acute lympoblastic leukemia

5/12/2018 Acute Lympoblastic Leukemia - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/acute-lympoblastic-leukemia 1/19

ACUTE LYMPOBLASTIC LEUKEMIA

Nama : Rian Ma’rufi

No : 09711077

Kelompok Tutorial : 05

Tutor : dr. Dewi Purba

FAKULTAK KEDOKTERAN

UNIVERSITAS ISLAM INDONESIA

2010



ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA

Pendahuluan

Definisi

Leukemia merupakan penyakit yang paling banyak diderita oleh

anak-anak di berbagai belahan dunia. Acute Lymphoblastic Leukemia

(ALL) mempunyai presentase sebesar 75% dari seluruh penderita

leukemia dengan penderita terbanyak adalah anak-anak berumur 4 tahun.

Acute Myeloid Leukemia (AML) dilaporkan 20% dari seluruh penderita

leukemia dengan penderita umumnya adalah bayi baru lahir sampai umur

10 tahun. Penyakit leukemia lainnya adalah kronic myeloid leukemia dan

kronik lymphoid leukemia yang sangat jarang terjadi pada anak-anak.

Manifestasi klinik dari penyakit-penyakit tersebut sangat mirip, karena

semuanya sama-sama mengganggu fungsi dari sumsum tulang belakang

oleh karena itu diperlukan uji klinis dan uji laboratorium spesifik yang

berbeda untuk mendapatkan diagnosis dan terapi yang tepat. (William et

all, 2000:1543)

Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) merupakan salah satu

penyakit keganasan sel darah putih yang ditandai dengan banyaknya

jumlah limfoblas atau sel limfosit yang masih muda. Limfoblas diproduksi

di sumsum tulang belakang dan pada ALL limfoblas berproliferasi dan

akhirnya menyebar ke berbagai organ di dalam tubuh. Limfoblas tidak

berfungsi untuk melawan infeksi sebelum menjadi limfosit yang dewasa,

oleh karena itu anak-anak yang terkena ALL akan mudah terkena

berbagai infeksi dan demam karena limfoblas tidak berdiferensiasi

menjadi limfosit yang mempunyai fungsi untuk melawan infeksi. (Robert,

2005:293; Fauci et all 2008)

ALL mempunyai presentase 75% dari seluruh penyakit leukemia

yang umumnya diderita oleh anak-anak berumur antara dua sampai lima

tahun. Sebagian besar anak-anak penderita ALL mempunyai gejala klinis

seperti demam, pucat, perdarahan, hepatomegali dan adenopati. (Zairul

2004; Fauci et all 2008)



Tingkat kesembuhan untuk anak-anak kurang dari 30% sedangkan

untuk orang dewasa antara 35 sampai 60%. Untuk penyembuhan dari ALL

sangat tergantung dari diagnosis dan terapi yang tepat. Perpaduan antara

pengetahuan dan ilmu kedokteran yang baik sangat diperlukan padapenyembuhan penyakit ini. (Robert, 2005:293; Fauci et all 2008)

Prevalensi

ALL merupakan salah satu penyakit leukemia yang mempunyai

presentase kejadian terbanyak, sebesar 75% dari seluruh penyakit

leukemia. Tingkat insidensi ALL adalah 1:60.000 orang sampai

3,1:100.000 orang pertahun dengan puncak insidensi pada usia 3-5 tahun.

Di Amerika terdapat 2500 anak-anak yang terdiagnosis ALL setiap

tahunnya. ALL lebih banyak ditemukan pada pria daripada wanita.

Saudara kandung mempunyai risiko menderita ALL empat kali lebih besar.

Pada kembar monozigot dari pasien ALL mempunyai risiko 20% untuk

berkembang menjadi ALL. (William, 2000:1543; Panji, 2007:728)

Pembahasan

Etiologi

Etiologi dari penyakit ALL masih belum sepenuhnya diketahui,

namun ALL dapat disebabkan oleh berbagai faktor seperti infeksi, radiasi,

bahan kimia dan genetik. Faktor keturunan dan sindroma predisposisi

genetik mempunyai hubungan dengan anak-anak yang menderita ALL.

