TERAPI PPHNPedoman pengobatan untuk Hipertensi Pulmonal Persisten dari bayi baru lahir berasal dari kajian literature media yang relevan dan dari consensus klinis. Variasi mungkin diperlukan tergantung pada situasi klinis tertentu. Ketika Hipertensi paru persistent dari baru lahir diduga, pemeriksaan echocardiographic diminta untuk menghindari kemungkinan cacat anatomi jantung dan mengkonfirmasi kehadiran hipertensi paru. Pemeriksaan ini juga menyediakan detail berguna mengenai status volume dan fungsi kontraksi jantung.

Ventilasi mekanik

Intubasi endotrakeal dan ventilasi mekanik hampir selalu diperlukan untuk bayi yang baru lahir dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir (PPHN). Tujuan ventilasi mekanis harus mempu mempertahankan kapasitas residual fungsional yang normal (FRC) oleh daerah paru yang mengalami atelektasis, serta untuk menghindari overexpansion. Sesuaikan setting ventilator untuk mempertahankan ekspansi normal (yaitu sekitar 9 rusuk)pada radiografi dada. Pemantauan tidal volume dan mekanika paru sering membantu dalam mencegah overexpansion, yang dapat meningkatkan PVR dan memperburuk aliran ventrikel kanan-ke-ventrikel kiri.

Bayi ini biasanya telah ditempatkan pada dukungan ventilator mekanis. Tujuan dari dukungan teknologi adalah untuk mencapai ventilasi yang memadai dan oksigenasi. Alkalosis hypocapnic ringan dianjurkan (Ph 7,45- dan PaCO2 25-35) dalam upaya untuk melemahkan vasokonstriksi hipoksia paru. Penggunaan frekuensi osilasi ventilasi tinggi (HFOV) dapat dipertimbangkan jika dukungan ventilasi konvensional gagal untuk mencapai nilai-nilai gas darah yang diinginkan pada tingkat yang dapat diterima dan tekanan puncak inspirasi. Pengobatan Hipertensi Paru Persistent dari Bayi tanpa hiperventilasi (ventilasi lembut) telah banyak direkomendasikan oleh beberapa klinisi (Brett C,1981)

Pada bayi baru lahir dengan penyakit parah yang membutuhkan wilayah udara tekanan tinggi inspirasi puncak (yaitu.>30 cmHg) atau berarti tekanan saluran udara (>15 cmHg), pertimbangkan HFV untuk mengurangi barotraumas dan terkait sindrom kebocoran udara. Ketika HFV digunakan, tujuannya tetap harus untuk mengoptimalkan ekspansi paru, FRC dan untuk menghindari overdistension. Menentukan strategi yang tepat ventilasi mekanik atas dasar penyakit paru yang mendasari. Misalnya, bayi baru lahir dengan klinis signifikan penyakit ruang udara karena sindrom gangguan pernapasan pneumonia atau mungkin memerlukan tekanan jalan napas lebih tinggi daripada yang diperlukan bagi pasien dengan idiopathic PPHN hitam paru-paru. Demikian juga, bayi baru lahir dengan penyakit ruang udara yang signifikan secara klinis yang paling mungkin untuk menanggapi strategi perekrutan paru-paru lainnya, seperti administrasi surfaktan dan/atau ventilasi osilasi frekuensi tinggi (Brett C, 1981)

Sebuah perhatian yang sering adalah menentukan tingkat target PaO2 arteri. Meskipun ventilasi hyperoxic terus menjadi andalan dalam pengobatan PPHN, sangat sedikit yang diketahui tentang apa manfaat memaksimalkan konsentrasi oksigen dan meminimalkan resiko. Tingkat 50 mmHg atau lebih biasanya menyediakan untuk pengiriman oksigen yang memadai. Bertujuan untuk konsentrasi tinggi PaO2 dapat menyebabkan dukungan ventilator meningkat dan barotrauma. Selanjutnya, penggunaan hyperoxia ekstrim dalam manajemen PPHN mungkin beracun ke paru-paru karena berkembang untuk pembentukan jenis oksigen reaktif. (Brett C, 1981)

Karena labil dan kemampuan mereka untuk melawan ventilator, bayi baru lahir dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir hampir selalu membutuhkan obat penenang. Meningkatkan oksigenasi dengan oksigen alveolar (FiO2)

Hal ini terutama penting ketika terdapat penyakit parenkim paru, seperti perbaikan oksigenasi alveolar yang sering menghasilkan relaksasi normal dari arteri paru-paru dan aliran darah paru meningkat. (Fox ww, 1983)

Pemberian Surfaktan

Penyakit paru parenkim bayi yang baru lahir cukup bulan atau mendekati cukup bulan sering dikaitkan dengan defisiensi, inaktivasi surfaktan, atau keduanya. Data dari pemelitian kecil menunjukkan bahwa manfaat terjadi setelah surfaktan diberikan pada bayi baru lahir dengan sindrom aspirasi mekonium. Kebutuhan berkurang untuk ECMO paling jelas pada bayi baru lahir dengan diagnosa utama sindrom aspirasi mekonium atau sepsis. (Fox ww, 1983)

