makalah sgd sih 2
Post on 15-Apr-2016
255 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Kasus
Seorang anak laki-laki (8 tahun), dengan BB 25 kg dan TB 131 cm, diantar oleh
keluarganya ke IGD dengan keluhan mimisan tidak berhenti sejak semalam pukul 22.00,
darah keluar dari hidung sedikit-sedikit namun terus-terusan dan mengeluh badan panas 2
hari ini, keluarga klien juga mengeluh sakit pada persendian, sendi lutut bengkak. Pasien
pernah menderita sakit yang sama yaitu mimisan tidak berhenti sehingga sampai rawat inap
2 kali di RS dan dilakukan transfuse darah yaitu saat pasien berumur 4 tahun. Jari tangan
pasien pernah teriris pisau dan baru berhenti setelah dilakukan penekanan pada luka selama
1 jam. Pernah transfuse cryopresipitate 3x namun berhenti karena tidak punya dana untuk
melanjutkan. Seharusnya transfuse cryopresipitate 16x.
Pada umur 4 tahun, pasien jatuh dari teras rumah, luka berdarah pada lutut dan
perdarahan tidak berhenti. Pasien dibawa ke RS dan dilakukan transfuse darah. Orangtua
mengatakan saat ini klien belum disunat. Pada pemeriksaan fisik diperoleh keadaan umum
pasien tampak lemah, kesadaran somnolen, nadi 88x/menit, respiratory rate 24x/menit, tipe
torakoabdominal, suhu 38ºC.
Hasil pemeriksaan fisik menunjukkan wajah pucat, hidung epistaksis (sudah
ditampon), akral sianotik pada ekstremitas bawah, terdapat purpura/ekimosis pada genue
sinitra, terdapat purpura/ekimosis pada regio brachium distal dextra, deformitas tulang (-),
koilonikia (-). Hasil pemeriksaan darah rutin menunjukkan: Hb = 7,6 g/dl, Ht = 26%, Eritrosit =
4,2 juta/ul. Trombosit = 731000. BT = 2 menit, CT = 5 menit, Protrombin Time = 13, 12 detik,
APTT = 103,3 detik, MCV = 72, Leukosit = 11500 /ul.
Berdasarkan hasil pemeriksaan laboratorium menunjukkan terdapatnya peningkatan
inhibitor factor VIII. Pasien diberikan terapi kausatif transfuse cryopresipitate (Tiap 15 mL:
100 IU F.VIII, 250mg fibrinogen, Faktor Von Willebrand, Faktor XIII ), Paracetamol 3x250mg
(p.o). Infus KaEn 3B 1400cc/24 jam dan transfuse PRC 3 kolf.
1.2. Step 1: Clarifying Unfamiliar Terms
1. Transfusi cryopresipitate (Santa) : -
2. Koilonikia (Lathifatul) : -
3. BT (Bunga) : Bleeding Time (Waktu Perdarahan)
4. PRC 3 kolf (Anisa W) : Packed Red Cell 3 labu
(Bunga & Risma)
5. Regio brachium distal dextra (Hilda) : lengan kanan atas1
6. Faktor Von Willebrand (Siti R) : -
7. Infus KaEn 3B (Fadiah) :-
8. Genue Sinitra (Alfiah) :lutut sebelah kiri
9. CT (Risma) : Clotting Time (waktu pembekuan darah)
10. APTT (Risma) : Penggumpalan darah (Anisa W)
Activated Partial Tromboplastin
Time (Fadiah)
11. Tipe Torakoabdominal (Rani) : pernapasan gabungan antara dada dan perut
12. Inhibitor Faktor VIII (Safrina) : -
13. Purpura (Anisa W) : kemerahan
1.3. Step 2: Problem Definition
1. Apa ada pengaruh transfuse cryopresipitate 3x karena seharusnya diberikan 16x?
(Anisa W)