Resiko terkena ALL bertambah pada penderita sindrom Down, sindrom

Shwachman, sindrom Bloom dan ataxia-telangiectasia. (Kara et all2002:109)

Beberapa faktor lingkungan yang berhubungan dengan ALL adalah

radiasi ionik, paparan dengan benzena, kebiasaan merokok dan obat

kemoterapi. Pada radiasi ionik seperti pada orang-orang yang selamat

dari ledakan bom atom di Hiroshima dan Nagasaki mempunyai risiko

tinggi menderita ALL. Paparan dengan benzena dapat menyebabkan

aplasia sumsum tulang, merusak kromosom dan dapat menyebabkan



leukemia. Merokok pada usia lebih dari enam puluh tahun juga

meningkatkan risiko menderita ALL. Pemberian obat kemoterapi juga

dapat meningkatkan faktor risiko ALL. (Panji, 2007:728)

Faktor lain yang menyebabkan kenaikan faktor resiko adalah

seseorang yang mempunyai jenis kelamin laki-laki, berumur dua sampai

lima tahun, berkulit putih, seseorang yang mempunyai derajat

sosialekonomi yang tinggi, riwayat terkena radiasi sebelum ataupun

setelah lahir. (Sunarto, 1999; Kara et all, 2002:109)

Patogenesis

Kelainan sitogenetik yang paling sering ditemukan pada ALL dewasa

adalah translokase kromosom 9 dan 22 atau dapat disingkat t(9;22)/BCR-

ABL yang mempunyai presentase 20-30% dan t(4;11)/ALL1-AF4 yang

mempunyai presentase sebesar 6%. Kelainan ini mempunyai prognosis

yang buruk. Fusi gen BCR-ABL merupakan hasil dari translokase

kromosom 9 dan 22 yang dapat dideteksi dengan pulse-field gel

electrophoresis atau reverse-transcriptase polymerase chain reaction. ABL

sendiri merupakan nonreceptor tyrosine protein kinase yang berfungsi

mentransfer molekul fosfat ke substrat protein sehingga terjadi aktivasi

jalur transduksi sinyal yang penting dalam regulasi proliferasi dan

pertumbuhan sel. (Panji, 2007:728)

Kelainan lainnya adalah karyotip hipodiploid yang mempunyai

prognosis yang buruk, sedangkan t(10;14) dan karyotip hiperdiploid

mempunyai prognosis yang baik. Makanisme lain dari kanker adalah tidak

teraktivasi atau hilangnya gen supresor tumor seperti p16 dan p15 yang

berfungsi untuk pengontrol siklus sel sehingga kanker dapat dicegah.

Kejadian lain yang cukup sering terjadi adalah delesi, mikrodelesi dan

penyusunan kembali gen yang melibatkan p16. Kelainan lainnya yang

sering terjadi juga adalah kelainan ekspresi dari gen supresor tumor Rb

dan p53. Kelainan yang melibatkan dua atau lebih gen-gen ini ditemukan

pada sepertiga pasien ALL dewasa. (Panji, 2007:728)



Patofisiologi dari penyakit ALL ini dimulai dari sel limfoblas yang

tidak dapat bermaturasi atau menjadi sel limfosit yang dewasa. Kondisi ini

menyebabkan ekspresi gen yang abnormal dan menyebabkan pertukaran

sel-sel primer lain oleh sel limfoblas sehingga menyebabkan proseseritropoesis dan trombopoesis terganggu dan akhirnya menyebabkan

anemia, trombositopenia dan neuropenia. Selanjutnya sel-sel leukemi

berproliferasi dan menyebar melalui perifer dan akhirnya menginvasi

organ-organ vital seperti ginjal atau hepar yang menyebabkan

splenomegali ataupun hepatomegali. (Anthony, 2008:1964; Ching,

2006:1321)

Klasifikasi

Menurut imunologi, ALL diklasifikasikan menurut ada atau tidaknya

antigen pada permukaan sel. ALL menurut imunologi dapat

diklasifikasikan sebagai berikut :

Prekusor sel B-ALL merupakan 70-80% pada orang dewasa dan 80-

90% pada anak-anak dari seluruh klasifikasi ALL menurut imunologi.

Prekusor sel B-ALL dapat dibagi menjadi common ALL, sel T-ALL dan pre

B-ALL. Common ALL mempunyai presentase 50% dari prekusor B-ALL,

sisanya adalah null ALL dan pre B-ALL. Null ALL berasal dari sel yang

sangat primitif dan banyak terdapat pada ALL dewasa. (Panji, 2007:728;

Robert, 2005:294)

Semua tipe ALL kecuali sel B mempunyai ekspresi yang meningkatdari terminal deoxynucleotidyl transferase (TdT), suatu enzim yang

terlibat dalam pengaturan kembali gen reseptor sel T dan

immunoglobulin. Peningkatan TdT sangat berguna dalam diagnosis ALL.