Induksi sedasi dan kelumpuhan

Bayi ini sering cukup gelisah dan sering bernapas out-of-fase dengan dukungan ventilasi. Penggunaan sedasi dan kelumpuhan pada bayi semacam ini adalah rutin. Untuk kedua alasan fisiologis dan manuasiawi, sedasi diberikan bersamaan dengan kelumpuhan. Sedasi disediakan oleh morfin sulfat dengan infuse kontinu mulai 10 mikrogram/kg/jam. Dosis bolus atau infuse kontinu lorazepam dapat ditambahkan untuk sedasi lebih lanjut. Kelumpuhan biasanya dicapai dengan pancuronium bromide diberikan setiap 1-3 jam intravena pada 0,1-0,2 mg/kg/dosis (Walsh-Sukys MC)

Penggunaan agen pparalitik sangat controversial dan biasanya disediakan untuk bayi baru lahir yang tidak dapat diobati dengan obat penenang saja. Sadarilah bahwa kelumpuhan, khususnya dengan pankuronium, dapat menyebabkan atelektasis daerah paru-paru dan ketidakseimbangan ventilasi-perfusi.

Koreksi asidosis dan alkalosis

Asidosis metabolic dan asidosis pernafasan memerlukan koreksi. Natrium bikarbonat biasanya digunakan untuk mengoreksi asidosis metabolic. Namun, jika karbon dioksida clearance bermasalah, pemberian natrium bikarbonat dapat menghasilkan asidosis pernafasan. Dalam situasi ini, trometamin (Tham) 1-2 mmol/kg dapat menjadi alternative yang berguna, meskipun Tham tidak boleh diberikan kepada pasien dengan anuria atau uremia.

Beberapa klinis menganjurkan menggunakan infuse natrium bikarbonat untuk mempertahankan pH alkali. Konsentrasi natrium serum harus dipantau secara hati-hati jika infuse bikarbonat digunakan, dan ventilasi harus memadai untuk clearance karbon dioksida.

Dosis bolus awal dapat mencoba (2-3 mEq/kg/dosis). Jika tidak mampu mempertahankan keadaan alkalosis dengan cara ini, infuse kontinu padda 1-2 mEq/kg/jam bisa dicoba. Pemantauan sering kadar natrium serum diindikasikan.

Obat inotropik

Dukungan inotropik dengan dopamine, dobutamin, dan/atau milrinone sering membantu dalam mempertahankan cardiac output yang memadai dan tekanan darah sistemik sambil menghindari administrasi volume yang berlebihan. Meskipun dopamine sering digunakan sebagai agen lini pertama, agen lain, seperti dobutamin dan milrinone, sangat membantu ketika kontraktilitas miokard yang berkurang. Tempatkan kateter vena sentral ke pusar atau vena lainnya untuk memungkinkan administrasi agen inotropik atau larutan hipertonik (misalnya, kalsium glukonat solusi). Hindari penempatan kateter ke dalam pembuluh nadi, selamatkan pembuluh darah ini untuk dukungan extracorporeal, jika diperlukan.

Pengobatan dengan inhalasi oksida nitrat

Oksida Nitrit inhalasi telah dipelajari intensif sebagai terapi untuk Hipertensi Paru Persistent dari bayi baru lahir. Ini senyawa gas radikal bebas sebelumnya dikenal sebagai faktor relaksasi endotel. Oksida nitrat dihirup secara langsung mengaktifkan adenilat guanylate yang larut mengakibatkan peningkatan kadar silik-GMP dalam sel otot polos vascular. Hal ini menyebabkan relaksasi vascular dengan menghambat pembentukan struktur myosin protein cross bridge di otot polos. Beberapa percobaan terkontrol telah menunjukkan bahwa oksida nitrit memperbaiki oksigenasi dihirup pada banyak bayi dengan PPHN. (Roberts JD, 1997)

Dosis awal yang tepat adalah 20 ppm. Dosis yang lebih tinggi dari belum terbukti lebih efektif dan telah dikaitkan dengan efek samping, termasuk methemoglobinemia dan peningkatan tingkat nitrogen dioksida (NO2). Paru-paru rekrutmen yang tepat dan ekspansi sangat penting untuk mencapai respons terbaik. Jika bayi memiliki penyakit paru-paru yang parah parenkim dan PPHN,strategi seperti HFV mungkin diperlukan (The Neonatal Inhaled Nitric Oxide Study Group,1997)

Bayi baru lahir paling membutuhkan INO kurang dari 5 hari. Secara umum, dosis dapat diturunkan sampai 5 ppm setelah 6-24 jam terapi. Dosis ini kemudian perlahan-lahan diturunkan dan dihentikan ketika FiO2 kurang dari 0,4-0,6 dan dosis adalah 1 ppm INO. Penghentian mendadak pada dosis yang lebih tinggi harus dihindari karena dapat menyebabkan rebound hipertensi pulmonal mendadakVasodilator

Vasodilator telah dilaporkan efektif dalam prporsi tertentu dari bayi. Namun, agen ini tidak spesifik dan sering mengakibatkan vasodilatasi pembuluh darah paru dan pembuluh darah sistemik.