2. Organ apa yang terkena pada penyakit ini? (Rani)
3. Apa yang terjadi jika klien disunat? (Risma)
4. Mengapa sendi lututnya bengkak dan sakit di persendian? (Santa)
5. Apa diagnose medis pada kasus diatas? (Siti R)
6. Komplikasi apa saja yang ditimbulkan oleh penyakit tersebut? (Bunga)
7. Apakah penyakit yang sekarang dipengaruhi oleh penyakit yang dulu? (Hilda)
8. Apa penyebab darah tidak berhenti? (Fadiah)
9. Dampak apa yang timbul setelah penekanan luka? (Risma)
10. Bentuk penyakit apakah pada kasus (herediter, kongenital, atau genetik? (Bunga)
11. Terapi apa saja yang diberikan pada klien dengan kasus tersebut? (Lathifatul)
12. Apakah ada pemeriksaan diagnostic lain? Sebutkan? (Safrina)
13. Bagaimana proses pembekuan darah? (Risma)
14. Apa hubungan penyakit pasien dengan inhibitor factor VIII? (Alfiah)
15. Apakah penyakit ini hanya menyerang anak-anak atau ke orang dewasa juga bias?
(Lathifatul)
16. Mengapa seteah transfuse cryopresipitate harus diberikan PRC 3 kolf? (Santa)
17. Apakah anak minder dengan penyakitnya? (Rani)
18. Masalah keperawatan apa yang muncul pada kasus? (Elisa)
19. Sampe berapa tahun usia hidup klien dengan penyakit tersebut? (Santa)
1.4. Step 3: Brainstrom
1. Akan menyebabkan komplikasi (Siti R)
2
2. Trombosit terganggu (Anisa W), organ : hati (Santa)
3. Karena darahnya susah membeku jadi terjadi perdarahan (Fadiah)
Karena sendi teriris pisau daja di tekan 1 jam, apalagi kalau disunat harus mendapatkan
penekanan lebih lama (Santa)
4. Karena tulang dipaksa untuk menghasilkan eritrosit terus, tulang yang digunakan adalah
tulang panjang pada anak-anak (Anisa W)
5. Hemophilia (Santa)
6. Anemia (Rani), system imun menurun, pingsan, lemas (Hilda)
7. Iya berhubungan, karena penyakitnya sama (Risma)
8. Karena Hb menurun dan inhibitor factor VIII meningkat (Bunga)
9. Karena ditekan 1 jam darahnya membeku, tidak ada dampak (Lathifatul)
10. Genetic (Anisa W), Herediter, diturunkan dari orang tua (Lathifatul)
11. -
12. -
13. Luka tergores -> trombosit berkumpul sekitar luka -> mengubah thrombin -> fibrinogen -
> benang-benang fibrin (Santa)
14. Ada hubungannya
15. Dua-duanya bias (Anisa W), anak-anak dari herediter, dewasa dari factor lain seperti
radiasi, makanan, dll (Santa)
16. -
17. Pasti minder, karena dia berbeda dengan orang lain (Bunga)
18. -
19. Kalo anaknya perempuan bias meninggal dan bias hidup selama pengobatannya teratur
(Lathifatul)
1.5. Step 4: Annalysing The Problem
Data menyimpang:
- DO & DS: mimisan, demam 2 hari, sakit sendi, sendi lutu bengkak, perdarahan tidak
berhenti, lemah, kesadaran somnolen, pucat, hidung epistaksis, suhu 38ºC,
akral sianotikpada ekstremitas bawah, purpura/ekimosis pada genue sinitra
dan region brachium distal dextra.
- Lab : Hb: 7,6 g/dl
Peningkatan inhibitor factor VIII
Trombosit = 731000
- Terapi : transfuse cryopresipitate
3
Paracetamol 3x250 mg (p.o)
Infus kaEn 3B 1400 cc/ 24 jam
Transfusi PRC 3 kolf
- Lain-lain : tidak punya dana
1.6. Step 5: Formulating Learning Issues
1. Step 1
2. Hemostasis
3. Hematopoiesis
4. Hemathrosis
5. Definisi dan etiologi hemophilia
6. Terapi hemophilia
7. Pemeriksaan diagnostic hemophilia
8. Komplikasi hemophilia
9. Patofisiologi hemophilia
10. Asuhan keperawatan hemophilia
11. Perawatan dirumah pasien hemophilia
4
Tertutup (sendi bengkak, sakit
sendi, purpura)
Terbuka
Demam
Darah sulit membeku
Perdarahan
Trombosit Imature
Luka (mimisan)
Pengobatan tidak tuntas
Tidak punya dana
Pucat, kesadaran somnolen, lemah
Mimisan
Terapi Cryopresipitate
1.7. Step 6 : Self Study
Mahasiswa mencari literatur untuk menjawab Learning Objektif dan pada step ini mahasiswa
dilarang keras membagi tugas.
1.8. Step 7: Reporting
1. Step 1
- Tranfusi crypresipitate
Terapi untuk pendarahan berat atau persiapan terapi. Kriopresipitat adalah plasma yang
dipisahkan dari darah segar cepat dibekukan pada 900c dan kemudian perlahan di
hangatkan 40C. Precipitate ini mengandung sebagian besar factor VIII dan fibrinogendari
unit plasma asalnya.
- Terapi kausatif
Bertujuan untuk menghilangkan penyakit atau penyebab penyakit
- Koilonikia
Adalah pendatran dan konkavitas lempeng kuku dengan hilangnya kontur normal,
menghasilkan kuku berbentuk sendok. Koilonikia diwariskan sebagai ciri autosom
dominan atau bersama dengan anemia kronis, sindrom plummer vinson dan
hemokromatosis.
- Factor von willebrand
Factor yang dilepaskan dari sel endotel dan trombosit yang memiliki peran penting dalam
pembentukan sumbat trombosit.