Klasifikasi ALL menurut imunologi mempunyai karakteristik yang khas

pada setiap klasifikasinya. Karakteristik yang khas pada klasifikasi ALL

menurut imunologi adalah sebagai berikut : (Panji, 2007:728; Robert,

2005:293)



Frekuensi (%)

Fenotip Karakteristik Anak-anak Dewasa

Pre-B CD10+, slg- 80-90 70-80

Sel B CD10±, slg+ 0-5 5-10

Sel T CD10-, CD7+,

CD5+, CD2+,

CD6±, CD3±, slg-

10-20 10-20

Menurut morfologinya, ALL dapat diklasifikasikan menurut ukuran

sel blas, sitoplasma dan nukleoli. ALL menurut morfologi, dapatdiklasifikasikan sebagai berikut (Kara et all, 2002:110; Robert, 2005:294) :

L1 L2 L3

Sel blas Kecil

Regular

Kromatin :

homogen

Besar

Irregular

Kromatin :

bergerombol

Besar

Regular

Kromatin :

homogen

Nukleoli Tidak jelas Jelas Jelas

Sitoplasma Sedikit Berlebih Berlebih

Bervakuola dan

basofilikFrekuensi

(%)

85 14 1

Menurut genetiknya, ALL dapat diklasifikasikan menurut jumlah DNA

dan menurut translokasi kromosom. Menurut genetik, ALL dapat

dikalsifikasikan sebagai berikut (Robert, 2005:293)



Menurut jumlah DNA, ALL diklasifikasikan menjadi hiperploidi dan

hipoploidi. Pada hiperploidi terdapat kromosom berlebihan, biasanya

terdapat pada anak-anak. Sedangkan pada hipoploidi sangat jarang

terjadi. Sedangkan menurut translokasi, yaitu adanya translokasikromosom 9 dan 22, diderita umumnya pada orang dewasa (30%) dan

pada anak-anak hanya sekitar (5%). Pada t(8;14) terdapat pada tipe sel B,

pada t(1;19) pada tipe pre sel B sedangkan pada t(11;14) pada tipe sel T.

Berikut adalah frekuensi insidensi pada kasus klasifikasi menurut genetik

(Ching, 2006:1324; Robert, 2005:293,294):

Abnormal Anak-anak Dewasa

Hiperploidi 23-26% 6-7%

Hipoploidi 1% 2%

t(1;19)(q23;p13.3) 3% di kulit putih, 11%

di kulit hitam

2-3%

t(9;22)(q34;q11.2) 3% 25-30%

t(4;11)(q21;q23) 2% 3-7%

t(8;14)(q23;q32.3) 2% 4%

Manifestasi Klinis

Manifestasi klinis ALL sangat bervariasi. Pada umumnya gejala klinis

digambarkan kegagalan sumsum tulang dan keterlibatan ekstramedular

oleh sel-sel leukemia. Akumulasi limfoblas di sumsum tulang

mengakibatkan sel normal di darah perifer menurun dan menyebabkan

anemia, infeksi bahkan perdarahan. Demam dan infeksi merupakan gejala

yang sering timbul akibat dari tidak adanya pertahanan utama sel darah

putih atau limfosit untuk melawan infeksi. Perdarahan juga terjadi pada

1/3 pasien ALL (Panji, 2007:728; John, 1993:1893).

Manifestasi klinis lainnya adalah sebagai berikut (Panji, 2007:728;

John, 1993:1893; William, 2000:1544) :



1. Anemia sering terjadi pada penderita ALL disebabkan karena sel

leukemi berpoliferasi, menyebabkan eritropoesis dan trombopoesis

tertekan. Tanda-tanda anemia pada umumnya yaitu letih, lesu,

lemah, pusing dan nyeri dada.2. Anoreksia atau kurangnya nafsu makan pada sebagian besar

penderita ALL.

3. Nyeri tulang dan sendi yang disebabkan oleh infiltrasi sumsum

tulang oleh sel leukemia.

