BAB I

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Sianosis merupakan kondisi dimana perubahan warna kebiruan dari kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi tereduksi yang berlebihan dalam darah kulit dan membran mukosa.1 Pada penderita Penyakit Jantung Bawaan akan disertai dengan sianosis, selain itu sianosis perifer yang sering ditemukan pada ujung-ujung ekstermitas adalah vasokonstriksi geralisasi yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin keadaan ini merupakan respon yang normal.2

Menurut Dinas Kesehatan Indonesia tahun 2011, bahwa Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan masalah yang cukup menonjol dalam bidang kesehatan anak. Satu dari 100 bayi yang lahir menderita PJB. Dengan jumlah kelahiran bayi sekitar 4,5 juta/tahun saat ini, maka di Indonesia diperkirakan tidak kurang dari 45.000 bayi baru lahir akan menyandang PJB. Penyakit ini memberikan kontribusi yang penting terhadap tingginya angka kematian bayi di suatu negara, termasuk negara-negara berkembang seperti Indonesia.3Berdasarkan pemaparan diatas sianosis merupakan salah satu tanda dari PJB merupakan kontribusi penting terhadap tingginya angka kematian bayi, selain itu Sehingga dengan memahami hal tersebut dapat mendasari pemahaman usaha-usaha dalam penanganan penderita yang mengalami sianosis, akibat kondisi medis ataupun kondisi cuaca serta lingkungan.

Pada review ini akan dibahas teori, algoritma penegakan diagnosis, serta penatalaksanaan sianosis. Berdasarkan hal tersebut penulisan makalah ini menggunakan metode studi literatur dengan mengumpulkan informasi dari berbagai sumber kepustakaan, jurnal, Textbook serta sumber informasi lainya.

1.2 Rumusan Masalah

Rumusan Masalah yang akan dibahas dalam makalah ini adalah:Apa definisi sianosis?

Apa saja jenis - jenis dari sianosis?

Bagaimana patofisiologi sianosis?

Bagaimana algoritma penegakan diagnosa sianosis?

Bagaimana algoritma penatalaksanaan sianosis?

1.3 Tujuan

1.3.1 Tujuan Umum

Mengetahui definisi, jenis-jenis, patofisiologi, algoritma penegakan diagnosis serta penatalaksanaan dari sianosis.

Tujuan Khusus

Menambah wawasan tentang definisi sianosis

Menambah wawasan tentang jenis - jenis dari sianosis

Menambah wawasan tentang patofisiologi sianosis

Menambah wawasan tentang algoritma penegakan diagnosa sianosis

Menambah wawasan tentang algoritma penatalaksanaan dari sianosis

1.4 Manfaat

Sebagai dasar ilmiah untuk mengetahui definisi, jenis-jenis, patofisiologi, algoritma penegakan diagnosis serta algoritma penatalaksanaan dari sianosis

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi Sianois

Sianosis adalah perubahan warna kulit dan membrane mukosa menjadi kebiruan akibat konsentrasi hemoglobin tereduksi yang berlebihan dalam darah.1 Adanya warna kebiruan adalah sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin terinduksi atau devirat hemoglobin di dalam pembuluh darah kecil pada daerah tersebut. Kulit kemerahan yg menjadi ciri khas polisitemia vera harus dibedakan dengan sianosis. Kemerahan pada sianosis disebabkan oleh karboksihemoglobin. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pigmen kutaneus. Deteksi klinis akurat mengenai derajat dan adanya sianosis sulit, dan ditunjukan oleh oksimetri.3

Pada beberapa keadaan sianosis, sianosis sentral dapat dideteksi bila saturasi arteri terun menjadi 85 persen. Pada keadaan lain, terutama pada orang berkulit gelap, keadaan ini tidak dapat terdeteksi sampai saturasi arteri turun menjadi 75 persen. Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh darah kulit yang menimbulkan sianosis dapat diterima oleh peningkatan kuantitas darah vena di kulit sebagai hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh pengurangan saturasi oksigen di darah kapiler.3

