BAB IPENDAHULUAN

Tumor muskuloskeletal dapat berasal dari jaringan tulang maupun jaringan lunak seperti otot, pembuluh darah, saraf, tendon dan lemak. Secara umum tumor muskuloskeletal menurut sifatnya dapat dibagi menjadi tumor jinak, tumor ganas, dan tumor metastatic. Tumor ganas dapat bersifat primer (berasal dari jaringan musculoskeletal, yakni tulang atau jaringan lunak) maupun sekunder (berasal dari tumor jinak yang menjadi ganas). Keganasan jaringan lunak dan tulang merupakan kejadian yang langka dan bersifat heterogen. Meskipun 75% berat tubuh rata-rata disusun oleh jaringan lunak dan tulang, namun neoplasma jaringan-jaringan ini hanya mewakili kurang dari 1% dari keseluruhan keganasan pada orang dewasa dan 15% keganasan pada anak-anak. Angka insidensi tahunan di Amerika serikat cukup stabil, diperkirakan terdapat 6000-7000 keganasan jaringan lunak dan 2500 keganasan tulang. Sarkoma berasal dari lapisan embrionik mesodermal. Sarkoma jaringan lunak diklasifikasikan berdasarkan jaringan dewasa yang mereka serupai. Sarkoma tulang biasanya diklasifikasikan sesuai tipe matrix yang mereka hasilkan: sarkoma yang menghasikal osteoid disebut osteosarkoma, sedangkan sarcoma yang menghasilkan khondroid dinamakan khondrosarkoma. Tiga sarkoma jaringan lunak yang tersering adalah malignat fibrous histiocytoma(MFH), liposarcoma, leiomyosarcoma. Sarkoma tulang yang tersering adalah osteosarcoma, chondrosarcoma, dan Ewings Sarcoma. Dalam dua dekade terakhir, kelangsungan hidup dan kualitas hidup pasien dengan keganasan jaringan lunak dan tulang mengalami peningkatan yang dramatis sebagai hasil dari multimodalitas pendekatan pengobatan. Tindakan pembedahan dikombinasikan dengan kemoterapi dan radioterap, dapat mencapai kesembuhan pada sebagian besar pasien.

BAB IITinjauan Pustaka

2.1 Tumor Muskuloskeletal Tumor tulang relatif jarang terjadi, insidenya hanya 0,2% dari seluruh neoplasma yang diderita manusia. Bila dibandingkan dengan tumor jaringan lunak, insiden tumor jaringan lunak insiden tumor tulang 10 kali lebih rendah. Tumor tulang jinak dan ganas sangat erat hubungannya dengan usia penderita. Sarkoma tulang mempunyai dua puncak insidensi yaitu puncak pertama pada usia 20-an dan pada usia diatas 60 tahun.IIIIIIIVVVIVIIVIIIIX

Kista tulang sederhana

Kista tulang aneurisma

Displasi fibrosa (poliostotik)

Displasi fibrosa (monostatik)

