesarLeher:JVP 5-2 CmH20Thorak:Paru:Inspeksi:simetris kiri dan kanan Palpasi: fremitus normal kiri sama dengan kananPerkusi:sonorAuskultasi:vesikuler, ronchi (-), wheezing (-)Mammae sinistra : tampak massa sebesar kelereng, peau de orange (+), terfiksir, nyeri

Jantung: Inspeksi:iktus tidak terlihat Palpasi:iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V Perkusi:batas-batas jantung dalam batas normalAuskultasi:irama teratur, bising (-)

Abdomen:Inspeksi:Tidak tampak membuncitPalpasi:Hepar dan lien tidak teraba, ballotement (-)Perkusi:TimpaniAuskultasi:Bising usus (+) NormalCorpus Vertebrae :Inspeksi:Deformitas (-), Gibbus (-), Tanda radang (-)Palpasi:Nyeri tekan (-)Status Neurologis :1. GCS 15 : E4 M6 V52. Tanda rangsangan meningeal : - Kaku kuduk (-)- Brudzinsky I (-)- Brudzinsky II (-)- Kernig (-)3. Tanda peningkatan tekanan intrakranial : - muntah proyektil (-)- sakit kepala progresif (-)4. Nn Kranialis : - N I:penciuman baik- N II:visus 5/5, lapangan pandang dalam batas normal.- N III, IV, VI:pupil bulat, diameter 3 mm, gerakan bola mata bebas ke segala arah- N V:bisa membuka mulut, menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan- N VII:bisa menutup mata, mengangkat alis : simetris- N VIII:fungsi pendengaran baik, nistagmus tidak ada- N IX, X:arcus faring simetris, uvula di tengah, perasaan 1/3 lidah baik- N XI:bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan- N XII:lidah tidak ada deviasi5. Motorik : 5 5 5 5 5 5 0 0 0 0 0 0 Tonus : hipotonusTrofi : disuse atropi Tungkai kanan dan kiri :Laseque (-), Cross Laseque (-), Naffziger (-), Patrick (-), Kontra Patrick (-) 6. SensorikHiperestesi setinggi dermatom thorakal X ke bawah7.Fungsi otonom : - Miksi: reflex bladder (+) - Defekasi : terganggu-Sekresi keringat : berkurang setinggi dermatom Th.X ke bawah8. Reflek fisiologis : Reflek biceps ++/++ Reflek triceps ++/++ Reflek KPR +/+ Reflek APR +/+9. Reflek patologis : Reflek dinding perut (-) Reflek Hoffman Trommer -/- Reflek Babinsky Group -/-LaboratoriumHb:12 gr%Leukosit:9100/m3Trombosit:253.000/mm3Ht:34%Na:140 mg/dlK:3,1 mg/dlCl:111 mg/dlGDS: 83 mg/dlDiagnosis Kerja : Diagnosis Klinis:Paraplegi inferior tipe UMN fase syok spinal Diagnosis Topik:Segmen medula spinalis setinggi vertebrae thorakal VII, IX Diagnosis Etiologi:Tumor medula spinalis ekstradural Diagnosis Sekunder:Ca. Mammae Sinistra

Rencana Pemeriksaan Tambahan : Laboratorium : Kimia klinik, Laju Endap Darah Rontgen foto vertebrae sentrasi Th X MRI CT MyelografiTerapi :Umum : Bed restMB 1900 kkalIVFD NaCl 0,9% 12 jam/ kolfUrine KateterKhusus :Inj. Dexametasone 3 x 2 amp IVInj. Ranitidin 2 x 50 mg IVDuragesic patchAnjuran : Radioterapi (setelah hasil pemeriksaan penunjang dipastikan suatu tumor ekstramedular)

DISKUSI

Telah dilaporkan ilustrasi kasus seorang pasien perempuan berumur 48 tahun. Pasien masuk ke bangsal neuro RSUP. DR. M. Djamil Padang dengan diagnosis klinis paraplegi inferior tipe UMN fase syok spinal. Diagnosis ini ditegakkan dari anamnesa yaitu adanya kelumpuhan kedua tungkai, dari pemeriksaan fisik ditemukan motorik tungkai kiri dan kanan bernilai 0, hipotonus dan disuse atrofi, reflex fisiologis KPR dan APR positif menurun, reflex patologis negatif. Diagnosis topik Medula spinalis kolumna vertebralis thorakal X. Diagnosis ini ditegakkan dari BAK, BAB, sekresi keringat terganggu dan hipoestesi setinggi dermatom thorakal X kebawah. Diagnosis etiologi diduga adalah tumor medula spinalis ekstradural.Pada pasien ini dianjurkan dilakukan pemeriksaan Rontgen Vertebrae uuntuk memastikan adanya tanda metastasis ke Vertebrae. Untuk memastikan adanya tumor di medula spinalis sebaiknya dilakukan pemeriksaan MRI ataupun CT Myelografi.Terapi yang diberikan pada pasien ini adalah injeksi deksametason 3 x 2 ampul (iv), injeksi ranitidin 2 x 50 mg (iv), duragesic patch. Radioterapi dianjurkan jika sudah ditegakkan suatu tumor medula spinalis.

DAFTAR PUSTAKA1. Rowland LP, et al. 2005 Merritts neurology 11th edition. Lippincott williams & wilkins, new york2. Hakim, AA. 2006. Permasalahan serta penanggulangan tumor otak dan sumsum tulang belakang. Medan: Universitas Sumatera Utara3. Sama A.A., 2004, eMedicine Journal, Spinal Tumors.4. Price and wilson. 2006. Patofisiologi. Elsevier 5. Baehr M, Frotscher M. Duus topical diagnosis in neurology. New York : Thieme. 2005.6. Brust JCM. Current diagnosis and treatment neurology. New York : The McGraw Hill Companies. 2012, hal. 162-4.7. Wilkinson I, Lennox G. Essential Neurology Fourth Edition. Massachusetts : Blackwell Publishing . 2005, hal. 156.8. Harrop, DS and Sharan, 2009. Spinal Cord Tumors- Management Of Intradural Intramedullary Neoplasma9. Gates P. Clinical neurology a primer. Australia : Elsevier. 2010, hal. 28610. Manji H, Connoly S, Kitchen N, Lambert C, Mehta A. Oxford handbook of neurology 2nd edition. New York : Oxford University Press. 2014, hal. 497.11. Greenberg DA, Aminoff MJ, Simon RF. Clinical neurology 5th edition. San Fransisco : Mc Graw Hill. 2002, hal. 69.12. Lauser SL, Josephson SA. Harrisons neurological in clinical medicine. New York : McGraw Hill Education. 2013, hal. 86.