ptt hidrosefalus kongenital

Oleh :Said Rizal Sakti Nalendro (07700134)Luh Putu Ary Utami (07700199)

LATAR BELAKANG

Hidrosefalus berasal dari kata hidro = air dan chepalon = kepala, diartikan penumpukan cairan serebro spinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak. Adanya pembesaran ventrikulus otak akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan ketidak seimbangan antara produksi dan absorbsinya (Swaiman ; 1981)

ANATOMI

Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari

1.Pleksus Koroideus

2.Ventrikulus

3.Ruang Subaraknoid

4.Vili Araknoidea.

FISIOLOGI

1. Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus.

2. Produksi CSS normal = 0,20-0,35 mL/menit atau sekitar 300-500 ml/hari.

3. Fungsi sebagai bantalan untuk jaringan lunak otak dan medulla spinalis serta sebagai media pertukaran nutrien.

4. Kandungan pada CSS adalah protein dan glukosa

ETIOLOGI DAN EPIDOMIOLOGI

• Hidrosepalus congenital :

- Virus rubella, Cytomegalovirus dan Toxoplasmosis

- Tumor congenital

- Kelainan kromosom

- Perdarahan intrakranium pada bayi premature • Hidrosefalus infantil, 46% abnormalitas perkembangan

otak, 50% perdarahan subaraknoid dan meningitis, 4% tumor fossa posterior

• Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup

KLASIFIKASI

• Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS- Non-komunikans dan Komunikans

• Berdasarkan Etiologinya- Kongenital dan Acquired

• Berdasarkan Usia

- Infantil dan Adult• Hidrosefalus Tekanan Normal

/

Gambaran Klinis

PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Transiluminasi.• Pemeriksaan CSS, cara aseptik melalui punksi ventrikel

punksi fontanela mayor.• Ventrikulografi.• Gambaran Radiologi :

– Foto polos kepala– USG– CT Scan– MRI

FOTO POLOS KEPALA

• Gambar 8. Foto kepala pada anak dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar kesemua arah.

Namun, tidak terlihat vena-vena kepala pada foto diatas.

A B• Gambar 9a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester

ketiga. Tampak dilatasi bilateral dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).

USG

CT SCAN

• Gambar 10. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus, dimana tampak dilatasi kedua ventrikel lateralis

MRI

Gambar 11. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta peregangan korpus kalosum.

DIAGNOSIS BANDING

• Hematom subdural

• Emfiema subdural

• Hidranensefali

• Tumor otak

• Megaloensefali

• Makrosefali

PENATALAKSANAAN

• Third Ventrikulostomi

• Operasi Shunting

PROGNOSIS

• Kelangsungan Hidup

Keberlangsungan penyakit ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap. Pada bayi, segera dilakukan Shunt untuk memberikan hasil yang baik.

• Kelangsungan Organ

Pada anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan kognitif. Seperti keterbelakangan mental, verbal, ingatan, dan menyebabkan kelainan pada mata.