7/28/2019 9.BAB I & BAB II

1/15

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Penyakit Hirschsprung atau megakolon aganglionik merupakan kelainan

kongenital dimana tidak dijumpai pleksus auerbach, pleksus meissner dan pleksus henle

yang mengakibatkan inkoordinasi gerakan peristaltik, sehingga terjadi hambatan pasase

usus. Kelainan ini mulai dari sfingter ani internal ke arah proksimal dengan jarak yang

bervariasi yaitu pada rektosigmoid (short segment) sekitar 75%, kolon ascendes atau

kolon tranversum (long segment) sekitar 17%, sedangkan pada seluruh kolon bahkan

melibatkan beberapa sentimeter ileum bagian distal (Total Colonic Aganglionois

(TCA)) hanya 8%.2,3

Obstruksi fungsional yang ditimbulkan oleh persarafan abnormal usus bagian

distal biasanya bermanifestasi sebagai obstruksi letak rendah sejak lahir. Keluarnya tinja

mekonium pertama tertunda sampai 24 jam atau lebih merupakan tanda klinis yang

signifikan.1 Pemeriksaan yang digunakan untuk membantu mendiagnosa penyakit

Hirschsprung mencangkup biopsi rektum, manometri anal, pemeriksaan radiologis foto

polos abdomen dan enema barium.2

Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh kegagalan migrasi sel sel saraf

parasimpatis mienterikus dari sefalo ke kaudal sehingga terjadi ileus fungsional dan

dapat terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon yang proksimal.

Okamoto dan Ueda lebih lanjut menyebutkan bahwa penyakit Hirschsprung terjadi

akibat terhentinya proses migrasi sel neuroblas dari krista neuralis saluran cerna atas ke

distal mengikuti serabut serabut vagal pada suatu tempat tertentu yang tidak mencapai

rektum dari minggu ke 5 12 kehamilan.16

Ruysch (1691) pertama kali melaporkan hasil autopsi adanya usus yang

aganglionik pada seorang anak usia 5 tahun dengan manifestasi berupa megakolon.8,28

Namun baru 2 abad kemudian Harald Hirschsprung (1886) melaporkan secara jelas

gambaran klinis penyakit ini, yang pada saat itu diyakininya sebagai megakolon

kongenital. Tetapi pada pembuktian bahwa penyakit Hirschsprung merupakan

megakolon sekunder terhadap obstruksi. Dokter bedah asal Swedia ini melaporkan

kematian 2 orang pasiennya masing masing usia 8 dan 11 bulan yang menderita

konstipasi kronis, malnutrisi dan enterokolitis. Teori yang berkembang saat itu adalah

1

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

2/15

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

3/15

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

4/15

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI

Usus besar dibagi menjadi sekum, kolon, dan rektum. Pada sekum terdapat

katup ileosekal dan apendiks yang melekat pada ujung sekum. Sekum menempati

sekitar dua atau tiga inchi pertama dari usus besar. Katup ileosekal mengontrol aliran

kimus dari ileum ke sekum. Kolon dibagi lagi menjadi kolon ascendens, transversum,

descendens, dan sigmoid. Tempat dimana kolon membentuk kelokan tajam yaitu pada

abdomen kanan dan kiri atas berturut turut dinamakan fleksura hepatika dan fleksura

lienalis. Kolon sigmoid mulai setinggi krista iliaka dan berbentuk suatu lekukan

berbentuk S. Lekukan bagian bawah membelok ke kiri waktu kolon sigmoid bersatu

dengan rektum. Rektum terbentang dari kolon sigmoid sampai dengan anus. Satu inci

terakhir dari rektum terdapat kanalis ani yang dilindungi oleh sfingter ani eksternus dan

internus. Panjang rektum sampai kanalis ani adalah 5,9 inchi.1

1

3

2

4

6

5

7

8

Gambar 1.1 Vaskularisasi sistem arteri pada re k tum :