Kondroblastoma

Sarcoma Ewing

Osteosarkom konvensional

Osteoblastoma

Osteokondroma

Tumor sel raksasa

Fibrosarkoma histiositoma

Osteosarkom parosteal

Kondrosarkom konvensional

Lesi metastatic

Osteosarkoma sekunder

2.1.1 Klasifikasi Tumor tulang Tumor tulang dapat dibedakan menurut jenis jaringan asalnya atau sifat neoplastiknya2.1.2 Distribusi tumor tulang Tumor tulang mempunyai distribusi lokasi spesifik. Osteosarkom dan kondrosarkoma biasanya timbul di metafisis tulang panjang terutama sendi lutut, sedangkan sarcoma ewing paling sering mengenai diafisis tulang. Pada tumor jinak, tumor sel raksasa paling sering terjadi di daerah epifisi, kista tulang aneurisma pada metafisis tulang, sedangkan displasi fibrosa sering timbul pada diafisis tulang.2.1.3 Gambaran klinis A. Nyeri Nyeri adalah gejala tersering tumor tulang, terutama tumor ganas. Bila bukan kerena oleh fraktur patologis, biasnya nyeri timbul secara perlahan. Pada awalnya nyeri hanya timbul pada saat istirahat kemudian intesitasnya meningkat sehingga menggangu tidur dan menyebar kesendi didekatnya. Nyeri ini sering disalah artikan sebagai arthritis karena trauma. Nyri akibat tumor tulang biasanya sangat hebat hingga hanya bias diatasi dengan analgesik golongan narkotika. Di daerah tulang belakang dekat pleksusu saraf, penekanan oleh tumor dapat menimbulkan nyeri radikuler bahkan hingga paralisis.B. Massa Gejala kedua paling sering terjadi adalah timbulnya massa. Pada tumor jinak, kondisi ini dapat terjadi pada waktu yang lama tanpa menimbulkan gejala yang lain. Massa disebabkan oleh bagian tumor yang menembus tulang (ekstraskeletal) atau bias karena ekspansi tulang. Pada stadium lanjut, masssa dpat menimbulkan perubahan pada kulit, yaitu kulit menjadi tegang dan mengkilat, pembuluhdrah lebih menonjol dan kebiruan, timbul striae atau ulkus.C. Keterbatasan pergerakan Tumor yang muncul didekat sendi seperti tumor sel raksasa, kista tulang aneurisma, osteoblastoma, kondroblastoma dan osteosarkoma, dapat menganggu kisaran gerak sendi. Terbatasnya ROM bukan disebabkan adanya tumor tetapi sinovitis reaktif.D. Fraktur patologis Fraktur terjadi tanpa didahului oleh trauma atau oleh trauma ringan dapat terjadi akibat destruksi tulang oleh tumor sehingga kekuatan tulang menurun. Pada tumor tulang jinak, dapat terjadi fraktur patologis tanpa adanya gejala pendahulu. Pada kasusu tumor ganas biasanya fraktur patologis terjadi pada fase lanjut ketika pasien telah merasa nyeri dan adanya massa sebelumnya.2.1.4 Pemeriksaan penunjangA. Rontgen Dewasa ini kemajuan dibidang radiologi sangat pesat sehingga banya alternative yang bias digunakan,tetapi foto rontgen masih mempunyai peranan penting dalam membantu penegekakan diagnosis tumor tulang. Foto rontgen dapat memeperlihatkan lokasi tumor tulang dan tipe destruksinya. Sebagian besar tumor tulang mempunyai tempat predileksinya sehingga jenis tumor dapat ditentukan dengan mudah. Destruksi tulang menggambarkan kecepatan pertumbuhan, agresivitas tumor serta respon tubuh terhadap kerusakan yang terjadi. Bila tumor tumbuh lambat, tubuh akan berusaha melakukan perbaikan dan melokalisasi tumor sehingga sehingga kerusakan tulang terjadi berbatas tegas. Reaksi periosteum merupakan repon tubuh untuk memperbaiki kerusakan yang terjadi pada korteks tulang. Secara garis besar ada dua jenis reaksi periosteum yaitu interrupted yang menunjukan pertumbuhan tumor agresif dan jenis uninterrupted yang menunjukan pertumbuhan tumor yang lambat. Tepi tumor menggambarkan daerah transisi antara tumor dan jaringan sehat. Pada tumor jinak daerah transisinya sempi, sedangkan pada tumor ganas daerah transisinya lebar.Foto rontgen dapat menunjukan matrix tumor. Tumor osteogenik akan memberikan gambaran osteoblastik 9radio-opak), tumor kondrogenik memberikan gambaran kalsifikasi dengan osteolitik di sekitarnya, sedangkan tumor yang menimbulkan kista tulang memberikan gambaran osteolitik. Akibat pertumbuhan tumor, dapat terjadi ekspansi tulang atau perluasan tumor kejaringan lunak jika tumor telah menembus korteks tulang.B. CT-Scan CT-Scan dapat berguna untuk melihat gambaran keruskan korteks dan trabekula tulang secara akurat, dan untuk melihat lesi menimal yang tak tampak pada foto rontgen. CT-Scan terutama berguna untuk mengevaluasi tulang yang strukturnya kompleks seperti vertebrae, pelvis, scapula dan sakrum. Untuk melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak, CT-Scan kurang baik bila dibandingkan dengan MRI. Ct_scan juga tidak dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis tumor yang spesifik. Ct-Scan 3 dimesni dapat memberikan gambarantumor secara komperhensif dari berbagai proyeksi.C. MRI MRI memberikan gambaran yang akurat untuk menentukan keruskan korteks dan trabekula tulang, tetapi tidak sebaik CT-Scan.MRI lebih unggul dalam melihat ekspansi tumor ke jaringan lunak dan lebih akurat untuk melihat struktur neovaskular terinvasi oleh tumor. Hal ini sangat penting dalam prosedur penyelamatan ekstrimitas pada tumor ganas tulang.MRI juga sangat berguna untuk melihat metastasis dekat.D.SkintigrafiSkintigrafi merupakan pemeriksaan untuk melihat siklus pergantian tulang (mineral turnover) yang mencerminkan aktivitas osteoblas. Pemeriksaan ini menggunakan radio isotop Teknesium-99m metil difosfonat (MDP). Di daerah yang mengalami peningkatan aktivitas osteoblas (akibat tumor maupun sebab lain) akan terjadi peningkatan ambilan Teknesium-99m MDP, yang tampak sebagai bayang hitam pada foto. Pemeriksaan ini sangat sensitif namun tidak spesifik untuk tumor. Skintigrafi sangat baik bila dikombinasikan dengan pemeriksaan penunjang lain.E.PET Scan Teknik diagnostik yang memungkinkankita melihat perubahan biokimia dan fisiologi untuk menilai aktivitas metabolik dan perfusi sistem organ. Pet terutama digunakan untuk mendeteksi tumor primer atau metastasis pada tulang. PET lebih sensitif dibanding dengan MRI dan CT, tetapi kurang spesifik karena kondisi lain seperti infeksi dan inflamasi juga bisa memberikan gambaran yang sama.2.2. Sarkoma Tulang dan jaringan lunak Tumor yang tumbuh di tulang dan jaringan lunak memiliki karakteristik pola perilaku biologis karena umumnya berasal dari mesenchymal dan lingkungan anatominya. Pola-pola yang unik menjadi dasar dalam penentuan staging dan strategi pengobatan saat ini. Secara histologis, sarkoma dapat dibagi menajadi low grade, intermediate grade, dan high grade. Pembagian ini didasarkan pada morfologi tumor, pleomorfisme, atypia, mitosis, dan nekrosis. Sarkoma membentuk massa padat yang tumbuh secara sentrifugal, dengan bagian perifer dari lesi lebih kurang matur. Bertentangan dengan kapsul pada tumor jinak yang terdiri dari sel normal, sarkoma pada umumnya deutupi oleh zona reaktive atau pseudokapsul. Ini terdiri dari sel-sel tumor dan zona fibrovaskular jaringan reaktif dengan berbagai jenis sel-sel radang yang berinteraksi dengan jaringan normal. Ketebalan jaringan reaktif ini bergantung pada tipe histiogeniknya dan tingkatan keganasannya. Terkadang masssa tumor dapat menembus psedokapsul sehinga membentuk metastase. Hal ini disebut skip metastase.

