Disusun oleh :Santi Elvina W. Tampubolon –

202210100Pembimbing :

Dr. Rasyidi Siregar, Sp. B

BAGIAN ILMU BEDAHFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS METHODIST INDONESIARUMAH SAKIT UMUM DR. PIRNGADI MEDAN

DESEMBER 2007

PENDAHULUAN1877, di General Infirmary di Leeds, Inggris,

Dr. Thomas Jessop (1837-1903) melaksanakan nefrektomi sukses pertama pada anak usia 2 tahun dengan hematuri dan proses malignansi besar yang tumbuh di ginjal kiri.

1899 seorang ahli bedah Max Wilms (1867-1918) menyebutkan tujuh anak menderita nefroblastoma dalam suatu monograf “tumor campuran”. Penyakit ini sekarang dikenal sebagai nefroblastoma, atau tumor Wilms, tumor ganas ginjal paling sering pada anak.

DEFINISITumor Wilms adalah tumor ganas embrional

ginjal yang berasal dari metanefros. Nama lain tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.

EPIDEMIOLOGItumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan

anak. Sekitar 80% terjadi pada anak di bawah 6 tahun,

puncak insidens pada umur 2-4 tahun. Dapat juga dijumpai pada neonatus.

Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh penyakit keganasan pada anak.

Tidak ada perbedaan ras, iklim dan lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun.

Perbandingan insiden laki-laki dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering di sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).

Terdapat peningkatan insiden tumor Wilms pada saudara kandung dan kembar identik

ETIOLOGIberasal dari proliferasi patologik blastema metanefron

akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik.

Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus tumor bilateral.

Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal dominan.

delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan

dikenal sebagai faktor transkripsi yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.

PATOLOGItumor ini terdiri atas unsur blastema, epitel, dan

stroma. Pada sediaan makroskopik tampak sebagai tumor

yang besar berwarna abu-abu dengan fokus perdarahan atau nekrosis.

Penyebaran tumor dapat terjadi secara ekspansi lokal melalui simpai, penyebaran hematogen melalui v.renalis atau v.cava, atau melalui saluran limfe.

Tingkat keganasan ditentukan berdasarkan gambaran histologik dan dibagi menjadi dua golongan menurut prognosisnya, yaitu dengan prognosis baik atau buruk. Golongan kedua menunjuk gambaran histologik dengan bagian yang anaplastik, inti yang atipik, hiperdiploidi, dan banyak translokasi kompleks.

Hampir seluruh ginjal diganti oleh daging kecoklatan dengan area hemoragis dan nekrosis. Tumor dikelilingi oleh pseudokapsul. Lingkaran ginjal residu kecil

dengan ureter yang menempel dapat terlihat di sebelah kanan

STADIUMPembagian stadium tumor Wilms adalah

berdasar eksklusifitas perluasan anatomi tumor, tanpa mempertimbangkan genetik, biologis, atau penanda molekuler. Sekarang, digunakan dua sistem pembagian stadium yang utama : sistem berdasar-operasi prekemoterapi/sangat

awal, yang dikembangkan oleh National Wilms’ Tumor Study Group (NWTSG), dan

sistem berdasar-postkemoterapi, yang dikembangkan oleh International Society of Pediatric Oncology (SIOP).

Stadium I (43% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)

Tumor terbatas pada ginjal dan dapat dieksisi sepenuhnya

Tumor tidak ruptur sebelum atau selama operasiPembuluh darah sinus ginjal tidak terlibat melebihi 2 mmTidak ada tumor residu yang tampak melebihi batas eksisi

SIOP (setelah kemoterapi)Tumor terbatas pada ginjal atau dikelilingi pseudokapsul

fibrosa jika diluar kontur normal ginjal, kapsul ginjal atau pseudokapsul dapat diinfiltrasi oleh tumor, tapi tidak mencapai permukaan luar, dan dapat direseksi penuh (batas reseksi “jelas”

