kelompok 8 pbl 3 hematologi
Post on 24-Dec-2015
74 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Kelompok 8Tutor : dr.maria eka
Nama kelompok : 1. Mirzan zulyanda .p 2. Mohamad syaikhul .i 3. Rinaldy agung .k4. Randi5. M.indra jodi 6. Dera seta saputri7. Suci apriani 8. Irma juliana sinaga 9. Indri Parameswari 10.Anisah asma ff11.Fajri nova 12.Larasati
201373006820137300642013730093201373008820137301542013730024201373010420137300562013730054201373001020137300352013730060
Seorang laki-laki umur 55 tahun, datang ke dokter keluarga karena mengeluh mudah lelah dan nyeri di punggung. Penderita nampak pucat dan cepat capek. Pada pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan banyak sel plasma.
Skenario 2
Sel plasma : Sebuah jenis sel kekebalan ( sel
darah putih ) yang membuat sejumlah besar antibodi spesifik .
Kata sulit
Laki – laki 55 tahun
Gejala : - Mudah
lelah dan nyeri punggung
- Pucat Alur diagnosis
anamnesis
Pemeriksaan fisik
DD
Pemeriksaan penunjang
Wd Penatalaksanaan
prognosis
Gejala
etiologi
Epidemiologi
patofisiologi
MIND MAPPING
1. Jelaskan definisi , klasifikasi dan faktor – faktor yang
mem- pengaruhi keganasan darah ! 2. Apa saja sifat – sifat sel darah dari keganasan darah ?3. Bagaimana mekanisme keganasan darah ?4. Bagaimana pembentukan sel plasma pada keganasan
darah ?5. Apa hubungan usia dan jenis kelamin pada skenario ?6. Mengapa pada apusan darah terdapat terdapat banyak
sel plasma ? 7. Bagaimana alur diagnosis tambahan pada skenario ?8. Apa differentsial diagnosa dari skenario ?9. Bagaimana hubungan gejala – gejala pada skenario
dengan keganasan darah ?10.Bagaimana penatalaksanaan dari DD ?
Pertanyaan
1.Jelaskan definisi ,
klasifikasi dan faktor – faktor yang
mempengaruhi keganasan darah !
Definisi : keganasan hematologik adalah
proses neoplastik yang mengenai darah dan jaringan pembentuk darah beserta seluruh komponennya
Definisi dan Klasifikasi Keganasan
Definisi dan Klasifikasi KeganasanPenyakit
Mieloproliferatif
Penyakit Limfoproliferati
f
a) Leukemia mieloid akut dan Kronik
Penyakit mieloproliferatif lain
- Polisitemia vera
-Mielosklerosis dengan mieloid metaplasia
-thrombositemia esensial
Leukimia limfoid akut dan kronik
Limfoma maligna (Lymphomas)
Mieloma multipel (Multiple myeloma)
Makroglobulinemia Waldenstrom
Definisi dan Klasifikasi Keganasan
Mieloma multipel (Multiple myeloma)
Makroglobulinemia Waldenstrom
Faktor KeganasanFAKTOR
ETIOLOGIEnvirontment
al agent
Virus
i. Ionizing radiation
ii. Bahan kimia : benzen, dll
iii. Obat-obat : alkylating agent, dll
i. HTLV I-untuk T cell leukemia
ii. Epstein Barr virus-untuk
limfoma Burkitt
i. Anemia Fanconi, sindroma Down
i. Bawaan : Chediac Higashi, Wiskott Aldrich
ii. Didapat :- Infeksi
HIV/penyakit AIDS
- Pemakaian imunosupresif
i. Sindroma mielodisplastik
ii. Penyakit mieloproliferatif
Faktor Keganasan
i. Anemia Fanconi, sindroma Down
i. Bawaan : Chediac Higashi, Wiskott Aldrich
ii. Didapat :- Infeksi
HIV/penyakit AIDS- Pemakaian
imunosupresif
i. Sindroma mielodisplastik
ii. Penyakit mieloproliferatif
2.Apa saja sifat –
sifat sel darah dari keganasan darah ?
Sifat Penjelasan Monoklonalitas Seluruh sel-sel ganas berasal dari
mutasi neoplatik satu buah sel.