Tidak ada satu acuan sistem staging yang universal pada sarkoma tulang dan jaringan lunak. Beberapa sistem baik dalam penentuan strategi operasi sedangkan sistem lainnya baik dalam penentuan prognosis. Sistem staging yang pada umumnya digunakan pada sarkoma tulang dan jaringan lunak adalah yang dikembangkan oleh American joint Commite on Cancer. Sistem staging ini mengacu pada sistem yang diciptakan oleh Enneking.

Sistem staging klasik oleh Eneking mengacu pada tiga faktor, yaitu histological Grade(G), letak (T), dan ada tidaknya metastase (M). Letak dapat dibagi menjadi intrakompartemen (A) atau ekstrakompartemen(B) informasi ini di dapat melalui tindakan preopratif beradasarkan berbagai modalitas modalitas pencitraan.

2.2.1 Osteosarkoma Osteosarkoma merupakan keganasan tulang yang angka mortalitasnya tinggi (harapan hidup 5 tahunnya hanya 20%) berkat perkembangan modalitas dan terapi adjuvan (kemoterapi dan radioterapi) angka kesembuhan osteosarkoma tanpa metastasisi mencapai 70%. Osteo sarkom merupakan 215 dari seluruh tumor ganas tulang. Lebih banyak diderita laki-laki terutama usia 20 tahun. Pada usia 60 tahun insiden osteosarkom kembali meningkat akibat timbulnya osteosarkoma sekunder yang berasal dari penyakit paget. Osteosarkom sering timbul di daerah metafisis, terutama di daerah yang pertumbuhannya cepat, yaitu femur distal (32%) tibia proksimal (16%), dan humerus proksimal. Penderita osteosarkom biasanya mengeluhkan adanya benjolan yang nyeri dengan batas tidak tegas. Nyeri dirasakan terus menerus dan bertambah berat pada malam hari. Kulit diatas tumor teraba hangat dan vena kelihatan menonjol. Tumor tumbuh membesar dengan cepat, sehingga bila tidak segera ditangani akan timbul nekrosis pada kulit yang akan membentuk ulkus. Jika destruksi tulang cukup besar, dapat terjadi fraktur patologis. Osteosarkoma dapat dianggap sebagai penyakit sistemik karena sangat mudah bermetastasis ke organ lain terutama paru-paru. Pada gambaran Radiologis tampak dekstruksi tipe permiatif, reaksi periosteal (sun burst, segitiga codman) gambaran matriks osteoblastik bercampur osteolitik, serta gambaran massa jaringan lunak disekitar tumor. Semua gambaran diatas menunjukan pertumbuhan tumor yang cepat dan agresif.