Paling sering digunakan adalah tolazoline. Mekanisme lengkap dari tindakan tolazoline tidak jelas meskipun tampaknya menjadi alfa-blocker simpatik. Zat-zat seperti norepinefrin yang merupakan agen-simpatik dikenal sebagai vasokonstriktor. Dengan menghalangi efek ini, tolazoline bisa menghasilkan vasodilatasi. Pekerjaan lain menunjukkan bahwa efek tolazoline adalah dimediasi oleh histamine. Ketika reseptor histamine di paru-paru yang diblokir kimia (eksperimental), tolazoline menjadi vasokontrik. Pemberian tolazoline melalui endotracheal telah dilaporkan sangat mambantu.

Prostaglandin 12 (prostasiklin) ini adalah molekul kompleks yang dibuat dari asam arachadonic dan merupakan salah satu dari vasodilator endogen utama dalam paru-paru. Molekul ini biasanya dihasilkan oleh paru-paru ketka pembuluh paru-apru dalam keadaan konstrksi, sehingga membuat terdilatasi. Pemberian dosis farmakologis PG12 bayi dengan hipertensi pulmonal persisten telah terbukti berhasil bahkan ketika tolazoline gagal.Tujuan terapi

1. gas darah arteri nilai

- ph 7,45-7,55

-PaO2 50-100

- PaCO2 25-40

2. Tekanan darah sistemik

- batas atas yang normal untuk ukuran dan umur postconceptual

3. Memadai kelumpuhan dan sedasi

4. Pastikan membawa oksigen yang memadai kapasitas. Menjaga hematokrit lebih besar dari 40%

Ventilasi frekuensi tinggi

Ventilasi frekuensi tinggi (HFV) merupakan modalitas penting jika bayi baru lahir memiliki penyakit parenkim paru-paru dengan volume paru yang rendah. Modalitas ini paling baik digunakan di pusat dengan dokter yang berpengalaman dalam mencapai dan mempertahankan distensi paru-paru yang optimal. Respon terhadap HFV dapat cepat, dan perawatan harus diambil untuk mencegah hypocarbia dan overdistension paru-apru.

Penggunaan Extracorporeal Life Support

Pertimbangkan penggunaan dukungan oksigenasi membrane extracorporeal jika tidak mampu menjaga tekanan arteri sistemik karena disfungsi kontraktil jantung, ketidakmampuan untuk mempertahankan oksigenasi yang adekuat, kebutuhan untuk pemeliharaan alkalosis ekstrim untuk bayi oksigenat, atau kegagalan untuk menurunkan dukungan tingkat tinggi di HFOV.

Perawatan bayi baru lahir dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir (PPHN) membutuhkan perhatian cermat dan detail. Pemantauan terus-menerus oksigenasi, tekanan darah, dan perfusi sangat penting. Ketika seseorang peduli untuk bayi yang baru lahir, menggunakan protocol stimulasi yang minimal untuk meminimalkan kebutuhan untuk menangani pasien dan untuk melakukan prosedur invasive, seperti suction. Manajemen tingkat cairan dan elektrolit, khususnya kalsium, adalah penting. Volume sirkulasi darah yang memadai diperlukan untuk mempertahankan pengisian ventrikel kanan dan output jantung, namun pemberian berulang bolus kristaloid dan larutan koloid tidak memberikan manfaat tambahan.

Extracorporeal oksigenasi membrane

ECMO, sebuah adaptasi dari cardiopulmonary bypass, digunakan ketika dukungan yang optimal gagal untuk mempertahankan oksigenasi dan perfusi. Pengenalan ECMO dan terapi baru lainnya telah memiliki pengaruuh besar dalam mengurangi angka kematian yang terkait dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi baru lahir (PPHN). Namun, ECMO disediakan di pusat relative sedikit di Amerika Serikat.

Dukungan ECMO sekarang dapat disediakan menggunakan kateter lumen ganda di vena jugularis internal, dengan demikian, ligasi arteri karotis kanan dapat dihindari. Meskipun INO adalah vasodilator pulmonal yang efektif, ECMO tetap satu-satunya terapi yang telah terbukti menyelamatkan hidup bayi baru lahir dengan PPHN.

Baseline criteria untuk mempertimbangkan untuk ECMO meliputi evaluasi faktor risiko, karena sifat invasive terapi dan kebutuhan untuk heparization.

Baseline criteria untuk bayi yang baru lahir dipertimbangkan untuk ECMO umumnya sebagai berikut:

Usia kehamilan lebih dari 34 minggu

Berat lebih dari 2000 g

Tidak ada perdarahan intracranial yang besar pada sonogram cranial (yaitu, lebih besar dari perdarahan grade II) Paru-paru reversible penyakit atau ventilasi mekaanis selama 7-14 hari

Tidak ada bukti anomali congenital atau penyakit jantung mematikan bisa dioperasi