4. Demam yang diikuti berkeringat sebagai tanda dari

hipermetabolisme.

5. Infeksi yang disebabkan limfoblas tidak berdiferensiasi menjadi

limfosit yang berfungsi untuk pertahanan tubuh melawan infeksi.

Infeksi ini biasanya seperti otitis media, faringitis atau peneumonia.

6. Perdarahan, peteki (50%) atau purpura yang disebabkan sel-sel

normal di darah perfier menurun seperti trombositopenia sehingga

perdarahan tidak dapat dicegah.

7. Splenomegali (60%), Hepatomegali atau Limfadenopati dapat terjadi

karena sel-sel leukemik dilepaskan dari sumsum tulang ke perifer

dan menginvasi organ-organ vital.

8. Leukemia sistem saraf pusat menyebabkan nyeri kepala, muntah

bahkan kelumpuhan saraf dan kelainan neurologik fokal.

Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan laboratorium diperlukan untuk konfirmasi diagnostik

ALL, prognosis dan terapi yang tepat untuk penderita ALL. (Panji,

2007:728)

A. Hitung Darah Lengkap

Jumlah leukosit pada 20% penderita ALL umumnya >50.000/µl,

Hiperleukositosis dengan jumlah leukosit >100.000/µl terjadi pada 15%

penderita dan jumlah leukosit ini dapat melebihi 200.000/µl. Anemiadilaporkan pada 80% penderita, dan terjadi trombositopenia dengan



jumlah trombosit <100.000/µl, dengan 1/3 dari penderita ALL jumlah

trombositnya < 25.000/µl. Selain anemia dan trombositopenia,

granulositopenia biasanya sering terjadi pada penderita ALL. Selain itu,

pada hitung leukosit, proporsi sel blas sangat bervariasi dari 0 sampai100%. (Panji, 2007:729; Robert, 2005:295)

B. Aspirasi dan Biopsi Sumsum Tulang

Pemeriksaan ini penting untuk konfirmasi diagnosis dan klasifikasi

ALL, sehingga semua penderita ALL harus melaksanakan pemeriksaan ini.

Spesimen yang didapat harus diperiksa untuk analisis histologi,

sitogenetik dan immunophenotyping. Sediaan apus sumsum tulang yang

diperiksa tampak hiperselular dengan limfoblas yang jumlahnya cukup

banyak, lebih dari 90% sel berinti pada ALL dewasa. Jika sumsum tulang

digantikan seluruhnya oleh sel-sel leukemia maka tidak dapat

dimungkinkan aspirasi atau pengambilan cairan untuk biopsi dari sumsum

tulang sehingga touch imprint dari jaringan biopsi penting untuk

gambaran sitologi. (Panji, 2007: 729; Kara et all, 2002:110; Robert,

2005:294)

Gambaran sumsum tulang :

L1

Sel Blas Kecil

Regular

Kromosom : homogen

Nukleoli Tidak jelas

Sitoplasma Sedikit

Frekuensi (%) 85



C. Sitokimia

Gambaran morfologi darah tepi atau sumsum tulang kadang-kadang

sulit untuk dapat membedakan ALL atau AML. Oleh karena itu harus

diperiksa dengan pemeriksaan sitokimia, seperti pewarnaan Sudan black

dan Mieloperoksidase (MPO) yang akan memberikan hasil negatif pada

pemeriksaan ALL. Mieloperoksidase merupakan enzim sitoplasmik yang

ditemukan pada granula primer dari prekusor granulositik yang dapat

dideteksi sel blas AML. Pemeriksaan sitokimia juga berguna untuk

membedakan precursor B dan sel B-ALL dari sel T-ALL. Limfosit T yang

ganas akan terdeteksi oleh pewarnaan fosfatase asam. Dengan

pewarnaan periodic acid Schiff (PAS) sel B akan memberikan hasil yang

positif pada 70% pasien. Untuk memeriksa adanya TdT dapat dideteksi

L2

Sel Blas Besar

Irregular

Kromosom :

Gerombol

Nukleoli Jelas

L3

Sel Blas Besar, Regular,

Kromosom :Homogen

Nukleoli Jelas

Sitoplasma Berlebih, Bervakuola

Basofilik



dengan pewarnaan imunoperoksidase. (Panji, 2007:729; Ching,

2006:1326)