Progresif klonal Sel ganas mempunyai keunggulan proliferatif dibandingkan dengan sel darah normal, sehingga pertumbuhannya lebih progresif.
Dominasi klonal Pada fase selanjutnya, klon sel ganas akan mendominasi klon sel normal.
Kepunahan klon normal
Klon sel normalsangat tertekan sehingga akan menghilang sama sekali.
Instabilitas genetik Sifat genetik sel ganas ini tidak stabil sehingga terus menerus terjadi perubahan kromosom yang akan ,mempengaruhi sifat-sifat keganasan sel tersebut.
Sifat-sifat Keganasan Hematologik
3.Bagaimana mekanisme
keganasan darah ?
Bagaimana Mekanisme Keganasan Darah
Mieloma Multipel
Pelepasan produk sel mieloma Peningkatan osteoclast activating factor (IL-
1β,TNF-α)sehingga menimbulkan lesi osteolitik yang mengakibatkan timbulnya gejala nyeri tulang dan pernekanan saraf
Terjadi gangguuan hemostasis Gangguan produksi antibody
Makroglobulinemia Waldenstrom
Sel ganas memproduksi IgM dalam jumlah jumlah besar sehingga menimbulkan makroglobulinemia yang mengakibatkan terjadinya hiperviskositas dab volume plasma meningkat sehingga menyebabkan:
Gejala susunan saraf pusat Dilatasi vena dan edema perifer Payah jantung Edema paru Gangguan visual
Makroglobulin menyelimuti trombosit dan
faktor koagulasi menyebabkan penurunan fungsi sehingga menimbulkan perdarahan kulit
4.Bagaimana pembentukan sel
plasma pada keganasan darah ?
Sel Plasma
Sel Plasma Neoplastik
Faktor Risiko, Contoh :1. Genetka
Herediter2. Pajanan
Radiasi
Proliferasi sel plasma
neoplastik abnormal
Pengeluaran immunoglobulin, terutama
IGG
5.Apa hubungan usia dan jenis kelamin pada
skenario ?
Hubungan usia dan jenis kelamin pada skenario
jenis kelamin epidemiologi
Umur
6. Mengapa pada apusan darah terdapat banyak sel plasma ?
5.Mengapa pada apusan darah tepi terdapat banyak sel plasma ?
Sel Plasma Limfosit B
Dysplasia
7. Bagaimana alur
diagnosis tambahan pada skenario ?
Alur diagnosis tambahan
Anamnesis
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan Penunjang
Skenario :• Identitas Pasien : Jenis kelamin : Laki-laki Umur : 55 tahun• KU : mudah lelah • RPS : -• KT : nyeri punggung,
pucat dan cepat capek.• KS : -• RPD : -• RPK : -• R. Psikososial : -• R. Pengobatan : -• R. Alergi : -
Anamnesis tambahan :• Identitas Pasien : nama, alamat,
pekerjaan, dan status pernikahan.• RPS : mudah lelah ( sudah berapa lama,
terjadi saat kapan )• KT : pusing, vertigo, gelisah, gangguan
tidur , dan keterbatasan gerak.• KS : demam, bintik-bintik merah pada
kulit, sakit kepala, gangguan penglihatan, mimisan, sakit menelan, nyeri dada, sesak napas, jantung berdebar-debar, mual, muntah, BAB, BAK, gangguan haid, nafsu makan, diare dan berat badan.
• RPD : apakah pernah menderita keluhan ini sebelumnya, penyakit lain yg pernah diderita (asma, hipertensi, DM), apakah pernah dirawat di rumah sakit, dan apakah pernah di operasi.
• RPK : apakah ada anggota keluarga yang menderita penyakit/keluhan yang sama.
• R. Psikososial : rokok, kopi, alkohol, dan obat-obatan dalam jangka waktu lama.
• R. Pengobatan : apakah pernah mengonsumsi obat warung, berobat ke dokter lain.
• R. Alergi : alergi obat dan makanan.
Skenario :
Inspeksi : pucatPalpasi : -Perkusi : -Auskultasi : -
Pemeriksaan fisik tambahan :
a. Inspeksi : petekie, purpura,ekimosis
b. Palpasi : perhatikan luas dari petekie, purpura,ekimosis (teraba atau tidak); splenomegali, hepatomegali, dan denyut nadi.
c. Perkusi : lakukan ketokan tulang pada punggung untuk menentukan nyeri tekan tulang.
d. Auskultasi : auskultasi jantung dan paru
Skenario : - Pemeriksaan hapusan darah tepi terdapat banyak sel plasma.
