TUMOR ABDOMEN PADA ANAK

Skenario 2Blok NeoplasmaKeywordAnak perempuan 2thPerut membesar sejak 2,5blnKolik abodomenHematuriaBenjolan sebesar telur puyuh di inguinalHipertermiaAnemisPenurunan BBMalaiseCM dan Gizi kurangAnoreksiaMassa di abdomen 5x5x6cm

Klarifikasi IstilahAnoreksia : gangguan penyimpangan perilaku makan yg mengakibatkan penurunan BB dan jumlah makanan yg di komsumsi secara derastis (Sarafino 2006)Anemis : penurunan jumlah eritrosit, kuantitas HB atau volume red packed cell dalam darah didalam normal, gejala yg di timbulkan oleh berbagai penyakit dan kelainan. (Dorlan ed 28 hal 55)Hematuria : darah (eritrosit) dalam urin (dorlan 28)Asites : adalah cairan yg berakumulasi dalam rongga peritonial. (at glance ilmu bedah)Limfadenopati : kelainan dan pembengkakan kelenjar limfe sebagai tanda dari infeksi berat dan terlokalisasi (Levi 2013)Cellblast : sel darah yg masih muda dan imature (Dorlan 28)Colic abdomen : Gangguan pada aliran normal isi usus sepanjang traktus intestinal (At Glance )Trombositosis : Gangguan dimana tubuh berproduksi terlalu banyak platelet (trombosit) yg penting bagi pembekuan darah (Dorland 32)Compos mentis : kesadaran normal dapat menjawab semua pertanyaan tentang keadaan sekelilingnya (Buku pemeriksaan Neurologis 2011)

Rumusan MasalahMengapa anak tersebut mengalami perut membesar ,kolik abdomen dan hematuria ? Mengapa terdapat benjolan sebesar telur puyuh pada regio inguinal , bagaimana hubungan dengan perut yg membesar?3. Mengapa anak tersebut mengalami hipertermia,anemis,anoreksia, penurunan BB ?4.Bagaimana anak tersebut mengalami HT?5. Mengapa terjadi trombositosis dan hipoalbumin?6. Bagaimana pemeriksaan penunjang pada pasien tsbt?7. Apa DD dari kasus tersebut?8. Bagaimana penatalaksaan awal pada pasien tsbt?

1. Mengapa anak tersebut mengalami perut membesar ,kolik abdomen dan hematuria ?

Kolik tjd karena ada pengumpalan darah yg akan menyumbat pada ureter. Sumbatan ini biasanya terjadi karena sumbatan darah dari perdarahan tumorPerutmembesar : -tumor tersebut akan menyebab meluas kearah abdomen yg ketika di palpasi akan terasa masa. Jadi perutmembesar bisa di karenakan masa tumor tsbt.-jika asites hipoalbumin cairan dalam intra vaskuler akan perbindah ke rongga abdomen sehingga terjadi asites.Hematuria : PD mengalami ruptur dan jg gangguan filtrasi glomerulus sehingga terjadi hematuriMengapa terdapat benjolan sebesar telur puyuh pada regio inguinal , bagaimana hubungan dengan perut yg membesar?Jadi sudah terjadi metastasis pada pembuluh limfe di inguinal dextra.Ada hubungannya dengan massa di abdomen yg dalam 2,5 bulan sudah membesar. Sedangkan tumor bisa di suspek maligna jika pertumbuhanya 8-200hari membesar 2x dari ukuran awal3.Mengapa anak tersebut mengalami hipertermia,anemis,anoreksia, penurunan BB ?Hipertermia : karena adanya reaksi imunologis tubuh terhadap protein tumor. Bisa juga terjadi karena syndroma paraneoplastik mengeluarkan substansi kimia bisa mengakibatkan : anoreksia, hipertermi dan anemisMungkin terjadi sumbatan di saluran kencing sehingga terjadi ISK.Anoreksia : Kolik abdomen sehingga rasa tidak nyaman pada perut pasien tidak mau makan dan terjadi penurunan BBAnemis : terjadi karena adanya gangguan pada filtrasi glomerulus yg di sebabkan tumor sehingga sel darah merah tidak ter filtrasi dan keluar bersamaa dengan urin.

4.Bagaimana anak tersebut mengalami HT?Tumor dapat mendesak ateri renalis sehingga ginjal terjadi iskemik mengaktikan RAA SistemTumor mengeluarkan renin sendiri.Tumor membuat ginjal mengeluarkan Renin sehingga mengaktifkan angiotensin 1 angiotensin 2, angiotensin ini membuat vasokonstriktor sehingga terjadi peningkatan TD.

5.Mengapa terjadi trombositosis dan hipoalbumin?Trombositosis -- >Terjadi perdarahan yg terus menerus (anemis) sehingga banyak di produksi trombosit untuk mengontrol perdarahanan Gangguan filtrasi pada glomerulus. Karena tumor. Sedangkan tumor membuat P.D baru. P.D pada tumor mudah rupture sehingga kompensasinya akan terjadi trombositosis.Hipoalbumin Adanya tumor dapat menganggu kerja dari hepar jika kerja hepar terganggu maka pembentukan albumin pun menurun. hipoalbumin

6. Bagaimana pemeriksaan penunjang pada pasien tsbt?USG abdomen utk mendiagnosis massa kistik/solid pada regio abdomen. Utk melihat adanya trombus pada A renalis atau A.Vena cara superior.CT Scan melihat asamula tumor, Keterlibatan KGB,keadaan ginjal kontralateral melihat metastasis.