D. Imunofenotip

Reagen yang diperlukan pada pemeriksaan imunofenotip adalah

antibodi terhadap sel prekusor B, sel T dan sel B. Pada sel prekusor B

adalah CD10, CD19, CD79A, CD22 dan TdT. Sedangkan pada sel T adalah

CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5. CD7, CD8, dan TdT. Pada pemeriksaan

selanjutnya untuk sel B adalah CD19, CD20 dan CD22. Sekitar 15-54% ALL

dewasa didapatkan ekspresi antigen mieloid, antigen ini adalah CD13,

CD15 dan CD33. (Panji, 2007:729; Ching, 2006:1327)

Subtipe Karakteristik Anak-

anak

Dewa

sa

Berhubungan

Sel B

prekusor

CD19, CD22,

CD79a

Pre-pre-B CD10- 5 11 Leukositosis, CNS

Leukemia,

Pseudodiploid

Early pre-

B

CD10+ 63 52 1-9 tahun, leukopenia,

hiperploidi

Pre-B CD10± 16 9 Leukositosis,

pseudodiploid

Sel B CD19, CD22,

CD79a

3 4 Dominan pria, CNS

leukemiaSel T CD2, CD1, CD4,

CD8

12 18 Dominan pria,

hiperleukositosis

E. Sitogenetik

Pemeriksaan sitogenik sangatlah berguna, karena beberapa

kelainan sitogenik berhubungan dengan subtipe ALL tertentu. Seperti

translokasi t(8;14), t(2;8) dan t(8;22) yang hanya ditemukan pada ALL sel



B, dan kelainan kromosom ini menyebabkan ekpresi gen c-myc pada

kromosom 8 yang berlebihan. (Panji, 2007:729)

F. Biologi Molekular

Pemeriksaan biologi molekular dikerjakan bila pemeriksaan

sitogenetik rutin gagal dilakukan. Pemeriksaan biologi molekular juga

berfungsi untuk mendeteksi t(12;21) yang tidak dapat terdeteksi dengan

pemeriksaan sitogenik yang standar. Pemeriksaan biologi molekular juga

dapat berfungsi untuk mendeteksi gen BCR-ABL yang mempunyai

prognosis yang buruk. (Panji, 2007:729)

Penatalaksanaan mendiagnosis ALL adalah sebagai berikut (Elias et

all, 2005:1518) :

1. Melakukan perhitungan sel blas. Pada keganasan, jumlah sel blas

≥ 20%

2. Melihat morfologi dengan pengecatan sitokimiawi, seperti MPO

dan TdT, jika MPO memberikan hasil positif (+) maka sudah

dipastikan bahwa penyakit tersebut terdiagnosis AML, dan jika

memberikan hasil (-) maka masih memungkinkan bahwa

penyakit tersebut adalah ALL. Pemeriksaan TdT dapat

memberikan hasil (+) dan (-).

3. Melakukan pemeriksaan immunofenotip, jika ditemukan CD19

atau CD79a maka dipastikan bahwa ALL tersebut termasuk pro-

pre sel B-ALL, jika ditemukan CD10 dipastikan termasuk CALLA

ALL, jika ditemukan Antibodi atau Ig di sitoplasma maka

termasuk pre sel B-ALL, jika Ig ditemukan di permukaan sel

dapat dipastikan termasuk sel B-ALL dewasa dan jika terdapat

penanda sel-T maka termasuk sel T-ALL.

4. Mengidentifikasi subtipe dari ALL tertentu menggunakan

pemeriksaan metode sitogenetik.

Berikut mekanisme penatalaksanaan diagnosis ALL (Elias et all,

2005:1518) :



Pemeriksaan Penunjang Lainnya

Koagulasi pada penyakit ALL biasanya normal dan koagulasi

intravaskular diseminata jarang terjadi. Pada pasien dengan sel-sel

leukemia yang cepat membelah dan tumor burden yang tinggi biasanya

disertai kelainan metabolik seperti hiperurikemia. Pungsi lumbal juga

dapat dilakukan pada saat diagnosis untuk memeriksa cairan

serebospinal. Keterlibatan saraf pusat dapat didefinisikan sebagai apabila

ditemukan lebih dari 5 leukosit/mL cairan serebospinal dengan morfologi

sel blas pada spesimen sel yang disentrifugasi. (Panji, 2007:729)