Pemeriksaaan penunjang tambahana. Pemeriksaan Laboratorium :- Pada pemeriksaan hapusan
darah tepi terdapat pembentukan rouleaux.
- Pemeriksaan leukosit umumnya normal, kecuali pada 50% kasus ditemukan neutropenia dengan limfositosis relatif.
- LED tinggi, akan tetapi bila terjadi krioglobulin, nilainya akan menjadi nol.
- Elektroforesis protein serum dan imunoelektroforesis.
- Pemeriksaan urin rutin ditemukan proteinuria Bence Jonse.
- Pemeriksaan radiologi ( foto polos x-ray, CT-Scan, MRI, radiologi nuklir, dan angiografi ).
8.Apa differensial diagnosa dari skenario
?
No Kata KunciSkenario
Mieloma Multipel
Makroglobulinemia Waldenstorm
1. Laki Laki LAKI LAKI > PEREMPUAN
DOMINAN LAKI LAKI
2. Umur 55 Tahun ADA> 40 THN ADA >50 THN 3. Mudah Lelah TIDAK ADA ADA4. Nyeri di
PunggungADA TIDAK ADA
5. Nampak pucat ADA TIDAK ADA6. Pemeriksaan
Hapusan Darah Tepi didapatkan banyak Sel Plasma
ADA Normal Tetapi Sel Plasma Menghasilkan Antibodi yang Besar
Differensial diagnosis
GAMBARAN KLINIS
DEFINISI
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
PREVALENSI
MIELOMA MULTIPEL
MM adalah proliferasi neoplastic sel plasma sumsung tulang dengan gejala-gejala: lesi tulang, penimbunan sel plasma di dalam sumsum tulang, dan adanya protein monoklonal dalam serum dan urine.
• Laki-laki lebih sering dari pada wanita• Pasien terkena rata-rata umur 15-72 th• 3 : 100.000 penduduk Amerika dan Eropa
•Nyeri tulang pada tempat litik tulang•Gejala Anemia:Letargi,kelemahan,takikardia•Infeksi berulang: kekurangan produksi antibodi, neutropenia•Nefropati•Kecenderungan perdarahan abnormal•Sindroma Viskositas pada ± 10% pasien
DIAGNOSIS1. Protein monoclonal dalam serum dan
urine2. Jumlah sel plasma dalam sumsum tulang
meningkat >20%, seringkali berbentuk abnormal
3. Lesi tulang .
LABORATORIUM MIELOMA MULTIPEL1. Biasanya ada anemia normositik atau makrositik.
Pembentuka rouleaux terdapat pada sebagian besar kasus2. Laju endap eritrosit tinggi3. Peninggian kalsium serum terjadi pada 45% pasien4. Urea darah meninggi di atas 14 mmol/L5. Albumin rendah6. CRP merupakan petanda adanya IL-6 (faktor pertumbuhan
pada mieloma multipel)7. Pada darah perifer ditemukan CD-4 dan peningkatan CD-8
ROULEAUX
LESI OSTEOLITIK
ELEKTROFORESIS M.M.
Gangguan limfoproliferatif kronik yang berhubungan dengan paraprotein IgM
• Awitan biasanya perlahan disertai dengan kelelahan dan penurunan berat badan.
• Sindrom Hiperviskositas sering ditemukan. Paraprotein Ig M lebih meningkatkan viskositas darah dibandingkan Ig M atau IgA
• Gangguan penglihatan sering terjadi dan retina dapat memperlihatkan berbagai perubahan :penonjolan vena, perdarahan, eksudat serta macula yang buram
MAKROGLOBULINEMIA WALDENSTRὂM
1. Ig M monoclonal serum >15 g/l 2. infiltrasi sumsum tulang atau kelenjar getah
bening oleh sel limfoplasmasitoid.3. LED tinggi4. Limfositosis darah tepi
DIAGNOSIS
GAMBARAN KLINIS
DEFINISI
Hoffbrand,A.V..2005.Kapita Selekta Hematologi.Jakarta:EGC
• Progresif lambat • Median Survivalnya 3 tahun• Ada kasus yang berakhir dengan limfoma imunoblastik,
leukimia mieloblastik akut dan kronik
PRONOSIS
9.Bagaimana hubungan gejala –
gejala pada skenario dengan
keganasan darah ?