2. Hemostasis
- Hemostasis adalah proses pembekuan darah (Rani)
- Hemostasis terjadi karena adanya factor intrinsic dan ekstrinsik jika adanya kontak da
nada 13 faktor (Lathifatul)
Terdapat 4 fase yaitu: (Rani)
a. Vasokontriksi : trombosit mengeluarkan serotomin (5-Hidroksihiptomin) (Santa)
b. Sumbatan : gumpalan trombosit mengeluarkan zat lain (Santa)
c. Koagulasi : pembentukan benang fibrin (Santa)
d. Fibrinolisis : penghilangan bekuan (Risma)
3. Hematopoiesis
- Hematopoiesis adalah proses pembentukan sel darah (Bunga)
Pada 0-3 bulan : yolksac (Bunga)
Pada 3-6 bulan : hati (Bunga)
Pada dewasa : sumsum tulang (Bunga)
5
Fase poliferasi dan diferensiasi serentak (Siti R)
Pada 0-3 bulan : periode meisoblastik (Siti R)
Pada 3-6 bulan : periode hepatic (Siti R)
Pada 4 bulan - dewasa : periode myeloid (Siti R)
Poliferasi menyebabkan pelipatgandaan dan diferensiasi menjadi sifat yang berbeda
(Lathifatul)
- Factor: Sel induk hematopoetik, lingkungan mikro dari sumsum tulang, bahan-bahan
pembentuk darah, mekanisme regulasi (Elisa)
- Proses maturasi sel darah : (Hilda)
4. Hematrhosis
- Hematrhosis adalah perdarahan pada sel-sel sendi, harus dilakukan operasi jika parah
(Anisa W)
- Bisa terjadi di otot (Alfiah)
- Menjadi sering karena simopium tidak menyerap darah. Dibagi menjadi 2 jenis yaitu:
subakut bertahun seperti arthopatihemofili dan akut seperti rasa terbakar pada sendi
(Santa)
5. Definisi dan Etiologi Hemophilia
- Haima: Darah dan Philia: Cinta Kasih, jadi hemophilia adalah kelainan koagulasi darah
bawaan (Siti R)
- Hemophilia adalah gangguan koagulasi intravascular (Elisa), penyakit ini terjadi pada anak
laki-laki dari perempuan carrier memiliki 50% (Hilda)
- Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen (Fadiah)
- Hemophilia A disebabkan oleh defisiensi factor VIII sedangkan hemophilia B disebabkan
oleh defisiensi factor IX (Safrina)
- Hemophilia A terjadi pada 1 diantara 100000 orang dan hemophilia B terjadi pada 1
diantara 50000 orang (Alfiah)
- Hemophilia bersifat genetic (gangguan pembekuan darah dan regenerasi) dan bersifat
epigenik (dapat merusak) (Anisa W)
6. Terapi Hemophilia
Farmakologi
- Demopresin asetat (DDAVP) : meningkatkan kadar plasma (Anisa W), Transfusi Periodik
(Rani)
- Pemberian Profilaksin, agen antifibrinolisis (Bunga)
- Obat antiinflamasi seperti ibuprofen (Alfiah)
6
- Liofili AHF, Faktor XI Konsentrat (Elisa)
Non Farmakologi:
- Jika terjadi perdarahan dengan metode RICE: (Hilda)
Rest:
Ice:
Compression:
Elevation:
RICE merupakan pertolongan pada perdarahan tertutup di sendi dengan cara: bersihkan
luka dengan alcohol, tekanan (di dap), kompres es dengan handuk basah dilapisi plastik.
(Lathifatul)
Jika perdarahan di sendi, sendi jangan diluruskan dan posisikan dengan nyaman
(Lathifatul).
7. Pemeriksaan Diagnostik Hemophilia
- Pemeriksaan koagulasi akan menyatakan protrombin yang normal dan waktu perdarahan,
kadar fibrinogen normal, factor VIII rendah pada hemophilia A, factor IX rendah pada
hemophilia B, dan masa tromboplastin parsial memanjang (Masniah)
- HDL (High Density Lipoprotein) akan menyatakan hitung trombosit normal (Masniah)
- Uji DNA untuk hemophilia A akan mendeteksi carrie penyakit (Masniah)
- Amniosentesis akan mendiagnosis hemophilia pada waktu prenatal (Masniah)
- Pemeriksaan Laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang normal tetapi PTT
memanjang (Masniah)
- Terjadi penurunan pengukuran factor VIII (Masniah)
- Pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan (Masniah)
- Biopsi hati (Anisa W)
- Uji fungsi hati (SGPT, SGAT) (Anisa W)
SGPT : (Alfiah)
7
8. Patofisiologi (Rani)
8
Resiko Cidera Pembuluh darah synivial robek
Darah terakumulasi di sendi
Hemathrosis
Perdarahan
Cidera
Synovial menghasilkan enzim proteolitik
Inflamasi synovial
Gangguan pembekuan
Perdarahan menerus
Gangguan resesif gen X
Nyeri
Kurang jumlah faktor pembekuan darah
Darah tidak berhenti mengalir keluar
pembuluh
Anyaman penutup luka tidak sempurna
Mutasi gen
Hambatan mobilitas fisik
Pembatasan ruang lingkup sendi
Mengikis tulang rawan sendi di perifer
Membentuk pannus
Berlangsung sampai pembuluh darah tekanan hidrostatik intra artikuler lebih dari tekanan arteri dan kapiler dalam
sendi
Iskemi pada synovial
Perdarahan
Darah keluar
Keping darah (trombosit) menutup luka pada pembuluh
Pembuluh darah mengerut
Luka di Pembuluh darah
9. Asuhan Keperawatan Hemophilia
Pengkajian Fokus: (Hilda)
a. Identitas pasien
Nama : -
Umur : 8 tahun
Jenis kelamin : laki-laki
b. Riwayat kesehatan sekarang
Pasien mengeluh mimisan tidak berhenti, darah keluar dari hidung sedikit-
sedikit namun terus-terusan danmengeluh, badan panas 2 hari. Keluarga
klien mengatakan sakit pada persendian, sendi lutut bengkak
c. Riwayat kesehatan masa lalu
Pasien pernah menderita sakit yang sama yaitu mimisan tidak berhenti dan
sampai rawat inap 2 hari di RS dan di lakukan transfusi darah pada umur 4
taun. Jari tangan pasien pernah teriris pisau dan berhenti setelah dilakukan
penekanan pada luka selama 1 jam.
