case inna mutmainnah mar fistel rectovestibular

40
IDENTITAS PASIEN Nama : Alda Suharti Jenis Kelamin : Perempuan RM : 652902 Tgl Lahir : 10/5/2005 Umur : 8 tahun 10 bulan MRS : 20/3/2014 Jaminan : JKN ANAMNESIS KU: Tidak ada lubang anus. AT: Dialami sejak lahir. Pasien selama ini buang air besar melalui lubang kecil di pinggir depan kemaluan. Kotoran yang keluar sedikit- sedikit dengan konsistrensi semi padat. Demam tidak ada, mual tidak ada, muntah tidak ada, perut kembung tidak ada. Riwayat kehamilan : cukup bulan, riwayat trauma saat hamil tidak ada, riwayat sakit saat hamil tidak ada, riwayat mengonsumsi obat- obatan/jamu saat hamil tidak pernah, rutin memeriksakan kehamilan di bidan. Riwayat persalinan : bayi lahir cukup bulan, normal, ditolong oleh dukun di rumah. BAK: lancar, kesan lancar, berwarna kuning, feces (-). PEMERIKSAAN FISIS 1

Upload: ekaseptiani312

Post on 25-Dec-2015

47 views

Category:

Documents


8 download

DESCRIPTION

fistel

TRANSCRIPT

Page 1: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

IDENTITAS PASIEN

Nama : Alda Suharti

Jenis Kelamin : Perempuan

RM : 652902

Tgl Lahir : 10/5/2005

Umur : 8 tahun 10 bulan

MRS : 20/3/2014

Jaminan : JKN

ANAMNESIS

KU: Tidak ada lubang anus.

AT: Dialami sejak lahir. Pasien selama ini buang air besar melalui lubang kecil di

pinggir depan kemaluan. Kotoran yang keluar sedikit- sedikit dengan konsistrensi

semi padat. Demam tidak ada, mual tidak ada, muntah tidak ada, perut kembung

tidak ada.

Riwayat kehamilan : cukup bulan, riwayat trauma saat hamil tidak ada, riwayat

sakit saat hamil tidak ada, riwayat mengonsumsi obat- obatan/jamu saat hamil

tidak pernah, rutin memeriksakan kehamilan di bidan.

Riwayat persalinan : bayi lahir cukup bulan, normal, ditolong oleh dukun di

rumah.

BAK: lancar, kesan lancar, berwarna kuning, feces (-).

PEMERIKSAAN FISIS

Status generalisata : Sakit Sedang/Gizi cukup/Compos mentis

Status vitalis : TD : 100/70 mmHg P : 20 x/mnt

HR : 88 x/mnt S : 36,5 oC

Status lokalis :

Kepala : Anemis (-), Ikterus (-), Sianosis (-)

Leher : I : Nyeri tekan (-), massa tumor (-)

P : Pembesaran KGB (-), Pembesaran Kel. Gondok (-)

1

Page 2: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Thorax : I : Simetris kiri dan kanan, ikut gerak nafas, tipe thorakoabdominal,

P : Nyeri tekan (-), massa tumor (-), vokal fremitus kiri dan kanan sama

P : Sonor kiri dan kanan

A: Bunyi pernapasan bronchovesikuler, Bunyi Tambahan Rh -/- Wh -/-

Jantung : I : Ictus cordis tidak tampak

P : Ictus cordis teraba

P : Pekak, batas jantung kesan normal

A : Bj I/II murni reguler, bising jantung (-)

Abdomen : I : Cembung, ikut gerak napas, darm contour (-), darm steifung (-),

massa tumor tidak tampak.

P : Peristaltik (+), kesan normal

P : Nyeri tekan (-), teraba massa ukuran ± 3 x 6 cm regio lumbalis,

permukaan rata, padat, mobile, nyeri ketok (-).

A : Timpani.