1.Aorta pars abdominalis, 2. A.Iliaka communis, 3. Aa.Messenterika Inferior,

4. A.Rektalis superior, 5. A.Iliaka interna, 6. A.iliaka eksterna,

4

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

5/15

7.a. Rektalis media, 8.a.Rektalis inferior

Vaskularisasi kolon diatur oleh arteri mesenterika superior dan inferior. Arteri

mesenterika superior memvaskularisasi kolon bagian kanan (mulai dari sekum sampai

dua pertiga proksimal kolon transversum). Arteri mesenterika superior mempunyai tiga

cabang utama yaitu arteri ileokolika, arteri kolika dekstra, dan arteri kolika media.

Sedangkan arteri mesenterika inferior memvaskularisasi kolon bagian kiri (mulai dari

sepertiga distal kolon transversum sampai rektum bagian proksimal). Arteri mesenterika

inferior mempunyai tiga cabang yaitu arteri kolika sinistra, arteri hemorroidalis

superior, dan arteri sigmoidea. Vaskularisasi pada daerah rektum diatur oleh arteria

sakralis media dan arteria hemorroidalis inferior dan media. 11,12

1

3

2

4

6

5

7

8

Gambar 1.2 Vaskularisasi sistem vena pada r ektum :

1.V.Cava Inferior, 2. V.Iliaka Communis, 3. V.Mesenterika Inferior,

4. V.rektalis superior, 5. V.Iliaka eksterna,6.V.iliaka interna, 7. V.rektalis media,

8. Vv.Rektalis inferior

Aliran balik vena dari kolon dan rektum superior adalah melalui vena

mesenterika superior dan inferior serta vena hemorroidalis superior, yaitu bagian dari

sistem portal yang mengalirkan darah ke hati. Vena hemorroidalis media dan inferior

mengalirkan darah ke vena iliaka dan merupakan bagian dari sirkulasi sistemik. 12

5

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

6/15

Inervasi usus besar dilakukan oleh sistem saraf otonom kecuali sfingter

eksternus yang diatur secara voluntar. Serabut parasimpatis berjalan melalui saraf vagus

ke bagian tengah kolon transversum, dan saraf pelvikus yang berasal dari daerah sakral

mensuplai bagian distal. Serabut simpatis yang berjalan dari pars torasika dan lumbalis

medula spinalis melalui rantai simpatis ke ganglia simpatis preortika dan bersinaps

dengan post ganglion yang mengikuti aliran arteri utama dan berakhir pada pleksus

mienterikus (Aurbach) dan submukosa (meissner). Perangsangan simpatis

menyebabkan penghambatan sekresi dan kontraksi, serta perangsangan sfingter rektum,

sedangkan saraf parasimpatis mempunyai efek yang berlawanan. Kendali usus yang

paling penting adalah aktivitas refleks lokal yang diperantarai oleh pleksus nervosus

intramural (Meissner dan Aurbach) dan interkoneksinya.6

2.2. INSIDEN

Angka kejadian penyakit Hirschprung di Amerika Serikat adalah 1 kasus

diantara 5400 7200 kelahiran hidup. Insidensi penyakit Hirschsprung di Indonesia

tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar satu diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan

jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka

diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Kartono

mencatat 20 40 pasien penyakit Hirschprung yang dirujuk setiap tahunnya ke RSUPN

Cipto Mangunkusomo Jakarta.2

Awal 1900an penyakit ini umumnya terdiagnosa pada anak usia 2 3 tahun.

Tahun 1950 1970 pada usia 2 6 bulan. Saat ini hampir 90 % penyakit Hirschprung

sudah terdiagnosa pada periode neonatus. Penyakit ini lebih banyak terjadi pada laki

laki daripada wanita, dengan rasio perbandingan 4 : 1. Namun jika segmen usus yang

aganglionosis lebih panjang maka insidensi pada wanita lebih besar daripada laki laki.