Mekanisme terjadinya pucat dan mudah lelah pada pasien di skenario
Sel b plasma berproliferasi
Mekanisme terjadinya nyeri punggung pada pasien di skenario
Sel b plasma
berproliferasi
Menumpuk dan mengeras
(tumor)
sitokinIL-1 dan IL-6
Sakit pada punggung
10. Bagaimana penatalaksanaan dari
DD ?
Penatalaksanaan Mieloma MultipelKemoterapi dosis tinggi
dikombinasikan dengan transplantasi stem sel perifer autolongus
Agen biologik spesifik termasuk talidomid yang diberikan dalam bentuk kombinasi dengan deksametason dosis tinggi
Kemoterapi konvensional ( contoh: vinkristin, doksorubisin dan deksametason; melfalan dan prednison)
Indikasi: mieloma multipel
ES: teratogenesis, konstipasi, ruam, kelelahan, hipotiroidisme
Dosis:200 – 800 mg/hari
Indikasi: antiinflamasi, dermatitis, leukimia, inflamasi jaringan lunak dan anemia hemoitik
ES: osteoporosis, penghambat pertumbuhan anak, defisiensi proterin
Dosis:0,5-10 mg/hari
Indikasi:leukimia akut, limfoma Hodgindan non-Hodgin,neuroblastoma
ES: neuropati sensorik perifer, kelemahan otot, neuritis perifer, depresi sumsum tulang
Dosis: 0,4-1,4 mg//hari agen tunggal
Indikasi:mieloma multipel, adenokarsinoma ovarium, karsinoma payudara, polisitemia rubra vera
ES: depresi sumsum tulang berat disertai leukopenia, trombositopenia dan perdarahan
Dosisi: 0,25 mg/kg/hari per oral selama 4 hari setiap 4-6 minggu
Indikasi: hiperplasia adrenal kongenital, arthiritis rheumatoid, spondilitis ankilosa
ES: hipertensi, osteoporosis, retensi cairan tubuh, tekanan intrakarnial meningkat, glaukoma
Dosis: 2 mg/kg/hari
Indikasi:leukimia akut, sarkoma jaringan lunak dan tulang, kanker ovarium, hepatoma,
ES: supraventrikular takikardi, alopesia, hiperurinemia, mielosupresi
Dosis: 60-75 mg/ IV tunggal selama 21 hari
Penatalaksanaan Makroglobulinemia
WaldestromPlasmaferesis
Terapi penunjang: transfusi untuk anemia, dan antibiotika
Zat pengakilasi: klorambusil, siklofosfamid atau melphalan; prednison atau fludarabine
Indikasi: SLE, vaskulitis, dan kelainan autoimun
ES: mual, muntah, supresi sumsum tulang
Dosis: 0,1-0,2 mg/kg/hari per oral
Indikasi: SLE, vaskulitis, granulomatosis wegener, dan penyakit reumatik berat
ES: supresi sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik dan karsinoma kandung kemih
Dosis:3 mg/kg/hari sebagai dosis tunggal, pemberian selama 12 minggu
Indikasi:mieloma multipel, adenokarsinoma ovarium, karsinoma payudara, polisitemia rubra vera
ES: depresi sumsum tulang berat disertai leukopenia, trombositopenia dan perdarahan
Dosisi: 0,25 mg/kg/hari per oral selama 4 hari setiap 4-6 minggu
Indikasi: hiperplasia adrenal kongenital, arthiritis rheumatoid, spondilitis ankilosa
ES: hipertensi, osteoporosis, retensi cairan tubuh, tekanan intrakarnial meningkat, glaukoma
Dosis: 2 mg/kg/hari
Indikasi:leukimia limfositik kronik
ES:mielosupresi, imunosupresi, demam, mialgia dan artalgia
Dosis: 25 mg//hari selama 5 hari setiap 28 hari, berikan IV selama 30 menit
Terima kasih
top related