Anus : I : Tampak anal dimple (+), bombans (-), tidak ada lubang anus

P : Nyeri tekan (-), massa tumor (-)

Vagina : I : Tampak warna kulit lebih gelap dari sekitarnya, tampak lubang kecil

sebelah anterior vestibulum vaginalis arah jam 6, Ø 0,7 x 0,7 cm

P : Nyeri tekan (-), massa tumor (-)

Regio Vagina

2

Page 3: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Regio Anus

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium ( 18/3/2014 )

Darah Rutin:

WBC 3,3 x 103/mm3

RBC 451 x 103/mm3

HB 13,0 g/dl

HCT 39,2 %

PLT 161 x 103/mm3

Hemostasis:

BT 2’00”

CT 6’00”

PT 12,9 kontrol 10,8

APTT 31,7 kontrol 24,0

Glukosa Darah:

GDS 97 mg/dl

Fungsi Ginjal:

Ur 12 mg/dl

Cr 0,6 mg/dl

Fungsi Hati:

3

Page 4: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Prot. Total 6,3 g/dl

Alb 4,6 g/dl

GOT 17 U/L

GPT 18 U/L,

Elektrolit:

Na 144

K 4,6

Cl 106

HBsAg non-reactive

Foto Polos Abdomen ( 24/03/2014 )

Kesan : Tampak udara usus di distal colon dengan fecal material yang banyak

Tidak tampak dilatasi loop- loop usus dan gambaran herring bone

Foto Fistelografi 24/03/2014

4

Page 5: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Kesan : Rectal atresia dengan High Rectovaginal fistula

Cross Table Lateral 24/03/2014

Kesan: Atresia Ani letak tinggi

RESUME

5

Page 6: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Seorang wanita berumur 8 tahun masuk rumah sakit dengan keluhan tidak ada

lubang anus yang dialami sejak lahir. Pasien selama ini defekasi melalui lubang

kecil sebelah anterior vestibulum vagina. Feses yang keluar sedikit- sedikit,

konsistensi semi padat. Febris tidak ada, nausea tidak ada, vomit tidak ada,

distended abdomen tidak ada.

Riwayat antenatal : cukup bulan, riwayat trauma saat hamil tidak ada, riwayat

sakit saat hamil tidak ada, riwayat mengonsumsi obat- obatan/jamu saat hamil

tidak pernah, rutin memeriksakan kehamilan di bidan.

Riwayat partus : bayi lahir cukup bulan, normal, ditolong oleh dukun di rumah.

BAK: lancar, kesan lancar, berwarna kuning, feses (-).

DIAGNOSIS

Malformasi Anorektal letak tinggi + Fistel Rectovestibular

PENATALAKSANAAN

- Rencana Operasi : Colostomy

DISKUSI

6

Page 7: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

MALFORMASI ANOREKTAL

I. Pendahuluan

Kelainan bentuk anorektum merupakan salah satu dari berbagai kelainan

bawaan yang dapat ditemukan pada bayi. Kelainan bawaan ini terjadi akibat

adanya gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik di daerah anus,

rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu ke

empat sampai ke enam usia kehamilan1.

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital

yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata

merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna,

sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius,

traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Malformasi anorektal

merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan bagian terbawah dari

saluran intestinal dan urogenital. Banyak anak-anak dengan malformasi ini

memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana

seharusnya anus ada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak,

istilah ini lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi. Ketika

malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering

mengalami malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran

urogenital juga dapat terlibat. Malformasi ini lebih sering terjadi pada pria dan

pria du a kali lebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau

intermediet. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami

satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Defek urologi adalah

anomali yang paling sering berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek

pada vertebra, ekstrimitas dan sistem kardiovaskular. Manajemen dari malfomasi

anorektal pada periode neonatal sangatlah krusial karena akan menentukan masa

depan dari sang anak. Keputusan yang paling penting adalah apakah pasien

memerlukan kolostomi dan diversi urin untuk mencegah sepsis dan asidosis

metabolik. Dengan pemahaman yang lebih baik tentang anatominya, diagnosis

yang lebih cepat dari malformasi anorektal dan defek yang berkaitan dan

7

Page 8: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

bertambahnya pengalaman dalam memanajemen, akan didapatkan dengan hasil

yang lebih baik.

Atresia ani atau anus imperforata termasuk dalam malformasi anorektal,

adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna,

termasuk Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran

hidup yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan Syndrom

VACTERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Trachea, Esofageal, Renal, Limb)1.