Sebanyak 12.5% dari kembaran pasien mengalami aganglionosis total pada colon

(sindroma Zuelzer-Wilson). Salah satu laporan menyebutkan empat keluarga dengan 22

pasangan kembar yang terkena yang kebanyakan mengalami long segment

aganglionosis.15

2.3. ETIOLOGI

Secara embriologis sel-sel neuroenterik bermigrasi dari kristaneuralis menuju

saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Padaminggu ke lima kehamilan sel sel saraf tersebut akan mencapai esofagus, pada

6

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

7/15

minggu ke tujuh mencapai mid gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua

belas. Selama waktu migrasi disepanjang usus, sel sel krista neuralis akan melakukan

proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. Sel

sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. Kelompok

kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel sel ganglion yang berhubungan

dengan sel bodi saraf dan sel sel glial. Ganglia ini kemudian membentuk dua

lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus, yang bagian dalam

disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus

Auerbach.28

Terjadinya segmen usus yang aganglionik pada penyakit Hirschsprung

diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel kristaneuralis di

daerah kolon distal. Pada tahun 1994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan

kejadian penyakit Hirschsprung yaitu mutasi gen RET (receptor tyrosin kinase) dan

mutasi gen EDNRB (endothelin receptor B). Mutasi RET yang berlokasi pada

kromosom 10q11.2 menyebabkan hilangnya sinyal pada tingkat molekular yang

diperlukan dalam pertumbuhan sel dan diferensiasi ganglia enterik. Sedangkan gen

EDNRB yang berlokasi pada kromososm 13q22 diperlukan untuk perkembangan dan

pematangan sel sel kristaneuralis yang mempersarafi kolon. Defek dari mutasi genetik

ini adalah mengganggu atau menghambat persinyalan yang penting untuk

perkembangan normal dari sistem saraf enterik.19

2.4. PATOFISIOLOGI

Usus normal menerima sistem persarafan secara intrinsik dari sistem persarafan

parasimpatik (kolinergik) dan simpatik (adrenergik). Serabut saraf kolinergik

menyebabkan rangsangan pada usus (kontraksi) dan menghalang sfingter ani,

sedangkan serabut serabut adrenergik menghalang usus (relaksasi) dan mengaktifkan

sfingter ani. Sebagai tambahan, terdapat satu lagi sistem saraf intrinsik enterik yang luas

di dalam dinding usus sendiri yang tersusun dikenali sebagai serabut saraf penghalang,

non-adrenergic non-cholinergic (NANC)' yang berfungsi dalam pengaturan sekresi

intestinal, pergerakan usus serta pertahanan mukosa. Sel sel ganglion

mengkoordinasikan aktivitas otot usus dengan mengimbangkan sinyal yang diterima

dari serabut saraf adrenergik dan kolinergik, dan dari serabut penghalang intrinsik

(enterik) NANC.17

7

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

8/15

Pada Penyakit Hirschprung, sel sel ini tidak dijumpai sehingga koordinasi

kontraksi dan relaksasi pada usus tidak terjadi. Ketiadaan serabut saraf penghalang

NANC dari sistem saraf enterik dan transmitter neuropeptidanya menyebabkan spasme

pada usus. Peptida Vasoaktif intestinal (VIP) adalah relaksan utama pada sfingter ani

internus; VIP mengandung serabut serabut saraf yang tidak terdapat pada usus

aganglionik penderita Penyakit Hirschsprung. Nitrit Oksida (NO) adalah suatu

neurotransmitter dalam saraf penghalang NANC, yang menyebabkan relaksasi pada

dinding usus. Produksi NO secara normalnya terdapat pada pleksus enterik dalam usus.

Kekurangan NO dan serabut saraf yang mengandung VIP pada usus aganglionik

penderita Hirschsprung mungkin merupakan faktor utama dalam patofisiologi penyakit

ini.17

2.5. KLASIFIKASI

Klasifikasi penyakit Hirschsprung adalah sebagai berikut:

1. Hirschsprung segmen pendek

Pada Hirschsprung segmen pendek daerah aganglionik meliputi rektum sampai

sigmoid, ini disebut penyakit Hirschsprung klasik. Ini terbanyak (80%) ditemukan

pada laki laki, yaitu lima kali lebih banyak daripada perempuan.

