8. patogenesis keganasan darah

7/23/2019 8. Patogenesis Keganasan Darah

1/40

Keganasan darah

dr. FX Hendriyono, SpPKJuni 2015

Fakultas Kedokteran Universitas PalangkaRaya PALANGKA RAYA


2/40

Insiden keganasan darah dibandingakan keganasan lainnya

!iologi keganasan darah

Keganasan darah

"erupakan penyaki! klonalyang berasal dari sa!u seldi su"su" !ulang a!au di#aringan li"$oid peri$er.

Proporsi % &' dari se"ua(an(er

)danya keganasan

"eningka!kan-*orbidi!as-*or!ali!as


3/40

Proli$erasi nor"al !ergan!ung dari kesei"bangan aksian!ara pro!o+on(ogene dan !u"our suppressor gene.Pada proses keganasan kesi"bangan ini !erganggu

in#auan gene!ika

Transformasi ganasterjadi akibat

akumulasi mutasigenetik.

Gen yang terlibatdalam rkembangan

cancer dapat dibagimenjadi 2 kelompokbesar :1.Oncogenes2.Tumour-

suppressor genes


4/40

)danya "u!asi yangber!uru!+ !uru! -se(ond hi!

ber!anggung#a/ab !erhadapper!u"buhan !u"or padasa!u klon

*ul!is!ep perke"bangan !u"or


5/40

Sindro"a *ielodisplasia*3SP)SI4 S36*S -*3S

Kelo"pok penyaki! klonal he"opoie!ik

s!e" sel di!andai dengan 7

-displasia -granulosi!, eri!rosi!, !ro"bosi!

-he"a!opoiesis ine$ek!i$berasal dari sa!u a!au lebih !eru!a"a darisel seri "ieloid


6/40

Klasi$ikasi *3S -Fren(h )"eri(an 8ri!is9F)8

114hroni( "yelo"ono(y!i( leukae"ia -4**o

56)8 in !rans$or"a!ion -6)8+!

116) /i!h e:(ess blas!s -6)8

506) /i!h ring sideroblas!s -6)6S

506e$ra(!ory anae"ia -6)

*edian Sur;i;al-bulan


7/40


8/40

e"uan labora!oriu"

3arah !epi

Pansi!openia -ane"ia, leukopenia, !ro"bopenia

)ne"ia "akrosi!ik dan a!au "ikrosi!ik -di"or$ik

*ungkin di!e"ukan eri!rosi! berin!i

Hi!ung re!ikulosi!

)no"ali Pelger Hue!

ro"bosi!openia


9/40

-a -b

-( -d

-e -$

-a ri!roblas "ul!inukleus danpolikro"a!ik

-b Penge(a!an PerlAs su"su"!ulang "enun#ukkan adanyakelebihan besi di "akro$ag

-( 6ing sideroblas!s

-d Sel Pseudo+Pelger, "ielosi!dan neu!ro$il agranular

-e Sel "onosi!oid danneu!ro$il agranular

-$ *egakariosi! "ononuklear


10/40

Kelainan darah di!andai aku"ulasi leukosi!

ganas di darah !epi dan su"su" !ulang

=K*I)


11/40

I


12/40

)ku!

euke"ia "ieloid aku! 7 !ipe *0,1,2,C,D,5,E,&

euke"ia li"$oblas!ik aku! 7 !ipe 1,2,C

Kronik

euke"ia "ieloid kronis

euke"ia li"$osi!ik kronis

K)SIFIK)SI =K*I)


13/40

=K*I) I*F8)SIK )K= -)

Keganasan darah yang berasal dari prekursor sel li"$oid

+ 0' kasus berasal dari prekursol sel 8

+ Sisanya berasal dari prekursor sel


14/40

ISI3 )

Sering pada anak -aku!er!inggi usia C+& !ahun, usia > 10 !ahun "enurun

8+) sering pada anak, lelaki dan /ani!a sa"a

+) lebih sering pada anak lelakiFrek/ensi !erendah usia 10 !ahun dan "eningka! lagi

se!elah usia D0 !ahun


15/40

) !ipe 1

) !ipe 2

) !ipe C


16/40


17/40

2. In$il!rasi rgan

a. yeri !ulang, li"$adenopa!i, spleno"egali dan

hepa!o"egali.b. Sindro" "eningeal seper!i 7

nyeri kepala, "ual dan "un!ah,pandangan kabur dan diplopia

(. Perdarahan pada Papil+oede"a

d. es!is bengkak a!au ada penekanan di daerah"edias!inal pada +)


18/40

)86)6I=*

1. 3arah !epi

a. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik

b. ro"bopenia

(. eukosi! 7 sa"pai 200.000@u a!au lebih, blas +@%

euke"ia li"$oblas!ik aku!


19/40

2. Su"su" !ulang

a. 3iperlukan "e"ba(a 500 sel pada di$$.(oun!

b. 3i!e"ukan 7

Sekurangnya C0' blas dari all nu(lea!ed (ells-)4

)86)6I=*


20/40

C. Si!oki"ia

+ *yelopero:ydase -*P

+ Sudan bla(k 8 -S88

+ on spe(i$i( es!erase -S + Periodi( a(id+Shi$$ -P)S

+ )(id phospha!ase -)P

)86)6I=*

D. Pe"eriksaan bioki"ia

a. Hiperurike"ia

b. Hiper(alse"ia

(. 3H


21/40

euke"ia "ieloblas!ik aku!