Preoperatif kemoterapi (Induction/Neoadjuvant Chemotherapy) diikuti dengan pembedahanlimb-sparing(dapat dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi (Adjuvant Chemotherapy) merupakan standar manajemen.

BAB IIIPENYAJIAN KASUS

1. IdentitasNama: Ny. SUmur: 64 tahunJenisKelamin: PerempuanAgama: IslamSuku: MelayuAlamat: Kel Pajintan, Singkawang Timur.Pekerjaan: tidak bekerja

2. Anamnesis( dilakukan pada tanggal 15 Januari 2015, Pasien dirawat di RS Abdul Aziz sejak tanggal 14 Januari 2014)KeluhanUtama :Benjolan pada paha kananRiwayat Penyakit Sekarang :Pasien datang dengan keluhan utama benjolan pada paha kanannya yang sudah diketahui ada sejak kurang lebih 7 bulan sebelum masuk rumah sakit. Benjolan awalnya berukuran kecil seperti telur ayam kemudian dirasakan semakin membesar perlahan-lahan, teraba keras, dan tidak terasa nyeri. Benjolan tidak menganggu pergerakan sendi paha, sehingga pasien masih dapat berkativitas fisik seperti biasa. Pasien mengaku tidak terdapat benjolan lain dibagian tubuh lainnya. Pasien mengaku tidak terdapat penurunan berat badan yang bermakna setelah memiliki keluhan benjolan pada paha kanan. Pasien sudah selama 1 bulan terakhir rutin melakukan konsultasi di poli klinik bedah rumah sakit Abdul Azis dan telah dilakukan beberapa pemeriksaan Laboratorium dan radiologi, dan masuk ruang rawat inap untuk dilakukan biopsi.

Riwayat Penyakit Dahulu :Pasien mengaku 1 tahun sebelum terdapat benjolan dipaha kanan, pasien pernah jatuh terduduk, namun tidak menimbulkan keluhan sehingga pasien tidak berobat ke dokter.

RiwayatPenyakitKeluarga :Tidak ada keluarga yang memiliki riwayat penyakit yang sama dengan pasien maupun riwayat tumor lainnya.

3. PemeriksaanFisik (15 Janurai 2015)Kesadaran: Kompos MentisTekananDarah: 150/80 mmHgNadi: 76 kali/menit, regularFrekuensiNapas: 24 kali/menitSuhu: 36,5C

Status GeneralisKepala: NormosefaliMata: Konjungtivaanemis (-/-), sclera ikterik (-), pupil isokorTelinga: Otorea (-)Hidung: Rhinorea (-), Deviasi septum (-)Mulut: Stomatitis (-), Lidah berselaput (-), Leher:Pembesaran Thyroid (-), deviasi trakea (-)Dada: Status Lokalis Jantung: bunyi jantung I dan II normal, murmur (-), gallop (-)Paru: suara napas dasar vesikuler pada paru kanan dan kiri, ronkhi (-), wheezing (-), perkusi sonorAbdomen: tampak datar, bising usus normal, hepar dan lien tidak teraba, perkusi timpani ,massa (-) Ekstremitas: massa (+) pada 1/3 proksimal paha kanan sisi lateral dengan ukuran 17 x15 cm. terba keras, immobile, tanda-tanda perdangan (-) warna kulit sama dengan sekitarnnya, kulit diatas massa terasa tipis dan licin, nyeri tekan (-)