2. Hirschsprung segmen panjang

Pada Hirschsprung segmen panjang ini daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari

sigmoid.

3. Hirschsprung kolon aganglionik total

Dikatakan Hirschsprung kolon aganglionik total bila daerah aganglionik mengenai

seluruh kolon.

4. Hirschsprung kolon aganglionik universal

Dikatakan Hirschsprung aganglionosis universal bila daerah aganglionik meliputi

seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus.15

2.6. DIAGNOSIS

Diagnosis penyakit Hirschprung harus ditegakkan secara dini, keterlambatan

diagnosis menyebabkan timbulnya komplikasi seperti perforasi, enterokolitis, dan sepsis

yang merupakan penyebab kematian tersering.2

2.6.1. Pemeriksaan Klinis

8

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

9/15

Pemeriksaan klinis pada penyakit Hirschsprung dapat di bedakan berdasarkan

usia gejala klinis mulai terlihat :

1. Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran

mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran

mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang

signifikan. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala

mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan gejala pada enterokolitis berupa

diare, distensi abdomen, feses berbau busuk dan disertai demam. 2,8,28

2. Periode Anak. Pada anak gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan

gizi buruk(failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding

abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feses biasanya keluar

menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya

buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk

defekasi. 2,8,28

2.6.2. Pemeriksaan Penunjang

1. Biopsi

Biopsi yang dilakukan dapat dengan dua cara yaitu biopsi rektal dengan

pengambilan sample yang tebal dan biopsi rektal dengan penyedotan sederhana.

Keuntungan cara yang pertama adalah hasil Patologi Anatomi yang didapatkan

mempunyai gambaran yang khas namun cara ini agak rumit karena sebelum biopsi

dilakukan prosedur seperti operasi dengan anastesi umum, serta resiko perdarahan lebih

besar.2

Cara yang kedua mempunyai keuntungan berupa prosedurnya yang tidak rumit,

resiko perdarahan lebih sedikit, akan tetapi gambaran Patologi Anatominya tidak khas.

Hasil PA penyakit Hirschprung pada umumnya didapatkan dinding rektum dari lapisan

mukosa sampai muskularis tidak didapatkan adanya ganglion Meissner dan Aurbach.2

2. Pemeriksaan Radiologik

Pemeriksaan foto polos abdomen terlihat adanya zona transisi antara kolon

proksimal (mengalami dilatasi) dan kolon distal (mengalami obstruksi). Ini disebabkan

oleh nonrelaksasi bagian usus yang aganglionik.2

Pada foto dengan enema barium, terlihat lumen rektosigmoid kecil, bagian

proksimalnya terlihat daerah transisi dan kemudian melebar. Gambaran zona transisinya

yaitu abrupt (perubahan mendadak dari segmen sempit ke segmen dilatasi), cone

9

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

10/15

(berbentuk seperti corong atau kerucut) dan funnel (bentuk seperti cerobong).

Permukaan mukosa di bagian usus yang melebar tampak tidak teratur karena proses

enterokolitis. Enema barium tidak perlu diteruskan kearah proksimal bila tanda tanda

penyakit Hirschsprung yang khas tersebut di atas sudah terlihat. Apabila tanda tanda

yang khas tersebut tidak dijumpai, maka pemeriksaan enema barium diteruskan untuk

mengetahui gambaran kolon proksimal. Mungkin ditemukan penyebab yang lain. Pada

penyakit Hirschsprung dengan gambaran foto enema barium yang tidak jelas dapat

dilakukan foto retensi barium. Foto dapat dibuat 24 sampai 48 jam setelah foto enema

barium pertama. Pada foto retensi, barium masih terlihat di kolon proksimal, tidak

menghilang atau terkumpul di daerah distal. Dan mungkin mencapai tanda tanda khas

penyakit Hirschsprung yang lebih jelas.2

Gambar 1.3 Pada gambar enema barium tampak rektum mengalami penyempitan,

dilatasi sigmoid, dan daerah transisi yang melebar.