Kelainan ini merupakan kelainan bawaan yang harus segera ditangani dan

sesungguhnya dapat dicegah oleh ibu hamil dan dapat diobati dengan penanganan

yang serius dan sesuai prosedur agar jumlah penderita dapat ditekan yang kini

telah mencapai 4000 kelahiran hidup yang sebagian besar bayi dengan kelainan

bentuk anurectum lahir dalam keadaan prematur2.

Kerusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata

denga fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula

rektovesika atau bladder neck. Pada wanita, yang tersering adalah defek

rektovestibuler, kemudian fistula kutaneusperineal. Yang ketiga yang tersering

adalah persisten kloaka. Lesi ini adalah malformasi yang berspektrum luas dimana

rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu

saluran. Pada pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang saja pada perineum.

Dan terletak dimana uretra biasanya ada. Pada keadaan ini, genital eksternanya

hipoplastik3.

        Bayi yang dilahirkan dengan kelainan bentuk anorektum mengalami

kelainan bawaan yang rumit dan merupakan suatu tantangan bagi seorang ahli

bedah untuk menentukan diagnosis anatomik secara akurat dan untuk melakukan

pembedahan rekonstruktif. Selain tindakan penyelamatan penderita, keberhasilan

pembedahan juga ditentukan oleh hasil fungsional jangka panjang yang dapat

dicapai1.

II. Embriologi

8

Page 9: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Pada usia kehamilan minggu ketiga terbentuk pembagian foregut, mid gut

dan hindgut (gambar 1). Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan

bagian bawah, esofagus, lambung, duodenum pars descendens, hati, sistem bilier

serta pankreas. Midgut membentuk sebagian duodenum, usus halus, caecum,

appendix vermicularis, colon ascendens sampai 2/3 colon transversum. Hindgut

meluas dari midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari

endoderm kloaka, dan ektoderm dari analpit. Pada saat ini terbentuk kloaka

yang merupakan gabungan antara allantois di sebelah anterior dan hindgut di

sebelah posterior. Pada minggu keenam, terdapat membran urorektal yang

kemudian memisahkan kloaka menjadi sinus urogenital di anterior dan kanalis

anorektal di posterior (Gambar 2). Membran ini terdiri dari lipatan Tourneaux

dari superior ke inferior dan kedua lipatan Rathke dari lateral ke medial (Gambar

3). Membran ini kemudian turun sampai mencapai permukaan kulit membentuk

perineal body. Perineal body ini memisahkan antara membran urogenital dengan

anal membrane. Atresia ani terbentuk karena kegagalan proses kanalisasi saluran

anorektal sehingga terdapat diafragma yang memisahkan antara saluran anorektal

bagian atas dan bawah. Saluran anorektal yang tidak turun ke tempat anal

membrane yang semestinya melainkan memiliki lubang saluran di perineal body

dinamakan fistula perineal.3

Sedangkan pada kelainan embriologi yang lain, saluran anorektal

mengalami kanalisasi tidak ke permukaan kulit melainkan ke arah anterior sampai

menyentuh saluran urogenital sehingga terjadi fistula antara saluran anorektal dan

saluran urogenital. Berdasarkan lokasi anatomisnya, fisula ini dibedakan antara

fistula recto-bladder neck, rectourethroprostatika dan rectourethrobulbar. Pada

bayi wanita, dapat terjadi kegagalan pemisahan kloaka menjadi saluran anorektal

dan urogenital yang dinamakan dengan kloaka persisten. Berdasarkan letaknya,

dibedakan antara yang lebih dari 3 cm (long common channel) dan yang kurang

dari 3 cm (short common channel). 1,3

9

Page 10: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 1. Pembagian Foregut, Midgut dan Hindgut

Gambar 2. Embriologi pembentukan anus

Gambar 3.Embriologi pembentukan anus

10

Page 11: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 4. Kegagalan proses embriologi menyebabkan berbagai kelainan

malformasi anorektal. A.Fistula rectourethra B. Fistula rectovagina C. Fistula

perineal D. atresia anus tanpa fistula

III. Klasifikasi

Terdapat 2 klasifikasi malformasi anorektal. Wingspread

mengklasifikasikan kelainan ini menjadi tiga tipe yaitu letak tinggi, intermediate

dan letak rendah. Sedangkan Pena membagi kelainan ini menjadi letak tinggi dan

letak rendah. Klasifikasi oleh Pena ini adalah yang lebih sering digunakan.2

11

Page 12: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Tabel 1. Klasifikasi Wingspread

Tabel 2. Klasifikasi Pena

12

Page 13: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

IV. Diagnosis

Diagnosis malformasi anorektal dapat dengan mudah diketahui sebagian

besar dengan menggunakan pemeriksaan fisik yaitu inspeksi perineal. Pada

inspeksi perineal ini, sekitar 80-90% dapat dilihat adanya tanda-tanda klinis yang

dapat menentukan kemungkinan malformasi ini letak tinggi atau rendah.