4. Pemeriksaan Penunjang 22 Desember 2014: Bilirubin Total: 0.91 SGOT: 8.3 SGPT: 11.2 Urea: 48.6 Creatinine: 0.6 HB:10.7 Leukosit :6.600 Trombosit ;330.000 Hematokrit : 29.8 27 Desember 2014 Alkali fosfatase: 72 05 januari 2015USG: Tidak tampak metastasepada hepar, spleen dan para aorta, tidak tampak asites. 14 Januari 2015 Glucose: 91 SGOT:10.7 SGPT:10.7 alkaline phospatase:63 Urea:35.6 Creatinine:0.5 Kalium:2.16 HIV:non reaktif HbsAg: non reaktif

14 januari 2014 CT scan: Susp. Tumor maligna pada Trochanter mayor femur dextra yang telah meng invasi M.vastus intermedius dekstra dan m.vastus intermedius dextra,dimana curiga ada nekrosis pada M. Vastus lateral dextra.

19 januari 2014 Telah dilakukan biopsi (hasil belum ada)5. DiagnosisTumor Tulang maligna dd Rhabdomiosarcoma6. Usulan Pemeriksaan Lanjutan-7. Penatalaksanaan Non-MedikamentosaPerawatan luka post biopsi Medikamentosa- Operatif-8. PrognosisAd vitam: dubia ad malamAd functionam: dubia ad malamAdsanationam: dubia ad malam

BAB IVPEMBAHASAN

Os datang dengan keluahan benjolan pada paha kanan yang sudah dirasakan kurang lebih tujuh bulan. Benjolan awalnya berukuran kecil seperti telur puyuh kemudian dirasakan semakin membesar perlahan-lahan, teraba keras, dan tidak terasa nyeri. Benjolan tidak menganggu pergerakan sendi paha, sehingga pasien masih dapat berkativitas fisik seperti biasa. Pasien mengaku tidak terdapat benjolan lain dibagian tubuh lainnya. Pasien mengaku tidak terdapat penurunan berat badan yang bermakna setelah memiliki keluhan benjolan pada paha kanan. Dari data anamnesis ini diapatkan bahwa pasien memiliki tumor pada paha kanannya. Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa (+) pada 1/3 proksimal paha kanan sisi lateral dengan ukuran 17 x15 cm. terba keras, immobile, tanda-tanda perdangan (-) warna kulit sama dengan sekitarnnya, kulit diatas massa terasa tipis dan licin, nyeri tekan (-). Ukuran yang besar, kecepatan pertumbuhan massa yang cukup cepat, serta massa terba keras dan tidak dapat digerakan menimbulkan kecurigaan bahwa tumor dapat bersifat ganas. Tempat tumor di anggota gerak badan mengarahkan tumor dapat berasal dari jaringan muskuloskeletel, sehingga diperlukan pemeriksaan penunjang berupa foto rontgen femur dextra, namun disayangkan pada kasus ini tidak dapat ditelusuri sebab pasien tidak melakukan pemeriksaan tersebut. Namun padadata rekam medis dipatkan hasilpemeriksaan usg pada tanggal 05 januari dimana didapatkan hasil bahwa tidak terdapat metastase pada hati dan dicurigai sebagai suatu rhabdomiosarcom. Jika mempertimbangkan usia pasien 60 tahun masih dapat juga dicurigai sebagai suatu osteosarcoma sekunder yang memamng puncak insidensinya pada usia tersebut. Pada pemeriksaan CT scan diapatkan hasil kecurigaan sebuah keganasan tulang femur pada trochanter mayor dan curiga nekrosis M.vastus lateralis. Hal ini memperkuat kecurigaan sebuah tumor ganas berupa osteosarcom. Dan kemudian dilakukan biopsi untuk mengetahui jaringan patologis tumor dan hingga sekarang sedang menunggu hasil pemeriksaan tersebut untuk membantu dalam menyusun strategi pengobatan yang tepat untuk pasien. Prognosis pasien untuk sementara bisa dikatakan buruk sebab angka harapan hidup 5 tahun osteosarkom cukup buruk. Prognosis osteosarkom berkaitan erat dengan staging dari tumor tersebut. Diamana pada kasus ini dapat digunakan sistem staging Eneking, dimana terdiri dari 3 faktor yaitu, histological grade yang harus menunggu hasil pemeriksaan PA terlebih dahulu, letak (T) dimana massa tumor sudah berada pada ekstrakompartemen (T2), dan tidak tampak adanya metastase regional maupun jauh (M0). Sehingga untuk saat ini staging terendah yang mungkin untuk OS adalah stage IIa.