d. Riwayat kesehatan keluarga
-
e. Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : BB : 25 kg
TB : 131 cm
TTV : lemah, kesadaran somnolen, nadi 88x/menit, RR
24x/menit, tipe torakoabdominal, S 38oC
Pemeriksaan lanjut : wajah pucat, hidung epitaksis (sudah di tampon),
akral sianotik pada ekstermitas bawah, purpura /
ekimosis pada genue sinistra, purpura / ekimosis pada
regio brachium distral dextra, deformitas tulang (-)
koilonikia (-), Hb 7,6 g/dl, Ht 26%, eritrosit 4,2 jt/ml,
trombosit 731000, BT 2 menit, CT 5 menit, protrombin
time 13,12 detik, APTT 103,3 detik, MCV 72, leukosit
11500/ml
f. Pemeriksaan laboratorium
Peningkatan inhibilitor faktor VIII
9
g. Pengobatan
-terapi kausatif transfusi kryopresipitate (tiap 15 ml : 100 IV FVIII, 250mg
fibrinogen, faktor van wille brand, faktor XIII)
-parasetamol 3x250 mg (p.o)
-transfusi kaEn 3B 1400cc/24 jam
-transfusi PRC 3 kolf
Analisa Data
Data yang menyimpang EtiologiMasalah
DS: darah keluar dari hidung
sedikit-sedikit namun terus-
terusan
DO: nadi 38x/menit
RR 24x/menit
Purpura/ekimosis pada
regio brachium distal dextra
dan genue sinitra
PT=13,12 detik
APTT= 103,3 detik
perdarahan
luka dipembuluh
darah keluar
pembuluh darah mengerut
keeping darah (trombosit)
menutup luka pada
pembuluh
Risiko Injuri
Risiko injuri
DS: sakit pada persendian
dan sendi lutut bengkak.
DO: hidung epistaksis
(sudah ditampon)
mutasi gen
gangguan resesif gen
gangguan pembekuan
kurang jumlah factor
pembekuan darah
anyaman penutup luka tidak
sempurna
darah tidak berhenti mengalir
keluar
nyeri
10
Nyeri
DO: sendi lutut bengkak perdarahan
berlangsung sampai
pembuluh darah tekanan
hidrostatik intra artikuler
lebih dari tekanan arteri dan
kapiler dalam sendi
iskemi pada synovial
membentuk pannus
mengikis tulang rawan sendi
di perifer
pembatasan ruang lingkup
sendi
hambatan mobilitas
Hambatan mobilitas
Intervensi dan peran perawat
Diagnosa Keperawatan Tujuan Intervensi
Resiko injuri berhubungan
dengan hemorologiyang di
tandai dengan darah
keluar dari hidung sedikit-
sedikit namunterus
menerus , nadi 38x/
menit, RR 24x/ menit,
Pendarahan berhenti
dengan criteria:
- Tidak terlihat
pendarahan di
lingkar area
pendarahan
- Berikan tekanan
langsung pada temoat
pendarahan selama 10-
15 menit
- Imobilisasi tinggikan
area pendarah di atas
11
purpura, ekimosi pada
genue sinitra dan region
brachium distal dekstra,
aPTT= 103,3 dan PT=
12,13detik.
bertambah
- TTV
- Kadar factor VIII
dan IX
meningkat
- PT dan aPTT
menurun
jantung
- Kompres area yang
terkena dengan es
- Berikan kriopresipitate/
konsentrat factor VIII
atau IX sesuaiindikasi
- Pantau TT, perhatikan
setiap tanda brakikardi,
takikardi, penurunan
tekanan darah,
peningkatan prekuensi
nafas.
- Berikan obat sesuai
indikasi: asetat
demopresin
nyeri bd perdarahan
dalam jaringan dan sendi
Pasien tidak menderita
nyeri atau menurunkan
intensitas atau skala
nyeri yang dapat
diterima anak.
1. Tanyakan pada klien
tengtang nyeri yang
diderita.
2. Kaji skala nyeri.
3. Evaluasi perubahan
perilaku dan psikologi anak
4. Rencanakan dan awasi
penggunaan analgetik.
5. Jika injeksi akan dilakukan,
hindari pernyataan “saya
akan memberi kamu injeksi
untuk nyeri”.
6. Hindari penggunaan
placebo saat pengkajian/
penatalaksanaan nyeri.