Pemeriksaan lainnya yang berhubungan dengan ALL termasuk

abnormalnya hipogammaglobulinemia, LDH dan level asam uric, dan

beberapa elektolit yang abnormal, seperti hiperpospatemia, hipocalcemia

dan hiperkalemia. Pada hiperpospatemia dan hiperkalemia dapat

bertambah buruk saat proses terapi, ketika jumlah sel blas lisis atau

menurun. (Robert, 2005:296)



Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari ALL termasuk Anemia aplastik dan

myelofibrolisis yang menunjukkan kegagalan sumsum tulang. Infeksi

mononukleosis memberikan gejala yang hampir sama dengan ALL, namun

dengan menggunakan pemeriksaan apusan darah menunjukkan atipical

limfosit. Pada beberapa pasien dengan demam dan nyeri otot yang tidak

diketahui sebabnya dapat didiagnosis sebagai rheumatoid atritis. Infiltrasi

sumsum tulang oleh tipe lain sel ganas (neuroblastoma,

rhabdomyosarcoma, Ewing’s sarcoma dan retinoblastoma). Limfositosis,

limfadenopati dan hepatosplenomegali yang berhubungan dengan infeksi

virus dan limfoma. (William, 2000:1545)

Terapi

Setelah diagnosis ditegakkan, penderita ALL harus segera diterapi

dengan mengkombinasikan berbagai obat untuk menginduksi remisi.

Beberapa obat dapat bekerja secara aktif pada ALL dengan

mengkombinasikan obat tersebut dengan tepat. Keberhasilan terapi ALL

terdiri dari kontrol sumsum tulang dan penyakit sistemiknya, juga terapi

atau pencegahan SSP. Lama rata-rata terapi ALL bervariasi, antara 1,5-3

tahun dengan tujuan untuk eradikasi populasi sel leukemia. (Panji,

2007:730)

Terapi ALL dibagi menjadi :

A. Induksi remisi

Tujuan dari terapi induksi remisi adalah mencapai remisi komplit

hematologik, yaitu eradikasi sel leukemia yang dapat dideteksi secara

morfologi dalam darah dan sumsum tulang dan kembalinya

hematopoiesis normal. Terapi paling penting pada induksi remisi ini

adalah pemberian prednison, vinkristin, antrasiklin dan juga L-



asparaginase. Pada beberapa regimen dapat diberikan tambahan obat

seperti siklofosfamid, sitarabin dosis konvensional atau tinggi. Pemberian

daunorubisin dengan dosis intensifikasi harus dikombinasikan dengan

pemberian GSCF untuk menurunkan angka mortalitas. (Panji, 2007:731;Anu, 2010:21)

B. Intensifikasi

Setelah tercapai remisi komplit, maka selanjutnya adalah

melakukan terapi intensifikasi dengan tujuan untuk mengeliminasi atau

menghilangkan sel leukemia residu untuk mencegah relaps dan juga

timbulnya sel yang resisten denga pemberian obat. Terapi ini diulang 6

bulan kemudian. Studi Cancer and Leukemia Group B menunjukkan

bahwa kelangsungan hidup lebih baik pada pasien ALL yang mencapai

remisi dan mendapat 2 kali terapi intensifikasi. Terapi ini menggunakan

mielosupresi dengan berbagai dosis dari obat yang berbeda sesuai

dengan protokol yang dipakai. (Panji, 2007:731)

C. Profilaksis susunan saraf pusat

Terapi profilaksis SSP sangat penting dilakukan dikarenakan sekitar

50-75% pasien ALL yang tidak mendapatkan terapi profilaksis ini akan

mengalami relaps pada SSP. Terapi ini mengkombinasikan antara

kemoterapi intratekal, radiasi kranial (dosis 500-1200 cGy, dilanjutkan

2400cGy, dan dapat diturunkan menjadi 1800cGy) dan pemberian

sistemik obat yang mempunyai bioavaliabilitas SSP yang tinggi sepertimetotreksat atau sitarabin dosis tinggi. (Panji, 2007:731; John, 1993:1904)

D. Pemeliharaan jangka panjang

Terapi pemeliharaan jangka panjang terdiri dari pemberian 6-

merkaptopurin setiap hari dan metotreksat seminggu sekali selama 2

sampai 3 tahun. Pada ALL anak terapi ini memperpanjang disease-free

survival, sedangkan pada ALL dewasa angka relaps tetap tinggi. (Panji,2007:731)



Beberapa terapi lain dapat dilaksanakan untuk memberikan hasil

yang terbaik. Terapi tersebut dapat berupa transplantasi sumsum tulang.