Tumor dapat menonjol ke sistem pelvik dan “tercelup” ke ureter (tapi tidak menginfiltrasi dindingnya)

Pembuluh darah sinus ginjal tidak terlibatDapat terlibat pembuluh darah intrarenal

Stadium II (23% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)

Tumor meluas melebihi ginjal tapi dapat dieksisi penuhTidak ada tumor residu pada atau melebihi batas eksisiTrombus tumor pada pembuluh darah di luar ginjal adalah

stadium II jika trombus dibuang bersama-sama dengan tumor

SIOP (setelah kemoterapi)Tumor meluas melebihi ginjal atau berpenetrasi menembus

kapsul ginjal dan/atau pseudokapsul fibrosa ke lemak perirenal tapi dapat direseksi penuh (batas reseksi “jelas”)

Tumor menginfiltrasi sinus ginjal dan/atau menginvasi pembuluh darah atau limfa di luar parenkim ginjal tapi dapat direseksi penuh

Tumor menginfiltrasi organ berdekatan atau vena cava tapi dapat direseksi penuh

Stadium III (23% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)

Tumor residu terbatas pada abdomenKGB di hilus ginjal, rantai paraaorta, atau lebih

mengandung tumorKontaminasi peritoneal difus oleh tumorDapat tertanam ke permukaan peritoneumTumor meluas melebihi batas bedah secara

miksorkopik maupun grossTumor tidak dapat direseksi penuh karena

infiltrasi lokal ke struktur vital

Stadium III (23% pasien)SIOP (setelah kemoterapi)

Eksisi tumor tidak lengkap, yang meluas melebihi batas reseksi (tumor gross atau mikroskopik masih ada postoperatif)

Keterlibatan setiap KGB abdomenTumor ruptur sebelum atau intraoperatif (tanpa

tergantung kriteria pembagian stadium lain)Tumor menembus permukaan peritonealTrombus tumor terdapat pada batas reseksi

pembuluh darah atau ureter, ditransseksi atau dibuang sedikit demi sedikit oleh ahli bedah

Tumor telah dibiopsi secara bedah (biopsi insisi) sebelum kemoterapi preoperatif atau operasi.

Stadium IV (10% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)

Terdapat metastase hematogen atau metastase ke KGB yang jauh

SIOP (setelah kemoterapi)Metastase hematogen (paru, hepar, tulang,

otak, dll) atau metastase KGB di luar regio abdomen-pelvik

Stadium V (5% pasien)NWTSG (sebelum kemoterapi)

Keterlibatan ginjal bilateral saat diagnosis awal

SIOP (setelah kemoterapi)Tumor ginjal bilateral saat diagnosis

sistem TNM (tumor, nodul, metastase) T Tumor Primer

T1

T2

T3

T4

Unilateral, permukaan (termasuk ginjal) < 80 cm2

Unilateral, permukaan > 80 cm 2

Unilateral, ruptur sebelum penanganan

bilateral

N Metastasis limf

N0

N1

Tidak ditemukan metastasis

Ada metastasis limfe

M Metastasis jauh

M0

M+

Tidak ditemukan

Ada metastasis jauh

GEJALA KLINIKTumor dalam perut (tumor abdomen) (75-90%).

membesar sangat cepat, yang dalam beberapa keadaan disebabkan karena terjadinya perdarahan.

Hematuri (makroskopis)Hipertensi anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran

kencing, demam, malaise dan anoreksia. nyeri perut yang bersifat koliktidak jarang dijumpai bersama kelainan

kongenital lainnya

TERAPIPembedahan

Nefrektomi radikalNefrektomi parsial

KemoterapiRadiasiKombinasi

Efek Terapi Jangka PanjangGagal ginjalMasalah jantungAbnormalitas skeletalTumbuhnya kanker keduaFertilitas

DIAGNOSA BANDINGhidronefrosis, kista ginjal, dan neuroblastoma intrarenal