Presentasi Referat Hiperbilirubinemia

Pembimbing : dr. Pulung M. Silalahi, Sp. A

Jonathan Albert 07120050024

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Jiwa

RS Bhayangkara Tingkat I Raden Said Sukanto

Fakultas Kedokteran Universitas Pelita Harapan Periode 10 Sept 2012 – 16 Nov 2012

Metabolisme Bilirubin

• Bilirubin : pigmen Kristal berwarna jingga ikterus, hasil pemecahan katabolisme heme

• 75 % dari hasil perombakan eritrosit yang sudah tua, 25% nya dari early labeled

Hiperbilirubinemia

• Peningkatan kadar plasma bilirubin 2 standar deviasi atau lebih dari kadar yang diharapkan berdasarkan umur bayi, atau lebih dari persentil 90.

• Ikterus neonatorum : keadaan klinis pada bayi yang ditandai oleh pewarnaan ikterus pada kulit dan sclera (akumulasi bilirubin tak terkonjungasi)

Epidemiologi :

• 60% terjadi pada bayi cukup bulan

• 80% terjadi pada bayi prematur

• Ras asia timur amerika-indian (tertinggi)

• Orang kulit gelap (terendah)

Etiologi

Dasar Penyebab

Peningkatan bilirubin yang tersedia

Peningkatan produksi bilirubin Peningkatan sel darah merah

Penurunan umur sel darah merah (80 hari)

Peningkatan Early bilirubin

Peningkatan resirkulasi melalui

enterohepatik shunt

Peningkatan aktifitas β-glukoronidase

Tidak adanya flora bakteri

Pengeluaran mekonium yang terhambat

Penurunan bilirubin clearance

Penurunan clearance dari plasma Defisiensi proterin karier

Penurunan metabolisme hepatic Penurunan aktifitas UDPGT

etiologi hiperbilirubinemia pada ikterus fisiologis

Patofisiologi

Patofisiologi

• Disebabkan oleh proses fisiologis atau patologis

• Ikterus fisiologis : umumnya terjadi pada bayi baru lahir dengan kadar bilirubin meningkat sampai puncaknya 5-6 mg/dL ( hari ke 3/4), kemudian akan turun selama minggu pertama setelah lahir.

• Breast feeding jaundice (early)

– Kadar hiperbilirubinemia >12 mg/dl(minggu pertama )

– Akibat menurunya intake kalori dari ASI

• Breast milk jaundice (late)

– Kadar bilirubin meningkat pada hari ke 7 dengan konsentrasi 12-20mg/dl

– Akibat kandungan β glukuronidase dan fatty acid yang nonesterified di ASI menghambat metabolism bilirubin.

• Ikterus nonfisiologis dapat disebabkan oleh

– inkompatibilitas ABO

– inkompatibitas Rh

– defisiensi G6PD

– Crigler-najjar sindrom

– penyakit Gilbert

– dll

Faktor risiko

Faktor Risiko

• Faktor risiko mayor/ high risk1

• Faktor risiko minor / medium risk1

• Fakor risiko kurang / low

Manifestasi klinis

• Ikterus

– Ikterus fisiologis :

• Timbul setelah 24 jam pertama dan berlangsung kurang 7-14 hari.

• Bilirubin indirek <10 mg/dl pada neonatus cukup bulan dan < 12,5 mg/dl pada neonatus kurang bulan

• Bilirubin direk < 2 mg/dl

• Kenaikan bilirubin <5 mg/dl dalam 24 jam

• Tidak ditemukan gejala dan tanda patologis

– ikterus non fisiologis yaitu : • 24 jam pertama

• Bilirubin total serum > 5 mg/dl/hari

• Bilirubin total serum >17 mg/dl (neonatus cukup bulan)

• Bilirubin direk > 2 mg/dl atau > 20% dari total serum bilirubin

• Bilirubin total serum 10 mg/dl (neonatus kurang bulan)

• Ikterus disertai oleh : – Berat lahir < 2000 gram

– Masa gestasi < 36 minggu

– Infeksi

– Trauma lahir pada kepala

• Penyebaran ikterus yaitu cephalocaudal ( kadar bilirubin >4mg/dl)

• PF pada ikterus :

– Inspeksi : Kulit akan terlihat

• lebih kuning atau orange,

• keijoan atau kuning lumpur

– Palpasi : jari telunjuk menekan kulit dengan tekanan ringan ke tulang yang menonjol.

Derajat ikterus Daerah ikterus Perkiraan kadar bilirubin

I Kepala dan leher 4-6 mg/dl

II Sampai badan atas (di atas

umbilikus)

8-10 mg/dl

III Sampai badan bawah (di

bawah umbilikus) hingga

tungkai atas (di atas lutut)

12-14 mg/dl

IV Sampai lengan, tungkai

bawah lutut

15-18 mg/dl

V Sampai telapak tangan dan

kaki

20. mg/dl

Pemeriksaan penunjang

• 1. Total serum bilirubin (TSB) dan bilirubin direk • 2.Transkutaneous bilirubin (TcB) • 3. End Tidal Carbon Monoxide (ETCOc) • 4. Golongan darah (ABO, Rh) • 5. Test antibodi direct (Coombs) • 6. Serum albumin • 7. Darah tepi lengkap, hitung jenis dan morfologi • 8. Jumlah retikulosit • 9. G6PD • 10. Urinalisis • 11. kultur

Diagnosis

• Anamnesis, terutama untuk ikterus non fisiologis

• Gejala : – Hepatomegali, splenomegali, kegagalan

menurunkan kadar bilirubin dengan fototerapi

– Muntah, letargi, susah dalam menyusui, penurunan berat badan

– Feses berwarna terang

– Tanda – tanda kernikterus

Komplikasi

• Kernikterus : sindrom nerurologis yang disebabkan oleh efek toksis bilirubin pada sistem saraf pusat (basal ganglia dan nuclei batang otak) yang bersifat permanen

• Ditandai oleh deposit bilirubin pada beberapa daerah di otak(basal ganglia, pons dan cerebellum)

Tatalaksana

• Evaluasi kadar bilirubin pasien sesuai dengan usia

• Farmakoterapi

– Immunoglobulin intravena (500-1000 mg/kg >2-4 jam)

– Fenorbabital (5-8 mg/kg/hari)

– Inhibitor β-glukoronidase (5 ml/dosis)

– Metalloporphyrins

• Fototerapi

• Foto terapi intensif : fototerapi dengan menggunakan sinar blue-green spectrum( panjang gelombang 430-490nm)

• Fototerapi intensif dikatakan berhasil : kadar bilirubin turun minimal 1 mg/dL

• Fototerapi dihentikan bila kadar total bilirubin di bawah 15mg/dL.4

• Transfusi tukar

Kategori risiko

Rasio B/A saat tranfusi Tukar

Harus Dipertimbangkan

Bil tot (mg/dl) / Alb, g/dl Bil tot (µmol/L) /Alb,µmol/ L

Bayi ≥ 38 0/7 mg 8,0 0,94

Byi 350/7 mg – 36 6/7 mg dan

sehat atau ≥ 380/7 mg jika

risiko tinggi atau isoimmune

hemolytic disease atau

defisiensi G6PD

7,2 0,84

Bayi 350/7-37 6/7 mg jika

risiko tinggi atai isoimmune

hemolytic disease atau

desfisiensi G6DP

6,8 0,80

Prognosis

• Memuaskan apabila diberikan terapi sesuai dengan pedoman yang telah ada.

• Kerusakan otak merupakan faktor risiko yang harus diwaspadai

TERIMA KASIH