Distonia

DEFINISI

Distonia adalah kelainan gerakan dimana kontraksi otot yang terus

menerus menyebabkan gerakan berputar dan berulang atau

menyebabkan sikap tubuh yang abnormal.

Gerakan tersebut tidak disadari dan kadang menimbulkan nyeri, bisa

mengenai satu otot, sekelompok otot (misalnya otot lengan, tungkai

atau leher) atau seluruh tubuh.

Pada beberapa penderita, gejala distonia muncul pada masa kanak-

kanak (5-16 tahun), biasanya mengenai kaki atau tangan.

Beberapa penderita lainnya baru menunjukkan gejala pada akhir

masa remaja atau pada awal masa dewasa.

PENYEBAB

Para ahli yakin bahwa distonia terjadi karena adanya kelainan di

beberapa daerah di otak (ganglia basalis, talamus, korteks serebri),

dimana beberapa pesan untuk memerintahkan kontraksi otot diolah.

Diduga terdapat kerusakan pada kemampuan tubuh untuk mengolah

sekumpulan bahan kimia yang disebtu neurotransmiter, yang

membantu sel-sel di dalam otak untuk berkomunikasi satu sama lain.

Gejala-gejala distonik bisa disebabkan oleh:

- Cedera ketika lahir (terutama karena kekurangan oksigen)

- Infeksi tertentu

- Reaksi terhadap obat tertentu, logam berat atau keracunan karbon

monoksida

- Trauma

- Stroke.

Sekitar 50% kasus tidak memiliki hubungan dengan penyakit maupun

cedera, dan disebut distonia primer atau distonia idiopatik.

Selebihnya merupakan distonia keturunan yang sifatnya dominan.

Distonia juga bisa merupakan gejala dari penyakit lainnya, yang

beberapa diantaranya diturunkan (misalnya penyakit Wilson).

GEJALA

Gejala awal adalah kemunduran dalam menulis (setelah menulis

beberapa baris kalima), kram kaki dan kecenderunagn tertariknya

satu kaki keatas atau kecenderungan menyeret kaki setelah berjalan

atau berlari pada jarak tertentu.

Leher berputar atau tertarik diluar kesadaran penderita, terutama

ketika penderita merasa lelah.

Gejala lainnya adalah tremor dan kesulitan berbicara atau

mengeluarkan suara.

Gejala awalnya bisa sangat ringan dan baru dirasakan hanya setelah

olah raga berat, stres atau karena lelah.

Lama-lama gejalanya menjadi semakin jelas dan menyebar serta tak

tertahankan.

KLASIFIKASI DISTONIA

Berdasarkan bagian tubuh yang terkena:

1. Distonia generalisata, mengenai sebagian besar atau seluruh

tubuh

2. Distonia fokal, terbatas pada bagian tubuh tertentu

3. Distonia multifokal, mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang

tidak berhubungan

4. Distonia segmental, mengenai 2 atau lebih bagian tubuh yang

berdekatan

5. Hemidistonia, melibatkan lengan dan tungkai pada sisi tubuh

yang sama, seringkali merupakan akibat dari stroke.

Beberapa pola distonia memiliki gejala yang khas:

1. Distonia torsi, sebelumnya dikenal sebagai dystonia

musculorum deformans atau DMD.

Merupakan distonia generalisata yang jarang terjadi dan bisa

diturunkan, biasanya berawal pada masa kanak-kanak dan

bertambah buruk secara progresif.

Penderita bisa mengalami cacat yang serius dan harus duduk

dalam kursi roda.

2. Tortikolis spasmodik atau tortikolis merupakan distonia fokal

yang paling sering ditemukan.

Menyerang otot-otot di leher yang mengendalikan posisi kepala,

sehingga kepala berputar dan berpaling ke satu sisi. Selain itu,

kepala bisa tertarik ke depan atau ke belakang.

Tortikolis bisa terjadi pada usia berapapun, meskipun sebagian

besar penderita pertama kali mengalami gejalanya pada usia

pertengahan. Seringkali mulai secara perlahan dan biasanya

akan mencapai puncaknya.

Sekitar 10-20% penderita mengalami remisi (periode bebas

gejala) spontan, tetapi tidak berlangsung lama.

3. Blefarospasme merupakan penutupan kelopak mata yang

tidak disadari.

Gejala awalnya bisa berupa hilangnya pengendalian terhadap

pengedipan mata.

Pada awalnya hanya menyerang satu mata, tetapi akhirnya

kedua mata biasanya terkena.

Kejang menyebabkan kelopak mata menutup total sehingga

terjadi kebutaan fungsional, meskipun mata dan penglihatannya

normal.

4. Distonia kranial merupakan distonia yang mengenai otot-otot

kepala, wajah dan leher.

5. Distonia oromandibuler menyerang otot-otot rahang, bibir

dan lidah.

Rahang bisa terbuka atau tertutup dan penderita mengalami

kesulitan berbicara dan menelan.

6. Disfonia spasmodik melibatkanotot tenggorokan yang

mengendalikan proses berbicara.

Juga disebut disfonia spastik atau distonia laringeal, yang

menyebabkan kesulitan dalam berbicara atau bernafas.

7. Sindroma Meige adalah gabungan dari blefarospasme dan

distonia oromandibuler, kadang-kadang dengan disfonia

spasmodik.

8. Kram penulis merupakan distonia yang menyerang otot

tangan dan kadang lengan bawah bagian depan, hanya terjadi

selama tangan digunakan untuk menulis.

Distonia yang sama uga disebut kram pemain piano dan kram

musisi.

9. Distonia dopa-responsif merupakan distonia yang berhasil

diatasi dengan obat-obatan.

Salah satu variannya yang penting adalah distonia Segawa

Mulai timbul pada masa kanak-kanak atau remaja, berupa

kesulitan dalam berjalan.

Pada distonia Segawa, gejalanya turun-naik sepanjang hari,

mulai dari kemampuan gerak di pagi hari menjadi

ketidakmampuan di sore dan malam hari, juga setelah

melakukan aktivitas.