12
Hambatan mobilitas yang
berhubungan dengan efek
hemoragi dalam jaringan
dan sendi yang ditandai
dengan sendi lutut
bengkak
Klien mampu mencapai
ROM maksimum dengan
kriteria hasil:
- Episode perdarahan
dikendalikan dengan
tepat
- Klien berpartisipasi
dalam program
latihan
- Berikan terapi pengganti dan
gunakan tindakan local
- Tinggikan dan imobilisasi
sendi selama episode
perdarahan
- Lakukan latihan tentang
gerak aktif setelah fase akut
- Latih sendi dan otot yang
sakit
- Konsultasi dengan ahli terapi
fisik mengenai program
latihan
10. Perawatan di Rumah pasien Hemophilia
- Memberi pengarahan pada anak dan keluarga (Bunga)
- Diskusikan pilihan dan rencanakan gaya hidup (Bunga)
- Pelajari tindakan keamanan (Bunga)
- Rujuk keluarga pada sumber komunitas (Bunga)
- Memberi informasi tentang resiko perdarahan (Rani)
- Mencukur dengan pencukur listrik (Rani)
- Hindari pemberian obat yang mengandung aspirin (Rani)
- Hindari mengeluarkan ingus dengan kuat, mengejan, dan batuk (rani)
- Menggosok gigi dengan sikat yang lembut (Rani)
- Anjurkan melakukan aktivitas fisik tapi dengan keamanan yang baik (Rani)
- Beri bantalan pada saat tidur (Risma)
- Jangan berikan mainan yang mengandung benda tajam (Risma)
- Ajarkan orangtua tentang pengendalian darah (Risma)
- Lakukan latihan penguatan tungkai untuk rehabilitasi setelah hemarthrosis
akut (Masniah)
- Mengkonsumsi makanan dan minuman yang sehat (Fadiah)
13
BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Hemostasis
Hemostasis adalah proses pembekuan darah di area cidera sehingga
mencegah kehilangan darah berlebih. Proses ini kompleks dan sangat teratur
yang kerap dijelaskan dalam 4 fase: vasokontriksi, pembentukan sumbatan
trombosit, koagulasi, dan fibrinolisis.
Hemostasis ada tiga pembentukan yaitu
Vasokontriksi
Saat pembuluh darah rusak, permukaan trombosit menjadi lengket dan
trombosit melekat pada dinding rusak. Trombosit mengeluarkan serotonin (5-
hidroksitriptamin), yang menyempitkan pembuluh darah, mengurangi aliran
darah yang lewat.
Pembentukan sumbatan trombosit
Gumpalan trombosit yang saling melekat dan melepaskan zat lain, termasuk
ADP yang menarik trombosit lebih banyak pada lokasi luka. Trombosit semakin
banyak yang beredar di sisi pembuluh darah yang rusak dan dengan cepat
membentuk sumbatan trombosit sementara.
Koagulasi
Pembekuan darah menghasilkan pembentukan jaringan menyerupai benang
yang disebut fibrin, yang menjaring sel darah dan lebih kuat daripada sumbatan
trombosit yang pertama. Akhir dari tahap ini, aktifator protrombin bekerja pada
protein plasma protrombin dan mengubahnya menjadi thrombin.
14
Jika pembuluh darah pertama kali mengalami cidera, mengalami
vasokontriksi untuk mengirangi aliran darah ke area cidera. Trombosit segera
menempel ke endotel yang rusak, dan mengakibatkan pembengkakan serta
melakukan agregasi di area cidera. Proses ini menciptakan sumbatan hemostasis
primer dan menghentikan kehilangan darah sementara. Alur koagulasi intrinsik
dipicu saat granula di dalam trombosit hancur dan melepaskan zat kimia ke
aliran darah, sementara zat dilepaskan oleh endotel yang rusak memicu alur
koagulasi ekstrinsik.
Terdapat mekanisme umpan balik untuk membatasi pembentukan bekuan
darah di area yang rusak setalah terjasi koagulasi. Saat terbentuk, fibrin
mengabsorpsi trombin guna menghentikan proses koagulasi. Saat jaringan yang
rusak diperbaiki, sistem fibrinolisis diaktivasi untuk melarutkan bekuan, yang
terjadi melalui kerja enzim proteolitik, yaitu plasmin.
Pada proses pembekuan darah terjadi karena adanya faktor intrinsic dan
ekstrinsik. Fartor intrinsik baru akan terjadi bila ada kontak aktivasi. Apabila
kontak aktivasi tidak ada, kebanyakan faktor intrinsik berada dalam keadaan
tidak aktif.
Faktor – faktor pembekuan darah
Faktor I = fibrinogen
Faktor II = Prhotrombine
Faktor III = Fakotr jaringan
Faktor IV = Ion kalsium
Faktor V = Proaccelerine
Faktor VI = Accelerine
Faktor VII = prokonvertin
Faktor VIII = A.H.G (Anti Haemphilly Globulin)
Faktor IX = Christmas factor
Faktor X = Stuart factor
Faktor XI = Plasma thromboplastin antecedent
Faktor XII = Hagemen factor
Faktor XIII = Fibrine stabilizing factor (fibrinase)
2.2 Hematopoiesis
15
Hematopoiesis adalah produksi dan pematangan (maturasi) dari sel-sel
darah. Proses hematopoiesis terjadi di sumsum tulang.
Mulai terjadi di sumsum tulang dengan sel induk pluripotensial. Sel
induk adalah sumber semua sel darah. Sel-sel ini secara kontinyu
memperbaharui dirinya dan berdiferensiasi, sel induk mulai bekerja untuk 1
jenis sel darah. Sel ini, disebut sel progenitor, tetap berada di sumsum
tulang dan dipengaruhi faktor pertumbuhan spesifik, berdiferensiasi
menjadi SDM, SDP, atau platelet.
Hematopoiesis adalah proses pembentukkan komponen sel darah
dimana terjadi proliferasi, maturasi, dan diferensiasi sel yang terjadi secara
serentak. Proliferasi yang menyebabkan peningkatan atau pelipatgandaan
jumlah dari satu sel hematopoietic menghasilkan sejumlah sel darah.