Umumnya gejala sianosis tampak nyata jika konsentrasi rata-rata hemoglobin tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/dL. Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin terinduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi pasien anemia berat, jumlah relatif hemoglobin terinduksi di dalam vena mungkin sangat besar di perhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin. Namun demikian karena konsentrasi total hemoglobin ini sangat menurun, maka jumlah absolut hemoglobin terinduksi mungkin tetap kecil dan dengan demikian pasien anemia berat bahkan dengan desaturasi arterial yang mencolok tidak memperlihatkan sianosis.3

Sebaliknya, semakin tinggi kandungan total hemoglobin, semakin besar kecenderungan kearah sianosis. Jadi pasien dengan polisitemia vera yang nyata akan cenderung untuk mengalami sianosis pada tingkat saturasi oksigen artelial yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit yang normal.3

2.2 Macam-macam Sianosis2.2.1 Sianosis Sentral

Pada sianosis sentral, terdapat penurunan jumlah saturasi oksigen atau derivat hemoglobin yang abnormal. Biasanya sianosis sentral terlihat terutama di bantalan kuku, wajah, bibir, dan lidah. Adanya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda dari penurunan tekanan oksigen dalam darah. Penurunan tersebut dapat diakibatkan oleh penurunan laju oksigen tanpa adanya kompensasi yang cukup dari paru-paru untuk menambah jumlah oksigen tersebut.4

Penyebab dari sianosis sentral diantaranya adalah: 3Penurunan saturasi oksigen arteri.Penurunan tekanan atmosfer di tempat tinggi.Gangguan fungsi pulmoner seperti hipoventilasi pulmonalis dan adanya hubungan yang tidak setara antara ventilasi dan perfusi pulmonalis (perfusi alveoli yang mengalami hipoventilasi). Keadaan ini dapat terjadi secara akut seperti pada pneumonia yang luas atau edema pulmonalis, atau pada penyakit paru kronik (misalnya, enfisema).Penyakit jantung kongenital, seperti TGA dan Tetralogi Fallot yang biasanya berhubungan dengan kebocoran jantung dan menyebabkan darah vena masuk ke sirkulasi arteri. Pada pasien dengan kebocoran jantung kanan ke kiri, derajat sianosis bergantung pada ukuran kebocoran tersebut.Fistulasi arteriovenosa pulmonalis yang bersifat kongenital, soliter atau multipel. Derajat sianosis yang ditimbulkan oleh fistula ini tergantung pada ukuran dan jumlahnya. Pada beberapa pasien sirosis bisa didapatkan tanda sianosis akibat dari fistula arteriovenosa atau anastomosis vena-porta pulmonalis.Penurunan methemoglobin dan sulfhemoglobin di dalam darah. Penyebab sianosis ini jarang dijumpai.2.2.2 Sianosis Perifer

Sianosis perifer berhubungan dengan berkurangnya aliran darah yang melewati kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler. Penyebab sianosis perifer yang paling sering ditemukan adalah vosokontriksi generalisasi yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin. Keadaan ini adalah respon yang normal. Kalau curah jantungnya rendah, seperti yang terlihat pada gagal jantung kongestif atau pada keadaan syok, vasokontriksi kulit akan terjadi sebagai mekanisme kompensasi agar aliran darah dapat dialihkan dari kulit ke bagian yang lebih vital seperti sistem saraf pusat serta jantung. Pada keadaan ini terjadi sianosis intensif yang disertai dengan ekstremitas yang dingin. Meskipun darah arterial mengalami saturasi secara normal, namun berkurangnya aliran darah yang melewati kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler akan menyebabkan sianosis. Penyebab sianosis perifer lainnya adalah adanya obstruksi arteri atau vena. Adanya obstruksi atau konstriksi arteri pada ekstremitas, seperti pada vasospasme yang timbul karena hawa dingin yang terdapat pada fenomena Raynaud, menyebabkan kulit pucat, dingin, dan sianosis. Selain itu obstruksi pada pembuluh vena dan kongesti ekstremitas, sebagaimana yang terjadi pada stagnasi aliran darah juga ditemukan sianosis. Hipertensi vena yang bisa lokal (seperti pada tromboflebitis) atau sistemik (seperti pada penyakit katup trikuspidalis atau pada perikarditis konstriktif) akan menimbulkan dilatasi pleksus pembuluh vena subpapilaris dan dengan demikian memperberat gejala sianosis.3