3. Pemeriksaan Manometri

Pemeriksaan manometri anorektal adalah suatu pemeriksaan objektif

mempelajari fungsi fisiologi defekasi pada penyakit yang melibatkan spinkter anorektal.

Dalam prakteknya, manometri anorektal dilaksanakan apabila hasil pemeriksaan klinis,

radiologis dan histologis meragukan. Beberapa hasil manometri anorektal yang spesifik

adalah :

a. Hiperaktivitas pada segmen yang dilatasi.

b. Tidak dijumpai kontraksi peristaltik yang terkoordinasi pada segmen usus

aganglionik.

c. Sampling reflex tidak berkembang. Tidak dijumpai relaksasi sfinkter interna setelah

distensi rektum akibat desakan feses. Tidak dijumpai relaksasi spontan.2,9,18

10

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

11/15

2.7.1. PENATALAKSANAAN

2.7.2. Penatalaksanaan Preoperatif

Setelah diagnosis penyakit Hirschsprung ditegakkan maka sejumlah tindakan

preoperatif harus dikerjakan terlebih dahulu. Pada penderita dalam keadaan konstipasi

dan diare yang bergantian maka harus dilakukan stabilisasi dan resusitasi dengan

pemberian cairan intra vena, antibiotik dan pemasangan pipa lambung. Apabila sebelum

operasi ternyata telah mengalami enterokolitis maka dilakukan tindakan penyelamatan

atau life saving on enterokolitis yaitu pencegahan terhadap hipotermi, terapi antibiotik

profilaksis secara intravena, dan melakukan wash outdengan cairan fisiologis 2 3 kali

perhari selama 3 sampai 4 hari.7

2.7.2. Penatalaksanaan Operatif

1. Penatalaksanaan Sementara

Tindakan bedah sementara adalah melakukan diversi feses dalam bentuk stoma atau

kolostomi. Kolostomi dibuat pada bagian usus yang sudah mengandung ganglion,

biasanya dibuat sigmoidostomi one loop, yaitu anus dan ujung paling proksimal dari

bagian usus yang aganglioner dijahit rapat atau ditutup kemudian bagian sigmoid yang

mengandung ganglion ini dimuarakan pada kulit.26

Kolostomi dikerjakan pada:

a. Pasien neonatus, karena tindakan bedah definitif langsung tanpa kolostomi

menimbulkan banyak komplikasi dan kematian yang disebabkan oleh kebocoran

anastomosis dan abses rongga pelvis.

b. Pasien anak dan dewasa yang terlambat terdiagnosis. Pasien kelompok ini

mempunyai kolon yang sangat terdilatasi dengan kolostomi ukuran kolon akan

mengecil kembali dalam waktu 3 6 bulan sehingga anastomosis nantinya lebih

mudah.

c. Pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan umum yang buruk.8

2. Penatalaksanaan Definitif

a. Prosedur Swenson

Swenson memperkenalkan prosedur rektosigmoidektomi dengan preservasi sfingter

ani, anastomosis dilakukan secara langsung. Pembedahan ini disebut sebagai

prosedur tarik terobos atau pull through abdominoperineal. Dalam prosedur ini

11

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

12/15

puntung rektum ditinggalkan 2 3 cm dari garis mukokutan. Rektum yang

ditinggalkan sebenarnya merupakan segmen yang masih aganglionsis yang tidak

direseksi karena dapat terjadi inkontinensia. Prosedur ini dikenal sebagai Swenson I.