Ditemukannya flat bottom atau kontraksi otot yang kurang dapat diperkirakan

adanya anomali letak tinggi. Keluarnya mekonium dari lubang saluran kencing

juga mendukung adanya anomali letak tinggi. Sedangkan jika ditemukan

mekonium pada daerah perineum menunjukkan adanya anomali letak rendah.

Pada bayi perempuan, jika hanya ditemukan adanya satu lubang maka

menunjukkan adanya kloaka persisten. Adanya fistula pada bayi perempuan

adalah sering yaitu 95% dari seluruh kasus. Jika tidak ada lubang anus tanpa

disertai tanda-tanda klinis yang lain maka dapat dilakukan pemeriksaan radiologis

untuk melihat jarak antara bayangan gas dengan kulit (Gambar 15). Pada beberapa

literatur digunakan patokan waktu 24 jam untuk memberikan waktu untuk gas

atau mekonium untuk dapat mencapai daerah distal sehingga sudah dapat dinilai

letak ujung distal dari atresia. Di literatur yang lain menggunakan patokan waktu

18-24 jam. Jarak ini kemudian diukur. Jika dibawah 1 cm diperkirakan anomali

letak rendah, sedangkan bila lebih dari 1 cm diperkirakan kelainan anomali letak

tinggi. Pembagian malformasi letak tinggi dan rendah ini sesuai dengan klasifikasi

oleh Pena. 1,2,4

Klasifikasi oleh Wingspread membagi malformasi anorektal menjadi letak

tinggi, intermediate dan letak rendah. Cara untuk menilai klasifikasi Wingspread

ini berdasarkan gambaran radiologis adalah dengan pemeriksaan rontgen dengan

posisi fleksi sendi panggul sampai lutut bayi hampir menyentuh dada atau disebut

juga dengan knee-chest position(Gambar 15 dan 16). Pada pemeriksaan ini,

digambar garis imaginer antara ujung sacrum dengan pubis atau intertrochanter

yang dinamakan garis PC line. Lalu ditarik garis sejajar PC line setinggi tuber

ischiadicum dan garis ini dinamakan ischial line. Jika gambaran ujung bayangan

gas terletak sebelah proksimal dari PC line diduga malformasi letak tinggi, jika

13

Page 14: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

bayangan terletak di antara PC line dan ischial line maka dikatakan intermediate.

Sedangkan bayangan yang terletak di distal dari ischial line diduga adanya

malformasi letak rendah. Pemeriksaan radiologis selain rontgen yaitu dapat

dilakukan pemeriksaan USG untuk memberikan informasi yang serupa.

Algoritma penanganan pasien dengan malformasi anorektal dapat dilihat

pada gambar 5 dan 6. Pada 24 jam pertama sambil menunggu waktu untuk dapat

dilakukan pemeriksaan rontgen, dapat dilakukan pemeriksaan lain seperti USG

dan ekokardiografi untuk menilai kelainan penyerta yang mungkin dapat terjadi

pada pasien ini dan terutama untuk menyingkirkan adanya kelainan yang

mengancam nyawa yang memerlukan tindakan yang segera. 1,2,4

Malformasi anorektal pada wanita 2

Fistula perineal

Lubang keluar fistula tidak berada pada kompleks sfingter.

Letak lubang fistula terletak lebih anterior dibandingkan dengan pada laki-

laki.