Transplantasi ini digunakan untuk respon pengobatan kemoterapi yang

tidak sesuai dengan apa yang diharapkan. Transplantasi sumsum tulangsulit dilakukan jika dilakukan bersamaan dengan kemoterapi. (John,

1993:1908)



Penutup

Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL) merupakan salah satu

penyakit keganasan darah yang menyerang sel limfoblas, yang secara

normal sel ini akan berkembang menjadi sel limfosit yang mempunyai

fungsi untuk pertahanan tubuh atau untuk perlawanan terhadap infeksi.

ALL lebih banyak diderita anak-anak berusia dibawah 15 tahun, dengan

tingkat insidensi puncak pada usia 3-5 tahun. (Fauci et all 2008; Robert,

2005:293; William et all, 2000:1543)

ALL dapat diklasifikasikan menurut morfologi, imunologi dan

genetik. Menurut morfologinya dibedakan menjadi L1, L2 dan L3. Menurut

imunologi dapat dibedakan menjadi prekusor sel B-ALL, sel T-ALL dan sel

B-ALL. Menurut genetiknya dapat diklasifikasikan menjadi jumlah DNA dan

translokasi dari kromosom sel leukemi. (Kara et all, 2002:110; Panji,

2007:728; Robert, 2005:294)

Beberapa manifestasi klinis dari ALL adalah anemia,

trombositopenia, nyeri tulang, splenomegaly, hepatomegaly,

limfadenopati, perdarahan dan beberapa infeksi. Infeksi pada ALL

dikarenakan jumlah sel limfosit dewasa yang jumlahnya sedikit sehingga

tidak mampu untuk melawan infeksi. (Panji, 2007:730)

Uji laboratorium sangat penting dalam memisahkan ALL dengan

penyakit keganasan darah lainnya seperti AML, CML, dan CLL. Setelah ALL

dapat dibedakan dan diklasifikasikan, langkah selanjutnya adalah

pemberian terapi yang tepat. ALL memiliki beberapa terapi, yaitu induksi

remisi, intensifikasi, profilaksis susunan saraf pusat dan pemeliharaan

jangka panjang. Dengan diagnosis dan terapi yang tepat, ALL dapat

disembuhkan dengan cepat dan tepat. (Elias et all, 2005:1518)



Daftar Pustaka

Crist, William M., William A. Smothson, 2000. Nelson Textbook of

Pediatrics, W.B. Saunders Company: Philadelphia.

Fauci, Anthony S. et al, 2008. Harrison’s Principles of Internal Medicine,

The McGraw-Hill Companies, Inc : New York.

Fianza, Panji Irani, 2007. Ilmu Penyakit Dalam, Fakultas Kedokteran

Universitas Indonesia: Jakarta.

Hillman, R.S., Henry M.R., Kenneth A.A., 2005. Hematology In Clinical

Practice, The McGraw-Hill Companies, Inc: New York.

Jabbour, Elias J., Stefan Faderi, Hagop M. Kantarjian, 2005. Adult Acute

Lymphoblastic Leukemia,

www.mayoclinicproceedings.com/content/80/11/1517.full.pdf .

Diakses 15 Mei 2010.

Lukens, John N., 1993. Wintroube’s Clinical Hematology Ninth Edition, Lea

& Febiger, Inc: Philadelphia.

M. Karra, Kelly, M.D., 2002. Pediatric Hematology/ Oncology Secrets,

Hanley & Belfus, Inc: Philadelphia.

Pui, Ching-Hon, 2006. Williams Hematology Seventh Edition, The McGraw-

Hill Companies, Inc: New York.

Usvasalo, Anu, 2010. Acute Lymphoblastic Leukemia In Adolescents and

Young Adults In Finland,

www.educationalconcepts.net/oncobeat/pdf/ash_references.pdf .

Diakses 14 Mei 2010.

http://www.mayoclinicproceedings.com/content/80/11/1517.full.pdf

http://www.educationalconcepts.net/oncobeat/pdf/ash_references.pdf

http://www.educationalconcepts.net/oncobeat/pdf/ash_references.pdf

http://www.mayoclinicproceedings.com/content/80/11/1517.full.pdf

acute lympoblastic leukemia

Documents