Patofisiologi Sianosis

Sianosis merupakan perubahan warna kulit dan membran mukosa menjadi kebiruan. Pada sebagian besar orang yang berkulit cerah warna biru pada dasar kuku dan bibir dapat terdeteksi dengan mudah. Sianosis perifer merupakan keadaan pelambataan aliran darah pada jari-jari tangan dan kaki, yang paling jelas terlihat jika kita memeriksa daerah dasar kuku.5

Kewaspadaan Klinis: Pada pasien berkulit hitam atau gelap, sianosis tidak terlihat pada daerah bibir atau dasar kuku. Indikator yang paling baik bagi pasien-pasien ini adalah hasil pemeriksaan membran mukosa mulut (membran mukosa pipi) dan konjungtiva mata.5Sianosis dapat terjadi karena desaturasi oksigen dalam hemoglobin atau penurunan kadar hemoglobin. Kalau terdapat 5 gram hemoglobin yang mengalami desaturasi maka sianosis akan terjadi sekalipun jumlah oksigen cukup ataupun kurang. Keadaan yang mengakibatkan sianosis meliputi penurunan oksigenasi darah arteri (yang ditunjukkan oleh PaO2 yang rendah), shunt paru atau jantung dari kanan ke kiri, penurunan curah jantung, rasa cemas dan lingkungan yang bersuhu dingin. 5Seseorang yang tidak menunjukkan gejala sianosis belum tentu memiliki oksigenasi yang adekuat. Oksigenasi jaringan yang tidak adekuat dapat terjadi pada anemia berat dengan kadar hemoglobin tidak memadai. Keadaan ini juga terjadi pada keracunan karbon monoksida dengan hemoglobin mengikat karbon monoksida dengan hemoglobin mengikat karbon monoksida sebagai pengganti oksigen. Walaupun pada pemeriksaan tidak ditemukan gejala sianosis, namun oksigenasi tidak adekuat. 5Pasien lain mungkin tampak sianosis meskipun oksigenasi adekuat, seperti polisitemia, yaitu peningkatan jumlah sel darah merah secara abnormal. Karena kadar hemoglobin meningkat dan oksigenasi terjadi dengan kecepatan normal, pasien masih bisa ditemukan dengan gejala sianosis.5Sianosis merupakan keadaan yang ditemukan pada pemeriksaan pasien dan harus diinterpretasi dalam kaitannya dengan patofisiologi yang mendasari. Diagnosis oksigenasi yang tidak adekuat dapat dipastikan melalui pemeriksaan analisis gas darah arteri dan pengukuran PaO2. 5Istilah sianosis berarti kebiruan pada kulit, dan penyebabnya adalah hemoglobin yang tidak mengandung oksigen jumlahnya berlebihan dalam pembuluh darah kulit, terutama dalam kapiler. Hemoglobin yang tidak mengandung oksigen memiliki warna biru gelap keunguan yang terlihat melalui kulit. 6Pada umumnya, sianosis muncul apabila darah arteri mengandung lebih dari 5 gram hemoglobin yang tidak mengandung oksigen dalam setiap 100 mililiter darah. Pasien anemia hampir tidak pernah mengalami sianosis karena tidak terdapat cukup banyak hemoglobin untuk dideoksigenasi sebanyak 5 gram dalam 100 mililiter darah arteri. Sebaliknya, pada pasien yang mengalami kelebihan sel darah merah, seperti yang terjadi pada polisitemia vera, hemoglobin yang jumlahnya banyak itu dapat dideoksigenasi sehingga seringkali menyebabkan sianosis, bahkan dalam keadaan normal.6Sianosis sentral, kebiruan pada batang tubuh dan membran mukosa, disebabkan >3-5 g/dL hemoglobin terdeoksigenasi dalam sirkulasi arteri. Sianosis sentral dapat disebabkan oleh penyakit pulmonal berat, dan pintas intrapulmonal kanan ke kiri (malformasi arteriovenosa, AVM) atau pintas ekstrapulmonal kanan ke kiri. Ini merupakan karakteristik dari transposisi pembuluh besar dan tetralogi Fallot.7BAB III