Untuk mengurangi apasme sfingter ani, Swenson melakukan sfingterotomi posterior

yaitu puntung rektum ditinggalkan 2 cm di bagian anterior dan 0,5 1 cm di bagian

posterior, dikenal sebagai Swenson II.25,28

b. Prosedur Duhamel

Teknik prosedur duhamel tahun 1956 adalah dengan mempertahankan rektum, kolon

proksimal ditarik rektorektal transanal dan dilakukan anastomosis kolorektal end to

side. Prosedur ini sering terjadi stenosis, inkontinensia, dan pembentukan fekaloma

dalam puntung rektum yang ditinggalkan terlalu panjang. Untuk mengatasi hal

tersebut dilakukan berbagai modifikasi. Prinsipnya adalah membiarkan rektum tetap

ada, kemudian usus yang normal persarafannya dimasukkan ke dalam rektum melalui

celah pada dinding posterior dari arah retrorektal. Dinding rektum bagian depan yang

aganglionik tetap ada, sehingga reflek kontrol defekasi tetap baik. Dinding belakang

rektum nantinya terdiri dari kolon yang normal. Pada permulaan operasi, rektum

ditutup dan dipotong kemudian kolon proksimal dipotong sampai pada daerah yang

diinginkan pada daerah dengan persarafan normal. Duhamel sendiri menganjurkan

seluruh kolon yang menyempit dan yang melebar direseksi karena biasanya bagian

tersebut atoni dan mudah terjadi pengerasan feses. Pada tahap berikutnya dilakukan

insisi endoanal, yaitu insisi semisirkular pada dinding posterior dan kanalais analis

kira kira 1 cm di atas pinggir anus. Mukosa dan sfingter dibuka langsung ke arah

retrorektal yang sudah dibebaskan sebelumnya. Kedua ujung insisi ditahan dengan

jahitan sementara, sebagai tempat untuk anastomosis koloanal. Ujung yang normal

persarafannya diturunkan melalui daerah retrorektal menembus mukosa dan keluar

melalui anus.27

c. Prosedur Soave

Soave melakukan prosedur bedah dengan pendekatan abdominoperineal dengan

membuang lapisan mukosa rektosigmoid dari lapisan seromuskuler, selanjutnya

dilakukan penarikan kolon normal keluar anus melalui selubung seromuskuler

rektosigmoid. Prosedur ini disebut pula sebagai prosedur tarik terobos endorektal,

kemudian setelah 21 hari sisa kolon yang diprolapkan dipotong. Hal penting yang

diperhatikan pada teknik ini adalah membebaskan rektum, diseksi tepat pada dinding

rektum, terus ke bawah ke arah sfingter, kemudian reseksi seluruh anus yang

12

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

13/15

mengandung segmen aganglionik. Kedua ujung yang dipotong yakni bagian

proksimal, yaitu usus yang normal dan bagian distal yang patologik ditutup

sementara dengan jahitan. Setelah rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya, ujung

rektum dibalik / prolaps ke arah anus. Ujung bagian proksimal yang normal

persarafannya dilakukan pull-through melalui lumen rektum yang terbalik, kemudian

dilakukan anastomosis dengan ujung anorektal. Anastomosis dilakukan di perineal

dan bukan intraabdominal. Letak anastomosis tepat di atas anus. Reseksi rektum

meninggalkan 1,5 cm dinding rektum bagian depan dan hampir seluruh rektum

bagian belakang.22,23,24

d. ProsedurTransanal Endorectal Pull Through

Tehnik ini dilakukan dengan pendekatan lewat anus. Setelah dilakukan dilatasi anus

dan pembersihan rongga anorektal dengan povidon iodine, mukosa rektum diinsisi

melingkar 1 sampai 1,5 cm diatas linea dentata. Dengan diseksi tumpul rongga

submukosa yang terjadi diperluas hingga 6 sampai 7 cm kearah proksimal. Mukosa

yang telah terlepas dari muskularis ditarik ke distal sampai melewati anus sehingga

terbentuk cerobong otot rektum tanpa mukosa.4

2.7.3. Penatalaksanaan Post Operatif

Pada awal periode post operatif, pemberian makanan peroral rata rata dimulai

pada hari kedua sesudah operasi dan pemberian nutisi enteral secara penuh dimulai pada

pertengahan hari ke empat pada pasien yang sering muntah pada pemberian makanan.

