anak (pf kulit dan sianosis).ppt

Pigmen permbentuk warna kulit

Lapisan basal epidermis

Jumlah melanosit

dan melanosom

es menentuka

n warna kulit ras maupun individu.

Jumlah melanosit

dan melanosom

es menentuka

n warna kulit ras maupun individu.

Pajanan terhadap

sinar matahari

mempengaruhi produksi melanosom

es

Pajanan terhadap

sinar matahari

mempengaruhi produksi melanosom

es

Warna kulit tidak

sepenuhnya dipengaruhi oleh pigmen

kulit, melainkan juga

oleh tebal tipisnya kulit, reduksi Hb, oksi O2 dan

karoten

Warna kulit tidak

sepenuhnya dipengaruhi oleh pigmen

kulit, melainkan juga

oleh tebal tipisnya kulit, reduksi Hb, oksi O2 dan

karoten

Depigmentasi Vitiligo, albinisme, kelainan metabolisme tirosin, tuberous sclerosis,

Coklat gelapPasien thallasemia dan yang sering mendapat transfusi darah

Coklat kotor atau biru kehitaman di sekitar genitalia, areola payudara, umbilikus, lipatan kulit, daerah kulit yang terbuka penyakit vonrecklinghausen

Kelainan autosomal resesif penurunan produksi melanin dengan cara menghambat produksi tirosin menjadi DOPA

makula atau bercak hipomelanosis/amelanosis yang didapat, bersifat kronis progresif.

Multisistem penyakit genetik yang menyebabkan timbulnya tumor jinak dan kelainan pada kulit, mutasi gen TSC1 dan TSC 2

gen-gen yang mengatur pembentukan rantai globin mengalami kelainan dan mengakibatkan kerusakan pada sel darah merah serta berakibat sel darah merah menjadi mudah hancur / pecah warna kulit coklat gelap

autosomal dominan dicirikan oleh berbagai penyakit neurofibromas dan bintik-bintik pada kulit

penyakit yang diturunkan melalui autosom dominan dan lebih sering pada laki-laki

Bercak café au laitNormal jumlah sampai dengan 6 buah,

diameter 1-1,5 cm pada bayi dan anak < 5 tahun

Abnormal jumlah > 6 buah, diamater 1-15 mm pada anak < 5 tahun penyakit von Recklinghausen Sindrom albright besar dan unilateral,

warna coklat muda, coklat, tidak gatal, tidak timbul

sindrom neurokutan autosom dominan Makular (bercak/bintik) – papular (benjolan kecil), yang menghitam tetapi tidak membesar, atau kecil kemudian membesar tetapi tidak bernanah, seringkali merah, ruam pada kulit

Hiperpigmentasi nevus pigmentosus, sembuh dari ulkus atau infeksi kulit

Spider neviKecil, sedikit di lengan dan wajah normalNyata, banyak di badan pasien dengan

sirosis dan hepatitis kronik

Warna biru yang disebabkan oleh meningkatnya Hb reduksi > 5gr/dl pada kapiler di bawah kulit atau membran mukosa

Sianosis Sentral SaO2 < 85% atau terdapat kelainan hemoglobin

Sianosis perifer perlambatan aliran darah kapiler akibat vasokonstriksi