Maturasi adalah proses pematangan sel darah sedangkan diferensiasi
menyebabkan beberapa sel darah yang terbentuk memiliki sifat khusus yang
berbeda-beda.
Merupakan proses pembentukan darah. Tempat hematopoiesis berbeda
– beda sesuai dengan usianya.
a. Yalk sac: usia 0 – 3 tahun intrauteri
b. Hati dan lien : usia 3 – 6 bulan intrauteri
c. Sumsum tulang : usia 4 bulan intrauteri sampai dewasa
Pada orang dewasa, dalam keadaan fisiologis, semua hematopoiesis
terjadi pada sumsum tulang. Dalam keadaan psikologis, hematopoiesis
terjadi diluar sumsum tulang, terutama dilien disebut hematopoiesis
ekstramedular.
Untuk kelangsungan hematopoiesis diperlukan beberapa hal berikut ini:
1. Sel induk hematopoietik (hematopoietic stem cell)
2. Lingkungan mikro (microenvirontment) sumsum tulang
3. Bahan-bahan pembentuk darah : asam folat & vit B12, Besi, Cobalt,
magnesium, Cu dan Zn
4. Mekanisme regulasi
Hematopoiesis pada manusia terdiri atas beberapa periode :
1. Mesoblastik
16
Dari embrio umur 2 – 10 minggu. Terjadi di dalam yolk sac. Yang
dihasilkan adalah HbG1, HbG2, dan Hb Portland.
2. Hepatik
Dimulai sejak embrio umur 6 minggu terjadi di hati Sedangkan pada
limpa terjadi pada umur 12 minggu dengan produksi yang lebih
sedikit dari hati. Disini menghasilkan Hb.
3. Mieloid
Dimulai pada usia kehamilan 20 minggu terjadi di dalam sumsum
tulang, kelenjar limfonodi, dan timus. Di sumsum tulang,
hematopoiesis berlangsung seumur hidup terutama menghasilkan
HbA, granulosit, dan trombosit. Pada kelenjar limfonodi terutama
sel-sel limfosit, sedangkan pada timus yaitu limfosit, terutama
limfosit T.
Beberapa faktor yang mempengaruhi proses pembentukan sel darah di
antaranya adalah asam amino, vitamin, mineral, hormone, ketersediaan
oksigen, transfusi darah, dan faktor- faktor perangsang hematopoietik.
2.3
Hemathrosis
17
sel induk
eritroblas eritrosit
mieloblas
eosinofil
basofil
neurofil
monoblas monosit makrofag
megalokarroblas trombosit
prolimfoblas
sel induk
limpoid
limposit T
limposit B
Perdarahan kedalam sendi-sendi adalah karakteristik dari hemofilia. Lutut-
lutut dan pergelangan adalah paling sering terpengaruh. Perdarahan
menyebabkan penggelembungan dari ruang-ruang sendi, nyeri yang signifikan,
dan melalui waktu dapat menjadi berubah bentuk melalui waktu. Perubahan
sendi terjadi dan operasi-operasi penggantian sendi dapat terjadi
Jenis-jenis hematrosis:
Subakut hematrosis
Umumnya terkait dengan sinovitis sebelumnya/arthropathy. Subakut
hematrosis umunya terjadi setelah dua atau tiga episode artikular
perdarahan dan bertahan meskipun hematologi yang memadai
pengobatan.
Saat hematrosis subakut kembuh selama berbulan-bulan dan bertahun-
tahun, maka akan terjadi arthtropaty hemophilic.
Akut hematrosis
Biasanya dirasakan oleh pasien sebagai sensasi terbakar di sendi.
Hematrosis berkembang dalam beberapa jam ; sendi meradang, tegang,
hangat, dan kulit menjadi merah cerah. Tingkat peradangan dan
keterbatasan gerak selalu terkait dengan jumlah darah dalam sendi.
2.4 Definisi dan Etiologi Hemophilia
2.4.1. Definisi
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih
sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya
diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Hemophilia adalah kelainan pendarahan kongenital terkait kromosom x
dengan frekuensi kurang lebih satu per 10.000 kelahiran. Hemofilia ,
penyakit koogulasi darah kongenital karena arah kekurangan factor
pembekuan VIII (hemophilia A) atau factor IX (hemophilia b).
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan
dengan defisiensi atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam
plasma. (David Ovedoff, 2000)
18
2.4.2. Etiologi
1. Faktor genetik
Gangguan pembekuan darah memang menurun dari generasi
lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya, yang bisa
secara langsung maupun tidak. Pada kasus hemofilia kecacatan terdapat
pada kromosom X akibat tidak adanya protein faktor VIII dan IX (dari
keseluruhan 13 faktor), yang di perlukan bagi komponen dasar
pembekuan darah (fibrin).
Anak laki-laki dari perempuan yang carier memiliki kemungkinan 50%
untuk menderita penyakit hemophilia.
2. Faktor Epigenik
Sirkulasi yang fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifitas
reduksi dapat menurunkan jumlah protein faktor VIII dan menimbulkan
abnormalitas dari protein. Faktor VIII menjadi kofaktor yang efektif
untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif. Fosfosolipid
dan kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifitas faktor
X yang kompleks. Sehingga hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini
dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X
yang aktif dimana berfungsi mengaktifkan protrombin menjandi
trombin. Sehingga jika trombin mengalami penurunan pembekuan yang
dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan, mengakibatkan perdarahan
yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka.