Fistula rektovestibular

Fistula terletak di fourchette posterior dari vestibulum, di belakang

hymenal ring

Rektum dan vagina posterior bergabung membentuk common wall

sepanjang 2-4 cm

Sering terjadi kelainan vagina

Fistula rektovagina

Terdapat hubungan antara rektum dengan lumen vagina

Tipe ini adalah sangat jarang

Kloaka persisten

Hanya terdapat satu lubang di daerah anoperineal

14

Page 15: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Traktus urinarius, vagina, dan rektum bergabung membentuk common

channel

Common channel biasanya memiliki panjang 1-5 cm meskipun dapat

lebih panjang

Pasien dengan long common channel memiliki fungsi sfingter yang lebih

buruk

Malformasi anorektal tanpa fistula

Jarang terjadi pada perempuan

Biasanya pasien memiliki sindrom Down

Atresia rektum

Terdapat lubang anus yang buntu di atas linea dentata

Sfingter volunter berkembang dengan baik

Saluran rektum yang buntu berhubungan dengan lubang anus melalui

suatu jaringan ikat atau hanya dipisahkan oleh sebuah membran

Malformasi anorektal pada laki-laki 2

Fistula perineal

Berhubungan dengan median bar

Rektum bagian distal sebagian dikelilingi oleh kompleks sfingter yang

volunter

Fistula rektobulbar

Lubang keluar fistula berada pada urethra pars bulbar

Biasanya terdapat common wall yang relatif panjang antara urethra dan

rectum

15

Page 16: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Fistula rektoprostatika

Lubang keluar fistula berada pada urethra pars prostatika

Rektum dan urethra pars prostatika membentuk common wall

Sfingter volunter menjadi lebih hipoplastik daripada fistula rektobulbar

Memiliki deformitas yang lebih berat daripada fistula rektobulbar

Pada beberapa pasien terdapat flat bottom yang mendukung adanya

hipoplasia sfingter yang berat

Fistula rekto-bladder neck

Biasanya tidak terdapat common wall antara rektum dan kandung kemih

Terdapat deformitas sakrum yang berat

Biasanya terdapat flat bottom

Malformasi anorektal tanpa fistula

Ujung rektum terletak di belakang urethra

Sfingter volunter cukup berkembang

Merupakan anomali yang tipikal pada pasien dengan sindrom Down

Atresia rektum

Terdapat lubang anus yang buntu di atas linea dentata

Sfingter volunter berkembang dengan baik

Saluran rektum yang buntu berhubungan dengan lubang anus melalui

suatu jaringan ikat atau hanya dipisahkan oleh sebuah membran

16

Page 17: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 5. Algoritma penanganan malformasi anorektal pada bayi laki- laki

Gambar 6. Algoritma penanganan malformasi anorektal pada bayi perempuan

17

Page 18: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

V. Kelainan Penyerta

Pada kelainan malformasi anorektal umumnya juga ditemukan kelainan

penyerta yang lain seperti kardiovaskular, sistem genitorinari dan vertebra.

Kelainan penyerta ini terjadi sekitar 50-60% dari seluruh pasien. Pada malformasi

yang letak tinggi, kemungkinan terjadinya kelainan penyerta menjadi lebih tinggi.

Kelainan ini harus dinilai dari awal untuk menyingkirkan adanya kelainan yang

dapat menimbulkan kegawatan atau mengancam nyawa. Tapi kelainan penyerta

ini juga sering ditemukan secara insidental.1

Kelainan Kardiovaskular

Kelainan ini terdapat pada 12-22% dari seluruh bayi dengan anus

imperforata. Kelainan yang tersering adalah atrial septal defect dan patent ductus

arteriosus.1 Pada literatur lain dikatakan yang tesering adalah Tetralogi of Fallot

dan ventricular septal defect.1 Kelainan lain yang dapat ditemukan adalah

transposisi arteri besar dan sindrom hipoplasia jantung kiri. 1

Kelainan Vertebra

Kelainan vertebra yang sering ditemukan adalah hemivertebra, scoliosis,

dan hemisacrum. Spinal dysraphism ditemukan 17% pada malformasi letak

rendah, 34% pada malformasi letak tinggi dan 46% pada kloaka persisten. Tipe

dysraphism yang tersering adalah tethered cord, selain itu juga sering ditemukan

lipoma atau syringohydromyelia. Currarino's triad adalah kelainan defek sakrum

disertai dengan anus imperforata dan masa presakral. Sacral ratio adalah ukuran

yang cukup bermakna untuk menilai prognosis pasien dengan kelainan sakrum

(Gambar 6). Nilai dibawah 0,3 ditemukan inkontinensia sedangkan nilai

mendekati satu memiliki prognosis yang bagus.1

Kelainan Genitourinaria

Kelainan yang paling sering ditemukan adalah vesicoureteral reflux.