PEMBAHASAN

3.1 Algoritma

3.1.1 Algoritma Penegakan Diagnosa Sianosis

Gambar 1: Algoritma penegakan diagnosa sianosis 8

3.1.2 Algoritma Penatalaksanaan Sianosis Sentral

Gambar 2: Algoritma penatalaksanaan sianosis sentral. ABCs, airway breathing, circulation; ABG, arterial blood gas; AV,arteriovenosus; CHF, congestive heart failure; CN, cyanide;CO, carbon monoxide; CTPA, computed tomography pulmonary angiography; CRX, chest radiograph; Echo, echocardiogram; G6PD, glucose-6-phospate dehydrogenase; Hct, hematocrit: ICU, intensive care unit; IV, intravenous; LMWH, low-molecular-weight, heparin MetHgb, methemoglobin; PaO2, tekananparsial O2 padaarteri; PE, pulmonary embolus; SaO2, saturasi oxygen arterial; SulfHg, sulfhemoglobin; V/Q, ventilation-perfusion scan.V/Q dapatdilakukanjikakontraindikasiatautidaktersediaCTPA.

3.1.3 Algoritma Penatalaksanaan Sianois Perifer

Gambar 3: Algoritma penatalaksanaan sianosis perifer. 9BAB IV

PENUTUP

4.1 Kesimpulan

Sianosis adalah tanda klinis yang mengacu pada adanya warna biru pada bibir, lidah (sentral), atau jari tangan (perifer) yang bisa disebabkan karena akibat dari peningkatan kadar hemoglobin terinduksi atau devirat hemoglobin di dalam pembuluh darah. Sianosis terbagi menjadi 2, yaitu: sianosis sentral dan sianosis perifer. Adapun penyebab sianosis pada dasarnya terjadi karena rendahnya kadar oksigen dalam darah baik itu karena asupan O2 yang kurang, abnormalitas hemoglobin atau kerja jantung yang menurun. Penatalaksanaan sianosis tergantung pada organ atau jaringan yang terganggu dan penyebab sianosis itu sendiri.4.2 Saran

Makalah kelompok ini merupakan bagian dari proses integral pelaksanaan kurikulum berbasis kompetensi diprogram pendidikan dokter Unisma sebagai bentuk sistem pembelajaran PBL. Kami menyadari bahwa masih banyak aspek dalam makalah ini yang perlu diperbaiki dan dikritisi baik dari segi format maupun materi yang terkandung di dalamnya.

Jadi untuk lebih menyempurnakan materi yang terkandung dalam makalah ini sebaiknya pembahasan mengenai sianosis lebih diperdalam lagi agar nantinya mekanisme dasar yang telah dipaparkan dalam makalah ini, bisa menjadi acuan untuk mempelajarari patomekanisme dari berbagai penyakit yang terkait dengan sianosis.

DAFTAR PUSTAKA

Dorland, W.A. Newman.Dorland`s Pocket Medical Dictionary.Terjemahan oleh Albertus Agung, 2011. Jakarta: EGC.

Dinas Kesehatan Republik Indonesia, 2011

Fauci AS, Kasper DL, Longo DL, et al. 2000. Harrison, Prinsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam Vol. 1 Ed. 13th, Terjemahan oleh Ahmad H. Asdie. Jakarta: EGC

James T. Willerson, Jay N. Cohn, Hein J.J. Wellens, et al. 2007. Cardiovascular Medicine. Ed ke-3. Springer-Verlag London

Kowalak, P. Jennifer. 2011. Buku Ajar Patofisiologi. Hal 222-223. Jakarta: EGC

Guyton and Hall. 2011. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran Edisi Kesebelas. Hal 557. Jakarta: EGC

Aaronson Philip I. dan Ward Jeremy P.T. 2007. At a Glance Sistem Kardiovaskular Edisi Ketiga. Hal 116. Jakarta: Erlangga

Cleveland,R.H,2012.Imaging in Pediatric Pulmonology.Springer Science & Business media

Mark, J.A Robert S.H and Ron M.W. 2014.Rosen`s emergency medicine: concepts and clinical 8th ed.Elsevier