Hemofilia tipe A terjadi 1 diantara 100.000 orang
Hemofilia tipe B terjadi 1 diantara 50.000 orang
2.5. Komplikasi Hemophilia
Hematuria, bila gumpalan darah terjadi di uretra, dapat menyebabkan
nyeri yang tajam.
19
Perdarahan sistem pencernaan kelainan yang timbul dapat berupa
adanya darah pada feses & muntah
Perdarahan dengan menurunnya perfusi
Kerusakan ginjal
Hipertensi
Sirosis
Trombosis dan atau tromboembolisme
Nyeri kronis
Kekakuan sendi akibat perdarahan
Hematuria spontan
Perubahan tulang, osteoporosis, dan atrofi otot
Perdarah intracranial
Perdarahan gastrointestinal, menyebabkan obstruksi intestinal
Hematoma pada tulang belakang, menyebabkan paralisis
Timbulnya Inhibitor
Inhibitor adalah cara tubuh untuk melawan apa yang dilihatnya
sebagai benda asing yang masuk . Hal ini berarti segera setelah
konsentrat faktor diberikan tubuh akan melawan dan akan
menghilangkannya.
Hal ini mirip dengan apa yang terjadi jika seseorang menerima
organ yang dicangkok. Sistem kekebalan tubuh melihat organ sebagai
benda asing dan tubuh akan berusaha untuk menolaknya. Orang yang
menerima organ cangkok perlu mendapat obat untuk menghentikan
terjadinya hal ini.
Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat
faktor, reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan.
Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat
menghentikan pedarahan.
Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius, karena
konsentrat faktor tidak lagi efektif. Pengobatan untuk perdarahan tidak
berhasil. Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk
20
menjadi cacat akibat perdarahan dalam sendi dan mereka dapat
meninggal akibat perdarahan dalam yang berat.
Dua kemungkinan penyebab.Kemungkinan penyebab pertama
adalah lingkungan. Hal ini sifatnya diluar penderita hemofilia. Dokter
memikirkan sesuatu dalam konsentrat faktor memicu sistem kekebalan
tubuh untuk bereaksi. Dengan alasan ini, banyak dokter yang mengobati
hemofilia lebih suka untuk tidak mengganti merk konsentrat. Jika suatu
produk bekerja baik, dokter tidak mau menganjurkan untuk ganti merk
kecuali ada alasan yang sangat kuat.
Kemungkinan kedua adalah genetik. Beberapa penderita
hemofilia dengan mutasi gen faktor VIII tertentu mungkin cenderung
membentuk inhibitor. Ini menerangkan mengapa pembentukan
inhibitor seringkali terdapat dalam 1 keluarga. Anggota keluarga, tentu
saja mempunyai mutasi gen yang sama. Pembentukan inhibitor oleh
penyebab genetik juga mungkin terjadi pada hemofilia B.
Inhibitor terhadap Faktor VIII juga dapat muncul pada orang
yang tidak mewarisi hemofilia secara genetik. Ini disebut hemofilia
didapat (Acquired Hemophilia), karena ia muncul setelah dilahirkan
kadang bahkan pada usia tua.
Pengobatannya disebut Immune Tolerance Therapy (ITT).
Tujuannya adalah membuat sistem kekebalan tubuh menjadi terbiasa
dengan infus Faktor VIII sehingga tidak lagi menolaknya.
Terdapat 2 cara ITT berbeda yang telah berhasil. Semua terapi
meliputi :
Dosis tinggi Faktor VIII untuk jangka waktu lama
Pemakaian produk darah lain atau obat untuk melemahkan
respon kekebalan tubuh.
Pengobatan ini berlangsung dalam kurun waktu 1 sampai 24 bulan. Cara
ini berhasil pada 3 dari 4 penderita hemofilia berat.
21
"Perespon rendah" (orang dengan inhibitor kadar rendah) mempunyai
lebih banyak kesempatan berhasil dengan ITT dari pada perespon tinggi
(orang dengan inhibitor kadar tinggi).
2.6. Pemeriksaan Diagnostik
Masa trompoplastin parsial (meningakat, mengukur keadekuatan faktor
koagulasi instrinsik)
Masa perdarahan (normal, mengkaji pembekuan sumbatan trombosit
pada kapiler)
Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosa)
Masa pembekuan trompin
Biapsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan
untuk pemeriksaan patologi dan kultur
Uji fungsi hati (Serum glutamic-pyruvic transaminase [SGPT], serum
glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], Fosfatale alkali, bilirubin)
Pemeriksaan koagulasi akan menyatakan protrombin yang normal dan
waktu perdarahan, kadar fibrinogen normal, factor VIII rendah pada
hemophilia A, factor IX rendah pada hemophilia B dan masa
tromboplastin parsial memanjang
HDL (High Density Lipoprotein) akan menyatakan hitung trombosit
normal
Uji DNA untuk hemophilia A akan mendeteksi carrie penyakit
Amniosentesis akan mendiagnosis hemophilia pada waktu prenatal
Pemeriksaan Laboratorium memperlihatkan waktu perdarahan yang
normal tetapi PTT memanjang
Terjadi penurunan pengukuran factor VIII
Pemeriksaan prenatal untuk gen yang bersangkutan
2.7. Penatalaksanaan
2.7.1. Farmakologi
22
1. Agen anti fibrinolisis, seperti asam traneksamat, dapat digunakan untuk
meningkatkan stabilitas bekuan (missal: setelah pencabutan gigi)
2. Pemberian profilaktik dilakukan 2 – 3 kali dalam satu minggu untuk
mempertahankan kadar factor VIII dan IX.