Kelainan yang sering ditemukan berikutnya adalah renal agenesis dan dysplasia.

18

Page 19: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Cryptorchidism ditemukan pada 3-19% pasien dengan anus imperforata.3

Kelainan yang dapat juga ditemukan adalah hipospadia.1

Tabel 3. Presentasi kelainan penyerta pada malformasi anorektal

Gambar 7. Sacral ratio

19

Page 20: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 8. Fistula perineal

Gambar 9. Bucket handle

20

Page 21: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 10. Fistula recto-bladder nek

Gambar 11. Fistula perineal pada perempuan

21

Page 22: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 12. Fistula rectovestibular

Gambar 13. Kloaka persisten

22

Page 23: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 14. Kloaka persisten

Gambar 15. Cross table X-ray

23

Page 24: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 16. Garis imaginer untuk menentukan letak kelainan malformasi

anorektal yaitu garis PC line (pubis-coccyx) dan ischial line

24

Page 25: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

Gambar 17. Malformasi letak tinggi, intermediate dan rendah diklasifikasikan

berdasarkan garis imaginer pada foto cross tabel X-ray

VI. Terapi

Penanganan malformasi anorektal dapat dilihat pada algoritma pada

gambar 4 dan 5. Setelah 24 jam dapat dilakukan inspeksi perineal. Dalam 24 jam

pertama, sambil menunggu untuk dapat dilakukannya pemeriksaan radiologis,

25

Page 26: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

dilakukan pemeriksaan untuk mendiagnosis ada atau tidaknya kelainan penyerta

lain terutama yang dapat mengancam jiwa. Yang penting untuk dipertimbangkan

pada malformasi anorektal ini adalah untuk menentukan perlunya tindakan

kolostomi atau tidak. Tindakan kolostomi dilakukan pada malformasi yang letak

tinggi.1

Kolostomi

Kolostomi (colostomy) berasal dari kata “colon” dan “stomy”. Colon

(kolon) merupakan bagian dari usus besar yang memanjang dari caecum sampai

rektum dan “stomy” (dalam bahasa Yunani “stoma” berarti mulut). Kolostomi

dapat diartikan sebagai suatu pembedahan dimana suatu pembukaan dilakukan

dari kolon (atau usus besar) ke luar dari abdomen. Feses keluar melalui saluran

usus yang akan keluar di sebuah kantung yang diletakkan pada abdomen.

Indikasi

Indikasi kolostomi ialah dekompresi usus pada obstruksi, stoma sementara

untuk bedah reseksi usus pada radang, atau perforasi, dan sebagai anus

setelah reseksi usus distal untuk melindungi anastomosis distal.

Tipe Kolostomi

1. Kolostomi loop

Jenis kolostomi ini didesain sehingga baik segmen distal maupun

proksimal usus terdapat pada permukaan kulit.

Gambar 18. Kolostomi Loop

26

Page 27: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

2. Kolostomi double barrel

Pada kolostomi double barrel, dibuat dua stoma yang terpisah pada

dinding abdomen. Stoma bagian proksimal berhubungan dengan traktus

gastrointestinal yang lebih atas dan akan menjadi saluran pengeluaran

feses. Stoma bagian distal berhubungan dengan rectum. Kolostomi

double barrel termasuk jenis kolostomi sementara. Kolostomi double

barrel mudah dan aman digunakan pada neonatus dan bayi.

Gambar 19. Kolostomi double barrel

3. Kolostomi devided

Kolostomi ini sering dibuat pada sigmoid pada karsinoma rektum yang

tak dapat diangkat, sehingga karsinoma tersebut tidak teriritasi oleh

tinja.

Gambar 20. Kolostomi divided

27

Page 28: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

4. Kolostomi terminal

Tipe ini dilakukan bila diperlukan untuk membuang kolon karena

terlalu membahayakan bila dilakukan anastomosis yang memudahkan

timbulnya sepsis. Kontinuitas dapat diperbaiki kemudian hari bila

sepsis telah dapat diatasi dan kondisi penderita lebih baik.

