BAB ITINJAUAN PUSTAKA

DEFINISISindroma Guillain-barre (SGB) adalah suatu jenis poliradikuloneuropati yang progesif dan akut dengan gejala kelemahan, parestesia dan hiporefleksia, yang biasanya terjadi setelah suatu febris atau infeksi virus. Penyakit ini digambarkan dengan kelumpuhan motorik yang progesif dan berjalan asenden, disertai protein yang meninggi dan sel yang normal (disosiasi sitoalbuminik) pada likuor serebrospinalis. Setelah polio, GBS ini adalah yang paling sering ditemukan sebagai penyebab dari paralisis akut neuromuskuler.

EPIDEMIOLOGI. Insiden rata-rata pertahun 0,4 1,7 per 100.000 populasi. Insiden lebih tinggi pada perempuan daripada pria dengan perbandingan 2:1 dan lebih banyak terjadi pada usia muda. ETIOLOGISGB bukan penyakit yang menular. Penyebabnya hingga kini masih belum diketahui pasti. Penyakit ini dikaitkan dengan riwayat infeksi saluran pernafasan dan saluran pencernaan. Dibawah ini adalah beberapa keadaan yang mendahului SGB:

1. Campylobacter jejuni

2. Cytomegalovirus (CMV)

3. Mycoplasma

4. Zoster

5. Human Immunodeficiency Virus (HIV)

6. Epstein-Barr Virus (EBV)

PATOFISIOLOGIMekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada SGB masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunlogi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesa merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (celi mediated

immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi.

2. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi

3. Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Prpasienes demyelinisasi saraf tepi pada SGB dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus.

Peran imunitas seluler

Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC).Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen.

MANIFESTASI KLINIS

Tipikal simtom pada GBS Dapat diidentifiksasi, parestesia pada ujung jempol kaki dan jari-jari muncul pada gejala awal. Keluhan paling utama pada pasien adalah kelemahan yang melibatkan satu atau lebih secara simetris pada bagian distal angota gerak. Gejala kelemahan anggota gerak ini dapat terjadi beberapa hari maupun beberapa minggu. Keterlibatan anggota gerak distal lebih dahulu dan diikuti anggota gerak proximal yang secara klasik dikenal dengan istila landrys ascending paralysis . trungkus, interkpasiental dan leher dapat terlibat pada kasus yang lanjut.

Lebih dari separoh pasien mengeluhkan nyeri dan perasaan yang tidak nyaman pada panggul, paha, dan pinggang dan keadaan ini sering disalah mengerti dengan penyakit lumbal , strain, atau kasus-kasus ortophedi lainnya. beberapa kasus datang dengan keluhan rasa terbakar pada jempol kaki dan jari-jari kaki sebagai keluhan yang paling awal muncul yang kemudian diikuti kelemehan anggota gerak ektrimitas bagian bawah.

Kriteria diagnosa yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu:I. Ciri-ciri yang perlu untuk diagnosis:

1. Terjadinya kelemahan yang progresif

2. Hiporefleksi

II. Ciri-ciri yang secara kuat menyokong diagnosis SGB:

a. Ciri-ciri klinis:

1. Progresifitas: gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu, dan 90% dalam 4 minggu.

2. Relatif simetris

3. Gejala gangguan sensibilitas ringan

4. Gejala saraf kranial 50% terjadi parese N VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan, kadang < 5% kasusn europati dimulai dari otot ekstraokuler atau saraf otak lain

5. Pemulihan: dimulai 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti, dapat memanjang sampai beberapa bulan.

6. Disfungsi otonom. Takikardi dan aritmia, hipotensi ppasientural, hipertensi dangejala vasomotor.

7. Tidak ada demam saat onset gejala neurologis

b. Ciri-ciri kelainan cairan serebospinal yang kuat menyokong diagnosa:

1. Protein CSS. Meningkat setekah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada LP serial

2. Jumlah sel CSS < 10 MN/mm3

3. Varian:

Tidak ada peningkatan protein CSS setelah 1 minggu gejala

Jumlah sel CSS: 11-50 MN/mm3

c. Gambaran elektrodiagnostikk yang mendukung diagnosa:

Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normalDIAGNOSISAnamnesis

1. Merasa mati rasa (parestesi) pada ujung-ujung anggota gerak tubuh (ekstremitas), seperti tangan dan atau kaki

2. Kelumpuhan anggota gerak tubuh, biasanya dimulai dari anggota gerak bawah, menjalar ke badan, anggota gerak atas

3. Riwayat infeksi virus 2-4 minggu sebelumnya4. Nyeri setelah aktivitas fisikPemeriksaan Fisik

1. Penurunan kekuatan hingga kelumpuhan anggota gerak. Dimulai dari distal ke proximal. Refleks fisiologis menurun.

2. Gloves and stocking signs. Pemeriksaan sensibiltas terdapat gangguan.

3. Abnormalitas nervi kranialis terutama N.VII yaitu kelemahan otot wajah.

4. Gangguan saraf otonom seperti takikardi, aritmia jantung, hipotensi postural serta sekresi keringat yang abnormal

Pemeriksaan Laboratorium: Punksi LumbalHasil analisa CSS normal dalam 48 jam pertama, kemudian diikuti kenaikan kadar protein CSS pada minggu II tanpa atau disertai sedikit kenaikan lekosit (albuminocytologic dissociation). Pemeriksaan Elektrofisiologi: EMG dan Kecepatan Hantaran Saraf (KHS): Minggu I: terjadi pemanjangan atau hilangnya F-response (88%), prolong distal latencies (75%), blok pada konduksi (58%) dan penurunan kecepatan konduksi (50%). Minggu II: terjadi penurunan potensial aksi otot (100%), prolong distal latencies (92%) dan penurunan kecepatan konduksi (84%). Pemeriksaan Radiologi: MRI: Sebaiknya MRI dilakukan pada hari ke 13 setelah timbulnya gejala SGB. Pemeriksaan MRI dengan menggunakan kontras gadolinium memberikan gambaran peningkatan penyerapan kontras di daerah lumbosakral terutama di kauda equina. Sensitivitas pemeriksaan ini pada SGB adalah 83%.DIAGNOSIS BANDING Poliomielitis Miositis akut Lesi medula spinalisPENATALAKSANAANPada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simtomik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan. Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi).Kortikpasienteroid

Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB.2

Plasmaparesis

Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada SGB memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama).2

Pengobatan imunosupresan:

1. Imunoglobulin IV

Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dpasienis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dpasienis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh.2. Obat sitotoksik

Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: 6 merkaptopurin (6-MP)

azathioprine

cyclophpasienphamid

Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopecia, muntah, mual dan sakit kepala.PROGNOSISPrognosis akan lebih baik apabila usia penderita lebih muda, selama sakit tidak memerlukan pernafasan bantuan, perjalanan penyakit yang lebih lambat dan tidak terjadi kelumpuhan total. Kira-kira 90% penderita akan sembuh sempurna. Kecepatan penyembuhan bervariasi dari beberapa minggu sampai beberapa bulan.Apabila terjadi paralisis otot-otot pernafasan maka prognosis akan lebih buruk. Hal demikian ini akan lebih diperburuk lagi apabila rumah sakit tidak mempunyai fasilitas yang memadai.95% terjadi penyembuhan tanpa gejala sisa dalam waktu 3 bulan bila dengan keadaan antara lain: pada pemeriksaan NCV-EMG relatif normal

mendapat terapi plasmaparesis dalam 4 minggu mulai saat onset

progresifitas penyakit lambat dan pendek

pada penderita berusia 30-60 tahun

BAB II

ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki-laki berusia 37 tahun dirawat di bangsal Saraf RSUP Dr.M.Djamil Padang dengan

Keluhan Utama

Kelemahan keempat anggota gerak

Riwayat Penyakit Sekarang

Kelemahan keempat anggota gerak sejak 2 minggu yang lalu. Kelemahan diawali pada tungkai kiri. Muncul secara tiba-tiba saat pasien sedang beraktivitas, pasien langsung tidak bisa berjalan. Kelemahan tidak disertai dengan penurunan kesadaran. Kelemahan tungkai kiri diikuti dengan kelemahan pada tungkai kanan serta lengan kanan dan kiri pada waktu yang bersamaan dalam 24 jam. Kelemahan dirasakan lebih berat di ujung-ujung anggota gerak tubuh seperti tangan dan kaki. Kelemahan disertai rasa baal dan kesemutan di ujung-ujung tangan dan kaki. Kelemahan tidak membaik dengan istirahat. Riwayat batuk-batuk disangkal

Riwayat sesak nafas disangkal Buang air besar biasaRiwayat Penyakit Dahulu

Pasien tidak pernah mengalami keluhan kelemahan seperti ini sebelumnya

Demam 20 hari yang lalu selama 2 hari. Demam tidak tinggi dan tidak menggigil. Demam hilang dengan obat dari dokter. Pasien lupa nama obatnya.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada anggota keluarga pasien yang mengalami penyakit yang sama

Riwayat Sosial Ekonomi

Pasien adalah seorang wiraswasta

Riwayat merokok tidak ada, riwayat minum kopi tidak ada

PEMERIKSAAN FISIK

Vital Sign

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Tinggi Badan : 156 cmKesadaran : GCS15 (E 4V 6M5)

Berat Badan : 56 kgTekanan darah : 120 / 80 mmHg

Frekuensi nadi : 96x/menit

Frekuensi nafas : 22x/menit

Suhu

: 36,90C

Status Internus

Kulit

: tidak ada kelainan

Rambut: Hitam, tidak mudah dicabut

Kepala

: Wajah simetris

KGB

: Tidak ada pembesaran

Mata

: Konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik

Telinga: Pendengaran baik

Hidung: tidak ada kelainan

Tenggorokan: tidak hiperemis

Mulut

: caries tidak adaLeher

: Jugular Venous Pressure 5-2 cmH2OThorax

Paru : Inspeksi: normochest; simetris kanan dan kiri ,statis dan dinamis

Palpasi: fremitus kanan sama dengan kiri

Perkusi: sonor

Auskultasi: suara nafas vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada

Jantung : Inspeksi: Iktus tidak terlihat

Palpasi: Iktus teraba pada 1 jari medial linea midklavikularis sinistra RIC

V

Perkusi: Batas jantung kanan : linea sternalis dextra

Batas jantung kiri : 1 jari medial linea midklavikularis RIC V

Batas jantung atas : Linea parasternalis RIC II

Auskultasi : Bunyi jantung murni, irama teratur, HR 96x/i, bising tidak ada, gallop tidak ada, M1>M2, P1