3. Obat anti inflamasi non-steroid (NSAID) seperti ibuprofen merupakan
preparat yang efektif untuk meredakan rasa nyeri akibat sinovitis, namun
dapat menghambat fungsi trombosit
4. Kortiko steroid dapat diberikan pada kasus hematuria, hemartrosis akut,
serta sinovitis kronis
2.7.2. Non Farmakologi
Bila terjadi pendarahan bias d lakukan dengan metode RICE (Rest, Ice,
Compression, Elevation)
1. Rest adalah penderita harus beristrahat jangan banyak melakukan
kegiatan yang sifatnya kontak fisik
2. Ice adalah jika terjadi luka segera pendarahan itu dibekukan dengan
mengkompres memakai ES
3. Compression adalah luka harus di bebat atau dibalut perban
4. Elevation adalahberbaring dan meninggalkan luka tersebut lebih tinggi
dari posisi jantung
Pertolongan pertama pada saat terjadi luka kecil atau lecet maupun memar
biru dikulit adalah:
Membersihkan luka kecil yang terbuka terlebih dahulu dengan
menggunakan alkohol.
Memberi tekanan dalam waktu lama pada luka tersebut. Tekanan
diberikan dengan menggunakan bantal kapas berbungkus kain
kassa/perban. Penekanan dilakukan baik dengan jari tangan atau perban
elastis.
Memberi kompres es/dingin pada luka. Kompres es/dingin dapat berupa
handuk basah terbungkus plastik yang telah disimpan di lemari
pendingin. Kompres es/dingin dilakukan dengan melindungi kulit lebih
23
dulu dengan selapis kain, yang berguna untuk menghindari kerusakan
kulit.
2.8. Perawatan di Rumah
1. Informasikan pasien dan keluarga tentang resiko perdarahan dan
perlunya kewaspadaan keamanan
2. Dorong untuk mengubah lingkungan rumah untuk mencegah trauma
fisik
3. Dorong menggunakan pencukur listrik untuk mencukur dan sikat gigi
halus untuk higiene oral
4. Hindari meniup hidung keras, batuk, dan mengejan saat defekasi;
gunakan pelunak feses bila perlu
5. Hindari aspirin dan obat mengandung aspirin
6. Dorong olahraga non kontrak seperti berenang, panjat tebing, dan golf,
dan menghindari mengikuti OR kontak
7. Dorong pemeriksaan reguler dan pembuluh darah
8. Beri pengarahan pada anak/remaja dan orangtua tentang
pengembanan tanggung jawab merawat diri untuk penatalaksanaan
hemophilia jangka panjang.
9. Diskusikan pilihan dan rencanakan aktifitas gaya hidup untuk
mendukung pencapaian tahapan perkembangan yang tepat yang
berkaitan dengan sekolah, hubungan sosial, dan pencarian waktu lluang
dan rekreasional, dan pencapaian keterampilan perawatan diri dalam
aktifitas kehidupan sehari – hari.
10. Pelajari tindakan keamanan untuk mencegah cedera lebih lanjut
(menghindari olah raga dan permainan yang mengandung kontak fisik)
11. Diskusikan bersama orangtua dan anak tentang metode untuk
mendukung otonomi dan penentuan diri.
12. Rujuk keluarga pada sumber – sumber berbasis komunitas: jaminan
asuransi, layanan komunitas, konseling masalah psikososial, konseling
genetik untuk keluarga.
13. Dorong orangtua dan anak tentang mengungkapkan perasaannya
tentang hemophilia dan pembatasan yang mengganggu aktifitasnya.
24
BAB III
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
Hemophilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari
ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Hemophilia adalah kelainan pendarahan kongenital terkait kromosom x
dengan frekuensi kurang lebih satu per 10.000 kelahiran. Hemofilia , penyakit
koogulasi darah kongenital karena arah kekurangan factor pembekuan VIII
(hemophilia A) atau factor IX (hemophilia b).
Hemophilia disebabkan oleh mutasi gen . Anak laki-laki dari perempuan
yang carier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemophilia.
Orang yang menderita penyakit hemophilia sering mengalami
perdarahan karena darah sukar membeku. Sakit sendi juga sering ditemukan
pada orang yang menderita penyakit hemophilia.
Hemophilia juga memiliki banyak komplikasi diantaranya : perubahan
tulang, perdarahan intracranial, perdarahan gastrointestinal dan masih banyak
lagi.
Pasien dengan hemophilia sangat rentan mengalami perdarahan apabila
tergores sedikit saja, untuk itu pasien dan keluarga harus diberikan pendidikan
kesehatan untuk mencegah perdarahan dan menyarankan untuk memperbaiki
gaya hidup mereka dengan lebih hati-hati dalam melakukan suatu tindakan.
Semua itu dilakukan agar tidak terjadi komplikasi yang lebih berat.
25
Masalah keperawatan yang muncul pada kasus hemophilia yaitu:
gangguan perfusi cerebral, gangguan perfusi jaringan, risiko tinggi injuri,
gangguan rasa nyaman: nyeri, hambatan mobilitas fisik.
26
top related