Keganasan darah yang disebabkan

karena adanya !rans$or"asi ganas pada

prekursor sel "ieloid


22/40

ISI3 )*

Sering di!e"ukan pada orang de/asa

Seki!ar 10+15' leuke"ia pada anak


23/40


24/40

1. 3arah !epi

a. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik

b. ro"bosi!openia

(. eukosi! 7

, , hingga 200.000@u a!au lebih

8a!ang )uer -%

eu!ro$il agranuler, pseudo+Pelger Hue! -%

)86)6I=*


25/40

)no"ali Pelger Hue!


26/40

1. euke"ia "ieloid kronik -*K

2. euke"ia li"$osi!ik kronik -K

euke"ia kronik


27/40

=K*I) *II3 K6IK -*K

Keganasan darah akiba! gangguan klonal

"ieloproli$era!i$ akiba! perubahan gene!ikdidapa! di!ingka! sel s!e" pluripo!en

3i!andai "eningka!nya neu!ro$il danprekursornya


28/40

ISI3

1.6asio lelaki 7 /ani!a 9 1,D 7 1

2.=sia D0 + E0 !ahun, dapa! #uga

!er#adi pada anak dan neona!us

C.Fak!or predisposisi -+ !e!api

"eningka! pada insiden bo" a!o"

Jepang


29/40

KIIS

1. Si"p!o" dihubungkan dengan hiper"e!abolis"e 788 !urun, lesu, anore:ia a!au keringa! "ala".

2. Spleno"egali

C. )ne"ia -pu(a!, dispnoe G !akikardiD. *e"ar, epis!a:is, "enorhagi or perdarahan karena

$ungsi !ro"bosi! abnor"al

5.


30/40

)86)6I=*

1. eukosi!osis

50.000@u

buffy coat

Dara tepi menunjukkan berbagai stadiumperkembangan dari granulopoiesis.

Tampak :promielosit! mielosit! metamielosit!

batang! segmen

normal "#$


31/40

)86)6I=*

2. 8aso$il

C. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik

D. ro"bosi!

-sering, nor"al or

5. Skor eu!rophil )lkaline Phospha!ase -)P rendah

E. Su"su" !ulang7 hiperseluler

granulopoiesis do"inasi "ielosi! G seg"en&. Si!ogene!ik kr. Philadelphia

. i!a"in 812seru"

. )sa" ura!


32/40

*eningka! 6endah

In$eksi

Keha"ilan

Polisi!e"ia -rubra ;era

*ielo$ibrosis

6eaksi leukae"oid

*K

Skore )P nor"al 10+100


33/40

*K J=I

Pada anak

Klinis 7

Skin rashes, li"$adenopa!i, hepa!ospleno"egali

G in$eksi berulang

abora!oriu" 7

"onosi!osis

Kadar HbF "eningka! -pen!ing un!uk diagnosis

Skor )P nor"al

Kr. Ph -+

Pro nosis 7 buruk


34/40

=K*I) I*FSIIK K6IK -K

Keganasan darah di!andai denganproli$erasi klonal li"$osi! 8

*eskipun "or$ologinya "a!ur !e!apisesungguhnya "erupakan sel 8 yangperke"bangannya berhen!i saa! s!adiu"a/al


35/40

K

1. )ku"ulasi li"$osi! di darah, su"su" !ulang, li"$a,nodus li"$a!ikus, ha!i

2. Sebagian besar sel 8, hanya sediki! sel

C. !iologi !idak dike!ahui, sering di bara! #arang di!i"ur #auh

25' di!e"ukan saa! *4=

5. Sering pada orang !ua, pun(ak usia E0+0 !ahun

E. 3i klasi$ikasikan sebagai gangguan li"$oproli$era!i$


36/40

KIIS

1. =sia !ua > D0 !ahun

2. 7 ra sio 2 7 1

C. Sering di!e"ukan saa! *4=D. Pe"besaran nodus li"$a!ikus si"e!ris

5. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik

E. Sering !erin$eksi bak!eri a!au #a"ur padas!adiu" akhir

&. ro"bosi!openia


37/40

K

"imfadenopati cer%ikal bilateral pada pasien &anita usia '( taun

)b 12.* g+d", leukosit 1* +u" limfosit 1/'+u"0, trobosit 12+u"


38/40

)86)6I=*

). 3arah !epi

1. i"$osi! absolu!e > 5.000@u "ungkin > C00.000@u

2. H3 do"inasi li"$osi! ke(il, sel s"udge

C. )ne"ia nor"osi!ik nor"okro"ik

D. ro"bosi!openia

8. Su"su" !ulang

5. 6epla(e"en! "arro/ dengan li"$osi! 25+5' )44. I""unologi

E. Kadar i"unoglobulin "enurun. Jarang parapro!eine"ia


39/40

""$ : apusan dara tepi tampak dominasi limfosit matur! kromatin intikasar dan padat! nukleoli jarang! kas tampak sel smudge


40/40

8. patogenesis keganasan darah

Documents