Intolerasi protein dapat terjadi selama periode ini dan memerlukan perubahan formula.

ASI tidak dikurangi atau dihentikan.7 Antibiotik diberikan sampai 2 hari pasca operasi.

Pengawasan yang teliti pada daerah perineum untuk mencegah terjadinya infeksi

dengan melihat ada tidaknya eritema atau selulitis. Untuk mencegah ekskoriasis

diberikan salf zinc dan tiap hari kasa betadin diganti untuk menutup irisan operasi. 5

2.8. PROGNOSIS

Secara umum prognosisnya baik, 90% pasien dengan penyakit Hirschsprung yang

mendapat tindakan pembedahan mengalami penyembuhan dan hanya sekitar 10 %

pasien yang masih mempunyai masalah dengan saluran cernanya sehingga harus

dilakukan kolostomi permanen. Angka kematian akibat komplikasi dari tindakan

pembedahan pada bayi sekitar 20 %.14

Hekkinen (1997) mengusulkan 7 parameter objektif untuk menilai fungsi anorektaldengan masing masing memiliki skor. Selain untuk mendapatkan penilaian kuantitatif,

13

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

14/15

sistem skoring ini juga untuk menyeragamkan penilaian terhadap fungsi anorektal

dimana sebelumnya penilaian berbeda beda diantara para ahli bedah. Meskipun

parameter yang disampaikan Heikkinen dkk bukanlah hal yang baru, namun

menggabungkan parameter tersebut dan membuatnya sebagai suatu sistem skoring

merupakan terobosan baru dalam menilai fungsi anorektal. Skor 14 diartikan bahwa

penderita tidak mendapat gangguan anorektal sama sekali, layaknya orang normal.

Penderita dengan skor antara 10 13 dikelompokkan sebagai kontinensia baik yakni

diyakini penderita tidak memiliki gangguan sosial yang berarti, tidak memiliki

keterbatasan dalam menjalankan aktivitas kehidupan sehari hari, baik dalam pekerjaan

maupun berolah raga. Kontinensia sedang adalah penderita dengan skor antara 5 9

dimana penderita diyakini memiliki keterbatasan dalam kehidupan sosialnya terutama

akibat adanya kecipirit, serta obstipasi yang berulang. Sedangkan skor 4 atau lebih kecil

disebut inkontinensia total yang menimbulkan gangguan sosial yang berat serta

keterbatasan yang bermakna dalam pekerjaan serta selalu memerlukan koreksi bedah. 10

14

7/28/2019 9.BAB I & BAB II

15/15

Tabel 2.1 Penilaian fungsi anorektal menurut Hekkinen

15

No. Yang Diamati Skor

1. Frekensi buang air dalam 1 hari

a. 1 2 kali2

b. 3 5 kali 1

c. lebih dari 5 kali 0

2. Bentuk (konsistensi) tinja

a. Padat 2

b. Lunak 1

c. Cair 0

3. Buang air besar tanpa disadari :

a. Tidak pernah 2

b. Selalu, jika sedang stres 1

c. Selalu setiap waktu 0

4. Perasaan ingin buang air besar (kebelet)a. Ada 2

b. Terus menerus, meski feses sudah keluar 1

c. Tidak pernah ada 0

5. Lamanya kemampuan menahan perasaan ingin buang air

besar sebelum mendapat tempat (WC) yang diinginkan :

a. Beberapa menit 2

b. Beberapa detik 1

c. Tidak mampu sama sekali 0

6. Kemampuan mengenali/memisahkan bentuk tinja yang akan

keluar (Apakah padat, cair atau gas ) :

a. Mampu 2

b. Mampu kalau sedang buang air besar saja 1

c. Tidak mampu 0

7. Pemakaian obat-obatan untuk memperlancar buang air

besar :

a. Tidak perlu 2

b. Kadang-kadang 1

c. Selalu 0