Gambar 21. Kolostomi terminal

Komplikasi

1. Nekrosis kolostomi.

Hal ini diakibatkan tidak adekuatnya suplai darah. Komplikasi ini

biasanya terlihat 12-24 jam setelah pembedahan dan biasa diperlukan

pembedahan tambahan untuk menanganinya.

2. Kolostomi retraksi.

Disebabkan karena tidak cukupnya panjang stoma. Komplikasi ini

dapat ditangani dengan menyediakan kantong khusus. Memperbaiki

stoma dapat pula menjadi pilihan penanganan.

3. Parastomal hernia.

Keadaan ini dapat timbul akibat letak stoma pada dinding abdomen

yang lemah atau dibuat terbuka terlalu besar pada dinding abdomen.

28

Page 29: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

4. Prolaps.

Keadaan ini sering diakibatkan pembukaan yang terlalu besar pada

dinding abdomen atau fiksasi usus yang tidak cukup kuat pada dinding

abdomen. Pembedahan ulang untuk mengatasi prolaps dengan

mengambil vaskularisasi yang melampaui segmen usus yang disuplai.

5. Obstruksi

Obstruksi dapat terjadi akibat udem ataupun timbunan feses.

Kolostomi dilakukan pada malformasi letak tinggi. Umumnya dilakukan

kolostomi di daerah kolon sigmoid dengan teknik divided colostomy secara oblik

pada abdomen kiri bawah. Daerah ini dipilih karena keuntungannya adalah cukup

banyak terdapat sisa kolon sigmoid untuk digunakan pada proses rekonstruksi.

Kolostomi bagian distal dipilih pada daerah kolon sigmoid di daerah dekat daerah

kolon yang terfiksasi oleh peritoneum posterior. Jika menggunakan kolon pada

daerah yang lebih distal akan ditakutkan susah untuk melakukan rekonstruksi

karena lebih sedikit usus yang dapat dilakukan mobilisasi. Pilihan lain yang dapat

dilakukan adalah membuat loop colostomy pada kolon transversum. Kolostomi

tipe ini kurang dianjurkan karena sisa usus di bagian distal yang tidak digunakan

dapat mengalami stenosis. Selain itu, pada loop colostomy dapat terjadi

kontaminasi (spillage) feses dari kolon proksimal ke daerah distal. 1,4

Postero-Sagital Anorectoplasty (PSARP)

Semua tipe malformasi anorektal dapat dilakukan pendekatan melalui

posterosagital. Pendekatan melalui posterosagital memberikan exposure yang

bagus ke daerah operasi. Pada 10% fistula recto-bladder neck dan 40-50% kloaka

persisten diperlukan pendekatan melalui laparotomi. Gambar 19, 20 dan 21

memperlihatkan teknik PSARP. Pasien berada dalam posisi pronasi dengan

elevasi pelvis. Sebelum dposisikan pronasi dilakukan pemasangan kateter urin.1,4

Penanganan Post-Operatif

Pada operasi rekonstruksi tanpa laparotomi pemberian diet dapat dimulai

dalam beberapa jam setelah operasi. Pemasangan kateter urin dipertahankan

29

Page 30: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

sampai 7 hari. Pada rekonstruksi kloaka persisten kateter urin dapat

dipertahankan sampai dengan 3 minggu. Penggunaan dilator dapat dimulai 2

minggu setelah operasi. Dilatasi dilakukan setiap hari dalam satu bulan pertama.

Lalu dilanjutkan dua kali setiap minggunya. Bila baik, dapat dilakukan sekali

dalam sebulan lalu sekali dalam 3 bulan.1,2,5

Tabel 3. Ukuran dilator berdasarkan usia

30

Page 31: Case Inna Mutmainnah MAR Fistel Rectovestibular

DAFTAR PUSTAKA

1. Pena A: Anorectal malformations. In Pediatric Surgery 5th ed. 1998 Mosby

p1425-48

2. Zachariou Z.: Anorectal malformations. In Pediatric Surgery Digest 2008 p

474-93

3. Sadler T.W.: Digestive system. In Langman’s Medical Embryology 9 th ed.

p.285-320

4. Pena A.: Anorectal anomalies. In Pediatric Surgery, Diagnosis and

Management, 2009 p.463-76

5. Levitt M.A., Pena A.: Imperforate anus and cloacal malformations. In

Ashcraft’s Pediatric Surgery, 2010 p. 468-90

31