107. Apa DD dari kasus tersebut?

Neuroblastoma gambaranya terjadi kalsifikasi,spot urin utk melihat katekolaminNefroblastoma / Willms Tumor jika masa padatPolycistic kidney disease jika masa kistic

8. Bagaimana penatalaksaan awal pada pasien tsbt? Dilakukan rehidrasi Rawat tirah baring Tumor Abdomen pada AnakTUMOR ABDOMEN PADA ANAKNeuroblastomaNefroblastoma (Tumor Wilms)Limfoma AbdomenTeratomaRhabdomiosarkoma

Nefroblastoma (Tumor Wilms)AvisaDEFINISITumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metenefronEPIDEMIOLOGI80% tumor terjadi pada anak < 6 th8 per 1 juta anak dibawah umur 15 thETOLOGIProliferasi patologik blastema meanefronMutasi germinal atau somatik pada UK 8-34 mgg

TYASManifestasi klinis dan pemeriksaan penunjang nefroblastoma Azilu fala Manifestasi klinis 1. Perut membuncit (tumor abdomen): 75%-90%2. Hematuria (makroskopis) terdapat kira-kira 20% kasus, mungkin akibat infiltrasi tumor ke dalam kaliks.Hipertensi Anemia dan penurunan berat badan5.Demam, malaise, muntah-muntah, dan anoreksia6. Nyeri perut yang bersifat kolik

Pemeriksaan radiografi thoraks diperlukan untuk menentukan adanya metastasis ke paru. Pemerik- saan CT-Scan thoraks tidak rutin dilakukan, namun dapat membantu menemukan adanya nodul yang tersembunyi pada pasien dengan gambaran radiografi thoraks yang normalPenatalaksanaanPutri DeryPENATALAKSANAANNefrektomiKemoterapi : Kombinasi vinkristin, aktinomisin dan doksorubisinRadioterapi

Stadium I dan II Operasi + kemoterapi (aktinomisin + vinkristin)Stadium IIIOperasi + Kemoterapi (aktinomisin, vinkristin dan doksorubisin) disertai radiasi abdomenStadium IVOperasi + kemoterapi (aktinomisin, vinkristin dan doksorubisin) disertai dengan radiasi abdomen dan paru bila sudah ada penyebaran ke jaringan paruStadium I-IV dengan jenis sel anaplastik (Unfavourable)Operasi + kemoterapi (aktinomisin, vinkristin, doksorubisin dan siklofosfamid)Radiasi abdomen dan paruPrognosisRifkiPrognosisPrognosis tumor Wilms dipengaruhi oleh stadium dan histologi tumor. Bentuk anaplastik mempunyai prognosis yang lebih buruk dibandingkan dengan tumor Wilms yang klasik. Umur penderita juga mempengaruhi prognosis, semakin tua usia anak , semakin sering metastase dan semakin luas metastasis semakin jelek prognosisnya. Angka kesembuhan pada tumor Wilms terlokalisir pada saat didiagnosis lebih dari 85%, sedangkan pasien dengan metastasis paru mempunyai disease-free survival sekitar 70%-80%. Stadium I sampai III mempunyai tingkat kesembuhan lebih dari 90%.(Blatt J, Geib KB,Roberts KB 2011)NeuroblastomaZarlinaBarkahManfes & Pemeriksaan LabSamsulManifestasi klinisLump in the abdomen, neck, or chest.Bulging eyes.Dark circles around the eyes ("black eyes").Bone pain.Swollenstomachand trouble breathing (in infants).Painless, bluish lumps under the skin (in infants).Weakness orparalysis(loss of ability to move a body part)Pemeriksaan labCBCUrine catecholamineSerum creatinineLiver function testmIBG (metaiodobenzylguanidine) scanBone marrow aspirationandbiopsyCT-scanMRIPenatalaksanaanKennyBedahTujuan dari intervensi bedah adalah reseksi lengkap dari tumor. Jika reseksi lengkap tidak layak, maka tujuannya adalah untuk melakukan biopsi tumor. Untuk tahap 1, 2A atau penyakit 2B, eksisi lengkap merupakan tujuan terapi utama, Untuk tahap lanjutan 3 dan 4, intervensi bedah awal harus dibatasi biopsi jaringan, yang didiagnosis bersama dengan analisis biomarker sitogenetik dan tumor. Menunda reseksi bedah sampai ajuvan kemoterapi diberikan telah mengakibatkan penurunan morbiditas dan tingkat reseksi lengkap. KemoterapiKemoterapi adalah pengobatan utama untuk stadium lanjut neuroblastoma. Ketika digunakan dalam kombinasi dan berdasarkan sinergi obat, mekanisme kerja, dan resistensi obat potensi tumor, pengobatan kemoterapi telah efektif untuk pasien yang memiliki luas primer, berulang, atau metastasis neuroblastomas (Henry, 2012). RadioterapiSecara umum, neuroblastoma dianggap radiosensitive. Ada sedikit manfaat radioterapi untuk tahap 1 dan 2 tumor meskipun ada sisa (Henry, 2012). Radioterapi, bagaimanapun, telah terbukti mengurangi tingkat kekambuhan lokal untuk neuroblastomas resiko tinggi.Pencegahan dan PrognosiMerzzaPencegahanMelakukan deteksi dini agar prognosis lebih baik sebab etiologi belum diketahui karena diduga berhubungan dengan faktor lingkungan, ras, faktor genetikPrognosisPrognosis bervariasi sesuai dengan definisi histolog pola jaringan. Faktor prognostik meliputi jumlah stroma, derajat differensiasi sel tumor, adanya nukleoli yang membesar dan jelas dan indeks mitosis-karryorrhexis